Кръвна дискразия

Последна актуализирана дата: 17-Jul-2023

Първоначално написано на английски

Кръвна дискразия

Терминът дискразия е неточен термин, който лекарите често използват, за да се позоват на свързани с кръвта медицински състояния или нарушения. Те използват главно този термин, особено когато не са сигурни за диагнозата и в неясни ситуации. 

Като цяло, кръвната дискразия се отнася до свързани с кръвта здравословни състояния или хематологични заболявания. Тези нарушения засягат плазмените или клетъчните кръвни компоненти, лимфните тъкани и костния мозък. Примери за дискразия на кръвта са анемия и ракови заболявания, включително лимфом и левкемия. Тези състояния обикновено причиняват съсирване на кръвта или прекомерно кървене. 

 

Историята на термина "дискразия"

Думата дискразия идва от древногръцката дума dyskrasia, която означава "лоша смес". Гръцкият лекар Гален (129–216 г.), който създава картина на здравето и болестта като структура от компоненти, качества, хумор и органи, въвежда термина дискразия.

Евкразията, или хармонията или балансът между тези основни компоненти, се разглежда като здравословно състояние в този мироглед. Диспропорцията на телесните течности или четири хумора: храчки, кръв, жълта и черна жлъчка се счита за болест. Дискразия е името, дадено на дисбаланса. Думата все още понякога се използва в съвременната медицина за обозначаване на неопределено заболяване на кръвта, като дискразия на плазмените клетки.

Това показва дисбаланс на четирите хумора: кръв, черна жлъчка, жълта жлъчка и вода, според гърците. Смяташе се, че тези хумори се намират в тялото и всеки дисбаланс между тях се смяташе за основен източник на всички болести.

 

Разбиране на кръвната дискразия в медицинската област 

Определението за кръвна дискразия е неспецифично и понякога може да бъде объркващо в медицинската област. Това е така, защото обикновено се използва по различни и противоречиви начини. В повечето случаи лекарите използват термина за кръвна дискразия, за да илюстрират всяко заболяване, засягащо кръвта, лимфната тъкан, костния мозък и протеините на кръвосъсирването. 

От друга страна, термините могат да се използват в клинични изпитвания, за да се опишат различни усложнения. Тя може да включва и страничните ефекти, свързани с изследвано лекарство, засягащо кръвните тъкани. 

Медицинските специалисти могат също да прилагат кръвна дискразия, дефинирана по други различни начини, включително; 

Несигурна диагноза: Често медицинските специалисти използват термина кръвна дискразия по време на диагностичния процес, преди да вземат точно решение. В такива ситуации терминът показва, че здравословният проблем е свързан до известна степен с кръвта. Необходими са обаче допълнителни диагностични тестове или процедури. 

Настоящи или потенциални рискови фактори: Лекарите могат да използват термина за кръвна дискразия, особено когато е необходимо изследване за рискови фактори. Това се отнася най-вече за нарушения, свързани с кръвосъсирването; следователно тестът може да се направи, за да се оценят основните причини. Това означава, че лекарите подозират или предполагат, че има определено основно разстройство в такава ситуация. Това е особено при пациенти с инсулт или проблеми с кръвните съсиреци без видимо подтикващо състояние. 

Особени опасения: Понякога лекарите могат да използват термина за кръвна дискразия по специфичен начин. Например, те могат да го използват, за да опишат някои нарушения на кръвта, свързани с тежка реакция към лекарства. Това може да означава и определена диагностична група, включително дискразия на плазмените клетки. 

 

Кръвни съставки 

Разбирането на значението на кръвната дискразия и какво включва тя е от съществено значение да се знае за компонентите на кръвта и лимфната тъкан. Те включват; 

  • Кръвни клетки 

Кръвните клетки се състоят от три основни типа, които се въртят в кръвния поток. Те включват следното: 

Червени кръвни клетки (RBC): Те играят ролята на събиране на кислород в белите дробове и пренасянето му до всички клетки на тялото. 

Бели кръвни клетки (WBC):  Те служат като първа линия на защита в организма срещу вирусни, бактериални и паразитни инфекции. Белите кръвни клетки се категоризират допълнително в две групи, включително;

  • Лимфоидната клетъчна линия; която се състои от Т и В лимфоцити (наричани още Т-клетки и В-клетки), както и естествени убиващи клетки. 
  • Миелоидната клетъчна линия, която се състои от неутрофили, базофили и еозинофили. 

Тромбоцити (тромбоцити): Те са от съществено значение за съсирването на кръвта, заедно със съсирващите протеини или фактори. Обикновено тромбоцитите се натрупват на мястото на кръвоносните съдове или нараняването на кожата. Той действа като платформа за образуване на съсирек по време на коагулацията. 

