سرطان الغدد الليمفاوية غير هودجكين

الأورام اللمفاوية غير هودجكين هي مجموعة غير متجانسة من الأورام الخبيثة في الجهاز اللمفاوي. وينقسم سرطان الغدد الليمفاوية غير هودجكين إلى مجموعات فرعية, كل لها علم الأوبئة الخاصة بها, المسببات, مناعة, الوراثية, الخصائص السريرية, والاستجابة للعلاج. واستنادا إلى تشخيص المرض، يصنف على أنه "وقح" أو "عدواني".

وقد صنفت هذه الأمراض على أنها أورام خلايا ب وخلايا T حسب تصنيف منظمة الصحة العالمية للأورام الخبيثة الدموية واللمفاوية. تمثل الأورام اللمفاوية B-cell ما يقرب من 90٪ من جميع الأورام اللمفاوية ، مع سرطان الغدد الليمفاوية الجريبي وسرطان الغدد الليمفاوية الكبيرة المنتشرة في الخلية B كونها النوعين الأكثر شيوعا من الأمراض النسيجية.

يتم تشخيص ما يقرب من 55،000 إلى 60،000 حالة جديدة من سرطان الغدد الليمفاوية غير هودجكين سنويا في الولايات المتحدة، وهو العدد الذي تضاعف تقريبا خلال العقود ال 3 الماضية.

ما هو سرطان الغدد الليمفاوية غير هودجكين؟

سرطان الغدد الليمفاوية غير هودجكين (NHL) هو الأورام من الأنسجة اللمفاوية التي تنشأ من السلائف الخلية B, الخلايا B ناضجة, السلائف الخلايا التائية, والخلايا التائية ناضجة.

تبدأ هذه الخلايا اللمفاوية المصابة في التكاثر بطريقة غير طبيعية وتبدأ في التجميع في أجزاء معينة من الجهاز اللمفاوي ، مثل الغدد الليمفاوية. تفقد هذه الخلايا اللمفاوية المصابة خصائصها لمكافحة العدوى ، مما يجعل الهيئات البشرية أكثر عرضة للعدوى.

سرطان الغدد الليمفاوية الجريبي، سرطان الغدد الليمفاوية بيركيت، سرطان الغدد الليمفاوية الخلية B كبيرة منتشر، سرطان الغدد الليمفاوية خلية عباءة، سرطان الغدد الليمفاوية منطقة هامشية، وسرطان الغدد الليمفاوية CNS الأولية هي الأورام الخلية B الكبار الأكثر شيوعا. سرطان الغدد الليمفاوية الخلايا التائية الكبار وfugoides الخلايا الفطرية هي الأورام اللمفاوية الخلايا التائية الناضجة الأكثر انتشارا.

علم الأوبئة الليمفاوية غير هودجكين

هناك اختلافات جغرافية في حدوث الأنواع الفرعية الفردية، مع سرطان الغدد الليمفاوية الجريبي يجري أكثر شيوعا في البلدان الغربية، وسرطان الغدد الليمفاوية الخلايا التائية أكثر شيوعا في آسيا.

بشكل عام ، يكون سرطان الغدد الليمفاوية غير هودجكين أكثر شيوعا في أولئك الذين تتراوح أعمارهم بين 65 و 74 عاما ، مع متوسط عمر 67 عاما. ويحدث أعلى معدل للإصابة بين الأطفال الذين تتراوح أعمارهم بين أربع وسبع سنوات، والذكور: تبلغ نسبة الإناث حوالي سنتين إلى سنة واحدة.

سرطان الغدد الليمفاوية غير هودجكين هو التشخيص الخامس الأكثر شيوعا لسرطان الأطفال في الأطفال دون سن 15 عاما، وهو مسؤول عن ما يقرب من 7 في المئة من سرطانات الأطفال في العالم المتقدم. يتم سنويا تحديد حوالي 800 حالة جديدة للأطفال في الولايات المتحدة، بمعدل 10 إلى 20 حالة في المليون سنويا. الأورام اللمفاوية عالية الجودة مثل الأورام اللمفاوية والأورام اللمفاوية الصغيرة غير المشقوقة هي الأنواع الأكثر شيوعا من NHL التي لوحظت في الأطفال والشباب.

