Altsheymer xəstəliyi

Demensiya – gündəlik fəaliyyəti zəiflədə biləcək qədər ağır qavrama qabiliyyətinin azalmasını nəzərdə tutan ümumi termindir. Alsheymer xəstəliyi demensiyanın ən geniş yayılmış növüdür. Yaşlı insanlarda demensiya hallarının ən azı üçdə iki hissəsi təsir edir.

Altsheymer xəstəliyi yaddaş, qavrama, dil, diqqət, mülahizə və mühakimə kimi davranış və qavrama qabiliyyətlərinin tədricən aşağı düşməsinə səbəb olan neyrodegenerativ vəziyyətdir. ABŞ-da bu ölüm hallarının 6-cı əsas səbəbidir. Erkən başlanğıc nadir hallarda baş verir və Alsheymer xəstələrinin 10%-dən azında baş verir. Alsheymer xəstəliyinin müalicəsi mümkün olmasa da, konkret simptomları yüngülləşdirən müalicə üsulları mövcuddur.

Altsheymer xəstəliyinin simptomları xəstəliyin mərhələsindən asılı olaraq dəyişir. Koqnitiv zəifliyin ağırlıq dərəcəsindən asılı olaraq, Altsheymer xəstəliyi preklinik və ya presimptomatik, yüngül və ya demensiya-pilləli olaraq kateqoriyalaşdırılır.

İcraedici funksiyanın zəifləməsi erkən mərhələlərdə kiçikdən şiddətə qədər ola bilər. Daha sonra dil məsələsi və visuospatial qabiliyyətlərin itməsi baş verir. Apatiya, sosial təcrid, disinhibasiya, agitasiya, psixoz, dolaşan nevropsixiatrik əlamətlər ortadan gec mərhələlərə qədər geniş yayılmışdır.

Alzheimer xəstəliyi hər zaman inkişaf edən bir xəstəlikdir. 65 yaşında Alsheymer xəstəliyi diaqnozu qoyulan insanın orta ömür müddəti 4-8 ildir. Alsheymer xəstəliyi ilk simptomların meydana çıxmasından sonra 20 il ərzində insanlara təsir edə bilər. Alsheymer xəstəliyində pnevmoniya ən çox yayılmış ölüm səbəbidir.

Altsheymer xəstəliyi Epidemiologiya

Altsheymer xəstəliyini ailə tipinə və sporadik tipə və erkən başlanğıca (65 yaşdan əvvəl) və gec (65 yaşdan sonra) bölmək olar. Ümumi əhalidə Alsheymer xəstəliyinin 6 aylıq yayılma arealı 5,5% - 9% təşkil edir.

Birləşmiş Ştatlarda 65 və yuxarı yaşda olan təxminən 4,5 milyon insan alsheymer xəstəliyindən əziyyət çəkir. 65 yaşdan sonra bu hal hər 5 ildən bir iki dəfə artır. Yaşa xas olan hal 65 yaşdan əvvəl ildə 1%-dən az olmayaraq 85 yaşdan yuxarı ildə 6%-ə qədər xeyli artır. 65 yaşdan 85 yaşa qədər 10%-dən 40%-ə qədər artır. Qadınlarda Alsheymer xəstəliyinə tutulma halları bir qədər çoxdur, bu isə 85 yaşdan əhəmiyyətli dərəcədə artıqdır.

Alzheimer xəstəliyi Patofiziologiya

Aberrant neuritik plaketlərin və neyrofibrilliya tanqlarının bir çox xüsusiyyətləri alsheymer xəstəliyinin səciyyəvi xüsusiyyətlərindən biridir.

Plaketlər sferik olan daha böyük axonal terminallarla əhatə olunmuş ekstrasellulyar amiloid beta-peptidinin əsasını təşkil edən kiçik lezyonlardır. Amiloid prekursor zülalı kimi tanınan transmembran zülalı beta-amiloid peptidinin (APP) mənbəyidir. Alfa, beta və qamma-sekretaz kimi tanınan proteaslar APP zülalının beta-amiloid peptidini qırır.

