ساركوما العظام

نظره عامه

سرطان عظام الأطفال الأولي الأكثر شيوعا هو الساركوما العظمية ، والتي تنشأ من الخلايا الوسيطة البدائية المكونة للعظام (التي تولد العظام). يمكن تصنيفه على أنه أولي (لا يوجد أمراض عظمية كامنة) أو ثانوي (علم الأمراض الأساسي الذي خضع لتنكس / تحويل خبيث) ، وهو ما يمثل حوالي 20٪ من جميع أورام العظام الأولية.

تتجلى الساركوما العظمية بطريقة غير متجانسة للغاية ، مما يسمح بتقسيمها إلى مجموعات فرعية مختلفة بناء على درجة التمايز والموقع داخل العظم والتباين النسيجي. مظهر التصوير والتركيبة السكانية والنشاط البيولوجي لهذه الأورام اللحمية متغيرة على نطاق واسع بالمقارنة مع أورام العظام الأخرى.

تحسنت خيارات العلاج والبقاء على قيد الحياة بشكل كبير في السنوات الأخيرة بفضل الجهود الدؤوبة التي يبذلها العديد من المتخصصين الطبيين والجراحيين والعلميين. 

وبائيات ساركوما العظام

التوزيع العمري للساركوما العظمية ثنائي النمط. تحدث الذروة الأولية بين سن 10 و 14 عاما ، بالتزامن مع زيادة نمو البلوغ. يمثل هذا النوع الفرعي الغالبية العظمى من الساركوما العظمية الأولية. معدل الإصابة بالساركوما العظمية لدى الأطفال الذين تتراوح أعمارهم بين 0 و 14 سنة هو أربع حالات لكل مليون شخص، بغض النظر عن العرق أو الجنس. وبالنسبة للأطفال الذين تتراوح أعمارهم بين 0 و 19 عاما، يرتفع هذا المعدل إلى خمس حالات لكل مليون شخص سنويا.

تحدث الذروة الملحوظة التالية في الأفراد الذين تزيد أعمارهم عن 65 عاما ، عندما يكون حدوث الساركوما العظمية أكثر عرضة لأن يكون الورم الخبيث الناجم عن التنكس الخبيث لمرض باجيت ، ومواقع احتشاء العظام ، وما إلى ذلك. وقد لوحظ أن عمر المريض يرتبط بالبقاء على قيد الحياة. كبار السن لديهم أدنى معدل البقاء على قيد الحياة. معدلات الوفيات الناجمة عن الساركوما العظمية آخذة في الانخفاض باستمرار بمعدل حوالي 1.3 ٪ كل عام. بغض النظر عن الجنس ، يبلغ معدل البقاء على قيد الحياة لمدة 5 سنوات حوالي 68٪.

الساركوما العظمية هي سابع أكثر الأورام الخبيثة اليافعة انتشارا، حيث تمثل حوالي 2.4٪ من جميع أورام الأطفال. السرطان الأكثر انتشارا هو سرطان الدم (30٪) ، يليه الأورام الخبيثة في الجهاز العصبي المركزي (22.3٪) ، والورم الأرومي العصبي (7.3٪) ، وورم ويلمز (5.6٪) ، وسرطان الغدد الليمفاوية غير هودجكين (4.5٪) ، والساركوما العضلية المخططة (3.1٪) ، والورم الأرومي الشبكي (2.8٪).

مع معدل حدوث 6.8 حالة لكل مليون شخص ، فإن السود هم المجموعة العرقية الأكثر عرضة للتأثر بالساركوما العظمية. ويأتي اللاتينيون في المرتبة الثانية، بمعدل حدوث يبلغ 6.5 حالة لكل مليون شخص. يصيب هذا السرطان الأشخاص البيض بمعدل 4.6 حالة لكل مليون شخص كل عام.

وقد تم الإبلاغ سابقا عن أن معدل الإصابة بالساركوما العظمية أكبر لدى الرجال منه في الإناث، حيث تبلغ 5.4 حالة لكل مليون ذكر و 4 حالات لكل مليون أنثى، على التوالي.

