خلل السكر في الدم

مصطلح خلل السكرا هو مصطلح غير دقيق يستخدمه الأطباء في كثير من الأحيان للإشارة إلى الحالات الطبية المرتبطة بالدم أو الاضطرابات. وهي تستخدم هذا المصطلح بشكل رئيسي ، خاصة عندما تكون غير متأكدة من التشخيص وفي حالات غير واضحة.

عموما، يشير خلل السكر في الدم إلى الحالات الصحية المرتبطة بالدم أو أمراض الدم. تؤثر هذه الاضطرابات على مكونات الدم البلازمية أو الخلوية والأنسجة الليمفاوية ونخاع العظام. أمثلة خلل السكر في الدم هي فقر الدم والسرطانات، بما في ذلك سرطان الغدد الليمفاوية وسرطان الدم. هذه الشروط عادة ما تسبب تخثر الدم أو النزيف الزائد.

تاريخ مصطلح "ديسكراسيا"

كلمة dyscrasia تأتي من كلمة dyskrasia اليونانية القديمة ، والتي تعني "خليط سيء". صاغ الطبيب اليوناني جالينوس (129-216 م)، الذي وضع صورة للصحة والمرض كبنية من المكونات والصفات والفكاهة والأعضاء، مصطلح خلل التنسج.

كان ينظر إلى أوكراسيا، أو الانسجام أو التوازن بين هذه المكونات الأساسية، على أنها حالة صحية في هذه النظرة العالمية. كان عدم التناسب بين سوائل الجسم، أو أربع فكاهات: البلغم والدم والصفراء الصفراء والسوداء، يعتبر مرضا. كان ديسكراسيا الاسم الذي أطلق على عدم التوازن. لا تزال الكلمة تستخدم في بعض الأحيان في الطب الحديث للإشارة إلى مرض الدم غير المحدد ، مثل خلل سكريا خلايا البلازما.

وأشار إلى عدم توازن بين الفكاهة الأربعة: الدم، الصفراء السوداء، الصفراء الصفراء، والماء، وفقا لليونانيين. ويعتقد أن هذه الفكاهة تكمن في الجسم، وكان يعتقد أن أي اختلال بينهما هو المصدر الرئيسي لجميع الأمراض.

فهم خلل الدم في المجال الطبي

تعريف خلل السكر في الدم غير محدد ويمكن أن يكون مربكا في بعض الأحيان في المجال الطبي. وذلك لأنه عادة ما يستخدم بطرق مختلفة ومتضاربة. في معظم الحالات، يستخدم الأطباء مصطلح خلل السكر في الدم لتوضيح أي مرض يؤثر على الدم والأنسجة الليمفاوية ونخاع العظام وبروتينات تخثر الدم.

من ناحية أخرى ، يمكن استخدام المصطلحات في التجارب السريرية لوصف المضاعفات المختلفة. ويمكن أن تشمل كذلك الآثار الجانبية المرتبطة دواء التحقيق التي تؤثر على أنسجة الدم.

يمكن لمقدمي الخدمات الطبية أيضا تطبيق خلل السكر في الدم تعريف بطرق مختلفة أخرى، بما في ذلك؛

التشخيص غير المؤكد: في كثير من الأحيان ، يستخدم مقدمو الخدمات الطبية مصطلح خلل السكر في الدم أثناء عملية التشخيص قبل اتخاذ قرار دقيق. في مثل هذه الحالات، يشير المصطلح إلى أن المشكلة الصحية ترتبط بالدم إلى حد ما. ومع ذلك، هناك حاجة إلى اختبارات تشخيصية إضافية أو إجراءات.

عوامل الخطر الحالية أو المحتملة: يمكن للأطباء استخدام مصطلح خلل السكرا في الدم، خاصة عندما يكون فحص عوامل الخطر ضروريا. وينطبق هذا في الغالب على الاضطرابات المرتبطة بتخثر الدم. وبالتالي يمكن إجراء الاختبار لتقييم الأسباب الكامنة وراء ذلك. وهذا يعني أن الأطباء يشكون أو يفترضون أن هناك اضطرابا كامنا معينا في مثل هذه الحالة. هذا هو خاصة في المرضى الذين يعانون من السكتة الدماغية أو قضايا جلطات الدم دون أي حالة دفع واضح.

مخاوف خاصة: في بعض الأحيان ، يمكن للأطباء استخدام مصطلح خلل السكرا في الدم بطريقة محددة. على سبيل المثال، يمكنهم استخدامه لوصف بعض اضطرابات الدم المرتبطة برد فعل حاد للأدوية. ويمكن أن يعني أيضا مجموعة تشخيص معينة، بما في ذلك خلل سكرياس خلايا البلازما.

مكونات الدم

فهم معنى خلل السكر في الدم وما ينطوي عليه أمر ضروري لمعرفته عن مكونات الدم والأنسجة الليمفاوية. وهي تشمل؛ و 2000؛ و

خلايا الدم

تتكون خلايا الدم من ثلاثة أنواع رئيسية موجودة في مجرى الدم. وهي تشمل ما يلي:

خلايا الدم الحمراء (RBCs): تلعب هذه الخلايا دور جمع الأكسجين في الرئتين وحمله إلى جميع خلايا الجسم.

خلايا الدم البيضاء (WBCs): هذه بمثابة خط الدفاع الأول في الجسم ضد العدوى الفيروسية والبكتيرية والطفيلية. يتم تصنيف خلايا الدم البيضاء إلى مجموعتين، بما في ذلك؛

خط الخلية اللمفاوية; الذي يتكون من الخلايا الليمفاوية T و B (يشار إليها أيضا باسم الخلايا التائية والخلايا B) وكذلك خلايا القتل الطبيعية.
خط الخلية النخاعي; التي تضم العدلات والباسوفيليات واليوزينية.

