سرطان الغدد الليمفاوية هودجكين

سرطان الغدد الليمفاوية هودجكين يمثل حوالي ثلث جميع الأورام اللمفاوية. وظل معدل الإصابة المطلق ثابتا على مر السنين. يبدأ سرطان الغدد الليمفاوية هودجكين في الغدد الليمفاوية، والأكثر شيوعا في منطقة عنق الرحم، وينتشر إلى الغدد الليمفاوية المجاورة. وغالبية المصابين هم من الشباب البالغين. سرطان الغدد الليمفاوية هودجكين لديه البديل الأطفال التي هي أكثر شيوعا في البلدان النامية. سرطان الغدد الليمفاوية هودجكين لديه هيمنة الذكور، على الرغم من أن هذه الغالبية الذكور ليست واضحة في النوع الفرعي التصلب العقدي.

وكثيرا ما توجد الخلايا السرطانية بأعداد صغيرة نسبيا في الأنسجة النيوبلاستيك. يوجد عدد قليل من الخلايا السرطانية المتناثرة في خليط هائل غير متجانس من الخلايا الالتهابية غير البلاستيكية والداعمة. خلايا الخلفية، الخلايا الليمفاوية، الخلايا النسيجية، خلايا البلازما، الحمضات، والنيوتروفيليا كلها موجودة بسبب إنتاج وإطلاق السيتوكينات من قبل الخلايا السرطانية.

ما هو سرطان الغدد الليمفاوية هودجكين؟

سرطان الغدد الليمفاوية هودجكين، الذي كان يسمى سابقا مرض هودجكين، هو ورم خبيث نادر اللمفاوية أحادية النسيلة مع معدلات علاج عالية.

نوعين من سرطان الغدد الليمفاوية هودجكين هي:

• سرطان الغدد الليمفاوية هودجكين الكلاسيكية
• سرطان الغدد الليمفاوية اللمفاوية العقدية السائدة في هودجكين

يختلف العرض السريري والفيزيولوجيا المرضية لهذين الكيانين المرضيين. يمثل سرطان الغدد الليمفاوية الكلاسيكي هودجكين حوالي 95 في المائة من جميع حالات الإصابة بالهل وينقسم إلى أربع مجموعات فرعية مختلفة:

1. التصلب العقدي (NSHL).
2. الخلايا اللمفاوية الغنية (LRHL).
3. الخلوية المختلطة (MCHL).
4. الخلايا اللمفاوية المنضبة (LDHL).

تتميز الأورام اللمفاوية هودجكين بأربع ميزات.

أنها الأكثر شيوعا تتطور في العقد الليمفاوية عنق الرحم, قد يكون هناك متفرقة هودجكين أحادية نووية كبيرة وخلايا متعددة النوى (ريد ستيرنبرغ) مختلطة في خلفية من الخلايا الالتهابية غير الأورام; وأخيرا، كثيرا ما ينظر الخلايا الليمفاوية T المحيطة الخلايا النيوبلاستيك المميزة. هودجكين سرطان الغدد الليمفاوية لديه تشخيص عام كبير، مع معدل علاج حوالي 80٪.

علم الأوبئة

هودجكين سرطان الغدد الليمفاوية هو سرطان غير شائع مع معدل الإصابة التقريبي من 3 حالات لكل 100،000 الأفراد. تقريبا، يمثل المرض عشر جميع الأورام اللمفاوية. لديها توزيع ثنائي الوسائط ، مع غالبية المرضى المتضررين الذين تتراوح أعمارهم بين 20 و 40 ، وذروة أخرى تحدث بين سن 55 وما بعدها. الذكور أكثر تضررا من الإناث، وخاصة في مجموعة الأطفال، حيث يمثل الأولاد 85 في المئة من الحالات. الشباب هم أكثر عرضة لتطوير سرطان الغدد الليمفاوية هودجكين التصلب العقدي، في حين أن كبار السن هم أكثر عرضة لتطوير سرطان الغدد الليمفاوية هودجكين الخلوية المختلطة.