السمات الفسيولوجية المرضية والإشعاعية للساركوما العظمية

الساركوما العظمية أكثر انتشارا في مواقع نمو العظام ، ربما لأن الانتشار يجعل الخلايا العظمية في هذا الموقع أكثر عرضة لاكتساب طفرات قد تؤدي إلى تحول الخلايا (عادة ما يشارك جين RB وجين p53).

قد يكون الورم موجودا في نهاية عظم طويل (عادة في الميتافيزيق). وعادة ما يؤثر على الطرف القريب من الساق أو عظم العضد ، أو الطرف البعيد من عظم الفخذ. في 60٪ من الحالات ، تؤثر الساركوما العظمية على المنطقة المحيطة بالركبة ، و 15٪ في الورك ، و 10٪ في الكتف ، و 8٪ في الفك. بسبب الورم اللولبي للعظام المتكلسة التي تشع بزوايا قائمة ، يبدو الورم صلبا وصلبا وغير منتظم ("شجرة التنوب" أو "العثة التي تؤكل" أو "انفجار الشمس" تبدو في فحص الأشعة السينية). تتحد هذه الزوايا القائمة لإنتاج مثلث كودمان ، وهو نموذجي ولكنه ليس تشخيصا للساركوما العظمية. تم غزو الأنسجة المحيطة.

وجود العظم (تكوين العظام) داخل الورم هو سمة مجهرية مميزة للساركوما العظمية. الخلايا السرطانية متعددة الأشكال للغاية (اللابلاستيكية) ، مع العديد من الميتوز غير العادية. تخلق هذه الخلايا عظما عظميا - عظما ورما ، يتميز بترابيكولا غير منتظم (غير متبلور ، يوزيني / وردي) مع أو بدون تكلس أساسي (هيماتوكسي لينوفيليك / أزرق ، حبيبي).

تحتوي مصفوفة العظم على خلايا سرطانية. يمكن وصف الورم بناء على خصائص الخلايا السرطانية (سواء كانت تشبه خلايا العظام أو خلايا الغضروف أو الخلايا الليفية الليفية). يمكن رؤية الخلايا الكبيرة الشبيهة بالخلايا العظمية متعددة النوى في الساركوما العظمية. 

ما هي أسباب ساركوما العظام?

تبحث العديد من المنظمات البحثية في الخلايا الجذعية السرطانية وقدرتها على إنتاج الأورام، فضلا عن الجينات والبروتينات التي تحفز الأنماط الظاهرية المتميزة:

• قد يكون العلاج الإشعاعي للحالات غير ذات الصلة سببا نادرا.
• يوجد كروموسوم صغير فوق العدد أو كروموسوم قضيب عملاق في الخلايا السرطانية لنظام التشغيل منخفض الدرجة بما في ذلك نظام التشغيل المركزي منخفض الدرجة ونظام التشغيل paraosteal الذي يحمل العديد من الجينات التي يحتمل أن تكون مؤيدة للسرطان ، ويعتقد أنها تساهم في تطوير نظام التشغيل هذا.
• ترتبط الحالات العائلية التي يؤدي فيها حذف الكروموسوم 13q14 إلى تعطيل جين الورم الأرومي الشبكي بارتفاع خطر الإصابة بالساركوما العظمية.
• خلل التنسج العظمي، بما في ذلك مرض باجيت في العظام، وخلل التنسج الليفي، والورم الاختزالي، والإكسوستوز المتعدد الوراثي، يزيد من خطر الإصابة بالساركوما العظمية.
• متلازمة لي-فرومني (طفرة الخط الجرثومي TP53) هي عامل مؤهب لتطور الساركوما العظمية.
• ترتبط متلازمة روثموند-طومسون (أي الارتباط الصبغي الجسدي المتنحي لعيوب العظام الخلقية، وخلل التنسج في الشعر والجلد، وقصور الغدد التناسلية، وإعتام عدسة العين) بزيادة خطر الإصابة بهذا المرض.
• جرعات كبيرة من Sr-90 ، الملقب بالباحث عن العظام ، يزيد من خطر الإصابة بسرطان العظام وسرطان الدم في الحيوانات ويفترض أن يفعل ذلك في الناس.