APP adətən alfa-sekretaz və ya beta-sekretazla parçalanır və nəticədə əmələ gələn kiçik fraqmentlər neyronlara ziyan vermir. Lakin beta-sekretaz tərəfindən cleavage sonra qamma-sekretaz 42 amin turşusu peptid (beta-amiloid 42) əmələ gətirir. Beta-amiloid 42 səviyyəsinin artması nəticəsində yaranan amiloidin aqreqasiyası neyronal zədələnməyə səbəb olur. Beta-amyloid 42 normal APP parçalanması ilə əlaqədar fibril amiloid protein istehsalını artırır. APP geninə ailələrdə Alzaymer xəstəliyi ilə bağlı olan xromosom 21-də rast gəlinir.

Alsheymer xəstəliyində meningeal və serebral arteriyaların ətrafında amiloid depozitləri, həmçinin tünd maddələr. Çoxfunksiyalı tünd-qonur maddə yataqları plaketlər kimi tanınan milli strukturların istehsalı üçün konsolidasiya edir. Bununla belə, beyin skanları bəzi insanlarda ödemsiz amiloid plaketlər aşkar edib, beyin skanları isə demensiya xəstəliyi olan digər insanlarda heç bir plakat aşkar edilməyib.

Bir tau zülalı neyrofibrillyar tanqllar adlanan neyronlarda fibrilasion intrasitoplazmatik aqreqatlar əmələ gətirir. Tau zülalının əsas işi axonal mikrotubulları sabit saxlamaqdır. Mikrotubullar intracellular daşınması üçün olduqca vacibdir və neyronal axonlar boyunca hərəkət edir. Tau zülalı birlikdə mikrotubulların qorunmasına cavabdehdir. Alzaymer xəstəliyində hiperfosfolilasiya ekstrasellulyar beta-amiloid yığılması nəticəsində baş verir və nəticədə tau aqreqat inkişaf edir.

Tau aqreqatları neyrofibrillyar qarışıqlar əmələ gətirir ki, bu da cüt cüt helikal filizlərdir. Onlar hippokampdan başlayır və sidik kisəsinin qalan hissəsi ilə yayılırlar. Tangles, Altsheymer xəstəliyi ilə plaketlərdən daha həyati əhəmiyyətli bir əlaqəyə malikdir.

Hippokamplı piramidal hüceyrələrin granulovacuolar degenerasiyası Altsheymer xəstəliyinin digər xüsusiyyətidir. Alzaymer xəstəliyinin neyrodegenerativ prosesində damar katkıinin rolu tamamilə başa düşülmür. Subkortik infarktlar demensiya şansını 4 dəfə artırır. Serebrоkskоkоkskоl xəstəliyi demеmiyanın ağırlığını və onun inkişaf səviyyəsini də şişirdir.

Altsheymer xəstəliyi səbəb olur

Həm genetik, həm də ətraf mühitin risk faktorları Altsheymer xəstəliyinə təsir edir. Ən kritik risk faktoru – yaş; 65-də Alsheymer xəstəliyinin yaranma ehtimalı təxminən 3% təşkil edir və 85-ə qədər 30%-dən çox yüksəlir. 65 yaşına qədər olan insanlarda baş verən hadisə daha az məlumdur, halbuki hesablamalara görə, bu yaş qrupu bütün halların təxminən 3%-ni təşkil edir. Əhalinin yaşlaşdıqca ümumi sayı çox olsa da, bəzi ölkələrdə yaşlara xas olan hal azalır.

Altsheymer xəstəliyi nə zaman təzahür etdiyinə və irsi xarakterə malik olduğuna görə kateqorizasiya olunur. Erkən yaşlarda Alsheymer xəstəliyi 65 yaşından əvvəl peyda olur, lakin gec baş verir Alzheimer xəstəliyi 95%-dən çox təşkil edir və 65 yaşdan artıq görünür. Mendelian (adətən dominant) irsi olaraq familial Altsheymer xəstəliyini xarakterizə edir, sporadik Alzheimer xəstəliyi isə sadə familial əlaqəyə malik deyil. Genetik mutasiyalar səbəbindən erkən yaşlarda baş verən Altsheymer xəstəliyinin demək olar ki, bütün halları ailəlidir, son zamanlar baş verən Alsheymer xəstəliyinin böyük əksəriyyəti isə sporadik səbəblərdən irəli gəlir.

Daun sindromlu şəxslərin 80%-ə qədəri 65 yaşına qədər demensiyaya tutulur. Daun sindromu 21 xromosomunun trisomiyası nəticəsində əmələ gəlir. Bu sindromun tərkibində APP geni var. Bu genin üç nüsxəsinin olması A səviyyəsini yüksəltmək üçün kifayətdir. Lakin bu vəziyyəti almaq şansının daha yüksək olması qismən xromosom 21-də digər genlərin triplikasiyası ilə bağlı ola bilər.

