Qan diskresiyası

Watch video content

Diskresiya termini — həkimlərin qanla bağlı olan tibbi vəziyyət və ya pozulmalar üçün istifadə etdikləri qeyri-müəyyən termindir. Onlar əsasən bu termindən istifadə edirlər, xüsusilə də diaqnozdan şübhələndikdə və aydın olmayan vəziyyətlərdə. 

Ümumiyyətlə, qan diskresiyası qanla bağlı sağlamlıq vəziyyəti və ya hematoloji xəstəliklər deməkdir. Bu pozulmalar plazma və ya hüceyrəli qan komponentlərinə, limfa toxumalarına və sümük iliyi xəstəliklərinə təsir edir. Qan diskresiya nümunələri anemiya və xərçəng, o cümlədən limfoma və leykozdur. Bu hallar bir qayda olaraq qanın laxtalanmasına və ya artıq qanaxmaya səbəb olur. 

"Dyscrasia" termininin yaranma tarixi

Diskresiya sözü qədim yunan dilindəki diskrasiya sözündən əmələ gəlmişdir ki, bu da "pis qarışıq" deməkdir. Yunan həkimi Qalen (129–216) sağlamlıq və xəstəliyin komponentlərin, keyfiyyətlərin, humorların və orqanların quruluşu kimi təsvirini yaratmış, diskresiya terminini yaratmışdır.

Evkrasia, yəni bu zəruri komponentlər arasında harmoniya və ya tarazlıq bu dünyagörüşündə sağlamlıq vəziyyəti kimi qəbul edilirdi. Fleqm, qan, sarı və qara xallar kimi qəbul edilən bədən mayelərinin və ya dörd humun disproportionu xəstəlik kimi qəbul edilirdi. Diskresiya müvazinətsizliklərə verilən ad idi. Bu söz hələ də müasir tibbdə bəzən təyin olunmamış qan xəstəliyi, məsələn, plazma hüceyrə diskresiyasını ifadə etmək üçün istifadə olunur.

Bu, yunanların fikrincə, dörd humatorun müvazinətsiz olduğunu göstərirdi: qan, qara bilez, sarı bilez və su. Bu yumorların bədəndə məskunlaşdıqları düşünülürdü və aralarındakı hər hansı bir müvazinətsizlik bütün xəstəliklərə əsas verən hesab olunurdu.

Tibbi sahədə qan diskresiyası anlayışı

Qan diskresiya təsnifatı qeyri-spesifikdir və bəzən tibb sahəsində çaşqınlıq yaradır. Bu ona görədir ki, adətən müxtəlif və ziddiyyətli üsullarla istifadə olunur. Əksər hallarda həkimlər qan, limfa toxuması, sümük iliyi və qanın laxtalanma zülallarına təsir edən hər hansı bir xəstəliyi göstərmək üçün qan diskresiyası terminindən istifadə edirlər. 

Digər tərəfdən, bu terminlər klinik sınaqlarda müxtəlif ağırlaşmaları ifadə etmək üçün istifadə oluna bilər. Həmçinin qan toxumalarına təsir edən araşdırma dərmanları ilə bağlı yan təsirləri də daxil edə bilər. 

Tibbi təminatçılar həmçinin qan diskresiyasının digər müxtəlif üsullarla müəyyən edə bilərlər, o cümlədən; 

Qeyri-müəyyən diaqnoz. Tez-tez tibbi yardım göstərənlər dəqiq qərar qəbul etməzdən əvvəl diaqnoz zamanı qan diskresiyası terminindən istifadə edirlər. Belə vəziyyətlərdə bu termin sağlamlıq probleminin müəyyən dərəcədə qanla əlaqəli olduğunu göstərir. Lakin əlavə diaqnostik müayinələr və ya prosedurlar tələb olunur. 

İndiki və ya potensial risk faktorları. Həkimlər qan diskresiya terminindən istifadə edə bilərlər. Xüsusilə risk faktorları üçün müayinə zəruridir. Bu əsasən qanın laxtalanması ilə bağlı pozuntulara aiddir; əsas səbəbləri müəyyən etmək üçün test edilə bilər. Bu o deməkdir ki, həkimlər belə vəziyyətdə müəyyən pozuntuların baş verdiyinə şübhə edir və ya ehtimal edirlər. Bu xüsusilə insult və ya qan laxtalanması ilə bağlı heç bir səbəb olmadan xəstələrdə baş verir. 

Xüsusilə narahatlıqlar. Bəzən həkimlər qan diskresiyası terminini konkret şəkildə istifadə edə bilərlər. Məsələn, onlar bu ifadəni dərmanlara qarşı kəskin reaksiya ilə bağlı olan bəzi qan pozuntularını təsvir etmək üçün istifadə edə bilərlər. Bu, həmçinin plazma hüceyrə diskresiyaları da daxil olmaqla, müəyyən diaqnostik qrupu nəzərdə tutur. 

Qan Komponentləri 

Qanın diskresiya mənasını və onun nə ilə bağlı olduğunu anlamaq qan və limfa toxumasının komponentləri haqqında bilmək üçün zəruridir. Bunlara daxildir; 

• Qan hüceyrələri 

Qan hüceyrələri qan dövranı daxilində dönən üç əsas növdən ibarətdir. Bunlara aşağıdakılar aiddir; 

Qırmızı qan hüceyrələri (RBC): Bunlar ağciyərlərdə oksigenin toplanması və bədənin bütün hüceyrələrinə daşınması rolunu oynayır. 

Ağ qan hüceyrələri (WBC):  Bunlar orqanizmdə viral, bakterial və parazitar infeksiyalara qarşı ilk müdafiə xətti kimi xidmət edir. Ağ qan hüceyrələri daha sonra iki qrupa bölünür, o cümlədən;

• Limfoid hüceyrə xətti; T və B limfositlərdən (həmçinin T hüceyrələri və B hüceyrələri də deyilir) və təbii öldürücü hüceyrələrdən ibarətdir. 
• Neytrofil, basofil və eozinofillərdən ibarət olan myeloid hüceyrə xətti. 

