فقر الدم اللاتنسج

فقر الدم اللاتنسج هو حالة طبية لا ينتج فيها الجسم خلايا دم جديدة كافية. يسبب التعب ويجعلك أكثر عرضة للعدوى وكذلك النزيف الذي هو خارج عن السيطرة.

فقر الدم اللاتنسج هو اضطراب نادر ولكنه خطير ويهدد الحياة بسبب فشل نخاع العظم غير المبرر في إنتاج خلايا الدم. يمكن أن يتسبب تلف الخلايا الجذعية أو بعض العوامل البيئية في فشل إنتاج خلايا نخاع العظم. ونتيجة لذلك ، يصاب المرء بفقر الدم اللاتنسج. 

وعلاوة على ذلك، يمكن أن يصيب فقر الدم اللاتنسجي في أي عمر. يمكن أن يحدث فجأة أو تدريجيا وتميل إلى أن تتفاقم مع مرور الوقت. ويمكن أيضا أن تتراوح بين خفيفة وخطيرة.

علامات وأعراض فقر الدم اللاتنسج

فقر الدم اللاتنسج يمكن أن يكون عديم الأعراض. ومع ذلك، فإن علامات وأعراض فقر الدم اللاتنسج التي قد تكون موجودة إذا انخفضت مستويات خلايا الدم إلى مستويات منخفضة بشكل خطير:

• نزيف الأنف واللثة
• صعوبة في التنفس
• كدمات غير مفسرة أو تحدث بسهولة
• الدوخة والصداع
• نزيف مفرط من الجروح
• جهد
• الحمى
• الالتهابات التي تحدث بشكل متكرر أو لفترة طويلة
• لون البشرة الشاحب
• إيقاع القلب السريع أو غير المنتظم
• الطفح الجلدي على الجلد

أسباب فقر الدم اللاتنسج

يتم إنتاج خلايا الدم، بما في ذلك خلايا الدم البيضاء وخلايا الدم الحمراء والصفائح الدموية، عن طريق الخلايا الجذعية داخل نخاع العظام. ومع ذلك ، تتلف هذه الخلايا الجذعية في المرضى الذين يعانون من فقر الدم اللاتنسج. وبالتالي، فإن نخاع العظم إما يبقى فارغا أو لديه عدد محدود من خلايا الدم.

واحدة من الأسباب الشائعة لفقر الدم اللاتنسج ينطوي على هجوم الجهاز المناعي من قبل الخلايا الجذعية نخاع العظم. العوامل الأخرى التي يمكن أن تؤثر أو تضر نخاع العظام وإعاقة إنتاج خلايا الدم هي:

العلاج الكيميائي والعلاج الإشعاعي: هذه العلاجات المضادة للسرطان تدمر الخلايا السرطانية. من ناحية أخرى، يمكن أن تؤثر أيضا على الخلايا السليمة، مثل الخلايا الجذعية نخاع العظم. قد تسبب هذه العلاجات فقر الدم اللاتنسج كأثر جانبي مؤقت. 

بعض الأدوية: يمكن أن يحدث فقر الدم اللاتنسج بسبب بعض الأدوية، بما في ذلك أدوية التهاب المفاصل الروماتويدي وبعض المضادات الحيوية.

التعرض للمواد الكيميائية السامة: ترتبط بعض المواد الكيميائية السامة، بما في ذلك تلك الموجودة في المبيدات الحشرية والمبيدات الحشرية، وكذلك البنزين، وهو مكون من مكونات البنزين، بفقر الدم اللاتنسج. ومع ذلك، قد تتحسن هذه الحالة إذا كنت تبقي قبالة المواد الكيميائية التي تؤدي إلى المرض. 

أمراض المناعة الذاتية: قد يشمل اضطراب المناعة الذاتية الذي يصيب بموجبه الجهاز المناعي في الجسم الخلايا السليمة الخلايا الجذعية لنخاع العظم. وبالتالي، يمكن أن يحدث فقر الدم اللاتنسج. 

الحمل: أثناء الحمل، قد يهاجم الجهاز المناعي في الجسم نخاع العظم، مما يسبب فقر الدم اللاتنسج.

عدوى فيروسية: يمكن أن تساهم بعض العدوى الفيروسية في نخاع العظم في حدوث فقر الدم اللاتنسج. التهاب الكبد، الفيروس المضخم للخلايا، فيروس إبشتاين بار، وفيروس parvo B19 هي الفيروسات المرتبطة بفقر الدم اللاتنسج.

تشخيص فقر الدم اللاتنسج

يمكن لطبيبك أو أخصائي أمراض الدم إجراء الاختبارات والإجراءات التالية أثناء تشخيص فقر الدم اللاتنسج:

• اختبارات الدم

خلايا الدم البيضاء وخلايا الدم الحمراء ومستويات الصفائح الدموية عادة ما تكون في نطاق معين. ومع ذلك، فإن جميع هذه المستويات من خلايا الدم عادة منخفضة في المرضى الذين يعانون من فقر الدم اللاتنسج.