 

  • Плазма 

Плазмата съставлява около 55% от обема на кръвта в организма и има различни вещества, като например: 

  • Албумин (вид протеин)
  • Протеини на кръвосъсирването като фибриноген и тромбин, както и фактори на кръвосъсирването, включително фактор VIII и фактор на фон Вилебранд (vWF)
  • Електролити 
  • Хормони (химически посланици на тялото)
  • Имуноглобулини; антитела, които помагат да се предпазят от патогени, причиняващи инфекции  
  • Витамини и минерали (хранителни вещества)
  • Отпадъчни продукти 

 

  • Костен мозък 

Костният мозък се намира в основните кости в тялото, включително илиачния гребен и гръдната кост. Това е регионът, в който кръвните клетки се произвеждат и подхранват, преди да влязат в кръвоносната система и тъканите на тялото. 

Всяка форма на кръвна клетка произхожда от обща форма на прогениторна клетка в костния мозък, известна като хематопоетична стволова клетка. "Плурипотенциалните клетки" се разделят на различни видове клетки по време на процес, известен като хематопоеза. 

Клетки с различни нива на диференциация обикновено се намират в костния мозък. Например, неутрофилът започва като промиелоцит, става миелоцит, метамиелоцит, лентов неутрофил и в крайна сметка зрял неутрофил.

Обикновено незрелите видове бели кръвни клетки, с изключение на определени ленти, не се виждат в кръвния поток. Това е отделно от някои видове левкемия, хронични инфекции и миелодиспластични състояния. 

 

Причини за кръвна дискразия

Повечето хора разбират какво е кръвна дискразия , но не са сигурни как става така. Според медицински експерти действителните причини или причинители на кръвната дискразия обикновено са неясни. Въпреки това, няколко рискови фактора увеличават възможността за развитие на болестта. Те включват следното: 

Рак или злокачествени заболяванияНякои видове злокачествени заболявания, включително лимфом, мултиплен миелом и левкемия, обикновено са свързани с неконтролиран растеж на вид бели кръвни клетки. Въпреки че това може да доведе до различни здравословни проблеми на клетката, тя може да промени и други видове кръвни клетки. Например, тъй като левкемичните клетки се размножават, тя засяга костния мозък, причинявайки ограничено производство на други клетки.

Blood dyscrasia

Излагане на околната средаПродължителното излагане на определени химикали в околната среда и радиацията увеличава риска от развитие на дискразия на кръвта.

Индуцирани от лекарства: Отрицателните реакции към някои лекарства са основната причина за кръвна дискразия. Това може да възникне в предписани лекарства, незаконни наркотици или добавки (хранителни и витаминни).

Инфекции: Докато основната роля на кръвните клетки включва защита на организма срещу инфекции, тези инфекции също могат да причинят тежки увреждания.

Автоимунни заболявания: Някои видове автоимунни заболявания могат да причинят антитела, които променят други кръвни клетки. 

Недостиг на минерали и витамини: Ако възникне недостиг на жизненоважни хранителни вещества, това може да повлияе на нормалното производство на кръвни клетки. Някои от често срещаните недостатъци включват витамин В12 и анемия, която се развива поради недостиг на желязо.

Генетика: В някои случаи генетиката е основната причина за кръвна дискразия. Тя може да включва генни мутации като сърповидно-клетъчна болест или наследствено разположение, включително анемия или дефицит на B12.

 

Видове и категории кръвни дискразии 

Кръвните дискразии са често срещани или редки и доброкачествени или злокачествени. Те също така варират от асимптоматични или леки състояния до хронични и животозастрашаващи случаи. Обикновено кръвните дискразии могат да бъдат разделени на различни категории в зависимост от вида на клетките и механизмите. 

Напротив, някои нарушения засягат само една форма на кръвни клетки. Това най-вече включва намаляване или увеличаване на типа кръвни клетки. Въпреки това, ако състоянието засяга всички основни кръвни клетки, то е известно като панцитопения. 

Като цяло, това са основните кръвни дискразии класификация и видове; 

Заболявания на червените кръвни клетки и хемоглобина

В някои случаи червените кръвни клетки са склонни да бъдат необичайни по различни начини. Освен дефицит или прекомерност на клетките, те могат да бъдат структурно анормални или свързани с анормални хемоглобини. Наличието на анемия (ограничено количество червени кръвни клетки) може да бъде резултат от различни фактори. Тя включва намалено производство на кръвни клетки, загуба поради тежко кървене, високо разрушаване или преразпределение. 