لا توجد صلة مقنعة بين فلورة المياه والسرطان أو الوفيات الناجمة عن السرطان ، سواء بشكل عام أو بشكل خاص بالنسبة لسرطان العظام والساركوما العظمية. كشفت سلسلة من الدراسات أن محتوى الفلورايد في الماء ليس له علاقة بالساركوما العظمية. الآراء حول العلاقة بين التعرض للفلورايد والساركوما العظمية مستمدة من بحث عام 1990 للبرنامج الوطني الأمريكي لعلم السموم ، والذي وجد أدلة غير حاسمة على وجود صلة بين الفلورايد والساركوما العظمية لدى الذكور.

في الواقع ، يوجد الفلورايد بشكل طبيعي في مصادر المياه ، لكن العديد من المجتمعات اختارت إضافة فلورايد إضافي إلى النقطة التي يمكن أن تقلل من تسوس الأسنان. يشتهر الفلورايد أيضا بقدرته على تحفيز إنتاج عظام جديدة. ومع ذلك ، تشير دراسة إضافية إلى أن المياه المفلورة لا تشكل أي خطر للإصابة بالساركوما العظمية لدى البشر. استلزمت غالبية الأبحاث تتبع عدد حالات مرضى الساركوما العظمية في مناطق معينة بتركيزات متفاوتة من الفلورايد في مياه الشرب.

ونتيجة لذلك، فإن متوسط تركيزات الفلورايد في عينات العظام لمرضى الساركوما العظمية وعناصر التحكم في الورم لا تختلف اختلافا كبيرا. وقد تبين أن تركيزات الفلورايد في العظام، فضلا عن التعرض للفلورايد في مرضى الساركوما العظمية، لا تختلف عن الأشخاص الأصحاء. 

علامات ساركوما العظام وأعراضها

قد تستمر أعراض الساركوما العظمية لفترة طويلة، ربما أسابيع أو أشهر، قبل أن يطلب المرضى العناية الطبية. الأعراض الأكثر شيوعا هي آلام العظام ، والتي تزداد سوءا مع ممارسة الرياضة. غالبا ما يشعر الآباء بالقلق من أن طفلهم قد أصيب بالتواء في الكاحل أو أصيب بالتهاب المفاصل أو يعاني من آلام في النمو. قد يكون أو لا يكون هناك تاريخ من الإصابة العضلية الهيكلية الرضحية.

باستثناء مجموعة متنوعة من الساركوما العظمية ، والتي ترتبط بالكسور المرضية ، فإن الكسور المرضية ليست سمة شائعة للساركوما العظمية. نتيجة لعدم الراحة ، قد تمشي بعرج. اعتمادا على حجم الورم وموقعه، قد يتم تسجيل تورم أو كتلة أو عدم تسجيلها. الأعراض الجهازية ، مثل تلك الموجودة في سرطان الغدد الليمفاوية (الحمى ، التعرق الليلي ، وما إلى ذلك) ، غير شائعة تماما.

أعراض الجهاز التنفسي غير شائعة ، ولكن عندما تحدث ، فإنها تشير إلى تورط شديد في الرئة. الأعراض الإضافية غير شائعة لأن النقائل إلى أماكن أخرى غير شائعة للغاية.

عادة ما تركز نتائج الفحص البدني حول موقع الورم الأساسي وقد تشمل:

• قد تكون الكتلة الملموسة طرية ودافئة مع أو بدون نبض أو كدمة ، على الرغم من أن هذه العلامات غير محددة.
• مشاركة المفاصل مع انخفاض نطاق الحركة.
• اعتلال العقد اللمفاوية المحلي أو الإقليمي (غير عادي).
• نتائج الجهاز التنفسي مع أشكال النقيلي.