Trombositlər (trombositlər): Bunlar laxtalanma zülalları və ya faktorları ilə birlikdə qanın laxtalanması üçün zəruridir. Bir qayda olaraq trombositlər qan damarının və ya dərinin zədələnməsi yerində inkişaf edəcək. Koaqulyasiya zamanı laxtalanmanın əmələ gəlməsi üçün platforma kimi çıxış edir. 

• Plazma 

Plazma orqanizmdə qan həcminin təxminən 55 faizini təşkil edir və müxtəlif maddələrə malikdir. Məsələn: 

• Albalı (zülalın növü)
• Fibrinogen və tromb kimi qanın laxtalanması zülalları, həmçinin laxtalanma faktorları, o cümlədən Faktor VIII və fon Uilebrand faktoru (vWF)
• Elektrolitlər 
• Hormonlar (orqanizmin kimyəvi qasidləri)
• İmmunoqlobulinlər; infeksiyalara səbəb olan patogenləri saxlamağa kömək edən anticisimlər  
• Vitaminlər və minerallar (qidalı maddələr)
• Tullantı məhsulları 

• Sümük iliyi 

Sümük iliyi bədəndəki əsas sümüklərdə, o cümlədən ilikak krestində və sternumda rast gəlinir. Qan hüceyrələrinin bədənin dövriyyə sisteminə və toxumalarına daxil olmazdan əvvəl istehsal və tərbiyə edildiyi bölgədir. 

Hər bir qan hüceyrəsinin forması hematopoetik kök hüceyrə kimi tanınan sümük iliyindəki törəmə hüceyrənin ümumi formasından əmələ gəlir. "Pluripotential hüceyrələr" hematopois kimi tanınan proses zamanı müxtəlif növ hüceyrələrə bölünür. 

Diferensiasiyanın müxtəlif səviyyələrində olan hüceyrələrə adətən sümük iliyində rast gəlinir. Məsələn, neytrofil promiyelosit kimi başlayır, mielosit, metamiyelosit, bant neytrofil və nəticədə yetkin neytrofil olur.

Bir qayda olaraq, müəyyən bantlardan başqa, ağ qan hüceyrələrinin yetkin olmayan növləri qan dövranında görünmür. Bu, leykozların bəzi növlərindən, xroniki infeksiyalardan və mielodysplastik şəraitdən ayrıdır. 

Qan diskresiyasının səbəbləri

Əksər insanlar qanın nə olduğunu başa düşürlər, amma bunun necə baş verdiyini müəyyən etmirlər. Tibb mütəxəssislərinin sözlərinə görə, qanın diskresiyasının faktiki səbəbləri və ya tetikləri adətən aydın deyil. Lakin bir neçə risk faktoru xəstəliyin inkişaf ehtimalını artırır. Bunlara aşağıdakılar aiddir; 

Xərçəng və ya bədxassəlilik. Limfoma, multiple myeloma və leykoz kimi bədxassəli şişlərin müəyyən növləri adətən ağ qan hüceyrələrinin bir növünün nəzarətsiz böyüməsi ilə müşayiət olunur. Bu, hüceyrədə müxtəlif sağlamlıqla bağlı problemlər ilə nəticələnə bilsə də, digər qan hüceyrələrinin növlərini də dəyişə bilər. Məsələn, leykoz hüceyrələri çoxaldıqca sümük iliyinin təsirinə məruz qalan digər hüceyrələrin məhdud istehsalına səbəb olur.

Ətraf mühitin ifrazı: Ətraf mühitin müəyyən kimyəvi maddələrinə və radiasiyaya uzun müddət məruz qalmaq qanın diskresiyasının inkişaf risklərini artırır.

Narkotik tərkibli: Qanın diskresiyasının əsas səbəbi müəyyən dərmanlara mənfi reaksiyalardır. Bu, təyin olunmuş dərman, qanunsuz dərman və ya əlavələrdə (qidalı və vitaminli) yarana bilər.

İnfeksiyalar. Qan hüceyrələrinin əsas rolu orqanizmi infeksiyalardan qorumaqla bağlı olsa da, bu infeksiyalar da ciddi fəsadlara səbəb ola bilər.

Autoimmun pozğunluqları. Bəzi növ autoimmun pozğunluqlar digər qan hüceyrələrini dəyişdirən anticisimlərə səbəb ola bilər.

Mineral və vitamin çatışmazlığı. Əgər həyati vacib qidalı maddələrdə çatışmazlıq baş verərsə, bu, qan hüceyrələrinin normal istehsalına təsir edə bilər. Bəzi geniş yayılmış çatışmazlıqlara B12 vitamini və dəmir insuffisiy səbəbi ilə inkişaf edən anemiya daxildir.

Genetika. Bəzi hallarda qanın diskresiyasının əsas səbəbi genetikadır. Oraq hüceyrəsi xəstəliyi və irsi hal kimi gen mutasiyaları, o cümlədən anemiya və ya B12 çatışmazlığı da daxil ola bilər.

Qan diskresiyasının növləri və kateqoriyalar

Qan diskresiyaları ya geniş yayılmış, ya nadir hallarda rast gəlinən və xoşxassəli, ya da bədxassəli olur. Onlar həmçinin asimptomatik və ya mülayim şəraitdən tutmuş xroniki və həyat üçün təhlükəli hallara qədər uzanırlar. Adətən qan diskresiyaları hüceyrə və mexanizmlərin növlərindən asılı olaraq müxtəlif kateqoriyalara bölünə bilər. 

Əksinə, müəyyən pozulmalar qan hüceyrələrinin yalnız bir formasına təsir edir. Buna əsasən qan hüceyrəsi tipinin azalması və ya artması daxildir. Lakin, əgər bu vəziyyət bütün əsas qan hüceyrələrinə təsir edirsə, o zaman pansitopeniya kimi tanınır. 

Ümumiyyətlə, bunlar əsas qan diskresiyası klassifikasiyası və növləridir; 

Qırmızı qan hüceyrəsi və hemoqlobin xəstəlikləri

Bəzi hallarda eritrositlər müxtəlif üsullarla anormal olur. Hüceyrələrin çatışmamazlığı və ya həddindən artıq olması ilə yanaşı, onlar struktur cəhətdən anormal və ya anormal hemoqlobinlərlə əlaqəli ola bilər. Anemiyanın olması (eritrositlərin miqdarı məhduddur) müxtəlif amillərdən irəli gəlir. Qan hüceyrəsi istehsalının azalması, güclü qanaxma, yüksək məhv və ya yenidən bölüşdürülməsi nəticəsində itkiyə səbəb olur. 

