تشوه الأوعية الدموية الخلقي

تاريخ آخر تحديث: 12-Jun-2023

الأصل باللغة الإنجليزية

تشوه الأوعية الدموية الخلقي

في حين أن معظم الرضع يولدون بصحة جيدة، يولد عدد قليل منهم مع ظروف صحية مختلفة، بما في ذلك التشوهات الوعائية الخلقية والتشوهات. تشوه الأوعية الدموية الخلقي (CVM) هو شكل وحمة أو نمو موجود عند الولادة. تحدث في حوالي 1 في المئة من جميع الرضع الولادة. 

نظرا لأن التشوهات الوعائية نادرة ، فإن التشخيص الدقيق للحالة والعلاج صعب أيضا. وذلك لأن معظم مقدمي الخدمات الطبية لا تشخيص الاضطرابات في كثير من الأحيان لتكون أكثر دراية بشأن تشخيصهم. ولكن بغض النظر عن ذلك، لا يزال العثور على العلاج المناسب ضروريا لتصحيح المشكلة وضمان نمو الطفل وحياته الصحية.

 

فهم التشوهات الوعائية الخلقية

التشوهات الوعائية الخلقية هي مصطلح عام يشير إلى أورام الأوعية الدموية ، وتشوهات الأوعية الدموية، وغيرها من أوجه القصور الوعائية. ويشمل تشوهات الأوعية الدموية الخلقية للأوعية الدموية التي قد تؤدي إلى مشاكل تجميلية أو وظيفية. إلى جانب ذلك ، فإنها تميل إلى أن تختلف من الوحمات البسيطة المسطحة إلى الهياكل المعقدة ثلاثية الأبعاد الموجودة في عمق الجسم.

تتطور بعض النموات والوحمات على سطح الجلد ويسهل معالجتها إلى حد ما. من ناحية أخرى، يمكن للآخرين أن تؤثر على أي وعاء ويحدث في أي قسم من الجسم. ومع ذلك ، فإن معظمها يشمل الأطراف. وهذا يعني أنها تدل على أوجه القصور أو قضايا التنمية التي نشأت أثناء نمو الجنين. يمكن أن تشمل النتيجة الأوردة أو الشرايين أو اللمفاويات أو الشعيرات الدموية أو مزيج من الأوعية. ويستند هذا على طبيعة التقدم خلال الوقت الذي تتطور فيه.

 

أنواع التشوهات الوعائية الخلقية

توجد أنواع مختلفة من التشوهات الوعائية الخلقية. وعادة ما يتم تصنيفها على أساس نوع الأوعية الدموية التي تضعف في الغالب. بعض التشوهات تؤثر على الأطفال خلال السنة الأولى، في حين أن البعض الآخر يميل إلى الحصول على أفضل طوال فترة الطفولة.

وتشمل هذه الأنواع من التشوهات الوعائية الخلقية;

  • تشوهات الشريان الوريدي

التشوهات الشريانية الوريدية تنطوي على تنسيق غير طبيعي للعروق والشرايين المرتبطة بارتفاع الدورة الدموية. وهي تعتبر عادة أشد أشكال التشوهات التي يمكن أن تتطور في أي جزء من الجسم. وعلاوة على ذلك، فإنها تسبب النزيف والألم وضغط القلب. لحسن الحظ ، فهي أكثر أنواع التشوهات غير الشائعة.

  • التشوهات الوريدية

التشوهات الوريدية هي الأبرز ، وعادة ما تظهر على أنها عروق أرجوانية متوسعة قابلة للانضغاط على الجلد. يمكن أن يحدث التشوه في بعض الأحيان جلطات دموية ويصبح مؤلما ومنتفخا. إذا كانت تنمو في الساقين، فإنها قد تؤدي أيضا عدم الراحة، وخاصة بعد فترات طويلة من المشي أو الوقوف.

  • التشوهات اللمفاوية

التشوهات اللمفاوية شائعة أيضا بين الرضع عند الولادة. وهي تشمل القنوات التي تنقل السائل الليمفاوي من الغدد الليمفاوية والأنسجة مرة أخرى نحو القلب. وبما أنها تتكون من أساس جنيني ، تتطور هذه التشوهات بالاقتران مع التشوهات الوريدية.

 

بالإضافة إلى ذلك ، تشمل المتلازمات المشتركة الخلقية المرتبطة بتشوه الأوعية الدموية ؛

متلازمة كليبل ترينوناي (KTS): هذه حالة عصبية يتم تشخيصها عادة عندما يكون اثنان من هذه الحالات موجودين. وهي تشمل التشوهات الوريدية أو اللمفاوية بطيئة التدفق، وبقع النبيذ الميناء، والإفراط في نمو الأنسجة العظمية أو الرخوة. يمكن أن تكون التشوهات الوريدية KTS شديدة جدا ، مما يؤثر على العظام والعضلات والمفاصل ، وكذلك الدهون والجلد الأساسيين. ونتيجة لذلك ، هناك خطر كبير من العدوى المتكررة المزمنة والتخثر داخل الأوردة. 