كيف يتم تشخيص الساركوما العظمية?

إرشادات الشبكة الوطنية الشاملة للسرطان لعام 2020 للتقييم الأولي للساركوما العظمية (الإصدار 1.2020):

التاريخ السريري والفحص البدني

التحليل المختبري لمستويات نازعة هيدروجيناز اللاكتات (LDH) والفوسفاتيز القلوي (ALP): 

في العمل الأول ، يتم تقييم العلامات الكيميائية الحيوية مثل الفوسفاتيز القلوي في المصل (ALP) ونازعة هيدروجيناز اللاكتات (LDH) لأنها تعطي أدلة على التشخيص والتشخيص. بسبب زيادة نشاط الأرومة العظمية المرتبط بالساركوما العظمية ، سيتم رفع مستويات ALP. وقد ارتبطت مستويات عالية للغاية بعبء الورم الكبير وغالبا ما تعتبر مؤشرا تنبؤيا ضعيفا. من الأهمية بمكان أيضا تقييم مستويات المؤشرات الحيوية في وقت لاحق من عملية العلاج ، لأن المستويات قد تنخفض مع العلاج الناجح أو ترتفع مع المرض المتبقي أو الانتكاس.

التصوير التشخيصي لموقع الورم الأساسي:

• الصور الشعاعية: في حين أن التصوير بالرنين المغناطيسي هو المعيار الذهبي لتشخيص الساركوما العظمية، فإن الصور الشعاعية عادة ما تكون أول دراسة يتم الحصول عليها عندما يتم العثور على كتلة عظمية محتملة أثناء الفحص البدني. قد يظهر التصوير الشعاعي التقليدي للساركوما العظمية الميزات التالية: تدمير العظام النخاعي والقشري ، القشرة المتخلل أو الذي تؤكله العثة ، تكوين "Sunburst" (بسبب التهاب السمحاق العدواني) ، تكوين "مثلث كودمان" (بسبب ارتفاع السمحاق بعيدا عن العظام) ، الآفة العظمية "الرقيقة" أو "الشبيهة بالغيوم" غير المحددة جيدا ، كتلة الأنسجة الرخوة ، تكلس العظم.

• التصوير بالرنين المغناطيسي: بعد تحديد آفة مشبوهة على صورة شعاعية ، قد يكون التصوير بالرنين المغناطيسي ضروريا لمزيد من التوصيف. التصوير بالرنين المغناطيسي هو أداة لا غنى عنها لتحديد مدى الورم داخل وخارج العظام. يجب تضمين كامل العظم المعني ، بالإضافة إلى مفصل واحد فوق ومفصل واحد أسفل الورم ، في الدراسة حتى لا يتم تفويت آفات "التخطي". 

يمكن للتصوير بالرنين المغناطيسي أن يحدد بدقة ودقة درجة الورم في الأنسجة الرخوة المجاورة ، وتورط المفاصل ، سواء كان الورم يعبر الفيزياء أم لا ، والقرب من أقرب حزمة عصبية وعائية. يمكن تقييم كل جانب من جوانب العلاج تقريبا باستخدام التصوير بالرنين المغناطيسي ، من التقييم قبل الجراحة لاستئصال الأطراف إلى درجة استجابة العلاج الكيميائي في شكل نخر الورم والانكماش وتحسين الكبسولة. قد تظهر التسلسلات التقليدية المكتسبة في التصوير بالرنين المغناطيسي للساركوما العظمية ما يلي:

الصور المرجحة T1

1. مكون الأنسجة الرخوة غير المتحجرة: شدة الإشارة الوسيطة
2. مكونات العظم: كثافة إشارة منخفضة
3. الوذمة حول الفخذ: شدة الإشارة المتوسطة
4. بؤر النزيف المتناثرة: شدة إشارة متغيرة بناء على المزمن