الصفائح الدموية (الجلطات): هذه ضرورية لتخثر الدم، جنبا إلى جنب مع بروتينات التخثر أو العوامل. عادة، سوف تتراكم الصفائح الدموية في موقع الأوعية الدموية أو إصابة الجلد. وهو بمثابة منصة لتشكيل جلطة أثناء التخثر.

البلازما

البلازما تشكل حوالي 55 في المئة من حجم الدم في الجسم ولها مجموعة متنوعة من المواد، مثل:

الألبومين (نوع من البروتين)
بروتينات تخثر الدم مثل الفيبرينوجين والثرومبين، فضلا عن عوامل التخثر، بما في ذلك عامل الثامن وعامل فون ويلبراند (vWF)
الشوارد
الهرمونات (رسل الجسم الكيميائية)
الغلوبولين المناعي; الأجسام المضادة التي تساعد على منع مسببات الأمراض المسببة للعدوى
الفيتامينات والمعادن (المواد الغذائية)
النفايات

نخاع

تم العثور على نخاع العظم في العظام الرئيسية في الجسم، بما في ذلك قمة الحرقفي وعظم القص. إنها المنطقة التي يتم فيها تصنيع خلايا الدم ورعايتها قبل دخولها إلى نظام الدورة الدموية والأنسجة في الجسم.

كل شكل من أشكال خلايا الدم ينشأ من شكل شائع من خلايا السلف داخل نخاع العظام المعروفة باسم الخلايا الجذعية الدموية. تنقسم "الخلايا متعددة القدرات" إلى أنواع مختلفة من الخلايا أثناء عملية تعرف باسم التهاب الدم.

عادة ما توجد الخلايا على مستويات مختلفة من التمايز في نخاع العظام. على سبيل المثال ، يبدأ العدلات كخلايا بروميلوسيت ، ويصبح خلية ذهنية ، ميتاميلوسيت ، العدلات الفرقة ، وفي نهاية المطاف العدلات الناضجة.

عادة، أنواع غير ناضجة من خلايا الدم البيضاء، باستثناء عصابات معينة، ليست مرئية في مجرى الدم. هذا وبصرف النظر عن بعض أنواع سرطان الدم، والالتهابات المزمنة، والحالات النخاعية.

أسباب خلل السكرا بالدم

معظم الناس يفهمون ما هو خلل السكر في الدم ولكن ليسوا متأكدين كيف يأتي ليكون. وفقا للخبراء الطبيين، والأسباب الفعلية أو مشغلات خلل السكرا في الدم عادة ما تكون غير واضحة. ومع ذلك، تزيد عدة عوامل خطر من إمكانية الإصابة بالمرض. وهي تشمل ما يلي:

السرطان أو الأورام الخبيثة: ترتبط أنواع معينة من الأورام الخبيثة، بما في ذلك سرطان الغدد الليمفاوية والمايلوما المتعددة وسرطان الدم، عادة بالنمو غير المنضبط لنوع من خلايا الدم البيضاء. في حين أن هذا يمكن أن يؤدي إلى مشاكل صحية مختلفة على الخلية, فإنه يمكن أيضا تغيير أنواع خلايا الدم الأخرى. على سبيل المثال، عندما تتكاثر خلايا سرطان الدم، فإنها تؤثر على نخاع العظم، مما يسبب إنتاجا محدودا لخلايا أخرى.

التعرض البيئي: التعرض لفترات طويلة لبعض المواد الكيميائية البيئية والإشعاع يزيد من مخاطر الإصابة بخلل السكر في الدم.

المخدرات الناجمة عن: ردود الفعل السلبية لبعض الأدوية هي السبب الرئيسي لخلل السكر في الدم. يمكن أن ينشأ هذا في الأدوية الموصوفة أو العقاقير غير المشروعة أو المكملات الغذائية (الغذائية والفيتامين).

العدوى: في حين أن الدور الرئيسي لخلايا الدم ينطوي على حماية الجسم من العدوى، يمكن أن تسبب هذه العدوى أيضا أضرارا جسيمة.

اضطرابات المناعة الذاتية: يمكن أن تسبب بعض أنواع اضطرابات المناعة الذاتية أجساما مضادة تغير خلايا الدم الأخرى.

نقص المعادن والفيتامينات: إذا حدث نقص في العناصر الغذائية الحيوية، فإنه يمكن أن يؤثر على الإنتاج الطبيعي لخلايا الدم. وتشمل بعض أوجه القصور الشائعة فيتامين B12 وفقر الدم الذي يتطور بسبب قصور الحديد.

علم الوراثة: في بعض الحالات، علم الوراثة هو السبب الرئيسي لخلل السكر في الدم. ويمكن أن تشمل الطفرات الجينية مثل مرض الخلايا المنجلية أو التصرف الوراثي، بما في ذلك فقر الدم أو نقص B12.

أنواع وفئات عسر سكر الدم

عسر الهضم الدم هي إما شائعة أو نادرة وحميدة أو خبيثة. كما أنها تتراوح بين الحالات غير الأعراض أو الخفيفة والحالات المزمنة والمهددة للحياة. عادة، يمكن تقسيم خلل السكر في الدم إلى فئات مختلفة اعتمادا على أنواع الخلايا والآليات.

على العكس من ذلك، تؤثر بعض الاضطرابات على شكل واحد فقط من خلايا الدم. وهذا يشمل في الغالب انخفاض أو زيادة في نوع خلايا الدم. ومع ذلك، إذا كانت الحالة تؤثر على جميع خلايا الدم الرئيسية، ثم انها تعرف باسم بانسيتوبينيا.

بشكل عام، وهذه هي تصنيف الدم الرئيسي dyscrasias وأنواع.

خلايا الدم الحمراء وأمراض الهيموغلوبين

في بعض الحالات، تميل خلايا الدم الحمراء إلى أن تكون غير طبيعية بطرق مختلفة. وبصرف النظر عن نقص الخلايا أو الإفراط، فإنها يمكن أن تكون غير طبيعية هيكليا أو المرتبطة الهيموغلوبينات غير طبيعية. يمكن أن ينتج وجود فقر الدم (كمية محدودة من خلايا الدم الحمراء) عن عوامل مختلفة. ويشمل انخفاض إنتاج خلايا الدم، وفقدان بسبب نزيف حاد، وتدمير عالية، أو إعادة التوزيع.

