Sümük Sarkomas

Ümumi baxış

Ən tez-tez baş pediatrik sümük xərçəngi osteosarkomadır. Osteosarkoma primitiv sümük əmələ gətirən (osteoid generasiya edən) mesenximal hüceyrələrdən yaranır. Əsas (heç bir əsas sümük patologiyası) və ya ikinci dərəcəli (bədxassəli degenerasiya/konvertasiyaya məruz qalmış əsas patologiya) kimi təsnif edilə bilər, bütün əsas sümük şişlərinin təxminən 20% -ni təşkil edir.

Osteosarkoma özünü yüksək heterogen formada büruzə verir, differensiallaşdırma dərəcəsi, sümük daxilində yerləşməsi və histoloji dəyişkənlik əsasında müxtəlif altqruplara subdividasiya edilməsinə imkan verir. Bu sarkamların görüntü görünüşü, demoqrafiyası və bioloji aktivliyi digər sümük şişləri ilə müqayisədə çox dəyişkəndir.

Son illər bir neçə tibb, cərrahiyyə və elmi-tədqiqat mütəxəssislərinin fasiləsiz səyləri sayəsində müalicə seçimləri və sağ qalanlar nəzərəçarpacaq dərəcədə yaxşılaşmışdır.

Sümük Sarkomasiyanın epidemiologiyası

Osteosarkomanın yaş paylanması bimodaldır. İlk dəfə 10-14 yaş arasında baş verir və pubertal artım artımına təsadüf edir. Bu subtip əsas osteosarkomaların böyük əksəriyyətini təşkil edir. 0-14 yaş arasında olan uşaqlarda osteosarkoma halları etnik və cinsindən asılı olmayaraq hər milyon nəfərə dörd haldır. 0-19 yaşlı uşaqlar üçün bu göstərici ildə bir milyon nəfərə beş nəfərə qalxır.

Növbəti nəzərəçarpacaq zirvə 65 yaşdan yuxarı şəxslərdə baş verir. Belə ki, osteosarkomaların baş verməsi daha çox ikinci dərəcəli bədxassəli olur. Bu zaman səbəb Paget xəstəliyinin bədxassəli degenerasiyası, sümük infarktının baş verdiyi yerlər və s. Xəstənin yaşının sağ qalmaqla əlaqəsi müşahidə edilmişdir; yaşlı insanlar ən aşağı sağ qalma səviyyəsinə malikdirlər. Osteosarkomadan ölüm halları hər il təxminən 1,3% səviyyəsində davamlı olaraq azalır. Cinsindən asılı olmayaraq, 5 illik ümumi sağ qalma səviyyəsi 68% ətrafındadır.

Osteosarkoma ən çox yayılmış yeddinci yeniyetmə bədxassəlidir və bütün uşaq şişlərinin təxminən 2,4%-ni təşkil edir. Ən çox yayılmış xərçəng leykozdur (30%), ardınca mərkəzi sinir sistemi malignansiyası (22,3%), neyroblastoma (7,3%), Vilms şişi (5,6%), qeyri-Hodgkin limfoması (4,5%), rhabdomyosarkoma (3,1%), retinoblastoma (2,8%) baş verir.

Hər milyon nəfərə 6,8 hal nisbətində qaraçılar ən çox osteosarkoma təsir edən etnik qrupdur. İkinci yerdə ispanlar gəlir. Hər milyon nəfərə 6,5 hal düşür. Bu xərçəng ağdərili insanlara hər il hər milyon insana 4,6 halda təsir edir.

Osteosarkoma hallarının əvvəllər kişilərdə qadınlara nisbətən daha çox olduğu bildirilib. Belə ki, hər milyon kişiyə 5,4, hər milyon dişiyə isə müvafiq olaraq 4 hal düşür.