الصور المرجحة T2

1. مكون الأنسجة الرخوة غير المتحجرة: كثافة إشارة عالية
2. مكونات العظم: كثافة إشارة منخفضة
3. الوذمة حول الفخذ: كثافة إشارة عالية

• التصوير المقطعي المحوسب (CT): يستخدم التصوير المقطعي المحوسب بشكل عام للمساعدة في تخطيط الخزعة وتدريج المرض. ما لم تكن الآفة العظمية المعنية في المقام الأول محللة ، فقد لا يضيف التصوير المقطعي المحوسب بشكل كبير إلى التقييم المباشر للورم بعد التصوير الشعاعي والتصوير بالرنين المغناطيسي. قد لا يمكن الكشف عن كميات صغيرة من المواد المعدنية على الفيلم العادي والتصوير بالرنين المغناطيسي في حالة الآفات الكاذبة. التصوير المقطعي المحوسب للصدر ، من ناحية أخرى ، هو طريقة الاختيار لتقييم النقائل.

التصوير النووي:

• التصوير المقطعي بالإصدار البوزيتروني: التصوير المقطعي بالإصدار البوزيتروني هو نوع من التصوير بالطب النووي الذي يكتشف الآفات الأيضية للغاية. إنها أداة حيوية لتقييم حجم الورم وفحص التشوهات الدقيقة إذا تم تحديد كتلة مشبوهة في التصوير التشخيصي الأول. PET مفيد لاحقا في دورة العلاج للكشف عن التكرار.

• فحص العظام بالنويدات المشعة: يعد فحص العظام Technetium 99 methylenediphosphonate (Tc99 MDP) طريقة تصوير فعالة ومتاحة بسهولة للكشف عن ورم خبيث عظمي. إنه بديل أقل تكلفة ولكنه أقل تحديدا لتصوير PET.

خزعة الساركوما العظمية:

مطلوب خزعة عندما يثبت الفحص البدني والتحليل المختبري والتصوير التشخيصي وجود آفة متوافقة مع الساركوما العظمية. لتقليل التكرار بسبب البذر المحتمل لهذا الجهاز بالخلايا السرطانية ، يجب أن يتضمن العلاج الجراحي النهائي استئصال المسالك الخزعة ، والتي يجب وشمها لسهولة التعرف عليها. يجب أن يكون الجراح الذي يقوم بالخزعة هو نفس الشخص الذي يقوم بإجراء الاستئصال ، بحيث يكون على دراية بمسار الخزعة ونطاقها.

بسبب ارتفاع معدل دقتها ، كان يعتقد تقليديا أن النهج المفتوح للخزعة هو أفضل بديل. ومع ذلك ، في السنوات الأخيرة ، وجدت الأبحاث أن التقنية المفتوحة ترتبط بزيادة خطر الإصابة بمشاكل مثل العدوى ، وضعف التئام الجروح ، وبذر الخلايا السرطانية في الموقع.

ونتيجة لذلك ، حلت الخزعة الأساسية إلى حد كبير محل التقنية المفتوحة التقليدية ، ليس فقط بسبب انخفاض خطر تلوث الخلايا السرطانية في السرير الجراحي ، ولكن أيضا بسبب التكلفة الأرخص ووقت الشفاء الأقصر. من المهم بشكل خاص للمرضى الذين لديهم إمكانية إجراء عمليات جراحية لتجنيب الأطراف ، حيث يجب تجنيب أكبر قدر ممكن من الأنسجة المحلية بأكبر قدر ممكن من الأمان.

الأهم من ذلك ، أظهرت الأبحاث الحديثة أن الشفط بالإبرة الدقيقة غير فعال للخزعة لأنه لا يوفر عينة أنسجة كافية للتشخيص الموثوق. بعد الخزعة ، يجب على علماء الأمراض دراسة عينات الأنسجة في شكل جديد أو مجمد للتشخيص النهائي ، والدرجات ، والتصنيف الفرعي النسيجي ، وكلها ستؤثر على نهج العلاج الطبي والجراحي. 

