İgA nefropatiyası (Berger xəstəliyi) müalicəsi

İgA nefropatiyası (Berger xəstəliyi) müalicəsi

Son Yeniləmə Tarixi: 17-Jul-2023

Əvvəlcə İngilis dilində yazılıb

IgA nefropatiya (Berger xəstəliyi)

İgA nefropatiyası (Berger xəstəliyi) müalicəsi Xəstəxanalar




Berger xəstəliyi nədir?

IgA nefropatiya Berger xəstəliyi də adlandırıla bilər. Böyrəküstü vəzinin kiçik filizlərinə zərər verən bir növ böyrəküstü vəzidir. IgA nefropatiyası immunoqlobulin A (IgA) kimi tanınan anticisimlər böyrəklərdə yığıldıqda meydana çıxır. İmmunoqlobulin infeksiya və mikroorqanizmlərlə mübarizə funksiyasını asanlaşdıran orqanizmin immun sisteminin normal sahələrinin bir hissəsini təşkil edir. IgA nefropatiyası olan xəstələrdə adətən immunoqlobulin A-nın müdafiə mexanizmi versiyası olur. 

Bu xəstəliyi ilk olaraq Berger adlı həkim təsvir etmişdir, buna görə də Berger xəstəliyi adını da daşıyır.

IgA nefropatiya qlomerulonefritin qlomerulonefrit növü olub, qlomerulyar bazalt membranında IgA immunoqlobulin yığılması ilə xarakterizə olunur. Hematuriya və renal insuffisitlər bazalt membranın immun-mediated zədələnməsi nəticəsində əmələ gəlir.

Ümumiyyətlə, IgA nefropatiyası böyrəklərdə iltihaba səbəb olur ki, bu da qan filtrasiyasının normal funksiyasını zamanla dəyişdirə bilər. İgA nefropatiya xəstələr arasında tez-tez müxtəlif olur; lakin illər keçdikcə tədricən inkişaf edə bilər. 

Bu iltihab böyrəklərin qan və protein sızmasına səbəb olur. Zamanla böyrəkləriniz fəaliyyətini itirə və nəticədə ölə bilər. Bəzi vəziyyətlərdə bu xəstəlik dünyanın konkret ailələrində və regionlarında topalanmış kimi görünür. Afrikadan olan şəxslər arasında nadir haldır. Bəzi mütəxəssislərin fikrinə görə, irsi amillər xəstəliyin inkişafında rol oynaya bilər. 

 

Epidemiologiya

IgA nefropatiyası geniş yayılmış xəstəlik olsa da, diaqnozu təsdiq etmək üçün böyrək biopsiyasına ehtiyac olduğu üçün yayılma haqqında məlumatlar qeyri-müəyyəndir. Diaqnozu təsdiq etmək üçün bütün xəstələr biopsiya ilə tabe olmur və bunun əvəzində konservativ müalicə olunur.

Abş-da IgA nefropatiyası təxminən 10% renal biopsiyalarda müşahidə olunur. IgA nefropatiya Asiyada renal biopsiyaların 40%,Avropada isə 20% renal biopsiyalarda müşahidə olunur.

Yüksək hal müayinə və intensiv müalicə rejimləri zamanı hematuriyanın erkən müəyyən edilməsi ilə əlaqədar hesab olunur. Xəstəlik daha tez-tez uşaqlarda və gənclərdə olur. Kişi preponderiyası olur.

Erkək fərdlərin IgA nefropatiya xəstəliyinə tutulma ehtimalı dişilərə nisbətən daha çoxdur. Demək olar ki, bütün araşdırmalar nəticəsində ən azı 2:1 kişi preponderiyası aşkar edilir. Şimali Avropada və ABŞ-da ağ xəstələr daha çox kişi üstünlük təşkil edir.

IgA nefropatiyası hər yaşda olan insanlara təsir edə bilər, halbuki onların ikinci və üçüncü onilliklərində daha tez-tez rast gəlinir. Diaqnoz qoyulan zaman xəstələrin 80%-i 16-35 yaş arası olur. On yaşına qədər olan gənclərdə bu vəziyyət çox nadir hallarda baş verir.

 

Patofiziologiya

İndiki düşüncəyə görə, IgA nefropatiyası bir neçə addımdan qaynaqlanır. İlk "hit" — genetik cəhətdən müdafiəsiz ev sahibi, qeyri-balanslı immunoloji reaksiya verməyə meyllidir. Növbəti addım isə immunoloji hücumla nəticələnən dəhşətli hadisədir. İnfeksiyalar IgA nefropatiyasının mümkün səbəbidir.