التصلب العقدي الكلاسيكي هودجكين الليمفاوية تمثل 70٪ من الحالات، والخلوية المختلطة الكلاسيكية HL تمثل 25٪، الليمفاوية الكلاسيكية الغنية هودجكين يمثل 5٪، وخلايا اللمفاوية المستنفدة الكلاسيكية HL تمثل أقل من 1 في المئة. اللمفاوية العقدية السائدة هودجكين الليمفاوية تمثل حوالي 5٪ من جميع الأورام اللمفاوية هودجكين.

ما هو سبب سرطان الغدد الليمفاوية هودجكين؟

سرطان الغدد الليمفاوية هودجكين لديه سبب غير معروف. قد يكون للعوامل المعدية، وخاصة فيروس إبشتاين بار (EBV)، دور في مسببات الأمراض في المرض. تشير البيانات إلى أن ما يصل إلى 30٪ من حالات سرطان الغدد الليمفاوية هودجكين الكلاسيكي قد تكون إيجابية لمضادات EBV. وعلاوة على ذلك، تشير دراسة للسيطرة على الحالات إلى أن عدوى EBV تزيد من فرصة الإصابة بسرطان الغدد الليمفاوية هودجكين الكلاسيكي بنحو 1 في 1000 حالة.

EBV إيجابية أكثر شيوعا في بعض الأنواع الفرعية من غيرها. نادرا ما يتم اكتشاف مستضدات EBV في سرطان الغدد الليمفاوية هودجكين السائد في الخلايا اللمفاوية العقدية (NLPHL) ، في حين أن إيجابي EBV أكثر شيوعا في النوع الفرعي المختلط الخلوي من سرطان الغدد الليمفاوية الهودجكين الكلاسيكي.

وبالإضافة إلى ذلك، كان معدل الإصابة بسرطان الغدد الليمفاوية في هودجكين أعلى من معدل إصابة المرضى المصابين بفيروس نقص المناعة البشرية. ومن ناحية أخرى، لا يعتبر سرطان الغدد الليمفاوية هودجكين ورما محددا للإيدز. مرضى فيروس نقص المناعة البشرية عادة ما تكون موجودة مع مرحلة المرض في وقت متأخر، ومواقع العقدة الليمفاوية غير نمطية، والتشخيص أفقر.

يتأثر تطور سرطان الغدد الليمفاوية هودجكين من الاستعداد الوراثي. حوالي 1٪ من الأفراد المصابين بسرطان الغدد الليمفاوية هودجكين لديهم تاريخ عائلي من المرض، وإخوة شخص كان لديه هذا المرض لديهم فرصة أكبر 3-7 أضعاف للحصول عليه. في النوع الفرعي المتميز من سرطان الغدد الليمفاوية هودجكين غير التصلب، تم العثور على غالبية الأدلة التي تشير إلى أصل وراثي. وقد ثبت أن NSHL هي واحدة من أكثر أنواع الأورام الموروثة وراثيا ، مع وجود التوائم متطابقة خطر أكبر 100 مرة.

الفيزيولوجيا المرضية

خلية ريد ستيرنبرغ هي الخلية النيوبلاستيك في سرطان الغدد الليمفاوية هودجكين الكلاسيكية. فقط 1-2 في المئة من حجم الخلايا السرطانية الإجمالية هي خلايا ريد ستيرنبرغ. و تتكون البقية من الخلايا الليمفاوية وخلايا البلازما والنيوتروفيليا واليوزينيات والخلايا النسيجية ، وكلها خلايا التهابية تفاعلية ومختلطة.

غالبية خلايا ريد ستيرنبرغ هي خلايا B التي نشأت في المراكز الجرثومية العقدة الليمفاوية ولكن لم تعد قادرة على توليد الأجسام المضادة. حالات سرطان الغدد الليمفاوية هودجكين مع خلية ريد ستيرنبرغ من أصل تي الخلية غير شائعة، وهو ما يمثل أقل من 1-2 في المئة من جميع حالات سرطان الغدد الليمفاوية هودجكين الكلاسيكية.

يتم التعبير باستمرار عن مستضدات CD30 (Ki-1) و CD15 (Leu-M1) في خلايا ريد ستيرنبرغ. CD30 هو علامة تنشيط الخلايا الليمفاوية التي يتم التعبير عنها من قبل كل من الخلايا اللمفاوية التفاعلية والخبيثة. تم اكتشافه لأول مرة على خلايا ريد ستيرنبرغ كمضاد سطح الخلية. CD15 هو المحببة، monocyte، وتنشيط علامة الخلية التائية التي لا يعبر عنها عموما من قبل الخلايا B.

