IgA нефропатия (болест на Бергер)

Какво представлява болестта на Бергер?

IgA нефропатията може да се нарече и болест на Бергер. Това е вид бъбречно състояние, което уврежда малките филтри на бъбреците. IgA нефропатията възниква, когато антителата, известни като имуноглобулин А (IgA), се натрупват в бъбреците. Имуноглобулинът е част от нормалните области на имунната система на организма, които улесняват инфекцията и борбата с микроорганизмите. Пациентите с IgA нефропатия обикновено имат защитна механична версия на имуноглобулин А.

Лекар на име Berger е първият, който описва болестта, така че тя също носи името болест на Бергер.

IgA нефропатията е вид гломерулонефрит, характеризиращ се с натрупване на IgA имуноглобулин в гломерулната основна мембрана. Хематурията и бъбречната недостатъчност са причинени от имунно-медиирани увреждания на основната мембрана.

Като цяло, IgA нефропатията причинява възпаление в бъбреците, което може да промени нормалната функция на филтрирането на кръвта с течение на времето. IgA нефропатията често варира сред пациентите; въпреки това, тя може постепенно да прогресира през годините.

Възпалението кара бъбреците ви да изпускат кръв и протеини и с течение на времето бъбреците ви могат да загубят функция и в крайна сметка да умрат. В определени ситуации болестта изглежда се струпва в специфични семейства и региони на света. Това е необичайно сред хората от африкански произход. Някои експерти смятат, че наследствените фактори могат да играят роля в развитието на болестта.

Епидемиология

Въпреки че IgA нефропатията е преобладаващо заболяване, данните за разпространението са неточни поради необходимостта от бъбречна биопсия за потвърждаване на диагнозата. Не всички пациенти се подлагат на биопсия, за да се потвърди диагнозата и вместо това се лекуват консервативно.

В Съединените щати IgA нефропатия се наблюдава при около 10% от бъбречните биопсии. IgA нефропатия се наблюдава при 40% от бъбречните биопсии в Азия и 20% от бъбречните биопсии в Европа.

Счита се, че високата честота се дължи на ранното идентифициране на хематурията по време на скрининг и интензивни схеми на лечение. Заболяването е по-често при деца и млади хора, с мъжки превес.

Мъжете са по-склонни от жените да развият IgA нефропатия. Почти всички проучвания разкриват поне 2: 1 мъжки превес, като докладваните съотношения достигат до 6: 1. Белите пациенти в Северна Европа и САЩ имат по-големи мъжки предпочитания.

IgA нефропатията може да засегне хора от всички възрасти, въпреки че е по-честа през второто и третото им десетилетие. Към момента на поставяне на диагнозата осемдесет процента от пациентите са на възраст между 16 и 35 години. При младежи под десетгодишна възраст състоянието е необичайно.

Патофизиологията

Според сегашното мислене, IgA нефропатията се причинява от множество стъпки. Първоначалният "удар" е генетично уязвим гостоприемник, който е склонен да произвежда небалансиран имунологичен отговор. Следващата стъпка е ускоряващо събитие, което води до имунологично нападение. Инфекциите са възможна причина за IgA нефропатия.

Леки инфекции на лигавицата, персистиращо излагане на патогени и неправилно боравене с коменсали в червата са предложени като причини за анормалния имунен отговор на IgA нефропатията.

Увреждането на основната мембрана причинява ултрафилтрация на по-големи молекули, което води до хематурия. Механизмът на това как някои хора имат асимптоматична хематурия, докато други страдат от бързо увеличаващ се гломерулонефрит, който води до бъбречна недостатъчност, не е известен.

Причини за IgA нефропатия

IgA нефропатията е автоимунно заболяване, което причинява разрушаване на гломерулната основна мембрана от антитела. Обикновено инфекциозното състояние предхожда нефропатията, причинявайки дисрегулиран имунен отговор, докато IgA нефропатията не се причинява от инфекциозно заболяване.

По-голямата част от случаите на IgA нефропатия са идиопатични, въпреки че началото или влошаването на заболяването често се предхожда от инфекция на дихателните пътища. Някои бактерии, като Haemophilus parainfluenzae, са свързани с него.