Sporadik Alzheimer xəstəliyi tez-tez genetik və ətraf mühitin risk faktorlarının birləşməsi nəticəsində yaranır. Bunlardan ən çox yayılanı serebral hipoperfuziya və iltihabdır. Travma, sepsis və infeksiya ilə əlaqəli iltihab həm qısa, həm də uzun müddətli qavrama qabiliyyəti zəifləmişdir. Travmatik beyin zədələnməsi və yaşlılarda sümüklərin sınması demensiya riskinin artması ilə əlaqədardır.

Damar xəstəlikləri və demensiya ilə sıx münasibət var. Hipertoniya və ürəkbulanma kimi ürək-damar xəstəlikləri, iskemi kimi serebrovaskulyar xəstəliklər Alzaymer xəstəliyinin riskinin artması ilə bağlıdır. Düzgün qidalanmamaq, piylənmə, yüksək xolesterol, sedenter həyat tərzi damar xəstəliklərinin və ödemlərin inkişafı üçün risk faktorlarıdır. Düzgün qidalanmamaq və xolesterolun səviyyəsinin yüksək olması həm sistem baxımından, həm də beyində metabolik pozulmalara, eləcə də oksigen səviyyəsinin dəyişməsinə səbəb ola bilər. Bundan başqa, 2-ci tip şəkərli diabet demensiya xəstəliyinə tutulmadan az qala ikiqat artıq olur.

Alzheimer xəstəliyi Genetik

Altsheymer xəstəliyi, demək olar ki, tam penetrance ilə avtosomal dominant vəziyyətdir. Üç gendə mutasiyalar xəstəliyin autosomal dominant tipinə bağlıdır: xromosom 21-də AAP geni, xromosom 14-də Presenilin 1 (PSEN1) və xromosom 1-də Presenilin 2 (PSEN2). Beta-amiloid peptidinin istehsalının və aqreqasiyasının artması APP mutasiyalarından irəli gələ bilər. PSEN1 və PSEN2 mutasiyaları qamma-sekretaz işlənməsinə müdaxilə edərək beta-amiloid yığılmasına səbəb olur. Erkən başlayan Alsheymer xəstəliyinin böyük hissəsi bu üç gendə mutasiyalar nəticəsində əmələ gəlir ki, bu da bütün halların təxminən 5%-dən 10%-ə qədərini təşkil edir.

Altsheymer xəstəliyinin klinik təzahürləri

İlk simptomlar tez-tez yaş və ya stressə səhv başa gəlir. Geniş neyropsixoloji müayinələr nəticəsində insanın Alsheymer xəstəliyi diaqnozunun klinik meyarlarına cavab verənə qədər səkkiz ilə qədər sadə qavrama qabiliyyəti zəifləmələri müəyyən edilə bilər. Bu ilk əlamətlər hətta ən mürəkkəb gündəlik işlərə də təsir edə bilər. Ən aydın defisit qısa müddətli yaddaş itkisidir. Bu, əvvəllər öyrənilmiş bilikləri yada salmaqda və yeni material öyrənməməkdə çətinliklər kimi özünü göstərir.

Diqqətlilik, planlaşdırma, çeviklik və mücərrəd düşünmək kimi icra bacarıqları ilə əlaqədar gizli məsələlər, semantik yaddaşda defisitlər (mənaların və anlayış münasibətlərinin yaddaşı) ola bilər ki, bu da alzheimer xəstəliyinin ilkin mərhələsində simptomlar ola bilər. Bu mərhələdə apatiya və ümidsizlik müşahidə oluna bilər. Bütün xəstəlik boyu apatiya ən davamlı simptom olaraq qalır.

Xəstəliyin preklinik mərhələsi həm də yüngül qavrayış zəifliyi kimi də tanınır. Bu tez-tez normal yaşlama və demensiya arasında keçid dövrü kimi müəyyən edilir. Yüngül qavrama zəifliyi bir neçə əlamətlə meydana çıxa bilər. Yaddaş itkisi ən çox nəzərə çarpan olduqda amnestik mülayim qavrayış zəifliyinə aid edilir və adətən Alsheymer xəstəliyinin prodromal mərhələsi hesab olunur. Amnestik mülayim qavrama qabiliyyətinin zəifləməsi 90%-dən çox Alzheimer xəstəliyi ilə bağlıdır.