Qırmızı qan hüceyrələrinin şərtlərinə misal olaraq; 

• Hemoqlobinopatiyalar. Bunlar hemoqlobinlə bağlı olan xəstəliklərdir, oraq hüceyrə xəstəliyi kimi genetik xəstəliklər də daxildir. Həmçinin, sideroblastik anemiya kimi alınmış şərtlərə də daxildir. 
• Qidalanma pozuntuları: Folat və ya B12 vitamini çatışmazlığı nəticəsində yaranan dəmir çatışmazlığı anemiyalarından ibarətdir. 
• Aplastik anemiya. Nadir hallarda olsa da, sümük iliyinin zədələnməsi səbəbindən qırmızı qan hüceyrələri məhdud miqdarda istehsal oluna bilər. 
• Qırmızı hüceyrəli membran xəstəlikləri 
• Qırmızı qan hüceyrəsi ferment çatışmazlığı
• Polikithemiya. Bu, ağ ciyər xəstəliklərinə və digər sağlamlıq məsələlərinə cavab olaraq qırmızı qan hüceyrələrinin istehsalının artması ilə bağlıdır. 
• Hemolitik anemiyalar. Eritrositlərin parçalanması nəticəsində baş verir.

Anemiya

Anemiya eritrositlərin (RBC) kütləsinin bir damcısı kimi təsvir edilir. RBC-lər ağciyərlərdən oksigeni toxumalara, karbon qazını isə toxumalardan ağciyərlərə geri daşıyırlar. Oksigen və karbon qazı daşıyan RBC-lərin sayının azalması orqanizmin anemiyada qaz mübadiləsi qabiliyyətinə təsir edir. Bu azalmanın səbəbi qan itkisi, RBC-nin dağılmasının artması (hemoliz) və ya RBC nəslinin azalması ola bilər.

Anemiya, qızdırma kimi, səbəbin daha dərindən araşdırılmasını zəruri edən əlamətdir. Həkimlər bəzən yüngül anemiyadan məhrum olur. Bu, qızdırmanın səbəbini araşdırmaqdan yayınmağa eynidir.

Epidemiologiya

Normal dəyərlərin aşağı həddi üçün seçilən Hb konsentrasiyası sağlam, hamilə olmayan şəxslərin populyasiya araşdırmalarında anemiyanın yayılmasına təsir edir. Həm yetkin erkəklər, həm də qadınlar üçün Ümumdünya Səhiyyə Təşkilatı (WHO) 12,5 q/dL-ni seçib.

Kişilər üçün 13,5 q/dL, qadınlar üçün isə 12,5 g/dL limitləri, çox güman ki, ABŞ-da daha çox tətbiq olunur. Bu rəqəmlərdən istifadə etməklə kişilərin təxminən 4%, qadınların isə 8%-i verilən səviyyədən aşağı dəyərlərə malikdirlər. 

Anemiyaya fizioloji reaksiya zədənin ağırlıq dərəcəsindən və anemiyanın növündən asılı olaraq dəyişir. Simptomların tədricən inkişafı kompensasya mexanizmlərinin baş tutmasına imkan verə bilər.  

Kəskin qan itkisi nəticəsində yaranan anemiya oksigen daşıma qabiliyyətinin azalması, həmçinin intrakulyar həcminin azalması ilə nəticələnir. Nəticədə hipoksiya və hipovolemiya baş verir.

Anemiyanın fiziki etiologiyalarına aşağıdakılar aiddir:

• Travma
• Yanma
• Frostbite
• Prostetik qapaqlar və səthlər

Xroniki xəstəlik və bədxassəli etimologiyalara aşağıdakılar aiddir:

• Böyrək xəstəliyi
• Hepatik xəstəlik
• Xroniki infeksiyalar
• Neoplaziya
• Kollagen damar xəstəlikləri

İnfeksion etiologiyalara aşağıdakılar aiddir:

• Viral ; Hepatit, yoluxucu mononukleoz, sitomeqalovirus
• Bakterial ; Klostridiya, qram-mənfi sepsis
• Protozoal ; Malyariya, leyşmaniaz, toksoplazmoz

Dəmir çatışmazlığı anemiyası

Bədənin dəmir ehtiyatları normal qırmızı qan hüceyrəsinin (RBC) sintezini davam etdirə bilməyəcək dərəcədə aşağı düşdükdə dəmir çatışmazlığı anemiyası baş verir. Bunun səbəbi qidalı dəmirin olmaması, dəmirin düzgün udulması, qanaxma və ya urnada bədən dəmirinin itməsi ola bilər. Dəmirin bədən itkilərini kompensasiya etmək üçün kifayət qədər dəmirin alınması üçün orqanizmdə dəmir tarazlığı, adətən, diqqətlə tənzimlənir.

Əlamətlər və simptomlar

Dəmir çatışmazlığı anemiyası olan xəstələr aşağıdakılar haqqında məlumat verə bilərlər:

• Yorğunluq
• Ayaq krampları dırmaşma pilləkənlərində
• Əmmək və ya çeynəmək üçün buz etmək
• Məktəbin zəif performansı
• Soyuq dözümsüzlük
• Dəyişdirilmiş davranış
• Bərk qidalarla (esofageal webbingdən) disfagiya
• Komorbid kardiak və ya pulmonar xəstəliyin simptomları

Faydalı testlərə aşağıdakılar daxildir:

• CBC
• Periferik qan smearı
• Serum dəmir, ümumi dəmir-bağlama qabiliyyəti (TIBC), serum ferritin
• Hemozinuriya, hemoqlobinuriya üçün qiymətləndirmə
• Hemoqlobin elektroforrezləri və hemoqlobin A2 və fetal hemoqlobinlərin ölçülməsi
• Reticulocyte hemoglobin məzmunu

İdarəetmə

• Dəmir çatışmazlığı anemiyasının müalicəsi əsas etiologiyanın düzəldilmə və dəmir mağazalarının yenilənməsindən ibarətdir. Dəmir terapiyası aşağıdakı kimidir:
• Oral ferrous sulfat duzları ən təsirli formadır
• Digər dəmir duzları üçün daha yaxşı udma və aşağı morbidlik iddia edilib
• Toksikoz, ümumiyyətlə, absorbsiya üçün mövcud olan dəmirin miqdarına mütənasibdir
• Parenteral dəmir oral dəmiri mənimsəyə bilməyən və ya müvafiq ağız dəmir dozalarına baxmayaraq, daha da pisləşmiş anemiya keçirən şəxslər üçün nəzərdə tutulmalıdır.
• Ciddi kəskin qanaxma keçirən və ya hipoksiya və/və ya koronar influziya riski olan xəstələr son çarə kimi yığılmış RBC transfuziyaları almalıdırlar.