Всеки човек има два бъбрека с форма на боб, разположени в корема зад перитонеума от двете страни на гръбначния стълб. Всеки бъбрек се състои от малки малки кръвоносни съдове, които играят важна роля в филтрирането на отпадъците от кръвта, докато текат през бъбреците.
От друга страна, имуноглобулинът (IgA) е значително антитяло, отговорно за борбата с инфекциите и вредните патогени. При пациенти с IgA нефропатия, имуноглобулин А или IgA се натрупва в гломерулите. С течение на времето причинява възпаление и бавно засяга нормалния процес на филтриране.

Медицинските изследователи не са сигурни за действителната причина за натрупванията на IgA в бъбреците. Въпреки това, те вярват, че обикновено е свързан с;

Инфекции като вирусни инфекции (HIV) и бактериални инфекции

IgA нефропатия се съобщава при пациенти с HIV инфекция, както бели, така и черни, въпреки рядкостта на типичната IgA нефропатия в черната популация. Клинично пациентите имат хематурия, протеинурия и евентуално бъбречна недостатъчност.

Хистологично се наблюдава мезангиален пролиферативен гломерулонефрит до колапсираща гломерулосклероза с мезангиални IgA отлагания. Няколко индивида проявяват IgA антитела срещу вирусни протеини, циркулиращи в кръвта им.

Генетика: Според изследванията, IgA нефропатията е широко разпространена в определени семейства или етнически групи

Чернодробни заболявания, включително чернодробна цироза и хроничен хепатит B или C

Гломерулното отлагане на IgA е често наблюдение при индивиди с цироза, което се среща в повече от една трета от случаите. Нарушеният клирънс на IgA-съдържащи комплекси от Kupffer клетки е свързан с чернодробно заболяване, предразполагащо индивидите към натрупване на IgA в бъбреците.

Гломерулните IgA отлагания са чести при късно чернодробно заболяване, въпреки че повечето възрастни нямат клинични симптоми на гломерулно заболяване, но до 30% от децата могат да имат асимптоматична хематурия или протеинурия. Тези аномалии обикновено изчезват след успешна чернодробна трансплантация.

Цьолиакия

Гломерулно отлагане на IgA може да се появи при до една трета от пациентите с глутенова ентеропатия. По-голямата част от тези хора нямат клинични симптоми на заболяването. Въпреки това, IgA нефропатията и свръхчувствителността към глутен са свързани и премахването на глутена от диетата на тези индивиди е довело до клинично и имунологично подобрение на бъбречното им заболяване.

Симптоми на болестта на Бергер

Клиничните симптоми на IgAN са разнообразни, вариращи от асимптоматична микроскопска хематурия до бързо прогресираща GN.

По време на ранните етапи, човек с IgA нефропатия не винаги изпитва никакви признаци и симптоми. Понякога състоянието може дори да остане незабелязано до години и десетилетия. Въпреки това, лекарите понякога могат да открият болестта по време на редовни тестове. Това е, ако резултатите показват наличието на червени кръвни клетки и протеини в урината, които не могат лесно да бъдат забелязани без микроскоп.

Независимо от това, някои от често срещаните симптоми и признаци на IgA нефропатия могат да включват следното:

Чай или кола оцветена урина поради наличието на червени кръвни клетки в урината.
Постоянни епизоди на чай или урина с цвят на кола. Понякога може да забележите видима кръв в урината.
Оток; подуване на краката или ръцете
Хипертония или високо кръвно налягане
Болка в едната или двете страни на гърба, под ребрата
Урина, свързана с пяна, която възниква поради изтичане на протеин в урината; протеинурия
Хронична бъбречна недостатъчност

Диагностициране на IgA нефропатия

В повечето случаи IgA нефропатията обикновено се открива по време на редовен тест, ако лекарят забележи кръв или протеин в урината. Алтернативно, следи от кръв в урината могат да показват IgA нефропатия. Въпреки това, за да се изключи ситуацията, лекарят може да проведе редица тестове и процедури. Това също може да помогне за идентифициране на вида на бъбречното заболяване.

По този начин диагностичните тестове и процедури за IgA нефропатия могат да включват следното:

Тестове за урина

Задълбоченото изследване на урината на първата празна проба от урина е първата стъпка в проверката на диагнозата.

Наличието на протеин или кръв в урината обикновено е най-честият признак на IgA нефропатия. Доставчикът на здравни услуги може да открие това при провеждане на цялостни рутинни прегледи. Ето защо, след като лекарят забележи кръв или протеин в урината, те могат да препоръчат 24-часово събиране на урина. Това помага да се проверят бъбречните функции и допълнително да се оцени предполагаемото състояние.