الأورام اللمفاوية نادرة عند الرضع (≤1 في المائة) وتمثل ما يقرب من 4 و 14 و 22 و 25 في المائة من الأورام لدى الأطفال الذين تتراوح أعمارهم بين سنة واحدة و 4 سنوات و 5 إلى 9 و 10 إلى 14 سنة و 15 إلى 19 سنة على التوالي. هناك هيمنة الذكور، والبيض هم أكثر شيوعا المتضررين من الأميركيين الأفارقة.

سرطان الغدد الليمفاوية بيركيت الناجمة عن فيروس إبشتاين بار هو أكثر تواترا في أفريقيا. سرطان الغدد الليمفاوية بيركيت هو مرض متوطن يحدث في أفريقيا الاستوائية وغينيا الجديدة. في الولايات المتحدة وأوروبا الغربية، لوحظ سرطان الغدد الليمفاوية بوركيت متفرقة ولكن ما يقرب من 50 مرة أكثر شيوعا في أفريقيا مما كانت عليه في الولايات المتحدة.

في الولايات المتحدة، يمثل سرطان الغدد الليمفاوية في بيركيت 30٪ من الأورام اللمفاوية للأطفال < 1٪ من الأورام اللمفاوية غير الهودجكين البالغة. الحالات المتفرقة هي أكثر شيوعا بين أفراد العرق الأبيض مما كانت عليه في الأميركيين الأفارقة أو الآسيويين، وغالبية المرضى هم من الذكور مع 4-1 الذكور: نسبة الإناث.

مسببات سرطان الغدد الليمفاوية غير هودجكين

• عمليات النقل الكروموسومية: يتطور سرطان الغدد الليمفاوية غير هودجكين من الخلايا B، الخلايا التائية، نتيجة نقل الكروموسومات أو الطفرة / الحذف. إن نقل الكروموسومات ينشط البروتوجينات الأولية، في حين أن حذف الكروموسومات أو الطفرة يؤدي إلى تعطيل جينات مثبط الورم. الشذوذ الكروموسومي الأكثر انتشارا في سرطان الغدد الليمفاوية غير هودجكين هو t (14;18) نقل. يحدث هذا النقل في معظم الأحيان في سرطان الغدد الليمفاوية الجريبي. يرتبط سرطان الغدد الليمفاوية خلية عباءة مع تي (11;14) نقل.
• هيليكوباكتر بيلوري: المرتبطة سرطان الغدد الليمفاوية في المعدة، على سبيل المثال، سرطان الغدد الليمفاوية MALT، منتشر سرطان الغدد الليمفاوية الكبيرة B-الخلية.
• نقص المناعة: نقص المناعة الخلقية، الإيدز، تاريخ العلاج الكيميائي و/ أو العلاج المثبط للمناعة.
• العدوى الفيروسية: فيروس إبشتاين بار، فيروس T-lymphotropic الإنسان نوع 1، فيروس الهربس البشري-8 والتهاب الكبد C
• المناعة الذاتية والاضطرابات الالتهابية المزمنة: التهاب المفاصل الروماتويدي، متلازمة شيغرن، والذئبة الحمامية الجهازية.
• أمراض المناعة الذاتية: التهاب الغدة الدرقية هاشيموتو، التهاب المفاصل الروماتويدي
• الأشعة فوق البنفسجية
• التعرض المهني: المبيدات الحشرية مثل أحماض الفينوكسي والفوسفات العضوي والكلور العضوي).

سرطان الغدد الليمفاوية غير هودجكين مقابل سرطان الغدد الليمفاوية هودجكين

• سرطان الغدد الليمفاوية غير هودجكين هو أكثر شيوعا من سرطان الغدد الليمفاوية هودجكين:

سرطان الغدد الليمفاوية غير هودجكين هو أكثر انتشارا من سرطان الغدد الليمفاوية هودجكين، والذكور هم إلى حد ما أكثر عرضة للحصول على كلا الشكلين. على الرغم من أنه يمكن تشخيص كليهما في أي عمر، إلا أن سرطان الغدد الليمفاوية هودجكين أكثر شيوعا لدى الأفراد الشباب الذين تتراوح أعمارهم بين 15 و40 عاما وكبار السن الذين تتراوح أعمارهم بين 55 عاما فما فوق. يتم تشخيص سرطان الغدد الليمفاوية غير هودجكين الأكثر شيوعا في الأشخاص الذين تزيد أعمارهم عن 60.