• خزعة من نخاع العظم

أثناء خزعة نخاع العظم، يستخرج مقدم الرعاية الطبية عينة صغيرة من نخاع العظم باستخدام إبرة من العظم الأكبر في الجسم، مثل عظم الورك. لاستبعاد الحالات الأخرى المتعلقة بخلايا الدم ، يفحص الطبيب العينة تحت المجهر. فقر الدم اللاتنسج يسبب نخاع العظام لديها عدد أقل من خلايا الدم، على عكس المعتاد. خزعة نخاع العظم ضرورية لتأكيد تشخيص فقر الدم اللاتنسج.

علاج فقر الدم اللاتنسج

عادة ما تختلف علاجات فقر الدم اللاتنسجي من شخص إلى آخر اعتمادا على خطورة الحالة والعمر. فقر الدم اللاتنسج الشديد، الذي يتميز بانخفاض عدد خلايا الدم، يمكن أن يكون مهددا للحياة ويتطلب دخول المستشفى على الفور. 

بشكل عام، يمكن أن تشمل خيارات العلاج لفقر الدم اللاتنسج؛

• عمليات نقل الدم

نقل الدم، وإن لم يكن علاجا لفقر الدم اللاتنسج، يمكن أن تساعد في إدارة النزيف وتخفيف الأعراض. وهو ينطوي على استبدال خلايا الدم التي نخاع العظام لا تنتج بما فيه الكفاية. يمكنك إما الحصول على خلايا الدم الحمراء أو الصفائح الدموية.

خلايا الدم الحمراء تزيد من عدد خلايا الدم الحمراء والمساعدة في علاج فقر الدم والتعب. من ناحية أخرى، تساعد الصفائح الدموية في الوقاية من النزيف المفرط.

في حين لا يوجد حد عام لعدد عمليات نقل الدم التي يمكنك تلقيها، يمكن أن تحدث مضاعفات مع عمليات نقل الدم المتعددة في بعض الأحيان. تحتوي خلايا الدم الحمراء المنقولة على الحديد ، والتي يمكن أن تتراكم في الجسم وتضر بالأعضاء الحيوية إذا لم يتم علاجها. لحسن الحظ، يمكن أن تساعد الأدوية الجسم على القضاء على الحديد الزائد.

• زرع الخلايا الجذعية

بالنسبة للمرضى الذين يعانون من فقر الدم اللاتنسج الشديد ، قد يكون زرع لاستعادة الخلايا الجذعية نخاع العظم مع المتبرع الخيار الوحيد الفعال للعلاج. كما تعرف عملية زرع الخلايا الجذعية باسم زرع نخاع العظم. وعادة ما يكون خيار العلاج للأفراد الذين هم من الشباب ولديهم متبرع مطابق، وعادة ما يكون شقيقا.

بمجرد العثور على المتبرع بالخلايا الجذعية ، يتم استنفاد نخاع العظم التالف أولا باستخدام العلاج الإشعاعي أو العلاج الكيميائي. ثم يتم تصفية الدم لإزالة الخلايا الجذعية السليمة من المتبرع. بعد ذلك ، يتم حقن الخلايا الجذعية السليمة عن طريق الوريد في مجرى الدم. من هناك ، يسافرون إلى تجاويف نخاع العظم ويبدأون في إنتاج خلايا دم جديدة.

من الضروري الإقامة في المستشفى لفترات طويلة أثناء هذا الإجراء. سيتم إعطاؤها أدوية للمساعدة في إيقاف أو منع رفض الخلايا الجذعية المتبرع بها بعد عملية الزرع.

ومع ذلك، ترتبط عملية زرع الخلايا الجذعية ببعض المخاطر والمضاعفات. قد يرفض الجسم عملية الزرع، مما يؤدي إلى مضاعفات قاتلة محتملة. وعلاوة على ذلك، ليس كل مريض مؤهل لزرع أو يجد المتبرع المناسب.

• المضادات الحيوية ومضادات الفيروسات

يميل فقر الدم اللاتنسج إلى إضعاف الجهاز المناعي في الجسم، مما يجعلك أكثر عرضة للعدوى.

يحتاج الأشخاص المصابون بفقر الدم اللاتنسج إلى رؤية الطبيب بمجرد أن يلاحظوا أي علامات عدوى، مثل الحمى. وهذا يؤدي إلى أن تصبح العدوى أسوأ، وهذا يمكن أن يكون قاتلا. للمساعدة في تجنب العدوى، قد يوصي الطبيب بالمضادات الحيوية أو الأدوية المضادة للفيروسات للأشخاص الذين يعانون من فقر الدم اللاتنسجي الحاد.

• منشطات نخاع العظم

بعض الأدوية وعوامل تحفيز المستعمرة مثل filgrastim (نيوبوجين) وpegfilgrastim (نيولاستا) ، eltrombopag (Promacta) ، sargramostim (Leukine) ، وepoetin ألفا (Epogen / Procrit) تؤدي إلى إنتاج خلايا دم جديدة من نخاع العظام. وكثيرا ما يتم الجمع بين الأدوية المثبطة للمناعة وعوامل النمو.