Thalassemia

Thalassemias irsi xəstəliklər qrupudur. Bu xəstəliklərdə qlobin zəncirlərinin sintezi azalır və ya yox olur. Beta thalassemia beta-globin genində beta-globin zəncirinin istehsalının qarşısını alan mutasiyalar nəticəsində meydana gəlir.

Adətən, thalassemia daşıyıcılarda heç bir simptoma səbəb olmur, lakin bu, qlobin zəncirli sintezi əhəmiyyətli dərəcədə azalan şəxslərdə anemiyaya səbəb ola bilər.

Alfa- və ya beta-thalassemia xəstələrində asimptomatikdir, lakin onlar orta dərəcədə mikrositik hipoxromik anemiyaya malikdirlər. Bu anemiya tez-tez səhv diaqnoz olunur və ya dəmir defisit anemiyası ilə səhv düşür. Dəqiq diaqnoz qoymaq üçün tam ailə tarixini götürüb düzgün analizlər aparmaqla thalassemia ehtimalını tanımaq olduqca vacibdir. Thalassemia xüsusiyyətinə malik olan şəxslər ciddi əziyyət çəkən uşaq əmələ gətirmək təhlükəsi ilə üzləşə bilərlər. Lazım gələrsə, genetik məsləhət üçün müraciət edilməlidir. Eynilə, ağır talassemiyalı uşağın doğuş zamanı gələcəkdə genetik məsləhət və prenatal müayinələr aparılması da zərurət yaradır.

Talassemiyanın əlamətləri və simptomları

Uzun müddət davam edən hemolitik anemiya və qeyri-kafi eritropoiesis səbəbi ilə, talassemiya xəstəsi olan xəstələrdə müxtəlif ağırlaşmalar inkişaf edə bilər. Bu ağırlaşmalar arasında jaundice, splenomegaly, sümük deformasiyaları, osteoporoz, qırışlar, böyümə geriliyi, ekstramedullary hematopoietic pseudotumors, pulmonary hipertenziya, tromboembolizm, dəmir həddindən artıq yüklənmə, pulmoner hipertenziya var.

Beta-thalassemiyanın ağır formaları aşağıdakı fiziki tapıntılarla xarakterizə olunur:

• pallor, skleal icterus
• hepatosplenomeqali
• Qeyri-adekvat eritiroid istehsalı nəticəsində əhəmiyyətli bony dəyişikliklər (eg, frontal bossing, görkəmli üz sümükləri, diş malokkluziya)
• Ekstramedullary hematopiesis səbəbindən nevropatiya/iflic
• Böyümə geriliyi və qısa boy

İdarəetmə

Ağır beta-thalassemiya xəstəliyi olan xəstələrdə müntəzəm olaraq (thalassemia major) və ya lazım olan əsasda (thalassemia minor) (thalassemia intermedia) qırmızı hüceyrə köçürülməsi tələb olunur. Xəstəlik, hamiləlik, əməliyyat, sürətli inkişaf dövrü kimi stresslər ən çox rast gəlinən təkanlardır. Bəzi insanlar sonradan qanköçürmədən asılı olurlar.

Eyni şəkildə, qırmızı hüceyrə köçürülməsinə (HbH xəstəliyi) ehtiyacı olan ağır alfa thalassemi olan xəstələrə də davamlı olaraq baxılmalıdır.

Kəskin splenomeqaliya, pisləşmiş pansitopeniya və ya hipersplenizm xəstələrində öz süngərləri çıxarılmalıdır. Splenektomiya ilə bağlı ən ciddi ağırlaşmalara post-splenektomiya sepsis və tromboz daxildir. Xüsusilə beta thalassemia intermedia olan şəxslərdə bu ağırlaşmalar təhlükəlidir.

Əsasən anemiyanın olması zamanı qırmızı qan hüceyrəsinin pozulmasının əlamətləri aşkar edilir. Onlar daxil ola bilər; 

• Palpitasiya və ya ürək döyüntüstüsür
• Bayılmaq və ya yüngülbaşlıq 
• Təngnəfəslik 
• Yorğunluq 
• Solğun dəri 

Komplikasiyalar

Kəskin anemiyanın ən təhlükəli nəticəsi toxuma hipoksiyasıdır. Şok, hipotenziya, koronar və pulmonar çatmamazlıq – bütün mümkün ağırlaşmalardır. Bu daha tez-tez respirator və ürək-damar problemləri olan yaşlı insanlarda baş verir.

Proqnoz

Prognoz adətən anemiyanın əsas səbəbi ilə müəyyən edilir. Lakin anemiyanın kəskinliyi, onun mənşəyi və inkişaf sürəti bütün bunlar prognoza təsir edə bilər. Eyni şəkildə xəstənin yaşı və digər konkomitant xəstəliklərin olması da nəticəyə təsir edir.

Oraq hüceyrəsi anemiyası

Oraq hüceyrəsi xəstəliyi (SCD) və onun variasiyaları hemoqlobin S adlı mutant növ hemoqlobin nəticəsində yaranan irsi xəstəliklərdir. (HbS)

Əlamətlər və simptomlar

Hazırda ABŞ-da doğuş zamanı HbS müayinəsi tələb olunur. Körpələr əsasən həyatın ilk 6 ayı ərzində yüksək səviyyədə fetal hemoqlobin (Hb F) ilə qorunur. Sickle hüceyrə xəstəliyi (SCD) ümumiyyətlə uşaqlıq dövründə başlayır və özünü aşağıdakı üsullarla göstərir:

• Kəskin və xroniki ağrılar

Vaso-okklusiv böhran SCD-nin ən yayılmış klinik təzahürüdür. Ağrı böhranları SCD-nin ən fərqli klinik xüsusiyyətidir.