• كل نوع من أنواع سرطان الغدد الليمفاوية له أنواع فرعية مختلفة:

يشكل سرطان الغدد الليمفاوية الكلاسيكي هودجكين 95٪ من حالات سرطان الغدد الليمفاوية هودجكين في الولايات المتحدة، ولكن هناك عدد قليل من الأنواع الفرعية الأخرى، بما في ذلك سرطان الغدد الليمفاوية اللمفاوية العقدية السائدة هودجكين.

يتم تصنيف سرطان الغدد الليمفاوية غير هودجكين إما سرطان الغدد الليمفاوية B-الخلية أو سرطان الغدد الليمفاوية تي الخلية. سرطان الغدد الليمفاوية B-الخلية هي أكثر تواترا بكثير, تمثل 85٪ من جميع تشخيص سرطان الغدد الليمفاوية في الولايات المتحدة. يمكن تصنيف سرطان الغدد الليمفاوية B-cell إلى الأنواع التالية: سرطان الغدد الليمفاوية في خلية العباءة، وسرطان الغدد الليمفاوية الهامشي، وسرطان الغدد الليمفاوية الجريبي، وسرطان الغدد الليمفاوية الكبيرة المنتشرة في الخلية B.

• الالتهاب هو أحد الأعراض الأكثر شيوعا للورم اللمفاوي هودجكين:

هودجكين وسرطان الغدد الليمفاوية غير هودجكين على حد سواء تحدث في الجهاز اللمفاوي ويمكن أن تؤثر على خلايا الدم البيضاء. قد يشير ارتفاع عدد خلايا الدم البيضاء إلى سرطان الغدد الليمفاوية.

العلامات الأولى لكل من هودجكين وسرطان الغدد الليمفاوية غير هودجكين هي في كثير من الأحيان الحمى، وفقدان الوزن غير المبررة، والتعرق الليلي.

يمكن لمرضى سرطان الغدد الليمفاوية هودجكين أيضا تجربة أعراض أكثر التهابية. في بعض الحالات، قد يعاني المريض من ألم العقدة الليمفاوية عند الاستحمام الساخن أو شرب الكحول. قد يكون المرضى أيضا طفح جلدي غير المبررة التي ليست شائعة في سرطان الغدد الليمفاوية غير هودجكين.

• يتضمن علاج سرطان الغدد الليمفاوية هودجكين عادة مزيجا من العلاجات:

مزيج من العلاج الكيميائي والعلاج الإشعاعي هي نظام العلاج القياسي للورم الليمفاوي هودجكين في مرحلة مبكرة في حين أن العلاج الكيميائي وحده هو العلاج القياسي للورم الليمفاوي غير هودجكين. قد يحتاج المرضى الذين يعانون من سرطان الغدد الليمفاوية هودجكين وغير هودجكين أيضا إلى زرع الخلايا الجذعية إذا لم يستجيبوا للعلاج الكيميائي، أو إذا عاد السرطان.

• سرطان الغدد الليمفاوية هودجكين لديه تشخيص مواتية

أكثر من 86٪ من المرضى الذين تم تشخيص إصابتهم بسرطان الغدد الليمفاوية هودجكين البقاء على قيد الحياة خمس سنوات أو أكثر في حين أن حوالي 70٪ من المرضى الذين تم تشخيص سرطان الغدد الليمفاوية غير هودجكين البقاء على قيد الحياة خمس سنوات أو أكثر.

أعراض سرطان الغدد الليمفاوية غير هودجكين

المرضى الذين يعانون من شكاوى من الحمى، وفقدان الوزن، أو التعرق الليلي، والمعروف أيضا باسم أعراض B. أعراض B الجهازية هي أكثر شيوعا في المرضى الذين يعانون من متغير درجة عالية من سرطان الغدد الليمفاوية غير هودجكين. أكثر من ثلثي المريض يعرض مع اعتلال الغدد الليمفاوية الطرفية غير مؤلم. المرضى لديهم عروض مختلفة وتختلف وفقا للموقع المعني. السمات السريرية للمرضى وفقا للأنواع الفرعية ، هي:

سرطان الغدد الليمفاوية بيركيت:

المرضى في كثير من الأحيان الجماهير الورم التي تنمو بسرعة. قد تحدث متلازمة تحلل الورم مع هذا الشكل من الأورام اللمفاوية.

في 50 إلى 60٪ من الحالات، سوف يتطور النوع المتوطن أورام الفك أو عظم الوجه. المشاركة الرئيسية للبطن نادرة. قد تتأثر المواقع خارج العقد مثل الميسنتاريا والمبيض والخصيتين والكلى والثدي السحايا بالورم الأساسي.