Osteosərkomanın patofizioloji və radioloji xüsusiyyətləri

Osteosarkomalar daha çox sümük inkişaf etmə yerlərində yayılmışdır, ehtimal ki, çoxalma bu yerdə osteoblastik hüceyrələri hüceyrə transformasiyası ilə nəticələnə biləcək mutasiyaları daha çox əldə etməyə vadar edir (RB geni və p53 geni adətən bu işlə məşğul olur).

Şiş uzuns bonenin ucunda yerləşə bilər (metafizikilərdə adətən). Adətən tibianın və ya humerusun proksimal sonluqlarına, yəni femurun distal ucuna təsir edir. 60% hallarda osteosarkoma diz ətrafındakı bölgəyə, 15% beldə, 10% çiyində və 8% çənədə təsir edir. Sağ bucaqlarda şüalanmış kalsiləşdirilmiş sümüyün şiş spikulları səbəbindən şiş bərk, sərt və nizamsız ("fir-tree", "güvə yeyilmiş" və ya rentgen müayinəsi zamanı "günəş-partlayış" görünüşü) görünür. Bu sağ bucaqlar birləşərək codman üçbucağı əmələ gətirir. Bu tip, lakin osteosarkomanın diaqnostikası deyil. Ətraf toxumalar işğal olunmuşdur.

Şişin daxilində osteoidlərin (sümük əmələgəlmə) olması osteosarkomanın səciyyəvi mikroskopik xüsusiyyətidir. Şiş hüceyrələri çox pleomorf (anaplastik), bir çox qeyri-adi mitozlara malik olurlar. Bu hüceyrələr osteoid yaradır – şiş sümüyü. Bu sümüklər qeyri-müntəzəm trabekulae (amorf, eozinofil/çəhrayı) əsas kalsifikasiya ilə və ya olmadan (hematoksilinofil/mavi, qranulyar) xarakterikdir.

Osteoid matrisin tərkibində şiş hüceyrələri vardır. Şiş şiş hüceyrələrinin xüsusiyyətlərinə (istər sümük hüceyrələrinə, istər qığırdaq hüceyrələrinə, istərsə də fibroblast hüceyrələrə bənzədərək) xarakterik ola bilər. Çoxnövçülüklü osteoklast tipli böyük hüceyrələr osteosarkomalarda görülə bilər.

Bone Sarkoma hansı səbəblərdir?

Bir neçə tədqiqat təşkilatı xərçəng kök hüceyrələrini və onların şişlər əmələ gətirə bilməsini, eləcə də ayrı-ayrı fenotipləri təhrik edən gen və zülalları araşdırır:

Bir-biri ilə əlaqəsi olmayan şərtlər üçün radioterapiya nadir hallarda baş verə bilər.
Kiçik supernumerar marker xromosom və ya nəhəng dəyənək xromosom aşağı sinif mərkəzi OS və paraosteal OS müxtəlif potensial pro-xərçəng genləri daşıyır və bu ƏS-nin inkişafına töhfə hesab olunur.
13q14 xromosomunun silinməsi retinoblastoma geninin aktiv olduğu familial hallar osteosarkomanın inkişafı riskinin yüksək olması ilə əlaqələndirilir.
Sümük displaziyası, o cümlədən, Pagetin sümük, fibroz displaziya, enxondromatoz və irsi çoxsaylı ekzosta xəstəliyi osteosarkoma riskini artırır.
Li–Fraumeni sindromu (germline TP53 mutation) osteosarkoma inkişafı üçün predisposing faktordur.
Rotmund–Tomson sindromu (yəni anadangəlmə sümük qüsurları, saç və dəri displaziyası, hipoqonadizm və kataraktaların autosomal resessiv assosiasiyası) bu xəstəliyin riskinin artması ilə müşayiət olunur.
Sr-90-ın böyük dozaları, sümük axtaran ləqəbli, heyvanlarda sümük xərçəngi və leykoz riskini artırır və insanlarda buna ehtimal edilir.