• Sümük ağrıları

Adətən uzun sümüklərin uclarında, sümük iliyi infarktı nəticəsində rast gəlinir.

• Anemiya: xroniki, və hemolitik

• Aplastik böhran

Parvovirus B19 ilə yoluxma ciddi nəticəyə səbəb olur (B19V)

• Splenic sequestration

Həyat üçün təhlükəli anemiyanın başlanğıcı sürətli süngər genişlənməsi və yüksək retikulosit sayı ilə müşayiət olunur.

• Infeksiya

Encapsulated respirator bakteriyalar, xüsusilə Streptococcus pnevmoniya ən təhlükəli növ; böyüklərin infeksiyaları əsasən qram-mənfi bakteriyalar, əsasən də Salmonella nəticəsində baş verir.

• Böyümə gerilik

• Əl-ayaq sindromu:

Uşaqlarda bu daktilit ikitərəfli ağrılı və şişmiş əllər və/və ya ayaqlar kimi təzahür edir.

• Kəskin sinə sindromu:

Böyüklər adətən afebrile, dispnik olur və çoxlobar/aşağı lob xəstəliyi ilə döş qəfəsi ağır ağrıları olur; kiçik uşaqlarda döş qəfəsində ağrılar, qızdırma, öskürək, taakipneya, leykositoz, yuxarı lobyalarda pulmonar infiltratlar olur; və böyüklər adətən afebrile, dispneik olur və yuxarı lobyalarda leykositoz və pulmonar infiltratlar olur.

• Pulmonar hipertoniya: SCD-nin ciddi ağırlaşması

• Femoral və ya humeral başın damar nekrozları: damar okklüziyası nəticəsində

• Mərkəzi sinir sisteminin (CNS) iştirakı: Ən ağır ağır ağırlaşma insultdur

• Oftalmoloji iştirak:

Ptoz, retinal damar dəyişiklikləri, proliferativ retinit

• Kardiakın iştirakı: Həm ventrikulların, həm də sol atrumun dilastikası

• Mədə-bağırsaq iştirakı: Xolelitoz uşaqlarda geniş yayılmışdır; qaraciyər bu işə qarışa bilər

• Genitourinary iştirakı: priapizm SCD-nin tanınmış mürəkkəbidir

• Dermatoloji iştirak

Poliklitemiya Vera

Polikitemia vera (PV) – panperplastik, bədxassəli və neoplastik sümük iliyinin əmələ gələn kök hüceyrə xəstəliyidir. Ən nəzərə çarpan xüsusiyyəti nizamlanmamış qırmızı qan hüceyrəsinin istehsalı nəticəsində mütləq qırmızı qan hüceyrəsinin kütləsinin artmasıdır. Bu, ağ qan hüceyrələrinin (myeloid) və trombositlərin (meqakaryosik) istehsalının artması ilə müşayiət olunur.

Polikliemiyanın əlamətləri və əlamətləri Vera

Qanın sürtülməsi nəticəsində yaranan zəif oksigenlə doğuş aşağıdakı əlamətlərlə nəticələnə bilər:

• Baş ağrısı
• Vertiqo
• Angina pektorisi
• Ara claudication
• Başgicəllənmə
• Tinnitus
• Vizual narahatlıqlar

Polikliemiya veraının idarə edilməsi

Müalicə tədbirləri aşağıdakılardır:

• Phlebotomy – Hematokriti 45%-dən aşağı saxlamaq üçün
• Aspirin
• Hidroksyurea
• Splenomeqali və ya splenik infarktın təkrarlanan epizodları olan xəstələrdə splenektomiya

Ağ qan hüceyrəsi şərtləri

Bu pozulmalar bəzən ağ qan hüceyrələrinin bir və ya bütün növlərinin kifayət qədər və ya artıq olması ilə bağlı ola bilər. Həmçinin indiki normal hüceyrələrin qeyri-normal fəaliyyəti də ola bilər. Ağ qan hüceyrəsi ilə əlaqəli pozulmalara misal olaraq; 

Proliferativ xəstəliklər. Xərçəngli ağ qan hüceyrələri əsasən sümük iliyində və qanda leykozlarda mövcuddur. Digər tərəfdən, limfomalarda oxşar hüceyrələr olsa da, əksər hallarda limfa düyünlərində, məsələn, limfa düyünlərində olur. Kəskin və ya xroniki leykozlar partlayışdan tutmuş yetkin ağ qan hüceyrələrinə qədər böyümə mərhələsində olan hüceyrələrə təsir edə bilər. 

Leykopeniya: Ağ qan hüceyrəsi çatışmazlığı müxtəlif səbəblərdən meydana gələ bilər. Bunlara kimyaterapiya, ağ qan hüceyrəsi zədələnməsinə səbəb olan dərmanlar və xüsusilə də kəskin infeksiyadan sonra inkişaf edən infeksiyalar daxildir. 

Leykositoz: Əksər infeksiyalar ağ qan hüceyrəsinin sayının artması ilə bağlıdır. Parazit infeksiyalar üçün adətən eozinofillər kimi tanınan ağ qan hüceyrəsinin bir forması yüksəlir.

Ağ qan hüceyrəsinin pozulmasının əlamətləri, bir qayda olaraq, infeksiya yeri ilə bağlıdır. Bu ona görədir ki, ağ qan hüceyrəsinin səviyyəsi aşağı olduqda infeksiyalar inkişaf etməyə meyllidir. Bu əlamətlərə aşağıdakılar aid edilə bilər; 

• Qanı öskürmək
• Angina 
• Sinus ağrısı 
• Təngnəfəslik 
• Ürəkbulanma və qusma 
• ishal və qarın ağrısı 
• Baş ağrıları 

Neutropeniya

Neutropeniya - qan dövranında neutrofillərin azalması.

Neytrofillər infeksiyanın qorunmasında mühüm rol oynadığı üçün neytropeniyanın uzunluğu və şiddəti bütün infeksiyaların, o cümlədən həyati təhlükə yaradan infeksiyaların ümumi halla sıx bağlıdır.