متلازمة باركس ويبر: هذه الحالة مشابهة لمتلازمة كليبل ترينوناي. ومع ذلك ، فإنه ينطوي على زيادة تدفق التشوهات الشريانية الوريدية في الساق أو الذراع. 

متلازمة بلو المطاط بليب نيفوس: يمكن أيضا أن يشار إلى هذا باسم متلازمة الفول. إنها حالة تتميز بوجود العديد من التشوهات الوريدية البطيئة التدفق المنفصلة في الأنسجة الأساسية. ويمكن أن تشمل أيضا على الجلد، في الأمعاء، أو غيرها من الأجهزة الداخلية. 

النزفية الوراثية Telangiectasias (HHT): ويشار إلى هذا أيضا باسم متلازمة أوسلر ويب ريندو. إنه مرض وراثي ينتقل من الآباء إلى النسل. يتميز HHT بتشوهات الشريان الصغيرة. نزيف الأنف المتكرر ، وكذلك الطفح الجلدي ، وخاصة على راحتي القدمين واليدين ، هي من بين الأعراض. لذلك، من المهم الحصول على الرعاية والعلاج الكافيين من أجل منع الجلطات من الانتشار نحو الدماغ.

القرنفل: وهذا يعني فرط نمو الدهون الخلقية، وتشوهات الأوعية الدموية، نيفي البشرة، وتشوهات العمود الفقري. القرنفل هو مرض يرتبط مع فرط نمو الأنسجة الدهنية في الجسم ويؤثر في الغالب الرضع والأطفال الصغار. وعادة ما يحدث في الجذع والأطراف والقدمين والرقبة والرأس. يمكن لبعض الأطفال المصابين بهذه الحالة أن يصابوا بطفح جلدي أحمر أو بوربيليش عميق يشبه بقعة نبيذ الميناء. وعلاوة على ذلك، يمكن أن يكون المرضى تشوهات العمود الفقري، بما في ذلك جنف أو تشوهات الشريان الوريدي عالية التدفق التي تنطوي على الحبل الشوكي.

 

ما الذي يسبب التشوهات الخلقية الوعائية؟

التشوهات الوعائية الخلقية عادة ما تكون موجودة عند الولادة وتصبح في الغالب واضحة في مختلف الأعمار. الخبراء الطبيون بدأوا للتو في فهم كيف أصبحت هذه التشوهات. عندما يقترن تيلانجيكتاسيا النزفية الوراثية (HHT)، تشوه الشريان الرئوي الوريدي هو وراثية.

في الوقت الحالي ، هناك أيضا الكثير من الأبحاث التي تجري على علم الوراثة المحتمل للتشوهات المختلفة. يتم التعرف على بعضها فقط كشيء يحدث أثناء نمو الأوردة أو الشرايين أو الأوعية الليمفاوية ، دون سبب فعلي.

 

أعراض تشوه الأوعية الدموية الخلقية

إذا كانت ال CVMs تقع في أقصى، فإنها يمكن أن تظهر كوحمة، كتلة الأوعية الدموية واضحة أو واضحة. يمكن أن تؤثر على تشكيل الأوعية الدموية الجانبية داخل أشكال الدوالي. قد تحفز التشوهات الوعائية الخلقية أيضا توسيع الأطراف أو إطالتها عن طريق تحريك منطقة النمو العظمية للطرف.

يمكن أن تختلف الجماهير المترجمة في الحجم من صغيرة إلى كبيرة. قد يكون سطح الأوعية عرضة للتلف والنزيف أو حتى التفكك والتقرح. يمكن أن ترتبط التشوهات الشريانية الوريدية بالألم الإقفاري. الألم الإقفاري هو نوع من الألم يحدث إذا كانت الدورة الدموية محدودة. وهذا يسبب الأعصاب والأنسجة التي تخدمهم لا لتلقي ما يكفي من الدم.

 

تشخيص تشوه الأوعية الدموية الخلقية

كانت الطريقة الأكثر حسما لتحديد عيوب الأوعية الدموية هي حقن صبغة التباين فيها في السنوات السابقة. وكان الغرض من ذلك جعلها ملحوظة على الأشعة السينية، وهي تقنية تعرف باسم تصوير الأوعية.

ولكن اليوم، نادرا ما يكون من الضروري استخدام تصوير الأوعية كإجراء أولي. وذلك لأن معظم التشوهات الوعائية الخلقية لا تتطلب أي شكل من أشكال العلاج. والبعض الآخر مؤجل إلى أن تتضح الحاجة إلى العلاج. في نهاية المطاف ، قد تكون ضرورية ، ولكن فقط إذا كانت هناك حاجة إلى عملية. وحتى في هذه الحال، من الأفضل الحصول عليها إما قبل أو خلال فترة العلاج.