Su flüorasiyası ilə xərçəng və ya xərçəng ölümləri arasında həm ümumi, həm də xüsusilə sümük xərçəngi və osteosarkokalar arasında heç bir inandırıcı əlaqə yoxdur. Bir sıra araşdırmalar nəticəsində suda flüoratın məzmununun osteosarkomla heç bir əlaqəsi olmadığı ortaya çıxdı. Flüor ifrazı ilə osteosarkoması arasındakı əlaqə ilə bağlı baxışlar 1990-cı ildə ABŞ-ın Milli Toksikologiya proqramının apardığı araşdırmalardan əldə edilir. Bu araşdırmalarda kişidə flüorla osteosarkoması arasında əlaqənin qeyri-qənaətbəxş sübutu tapılmışdır.

Əslində flüor təbii olaraq su qaynaqlarında mövcuddur, lakin bir çox icma diş çürüklərini minimuma endirə biləcək qədər əlavə flüorid əlavə etməyi qərara alıblar. Flüor yeni sümüyün istehsalını stimullaşdırmaq potensialı ilə də məşhurdur. Lakin əlavə araşdırma göstərir ki, flüorlaşdırılmış su insanlarda osteosarkoma təhlükəsi yaratmır. Tədqiqat işlərinin əksəriyyəti içməli suda müxtəlif fluorid konsentrasiyası olan bəzi yerlərdə osteosarkoma xəstə hallarının sayını izləməklə bağlı idi.

Nəticədə, osteosarkoma xəstələrində və şiş nəzarətində olan orta flüorit konsentrasiyası sümük nümunələri ilə bir-birindən əhəmiyyətli dərəcədə fərqlənmir. Sümüklərdə flüor konsentrasiyası, həmçinin osteosarkoması xəstələrində flüor ifrazatının sağlam insanlardan heç bir fərqi olmadığı göstərilmişdir.

Sümük Sarkoması əlamətləri və əlamətləri

Osteosarkoma simptomları uzun müddət, bəlkə də həftələrlə və ya aylarla davam edə bilər. Ən tez-tez təqdim olunan simptom sümük ağrılarıdır. Bu xəstəlik idmanla daha da pisləşir. Valideynlər uşaqlarının ayaqyolunun şırılması, artritin əmələ gəlib və ya get-gedə artan ağrılarla üzləşməsi ilə bağlı tez-tez narahatçılıq keçirirlər. Travmatik əzələlərin zədələnməsinin tarixi mövcud ola bilər və ya ola bilməz.

Patoloji sınma ilə əlaqəli olan osteosarkomanın telangiectatik müxtəlifliyi istisna olmaqla, patoloji qırılmalar osteosarkomaların ümumi xüsusiyyəti deyil. Bu zaman siz əl-ayaqla yeriyə bilərsiniz. Şişin ölçüsündən və yerindən asılı olaraq şiş və ya qığırdaq qeydə alına və ya qeydə alına bilməz. Limfoma (qızdırma, gecə tərləmə və s.) zamanı rast gəlinən sistem əlamətləri olduqca nadir hallarda rast gəlinir.

Tənəffüs əlamətləri qeyri-adi hallarda olur, lakin onlar baş verdikdə ağciyərin kəskin iştirakını təklif edirlər. Digər yerlərə metastazların həddən artıq qeyri-adi olduğu üçün əlavə simptomlar çox nadir hallarda müşahidə olunur.

Fiziki müayinənin nəticələri, adətən, əsas şişin yeri ətrafında cəmlənir və aşağıdakıları daxil edə bilər:

Bu əlamətlər qeyri-müəyyən olsa da, kütlə nəvazişli və isti ola bilər.
Hərəkət aralığının azalması ilə birgə iştirak.
Yerli və ya regional limfadenopatiya (qeyri-adi).
Metastatik formalarla tənəffüs tapıntıları.

Osteosarkoma necə diaqnoz qoyulur?