Altsheymer xəstəliyi üçün neçə mərhələ?

Altsheymer xəstəliyi 3 mərhələdə inkişaf edir, inkişaf edən koqnitiv və funksional pozğunluqlar baş verir. Erkən və ya mülayim, orta və ya orta və gec və ya şiddətli üç mərhələdir. Məlum olduğu kimi, bu xəstəlik yodla bağlı olan və yaddaşın zəifləməsinin ilkin əlamətlərinə görə məsuliyyət daşıyan hipokampa təsir edir. Xəstəlik irəlilədikcə yaddaş zəifliyinin dərəcəsi artır.

Erkən mərhələdə:

Alsheymer xəstəliyindən əziyyət çəkən xəstələrdə öyrənmə və yaddaşın tədricən pisləşməsi nəhayət ki, qəti diaqnoz qoyulmasına gətirib çıxarır. Yaddaş problemlərindən daha çox dil, icra funksiyası, qavrayış (aqnoziya) və hərəkətin icrası (apraxiya) zəiflikləridir. Alzheimer xəstəliyi bütün yaddaş bacarıqlarına eyni şəkildə təsir etmir. İnsanın həyatının köhnə xatirələri (epizodik yaddaş), öyrənilən faktlar (semantik yaddaş), və implicit yaddaş (bədənin tapşırıqları necə yerinə yetirmək barədə biliyi, məsələn, çəngə ilə yemək və ya şüşədən içmək) daha yeni faktlardan və ya xatirələrdən az təsirlənir.

Dil məsələləri, ilk növbədə, söz ehtiyatının aşağı düşməsi və söz rəvanlığı azalması ilə xarakterizə olunur. Nəticədə, danışıq və yazılı dilin ümumi yoxsullaşması baş verir. Bu mərhələdə Altsheymer xəstəsi, adətən, fundamental düşüncələri düzgün şəkildə aydın şəkildə göstərməyə qadirdir.

Yazı, eskiz və ya soyunma kimi gözəl motor işlərini yerinə yetirərkən, adətən aşkar olunmasa da, konkret hərəkət koordinasiyası və planlaşdırma çətinlikləri (apraxiya) mövcud ola bilər. Alzheimer xəstəliyindən əziyyət çəkən insanlar çox vaxt bu vəziyyət inkişaf etdikcə bir çox fəaliyyətləri ayrı-ayrılıqda yerinə yetirməyə davam edə bilərlər, halbuki onlar ən koqnitiv tələbkar fəaliyyətlərlə yardım və ya nəzarət tələb edə bilərlər.

Orta mərhələ:

Tədricən tənəzzül nəhayət ki, müstəqilliyə mane olur, xəstələr əksər gündəlik işləri görə bilmirlər. Dilin saxlanılmasında çətinlik üzündən nitq məsələləri ortaya çıxır və nəticədə tez-tez səhv söz əvəzlikləri yaranır (parafaziyalar). Oxumaq və yazmaq qabiliyyətləri də pisləşir. Zaman keçdikcə və Alsheymer xəstəliyi pisləşdikcə mürəkkəb motor ardıcıllıqları daha az koordinasiyaya çevrilir və bu da düşmə riskini artırır. Yaddaş məsələləri bu mərhələdə daha da güclənir və insan yaxın qohumları tanımaya bilər. Əvvəllər dağılmaz olan uzun müddətli yaddaş pisləşməyə başlayır.

Davranış və neyropsixiatrda dəyişikliklər getdikcə daha geniş yayılır. Wandering, əsəbilik və emosional lability ümumi simptomlardır. Bu, ağlaya bilər, epizodlar gözlənilməz aqressivlik və ya gün batım ilə qayğı müqavimət başqa bir ehtimal.

Alsheymer xəstəliyindən əziyyət çəkən şəxslərin təxminən 30%-də illüziya yanlış məlumat və digər delüsional simptomlar müşahidə olunur. Subyektlər öz xəstəlik inkişafı və məhdudiyyətləri də (anosognoziya) nəzərdən qaçırlar. Ürkəklik inkontinensiyaları baş verə bilər. Bu simptomlar ailələr və baxıcılar üçün stress yaradır. Həmin şəxsi ev qulluğundan digər uzunmüddətli qulluq müəssisəsinə köçürməklə yüngülləşdirmək olar.