Гломерулното увреждане се показва от наличието на червени кръвни клетки и червени кръвни отливки. Протеинурията се диагностицира чрез измерване на съотношението протеин към креатинин в урината или 24-часовата екскреция на протеини в урината. За оценка на бъбречната функция се измерват серумният креатинин и eGFR.

За потвърждаване на диагнозата се използва бъбречна биопсия. Бъбречната хистология се изследва с помощта на светлинна микроскопия, електронна микроскопия и имунофлуоресценция. Златният стандарт за диагностика е имунофлуоресценцията, която показва IgA отлагания в гломерулната основна мембрана.

Кръвни тестове

Целта на кръвните тестове е да се провери дали причината за следи от кръв и протеини в урината е IgA нефропатия. Резултатите от теста ще покажат повишаване на нивото на креатининовия отпадъчен продукт в кръвта, ако имате заболяването.

Бъбречна биопсия

Това е най-ефективната процедура, която лекарите често предлагат за потвърждаване на диагнозата IgA нефропатия. Бъбречната биопсия включва отстраняване на малки проби от бъбречна тъкан с помощта на специализирана игла. След това лекарят ще изследва пробата допълнително под микроскоп.

Тест за клирънс на йоталамат

Този диагностичен тест включва използването на специализиран контрастен агент за оценка на бъбречните функции. Тя може да включва колко добре филтрират отпадъчните продукти. Лекарят понякога може да препоръча тестове за изчистване на йоталамат, ако други процедури не са ефективни.

Протеинурия

Протеинурия без микроскопична хематурия е нечеста при IgA нефропатия. Леката протеинурия е много честа.

Протеинурията с нефротичен обхват е рядка, среща се само при 5% от пациентите с IgA нефропатия и е по-честа при деца и юноши. Протеинурията в нефротичен диапазон може да се намери в началото на прогресията на заболяването, както и при хора с тежко заболяване.

Отлагането на IgA с широко разпространени пролиферативни гломерулни лезии или микроскопски находки с минимална промяна е често срещано при пациенти с тежка протеинурия и нефротичен синдром.

Остро бъбречно увреждане

Остро бъбречно увреждане с оток, хипертония и олигурия се среща при по-малко от 5% от пациентите. Тя може да се развие от един от следните два различни механизма:

Острото тежко имунно увреждане може да се прояви като некротизиращ гломерулонефрит и образуване на полумесец
Алтернативно, при груба хематурия се наблюдава само леко гломерулно увреждане, а увреждането на бъбреците вероятно се дължи на тубулна оклузия от червените кръвни клетки; това е обратимо и бъбречната функция се възстановява с поддържаща мярка

IgA нефропатия лечение

Началната стъпка при лечението на IgA нефропатия е да се потвърди диагнозата, последвана от бъбречна биопсия. Вторичните причини за IgA нефропатия трябва да бъдат изключени. Протеинурия, eGFR, кръвно налягане и хистологичен вид играят роля в терапевтичната стратегия. Целта на лечението е да насърчи ремисията и да предотврати развитието на проблеми.

По принцип няма специфично лечение или определен курс на лечение на IgA нефропатия. В зависимост от естеството на състоянието, лекарят може да приложи няколко лекарства. Това помага да се забави развитието на болестта, като същевременно се управляват свързаните с нея симптоми. В други случаи те могат да препоръчат наблюдение на състоянието, за да могат да определят дали напредва или се влошава.

На всички пациенти трябва да се осигури поддържащо лечение, което включва инхибиране на ренин-ангиотензиновата система и ограничаване на солта в диетата. Тонзилектомията се препоръчва само за хора, които имат повтарящи се инфекции на сливиците.

Общите видове лекарства за справяне с IgA нефропатия могат да включват следното:

Лекарства за високо кръвно налягане

Целта на лекарствата за високо кръвно налягане е да помогнат за управлението на нивата на кръвното налягане и да ограничат загубата на протеини. В такива случаи лекарят често прилага ангиотензин рецепторни блокери (ARB) или инхибитори на ангиотензин-конвертиращия ензим (ACE).

Бъбречната трансплантация е опция за тези, които преминават към краен стадий на бъбречно заболяване (ESRD). Опасността от IgA нефропатия в трансплантирания бъбрек остава. При алографтите лечението с инхибитор на ангиотензин-конвертиращия ензим или ангиотензин рецепторен блокер може да забави хода на рецидивиращото заболяване.