وتشمل الأمثلة على حالات خلايا الدم الحمراء;

اعتلالات الهيموغلوبين: هذه أمراض مرتبطة بالهيموغلوبين، بما في ذلك الحالات الوراثية مثل مرض الخلايا المنجلية. ويشمل أيضا الحالات المكتسبة مثل فقر الدم الجانبي.
الاضطرابات الغذائية: وهو يتألف من فقر الدم نقص الحديد الناجم عن نقص حمض الفوليك أو فيتامين B12.
فقر الدم اللاتنسج: على الرغم من ندرتها، يمكن إنتاج خلايا الدم الحمراء بكمية محدودة بسبب تلف نخاع العظم.
أمراض غشاء الخلايا الحمراء
نقص إنزيم خلايا الدم الحمراء
تعدد الكيسات: وهذا ينطوي على زيادة في إنتاج خلايا الدم الحمراء كاستجابة لأمراض الرئة وغيرها من القضايا الصحية.
فقر الدم الانحللي: يحدث بسبب انهيار خلايا الدم الحمراء

فقر الدم

يوصف فقر الدم بأنه انخفاض في كتلة خلايا الدم الحمراء (RBCs). ينقل RBCs الأكسجين من الرئتين إلى الأنسجة وثاني أكسيد الكربون من الأنسجة إلى الرئتين. ويؤثر انخفاض عدد المركبات RBCs التي تحمل الأكسجين وثاني أكسيد الكربون على قدرة الجسم على تبادل الغازات في فقر الدم. قد يكون الانخفاض بسبب فقدان الدم، وزيادة انهيار RBC (انحلال الدم)، أو انخفاض جيل RBC.

فقر الدم، مثل الحمى، هو أحد الأعراض التي تتطلب المزيد من البحث لاكتشاف السبب. الأطباء الممارسين في بعض الأحيان يغيب فقر الدم الخفيف. هذا هو مطابق لإهمال التحقيق في سبب الحمى.

علم الأوبئة

تركيز Hb المختار للحد الأدنى للقيم الطبيعية يؤثر على انتشار فقر الدم في الدراسات السكانية للأشخاص الأصحاء وغير الحوامل. وبالنسبة للذكور والإناث البالغين على حد سواء، اختارت منظمة الصحة العالمية 12.5 غرام/ديسيلت.

ومن المحتمل أن تكون الحدود القصوى البالغة 13.5 غرام/ديسيلت بالنسبة للذكور و12.5 غرام/ديسيلت للنساء أكثر جدوى في الولايات المتحدة. وباستخدام هذه الأرقام، فإن ما يقرب من 4 في المائة من الرجال و 8 في المائة من النساء لديهم قيم أقل من المستويات المحددة.

الاستجابة الفسيولوجية لفقر الدم تختلف تبعا لشدة الإصابة ونوع فقر الدم. قد يسمح التطور التدريجي للأعراض بآليات تعويضية.

فقر الدم الناجم عن فقدان الدم الحاد يؤدي إلى انخفاض في القدرة على حمل الأكسجين، فضلا عن انخفاض في حجم داخل الأوعية الدموية, مما أدى إلى نقص الأكسيجة ونقص الدم.

تتضمن الاصتدادات الفيزيائية لفقر الدم ما يلي:

الصدمه
حروق
قضمه الصقيع
الصمامات والأسطح الاصطناعية

وتشمل الأمراض المزمنة والأمراض الخبيثة ما يلي:

مرض كلوي
مرض كبدي
الالتهابات المزمنة
نيوبلاسيا
أمراض الأوعية الدموية الكولاجين

وتشمل الأمراض المعدية ما يلي:

الفيروسية ; التهاب الكبد، كثرة عدد كريات الدم البيضاء المعدية، الفيروس المضخم للخلايا
بكتيري ; كلوستريديا، الإنتان السلبي للجرام
بروتوزوال; الملاريا، داء الليشمانيات، داء المقوسات

فقر الدم نقص الحديد

عندما احتياطيات الحديد في الجسم تنخفض منخفضة جدا للحفاظ على خلايا الدم الحمراء العادية (RBC) التوليف, فقر الدم نقص الحديد يحدث. قد يكون السبب هو نقص الحديد الغذائي، وضعف امتصاص الحديد، والنزيف، أو فقدان الحديد الجسدي في البول. توازن الحديد في الجسم وينظم عادة بعناية لضمان امتصاص ما يكفي من الحديد للتعويض عن الخسائر الجسدية للحديد.

علامات وأعراض

المرضى الذين يعانون من فقر الدم نقص الحديد قد تقرير ما يلي:

جهد
تشنجات الساق على تسلق السلالم
حنين الجليد لامتصاص أو مضغ
ضعف الأداء المدرسي
التعصب البارد
تغيير السلوك
عسر البلع مع الأطعمة الصلبة (من النسيج المريء)
أعراض مرض القلب أو الرئوي المراضة

وتشمل الاختبارات المفيدة ما يلي:

سي بي سي
مسحة الدم المحيطية
الحديد المصل، إجمالي قدرة الحديد ملزمة (TIBC)، والفيريتين المصل
تقييم الهيموسيديرينوريا، والهيموغلوبينوريا
الهيموجلوبين الكهربائي وقياس الهيموغلوبين A2 والهيموغلوبين الجنيني
محتوى الهيموجلوبين الشبكي

إدارة

علاج فقر الدم نقص الحديد يتكون من تصحيح المسببات الكامنة وتجديد مخازن الحديد. علاج الحديد هو كما يلي:
أملاح كبريتات الحديد عن طريق الفم هي الشكل الأكثر فعالية
وقد ادعى امتصاص أفضل وانخفاض المراضة لأملاح الحديد الأخرى
السمية تتناسب عموما مع كمية الحديد المتاحة للامتصاص
يجب حجز الحديد عن طريق الفم للأفراد غير القادرين على امتصاص الحديد الفموي أو الذين يعانون من فقر الدم المتفاقم على الرغم من جرعات الحديد الفموية المناسبة.
المرضى الذين يعانون من نزيف حاد كبير أو الذين هم في خطر نقص الأكxia و / أو قصور الشريان التاجي يجب الحصول على عمليات نقل الدم RBC معبأة كملاذ أخير.