Neytrofillərin azalması ilə opportunist infeksiya riski yüksəlir, neytrofillər neytrofenik aralığa düşdükdə (500/L) kəskin infeksiya riski yüksəlir. Periferik qanda neytrofillərin virtual yoxluğu olan aqranulositozlu xəstələr xüsusilə infeksiyaya məruz qalırlar. Ümumiyyətlə, neytrofillər 100/L-dən az olur.

Neutropeniyanın səbəbi həm irsi, həm də qazanılmış müxtəlif faktorlar ola bilər (bax: Etiologiya). İnfeksiya, dərmanlar (birbaşa toksikoz və ya immunoloji təsir vasitəsi ilə), autoimmun isə alınan neytropeniyanın ən geniş yayılmış səbəbləridir.

Əlamətlər və simptomlar

Neytropeniyanın ümumi əlamətlərinə aşağıdakılar aiddir:

• Aşağı dərəcəli qızdırma
• Sore ağız
• Udma ilə ağrı
• Gingival ağrı və şişkinlik
• Dəri absesi
• Təkrarlanan sinusit və otit
• pnevmoniya (öskürək, dispneya)
• Periksikal ağrı və qıcıqlanma

Diaqnoz

Hərtərəfli iş prosesini davam etməzdən əvvəl, neutropeniyanın yoluxucu və narkotik mənşəli səbəblərini istisna edin. Sonra aşağıdakı laborator təhlilləri alın:

• Tam qan sayı
• Differensial ağ qan hüceyrəsi sayı
• Periferik smear, bir patoloq tərəfindən nəzərdən keçirilməsi ilə
• Qan mədəniyyətləri
• Serum kreatinin və qan urea azot
• Elektrolitlər
• Hepatik transaminaza fermentləri və total bilirubin

İdarəetmə

Neutropenik xəstələrdə izlənmək üçün ümumi ehtiyat tədbirləri aşağıdakılardır:

• Hər hansı bir incidıcı dərman və ya agent aradan qaldırılması; causativ agentin identifikasiyası məlum deyilsə, etiologiya müəyyən edilənədək bütün dərman administrasiyasını dayandırın.
• Mukosa və dişlərin infeksiyalarının qarşısını almaq üçün diqqətli ağız gigiyenası istifadə edin
• Kabız üçün stul yumşaldicilarını idarə etmək
• Kifayət qədər yara və aşınma qayğısından istifadə edin; dəri infeksiyaları neutropenik xəstələrdə infeksiyaları müalicə etmək təcrübəsi olan insanlar tərəfindən həll edilməlidir.

Trombosit pozğunluqları

Bu şərtlər trombositlərin insuffisi (trombositositoz) və ya həddindən artıq (trombositoz) ilə müşayiət olunur. Həmçinin normal trombositlərin qeyri-müntəzəm fəaliyyəti də daxildir. Trombositlərin əsas rolu qanaxmanın qarşısını almaq üçün qanın laxtalanmasının əmələ gəlməsidir. Lakin laxtalanma və qanaxma ilə üst-üstə düşə bilər. Bundan başqa bu pozulmalar ya alınır, ya da irsi olur. 

Aşağı trombosit sayma kimi də də ifadə olunan trombositofeniya aşağıdakı amillərin təsiri nəticəsində baş verə bilər: 

• Trombosit istehsalının azalması. Buna adətən sümük iliyinin pozulması, müəyyən dərmanlar, o cümlədən kimyaterapiya, müxtəlif virus infeksiyaları səbəb olur. 
• İmmun çatışmazlığı (immun trombositofiliya), o cümlədən idiopatik trombositofenik purpura görə yüksək trombositosit zədələnmələri. 
• Həddindən artıq qanaxma səbəbindən qan itkisi
• Alkoqollu qaraciyər xəstəlikləri və buna bağlı digər xəstəliklər nəticəsində genişlənmiş süngərlə aydın görünən sequestration.  

Bəzi xərçəng növləri və iltihabi pozulmalar, o cümlədən zəruri trombositemiya trombositoz və ya trombositemiyaya səbəb ola bilər. Bu, trombositlərin sayının artmasını nəzərdə tutur. 

Standart funksiyalara mane olan trombosit anormallıqlar böyrək və ya qaraciyər çatışmazlığı səbəbindən baş verə bilər. Wiskott-Aldrich sindromu kimi genetik xəstəliklər də trombosit pozğunluğuna səbəb ola bilər. Bu problemlər trombositlərin bir-birini bir araya gətirmək və ya bir-birinə bağlılıq (yapışma qüsuru) və digər həlledici mexanizmləri zəiflədə bilər. 

Trombositlərin pozulması ilə müşayiət olunan əlamətlərə aiddir; 

• Asan əzilmə 
• Burun qanaxması 
• Petechiae 
• Ağır menstruasiya dövrü 
• Bığda qanaxma

Sümük iliyinin pozulması

Qan diskresiyasının digər əsas səbəbi sümük iliyi ilə bağlı olan xəstəliklərdir. Bə'zi hallarda anormal hüceyrələr qeyri-normal hüceyrələrə daxil olur və sağlam qan hüceyrələrinin istehsalını dəyişir. Adətən bu, bütün qan hüceyrələrinin kifayətsizliyi ilə nəticələnir və aşağıdakılarla aydın ola bilər;  

• Sümük iliyində mielodysplastik sindromlar və leykozlar da daxil olmaqla, qan xərçəngi ilə bağlı vəziyyətlər
• Şişlər, süd vəzi xərçəngi kimi, qabaqlayıb, sümük iliyi ilə metastaz verən
• Myelofibroz; sümük iliyinin fibroz və ya yara toxuması ilə əvəz olunması ilə bağlıdır
• Bağlayıcı toxumanın müəyyən pozulmaları

Sümük iliyinin pozulması müəyyən dərmanlar, kimyəvi ifrazlar, kəskin xəstəliklər və buna bağlı olan digər amillər nəticəsində də baş verə bilər. 