Yüngül mukosal infeksiyalar, davamlı patogen ifrazı və bağırsaqda commensalların düzgün idarə olunmaması IgA nefropatiyanın aberrant immun reaksiyasının səbəbləri kimi təklif edilmişdir.

Bazis membranın zədələnməsi daha böyük molekulların ultrafiltratlaşmasına səbəb olur və nəticədə hematuriya baş verir. Bəzi insanların asimptomatik hematuriya, digərləri isə renal çatışmazlığına gətirib çıxaran qlomerulonefritin tez bir zamanda artması mexanizmi məlum deyil.

 

IgA Nefropatiyanın səbəbləri

IgA nefropatiya - qlomerulyar bazis membranın anticisimlər tərəfindən məhv olmasına səbəb olan autoimmun xəstəlikdir. Adətən, nefropatiyadan qabaq infeksion vəziyyət yaranır, bu isə disregulasiya olunmuş immun reaksiyasına səbəb olur, IgA nefropatiya isə infeksion xəstəlikdən irəli gəlmir.

IgA nefropatiyası ilə baş verən halların əksəriyyəti idiopatikdir, halbuki xəstəliyin başlanğıcı və ya aqriqasiya tez-tez tənəffüs yollarının infeksiyasından əvvəl baş verir. Haemophilus parainfluenzae kimi bəzi bakteriyalar bu bakteriya ilə əlaqəlidir.

  • Hər bir insanın vertebral sütununun hər iki tərəfində peritoneumun arxasında qarın nahiyəsində yerləşən iki bean formalı böyrək vardır. Hər bir böyrək böyrəklər vasitəsilə axdıqca qandan gələn tullantıların süzülməsində böyük rol oynayan kiçik qan damarlarından ibarətdir. 
  • Digər tərəfdən, immunoqlobulin (IgA) infeksiyalara və zərərli patogenlərə qarşı mübarizə üçün cavabdeh olan əhəmiyyətli bir antibodydir. IgA nefropatiyası olan xəstələr üçün immunoqlobulin A və ya IgA qlomerulidə yığılır. Zaman keçdikcə iltihaba səbəb olur və yavaş-yavaş normal süzmə prosesinə təsir edir. 

Tibb tədqiqatçıları böyrəkdə IgA-nın yığılmasının əsl səbəbini müəyyən etmirlər. Lakin hesab edirlər ki, bu, adətən onunla əlaqəlidir; 

  • Virus infeksiyaları (HİV) və bakterial infeksiyalar kimi infeksiyalar 

IgA nefropatiya qara populyasiyasında tipik IgA nefropatiyasının nadir hallarda baş verdiyinə baxmayaraq, həm ağ, həm də qara rəngli HİV infeksiyası olan xəstələrdə məlum olmuşdur. Klinik olaraq xəstələrdə hematuriya, proteinuriya və ehtimal ki, renal insuffisit müşahidə olunur.  

Histoloji baxımdan mesangial proliferativ glomerulonefrit mezangial IgA depozitləri ilə çökən glomerulosclerosis-ə qədər müşahidə olunur. Bir neçə şəxs qanında yayılan viruslu zülallara qarşı İgA anticisimlərini nümayiş etdirirdilər.

  • Genetika. Araşdırmalara əsasən, İgA nefropatiyası müəyyən ailələrdə və ya etnik qruplarda geniş yayılıb
  • Qaraciyər xəstəlikləri, o cümlədən qaraciyər sirrozu və xroniki hepatit B və ya C

Glomerular IgA deposition – sirroz xəstəliyi olan şəxslərdə tez-tez müşahidə edilir, bu hal 1/3-dən çox hallarda baş verir. Kupffer hüceyrələri tərəfindən IgA tərkibli komplekslərin korlanmış təmizlənməsi qaraciyər xəstəliyi ilə müşayiət olunur, bu isə ayrı-ayrı şəxsləri böyrəkdə IgA yığılmasına predisposasiya edir.

Glomerular IgA depozitləri gec qaraciyər xəstəliklərində tez-tez rast gəlinir, baxmayaraq ki, böyüklərin əksəriyyətində qlomerulyar xəstəlik klinik əlamətləri yoxdur, lakin uşaqların 30%-ə qədərində asimptomatik hematuriya və ya proteinuriya ola bilər. Bu anormallıqlar, ümumiyyətlə, qaraciyər transplantasiyasının uğurlu ardından aradan qalxar.