Milli Hərtərəfli Xərçəng Şəbəkəsinin 2020-ci il üçün Osteosarkoma üzrə ilkin qiymətləndirmə qaydaları (1.2020-ci il versiya):

Klinik Tarix və Fiziki İmtahan

Lactate Dehydrogenase (LDH) və Alkaline Phosphatase (ALP) Səviyyələrinin Laborator Analizi:

birinci işlənmədə serum alkalin fosfataz (ALP) və laktat dehidrogenas (LDH) kimi biokimyəvi markerlər diaqnostik və prognoz üçün sübutlar verdikləri üçün qiymətləndirilir. Osteosarkomla bağlı osteoblastik aktivliyin artması səbəbindən ALP səviyyəsi yüksələcək. Son dərəcə yüksək səviyyə böyük şiş yükü ilə əlaqələndirilib və çox vaxt zəif prognostik göstərici hesab olunur. Biomarkerin səviyyəsini sonradan müalicə prosesində qiymətləndirmək də olduqca vacibdir, çünki uğurlu müalicə ilə səviyyələr aşağı düşə və ya qalıq xəstəlik və ya relapsla qalxa bilər.

Primary Tumor Site-nin diaqnostik görüntülənməsi:

Radioqraflar: MRİ osteosarkomaya diaqnoz qoymaq üçün qızıl standart olsa da, radioqraflar, adətən, fiziki müayinə zamanı mümkün sümük kütləsi tapıldıqda əldə edilən ilk araşdırmadır. Osteosarkomanın ənənəvi radioqrafı aşağıdakı xüsusiyyətləri göstərə bilər: medullary və kortəbii sümüklərin məhv edilməsi, permeativ və ya moth-eaten korteks, "Sunburst" konfiqurasiyası (aqressiv periostitə görə), "Codman üçbucağı" konfiqurasiyası (periosteumun sümükdən uzaq qalxmasına görə), qeyri-müəyyən "fluffy" və ya "cloud-like" osseous lesion, soft-tissue kütləsi, osteoidin kalsifikasiyası.

Maqnit Rezonans Imaging: radioqrafda şübhəli lezyon müəyyən etdikdən sonra MRI daha çox xarakter almaq üçün lazım ola bilər. MRİ sümük daxilində və xaricində şişin miqyasını müəyyən etmək üçün əvəzolunmaz vasitədir. Məşğul sümüyün bütövlüyü, eləcə də şişdən yuxarıda və bir oynaq aşağıda yerləşən oynaqlar tədqiqata daxil edilməlidir ki, "skip" lezyonlar nəzərdən qaçırmasın.

MRI, bitişik yumşaq toxumalarda şişin dərəcəsini dəqiq və dəqiq şəkildə müəyyən edə bilər, birgə iştirak, şişin fitosenozu keçib-keçməməsindən asılı olmayaraq, ən yaxın neyro damar dəstinə yaxın. Müalicənin demək olar ki, hər bir aspekti MRİ ilə qiymətləndirilir: əl-ayaq-sparing rezection üçün cərrahi qiymətləndirmədən tutmuş şiş nekroz, kiçiltmə və yaxşılaşdırılmış kapsululyasiya şəklində kimyaterapiya reaksiyasının dərəcəsinə qədər. Osteosarkomanın MRİ-də əldə edilmiş ənənəvi ardıcıllıqları aşağıdakıları nümayiş etdirə bilər:

1 Çəkili Şəkillər

Qeyri-ossified yumşaq toxuma tərkibi: aralıq siqnal intensivliyi
Osteoid tərkibləri: aşağı siqnal intensivliyi
Peritumoral edema: aralıq siqnal intensivliyi
Hemorragiya səpələnmiş foci: xronikilik əsasında dəyişkən siqnal intensivliyi

2 Çəkili Şəkillər

Qeyri-ossified yumşaq toxuma tərkibi: yüksək siqnal intensivliyi
Osteoid tərkibləri: aşağı siqnal intensivliyi
Peritumoral edema: yüksək siqnal intensivliyi

Hesablanan Tomoqrafiya (CT): CT, ümumiyyətlə, biopsiya planlaşdırılması və xəstəliklərin stasionarlaşdırılmasında kömək etmək üçün istifadə olunur. Əgər məsələdəki osseous lezyon əsasən lytic deyilsə, CT radioqrafiya və MRI-dən sonra şişin birbaşa qiymətləndirilməsinə xeyli əlavə edə bilməz. Kiçik miqdarda minerallaşmış material lytik lezyonlar halında düz film və MRİ-də aşkar edilə bilməz. Döş qəfəsinin KT-i isə metastazların qiymətləndirilməsi üçün seçim modallığıdır.