سرطان الغدد الليمفاوية التصلب العقدي هودجكين

مورفولوجيا سرطان الغدد الليمفاوية التصلب العقدي هودجكين، الذي يمثل 60-80 في المئة من جميع حالات سرطان الغدد الليمفاوية هودجكين، هو عقيدي. وتنقسم العقدة إلى عقيدات بواسطة نطاقات واسعة من التليف. أصبحت الكبسولة أكثر سمكا. خلية ريد ستيرنبرغ من نوع لاكونار، التي لديها نواة أحادية الفص أو متعددة الفص، نواة صغيرة، وسيتوبلازم شاحب غزير، هي الخلية النموذجية.

وكثيرا ما يتأثر المراهقون والشباب بالقانون الوطني الإنساني. وكثيرا ما تشارك في وسائل الإعلام وغيرها من المناطق فوق الحاجز.

[H3] سرطان الغدد الليمفاوية هودجكين المختلط الخلوي

التسلل في سرطان الغدد الليمفاوية هودجكين المختلطة الخلوية، والتي تمثل 15-30٪ من الحالات، وعادة ما تكون منتشرة. خلايا ريد ستيرنبرغ هي من النوع الكلاسيكي من الخلايا. غالبا ما تتأثر العقد اللمفاوية البطنية والطحال ب MCHL. غالبية المرضى الذين يعانون من هذا الأنسجة لديهم سرطان في مرحلة متقدمة مع أعراض الجهازية. في المرضى الذين يعانون من عدوى فيروس نقص المناعة البشرية (HIV)، MCHL هو النوع النسيجي الأكثر انتشارا.

الليمفاوية المستنفدة هودجكين الليمفاوية

الليمفاوية المنضب هودجكين الليمفاوية تمثل أقل من 1٪ من جميع الحالات. في LDHL ، ينتشر التسلل على نطاق واسع ويظهر في كثير من الأحيان تحت الخلية. هناك الكثير من خلايا ريد ستيرنبرغ واختلافات ساركوماتوس غريبة.

ويرتبط LDHL إلى كونها أكبر سنا والإصابة بفيروس نقص المناعة البشرية. المرضى في كثير من الأحيان لديهم مرض في مرحلة متقدمة في العرض التقديمي. العديد من هذه الأورام تعبر عن مستضدات فيروس إبشتاين بار (EBV). العديد من الحالات من LDHL تشخيص سابقا كانت في الواقع الأورام اللمفاوية غير هودجكين، ولا سيما الأورام اللمفاوية ذات الخلايا الكبيرة اللاتنسجية.

الليمفاوية الغنية سرطان الغدد الليمفاوية هودجكين الكلاسيكية

الليمفاوية الغنية سرطان الغدد الليمفاوية هودجكين الكلاسيكية تمثل خمسة في المئة من جميع الحالات. وينظر إلى خلايا ريد ستيرنبرغ من النوع الكلاسيكي أو لاكونار في LRHL، جنبا إلى جنب مع تسلل الخلايا الليمفاوية. يجب تشخيصه عن طريق الكيمياء المناعية. قد يكون هناك نمط عقيدي في بعض الحالات. من حيث العرض السريري والبقاء على قيد الحياة ، فإن الأنماط مطابقة لتلك التي شوهدت في MCHL.

سرطان الغدد الليمفاوية اللمفاوية السائدة في هودجكين

يمثل سرطان الغدد الليمفاوية هودجكين الذي يغلب عليه الخلايا اللمفاوية العقدية أقل من خمسة في المئة من الحالات. وهو كيان سريري منفصل لا يصنف كشكل من أشكال سرطان الغدد الليمفاوية هودجكين الكلاسيكية. في NLPHL، خلايا ريد ستيرنبرغ النموذجية هي إما قليلة أو غير موجودة. بدلا من ذلك ، لوحظت الخلايا اللمفاوية والهسيتيوسيتيكية ، المعروفة أيضا باسم خلايا الفشار (لأن نواتها تحاكي نواة الذرة المنفجرة) بين الخلايا الالتهابية ، وغالبيتها خلايا ليمفاوية حميدة. الخلايا اللمفاوية والهسطية، تختلف عن خلايا ريد ستيرنبرغ، إيجابية للخلية B.