الثلاسيميا

الثلاسيميا هي مجموعة من الأمراض الوراثية التي يتم فيها تقليل أو غياب تخليق سلاسل الجلوبين. يحدث الثلاسيميا بيتا بسبب الطفرات في جين بيتا غلوبين التي تمنع إنتاج سلسلة بيتا غلوبين.

الثلاسيميا عادة لا يسبب أي أعراض في الناقلين, ولكن يمكن أن يسبب فقر الدم في الأفراد الذين يتم تقليل توليف سلسلة الجلوبين بشكل كبير.

المرضى الذين يعانون من سمة ألفا أو بيتا الثلاسيميا هي أعراض، ولكن لديهم فقر الدم نقص الكرامة المجهرية المعتدلة، والتي غالبا ما يساء تشخيصها أو خطأ مع فقر الدم نقص الحديد. من أجل الحصول على تشخيص دقيق، من المهم التعرف على احتمالية الثلاسيميا من خلال أخذ تاريخ عائلي كامل والقيام بالاختبارات المناسبة. قد يكون الأفراد الذين لديهم سمة الثلاسيميا عرضة لخطر إنجاب طفل مصاب بشدة ، ويجب إحالتهم للحصول على المشورة الوراثية إذا لزم الأمر. وبالمثل، فإن ولادة طفل مصاب بالثلاسيميا الحادة تتطلب المشورة الوراثية واختبار ما قبل الولادة في المستقبل.

علامات وأعراض الثلاسيميا

بسبب فقر الدم الانحلالي على المدى الطويل وداء الإريثروبوزيس غير الفعال ، يمكن للمرضى الذين يعانون من الثلاسيميا تطوير مجموعة متنوعة من المضاعفات ، بما في ذلك اليرقان ، الطحال ، تشوهات العظام ، هشاشة العظام ، الكسور ، تأخر النمو ، الكاذبة الدموية خارج الدم ، ارتفاع ضغط الدم الرئوي ، الجلطات الدموية ، الحمل الزائد للحديد ، وارتفاع ضغط الدم الرئوي.

تتميز الأشكال الشديدة من الثلاسيميا بيتا بالنتائج الفيزيائية التالية:

شحوب، عاصرة تصلب
هيباتوسبلينوميجالي
تعديلات عظمية كبيرة نتيجة لزراعة الغدة الدرقية غير كافية (على سبيل المثال، الواجهة، عظام الوجه البارزة، انسداد الأسنان)
الاعتلال العصبي / الشلل بسبب الهيماتوبيز خارج نطاق الطب
تأخر النمو وقصر القامة

إدارة

المرضى الذين يعانون من الثلاسيميا بيتا شديدة تتطلب نقل الخلايا الحمراء على أساس منتظم (الثلاسيميا الكبرى) أو على أساس حسب الحاجة (الثلاسيميا الصغرى) (الثلاسيميا بين الوسائط). الضغوطات مثل المرض والحمل والجراحة وأوقات النمو السريع هي المحفزات الأكثر شيوعا. بعض الناس تصبح تعتمد على نقل الدم في وقت لاحق في الحياة.

وبنفس الطريقة، يجب مراقبة المرضى الذين يعانون من الثلاسيميا ألفا الشديدة الذين يحتاجون إلى نقل الخلايا الحمراء (مرض HbH) باستمرار.

المرضى الذين يعانون من الطحال الشديد، وتفاقم بانسيتوبينيا، أو فرط الشلل يجب أن يكون الطحال إزالتها. وتشمل أخطر المضاعفات المرتبطة استئصال الطحال تعفن الدم بعد استئصال الطحال وتجلط الدم، والتي هي خطيرة بشكل خاص في الأفراد الذين يعانون من بيتا الثلاسيميا بين الوسائط.

عادة ما يتم الكشف عن أعراض اضطرابات خلايا الدم الحمراء عندما يكون هناك فقر الدم. ويمكن أن تشمل؛

الخفقان أو زيادة معدل ضربات القلب
الإغماء أو الدوار
ضيق التنفس
جهد
بشرة شاحبة

التعقيدات

نقص الأكسيجة النسيجي هو أخطر نتيجة لفقر الدم الحاد. الصدمة، انخفاض ضغط الدم، وفشل الشريان التاجي والرئة كلها مضاعفات محتملة. يحدث هذا بشكل أكثر تواترا في كبار السن الذين يعانون من مشاكل الجهاز التنفسي والقلب والأوعية الدموية الكامنة.

الإنذار

عادة ما يتم تحديد التكهن من خلال السبب الكامن وراء فقر الدم. شدة فقر الدم ، أصله ، والسرعة التي يتطور بها ، ومع ذلك ، يمكن أن يكون لها جميعا تأثير على التكهن. وبالمثل ، فإن عمر المريض ووجود أمراض أخرى مصاحبة له تأثير على النتيجة.

فقر الدم المنجلي

مرض الخلايا المنجلية (SCD) واختلافاته هي أمراض وراثية ناجمة عن نوع متحول من الهيموغلوبين يسمى الهيموغلوبين S. (HbS)

علامات وأعراض

في الولايات المتحدة، مطلوب الآن فحص HbS عند الولادة. يتم حماية الرضع في المقام الأول خلال الأشهر الستة الأولى من الحياة بمستويات عالية من الهيموغلوبين الجنيني (Hb F). يبدأ مرض الخلايا المنجلية عادة في مرحلة الطفولة ويظهر نفسه بالطرق التالية:

ألم حاد ومزمن

تعد الأزمة الانسدادية أكثر المظاهر السريرية انتشارا ل SCD ، وأزمات الألم هي السمة السريرية الأكثر تميزا ل SCD.