Final mərhələsi:

Xəstə bu mərhələdə tamamilə qulluq edənlərdən asılı olur. Bu mərhələ gec mərhələ və ya ağır mərhələ adlanır. Dil yalnız əsas cümlələrlə, hətta tək sözlərlə məhduddur və nəticədə tamamilə afaziyaya gətirib çıxarır. İnsanlar dil qabiliyyətlərini itirməsinə baxmayaraq, emosional mə'na izahları tez-tez başa düşür və təkrarlaya bilərlər. Aqressiyanın davam etməsinə baxmayaraq, həddən artıq laqeydlik və yorğunluq daha geniş yayılmış simptomlardır.

Altsheymer xəstəliyinə düçar olan insanlar sonda ən əsas vəzifələri belə müstəqil şəkildə icra edə bilməyəcək; onların əzələ kütləsi və hərəkəti o həddə qədər azalacaq ki, onlar yataq xəstəsi olacaq və özlərini qidalandıra bilməyəcək. Ölüm səbəbi tez-tez xarici məsələdir, məsələn, təzyiq ülser infeksiyası və ya pnevmoniya, daha doğrusu, xəstəliyin özü.

Altsheymer xəstəliyinin diaqnostikası

Diaqnozun qoyulmasının zəruri cəhətlərinə hərtərəfli tarix və fiziki müayinə daxildir. Xəstənin ailəsindən və baxıcılarından tarix almaq da olduqca vacibdir, çünki bəzi xəstələr onların vəziyyətindən xəbərsiz ola bilərlər. Demensiyanın digər növlərindən fərqləndirmək üçün başlanğıc və ilkin əlamətləri müəyyən etmək olduqca vacibdir. Əsas və fərdi gündəlik həyat tapşırıqları kimi funksional bacarıqların dəqiq qiymətləndirilməsi üçün zəruri şərtdir.

Xəstəlik mərhələsinin qiymətləndirilməsi və digər pozulmaların istisna edilməsi üçün tam nevroloji müayinə və psixi vəziyyətin qiymətləndirilməsi də daxil olmaqla, hərtərəfli fiziki müayinə tələb olunur. Əksər hallarda ətraflı klinik müayinə zamanı diaqnostik dəqiqlik təyin oluna bilər.

Digər pozulmaları istisna etmək üçün hərtərəfli nevroloji qiymətləndirmə tələb olunur. Alzaymer xəstəliyində nevroloji müayinə tez-tez normal olur. Parkinson xəstəliyi, Lewy bədənli demensiya və demensiya ilə və ya demensiyasız TBI xəstələrin hamısında anosmiya var. Kəskin Alsheymer xəstəliyi olan xəstələrdə lateralizə olunmuş simptomlar özünü büruzə vermir.

Nəticədə onlar dilsizləşir, şifahi xahişlərə cavab vermir, yataqda qalır və tez-tez vegetativ vəziyyətə düşürlər. Psixi status müayinəsi konsentrasiya, diqqət, son və uzaq yaddaş, dil, visuospatial fəaliyyət, praksi, icraedici fəaliyyəti qiymətləndirməlidir.

Digər diaqnostik vasitələr diaqnoz prosesində kömək edə bilər. Məsələn:

Rutin laboratoriya analizləri: Qanın tam sayılması (CBC), tam metabolik panel (CMP), tiroid-stimulyasiya hormonu (TSH), B12 adətən digər səbəblərin istisna edilməsi yoxlanılır.
Beyin KT: Mayda serebral atrofiya və genişlənmiş üçüncü ventrikul nümayiş olunur.
Serebrospinal maye (CSF) analizi. Beta-amiloid və yüksəldilmiş tau zülallarının aşağı səviyyəsini göstərə bilər ki, bu da preklinik mərhələnin diaqnostikasında faydalıdır.
Elektroensefaloqrafiya (EEG): Adətən, fokus xüsusiyyətləri olmayan ümumiləşdirilmiş yavaşlamanı göstərir. Diaqnostik cəhətdən faydalı olsa da, hələ də qeyri-müəyyəndir.
Volumetric MRI: Volumetrik beyin dəyişikliklərini düzgün kvantlaşdırmaq üçün istifadə olunur və Alzheimer xəstəliyində medial temporal lobda azalma aşkarlanır. Lakin hippokampın kiçildilməsi də yaşla bağlı normal yaddaş zəifliyi ilə əlaqədar olduğundan, Alsheymer xəstəliyinin erkən diaqnostikası üçün volumetrik MRI-nin effektivliyi şübhə doğurur. Volumetrik MRİ hələ alsheymer xəstəliyinin diaqnostikasında qiymətli vasitə kimi göstərilməyib.
Genetik müayinə: Ümumiyyətlə, Alsheymer xəstəliyi üçün məsləhət edilmir. Nadir hallarda erkən-onset Altsheymer xəstəliyindən əziyyət çəkən ailələrdə istifadə olunur.