لأنه يمكن أن تشبه LRHL أو حتى غيرها من الأورام اللمفاوية غير هودجكين, مطلوب تحقيقات الكيمياء المناعية لتأكيد تشخيص NLPHL.

أعراض سرطان الغدد الليمفاوية هودجكين

علامات وأعراض

• اعتلال الغدد اللمفاوية غير المؤلم فوق الحجاب الحاجز (1-2 مناطق العقدة الليمفاوية)
• أعراض B (فقدان الوزن غير المبررة كبيرة سريريا في غضون الأشهر ال 6 الماضية، والحمى غير المبررة، أو تعرق ليلي غزير).
• أعراض B موجودة في ما يصل إلى 40٪ من المرضى وعادة ما تكون أكثر شيوعا في المرحلة 3 إلى 4 من المرض، والخلايا الخلوية المختلطة، والخلايا الليمفاوية استنفدت الأنواع الفرعية الليمفاوية هودجكين.
• ألم في الصدر, سعال, ضيق في التنفس, أو مزيج من تلك قد تكون موجودة بسبب كتلة واسعة أو تورط الرئة. نادرا ما يتطور داء الهيمبتيس.
• ويمكن أيضا أن تواجه الحكة المزمنة.
• الألم في موقع المرض العقدي، الذي يعجل به استهلاك الكحول، يحدث في أقل من عشرة في المئة من المرضى.
• آلام الظهر أو آلام العظام ربما نادرا ما تحدث.
• تاريخ العائلة مفيد بشكل خاص. التصلب العقدي هودجكين الليمفاوية لديها مكون وراثي كبير ويتم تحديدها في كثير من الأحيان في الأسرة.

متلازمة الهيموفاغوسية ويبدو أن مظهرا من مظاهر سرطان الغدد الليمفاوية هودجكين (الليمفاوية الهيموفاغوسية). متلازمة الهيموفاغوسية، التي لها الخصائص التالية، هي أكثر شيوعا في المرضى الذين لديهم فيروس إبشتاين بار (EBV) تعبير مستضد:

• بانسيتوبينيا
• الحمى
• الكبد مع شذوذ اختبار وظائف الكبد
• ارتفاع مصل الفيريتين والدهون الثلاثية
• البلعوم من الخلايا الدموية عن طريق الضامة

الفحص البدني

• يمكن أن يكون اعتلال الغدد اللمفاوية الواضح وغير المؤلم موجودا في منطقة عنق الرحم ، والملعيلة (الإبط) ، وأقل شيوعا ، في المنطقة الأربية (الفخذ)
• عادة ما يلاحظ تورط الجزء الخلفي من الحلق، بما في ذلك اللوزتين، أو الجزء الخلفي السفلي من الرأس، أو داخل الذراع العلوي بالقرب من منطقة الكوع
• الطحال و / أو الكبد قد يكون واضحا
• قد تحدث متلازمة فينا كافا العليا في المرضى الذين يعانون من اعتلال الغدد الليمفاوية الوساطة الضخمة
• علامات وأعراض الجهاز العصبي المركزي (CNS)، ربما بسبب متلازمات الشلل، بما في ذلك انحطاط المخيخ، أو الاعتلال العصبي، أو متلازمة غيلان باريه، أو اعتلال الكريات المخاطي متعدد البؤر

التشخيصات التفاضلية

• الفيروس المضخم للخلايا (CMV)
• فيروس إبشتاين بار (EBV) كثرة كريات الدم البيضاء المعدية (أحادية)
• سرطان الغدد الليمفاوية غير هودجكين (NHL)
• ساركويد
• مرض المصل
• سرطان الرئة الخلية الصغيرة (SCLC)
• الزهري
• داء المقوسات
• السل

هودجكين الليمفاوية كيفية تشخيص

مطلوب خزعة من العقدة الليمفاوية أو الجهاز المشبوهة لتشخيص نهائي للورم الليمفاوي هودجكين. بسبب انخفاض نسبة الخلايا الخبيثة وفقدان المعلومات المعمارية ، فإن الطموح بالإبر الدقيقة أو خزعة الإبر الأساسية غالبا ما تنتج نتائج غير محددة. إذا كان هناك شك قوي في سرطان الغدد الليمفاوية هودجكين، ينبغي إجراء خزعة الختان. لإجراء تشخيص قاطع، يجب العثور على خلية RS أو خلية LP في عينات الخزعة. هناك حاجة إلى إجراء اختبارات إضافية لتحديد المرحلة ، والتي ستوجه العلاج وتوفر معلومات تنبؤية.