ألم العظام

عادة ما توجد في عظام طويلة من الأطراف، وذلك بسبب احتشاء نخاع العظم.

فقر الدم: مزمن، وانحللي

أزمة لاتنستيكية

العدوى بفيروس parvo B19 يسبب عواقب وخيمة (B19V)

عزل سبلينيك

ويرافق بداية فقر الدم الذي يهدد الحياة من قبل التوسع السريع الطحال وارتفاع عدد الشبكية.

عدوى

البكتيريا التنفسية المغلفة، ولا سيما المكورات العقدية الالتهاب الرئوي، هي الأنواع الأكثر خطورة. تحدث العدوى لدى البالغين في الغالب بسبب البكتيريا السلبية للجرام، وخاصة السالمونيلا.

تأخر النمو

متلازمة القدم اليدوية:

في الأطفال، يظهر التهاب الكتيل هذا على أنه أيدي و/أو أقدام مؤلمة وتورمية ثنائيا.

متلازمة الصدر الحادة:

عادة ما يكون البالغون غير مرضى ، وعسر التنفس ، ولديهم ألم شديد في الصدر مع مرض متعدد الفص / الفص السفلي. الأطفال الصغار لديهم ألم في الصدر, حمى, سعال, tachypnea, leukocytosis, والرئة تتسرب في الفصوص العليا; وعادة ما يكون البالغون أفيربريل، عسر التنفس، ويكون اللوكوسيتوسيس والرئة تتسرب في الفصوص العليا.

ارتفاع ضغط الدم الرئوي: مضاعفات خطيرة من SCD

نخر الأوعية الدموية في الرأس الفخذي أو العضدي: الناجم عن انسداد الأوعية الدموية

مشاركة الجهاز العصبي المركزي (CNS): المضاعفات الأكثر شدة هي السكتة الدماغية

مشاركة طب العيون:

تلازم الشرايين، تغيرات الأوعية الدموية الشبكية، التهاب الشبكية التكاثري

الانخراط القلبي: تمدد البطينين والأذين الأيسر

تورط الجهاز الهضمي: التشوليثياسيس شائع في الأطفال. الكبد قد تصبح تشارك

تورط التناسلية : priapism هو تعقيد معروف من SCD

المشاركة الجلدية

بولي سيثيميا فيرا

تعدد الكيسات فيرا (PV) هو مرض الخلايا الجذعية التي تسبب نخاع العظم بانبيربلاستيك والخبيثة، وneoplastic. السمة الأكثر وضوحا هي زيادة كتلة خلايا الدم الحمراء المطلقة نتيجة لإنتاج خلايا الدم الحمراء غير المنظم. ويرافق ذلك زيادة إنتاج خلايا الدم البيضاء (النخاعي) والصفائح الدموية (megakaryocytic).

علامات وأعراض تعدد الكيسات فيرا

قد يؤدي ضعف توصيل الأكسجين الناجم عن حمأة الدم إلى الأعراض التالية:

صداع
دوار
الذبحة الصدرية
شبك متقطع
دوخة
طنين
اضطرابات بصرية

إدارة البولي سيثيميا فيرا

تدابير العلاج هي كما يلي:

فليبوتومي – للحفاظ على الدم تحت 45٪
اسبيرين
هيدروكسيوريا
استئصال الطحال في المرضى الذين يعانون من الطحال أو نوبات متكررة من احتشاء الجنب

حالات خلايا الدم البيضاء

قد تنطوي هذه الاضطرابات أحيانا على قصور أو زيادة في نوع واحد أو كل أنواع خلايا الدم البيضاء. ويمكن أن تشمل أيضا أداء غير طبيعي للخلايا الطبيعية الحالية. أمثلة على اضطرابات خلايا الدم البيضاء هي;

الأمراض التكاثرية: خلايا الدم البيضاء السرطانية موجودة بشكل رئيسي في نخاع العظام والدم في سرطان الدم. من ناحية أخرى، تحتوي الأورام اللمفاوية على خلايا مماثلة ولكن في الغالب في الأنسجة اللمفاوية، مثل الغدد الليمفاوية. قد تؤثر سرطانات الدم الحادة أو المزمنة على الخلايا في أي مرحلة من مراحل النمو، من الانفجارات إلى خلايا الدم البيضاء الناضجة.

لوكوبيا: يمكن أن يحدث نقص خلايا الدم البيضاء لأسباب مختلفة. وهي تشمل العلاج الكيميائي، وبعض الأدوية التي تسبب تلف خلايا الدم البيضاء، والتهابات معينة تتطور، خاصة بعد العدوى الحادة.

داء الكريات البيضاء: ترتبط معظم أشكال العدوى بزيادة عدد خلايا الدم البيضاء. بالنسبة للعدوى الطفيلية ، عادة ما يتم رفع شكل واحد من خلايا الدم البيضاء المعروفة باسم الحمضات.

ترتبط أعراض اضطرابات خلايا الدم البيضاء عادة بموقع العدوى. وذلك لأن العدوى تميل إلى التطور عندما تكون مستويات خلايا الدم البيضاء أقل. ويمكن أن تشمل هذه الأعراض;

السعال حتى الدم
التهاب الحلق
ألم الجيوب الأنفية
ضيق التنفس
الغثيان والقيء
الإسهال وآلام البطن
الصداع

نيوتروبينيا

العدلات هو انخفاض في العدلات المتداولة في الدم.

نظرا لأن العدلات تلعب دورا مهما في الوقاية من العدوى ، فإن طول وشدة العدلات يرتبطان ارتباطا وثيقا بإجمالي حدوث جميع الإصابات ، بما في ذلك تلك التي تهدد الحياة.