  • Seliak xəstəliyi

Qlomerular IgA dezisiyası qlüten enteropatiya xəstələrinin 1/3-ə qədərində baş verə bilər. Bu insanların əksəriyyətində xəstəliyin klinik əlamətləri yoxdur. Lakin, IgA nefropatiya və qluten hipersensitivliyi əlaqəlidir və bu şəxslərin pəhrizlərindən qlutenin çıxarılması onların renal xəstəliyinin klinik və immunoloji yaxşılaşmasına səbəb olub.

 

Bergerin xəstəlik əlamətləri

İqAN-ın klinik əlamətləri asimptomatik mikroskopik hematuriyadan tutmuş, sürətlə inkişaf edən GN-ə qədər müxtəlifdir.

İlk mərhələlərdə IgA nefropatiyası olan bir insanda hər zaman heç bir əlamət və əlamət müşahidə olunmur. Bəzən bu vəziyyət hətta illərlə və onilliklərlə də ötüşə bilər. Lakin həkimlər müntəzəm müayinələr zamanı bəzən bu xəstəliyi aşkar edə bilirlər. Bu, əgər nəticələr mikroskopdan istifadə etmədən asanlıqla diqqət edilə bilməyən urində qırmızı qan hüceyrələrinin və zülalların mövcudluğunu göstərirsə. 

Nə olursa olsun, bəzi ümumi IgA nefropatiya simptomları və əlamətləri aşağıdakılar daxil ola bilər; 

  • Eritrositlərdə qırmızı qan hüceyrələrinin olması səbəbindən çay və ya kola rəngli urin.
  • Çay və ya kola rəngli urin konstant epizodları. Bəzən urnada görünən qana fikir verirsən.
  • Edema; ayaqların və ya əllərin şişməsi
  • Hipertoniya və ya yüksək qan təzyiqi
  • Kürəyin ya bir, ya da iki tərəfində ağrı, qabırğaların altında
  • Urinə zülal sızması nəticəsində əmələ gələn köpüklə əlaqəli olan ur; zülaluriya
  • Xroniki renal çatmazlığı 

 

IgA Nefropatiya diaqnozu

Əksər hallarda həkim urində qan və ya zülal müşahidə edərsə, adətən mütəmadi müayinə zamanı IgA nefropatiya aşkar edilir. Alternativ olaraq, urində qan izləri İgA nefropatiyasının olduğunu göstərə bilər. Lakin vəziyyəti istisna etmək üçün həkim bir neçə müayinə və prosedura apara bilər. Bu, həmçinin böyrək xəstəliklərinin növünü müəyyənləşdirməyə kömək edə bilər. 

IgA nefropatiya diaqnostik testləri və prosedurları beləliklə aşağıdakıları daxil edə bilər; 

  • Ur testləri

Birinci-void urin nümunəsinin birtərəfli urinalizi diaqnozun dəqiqləşdirilməsi üçün ilk addımdır.

Urunda zülal və ya qanın olması, adətən, IgA nefropatiya xəstəliyinin ən geniş yayılmış əlamətidir. Tibbi yardım göstərən şəxs ümumi qaydada check-uplar apararkən bunu aşkar edə bilər. Buna görə də həkim urində qan və ya proteini müşahidə etdikdən sonra 24 saat urin yığılmasını tövsiyə edə bilərlər. Bu, böyrək funksiyalarını yoxlamağa və şübhəli vəziyyəti daha da qiymətləndirməyə kömək edir. 

Qlomerulyar zədələnmə eritrositlərin və qırmızı hüceyrə kastlarının olması ilə göstərilir. Proteinuriya proteini urin və ya 24 saatlıq urinar zülal ekskresiyasına kreatinin nisbətini ölçməklə diaqnoz qoyulur. Renal funksiyanı qiymətləndirmək üçün serum kreatinin və eGFR ölçülür.

Diaqnozu təsdiq etmək üçün böyrək biopsiyasından istifadə olunur. Renal histologiya işıq mikroskopiya, elektron mikroskopiya və immunofluoreskensiyadan istifadə etməklə öyrənilir. Diaqnoz üçün qızıl standartı immunofluorescence-dir. Bu standartda IgA-nın qlomerulyar bazalt membranında olan depozitləri göstərilir. 