الفحوصات المخبرية

• عد الدم الكامل. يجب إجراء CBC للبحث عن فقر الدم و فتح الدم الليمفاوي (خلايا الدم البيضاء المنخفضة) و العدلات الزائدة (العدلات) و اليوزينية (اليوزينية). وكما ذكر في التكهن، فإن العديد من هذه المتغيرات لها آثار تنبؤية. فقر الدم الأكثر شيوعا من الأمراض المزمنة هو هودجكين سرطان الغدد الليمفاوية المرتبطة فقر الدم.
• معدل ترسيب الكريات الحمراء. ESR هو علامة بيولوجية التهابية عامة ، يمكن زيادتها في سرطان الغدد الليمفاوية هودجكين. وقد ارتبط أكبر ESR مع أسوأ التكهن. من ناحية أخرى ، فإن ESR هو اختبار غير محدد لا ينبغي استخدامه لفحص سرطان الغدد الليمفاوية هودجكين.
• لاكتات ديهيدروجيناز. قد تكون مستويات LDH مرتفعة. قد تكون مرتبطة مستويات LDH إلى الجزء الأكبر من المرض.
• الكرياتينين المصل. الكرياتينين قد تكون عالية, كما هو الحال في حالات نادرة من متلازمة الكلى المرتبطة سرطان الغدد الليمفاوية هودجكين.
• فوسفاتاز قلوية. قد تكون مستويات ALP مرتفعة بسبب وجود الكبد أو مشاركة العظام.
• فرط كالسيوم الدم، وارتفاع صوديوم الدم، ونقص السكر في الدم (بسبب وجود الأجسام المضادة الذاتية الأنسولين) هي نتائج مختبرية أخرى غير شائعة.
• وينبغي إجراء اختبار لفيروس نقص المناعة البشرية لأن الأدوية المضادة للفيروسات العكوسة يمكن أن تحسن التكهن لدى مرضى فيروس نقص المناعة البشرية.
• مستويات المصل من السيتوكينات ترتبط مع عبء الورم, الأعراض الجهازية, والتكهن. يتم اختبارها فقط لمرضى محددين وفي التجارب السريرية.

دراسات التصوير

تحقيقات التصوير ضرورية لتصحيح هودجكين سرطان الغدد الليمفاوية التدريج. ومن بين الاختبارات المستخدمة الأشعة السينية العادية، والتصوير المقطعي المحوسب، والتصوير المقطعي للانبعاثات البوزيترونية. وعلاوة على ذلك، يمكن أن تساعد فحوصات التصوير في تحديد الجزء الأكبر من المرض، الذي له أهمية تنبؤية. ويعرف المرض الضخم بأنه أي كتلة ندل أكبر من 10 سم وكتلة وسيطة أكبر من ثلث القطر الصدري.

• التصوير المقطعي المحوسب

تضخم الغدد الليمفاوية، والهيباتوميغالي و / أو الطحال (مع أو بدون تشوهات parenchymal المترجمة)، عقيدات الرئة أو التسلل، وانصباب الجنبي كلها نتائج غير طبيعية ممكنة على الأشعة المقطعية من الصدر والبطن والحوض.

• فحص PET

بسبب قدرتها على التفريق بين الورم القابل للحياة والنخر أو التليف في الكتل المتبقية التي غالبا ما تكون موجودة بعد العلاج في المرضى الذين ليس لديهم أي دليل سريري أو كيميائي حيوي آخر للمرض ، يعتبر مسح PET الآن ضروريا للالتدريج الأولي للورم الليمفاوي هودجكين. يستخدم التصوير المقطعي المحوسب بشكل متكرر بالتزامن مع دراسة التصوير هذه. على الرغم من أنه غير عادي في سرطان الغدد الليمفاوية هودجكين اللمفاوية السائدة في العقدة، كتلة الوساطة، والتي تمثل اعتلال الغدد الليمفاوية الوساطة، هو ملاحظة شائعة في سرطان الغدد الليمفاوية هودجكين الكلاسيكية.