يرتفع خطر العدوى الانتهازية مع انخفاض العدلات ، وارتفاع خطر العدوى الشديدة عندما تقع العدلات في نطاق العدلات (500 /L). المرضى الذين يعانون من التهاب الأوعية الدموية، وهو الغياب الفعلي لل العدلات في الدم المحيطي، معرضون بشكل خاص للعدوى، مع العدلات عموما أقل من 100/L.

يمكن أن يكون سبب العدلات من قبل مجموعة متنوعة من العوامل، سواء الموروثة والمكتسبة (انظر المسببات). العدوى والأدوية (من خلال السمية المباشرة أو الآثار المناعية) والمناعة الذاتية هي الأسباب الأكثر شيوعا للنواة المكتسبة.

علامات وأعراض

الأعراض الشائعة للنيوتروبينيا تشمل ما يلي:

حمى منخفضة الدرجة
التهاب الفم
ألم مع البلع
ألم وتورم جينجيفال
خراجات الجلد
التهاب الجيوب الأنفية والتهاب الأذن الوسطى المتكرر
الالتهاب الرئوي (السعال وضيق التنفس)
ألم وتهيج في ما قبل القولون

التشخيص

قبل الشروع في عملية شاملة، استبعد الأسباب المعدية والأسباب الناجمة عن المخدرات من العدلات، ومن ثم الحصول على الدراسات المختبرية التالية:

تعداد الدم الكامل
عدد خلايا الدم البيضاء التفاضلية
اللطاخة المحيطية، مع مراجعة من قبل أخصائي علم الأمراض
ثقافات الدم
الكرياتينين المصل والنيتروجين اليوريا في الدم
الشوارد
إنزيمات الترانساميناسي الكبدية والبيليروبين الكلي

إدارة

فيما يلي الاحتياطات العامة الواجب اتباعها في المرضى العدلات:

إزالة أي أدوية أو عوامل مخالفة؛ إذا كان تحديد العامل المسبب غير معروف ، فتوقف عن جميع الأدوية حتى يتم تحديد المسببات.
استخدام نظافة الفم بعناية لمنع التهابات الغشاء المخاطي والأسنان
إعطاء منقيات البراز للإمساك
استخدام الجرح الكافي ورعاية الكشط؛ وينبغي التعامل مع الالتهابات الجلدية من قبل الناس الذين لديهم خبرة في علاج العدوى في المرضى العدلات.

اضطرابات الصفيحات الدموية

وترتبط هذه الشروط مع عدم كفاية (نقص الصفيحات) أو المفرط (تجلط الدم) من الصفائح الدموية. ويشمل أيضا عدم انتظام أداء الصفائح الدموية العادية. الدور الأساسي للصفائح الدموية ينطوي على تشكيل جلطات الدم لمنع النزيف. ومع ذلك، يمكن أن يحدث تداخل مع اضطرابات التخثر والنزيف. وعلاوة على ذلك، هذه الاضطرابات إما المكتسبة أو وراثية.

يمكن أن يحدث نقص الصفيحات، الذي يطلق عليه أيضا عدد الصفائح الدموية المنخفض، نتيجة للعوامل التالية:

انخفاض إنتاج الصفائح الدموية. وعادة ما يحدث هذا بسبب اضطرابات نخاع العظم، وبعض الأدوية، بما في ذلك العلاج الكيميائي، والالتهابات الفيروسية المختلفة.
ارتفاع تلف الصفائح الدموية بسبب نقص المناعة (نقص الصفيحات المناعية)، بما في ذلك البوربورا الخثاري مجهول السبب.
فقدان الدم بسبب النزيف المفرط
العزل ، وهو ما يتضح مع تضخم الطحال الناجم عن أمراض الكبد الكحولية وغيرها من الحالات ذات الصلة.

قد تسبب بعض أنواع السرطانات والاضطرابات الالتهابية، بما في ذلك تجلط الدم الأساسي، تجلط الدم أو خثار الدم. وهذا يشير إلى زيادة في عدد الصفائح الدموية.

يمكن أن تحدث تشوهات الصفائح الدموية التي تتداخل مع الوظائف القياسية بسبب الفشل الكلوي أو الكبدي. الأمراض الوراثية مثل متلازمة ويسكوت الدريتش يمكن أن يسبب أيضا اضطراب الصفائح الدموية. هذه المشاكل يمكن أن تضعف قدرة الصفائح الدموية على تجميع أو السندات معا (عيوب التصاق) وغيرها من الآليات الحاسمة.

الأعراض المرتبطة اضطراب الصفائح الدموية وتشمل;

كدمات سهلة
نزيف الأنف
بيتيشياي
فترات الحيض الثقيلة
نزيف في المثانة

اضطرابات نخاع العظم

سبب رئيسي آخر لخلل السكر في الدم هو مرض نخاع العظم ذات الصلة. في بعض الحالات، تميل الخلايا غير الطبيعية إلى التسلل إلى الخلايا غير الطبيعية، مما يغير إنتاج خلايا الدم السليمة. عادة, هذا يؤدي إلى عدم كفاية جميع خلايا الدم ويمكن أن يكون واضحا مع ما يلي;

الحالات المرتبطة بسرطان الدم، بما في ذلك متلازمات خلل التنسج النقوي وسرطان الدم، في نخاع العظام
الأورام، مثل سرطان الثدي التي تتقدم وينبث إلى نخاع العظام
التليف النقوي؛ ينطوي على استبدال نخاع العظم مع الأنسجة الليفية أو ندبة
اضطرابات معينة في النسيج الضام

يمكن أن يحدث فشل نخاع العظم أيضا نتيجة لبعض الأدوية والتعرض للمواد الكيميائية والأمراض الشديدة وغيرها من العوامل ذات الصلة.