Примери за състояния на червените кръвни клетки включват: 

  • Хемоглобинопатии: Това са заболявания, свързани с хемоглобина, включително генетични състояния като сърповидно-клетъчна болест. Той също така включва придобити състояния като сидеробластна анемия. 
  • Хранителни разстройства: Състои се от желязодефицитна анемия, причинена от дефицит на фолиева киселина или витамин В12. 
  • Апластична анемия: Макар и рядко, червените кръвни клетки могат да бъдат произведени в ограничено количество поради увреждане на костния мозък. 
  • Заболявания на мембраната на червените кръвни клетки
  • Дефицит на ензими в червените кръвни клетки
  • Полицитемия: Това включва увеличаване на производството на червени кръвни клетки като отговор на белодробни заболявания и други здравословни проблеми. 
  • Хемолитични анемии: Възниква поради разграждане на червените кръвни клетки

 

Анемия

Анемията се описва като спад в масата на червените кръвни клетки (RBC). RBC транспортират кислород от белите дробове до тъканите и въглероден диоксид от тъканите обратно към белите дробове. Намаляването на броя на червените кръвни клетки, които пренасят кислород и въглероден диоксид, влияе върху способността на организма да обменя газове при анемия. Намалението може да се дължи на загуба на кръв, повишен разпад на червените кръвни клетки (хемолиза) или намалено генериране на RBC.

Анемията, подобно на треската, е симптом, който изисква допълнителни изследвания, за да се открие причината. Практикуващите лекари понякога пропускат лека анемия. Това е идентично с пренебрегването на разследването на причината за треска.

 

Епидемиология

Концентрацията на Hb, избрана за долната граница на нормалните стойности, влияе върху разпространението на анемия при популационни проучвания на здрави, небременни лица. Както за възрастните, така и за жените, Световната здравна организация (СЗО) избра 12,5 g / dL.

Граници от 13,5 g / dL за мъже и 12,5 g / dL за жени вероятно са по-осъществими в Съединените щати. Използвайки тези числа, приблизително 4% от мъжете и 8% от жените имат стойности, които са по-ниски от дадените нива. 

Физиологичният отговор на анемията варира в зависимост от тежестта на нараняването и вида на анемията. Постепенното развитие на симптомите може да позволи да се осъществят компенсаторни механизми.  

Анемията, причинена от остра загуба на кръв, води до намаляване на капацитета за пренасяне на кислород, както и до намаляване на вътресъдовия обем, което води до хипоксия и хиповолемия.

 

Физическата етиология на анемията включва следното:

  • Травма
  • Изгаряния
  • Измръзване
  • Протезни клапи и повърхности

 

Хроничните заболявания и злокачествените етиологии включват следното:

  • Бъбречна болест
  • Чернодробно заболяване
  • Хронични инфекции
  • Неоплазия
  • Колагенови съдови заболявания

 

Инфекциозните етиологии включват следното:

  • Вирусни; Хепатит, инфекциозна мононуклеоза, цитомегаловирус
  • Бактериален; Клостридия, грам-отрицателен сепсис
  • Протозой; Малария, лайшманиоза, токсоплазмоза

 

Желязодефицитна анемия

Когато запасите от желязо в организма паднат твърде ниско, за да поддържат нормален синтез на червени кръвни клетки (RBC), възниква анемия с дефицит на желязо. Причината може да бъде липса на диетично желязо, лоша абсорбция на желязо, кървене или загуба на телесно желязо в урината. Железният баланс в организма обикновено се регулира внимателно, за да се гарантира, че се абсорбира достатъчно желязо, за да се компенсират телесните загуби на желязо.

 

Признаци и симптоми

Пациентите с желязодефицитна анемия могат да съобщават следното:

  • Умора
  • Крампи на краката при изкачване на стълби
  • Желание за лед за смучене или дъвчене
  • Лошо представяне в училище
  • Непоносимост към студ
  • Променено поведение
  • Дисфагия с твърди храни (от езофагеална лента)
  • Симптоми на коморбидна сърдечна или белодробна болест

Полезните тестове включват следното:

  • ТГС
  • Намазка от периферна кръв
  • Серумно желязо, общ желязосвързващ капацитет (TIBC) и серумен феритин
  • Оценка за хемосидеринурия и хемоглобинурия
  • Хемоглобинова електрофореза и измерване на хемоглобин А2 и фетален хемоглобин
  • Съдържание на ретикулоцитен хемоглобин

 

Управление

  • Лечението на желязодефицитна анемия се състои в коригиране на основната етиология и попълване на запасите от желязо. Терапията с желязо е следната:
  • Оралните железни сулфатни соли са най-ефективната форма
  • По-добра абсорбция и по-ниска заболеваемост са заявени за други железни соли
  • Токсичността обикновено е пропорционална на количеството желязо, налично за абсорбция.
  • Парентералното желязо трябва да бъде запазено за лица, които не са в състояние да абсорбират перорално желязо или които имат влошаваща се анемия, въпреки подходящите перорални дози желязо.
  • Пациентите, които имат значително остро кървене или които са изложени на риск от хипоксия и / или коронарна недостатъчност, трябва да получат пълни трансфузии на RBC в краен случай.