خزعه

هودجكين سرطان الغدد الليمفاوية يجب دائما تشخيص الهسهسة. نظرا لأن بنية العقدة الليمفاوية أمر بالغ الأهمية لتصنيف الأنسجة ، يتم الإشارة إلى خزعة استئصالية من العقدة الليمفاوية. يوصى عادة بشفط الإبر الدقيقة (FNA) ، والذي لا يساعد في سرطان الغدد الليمفاوية هودجكين ، كخطوة تشخيصية أولى عندما يصل المريض مصابا باعتلال الغدد الليمفاوية في الرقبة والمخاوف الصحية لسرطان الرأس والرقبة ، تليها خزعة ختانية إذا تم استبعاد الأنسجة النسيجية للخلايا الحرشفية.

في بعض الظروف، مطلوب خزعات نخاع العظم. المرضى الذين يعانون من مرض المرحلة المتقدمة، والأعراض الجهازية، أو الأنسجة عالية الخطورة هم أكثر عرضة للمشاركة نخاع العظام. ومع ذلك، وبالنظر إلى انخفاض معدل مشاركة نخاع العظم، يعتقد بعض المتخصصين ومجموعات الخبراء أنه يمكن تجنب خزعة نخاع العظم، خاصة في المراحل المبكرة من المرض. يمكن استخدام آلة حاسبة خطر نخاع العظم (اعتمادا على وجود أعراض B ، والتدريج ، ومستوى الهيموغلوبين ، وعدد WBC ، والعمر ، ووجود مرض إربي أو إيلي) لتقييم ما إذا كان خزعة نخاع العظم ضرورية.

قد يكون جمع داء الصدر من الانصباب الجنبي وفحص الخلايا المستردة مفيدا في تشخيص سرطان الغدد الليمفاوية هودجكين. السائل الجنبي ربما نضح، متحول، أو سائل chylous.

التدريج للورم الليمفاوي هودجكين

يتم تحديد علاج سرطان الغدد الليمفاوية هودجكين من قبل المرحلة السريرية للمرض. نظام التدريج الأكثر انتشارا هو نظام التدريج آن أربور المعدلة. ويستند نهج التدريج للورم الليمفاوي هودجكين على موقع اعتلال الغدد الليمفاوية, رقم العقدة الليمفاوية, وحجم, وإذا كان تورط العقدة الليمفاوية خارج العقدة هو الجهازية. وينقسم المرض إلى أربع مراحل من قبل نظام التدريج الأكثر استخداما على النحو التالي:

• المرحلة الأولى: تشارك منطقة عقدة لمفاوية واحدة أو بنية اللمفاوي.
• المرحلة الثانية: هناك منطقتان أو أكثر من الغدد الليمفاوية على نفس الجانب من الحجاب الحاجز.
• المرحلة الثالثة: تشارك الغدد الليمفاوية أو الأنسجة اللمفاوية على طول جانبي الحجاب الحاجز.

1. III1: مع أو بدون العقد splenic، مرح، الاضطرابات الهضمية، أو البوابة
2. III2: مع العقد البارايورتيك، الحرقفي، أو الميسينتيري

• المرحلة الرابعة: مشاركة المواقع خارج العقد.
  

تشير الحروف A أو B إلى وجود أعراض B أو عدم وجودها. (انظر أعلاه تحت علامات وأعراض)

إدارة

هل سرطان الغدد الليمفاوية في هودجكين قابل للشفاء؟

يختلف علاج سرطان الغدد الليمفاوية هودجكين بناء على نوع السرطان، ومرحلة المرض، وخطر تطور المقاومة. على الرغم من أنه يعتقد هودجكين سرطان الغدد الليمفاوية ليكون سرطان قابل للشفاء, العلاجات لذلك يمكن أن يكون لها آثار سلبية كبيرة على المدى الطويل. العلاج الإشعاعي، والعلاج الكيميائي التعريفي، والعلاج الكيميائي الإنقاذ، وزرع الخلايا الجذعية الدموية كلها خيارات العلاج الشائعة.