Nüvə Görüntüleme:

Pozitron Emissiya Tomoqrafiyası: PET görüntüləmə yüksək metabolik lezyonları aşkar edən nüvə dərman təsviri növüdür. İlk diaqnostik görüntüdə şübhəli kütlə müəyyən edilərsə, şiş ölçüsünün qiymətləndirilməsi və gizli anormallıqların müayinəsi üçün həyati vacib vasitədir. PET sonradan təkrarlananları aşkar etmək üçün terapiya kursunda faydalıdır.

Radionuklid Sümük Skan: Technetium 99 metilenediphosphonate (Tc99 MDP) sümük skanları bony metastazını aşkar etmək üçün effektiv və asanlıqla mövcud olan görüntü modallığıdır. Pet-imaging üçün daha az bahalı, lakin daha az spesifik alternativdir.

Osteosarkomanın biopsiyası:

Fiziki müayinə, laborator analiz və diaqnostik görüntü osteosarkoma uyğun lezyonun mövcudluğunu təsbit etdikdə biopsiya tələb olunur. Xərçəng hüceyrələri ilə bu traktatın ehtimal edilən toxuması sayəsində təkrarlanmanı minimuma endirmək üçün, son cərrahi müalicə biopsiya traktının eksksisiyası ilə bağlı olmalıdır. Asanlıqla identifikasiya üçün tatuirovka olunmalıdır. Biopsiyanı edən cərrah ideal olaraq rezeksiyanı həyata keçirən eyni insan olmalıdır ki, onlar biopsiyanın gedişi və miqyası ilə tanış olsunlar.

Yüksək dəqiqlik dərəcəsinə görə biopsiya ilə bağlı açıq yanaşma ənənəvi olaraq ən yaxşı alternativ hesab olunurdu. Lakin son illərdə aparılan araşdırmalar nəticəsində məlum olub ki, açıq üsul infeksiya, yaraların düzgün sağalmaması və həmin yerin şiş hüceyrəsinin toxumlaşdırılması kimi problemlərin yaranma riskinin artması ilə bağlıdır.

Nəticədə, əsas biopsiya əsasən ənənəvi açıq texnikanı əvəz etmişdir. Bu, təkcə cərrahi çarpayının şiş hüceyrəsinin çirklənməsi təhlükəsinin azalması ilə deyil, həm də ucuz qiymətə və bərpa vaxtının qısaldılması ilə nəticələnmişdir. Bu xüsusilə əl-ayaqüstü cərrahiyyə əməliyyatları üçün imkanı olan xəstələr üçün vacibdir. Bu əməliyyatlarda mümkün qədər yerli toxumalardan mümkün qədər təhlükəsiz şəkildə xilas olmaq lazımdır.

Ən vacibi isə odur ki, son araşdırmalar sübut etmişdir ki, zərif iynəli arzular biopsiya üçün yararsızdır, çünki bu arzu etibarlı diaqnoz üçün kifayət qədər toxuma nümunəsi təqdim etmir. Biopsiyadan sonra, patoloqlar konkluziv diaqnostika, qradasiya və histoloji alt tipoqrafiya üçün təzə və ya dondurulmuş formatda toxuma nümunələrini öyrənməlidirlər. Bütün bunlar tibbi və cərrahi müalicə üsuluna təsir edəcək.