• مثبطات المناعة

بعض المرضى غير قادرين على الحصول على زرع الخلايا الجذعية أو فقر الدم اللاتنسج الناجم عن مرض المناعة الذاتية. في مثل هذه الحالات، قد يتضمن العلاج أدوية لقمع أو تغيير الجهاز المناعي في الجسم (مثبطات المناعة).

السيكلوسبورين (نيورال، جنجراف، سانديمون)، وكذلك الجلوبيولين المضاد للخلايا الصائية، يمنع نشاط الخلايا المناعية التي تضر بنخاع العظام. وهذا يساعد في استعادة نخاع العظم وإنتاج خلايا دم جديدة. السيكلوسبورين ومضادات الخلايا اللوكوبيولين كثيرا ما تستخدم جنبا إلى جنب. الأدوية كورتيكوستيرويدات, بما في ذلك ميثيلبريدنيزولون (ميدرول وسولو ميدرول), وتستخدم عادة بالتزامن مع هذه الأدوية.

في حين أنها فعالة، وهذه الأدوية تضعف الجهاز المناعي أكثر من ذلك. من الممكن أيضا أن تتكرر فقر الدم بمجرد التوقف عن تناول هذه الأدوية.

• الرعاية الداعمة

الرعاية الداعمة، وكذلك المتابعة المستمرة، أمر ضروري في السيطرة على فقر الدم اللاتنسج وعلاجه. المرضى الذين يعانون من فقر الدم اللاتنسج الذين يحتاجون إلى عمليات نقل الدم العادية أو الأدوية المطعمة قد تستفيد من القسطرة الوريدية المركزية. هذا هو أنبوب ينقل الأدوية إلى الوريد داخل الصدر.

المرضى الذين يعانون من نقص في عناصر الدم خاصة قد تحتاج إلى مساعدة فورية مع منتجات الدم المشبعة. وتشمل هذه خلايا الدم الحمراء معبأة لمعالجة أو منع مضاعفات القلب والاشامبونية. يجب أن يهدف علاج الصفائح الدموية إلى الحفاظ على استقرار عدد الصفائح الدموية من أجل تجنب النزيف التلقائي.

مضاعفات فقر الدم اللاتنسج

قد يعاني مرضى فقر الدم اللاتنسج من مضاعفات نتيجة حالتهم وعلاجهم. قد يرفض جسم المريض عملية زرع نخاع العظم الجديدة في بعض الأحيان. وهذا ما يعرف باسم مرض الكسب غير المشروع مقابل المضيف أو GVHD.

يمكن أن تجعل هذه الحالة الشخص مريضا للغاية وتسبب أعراضا مثل:

• بثور الجلد
• الغثيان والقيء
• إسهال
• تلف الكبد

وفقا لدراسة حديثة، ما يقرب من 15 في المئة من المرضى الذين يعانون من فقر الدم اللاتنسج الذين يخضعون للعلاج المثبط للمناعة الحصول على متلازمات خلل التنسج النخاعي أو سرطان الدم النخاعي الحاد. يمكن أن تظهر هذه الاضطرابات بعد سنوات من التشخيص الأولي للمريض.

قد يفشل أشخاص آخرون في الاستجابة لعلاج فقر الدم اللاتنسج. إذا حدث هذا، فإنها تصبح عرضة بكثير للعدوى التي قد تكون قاتلة.

التعايش مع فقر الدم اللاتنسج

يعد العمل عن كثب مع مقدم الرعاية الطبية والالتزام بجدول العلاج أمرا ضروريا عندما يتعلق الأمر بالتحكم في فقر الدم اللاتنسج. أبلغ مقدم الخدمة بأي أعراض تعاني منها. لأنك أكثر عرضة للعدوى، تحتاج إلى القيام بما يلي؛

• حافظ على مسافة آمنة من المرضى.
• ابتعد عن الحشود الكبيرة.
• غسل يديك في كثير من الأحيان.
• الامتناع عن تناول الأطعمة التي لم يتم طهيها جيدا.
• فرشاة أسنانك على أساس منتظم.
• الحصول على النار الانفلونزا الخاص بك على الأقل كل عام.
• قم بوضع خطة لياقة بدنية فعالة مع مقدم الخدمة الطبية.

استنتاج

فقر الدم اللاتنسج هو حالة طبية تؤثر على الخلايا الجذعية في نخاع العظام. ينتج نخاع العظم خلايا الدم الحمراء وخلايا الدم البيضاء والصفائح الدموية ، وكلها حيوية في الجسم.

قد يعاني الشخص المصاب بفقر الدم اللاتنسج من أعراض فقر الدم الحادة. العلاج الكيميائي والعلاج الإشعاعي، وزرع الخلايا الجذعية، والعلاج المناعي هي بعض العلاجات.