لحسن الحظ ، تم تأسيس تحسن كبير في الأنواع غير الغازية من التصوير الوعائي. يستخدم عادة المسح الضوئي المزدوج اللون، وهو شكل من أشكال التصوير بالموجات فوق الصوتية، للبحث عن تشوهات الأوعية الدموية السطحية المترجمة.

يتم تحليل الآفات الكبيرة بشكل أفضل باستخدام التصوير بالرنين المغناطيسي (MRI). هذه التقنية الصور في عدة طائرات أو زوايا العرض. وعلاوة على ذلك، فإنه يساعد على تحديد درجة التشريحية للتشوه، والأهم من ذلك، إذا كان ينطوي على الأنسجة المجاورة. على سبيل المثال، قد تمنع العظام والعضلات والمفاصل والأعصاب أو تعقد العملية الجراحية.

 

خيارات علاج تشوه الأوعية الدموية الخلقية

تم تصميم علاج تشوه الأوعية الدموية الخلقي لعلاج ومعالجة جميع أشكال القضايا الخلقية. وعادة ما تعالج هذه CVMs لمؤشرات معينة. وهذا يشمل الألم المزمن، والتورم، والتقرح، والجلطات الدموية، وانسداد الأوعية الدموية الرئيسية التي تسبب عدم التماثل التدريجي للأطراف من خلال فرط النمو. 

يمكن أن يكون العلاج أيضا لمؤشرات تجميلية محددة أو إذا كانت كتلة الأوعية الدموية مرهقة وتسبب طرفا مشوها ضعيفا أو تقطع وظيفة الطرف ميكانيكيا. غالبية الأطفال الذين يعانون من CVMs أشد تميل إلى الظهور في وقت مبكر من حياتهم. وبالتالي، يمكن تحديد موعد العملية وفقا لنمو الطفل ونمائه. إذا لزم الأمر، فمن الأفضل دائما تأجيل الجراحة على الأطفال الأصغر سنا.

في البداية، كان الخيار الوحيد لعلاج هذه التشوهات الوعائية إزالتها جراحيا. ومع ذلك، تتم إزالة 10 إلى 15 في المئة من التشوهات الوعائية الخلقية التي هي كبيرة بما يكفي لتبرير الجراحة. استخراج حتى أدنى من هذه التشوهات الوعائية قد يؤدي إلى فقدان الدم الشديد وتشكل خطرا جراحيا.

يمكن أن يكون الإجراء الجراحي مناسبا للآفات الموضعية والمفتوحة. ومع ذلك، تم إدخال تقنيات القسطرة في العقود الأخيرة. يتم إدخال القسطرة في الآفات ، وخاصة من وعاء الفخذ. وهذا يساعد على منع الأوعية الدموية المشوهة أو المصمة باستخدام مختلف المواد القابلة للحقن, جزيئات, أو الأدوات.

يمكن استخدام إجراءات انصمام القسطرة لعلاج الآفات دون الحاجة إلى جراحة. وعلاوة على ذلك، فإنها تساعد على تقليص أكبر CVMs، مما يجعلها أكثر قابلية للعلاج جراحيا. يمكن أن يكون العلاج بالليزر مفيدا أيضا لعلاج الوحمات الصغيرة المترجمة أو بقع نبيذ الميناء. الأطفال الذين يعانون من تشوه وريدي غير شائع في الأطراف (متلازمة كليبل ترينوناي) غالبا ما يستفيدون من الضمادات والملابس المرنة المستخدمة لضغط الأوردة الكبيرة. قد يكون الإجراء الجراحي أو العلاج الأقل توغلا في الأوردة السطحية المتورمة فعالا أيضا بعد الفحص الشامل.

 

استنتاج

التشوهات الوعائية الخلقية ليست شائعة ، مع أنواع معينة موجودة في حوالي 1 في المئة أو أقل عند الولادة. إذا تم تشخيص واحد مع تشوه الأوعية الدموية في وقت لاحق في الحياة، وهناك احتمالات أنه حدث قبل الولادة. معظم أنواع CVMs لا تسبب أي أعراض. هذا حتى يتم تغييرها من خلال أحداث الحياة ، بما في ذلك المراهقة والحمل وبعض العمليات الجراحية أو الإصابات أو الصدمات.

CloudHospital متخصص في تشخيص وعلاج وإدارة التشوهات الوعائية الخلقية لدى الأطفال والبالغين على حد سواء. ويعمل مع مختلف الخبراء الطبيين ذوي المعرفة والمهارات الكبيرة في معالجة هذه الحالات.