 

Таласемия

Thalassemia

Таласемиите са група наследствени заболявания, при които синтезът на глобинови вериги е намален или липсва. Бета таласемия се причинява от мутации в гена бета-глобин, които предотвратяват производството на бета-глобинова верига.

Таласемията обикновено не причинява симптоми при носителите, но може да причини анемия при индивиди, чийто синтез на глобинна верига е значително намален.

Пациентите с алфа- или бета-таласемия са асимптоматични, но имат умерена микроцитна хипохромна анемия, която често се диагностицира погрешно или се бърка с желязодефицитна анемия. За да получите точна диагноза, от решаващо значение е да разпознаете вероятността от таласемия, като вземете пълна фамилна анамнеза и направите подходящи тестове. Лицата, които имат таласемия, могат да бъдат изложени на риск от раждане на дете, което е сериозно засегнато, и трябва да бъдат насочени за генетично консултиране, ако е необходимо. По същия начин, раждането на дете с тежка таласемия изисква генетично консултиране и пренатално тестване в бъдеще.

 

Признаци и симптоми на таласемия

Поради дългосрочна хемолитична анемия и неефективна еритропоеза, пациентите с таласемия могат да развият различни усложнения, включително жълтеница, спленомегалия, костни деформации, остеопороза, фрактури, забавяне на растежа, екстрамедуларни хематопоетични псевдотумори, белодробна хипертония, тромбоемболия, претоварване с желязо и белодробна хипертония.

Тежките форми на бета таласемия се характеризират със следните физически находки:

  • бледност, склерален иктер
  • хепатоспленомегалия
  • Значителни костни промени в резултат на недостатъчно производство на еритроиди (напр. Фронтално босване, изпъкнали лицеви кости, зъбна запушалка)
  • Невропатия/парализа поради екстрамедуларна хематопиеза
  • Забавяне на растежа и нисък ръст

 

Управление

Пациентите с тежка бета таласемия се нуждаят от трансфузии на червени кръвни клетки редовно (таласемия майор) или при необходимост (таласемия минор) (таласемия междинна среда). Стресови фактори като болест, бременност, хирургия и време на бързо развитие са най-честите тригери. Някои хора стават зависими от трансфузията по-късно в живота.

По същия начин пациентите с тежка алфа таласемия, които се нуждаят от трансфузия на червени кръвни клетки (HbH заболяване), трябва непрекъснато да се наблюдават.

Пациентите с тежка спленомегалия, влошаване на панцитопения или хиперспленизъм трябва да премахнат далака. Най-сериозните усложнения, свързани със спленектомията, включват постспленектомичен сепсис и тромбоза, които са особено опасни при индивиди с бета таласемия интермедия.

 

Симптомите на нарушения на червените кръвни клетки обикновено се откриват, когато има наличие на анемия. Те могат да включват; 

  • Сърцебиене или повишена сърдечна честота
  • Припадък или замаяност 
  • Недостиг на въздух 
  • Умора 
  • Бледа кожа 

 

Усложнения

Тъканната хипоксия е най-опасната последица от тежка анемия. Шок, хипотония и коронарна и белодробна недостатъчност са възможни усложнения. Това се случва по-често при по-възрастни хора, които имат основни респираторни и сърдечно-съдови проблеми.

 

Прогноза

Прогнозата обикновено се определя от основната причина за анемия. Тежестта на анемията, нейният произход и скоростта, с която се развива, обаче могат да окажат влияние върху прогнозата. По същия начин възрастта на пациента и наличието на други съпътстващи заболявания оказват влияние върху резултата.

 

Сърповидно-клетъчна анемия

Сърповидно-клетъчната болест (SCD) и нейните вариации са наследствени заболявания, причинени от мутантен тип хемоглобин, наречен хемоглобин S. (HbS)

 

Признаци и симптоми

В Съединените щати сега се изисква скрининг на HbS при раждането. Бебетата са защитени предимно през първите 6 месеца от живота си от високи нива на фетален хемоглобин (Hb F). Сърповидно-клетъчната болест (SCD) обикновено започва в детството и се проявява по следните начини:

  • Остра и хронична болка

Вазооклузивната криза е най-разпространената клинична проява на SCD, а болковите кризи са най-диференциращата клинична характеристика на SCD.

 

  • Болка в костите

Обикновено се среща в крайниците на дългите кости, поради инфаркт на костния мозък.

 

  • Анемия: хронична и хемолитична

 

  • Апластична криза

Инфекцията с парвовирус B19 причинява сериозни последици (B19V)

 

  • Секвестиране на слезката

Началото на животозастрашаваща анемия е придружено от бързо разширяване на далака и висок брой ретикулоцити.