علاج الساركوما العظمية

العلاج المفضل للساركوما العظمية هو استئصال جراحي جذري كامل للورم. على الرغم من أن حوالي 90٪ من المرضى يمكن أن يخضعوا لجراحة إنقاذ الأطراف ، إلا أن مشاكل مثل العدوى أو تخفيف الأطراف الاصطناعية وعدم الاتحاد أو تكرار الورم الموضعي قد تحتاج إلى مزيد من الجراحة أو البتر.

يتم إعطاء Mifamurtide للمريض بعد الجراحة لإزالة الورم ، ويتم استخدامه مع العلاج الكيميائي لتدمير أي خلايا سرطانية متبقية ، مما يقلل من فرصة تكراره. بالإضافة إلى ذلك ، عندما تتم إزالة الورم ، يكون رأب الدوران احتمالا.

يستفيد المرضى الذين يعانون من الساركوما العظمية من خبرة طبيب الأورام الطبي وأخصائي الأورام العظمية الذين لديهم خبرة في علاج الأورام اللحمية. المعيار الحالي للرعاية هو العلاج الكيميائي المساعد الجديد (العلاج الكيميائي الذي يتم إعطاؤه قبل الجراحة) ، يليه الاستئصال الجراحي. تشير نسبة نخر الخلايا السرطانية (موت الخلايا) الموجودة في الورم بعد الجراحة إلى التشخيص وتبلغ أيضا طبيب الأورام حول ما إذا كان يجب تغيير نظام العلاج الكيميائي بعد الجراحة.

عندما يكون ذلك ممكنا ، يتم الجمع بين جراحة العظام لإنقاذ الأطراف (أو البتر في بعض الحالات) مع مزيج من جرعة عالية من الميثوتريكسات مع إنقاذ ليوكوفورين ، سيسبلاتين داخل الشرايين ، أدرياميسين ، إيفوسفاميد مع ميسنا ، BCD (بليوميسين ، سيكلوفوسفاميد ، داكتينومايسين) ، إيتوبوسيد ، وموراميل ثلاثي الببتيد. التناوب هو خيار. إذا كان معدل النخر منخفضا ، يمكن إعطاء ifosfamide كعلاج مساعد.

على الرغم من فعالية علاج الساركوما العظمية ، إلا أنها واحدة من أدنى معدلات البقاء على قيد الحياة من سرطان الأطفال. أفضل معدل بقاء موثق لمدة 10 سنوات هو 92٪. العلاج المستخدم هو نظام مكثف داخل الشرايين يصمم العلاج على أساس الاستجابة الشريانية. في بعض الدراسات ، يتراوح البقاء على قيد الحياة لمدة ثلاث سنوات خالية من الأحداث من 50 إلى 75 في المائة ، في حين يتراوح البقاء على قيد الحياة لمدة خمس سنوات من 60 إلى 85 في المائة. بشكل عام ، لا يزال 65-70٪ من المرضى الذين عولجوا قبل خمس سنوات يعيشون اليوم. هذه هي معدلات البقاء على قيد الحياة النموذجية التي تختلف اختلافا كبيرا على أساس معدل النخر الفردي.

Filgrastim و pegfilgrastim تحسين خلايا الدم البيضاء ومستويات العدلات. يمكن علاج فقر الدم عن طريق نقل الدم و epoetin alfa. كشفت الدراسة الحسابية لمجموعة من خطوط خلايا الساركوما العظمية عن أهداف علاجية مشتركة ومحددة جديدة (بروتينية ووراثية) في الساركوما العظمية ، في حين كشفت الأنماط الظاهرية عن أهمية أكبر للبيئات الدقيقة للورم. 

تشخيص الساركوما العظمية

يتم تقسيم التشخيص إلى ثلاث مجموعات:

المرحلة الأولى: الساركوما العظمية نادرة وتشمل الساركوما العظمية البارتوستيلية أو الساركوما العظمية المركزية منخفضة الدرجة. لديها تشخيص ممتاز (>90 ٪) مع استئصال واسع.