  • Qan analizləri

Qan analizlərinin məqsədi urində qan və zülal izlərinin səbəbinin IgA nefropatiya olub-olmadığını yoxlamaqdır. Test nəticələri, əgər sizdə xəstəlik varsa, kreatinin tullantı məhsulunun qan səviyyəsinin artmasını göstərəcək. 

  • Böyrək biopsiyası

Bu, həkimlərin tez-tez IgA nefropatiya diaqnozunu təsdiqləmək üçün təklif etdikləri ən effektiv prosedurdur. Böyrək biopsiyası xüsusi iynə ilə böyrək toxumasının kiçik nümunələrinin götürülməsini nəzərdə tutur. Sonra həkim nümunəni mikroskop altında daha dərindən araşdıracaq. 

  • İothalamate təmizləmə testi

Bu diaqnostik test böyrək funksiyalarının qiymətləndirilməsi üçün xüsusi kontrast agentdən istifadə etməyi nəzərdə tutur. Bu, onların tullantı məhsullarını nə qədər yaxşı süzdüklərini daxil edə bilər. Digər prosedurlar effektiv deyilsə, həkim bəzən iothalamate təmizləmə testlərini tövsiyə edə bilər. 

 

Zülaluriya

Mikroskopik hematuriya olmayan proteinuriya IgA nefropatiyasında qeyri-adi haldır. Mülayim proteinuriya çox geniş yayılmışdır.

Nefrotik-mənzilli proteinuriya nadir hallarda rast gəlinir, İqA nefropatiya xəstələrinin cəmi 5%-də rast gəlinir, uşaq və yeniyetmələrdə daha çox rast gəlinir. Nefrotik aralığa aid olan proteinuriya xəstəliyin inkişafının erkən dövründə, eləcə də ağır xəstəlikdən əziyyət çəkən şəxslərdə rast gəlmək olar.

Geniş yayılmış proliferativ qlomerulyar lezyonlarla və ya minimal dəyişən işıq mikroskopik tapıntıları ilə IgA dezisiyası ağır proliferativ və nefrotik sindromlu xəstələrdə geniş yayılmışdır.

 

Kəskin böyrək zədələnməsi

Edema, hipertoniya və oliquriya ilə kəskin böyrək zədələnməsi, xəstələrin 5%-dən azında baş verir. Aşağıdakı iki fərqli mexanizmdən hər birindən inkişaf edə bilər:

  • Kəskin kəskin immun zədələnməsi nekrotlaşma qlomerulonefrit və kresent əmələgəlmə kimi özünü göstərə bilər
  • Alternativ olaraq, yalnız yüngül qlomerulyar zədələnmələr kobud hematuriya ilə müşahidə olunur. Böyrək zədələnməsi ehtimal ki, RBC-lər tərəfindən tubular okkluziya ilə müşahidə olunur; bu əksikdir və renal funksiya dayaq ölçü ilə bərpa

 

İgA nefropatiyası (Berger xəstəliyi) müalicəsi Xəstəxanalar




İqA Nefropatiya müalicəsi 

IgA nefropatiyanın müalicəsində ilk addım diaqnozu təsdiq etmək, daha sonra böyrək biopsiyasıdır. IgA nefropatiyasının ikinci dərəcəli səbəbləri xaric edilməlidir. Proteinuriya, eGFR, qan təzyiqi, histoloji görünüş bütün bunlar terapevtik strategiyada rol oynayır. Müalicənin məqsədi remissiyanı təbliğ etmək və problemlərin inkişaf etməsinə mane olmaqdır.

Əsasən, nə spesifik müalicə, nə də IgA nefropatiya müalicəsinin müəyyən kursu var. Bu vəziyyətin xarakterindən asılı olaraq həkim bir neçə dərman vasitəsini qəbul edə bilər. Bu, əlaqəli simptomları idarə edərkən xəstəliyin inkişafını ləngiməyə kömək etməkdir. Digər hallarda, onlar vəziyyəti nəzarət tövsiyə edə bilər ki, onun irəliləyib-gəlmədiyini və ya daha da pisləşdiyini müəyyən edə bilsinlər. 

Bütün xəstələrə dəstəkləyici müalicə verilməlidir. Bu müalicəyə renin-angiotensin sisteminin inhibsiyası və pəhrizdə duz məhdudiyyəti daxildir. Tonsillektomiya yalnız təkrarlanan tonsil infeksiyaları olan insanlar üçün tövsiyə olunur.