البديل غير المتوطنة يؤثر على البطن ويتميز الأكثر شيوعا من قبل استسقاء واسعة النطاق التي تؤثر على الايليوم البعيدة، سيوم المعدة و / أو الميسينتاري، ونخاع العظام. أعراض انسداد الأمعاء أو نزيف الجهاز الهضمي شائعة، وغالبا ما يكون لها ملامح التهاب الزائدة الدودية الحاد أو الانسداد، ويمكن رؤية.  إذا كان اعتلال الغدد اللمفاوية موجودا ، فهو يقتصر بشكل عام على منطقة محددة. في وقت العرض الأولي ، تم العثور على نخاع العظم ومشاركة الجهاز العصبي المركزي في 30 و 15٪ من المرضى ، على التوالي ، لكنهم أكثر شيوعا في الأمراض المتكررة أو المقاومة للعلاج. يشارك الفك أو عظام الوجه في حوالي 25٪ من الحالات.

المرضى الذين يعانون من سرطان الغدد الليمفاوية بيركيت الناجمة عن نقص المناعة تظهر مع علامات وأعراض المرتبطة نقص المناعة (على سبيل المثال، الإيدز، نقص المناعة الخلقية، نقص المناعة المكتسبة بسبب زرع الأعضاء الدموية أو الصلبة). الغدد الليمفاوية ونخاع العظام والجهاز العصبي المركزي تشارك عادة في اضطرابات نقص المناعة.

سرطان الغدد الليمفاوية المعدي المعوي:

الألم أو عدم الراحة الظهارية، فقدان الشهية، وفقدان الوزن، والغثيان و / أو القيء، نزيف غي غامض، و / أو الشبع المبكر هي الأعراض الأكثر شيوعا.

سرطان الغدد الليمفاوية خلية عباءة:

في وقت العرض التقديمي، كان ما يصل إلى ثلث المرضى يعانون من أعراض B الجهازية مثل الحمى والتعرق الليلي وفقدان الوزن غير المقصود.

في وقت التشخيص ، فإن غالبية الأفراد المصابين بسرطان الغدد الليمفاوية في الخلايا الوشاحية في مراحل متأخرة من المرض. مع حوالي 75 ٪ من المرضى ، اعتلال الغدد الليمفاوية هو أول أعراض . المرض خارج العقد هو العرض الرئيسي في 25 ٪ المتبقية.  الغدد الليمفاوية، الطحال (45 إلى 60٪)، حلقة والدير، نخاع العظم (>60٪)، الدم (13 إلى 77٪)، ومواقع خارج العقد مثل الجهاز الهضمي والثدي وغشاء الجنب والمدار هي أيضا مواقع مشتركة للمشاركة.

يمكن أن تشارك الهياكل المدارية مثل الجفن والعضلات خارج العين والجهاز الدمعي والملتحمة في المنطقة الهامشية وسرطان الغدد الليمفاوية في الخلايا العباءة وسرطان الغدد الليمفاوية العصبي المركزي الأساسي. ولذلك، ينبغي دراسة هذه الهياكل.

سرطان الغدد الليمفاوية الأساسي للجهاز العصبي المركزي:

الصداع، والتعب، وضعف عصبي بؤري، والتشنجات، والشلل، وضغط الحبل الشوكي، أو التهاب السحايا lymphomatous كلها أعراض سرطان الغدد الليمفاوية الجهاز العصبي المركزي الأولي.

ضغط الحبل الشوكي فوق الجافية يمكن أن يسبب فقدان لا رجعة فيه من الحركية, الحسية, و / أو وظيفة اللاإرادي. ويعتقد NHL لإشراك أولا الأنسجة الرخوة paraspinal ومن ثم غزو الحبل عن طريق الفقاريات foramen دون التسبب أولا في تدمير عظمي.

وينبغي فحص المواقع اللمفاوية المعنية بعناية. وتشمل هذه حلقة والدير (اللوزتين، وقاعدة اللسان، البلعوم الأنفي)، عنق الرحم، فوق اللافية، الفخذية، الإبطية، mesenteric، الأربية، الكبد، الطحال والمواقع العقدية الرجعية. مشاركة العقد الرجعية، mesenteric، والحوض أمر شائع في معظم الأنواع الفرعية الهسولوجية من NHL.