يهدف العلاج الحالي للورم اللمفاوي هودجكين إلى تعظيم نسبة المخاطر إلى الفوائد في العلاج. ونتيجة لذلك، يتم تعيين الدواء بشكل فردي لعمر كل مريض، وخطر السمية على المدى القصير والطويل، واحتمال الانتكاس.

يتم تحديد علاج سرطان الغدد الليمفاوية هودجكين في الغالب من قبل النوع الفرعي. يتم تصنيف سرطان الغدد الليمفاوية هودجكين الكلاسيكية إلى ثلاث فئات من قبل معظم أطباء الأورام:

• في مرحلة مبكرة مواتية
• في مرحلة مبكرة غير مواتية
• مرض المرحلة المتقدمة

تتضمن العوامل غير المواتية ما يلي:

• مرض الوسائط الضخمة أو >10 سم
• ارتفاع معدل ترسيب الكريات الحمراء >50، أو ESR >30 مع أعراض B
• أكثر من ثلاثة مواقع للمشاركة
• مرض خارج العقد

علاج الأمراض المواتية في المراحل المبكرة

في مرحلة مبكرة، ويعرف المرض مواتية والمرضى الذين يعانون من مراحل سريرية IA أو IIA سرطان الغدد الليمفاوية هودجكين الكلاسيكية الذين ليس لديهم أي عوامل غير مواتية.

عادة ما يتم علاج سرطان الغدد الليمفاوية هودجكين مواتية في مرحلة مبكرة مع مزيج من العلاج الكيميائي والعلاج الإشعاعي، ولكن العلاج الكيميائي وحده قد يكون لها وظيفة. وقد ثبت أن العلاج الكيميائي المركب الذي يتبعه الإشعاع متفوق على الإشعاع وحده من حيث البقاء على قيد الحياة.

ABVD (أدرياميسين، بليوميسين، فينبلاستين، داكاربازين) لدورات 2-4 تليها العلاج الإشعاعي في الموقع المعني هو النظام الأكثر استخداما.

علاج الأمراض غير المواتية في المراحل المبكرة

في مرحلة مبكرة يتم تعريف سرطان الغدد الليمفاوية هودجكين غير المواتية كمرضى يعانون من مرض في مرحلة مبكرة وملامح التكهن غير المواتية. تتم إدارة هؤلاء الناس بشكل مختلف عن أولئك الذين هم في المراحل المبكرة مع ميزات مواتية. عادة ما يتم إعطاء العلاج الكيميائي في 4 إلى 6 دورات ، يليه العلاج الإشعاعي في الموقع المعني.

ABVD (أدرياميسين [دوكسوروبيسين]، بليوميسين، فينبلاستين، داكاربازين) هو النظام الأمثل، ومع ذلك، ستانفورد الخامس والجرعة تصاعدت BEACOPP (bleomycin، إيتوبودوسيد، دوكسوروبيسين، سيكلوفوسفاميد، فينكريستين، بروكاربازيني، بريدنيزون) فعالة أيضا.

علاج الأمراض المتقدمة

المرضى الذين يعانون من المرحلة الثالثة أو الرابعة هودجكين سرطان الغدد الليمفاوية تعتبر أن يكون المرض المتقدم. العلاج الكيميائي هو حجر الزاوية في العلاج ، مع الإشعاع محجوز للمواقع الضخمة الأولية أو النشاط المتبقي على صور التصوير المقطعي للانبعاثات البوزيترونية (PET) ، على الرغم من أنه حتى في هذه الحالات ، فإن فائدة الإشعاع قابلة للنقاش.

ABVD هو النظام الأكثر استخداما على نطاق واسع (دوكسوروبيسين [أدرياميسين]، بليوميسين، فينبلاستين، داكاربازين).

علاج اللمفاوية العقدية-الغالب هودجكين الليمفاوية

يمكن استخدام ختان الخلايا اللمفاوية المحلية، والعلاج الإشعاعي الميداني (IFRT)، أو الرعاية الحوامل لعلاج سرطان الغدد الليمفاوية الليمفاوية العقدية السائدة في مرحلة مبكرة. يمكن أن يكون المرض في المرحلة المتقدمة سرطان الغدد الليمفاوية B-الخلية الغنية بالخلايا التائية أو سرطان الغدد الليمفاوية الخلية B المنتشرة الكبيرة، وكلاهما ينبغي أن تعامل مع أنظمة غير هودجكين القياسية مثل RCHOP (ريتوكسيماب، سيكلوفوسفاميد، دوكسوروبيسين، فينكريستين، بريدنيزون).