Altsheymer xəstəliyinin müalicəsi

Alsheymer xəstəliyinin müalicəsi məlum deyil. Burada sadəcə simptomatik müalicə mövcuddur. Alzaymer xəstəliyinin müalicəsi üçün iki kateqoriya dərman qəbul edilir: xolinesteraza inhibitorları və qismən N-metil D-aspartat (NMDA) antaqonistləri.

Xolinesteraza inhibitorları:

Xolinesteraza inhibitorları orqanizmdə asetilxolinin miqdarını qaldırmaqla işləyir. Bu neyrotransmitter sinir hüceyrələri tərəfindən bir-biri ilə əlaqə yaratmaq üçün istifadə olunur və öyrənmə, yaddaş və koqnitiv fəaliyyət üçün zəruridir. Bu kateqoriyaya aid üç dərman alsheymer xəstəliyinin müalicəsi üçün FDA-nın təsdiq etdiyi dərmanlardır: donepezil, rivastigmin və qalantamin.

Donepezil Alzheimer xəstəliyinin bütün mərhələlərində təsirlidir. Qalantamin və rivastiqmin demensiyanın müalicəsində istifadə üçün lisenziya verilir. Donepezil və qalantamin tez hərəkət edən və reversiv olan acetylcholinesterase inhibitorlarıdır. Rivastigmin yavaş-yavaş, reversiv asetilcholinesterase və butyrylcholinesterase inhibitordur. Bir dəfə gündəlik dozaya görə donepezil tez-tez digərlərindən üstün olur. Qalantamin iki günlük həb və ya gündəlik bir dəfə uzadılmış kapsul şəklində gəlir. Son mərhələdə olan onurğa xəstəliyi və ya ağır qaraciyər zəifliyi olan xəstələr üçün münasib deyil.

Bu dərmanların ən çox yayılmış yan təsirləri mədə-bağırsaq təzahürləridir. Yuxu narahatlıqları donepezil ilə daha geniş yayılmışdır. Yüksələn vaqal tonus səbəbiylə, bradycardia, kardiak conduction problemləri, syncope inkişaf edə bilər və bu dərmanlar kəskin kardiak conduction anormallıqları olan şəxslərdə kontrendikasiya olunur.

Qismən N-Metil D-Aspartat (NMDA): Memantin

Memantin NMDA reseptorlarını inhibit edir və hüceyrədə kalsiumun inkişafini azaldır. FDA onu orta və ağır Alzheimer xəstəliyinin müalicəsi üçün təsdiq edib. Baş gicəllənməsi, bədən ağrıları, baş ağrısı və kabızlıq kimi adi zərərli təsirlərə rast gəlinir. Xolinesteraza inhibitorları ilə birləşə bilər.

Bundan başqa, alsheymer xəstəliyinin gec mərhələlərinə qədər olan orta mərhələdə rast gəlinən narahatlıq, depressiya və psixoz xəstəliklərinin müalicəsi də zəruridir. Antixolinergik hərəkətlərinə görə trisiklik antidepressantlardan qaçınmaq lazımdır. Antipsikotiklər yalnız xəstə və ya baxıcı bütün digər variantları tükəndirdiyi təqdirdə kəskin agitasiya üçün istifadə olunur. Lakin onların məhdud üstünlükləri infarkt və ölüm riskinin cüzi olması ilə tarazlanmalıdır.

Altsheymer demensiyanın differensial diaqnostikası

Alsheymer demensiyanın differensial diaqnostikasına psevdo-demensiya, Lüsi bədən demensiyası, damar demensiyası və frontotemporal lobar degenerasiyası daxildir. Alsheymer xəstəliyinin qiymətləndirilməsi zamanı nəzərə alınmalı və istisna etməli olan digər pozulmalar yaşla bağlı yaddaş zəifliyi, spirtli içkilər və ya narkotik maddələrdən sui-istifadə, vitamin-B12 çatışmazlığı, dializ, tireoid problemləri və polifarmasiya ilə bağlı xəstələrdir.