Sümük iliyinin pozulmasının əlamətlərinə aşağıdakılar aid edilə bilər; 

• Genişlənmiş limfa düyünləri 
• Anlaşılmaz qızdırma
• Gecə tərləmələri 
• Başa düşülməyən arıqlama
• Genişlənmiş qaraciyər və ya süngər 

Qanaxma pozuntuları

Qanaxma xəstəlikləri 4 əsas qrupa, o cümlədən ;

• Koaqulyasiya amillərinin çatışmazlıqları 
• Fibrinolytik anormallıqlar 
• Trombosit pozğunluqları 
• Damar anormallıqları 

Koaqulyasiya faktoru qüsurları, o cümlədən hemofiliya laxtalanma faktorlarının genetik vəziyyəti nəticəsində əmələ gəlir. Qanın təbii və ya həmişəki kimi laxtalanması üçün bu amillər tələb olunur. Bu problem adi və ya qeyri-adi ola bilər, həmçinin yüngül və ya ölümcül ola bilər. 

Von Willebrand xəstəliyi

Von Willebrand xəstəliyi (vWD) - von Willebrand faktoru (vWF) kimi tanınan zülalın çatışmazlığı və ya pozulması ilə xarakterizə olunan geniş yayılmış, irsi, genetik və klinik müxtəlif hemorragik xəstəlikdir

Trombositlər və endotelial hüceyrələr vWF-i saxlama granullarından azad edir. Hemostazda iki mühüm funksiyaya malikdir. Başlanğıc üçün o, trombositlərin damar zədələnməsi sahələrinə riayət etməyə vasitəçilik edir. O, həmçinin prokoaqulyant zülal faktorunu VIII (FVIII) bağlayır və sabitləşdirir.

Von Willebrand xəstəliyi aşağıdakı üç əsas qrupa bölünür:

1-ci tip – qismən kəmiyyətli vWF çatışmazlığı

2-ci tip – Kvalitif vWF çatışmazlığı

3-cü növ - Ümumi vWF çatışmazlığı

Burun qanamaları və hematomalar vWD-nin ən geniş yayılmış simptomlarıdır. Xırda kəsiklərdən uzun müddət qanaxma, ağız boşluğu qanaxmaları, aylıq nizamsızlıqlar tez-tez baş verir. Həmçinin bax: Təqdimat.

Desmopressin (DDAVP), rekombinant vWF və vWF/faktor VIII (vWF/FVIII) konsentrləri vWD olan xəstələr üçün əsas müalicəvi seçimlərdir. Bundan başqa, antifibrinolitik dərmanlar (məsələn, aminokardriya turşusu və tranexamik turşular) kiçik mukokutan qanaxmaların müalicəsində orokal və ya intravenozla istifadə oluna bilər. 

Qanazlığı ilə müşayiət olunan qan diskresiya simptomları trombosit pozğunluqları ilə üst-üstə düşür və vəziyyətin ağırlığına görə dəyişir. Kiçik xəstəliyi olan insanlar cərrahi əməliyyatdan və ya diş müalicəsindən sonra qanaxmanı artıra bilərlər. Daha ağır xəstəliklərdən əziyyət çəkən insanlar, oynaqlara bənzər təsadüfən və ya təsadüfən qanaxmaya məruz qala bilərlər. 

Qanın laxtalanması pozulmaları (tromboz) 

Bəzi qan diskresiyaları qanama yox, tez bir zamanda laxtalanmaya səbəb olur. Bu cür pozulmalar irsi və ya böyrək xəstəlikləri, xərçəng, estrogen tərkibli dərmanlar və ya autoimmun hallar, o cümlədən antifosfolipid sindromu nəticəsində baş verə bilər.

Xərçəng, yataq istirahəti, əvvəlki cərrahiyyə əməliyyatı, səyahət, digərləri ilə birgə qan laxtalanması üçün risk faktorlarından bəziləridir. Əgər qan laxtalanması başqa cür sağlam insanlarda və heç bir risk faktoru olmadan baş verirsə,  onda laxtalanma ehtimalı tapılmalıdır.

Qan diskresiyasının risk faktorları

Qan diskresiyası almaq şansını artıran amillərdən bəziləri, çox vaxt, konkret xəstəlikdən asılı olaraq bir-birindən fərqlənir. Belə xəstəliklərlə bağlı ailə tarixçəsi olan insan genetik vəziyyət riski yüksək olur. Eyni zamanda qan xərçənginin ailə tarixçəsinin olması da bu xəstəliyin yaranma ehtimalını artırır. 

Qan diskresiyasının digər potensial risk faktorları bunlardır:

• Pis qidalanma 
• Qocalma  
• Autoimmun şərtlər 
• Böyrək, qaraciyər və ya tiroidin xəstəlikləri
• Ürək xəstəlikləri
• Yüksək qan təzyiqi
• Yüksək xolesterin 
• İmmobillik 
• Piylənmə
• Hamiləlik 
• Müəyyən kimyəvi maddələrin və narkotik maddələrin uzun müddət ifraz olunması
• Siqaret çəkmək 
• Cərrahiyyə 
• Travma

Qan diskresiyasının diaqnostikası

Əsas simptomlardan və potensial səbəbdən asılı olaraq, qan diskresiya diaqnostikasında bir neçə prosedura daxil ola bilər. Əsas qayğı göstərən şəxs bu vəziyyəti tez-tez adi konsultasiya zamanı aşkar edir. 

Beləliklə, qanın diskresiyasının ümumi diaqnostik analizləri və proseduru daxil ola bilər; 

• Xəstənin tarixçəsinin qiymətləndirilməsi

Qanın diskresiya diaqnozu adətən xəstənin tarixini dərindən müəyyən etməklə başlayır. Bura simptomlar, mümkün olan ifrazlar, narkotiklər, əvvəlki tibbi tarix, eləcə də ailə tarixi ilə bağlı suallar vermək daxildir. Qan diskresiyalarının ilkin göstəriciləri, o cümlədən ağır menstrual axıntı bəzən diqqətdən kənarda gedə bilər. Lakin həkimlə tibb tarixində qeyri-adi bir şey haqqında məlumat vermək lazımdır. 

• Fiziki müayinə

Fiziki müayinə zamanı həkim əzilmiş və solğun dəri kimi qan diskresiya simptomlarını görə bilər. Limfa düyünlərinin ətraflı analizi aparılacaq. Bura boyundakı limfa düyünləri, qoltuq və kol sümüyü altında olanlar daxildir.