 

  • Инфекция

Капсулираните респираторни бактерии, особено Streptococcus pneumoniae, са най-опасните видове; Инфекциите при възрастни се причиняват най-вече от грам-отрицателни бактерии, главно салмонела.

 

  • Забавяне на растежа

 

  • Синдром ръка-крак:

При деца този дактилит се проявява като двустранно болезнени и подути ръце и / или крака.

 

  • Остър гръден синдром:

Възрастните обикновено са афебрилни, диспнейни и имат силна болка в гърдите с болест на мултилобара / долния лоб; малките деца имат болка в гърдите, треска, кашлица, тахипнея, левкоцитоза и белодробни инфилтрати в горните лобове; и възрастните обикновено са афебрилни, диспнейни и имат левкоцитоза и белодробни инфилтрати в горните лобове.

 

  • Белодробна хипертония: сериозно усложнение на SCD

 

  • Аваскуларна некроза на бедрената или раменната глава: причинена от съдова оклузия

 

  • Засягане на централната нервна система (ЦНС): Най-тежкото усложнение е инсулт

 

  • Офталмологично засягане:

Птоза, съдови промени в ретината, пролиферативен ретинит

 

  • Сърдечно засягане: Разширяване на вентрикулите и лявото предсърдие

 

  • Стомашно-чревно засягане: Холелитиазата е често срещана при деца; Черният дроб може да се включи

 

  • Урогенитално засягане: приапизмът е добре известно усложнение на SCD

 

  • Дерматологично участие

 

Полицитемия вера

Полицитемия вера (PV) е заболяване на стволовите клетки, което причинява панхиперпластичен, злокачествен и неопластичен костен мозък. Най-забележимата характеристика е повишената абсолютна маса на червените кръвни клетки в резултат на нерегулираното производство на червени кръвни клетки. Това е придружено от повишено производство на бели кръвни клетки (миелоид) и тромбоцити (мегакариоцитни).

 

Признаци и симптоми на полицитемия Вера

Нарушеното доставяне на кислород, причинено от заплитане на кръвта, може да доведе до следните симптоми:

  • Главоболие
  • Световъртеж
  • Ангина пекторис
  • Интермитентна клаудикация
  • Световъртеж
  • Тинитус
  • Зрителни нарушения

 

Управление на полицитемия вера

Мерките за лечение са следните:
  • Флеботомия – За поддържане на хематокрита под 45%
  • Аспирин
  • Хидроксиурея
  • Спленектомия при пациенти със спленомегалия или повтарящи се епизоди на инфаркт на слезката

 

Състояния на белите кръвни клетки

White blood cell conditions

Тези нарушения понякога могат да включват недостатъчност или излишък на един или всички видове бели кръвни клетки. Тя може да включва и ненормално функциониране на настоящите нормални клетки. Примери за нарушения, свързани с белите кръвни клетки, са; 

Пролиферативни заболявания: Раковите бели кръвни клетки присъстват главно в костния мозък и кръвта при левкемия. От друга страна, лимфомите съдържат подобни клетки, но най-вече в лимфоидната тъкан, като лимфните възли. Острите или хронични левкемии могат да засегнат клетките на всеки етап от растежа, от бласти до зрели бели кръвни клетки. 

Левкопения: Недостигът на бели кръвни клетки може да възникне поради различни причини. Те включват химиотерапия, някои лекарства, които причиняват увреждане на белите кръвни клетки, и конкретни инфекции, които се развиват, особено след остра инфекция. 

Левкоцитоза: Повечето форми на инфекции са свързани с увеличаване на броя на белите кръвни клетки. За паразитни инфекции една форма на бели кръвни клетки, известна като еозинофили, обикновено е повишена.

Симптомите на нарушения на белите кръвни клетки обикновено са свързани с мястото на инфекцията. Това е така, защото инфекциите са склонни да се развиват, когато нивата на белите кръвни клетки са по-ниски. Тези симптоми могат да включват; 

  • Кашляне на кръв 
  • Възпалено гърло 
  • Болка в синусите
  • Недостиг на въздух 
  • Гадене и повръщане 
  • Диария и коремна болка 
  • Главоболие 

 

Неутропения

Неутропенията е намаляване на циркулиращите неутрофили в кръвта.

Тъй като неутрофилите играят важна роля в защитата от инфекции, продължителността и тежестта на неутропенията са тясно свързани с общата честота на всички инфекции, включително тези, които са животозастрашаващи.

Рискът от опортюнистична инфекция нараства с намаляването на неутрофилите и рискът от тежка инфекция се повишава, когато неутрофилите попадат в неутропеничния диапазон (500/l). Пациентите с агранулоцитоза, която е виртуалното отсъствие на неутрофили в периферната кръв, са особено уязвими към инфекция, като неутрофилите обикновено са по-малко от 100/l.