Osteosarkoskun müalicəsi

Osteosarkomaya görə seçimin müalicəsi şişin tamamilə radikal cərrahi en blok ekskoziyasıdır. Təxminən 90% xəstə əl-ayaqüstü əməliyyat oluna bilsə də, infeksiya, prossesin boşalması və qeyri-birləşmə, yaxud yerli şişlərin təkrarı kimi problemlər daha sonra əməliyyat və ya amputasiyaya ehtiyac duya bilər.

Mifamurtid şişi aradan qaldırmaq üçün əməliyyatdan sonra xəstəyə verilir. O, kimyaterapiya ilə istənilən qalıq xərçəng hüceyrələrini məhv etmək üçün istifadə olunur, bu isə təkrarlama şansını aşağı salır. Bundan başqa, şiş aradan qaldırılarkən rotationplastika da mümkündür.

Osteosarkoması olan xəstələr sarkomaları müalicə etmək təcrübəsi olan tibbi onkoloq və ortopedik onkoloqun təcrübəsindən yararlanırlar. Müasir qulluq norması neoadjuvant kimyaterapiyasıdır (əməliyyatdan əvvəl kimyaterapiya aparılır), daha sonra cərrahi rezeksiya olunur. Əməliyyatdan sonra şişdə rast gəlinən şiş hüceyrəsi nekrozunun (hüceyrə ölümü) nisbəti prognozu göstərir və həmçinin əməliyyatdan sonra kimyaterapiya rejiminin dəyişdirilməli olub-olmaması barədə onkoloqa məlumat verir.

Mümkün olduqda, əl-ayaqüstü ortopedik cərrahiyyə (və ya bəzi hallarda amputasiya) yüksək dozalı metotreksatın leykovorin xilası ilə birləşməsi, intra-arterial kisplatin, adriamysin, mesna ilə ifosfamid, BCD (bleomycin, cyclophosphamid, dactinomycin), etoposide və muramil tripeptide ilə intra-arterial kisplatin, adriamycin, ifosfamide mesna ilə BCD (bleomycin, cyclophosphamide, dactinomycin), etoposide və muramil tripeptide. Rotationplastika bir variantdır. Əgər nekrozun dərəcəsi aşağı olarsa, ifosfamid adjuvant terapiyası kimi qəbul edilə bilər.

Osteosarkoskanın müalicəsinin effektsizliyinə baxmayaraq, o, ən aşağı uşaq xərçənginin sağ qalma hallarından birinə malikdir. Ən yaxşı sənədlənmiş 10 illik sağ qalma səviyyəsi 92%; istifadə olunan müalicə arterioqrafik reaksiya əsasında tailors müalicə edən intensiv intra-arterial rejimdir. Müəyyən tədqiqatlarda 3 il ərzində hadisəsiz sağ qalma 50-75% arasında dəyişir, beş illik sağ qalma isə 60-85% arasında dəyişir. Ümumilikdə, beş il əvvəl müalicə olunan xəstələrin 65-70%-i bu gün də yaşayır. Bunlar fərdi nekroz dərəcəsi əsasında əhəmiyyətli dərəcədə fərqlənən tipik sağ qalma səviyyəsidir.

Filqrastim və peqfilqrastim ağ qan hüceyrəsi və neytrofil səviyyəsini yaxşılaşdırır. Anemiyanı qanköçürmə və epoetin alfa ilə müalicə etmək olar. Osteosarkoma hüceyrə xətlərindən ibarət panelin hesablama araşdırması nəticəsində osteosarkomada yeni ümumi və spesifik müalicə hədəfləri (proteomik və genetik) aşkar edilmişdir, fenotiplər isə şiş mikroenvironmentləri üçün daha çox əhəmiyyət kəsb edir.

Osteosarkomanın proqnozu

Prognoz 3 qrupa ayrılır:

I mərhələ: osteosarkomaya nadir hallarda rast gəlinir və parosteal osteosarkomaya və ya aşağı dərəcəli mərkəzi osteosarkomaya daxildir. Geniş rezeksiya ilə əla prognoz (>90%) malikdir.