Имуносупресори

Понякога лекарят може да препоръча кортикостероидни лекарства, включително преднизон и подобни мощни лекарства. Това помага да се потисне реакцията на имунната система на организма и му пречи да атакува или реагира срещу гломерулите. Важно е обаче да се отбележи, че лекарството обикновено се свързва с нежелани странични ефекти. Тя може да включва високо кръвно налягане, по-висок риск от инфекция или повишено ниво на кръвната захар.

Омега-3 мастни киселини

Недостигът на есенциални мастни киселини е наблюдаван при IgA нефропатия, а рибеното масло е с високо съдържание на дълговерижни омега-3 полиненаситени мастни киселини. В резултат на това простагландините и левкотриените се променят и са по-малко физиологично ефективни, а тромбоцитната агрегация се намалява. Въпреки че няма доказателства в подкрепа на използването на рибено масло като самостоятелна терапия, някои лекари го смесват с други лечения.

Винаги можете да помислите за тези мазнини, за да помогнете при състояния на IgA нефропатия. Омега-3 мастните киселини присъстват най-вече в добавките с рибено масло и могат да помогнат за облекчаване на възпалението и болката в гломерулите. Освен това, той не причинява никакви нежелани странични ефекти. Важно е обаче първо да се консултирате с лекаря, преди да приемете добавките.

Статини терапевтични лекарства

За да управляват високия холестерол, лекарите често прилагат лекарства за намаляване на холестерола. Целта на тези лекарства включва контролиране и забавяне на напредъка на увреждането на бъбреците.

Диуретици

Целта на това лекарство включва отстраняване на допълнителна течност в кръвта. Това в крайна сметка подобрява цялостния контрол на кръвното налягане.

Общата цел на използването на тези лекарства е да помогне да се избегне или предотврати необходимостта от бъбречни трансплантации или диализа. Въпреки това, при определени обстоятелства може да са необходими бъбречни трансплантации или диализа, особено ако състоянието е напреднало.

Диета

Диета с нисък антиген, която включва ограничаване на хранителния глутен и елиминиране на месото и млечните продукти, е посъветвана да намали излагането на лигавичен антиген. Въпреки това, не е доказано, че поддържа бъбречната функция.

Нископротеиновите диети са предложени като начин да се спре развитието на няколко нефропатии. Няма големи проучвания, които специално да изследват въздействието на диетите с ниско съдържание на протеини за забавяне на загубата на бъбречна функция при IgA нефропатия.

Бъбречна трансплантация

При хора с IgA нефропатия, бъбречната трансплантация е от полза, но състоянието обикновено се повтаря след трансплантация (20-60%). По-голямата честота на рецидиви при трансплантация от живи донори предполага наследствена предразположеност към заболяването и значителна опасност, особено ако болестта е агресивна с полумесеци и лечението е предизвикателство.

Мерки за управление на IgA нефропатия

Въпреки че няма специфично лечение или начини за справяне с IgA нефропатия, управлението му може да бъде най-добрата алтернатива. Управлението на IgA нефропатията също ви позволява да живеете по-здравословен живот и да предотвратите свързаните с това рискове и усложнения.

Най-добрият начин за забавяне на развитието на болестта на IgA нефропатия е чрез промени в диетата или корекции. Например, можете да разгледате;

Намаляване на приема на натрий
Ограничаване на количеството прием на протеини в редовната диета
Консумиране на диета с по-нисък холестерол или наситени мазнини
Коригиране на редовната диета чрез включване на източници на омега-3 мастни киселини като орехи, рапично масло, добавки с рибено масло, ленено семе и масло от черен дроб на треска.

Въпреки че пациентите с IgA нефропатия могат да управляват състоянието, медицинските експерти не са намерили ефективни начини за предотвратяването му. Въпреки това, хората с фамилна анамнеза за такова заболяване трябва да се консултират с доставчик на здравни услуги. Чрез това те могат да открият основните стъпки, които трябва да предприемат, за да гарантират, че бъбреците остават здрави. Тя може да управлява кръвното налягане и да поддържа холестерола в кръвта на по-здравословни нива.

Диференциална диагноза

Клинично, диагнозата обикновено е очевидна и тестовете могат бързо да я потвърдят. Диференциалната диагноза включва лупусен нефрит, нефротичен синдром, мембранопролиферативен гломерулонефрит и пурпура на Henoch-Schönlein.

Хематурията може да бъде причинена от ракови заболявания, вариращи от бъбреците до уретрата, както и от локална травма, уролитиаза и дори инфекции на пикочните пътища. Тъй като тези заболявания се проявяват по толкова различни начини, те рядко предлагат диагностични предизвикателства.