يصيب المرض خارج العقد (مرض ثانوي خارج العقد) حوالي نصف المرضى ، في حين أن سرطان الغدد الليمفاوية الأولي خارج العقد يصيب 10 إلى 35 في المئة من المرضى في وقت التشخيص. الجهاز الهضمي هو الموقع الأكثر انتشارا للمرض خارج العقدة الأولية، تليها الجلد. وتشارك الخصية والعظام والكلى أيضا في NHLs العدوانية في وقت العرض. المبيض والمثانة والقلب والغدد الكظرية والغدد اللعابية والبروستاتا والغدة الدرقية كلها مواقع نادرة. علامات المرض اللمفاوي اضافية هي الأكثر شيوعا وجدت في المرضى الذين يعانون من NHL العدوانية وغير واضحة في أولئك الذين يعانون من الأورام اللمفاوية الكسل.

الخصية NHL هو الخبيثة الأكثر شيوعا التي تنطوي على الخصية في الرجال فوق سن 60. وعادة ما يقدم ككتلة ويشكل 1 في المئة من جميع NHL و 2 في المئة من جميع الأورام اللمفاوية خارج العقد.

تشخيص سرطان الغدد الليمفاوية غير هودجكين

يجب أن يتضمن العمل في سرطان الغدد الليمفاوية غير هودجكين الدراسات المختبرية الروتينيةالتالية:

تعداد الدم الكامل (CBC): قد يكون فقر الدم والجلطات الدموية ولوكوبيا وبانسيتوبينيا والغدد الليمفاوية وتجلط الدم موجودة. يمكن أن يؤدي تسلل نخاع العظم على نطاق واسع ، أو فرط الشلل من المشاركة الجنبية ، أو فقدان الدم من مشاركة الجهاز الهضمي إلى حدوث تغييرات في تعداد الدم المحيطي.

اختبارات كيمياء المصل: يمكن أن تساعد في استبعاد متلازمة تحلل الورم، وعادة في NHL المنتشرة بسرعة مثل بيركيت أو سرطان الغدد الليمفاوية الليمفاوية. قد يحدث فرط كالسيوم الدم وارتفاع مستويات حمض اليوريك في بعض الحالات.

كيمياء الكبد: قد تكون غير طبيعية في المرضى الذين يعانون من تسلل الكبد أو سرطان الغدد الليمفاوية الكبدية الأولية. يمكن أيضا رفع مستوى ديهيدروجيناز اللاكتات بسبب ارتفاع عبء الورم أو تسلل الكبد على نطاق واسع.

التصوير: يستخدم التصوير المقطعي المحوسب للرقبة والصدر والبطن والحوض، أو فحص PET، بشكل متكرر. من الممكن أن يكون التصوير المتخصص، مثل التصوير بالرنين المغناطيسي للدماغ والحبل الشوكي أو التصوير فوق الصوتي الخصية، مطلوبا.

ثقب القطنية: CSF عينة لكل من علم الخلايا وتدفق قياس الخلايا ينصح بشدة في تلك مع NHL عدوانية للغاية (سرطان الغدد الليمفاوية Burkitt، سرطان الغدد الليمفاوية الطرفية الخلايا التائية، سرطان الغدد الليمفاوية الجريبي الصف 3b، سرطان الغدد الليمفاوية الخلايا عباءة، السلائف T أو B سرطان الدم الليمفاوي / سرطان الغدد الليمفاوية، فيروس نقص المناعة البشرية (فيروس نقص المناعة البشرية) إيجابية NHL)مع فوق الجافية، نخاع العظام، الخصية، أو تورط الجيوب الأنفية paranasal، أو ما لا يقل عن موقعين مرض خارج العقد.

تحليل مناعي للعقدة الليمفاوية والدم المحيطي ونخاع العظام: الغلوبولين المناعي السطحي (Ig) من نوع IgM وسلاسل ضوء الغلوبولين المناعي (كابا أكثر تكرارا من لامبدا) ، مستضدات B المرتبطة بالخلايا (CD19 ، CD20 ، CD22 ، CD79a) ، العلامات المرتبطة بالمركز الجرثومي (CD10 و BCL6) ، وكذلك HLA-DR و CD43 ، يتم التعبير عنها جميعا بواسطة الخلايا السرطانية في سرطان الغدد الليمفاوية في بيركيت. التعبير عن CD21، فيروس إبشتاين بار (EBV) / مستقبلات C3d، يتأثر بحالة EBV الورم.