IgA nefropatiyasını aradan qaldırmaq üçün dərmanların ümumi növlərinə aşağıdakılar daxil ola bilər; 

  • Yüksək qan təzyiqi dərmanları

Yüksək qan təzyiqi dərmanlarının məqsədi qan təzyiqinin səviyyəsini idarə etməyə və zülal itkisini məhdudlaşdırmağa kömək etməkdir. Belə hallarda həkim tez-tez angiotensin reseptor blokerləri (ARBs) və ya angiotensin konvertasiya fermenti (ACE) inhibitorlarını idarə edir.  

Renal transplantasiyası son mərhələdə renal xəstəliyinə (ESRD) qədər irəliləyənlər üçün bir variantdır. Köçürülmüş böyrəkdə İqA nefropatiyasının təhlükəsi hələ də qalmaqdadır. Alloqraftlarda angiotensin konvertasiya edən ferment inhibitoru və ya angiotensin reseptor blokeri ilə müalicə təkrarlanan xəstəliyin gedişatını ləngidə bilər.

  • İmmunosuppressantlar

Bəzən həkim kortikosteroid dərmanları, o cümlədən prednisonu və buna bənzər potensiyalı dərmanları tövsiyə edə bilər. Bu, orqanizmin immun sisteminin reaksiyasının sıxışdırılmasına kömək edir və onun qlomeruliyə qarşı hücum və ya reaksiyaya məruz qala bilməməsinə mane olur. Lakin qeyd etmək lazımdır ki, dərman adətən zərərli yan təsirlərlə assosiasiya olunur. Bura yüksək qan təzyiqi, infeksiya riski və ya qanda şəkərin miqdarının artması daxil ola bilər. 

  • Omeqa-3 yağ turşuları

IgA nefropatiyasında zəruri yağ turşusu çatışmazlığı müşahidə edilmişdir. Uzun zəncirli omeqa-3 poliunsaturlaşdırılmış yağ turşularının tərkibində balıq yağı yüksəkdir. Nəticədə prostaqlandinlər və leykotrienlər dəyişilir və fizioloji cəhətdən daha az effekt verir, trombositlərin aqreqasiyası azalır. Balıq yağının təkbaşına müalicə üsulu kimi istifadəsini dəstəkləyən heç bir dəlil olmasa da, bəzi həkimlər onu digər müalicə üsulları ilə qarışdırırlar.

IgA nefropatiya şərtlərinə kömək etmək üçün həmişə bu yağları nəzərə ala bilərsiniz. Omeqa-3 yağ turşuları əsasən balıq yağı əlavələrində mövcuddur və qlomerulidə iltihabı və ağrıları yüngülləşdirməyə kömək edir. Bundan başqa, bu heç bir zərərli fəsadlara səbəb olmur. Lakin əlavələri qəbul etməzdən əvvəl ilk növbədə həkimlə məsləhətləşmək lazımdır. 

  • Statin terapevtik dərmanlar 

Yüksək xolesterini idarə etmək üçün həkimlər çox vaxt xolesterini azaldan dərmanları qəbul edirlər. Bu dərmanların məqsədi böyrəklərin zədələnməsinin gedişini nəzarətdə və ləngidərkən həyata keçirir. 

  • Diuretika dərmanları

Bu dərmanın məqsədi qandakı əlavə mayeni aradan qaldırmaqdır. Bu isə nəticədə ümumi qan təzyiqinin nəzarətini artırır. 

Bu dərmanlardan istifadənin ümumi məqsədi böyrək köçürülməsi və ya dializin zəruriliyindən qaçınmağa və ya qarşısını almağa kömək etməkdir. Lakin müəyyən hallarda, xüsusilə də əgər bu vəziyyət inkişaf edərsə, böyrək köçürülməsi və ya dializ əməliyyatı tələb oluna bilər. 

 

Pəhriz

Pəhriz qlütenin məhdudlaşdırılması, ət və süd məhsullarının aradan qaldırılmasını ehtiva edən aşağı antigen pəhrizə mukosal antigen ifrazını azaltmaq məsləhət görülüb. Lakin bu, renal funksiyanın davam etdirilməsi üçün nümayiş etdirilmir.

Bir neçə nefropatiyanın inkişafını dayandırmaq üçün aşağı proteinli pəhrizlər təklif edilmişdir. IgA nefropatiyasında renal funksiyasının itirilməsinin gecikdirilməsində aşağı proteinli pəhrizlərin təsirini xüsusi olaraq araşdıran böyük sınaqlar aparılmayıb.