Неутропенията може да бъде причинена от различни фактори, както наследени, така и придобити (виж Етиология). Инфекция, лекарства (чрез директна токсичност или имунологични ефекти) и автоимунни са най-честите причини за придобита неутропения.

 

Признаци и симптоми

Честите симптоми на неутропения включват следното:

  • Нискостепенна треска
  • Възпалена уста
  • Болка при преглъщане
  • Болка в венците и подуване
  • Кожни абсцеси
  • Рецидивиращ синузит и отит
  • пневмония (кашлица, диспнея)
  • Периректална болка и дразнене

 

Диагноза

Преди да продължите с цялостна работа, изключете инфекциозните и лекарствено индуцираните причини за неутропения и след това вземете следните лабораторни изследвания:

  • Пълна кръвна картина
  • Диференциален брой бели кръвни клетки
  • Периферна намазка, с преглед от патолог
  • Кръвни култури
  • Серумен креатинин и урея в кръвта азот
  • Електролити
  • Чернодробни трансаминазни ензими и общ билирубин

 

Управление

Следните са общите предпазни мерки, които трябва да се спазват при неутропенични пациенти:

  • Премахване на всякакви нарушаващи лекарства или агенти; Ако идентифицирането на причинителя е неизвестно, преустановете цялото приложение на лекарството, докато не се определи етиологията.
  • Използвайте внимателна хигиена на устната кухина, за да предотвратите инфекции на лигавицата и зъбите
  • Прилагайте омекотители за изпражнения за запек
  • Използвайте адекватна грижа за рани и абразия; Кожните инфекции трябва да се лекуват от хора, които имат опит в лечението на инфекции при неутропенични пациенти.

 

Тромбоцитни нарушения

Тези състояния са свързани с недостатъчност (тромбоцитопения) или прекомерна (тромбоцитоза) на тромбоцитите. Той също така включва неправилно функциониране на нормалните тромбоцити. Основната роля на тромбоцитите включва образуването на кръвни съсиреци за предотвратяване на кървенето. Въпреки това, може да възникне припокриване с нарушения на кръвосъсирването и кървенето. Освен това тези нарушения са или придобити, или наследствени. 

Тромбоцитопения, наричана още нисък брой тромбоцити, може да възникне в резултат на следните фактори: 

  • Намалено производство на тромбоцити. Това обикновено се причинява от нарушения на костния мозък, някои лекарства, включително химиотерапия, различни вирусни инфекции. 
  • Повишено увреждане на тромбоцитите поради имунни дефицити (имунна тромбоцитопения), включително идиопатична тромбоцитопенична пурпура. 
  • Загуба на кръв поради прекомерно кървене
  • Секвестиране, което е очевидно при увеличен далак, причинен от алкохолно чернодробно заболяване и други свързани състояния.  

Някои видове рак и възпалителни заболявания, включително есенциална тромбоцитемия, могат да причинят тромбоцитоза или тромбоцитемия. Това се отнася до увеличаване на броя на тромбоцитите. 

Тромбоцитните аномалии, които пречат на стандартните функции, могат да възникнат поради бъбречна или чернодробна недостатъчност. Генетични заболявания като синдром на Wiskott-Aldrich също могат да причинят тромбоцитно разстройство. Тези проблеми могат да влошат способността на тромбоцитите да се агрегират или свързват заедно (дефекти на сцеплението) и други важни механизми. 

Симптомите, свързани с разстройство на тромбоцитите, включват: 

 

Нарушения на костния мозък

Друга основна причина за кръвни дискразии е заболяване, свързано с костния мозък. В някои случаи анормалните клетки са склонни да проникват в анормалните клетки, променяйки производството на здрави кръвни клетки. Обикновено това води до недостатъчност на всички кръвни клетки и може да бъде очевидно със следното:  

  • Състояния, свързани с рак на кръвта, включително миелодиспластични синдроми и левкемия, в костния мозък 
  • Тумори, като рак на гърдата, които напредват и метастазират в костния мозък
  • Миелофиброза; включва замяната на костния мозък с фиброзна или съединителна тъкан
  • Някои нарушения на съединителната тъкан 

Костномозъчната недостатъчност може да възникне и в резултат на определени лекарства, излагане на химикали, екстремни заболявания и други свързани фактори. 

Симптомите на нарушения на костния мозък могат да включват; 

  • Увеличени лимфни възли
  • Необяснима треска
  • Нощно изпотяване 
  • Необяснима загуба на тегло
  • Увеличен черен дроб или далак 

 

Нарушения в кръвосъсирването

Заболяванията на кървенето се класифицират в четири основни категории, включително; 

  • Недостатъци на коагулационните фактори 
  • Фибринолитични аномалии 
  • Тромбоцитни нарушения 
  • Съдови аномалии 

Дефектите на коагулационния фактор, включително хемофилията, са причинени от генетично състояние на съсирващи фактори. Тези фактори са необходими, за да може кръвта да се съсирва естествено или както обикновено. Този проблем може да бъде често срещан или необичаен, а също така може да бъде лек или фатален. 