جميع حالات BL المتوطنة إيجابية EBV وCD21 صريحة ، في حين أن الغالبية العظمى من حالات BL غير المتوطنة في الأفراد غير المناقصين من المناعة سلبية EBV وتفتقر إلى التعبير CD21. خلايا ورم خلية عباءة لديها كميات كبيرة من الغلوبولين المناعي الغشاء السطحي M (IgM) وIgD، والتي غالبا ما تكون من نوع سلسلة الضوء لامبدا.

العقدة الليمفاوية و / أو خزعة الأنسجة (علم الأنسجة):

هناك حاجة إلى دراسات الهستوباثولوجية لتشخيص سرطان الغدد الليمفاوية. ويفضل عينات كبيرة كما مطلوب بنية الأنسجة سليمة لتصنيف النوع الفرعي. إذا كانت نتائج الخزعة الأولية سلبية في المرضى الذين يعانون من أعراض توحي بشكل كبير بسرطان الغدد الليمفاوية ، ففكر في الحصول على عينة خزعة أكبر وتكرار الدراسات.

يتم تجنب غرامة إبرة الطموح من العقدة الليمفاوية. توفر الخزعة الختانية العقدية السليمة ما يكفي من الأنسجة للتقييم النسيجي والمناعي والبيولوجي الجزيئي. الغلة المحددة من الغدد الليمفاوية الطرفية في المرضى الذين ثبت في وقت لاحق أن يكون NHL هي على النحو التالي: العقد فوق السلافية هي 75 إلى 90 في المئة، عنق الرحم والعقد الإبطية هي 60 إلى 70 في المئة، العقد الإربية هي 30 إلى 40 في المئة.

التدريج غير هودجكين سرطان الغدد الليمفاوية:

تصنيف لوغانو هو طريقة التصنيف المفضلة لNHL العقدية الأولية. في السابق ، تم استخدام نسخة من نظام آن أربور المعدل في Cotswolds ، باستثناء وجود أعراض B.

يستخدم التصوير لتقييم عدد وموقع الغدد الليمفاوية المصابة، والجزء الأكبر من الورم، وتورط الكبد والطحال. خزعة نخاع العظم لتقييم تورط نخاع العظم.

ثم يصنف المرض على أنه:

مرض محدود (المرحلة الأولى + الثانية): عقدة واحدة أو تكتل واحد (المرحلة الأولى)، أو ≥ عقدتين أو تكتلات على جانب واحد من الحجاب الحاجز (المرحلة الثانية)

مرض متقدم (المرحلة الثالثة + الرابعة): العقد على جانبي الحجاب الحاجز أو العقد فوق الحجاب الحاجز مع المشاركة الجنبية (المرحلة الثالثة)، أو مرض منتشر أو منتشر (المرحلة الرابعة).

علاج سرطان الغدد الليمفاوية غير هودجكين

معظم المرضى الذين يعانون من NHL تشخيص حديثا تتطلب العلاج الكيميائي، والعلاج الإشعاعي، أو كليهما. في بعض المرضى الذين يعانون من NHLs الكسل، مثل سرطان الغدد الليمفاوية الجريبي، وأحيانا يمكن استخدام استراتيجية ووتش والانتظار.

تقييم ما قبل العلاج:

• الدراسات المختبرية الأساسية مع CBC وBMP وكيمياء الكبد
• شاشة لالتهاب الكبد B /C.
• تقييم أمراض القلب: تخطيط القلب وتخطيط صدى القلب

اختيار العلاج: استنادا إلى النوع الفرعي من NHL، والتدريج، والتكهن

• معظم المرضى سوف تتلقى العلاج مع العلاج الكيميائي الجهازية و / أو العلاج الإشعاعي.
• NHL منخفضة الدرجة (المراحل الأولية): النظر في العلاج الإشعاعي مع نية علاجية.
• NHL منخفضة الدرجة (مراحل متقدمة): عادة العلاج الكيميائي التلطيفي
• NHL عالية الجودة: عادة العلاج الكيميائي مع نية علاجية

يعتمد علاج سرطان الغدد الليمفاوية غير الهودجكين على النوع والمرحلة والميزات الهسثولوجية والأعراض. يتضمن العلاج الأكثر شيوعا العلاج الكيميائي والعلاج الإشعاعي والعلاج المناعي وزرع الخلايا الجذعية والجراحة في حالات نادرة. العلاج، وفقا لنوع من سرطان الغدد الليمفاوية على النحو التالي:

سرطان الغدد الليمفاوية الجريبي: هذا الشكل من سرطان الغدد الليمفاوية بطيء النمو ويستجيب بشكل جيد للعلاج ، على الرغم من أنه من الصعب علاجه. الانتكاس هو نموذجي بعد عدد من السنوات. المرضى الذين يعانون من عبء منخفض من المرض يمكن مشاهدتها وعلاجها إلا إذا كانت أعراض. العلاج الإشعاعي هو العلاج الأولي في المراحل المبكرة من المرحلة الأولى والمرحلة الثانية. العلاج الكيميائي، جنبا إلى جنب مع جسم مضاد أحادي النسيلة، هو خيار آخر.

العلاج في المرحلة الثالثة والرابعة والضخمة المرحلة الثانية سرطان الغدد الليمفاوية هو جسم مضاد أحادي النسيلة (ريتوكسيماب أو obinutuzumab) جنبا إلى جنب مع العلاج الكيميائي. من بين خيارات العلاج الكيميائي، بينداموستين أو نظام مزيج مثل CHOP (سيكلوفوسفاميد، دوكسوروبيسين، فينكريستين، بريدنيزون) أو CVP (سيكلوفوسفاميد، فينكريستين، بريدنيزون) شائعة الاستخدام. بعد الاستجابة للعلاج الأولي ، ودور العلاج الصيانة متضاربة.

انتشار سرطان الغدد الليمفاوية خلية B كبيرة: في المرحلة الأولى أو الثانية ، يستخدم نظام R-CHOP بشكل متكرر لمدة 3 إلى 6 دورات ، مع أو بدون علاج إشعاعي للعقدة الليمفاوية المصابة. ست دورات من R-CHOP هي العلاج الأمثل في المرحلة الثالثة أو الرابعة. بعد 2-4 دورات، وتستخدم اختبارات التصوير مثل PET / التصوير المقطعي لتقييم استجابة العلاج. في وجود أو في خطر كبير من مشاركة الجهاز العصبي المركزي, تدار المرضى العلاج الكيميائي داخل الثكال أو جرعات كبيرة من الميثوتريكسات عن طريق الوريد.

سرطان الغدد الليمفاوية خلية عباءة (MCL): في المرضى المؤهلين ، عادة ما يتم علاج MCL مع العديد من مناطق المشاركة بالعلاج الكيميائي القوي بالإضافة إلى ريتوكسيماب. نظام R-Hyper-CVAD (سيكلوفوسفاميد، فينكريستين، دوكسوروبيسين (أدرياميسين)، وديكسياميثازون، تدار بدلا من ذلك مع ميثوتريكسات جرعة عالية مع السيتارابين + ريتوكسيماب.  بعد الاستجابة للعلاج الكيميائي الأولي ، يتم إجراء العلاج بجرعة عالية يليه زرع الخلايا الجذعية الذاتية في المرضى المؤهلين. ويتبع ذلك عادة ثلاث سنوات من الصيانة ريتوكسيماب.

سرطان الغدد الليمفاوية CNS الأولية: وقد ثبت أن العلاج الأكثر نجاحا هو نظام العلاج الكيميائي القائم على الميثوتريكسات بجرعة عالية. إذا حقق المريض استجابة كاملة للعلاج الكيميائي الأولي ، فيجب استكشاف العلاج بجرعة عالية يتبعه زرع الخلايا الجذعية الذاتية للأفراد المناسبين.

سرطان الغدد الليمفاوية بيركيت: هذا سرطان الغدد الليمفاوية سريع النمو. بعض العلاج الكيميائي المستخدمة لهذا الورم اللمفاوي هي Hyper-CVAD (السيكلوفوسفاميد، فينكريستين، أدرياميسين، وديكسياميثازون) بالتناوب مع جرعة عالية من الميثوتريكسات والسيتارابين بالإضافة إلى ريتوكسيماب، يتم إعطاء الميثوتريكسات داخل الدماغ عندما يكون هناك دليل على تورط الدماغ والحبل الشوكي. متلازمة تحلل الورم هو مضاعفات متكررة من سرطان الغدد الليمفاوية بيركيت. ونتيجة لذلك، فإن الوقاية من متلازمة تحلل الورم ومراقبتها أمران أساسيان.