 

Böyrək Transplantasiyası

İqA nefropatiyası olan insanlarda böyrək köçürülməsi faydalıdır, lakin adətən bu vəziyyət transplantasiyadan sonra təkrarlanır (20-60%). Canlı əlaqəli donorların transplantasiyasında daha çox təkrarlanma halları xəstəliyə irsi meyl və əhəmiyyətli təhlükəni nəzərdə tutur. Xüsusilə də əgər xəstəlik kresentlərlə aqressivdirsə və müalicə çətindirsə.

 

IgA Nefropatiyanın idarə edilməsi üzrə tədbirlər

IgA nefropatiyasının aradan qaldırılması üçün konkret müalicə və ya yol olmasa da, onu idarə etmək ən yaxşı alternativ ola bilər. IgA nefropatiyasını idarə etmək həm də daha sağlam həyat sürməyə və əlaqəli risk və ağırlaşmaların qarşısını almağa imkan verir. 

IgA nefropatiya xəstəliyinin inkişafını ləngiməyin ən yaxşı yolu pəhriz dəyişikliyi və ya düzəlişlərdir. Məsələn, götürək; 

  • Sodyum qəbulunun azaldılması
  • Müntəzəm qidalanmada zülal qəbulunun miqdarının məhdudlaşdırılması
  • Aşağı xolesterol və ya doymuş yağlarla pəhriz qəbul etmək 
  • Qoz, kanola yağı, balıq yağı əlavələri, flaxseed və cod qaraciyər yağı kimi omeqa-3 yağ turşusu mənbələrini daxil etməklə müntəzəm qidalanmanı düzəltmək. 

İqA nefropatiyası olan xəstələr bu vəziyyəti idarə edə bilsələr də, tibb mütəxəssisləri bunun qarşısını almaq üçün effektiv üsullar tapa bilməyib. Lakin bu cür xəstəlikdən əziyyət çəkən ailəli şəxslər tibb işçisinə müraciət etməlidirlər. Bu vasitə ilə onlar böyrəklərin sağlam qalması üçün atılacaq zəruri addımları öyrənə bilərlər. Qan təzyiqini idarə etmək və qan xolesterolunu daha sağlam səviyyədə saxlamaq ola bilər. 

 

Diferensial diaqnoz

Klinik olaraq diaqnoz adətən aydın görünür və analizlər bunu tez bir zamanda təsdiq edə bilər. Differensial diaqnostikaya lupus nefrit, nefrotik sindrom, membranoproliferativ qlomerulonefrit, Henoç-Şönleyn purpura daxildir.

Hematuriyanın səbəbi böyrəklərdən tutmuş urefra qədər olan xərçənglər, həmçinin yerli travmalar, urolitias, hətta uretrit ola bilər. Bu xəstəliklər bu cür müxtəlif üsullarla özünü büruzə verdiyi üçün nadir hallarda diaqnostik çətinliklər yaradır.

 

Buerger xəstəliyinin prognozu

CkD və renal çatışmazlığının ən geniş yayılmış səbəbi IgA nefropatiyasıdır.

IgA nefropatiya tez-tez bir benign kurs var. Digərləri son mərhələdəki renal xəstəliyi (ESRD) tədricən inkişaf edir. ESRD-in yayılması yaşla artır. Oksford klassifikasiyasına əsaslanaraq prognoz müəyyən qədər proqnostikdir. Bundan başqa, təqdimat zamanı nefrotik ara proteinuriya, hipertoniya, yüksək serum kreatinin səviyyəsi, böyrəklərin geniş bağırsaq fibrozu pis prognozu göstərir.

Pis omrunun nəticələrinin proqressivləri aşağıdakılardır:

  • Təqdimatda yüksək serum kreatinin səviyyəsi (>120 mmol/L)
  • Hipertoniya (diastolik >95 mm hg və ya antihipertenziv müalicəyə ehtiyac)
  • Proteinuriya: Urinar protein excretion < 1 g/24 hr 56% renal sağ qalmaq və >3.5 g/24 hr ilə 7% renal sağ qalmaq ilə müşayiət olunur
  • Renal biopsiya üzərində geniş interstitial fibroz və tubular atrofiyası

 

İqA Nefropatiyanın ağırlaşmaları

IgA nefropatiya xəstəliyi insanlara müxtəlif yollarla təsir edir. Bəzilərində ağır simptomlar və ağırlaşmalar baş versə də, bəziləri bir neçə il bu xəstəlikdən əziyyət çəkmədən əziyyət çəkə bilərlər. IgA nefropatiya hallarının əksəriyyəti çox uzun müddət diqqətsiz və ya diaqnozsuz gedə bilər. 