أعراض اضطرابات نخاع العظم يمكن أن تشمل;

تضخم الغدد الليمفاوية
حمى لا يمكن تفسيرها
تعرق
فقدان الوزن غير المبرر
تضخم الكبد أو الطحال

اضطرابات النزيف

وتصنف أمراض النزيف إلى أربع فئات رئيسية، بما في ذلك؛

أوجه القصور في عوامل التخثر
تشوهات فيبرينولتيك
اضطرابات الصفيحات الدموية
تشوهات الأوعية الدموية

تحدث عيوب عامل التخثر ، بما في ذلك الهيموفيليا ، بسبب حالة وراثية لعوامل التخثر. هذه العوامل مطلوبة للتجلط الدم بشكل طبيعي أو كالمعتاد. يمكن أن تكون هذه المشكلة شائعة أو غير شائعة، ويمكن أيضا أن تكون خفيفة أو قاتلة.

بواسطة مرض ويلبراند

مرض فون ويلبراند (vWD) هو مرض نزفي شائع ووراثي ومتنوع وراثيا وسريريا يتميز بنقص أو خلل في البروتين المعروف باسم عامل فون ويلبراند (vWF)

تطلق الصفائح الدموية والخلايا البطانية vWF من حبيبات التخزين. لديها وظيفتين مهمتين في الهموستاسي. بالنسبة للمبتدئين ، فإنه يتوسط الالتزام الصفائح الدموية إلى مناطق تلف الأوعية الدموية. كما أنه يرتبط ويستقر عامل البروتين البروكواغولانت الثامن (FVIII).

وينقسم مرض فون ويلبراند إلى ثلاث فئات رئيسية، على النحو التالي:

النوع 1 – نقص جزئي في الكمية vWF

النوع 2 – نقص vWF النوعي

النوع 3 - إجمالي نقص vWF

نزيف الأنف والأورام الدموية هي الأعراض الأكثر انتشارا من vWD. النزيف لفترات طويلة من جروح طفيفة، نزيف تجويف الفم، والمخالفات الشهرية كلها متكررة. انظر أيضا العرض التقديمي.

ديسموبريسين (DDAVP)، vWF المؤتلف، ومركزات vWF/factor VIII (vWF/FVIII) هي الخيارات العلاجية الرئيسية للمرضى الذين يعانون من vWD. وعلاوة على ذلك، يمكن استخدام الأدوية المضادة للفيبرينوتيتيك (مثل حمض أمينوكابرويك وحمض ترانيكساديك) عن طريق الفم أو الوريد لعلاج النزيف المخاطي البسيط.

أعراض خلل السكر في الدم المرتبطة اضطرابات النزيف تتزامن مع تلك التي من اضطرابات الصفائح الدموية وتختلف وفقا لشدة الحالة. قد يكون الأشخاص الذين يعانون من حالة بسيطة قد زاد النزيف بعد عملية جراحية أو علاج الأسنان. قد يعاني الأشخاص الذين يعانون من أمراض أكثر حدة من نزيف عفوي أو عرضي، مثل المفاصل.

اضطرابات تخثر الدم (تجلط الدم)

بعض عسر الهضم في الدم يؤدي إلى تجلط الدم بسرعة بدلا من النزيف. قد تكون هذه الاضطرابات موروثة أو ناجمة عن حالات مثل أمراض الكلى أو السرطان أو الأدوية المحتوية على هرمون الاستروجين أو حالات المناعة الذاتية، بما في ذلك متلازمة الفوسفولبيد.

السرطان، الراحة في الفراش، الجراحة السابقة، والسفر، من بين أمور أخرى، هي بعض عوامل الخطر للجلطات الدموية. إذا حدثت جلطات دموية في أشخاص أصحاء وبدون أي عوامل خطر ، يتم النظر أيضا في احتمال حدوث حالة تخثر.

عوامل الخطر من خلل السكرا الدم

بعض العوامل التي يمكن أن تزيد من فرص الحصول على خلل السكر في الدم غالبا ما تختلف تبعا لمرض معين. والشخص الذي له تاريخ عائلي في هذه الأمراض معرض بدرجة عالية لخطر الإصابة بأمراض وراثية. وفي الوقت نفسه، فإن وجود تاريخ عائلي من سرطان الدم يزيد أيضا من احتمال الإصابة به.

عوامل الخطر المحتملة الأخرى لخلل السكر في الدم هي:

نظام غذائي سيء
الشيخوخه
أمراض المناعة الذاتية
أمراض الكلى أو الكبد أو الغدة الدرقية
أمراض القلب
ارتفاع ضغط الدم
ارتفاع الكوليسترول في الدم
الجمود
سمنة
الحمل
التعرض لفترات طويلة لبعض المواد الكيميائية والأدوية
تدخين
جراحة
الصدمه

تشخيص خلل السكر في الدم

اعتمادا على الأعراض الكامنة والسبب المحتمل، يمكن أن يتضمن تشخيص خلل السكر في الدم العديد من الإجراءات. غالبا ما يكتشف مقدم الرعاية الأولية الحالة أثناء الاستشارة الروتينية.

ويمكن أن تشمل الاختبارات التشخيصية الشائعة وإجراء خلل السكر في الدم وبالتالي;

تقييم تاريخ المريض

تشخيص خلل التنسج الدم يبدأ عادة عن طريق تقييم شامل لتاريخ المريض. ويشمل ذلك طرح أسئلة حول الأعراض، والتعرض المحتمل، والأدوية، والتاريخ الطبي السابق، فضلا عن التاريخ العائلي. المؤشرات المبكرة لخلل السكر في الدم، بما في ذلك تدفق الحيض الثقيل، يمكن أن تمر في بعض الأحيان دون أن يلاحظها أحد. ومع ذلك، يجب التأكد من أن تقوم بإبلاغ الطبيب من أي شيء غير عادي في التاريخ الطبي.

الفحص البدني

أثناء الفحص البدني ، يمكن للطبيب ملاحظة أعراض خلل السكر في الدم مثل الكدمات والجلد الشاحب. سيتم إجراء تحليل شامل للغدد الليمفاوية. وهذا يشمل الغدد الليمفاوية في الرقبة وتلك الموجودة تحت الإبطين وعظم الترقوة.