Lewy Body Dementia: 15% demensiya xəstəliyi Lewy Body demensiyası ilə nəticələnə bilər. Kortik Leyk bədənləri bu xəstələrdə rast gəlinən histoloji anormallıqlardır. Lewy Body dementia olan xəstələrdə əsas klinik xüsusiyyətlər (flukasiya qavrama, görmə hallüsinasiyaları, koqnitiv tənəzzülün inkişafından sonrakı onsetlə Parkinsonun bir və ya bir çox simptomu), suggestive clinical xüsusiyyətləri (REM yuxu davranışının pozulması və kəskin antipsikotik həssaslıq).

Frontotemporal Dementia: Bütün demensiya hallarının 5%-dən 10%-ə qədəri bu cür olur. Yaşının 53-ə qədər olması, kişilərdə qadınlara nisbətən daha tez-tez rast gəlinir. Frontotemporal Dementia iki növə bölünür: davranış dəyişkənlik və dil variantı. Disinhibition, Apathy, It loss of compatisy, Stereotypeed və ya obsessive actions, Hyperorality, və azalan sosial idrak və icra qabiliyyəti davranış variant mümkün diaqnoz üçün tələb olunur. Dil variantında dil qabiliyyətinin aşağı düşməsi müşahidə olunur. Bu əlamətlərlə yanaşı, ehtimal olunan diaqnoz üçün genetik mutasiya və ya KT/MRI-də frontal və temporal lob iştirakının sübutu zəruridir.

Dialysis Demensiya: Dializ demensiya uzun müddətli dializin neyroloji nəticəsidir. Bu, damar məsələləri ilə bağlı ola bilər (dializ xəstələri daha çox insult keçirmiş olur), metabolik problemlər və ya dializin özü ilə bağlı ola bilər. Bir zamanlar aluminium toksikozu ilə əlaqələndirilirdi. Lakin artıq alüminium tərkibli maddələrin əvəzediciləri sayəsində bu hal baş vermir.

Altsheymer xəstəliyinin proqnozu

Altsheymer xəstəliyi demək olar ki, həmişə inkişaf edir. 65 yaşında Alsheymer xəstəliyi diaqnozu qoyulan insanın orta ömür müddəti 4-8 ildir. Alsheymer xəstəliyindən əziyyət çəkən bəzi insanlar ilk simptomların görünməsindən sonra 20 ilə qədər yaşaya bilərlər. Altsheymer xəstəliyində ölüm hallarının başlıca səbəbi pnevmoniyadır.

Yekun

Alsheymer xəstəliyi demensiyanın ən geniş yayılmış səbəbi və xroniki neyrodegenerativ pozğunluqdur. Müəyyən səbəbli gen qüsurları (məs., amiloid prekursor zülal geni mutasiyaları) və risk faktorları (məs., yaş) tapılsa da, Alsheymer xəstəliyinə səbəb olan faktiki proses hələ də aydın deyil.

Alsheymer xəstəliyinin əsas histoloji əlamətləri beyinin tünd-qonur maddəsi və intracellular tau zülalının toplanması nəticəsində əmələ gələn neyrofibrillyar tanqllarda beta-amiloid zülalının ekstrasens dezisiyası nəticəsində əmələ gələn senile plaketlərdir.

Alsheymer xəstəliyinin ən yayılmış əlaməti qısa müddətli yaddaş itkisidir. Xəstəliyin gedişatında bir neçə koqnitiv bacarıq, məsələn, diqqət nəzarəti, mülahizə, oriyentasiya və dil təsir edir. Altsheymer xəstəliyindən əziyyət çəkən şəxslər, adətən, bu xəstəlik inkişaf etdikcə sosial fasadı qoruyub saxlaya bilərlər.

Diaqnozun qoyulması üçün kliniki müayinədən istifadə olunur, halbuki, nevropsixoloji qiymətləndirmə, serebrospinal maye (CSF) analizi, görüntüləmə vaxtaşırı olaraq da işə düşür. Hal-hazırda heç bir müalicə üsulu yoxdur. Xolinesteraza inhibitorları və N-metil-D-aspartat (NMDA) antaqonistlərindən simptomlarla müalicə üçün istifadə etmək olar. Altsheymer xəstəliyinin inkişafı olduqca dəyişkəndir. Diaqnozdan sonra orta sağ qalma müddəti 3-10 il arasında dəyişir.