سرطان الدم/ سرطان الغدد الليمفاوية للخلايا التائية للبالغين: وقد ارتبط ذلك بعدوى HTLV-1 الفيروسية. هناك أربعة أنواع فرعية ، والعلاج يختلف وفقا للنوع الفرعي. الأنواع الفرعية مثل المشتعلة والمزمنة تنمو ببطء. هذه في كثير من الأحيان لا تتطلب العلاج. يستخدم الإنترفيرون والأدوية المضادة للفيروسات zidovudine لعلاج عدوى HTLV-1 ، ويتم استخدام العلاج الموجه للبشرة إذا كان الجلد متورطا. يتم استخدام الأدوية المضادة للفيروسات أو العلاج الكيميائي لعلاج النوع الفرعي الحاد. إذا كان يستجيب للعلاج الكيميائي، والنظر في زرع الخلايا الجذعية الذاتية. غالبا ما يتم علاج النوع الفرعي من سرطان الغدد الليمفاوية بالعلاج الكيميائي. العلاج المضاد للفيروسات غير مفيد لهذا النوع الفرعي.

سرطان الغدد الليمفاوية المرتبط بالغشاء المخاطي (MALT) في المعدة:

إذا كانت عدوى هيليكوباكتر بيلوري موجودة ويقتصر سرطان الغدد الليمفاوية على المعدة والغدد الليمفاوية المحيطة بالمعدة ، فإن العلاج بالمضادات الحيوية وحاصرات الهيستامين (H2) يمكن أن يقضي على التحفيز المضاد للجينات المرتبط بالكائن الحي ، وقد يتراجع سرطان الغدد الليمفاوية بشكل دائم.

تشخيص سرطان الغدد الليمفاوية غير هودجكين

عادة، تشخيص NHL هو أسوأ من ذلك من سرطان الغدد الليمفاوية هودجكين.

الأورام اللمفاوية منخفضة الدرجة: متوسط البقاء على قيد الحياة من 6-10 سنوات.

الأورام اللمفاوية عالية الجودة: البقاء على قيد الحياة عادة عدة أشهر.

مؤشرات سوء التكهن: الشيخوخة، وعدد المواقع العقدية وخارج العقدة المعنية، وارتفاع LDH.

استنتاج

الأورام اللمفاوية هي الأورام الخبيثة التي تنشأ من الخلايا الليمفاوية وتصنف إما الأورام اللمفاوية هودجكين (التي تتميز خلايا ريد ستيرنبرغ) أو الأورام اللمفاوية غير هودجكين (NHLs)، والتي تشكل جميع أنواع أخرى من سرطان الغدد الليمفاوية. وتصنف NHLs كذلك وفقا لنوع الخلية مثل الخلايا B, الخلايا التائية, والخلايا القاتل الطبيعي (NK) ; الموقع (العقدي أو خارج العقد) ودرجة الورم.

الأورام منخفضة الدرجة تنشأ من الخلايا الناضجة التي لديها معدل نمو بطيء ودورة سريرية وقحة. سرطان الغدد الليمفاوية B-cell الأكثر شيوعا منخفض الدرجة هو سرطان الغدد الليمفاوية الجريبي ، في حين أن الأورام اللمفاوية منخفضة الدرجة الأكثر شيوعا في الخلايا التائية هي الأورام اللمفاوية الجلدية في الخلايا التائية ، مثل الفطريات الفطرية.

الأورام عالية الجودة لديها معدل نمو سريع ودورة سريرية عدوانية. بعض الأنواع الفرعية من NHL، مثل سرطان الغدد الليمفاوية بيركيت هي أكثر شيوعا في الأطفال والشباب مما كانت عليه في كبار السن.

يتم تشخيص NHL عن طريق الحصول على خزعة من الأنسجة المصابة وإجراء تقييم مفصل ، بما في ذلك علم المناعة وعلم الوراثة والاختبار الجزيئي. تسمح هذه الدراسات بتحديد أنواع فرعية محددة من NHL ، والتي توجه العلاج. عموما، العلاج ينطوي على مزيج من العلاج الكيميائي والعلاج الإشعاعي. يتم التعامل مع المرضى الذين يعانون من NHLs عالية الجودة وأولئك الذين يعانون من أورام منخفضة الدرجة وأمراض محدودة بنية علاجية. المرضى الذين يعانون من أورام متقدمة ومنخفضة الدرجة الذين يعانون من أعراض عادة ما يتلقون العلاج التلطيفي.