II mərhələ: Prognoz şişin yeri (proksimal tibia, femur, pelvis və s.), şiş kütləsinin ölçüsü və neoadjuvant kimyaterapiyası nəticəsində yaranan nekrozun dərəcəsi ilə müəyyən edilir. Digər patoloji xüsusiyyətlər, məsələn, p-qlikoprotein dərəcəsi, şişin cxcr4-müsbət və ya Her2-müsbət olması da zəruridir, belə ki, bunlar uzaq ağciyər metastazları ilə əlaqəlidir.

Metastatik osteosarkoma olan xəstələrdə metastazlara daha çox vaxt qaldıqda (12 aydan 4 aya qədər çox), metastazların sayı az olduqda və reseksial olduqda daha yaxşı prognozu olur. Metastazlara daha uzun müddət qalmamaqdansa, daha az metastazın olması üstünlükdür. Daha uzun müddət müalicə olunanlar (24 aydan çox) və daha az nodul (iki və ya daha az) olanlar ən yaxşı prognozlara malikdirlər. Metastazlardan sonra iki illik sağ qalma səviyyəsi 50%, beş illik sağ qalma səviyyəsi 40%, 10 illik yaşama səviyyəsi isə 20% təşkil edir. Metastazlar həm yerli, həm də regional olarsa, prognoz daha kasıbdır.

III mərhələ: Əsas şiş və ağciyər düyünlərinin reskessiallığı, əsas şişin nekroz dərəcəsi və ola bilsin ki, metastazların sayı ağciyər metastazları ilə osteosarkomanın proqnozunu müəyyən edir. Ümumi yaşama səviyyəsi 30% civarındadır.

Məlum olmayan sayda yeniyetmə xərçəng xəstəliyindən əziyyət çəkənlər sümüklərin və oynaqların bədxassəli neoplazmları nəticəsində baş verir. Osteosarkoma ölüm halları hər il təqribən 1,3% səviyyəsində aşağı düşür.

Yekun

Malignant sümük şişləri ya ibtidai (anormal sümük və ya sidik kisəsi hüceyrələrindən əmələ gələn) və ya ikinci dərəcəli (normal sümük və ya sidik kisəsi hüceyrələrindən əmələ gələn) (digər şişlərin sümük metastazları) kimi xarakterizə olunur. Bu şişlərdəki xərçəng hüceyrələri sümük hüceyrələrinin ilkin növlərinə bənzəyir. Bu hüceyrələr adətən yeni sümük toxumasının əmələ gəlməsinə kömək edir. Lakin osteosarkomikdə sümük toxuması normal sümüklərdə olduğundan daha zəifdir.

Osteosarkomaların böyük qismi uşaq, yeniyetmə və gənclərdə baş verir. Yeniyetmələr ən çox əziyyətə məruz qalsalar da, osteosarkoma istənilən yaşda baş verə bilər.

Osteosarkomalar ən tez-tez rast gəlinən əsas sümük şişləridir. Bu şişin əsas yeri, radioloji xüsusiyyətləri və tez-tez ortaya çıxan xəstənin yaşı ilə fərqlənir. Gecə və ya fiziki məşqlərlə güclənən ağrılar tez-tez baş verir. Ümumiyyətlə, bu ağrılar edema ilə müşayiət olunur.

Şişin növündən və mərhələsindən asılı olaraq kimyaterapiya, şüa müalicəsi və/və ya son cərrahi eksksiyya lazım ola bilər. Sümük şişləri digər əsas bədxassəli şişlərin metastazları nəticəsində də inkişaf edə bilər. Metastazlar adətən onurğa və pelvisdə rast gəlinir və adətən ağciyər, döş və ya prostat xərçəngi nəticəsində əmələ gəlir.

Müalicə əsas xərçəngə, eləcə də metastazlara görə ağrıların aradan qaldırılması və sındırılmanın qarşısının alınmasına yönəltdi.