 

Болест на фон Вилебранд

Болестта на фон Вилебранд (vWD) е често срещано, наследствено, генетично и клинично разнообразно хеморагично заболяване, характеризиращо се с липса или неизправност на протеина, известен като фактор на фон Вилебранд (vWF).

Тромбоцитите и ендотелните клетки освобождават vWF от гранулите за съхранение. Той има две важни функции при хемостаза. За начало, той медиира прилепването на тромбоцитите към области на съдово увреждане. Той също така се свързва и стабилизира прокоагулантния протеин фактор VIII (FVIII).

Болестта на фон Вилебранд е разделена на три основни категории, както следва:

Тип 1 – Частичен количествен дефицит на vWF

Тип 2 – Качествен дефицит на vWF

Тип 3 - Общ дефицит на vWF

Кървенето от носа и хематомите са най-разпространените симптоми на vWD. Продължително кървене от леки порязвания, кървене от устната кухина и месечни нередности са чести. Вижте също презентацията.

Дезмопресин (DDAVP), рекомбинантни vWF и vWF/фактор VIII (vWF/FVIII) концентрати са основният терапевтичен избор за пациенти с vWD. Освен това, антифибринолитичните лекарства (като аминокапронова киселина и транексамова киселина) могат да се използват перорално или интравенозно за лечение на незначително мукокутанно кървене. 

 

Симптомите на кръвна дискразия, свързани с нарушения в кръвосъсирването, съвпадат с тези на тромбоцитните нарушения и варират в зависимост от тежестта на състоянието. Хората с незначително състояние могат да имат повишено кървене след хирургична операция или стоматологично лечение. Хората с по-тежки заболявания могат да получат спонтанно или случайно кървене, като в ставите. 

 

Нарушения на кръвосъсирването (тромбоза) 

Някои кръвни дискразии предизвикват кръвта да се съсирва бързо, вместо да кърви. Такива нарушения могат да бъдат наследени или причинени от състояния като бъбречно заболяване, рак, естроген-съдържащи лекарства или автоимунни състояния, включително антифосфолипиден синдром.

Рак, почивка в леглото, предишна операция и пътуване, наред с други, са някои от рисковите фактори за кръвни съсиреци. Ако кръвни съсиреци се появят при иначе здрави хора и без никакви рискови фактори, трябва да се намери вероятност от състояние на  съсирване.

 

Рискови фактори за кръвна дискразия 

Някои от факторите, които могат да повишат шансовете за придобиване на кръвна дискразия, често се различават в зависимост от конкретното заболяване. Човек с фамилна анамнеза за такива заболявания е изложен на висок риск от генетични състояния. В същото време, наличието на фамилна анамнеза за рак на кръвта също увеличава вероятността от развитието му. 

Други потенциални рискови фактори за кръвна дискразия са:

  • Лоша диета 
  • Стареене  
  • Автоимунни състояния 
  • Заболявания на бъбреците, черния дроб или щитовидната жлеза 
  • Сърдечно заболяване
  • Високо кръвно налягане
  • Висок холестерол 
  • Неподвижност 
  • Затлъстяване
  • Бременност 
  • Продължително излагане на определени химикали и лекарства 
  • Пушене 
  • Хирургия 
  • Травма

 

Диагностика на кръвни дискразии

Blood Dyscrasias

В зависимост от основните симптоми и потенциалната причина, диагнозата на кръвната дискразия може да включва няколко процедури. Доставчикът на първична медицинска помощ често открива състоянието по време на рутинна консултация. 

По този начин общите диагностични тестове и процедурата на кръвна дискразия могат да включват; 

  • Оценка на историята на пациента

Диагнозата на кръвната дискразия обикновено започва с цялостна оценка на историята на пациента. Това включва задаване на въпроси за симптоми, възможни експозиции, лекарства, предишна медицинска история, както и фамилна анамнеза. Ранните показатели за кръвни дискразии, включително тежък менструален поток, понякога могат да останат незабелязани. Въпреки това, трябва да се уверите, че информирате лекаря за нещо необичайно в медицинската история. 

  • Физически преглед

По време на физически преглед лекарят може да забележи симптоми на кръвни дискразии като синини и бледа кожа. Ще бъде извършен задълбочен анализ на лимфните възли. Това включва лимфните възли в шията и тези под мишниците и ключицата.