Прогноза за болестта на Buerger

IgA нефропатията е най-честата причина за ХБЗ и бъбречна недостатъчност.

IgA нефропатията често има доброкачествен курс. Други развиват терминална бъбречна недостатъчност (ESRD) постепенно, като разпространението на ESRD нараства с възрастта. Въз основа на класификацията на Оксфорд, прогнозата е донякъде предвидима. Освен това, при представяне, нефротичен диапазон протеинурия, хипертония, високо ниво на серумния креатинин и обширна чревна фиброза на бъбреците показват лоша прогноза.

Предикторите за лоши бъбречни резултати включват следното:

Високо серумно ниво на креатинин (>120 mmol/l) при представяне
Хипертония (диастолична >95 mm hg или необходимост от антихипертензивно лечение)
Протеинурия: Екскрецията на протеини в урината < 1 g/24 часа е свързана с 56% бъбречна преживяемост и >3,5 g/24 часа със 7% бъбречна преживяемост
Обширна интерстициална фиброза и тубулна атрофия при бъбречна биопсия

Усложнения на IgA нефропатия

IgA нефропатия заболяване засяга хората по различни начини. Докато някои могат да изпитат тежки симптоми и усложнения, други могат да имат състоянието в продължение на няколко години, без да изпитват никакъв проблем. Повечето случаи на IgA нефропатия могат да останат незабелязани или недиагностицирани за много дълъг период от време.

Въпреки това, в зависимост от естеството на заболяването, степента и цялостното здраве, някои хора могат да различни усложнения, включително;

Въпреки факта, че само малък брой хора с IgA гломерулонефрит развиват ESRD, IgA гломерулонефрит е често срещана причина за ESRD.
Висок холестерол: IgA нефропатията обикновено се свързва с холестерола. Тъй като нивата на холестерола стават високи, това увеличава риска от сърдечен удар.
Високо кръвно налягане: Натрупването на IgA може да причини тежки увреждания на бъбреците; с течение на времето това може да повиши нивото на кръвното налягане. Тъй като кръвното налягане става по-високо, това може да доведе до повече увреждания на бъбреците, които могат да бъдат необратими.
Остра бъбречна недостатъчност: IgA нефропатията засяга бъбречните функции, включително способността за филтриране на кръвта. Това води до бързо натрупване на отпадъчния продукт в кръвта, което води до остра бъбречна недостатъчност.
Хронично бъбречно заболяване: Състоянието на IgA нефропатия може постепенно да възпрепятства нормалните функции на бъбреците. С течение на времето бъбреците вече няма да функционират, което води до хронично бъбречно заболяване. В такъв случай може да се наложи бъбречна трансплантация или постоянна диализа, за да оцелеете.
Нефротичен синдром: Това е здравословно състояние, свързано с поредица от проблеми, които възникват поради увреждане на гломерули. Тези проблеми включват повишен холестерол и липиди, високи нива на протеин в урината, намалени нива на кръвен протеин, подуване на краката, корема или клепачите.

Вижте повече за Всичко за бъбречната недостатъчност

Диференциация на нефропатията от уролитиазата

Нефролитиазата е често срещано заболяване, свързано с наличието на литиаза или камъни в бъбреците или в отделителния тракт.

Вижте още за Факти за уринарната каменна болест

Смъртност/заболеваемост

В повечето случаи се смята, че това състояние е безвредно. Въпреки това, много хора са изложени на риск от постепенно развитие на ESRD, което се случва при приблизително 15% от пациентите в рамките на 10 години и 20% в рамките на 20 години, в зависимост от това как се характеризира заболяването.

Бъбречното заболяване в краен стадий е добре известно като рисков фактор за развитието на рак на бъбреците в родния бъбрек на пациенти, нуждаещи се от бъбречна заместителна терапия.

Вижте повече за Рак на бъбреците Факти

Извод

IgA нефропатията (болест на Бергер) е бъбречно заболяване, което засяга повечето хора в света. Това се дължи главно на натрупването на IgA отлагания в бъбреците и обикновено води до увреждане на бъбречната тъкан. Въпреки че това състояние прогресира с относително по-бавни темпове при повечето хора, то може да бъде свързано с неблагоприятни усложнения в дългосрочен план. Това включва високо кръвно налягане, остра и хронична бъбречна недостатъчност и смърт.