علاج الأمراض الحرارية أو الانتكاسية

عندما تعامل مع العلاج الكيميائي القياسي والإشعاع، والمرضى الذين يعانون من سرطان الغدد الليمفاوية هودجكين الذين لم يحققوا مغفرة كاملة أو مرضهم قد انتكس بعد تحقيق مغفرة كاملة لديها تشخيص سيئة للغاية. بالنسبة لهؤلاء الأفراد، يقترح العلاج الكيميائي عالي الجرعة جنبا إلى جنب مع زرع الخلايا الجذعية الذاتية.

التعقيدات

• إشعاع عباءة يسبب أمراض القلب. يمكن أن ينتج التهاب التامور وأمراض القلب الصمامية وأمراض الشريان التاجي عن هذا النوع من الإشعاع.
• وعلاوة على ذلك، قد تسبب بعض الأدوية، مثل الجمرة الخبيثة، اعتلال عضلة القلب.
• يمكن أن تسبب الأدوية بما في ذلك البلوميسين والعلاج الإشعاعي أمراض الرئة.
• الأورام الثانوية هي سبب شائع للمراضة والوفيات. سرطان الرئة هو الورم الخبيث الثانوي الأكثر انتشارا في الأشخاص الذين يعانون من سرطان الغدد الليمفاوية هودجكين بعد العلاج.
• بعد العلاج الألكيل، متلازمة خلل التنسج النقوي وسرطان الدم النخاعي الحاد هي أيضا مخاوف هامة.
• الثدي, ساركوما الأنسجة الرخوة, البنكرياس, والأورام الخبيثة الغدة الدرقية هي من بين الأورام التي يمكن أن تحدث.
• يمكن أن يؤثر العقم على أي مريض، ولكنه يؤثر على أكثر من نصفهم.
• المضاعفات المعدية
• الاكتئاب، الاعتلال العصبي، وضعف الوظيفة الجنسية.

تشخيص سرطان الغدد الليمفاوية هودجكين

يتم تحديد تشخيص المريض بشكل رئيسي من خلال مرحلة المرض والمتغيرات التكهنية الأخرى ، والتي يتم وصفها بشكل مختلف من قبل العديد من المجموعات التعاونية الرئيسية.

النظام التكهني الأكثر استخداما هو النظام الدولي للتكهن ، والذي يستخدم العوامل التالية لتحديد التكهن:

• مصل الألبومين أقل من 4 غرام / ديسيلت.
• الهيموجلوبين أقل من 10.5 غرام / ديسيلت.
• الجنس الذكوري
• عمر 45 سنة أو أكثر.
• المرحلة الرابعة من المرض.
• خلايا الدم البيضاء (WBC) عد <15,000/mm3 .
• عدد الخلايا الليمفاوية المطلقة أقل من 600/mm3، أقل من 8٪ من إجمالي عدد WBC، أو كليهما.

استنتاج

سرطان الغدد الليمفاوية هودجكين (HL) هو ورم دموي يتميز بخلايا ريد ستيرنبرغ الخبيثة في سياق التهابي. عادة ما يتم اكتشاف المرضى الذين يعانون من اعتلال الغدد الليمفاوية فوق الحجاب الحاجز الذين يعانون من أعراض B الجهازية في العشرينات والثلاثينات من العمر. اختيار العلاج غالبا ما يعتمد على مدى تقدم المرض، ونتائج أكثر ملاءمة مع المرض في مرحلة مبكرة. على الرغم من أن نفس ABVD (أدريان، بليوميسين، فينبلاستين، داكاربازين) نظام العلاج الكيميائي كان معيار الرعاية على مدى السنوات ال 30 الماضية، وقد ساعدت التقنيات تكييفها مع المخاطر لتخفيف حدة العلاج في المرضى المعرضين لخطر منخفض وتجنبهم من الآثار السلبية غير المرغوب فيها للعلاج، في حين تصاعد العلاج في المرضى المعرضين لخطر أعلى لزيادة احتمال مغفرة المرض.