تقييم خلايا الدم

يمكن للأطباء طلب عينة دم لفحص وتقييم خلل السكر في الدم. على سبيل المثال، يمكنهم التوصية بعدد دم كامل (CBC) لتقييم عدد خلايا الدم البيضاء وخلايا الدم الحمراء والصفائح الدموية. أي اختلاف طفيف في العد يمكن أن يدل على نسبة خلايا الدم البيضاء المختلفة في الجسم.

من ناحية أخرى، يمكن أن تكون كمية خلايا الدم البيضاء غير الناضجة أو غير الطبيعية أعلى في بعض الأحيان. وهذا يمكن أن يشير إلى سرطان مرتبط بالدم أو عدوى مزمنة.

مؤشرات خلايا الدم مفيدة في فهم كل شيء عن خلايا الدم. دقيقة خلايا الدم الحمراء، على سبيل المثال، ملحوظة مع فقر الدم نقص الحديد. من ناحية أخرى, خلايا الدم الحمراء الكبيرة مرئية مع فيتامين B12 فقر الدم المرتبط بنقص.

يمكن أن يكون عد الشبكيات حيويا في تقييم الأسباب الكامنة وراء فقر الدم. وهذا يشمل ما إذا كان نتيجة لانخفاض في إنتاج خلايا الدم الحمراء أو ارتفاع في انهيار الكثير من الخلايا.

مسحة الدم المحيطية للمورفولوجيا هو فحص آخر خلل السكر في الدم الحرجة. يمكن الكشف عن تشوهات في أي نوع من خلايا الدم. أيضا، فإنه يمكن تحديد وجود الخلايا التي ليست موجودة عادة في مجرى الدم.

تقييم نخاع العظم

يمكن للأطباء اختيار خزعة نخاع العظم أو الطموح للحصول على بيانات كافية بشأن صحة نخاع العظام. هذه الطريقة مهمة أيضا في تشخيص أشكال معينة من سرطان الدم. إذا تم الكشف عن السرطان، يتم إجراء المزيد من الفحوص، بما في ذلك اختبار العلامات الحيوية، على الخلايا.

دراسة التخثر

في حالة اشتباه الطبيب في حالة نزيف، سيخبرك إذا كنت تعاني من حالة صفائح الدموية أو أي شكل من أشكال اضطراب النزيف. ويستند هذا إلى نتائج الفحص البدني والتاريخ الطبي.

يمكن أن تشمل اختبارات وظيفة الصفائح الدموية وقت النزيف ، وهو فحص وظيفة الصفائح الدموية ، أو فحص تجميع الصفائح الدموية. يمكن استخدام وقت البروثرومبين ووقت تجلط الدم الجزئي في دراسة التخثر. يمكن إجراء اختبارات أخرى مثل مستضد عامل فون ويلبراند عندما يتم الكشف عن شذوذ عامل التخثر.

علاج خلل السكر في الدم

عادة ما تعتمد خيارات التمريض والعلاج في الدم على السبب الكامن وراء ذلك. في بعض الأحيان ، ينطوي أفضل بديل على علاج سبب المرض. ومع ذلك ، في حالات أخرى ، فإن عدم وجود عامل تخثر الدم أو نقص خلايا الدم يتطلب علاجا مباشرا.

قبل معالجة السبب الكامن وراء فقر الدم، قد يكون نقل الدم ضروريا لعلاج فقر الدم المزمن. أيضا، نقل الصفائح الدموية أمر ضروري لمنع أو وقف النزيف في حالة انخفاض عدد الصفائح الدموية عموما.

لخفض عدد خلايا الدم البيضاء، والأدوية لتسهيل إنتاج خلايا الدم البيضاء صحية ضرورية. في حين أن المضاعفات الشائعة المرتبطة بانخفاض عدد خلايا الدم البيضاء هي عدوى ، فمن الضروري اتخاذ تدابير وقائية. وهذا يساعد على تقليل مخاطر العدوى المزمنة.

بشكل عام ، العلاجات ضرورية لتحفيز تخثر الدم في المرضى الذين يعانون من اضطرابات النزيف. وعلاوة على ذلك، فإنها تساعد على تقليل مخاطر التخثر في المرضى الذين يعانون من اضطرابات تخثر الدم. بالنسبة لحالات النزيف، من الضروري استبدال عوامل تجلط الدم المفقودة أو المفقودة والبلازما المجمدة الطازجة.

المضاعفات المحتملة المرتبطة بخلل السكر في الدم

تشخيص خلل السكر في الدم، فضلا عن خطر حدوث مضاعفات، يختلف اختلافا كبيرا اعتمادا على نوع المرض. مشكلة مع الدم، من ناحية أخرى، يمكن أن يكون لها تأثير شديد على الرفاه العام وأنسجة الجسم الأخرى.

تعتمد جميع خلايا الجسم على الدم لتوفير الأكسجين الطازج ونقل النفايات بعيدا. ومع ذلك ، إذا كان الدم غير قادر على التدفق بشكل صحيح ، تبدأ المضاعفات في الظهور.

استنتاج

يشير خلل السكر في الدم إلى حالات أو اضطرابات غير طبيعية مرتبطة بالدم. وهي تتطور عادة وتؤثر على الأنسجة المكونة للدم، وتشمل نخاع العظام والأنسجة الليمفاوية ومكونات الدم. اضطرابات خلايا الدم البيضاء وخلايا الدم الحمراء والصفائح الدموية هي الأنواع الرئيسية من خلل السكر في الدم. ويمكن أن تشمل أيضا النزيف واضطرابات التخثر.

فهم الأصل والأعراض المرتبطة خلل السكر في الدم أمر ضروري. سيساعدك ذلك على تحديد الحالة مبكرا وبدء العلاج في أقرب وقت ممكن. خلل السكر في الدم هو حالة يحتمل أن تهدد الحياة . وبالتالي، ينبغي اتخاذ تدابير فعالة، خاصة إذا كنت معرضا لخطر كبير لتطويره.