Lakin xəstəliyin xarakterindən, dərəcəsindən və ümumi sağlamlığından asılı olaraq, bəzi şəxslər müxtəlif ağırlaşmalara, o cümlədən;

  • Yalnız IgA qlomerulonefriti olan az sayda fərdlərin ESRD inkişaf etmələrinə baxmayaraq, ESRD-in ümumi səbəbi IgA glomerulonephritdir.
  • Yüksək xolesterol: IgA nefropatiya adətən xolesterol ilə müşayiət olunur. Xolesterolun səviyyəsi yüksəldikcə ürək tutmasından əziyyət çəkmək riskini artırır. 
  • Yüksək qan təzyiqi. IgA yığılması böyrəkdə ciddi fəsadlara səbəb ola bilər. Zamanla bu qan təzyiqi səviyyəsini artıra bilər. Qan təzyiqi artdıqca, bu, təkrarolunmaz ola biləcək böyrəklərin daha çox zədələnməsinə gətirib çıxara bilər.
  • Kəskin böyrək çatışmazlığı. IgA nefropatiya böyrək funksiyalarına təsir edir, o cümlədən qan filtrasiya qabiliyyəti. Bu isə nəcis məhsulunun qanda sürətlə yığılmasına səbəb olur və nəticədə kəskin böyrək çatışmazlığı yaranır. 
  • Xroniki böyrək xəstəliyi. IgA nefropatiya vəziyyəti tədricən böyrəklərin normal funksiyalarına mane ola bilər. Vaxt keçdikcə böyrəklər artıq xroniki böyrək xəstəlikləri ilə nəticələnəcək. Belə hallarda sağ qalmaq üçün böyrək köçürülməsi və ya daimi dializ tələb oluna bilər. 
  • Nefrotik sindrom. Bu, qlomeruli zədələnmələri nəticəsində meydana çıxan bir sıra problemlərlə əlaqəli olan sağlamlıq vəziyyətidir. Bu problemlərə xolesterol və lipidlərin artması, urunda yüksək zülal, qan proteininin səviyyəsinin azalması, ayaqların şişməsi, qarın və ya göz qapaqları aiddir. 

Böyrək çatışmazlığı haqqında Hər şeyə daha çox bax

 

Urolitiasisdən nefropatiyanın differensiasiyası

Nefrolitioz - böyrəklərdə və ya ekskretor traktında lithiasisin və ya daşların olması ilə müşayiət olunan geniş yayılmış xəstəlikdir.

Urinar daş xəstəliyi faktları haqqında daha çox bax

 

Ölüm halları/Morbidlik

Əksər hallarda bu vəziyyətin zərərsiz olduğu ehtimal edilir. Lakin bir çox insanlar tədricən ESRD-ə inkişaf riski ilə üz-üzədirlər. Bu xəstəlik xəstəliyin necə xarakterizə olunduğundan asılı olaraq 10 il ərzində təxminən 15%, 20 il ərzində isə 20% xəstədə baş verir.

End-stage renal xəstəliyi yaxşı qəbul edilir ki, böyrək əvəzedici müalicəsi tələb edən xəstələrin doğma böyrəklərində böyrək xərçənginin inkişafı üçün risk faktorudur.

Böyrək xərçəngi faktları haqqında daha çox bax

 

İgA nefropatiyası (Berger xəstəliyi) müalicəsi Xəstəxanalar




Yekun 

IgA nefropatiya (Berger xəstəliyi) — böyrək xəstəliyi olub, dünyada əksər insanlarda rast gəlinir. Əsasən böyrəklərdə İqA-nın depozitlərinin tikilməsi nəticəsində baş verir və adətən böyrək toxumasının zədələnməsi ilə nəticələnir. Bu vəziyyət əksər insanlarda nisbətən yavaş inkişaf etsə də, uzun müddət ərzində zərərli mürəkkəbliklərlə müşayiət oluna bilər. Bura yüksək qan təzyiqi, kəskin və xroniki böyrək çatışmazlığı və ölülər daxildir.