• Qan hüceyrələrinin qiymətləndirilməsi 

Həkimlər qan diskresiyasını müayinə etmək və qiymətləndirmək üçün qan nümunəsi tələb edə bilərlər. Məsələn, onlar ağ qan, eritrosit və trombositlərin sayını müəyyən etmək üçün tam qan saymağı tövsiyə edə bilərlər («CBC»). Saydakı hər bir cüzi fərq orqanizmdə müxtəlif ağ qan hüceyrələrinin nisbətini göstərə bilər. 

Digər tərəfdən, yetkin olmayan və ya anormal ağ qan hüceyrələrinin miqdarı bəzən daha yüksək ola bilər. Bu, qanla bağlı olan xərçəng və ya xroniki infeksiyaya işarə edə bilər. 

Qan hüceyrələrinin indeksləri qan hüceyrələri haqqında hər şeyi anlamaqda faydalıdır. Məsələn, dəqiqədə eritrositlər dəmir çatışmazlığı anemiyası ilə nəzərə çarpır. Digər tərəfdən, B12 vitamini çatışmazlığı ilə bağlı anemiya ilə böyük qırmızı qan hüceyrələri görünür. 

Anemiyanın əsas səbəblərini müəyyən etmək üçün retikulositlərin sayı çox ola bilər. Bura qırmızı qan hüceyrələrinin istehsalının azalması və ya çoxlu hüceyrələrin parçalanmasının artmasının nəticəsi olması daxildir.

Morfologiya üçün periferik qan smearı daha bir kritik qan diskresiya müayinəsidir. Hər cür qan hüceyrəsində anormallığı aşkar edə bilir. Həmçinin qan axınında normal olmayan hüceyrələrin mövcudluğunu müəyyən edə bilər.

• Sümük iliyinin qiymətləndirilməsi 

Həkimlər sümük iliyi biopsiyasını və ya sümük iliyinin sağlamlığı ilə bağlı kifayət qədər məlumat əldə etmək arzusunda ola bilərlər. Bu metod leykozların müəyyən formalarının diaqnostikasında da mühüm əhəmiyyət kəsb edir. Əgər xərçəng aşkarlanarsa, hüceyrələrdə biomarker müayinəsi də daxil olmaqla, növbəti müayinələr aparılır.

• Koaqulyasiya araşdırması 

Əgər həkim qanaxma vəziyyətindən şübhələnirsə, o, sizin trombosit xəstəliyi və ya hansısa qanaxma pozğunluğunun olub-olmadığını müəyyən edəcək. Bu sizin fiziki müayinə nəticələrinizə və tibbi tarixinizə əsaslanır. 

Platelet funksiya testləri qanaxma vaxtı təşkil edə bilər, bu trombosit funksiyası assay, və ya trombosit aqreqasiya müayinə. Koaqulyasiya tədqiqatında protrombin vaxtı və qismən tromboplastin vaxtı istifadə oluna bilər. Von Willebrand faktor antigen kimi digər testlər laxtalanma faktoru anomaliyası aşkar edildikdə aparıla bilər. 

Qan diskresiyasının  müalicəsi

Qanın diskresiyası və müalicə üsulları adətən əsas səbəbdən asılıdır. Bəzən ən yaxşı alternativ xəstəliyin səbəbinin müalicəsi ilə bağlıdır. Lakin digər hallarda qanın laxtalanma faktoru və ya qan hüceyrəsinin çatışmazlığının olmaması birbaşa müalicə tələb edir. 

Anemiyanın əsas səbəbini aradan qaldırmazdan əvvəl, xroniki anemiyanın müalicəsi üçün qan köçürmək lazım gələ bilər. Həmçinin trombositlərin köçürülməsi ümumi trombositlərin sayı az olduğu halda qanaxmanın qarşısını almaq və ya dayandırmaq üçün zəruridir. 

Aşağı ağ qan hüceyrəsi sayımı üçün sağlam ağ qan hüceyrələrinin istehsalını asanlaşdırmaq üçün dərmanlar lazımdır. Azalmış ağ qan hüceyrəsi sayı ilə əlaqəli ümumi ağırlaşma infeksiya olsa da, preventiv tədbirlər görmək mütləqdir. Bu, xroniki infeksiyaların riskini minimuma endirməyə kömək edir. 

Ümumiyyətlə, qanazlığı olan xəstələrdə qanın laxtalanmasının stimullaşdırılmasında müalicələr zəruridir. Bundan başqa, onlar qan laxtalanması pozuqluğu olan xəstələrdə laxtalanma riskini minimuma endirməyə kömək edir. Qanaxma şəraiti üçün itirilmiş və ya əskik qan laxtalanma faktorlarının və təzə dondurulmuş plazmanın yerini almaq lazımdır. 

Qan diskresiyası ilə əlaqəli mümkün komplikasiyalar

Qanın diskresiyasının prognozu, həmçinin ağırlaşma riski xəstəliyin növündən asılı olaraq xeyli fərqlənir. Qanla bağlı bir məsələ isə ümumi rifah və digər bədən toxumalarına ciddi təsir göstərə bilər. 

Bütün bədən hüceyrələri təzə oksigeni təmin etmək və tullantıları uzaqlaşdırmaq üçün qandan asılıdır. Lakin əgər qan düzgün axmağa qadir deyilsə, onda ağırlaşmalar yaranmağa başlayır.

Yekun 

Qan diskresiyaları qanla bağlı anormal vəziyyət və ya pozulmalara aiddir. Onlar, bir qayda olaraq, qan əmələgənə toxumalarını inkişaf etdirir və onlara təsir edir, sümük iliyi, limfa toxumaları və qan komponentlərini özündə ehtiva edir. Ağ qan hüceyrələrinin, eritrositlərin və trombositlərin pozğunluqları qan diskresiyasının əsas növləridir. Həmçinin qanaxma və laxtalanma pozuntuları da ola bilər. 

Qan diskresiyası ilə əlaqədar yaranan mənşəyi və əlamətləri anlamaq olduqca vacibdir. Bu, vəziyyəti tez müəyyənləşdirməyə və mümkün qədər tez müalicəyə başlamağa kömək edəcək. Qan diskresiyası həyat üçün təhlükəli ola biləcək bir vəziyyətdir . Buna görə də, xüsusilə də əgər siz bu riski çox olarsa, effektiv tədbirlər görməlidirsiniz.