  • Оценка на кръвните клетки

Лекарите могат да поискат кръвна проба за изследване и оценка на кръвните дискразии. Например, те могат да препоръчат пълна кръвна картина (CBC), за да се оцени броят на белите кръвни клетки, червените кръвни клетки и тромбоцитите. Всяка малка разлика в броя може да означава съотношението на различните бели кръвни клетки в организма. 

От друга страна, количеството на незрелите или анормални бели кръвни клетки понякога може да бъде по-високо. Това може да означава рак, свързан с кръвта, или хронична инфекция. 

Индексите на кръвните клетки са полезни за разбирането на всичко за кръвните клетки. Малките червени кръвни клетки, например, се забелязват при анемия с дефицит на желязо. От друга страна, големите червени кръвни клетки са видими при анемия, свързана с дефицита на витамин В12. 

Броят на ретикулоцитите може да бъде от жизненоважно значение при оценката на основните причини за анемия. Това включва дали е резултат от намаляване на производството на червени кръвни клетки или повишаване на разграждането на много клетки.

Намазката от периферна кръв за морфологията е друго критично изследване за дискразия на кръвта. Той може да открие аномалии във всякакъв вид кръвни клетки. Също така, той може да определи съществуването на клетки, които обикновено не присъстват в кръвния поток.

  • Оценка на костния мозък

Лекарите могат да изберат биопсия на костния мозък или аспирация, за да получат достатъчно данни относно здравето на костния мозък. Методът е важен и при диагностицирането на някои форми на левкемия. Ако се открие рак, върху клетките се извършват допълнителни изследвания, включително биомаркерно тестване.

  • Изследване на коагулацията

В случай, че лекарят подозира състояние на кървене, той или тя ще каже дали имате състояние на тромбоцитите или някаква форма на нарушение на кръвосъсирването. Това се основава на резултатите от вашия физически преглед и медицинска история. 

Тестовете за тромбоцитна функция могат да включват време на кървене, което е анализ на тромбоцитната функция или изследване на тромбоцитната агрегация. Протромбиновото време и парциалното тромбопластиново време могат да се използват в коагулационно проучване. Други тестове като антиген на фактора на фон Вилебранд могат да бъдат проведени, когато се открие аномалия на съсирващия фактор. 

 

Лечение на кръвни дискразии  

Кърменето и възможностите за лечение на кръвна дискразия обикновено зависят от основната причина. Понякога най-добрата алтернатива включва лечение на причината за заболяването. В други случаи обаче липсата на фактор на кръвосъсирването или дефицит на кръвни клетки изисква директно лечение. 

Преди да се обърне внимание на основната причина за анемия, може да се наложи кръвопреливане за лечение на хронична анемия. Също така, трансфузията на тромбоцити е от съществено значение за предотвратяване или спиране на кървенето, в случай че общият брой на тромбоцитите е нисък. 

За по-нисък брой бели кръвни клетки са необходими лекарства за улесняване на производството на здрави бели кръвни клетки. Докато общото усложнение, свързано с намаления брой на белите кръвни клетки, е инфекция, от съществено значение е да се вземат превантивни мерки. Това помага да се сведат до минимум рисковете от хронични инфекции. 

Като цяло, лечението е от съществено значение за стимулиране на кръвосъсирването при пациенти с нарушения в кръвосъсирването. Освен това те помагат да се сведат до минимум рисковете от съсирване при пациенти с нарушения на кръвосъсирването. При състояния на кървене е необходима подмяна на загубените или липсващите фактори на кръвния съсирек и прясно замразената плазма. 

 

Възможни усложнения, свързани с кръвната дискразия 

Прогнозата за кръвна дискразия, както и рискът от усложнения, се различават значително в зависимост от вида на заболяването. Проблемът с кръвта, от друга страна, може сериозно да окаже влияние върху цялостното благосъстояние и другите тъкани на тялото. 

Всички телесни клетки зависят от кръвта, за да осигурят свеж кислород и да транспортират отпадъците. Въпреки това, ако кръвта не може да тече правилно, започват да възникват усложнения.

 

Извод 

Кръвните дискразии се отнасят до необичайни състояния или нарушения, свързани с кръвта. Те обикновено се развиват и засягат кръвотворните тъкани, включват костния мозък, лимфните тъкани и кръвните компоненти. Нарушенията на белите кръвни клетки, червените кръвни клетки и тромбоцитите са основните видове кръвни дискразии. Тя може да включва и нарушения на кръвосъсирването и кръвосъсирването. 

Разбирането на произхода и симптомите, свързани с кръвната дискразия, е от съществено значение. Това ще ви помогне да идентифицирате състоянието рано и да започнете лечението възможно най-скоро. Кръвната дискразия е потенциално животозастрашаващо състояние. Следователно трябва да се вземат ефективни мерки, особено ако сте изложени на висок риск от развитието му.