المرحلة الثانية: يتم تحديد التشخيص من خلال موقع الورم (الساق القريبة ، عظم الفخذ ، الحوض ، وهلم جرا) ، وحجم كتلة الورم ، ودرجة النخر الناجم عن العلاج الكيميائي المساعد الجديد. الخصائص المرضية الأخرى ، مثل درجة البروتين السكري p ، سواء كان الورم إيجابيا cxcr4 ، أو Her2 إيجابيا ، ضرورية أيضا ، لأنها مرتبطة بنقائل الرئة البعيدة.

المرضى الذين يعانون من الساركوما العظمية النقيلية لديهم تشخيص أفضل عندما يكون لديهم وقت أطول للنقائل (أكبر من 12 شهرا إلى 4 أشهر) ، وعدد أقل من النقائل ، ويمكن استئصالها. من الأفضل أن يكون لديك عدد أقل من النقائل بدلا من الكمون الأطول للنقائل. أولئك الذين عولجوا لفترة أطول من الزمن (أكثر من 24 شهرا) ولديهم عدد أقل من العقيدات (اثنان أو أقل) لديهم أفضل تشخيص ، مع معدل البقاء على قيد الحياة لمدة عامين بعد النقائل من 50 ٪ ، ومعدل البقاء على قيد الحياة لمدة خمس سنوات من 40 ٪ ، ومعدل البقاء على قيد الحياة لمدة 10 سنوات من 20 ٪. يكون التشخيص أكثر فقرا إذا كانت النقائل محلية وإقليمية على حد سواء.

المرحلة الثالثة: تحدد قابلية استئصال الورم الرئيسي والعقيدات الرئوية ، ودرجة نخر الورم الأساسي ، وربما عدد النقائل تشخيص الساركوما العظمية مع النقائل الرئوية. معدل البقاء على قيد الحياة الكلي حوالي 30 ٪.

يحدث عدد غير معروف من وفيات سرطان الأحداث بسبب الأورام الخبيثة في العظام والمفاصل. انخفضت معدلات وفيات الساركوما العظمية بمعدل 1.3٪ تقريبا كل عام.

استنتاج

تتميز أورام العظام الخبيثة بأنها إما أولية (ناشئة عن خلايا عظمية أو غضروفية غير طبيعية) أو ثانوية (ناشئة عن خلايا عظمية أو غضروفية طبيعية) (نقائل عظمية لأورام أخرى). تشبه الخلايا السرطانية في هذه الأورام الأنواع المبكرة من خلايا العظام، والتي تساعد عادة في تكوين أنسجة عظمية جديدة، ولكن الأنسجة العظمية في الساركوما العظمية أضعف من تلك الموجودة في العظام الطبيعية. 

تحدث غالبية الساركوما العظمية عند الأطفال والمراهقين والشباب. على الرغم من أن المراهقين هم الفئة العمرية الأكثر تضررا عادة، إلا أن الساركوما العظمية قد تحدث في أي عمر.

الساركوما العظمية هي أورام العظام الأولية الأكثر شيوعا. يختلف هذا الورم من حيث الموقع الأساسي والسمات الإشعاعية وعمر المريض الذي ينشأ فيه غالبا. الألم الذي يشتد في الليل أو مع ممارسة الرياضة البدنية متكرر ، وعادة ما يكون مصحوبا بوذمة.

قد يكون العلاج الكيميائي والعلاج الإشعاعي و / أو الاستئصال الجراحي النهائي ضروريا اعتمادا على نوع الورم ومرحلته. يمكن أن تتطور أورام العظام أيضا نتيجة للنقائل من الأورام الخبيثة الأولية الأخرى. عادة ما توجد النقائل في العمود الفقري والحوض وعادة ما تكون ناجمة عن سرطان الرئة أو الثدي أو البروستاتا.

يركز العلاج على السرطان الأساسي ، بالإضافة إلى إدارة الألم والوقاية من الكسور بسبب النقائل.