Тумор на главата и шията

Последна актуализирана дата: 17-Jul-2023

Първоначално написано на английски

Тумор на главата и шията

Туморите на главата и шията обхващат широк спектър от злокачествени тумори, които могат да се появят в или около гърлото, устата, носа и синусите. Туморът на главата и шията е термин, използван за описване на група тумори, които възникват най-вече от повърхностните слоеве на горните аерохраносмилателни пътища (UADT). Устата, ларинкса, фаринкса и назофаринкса съставляват горния аерохраносмилателен тракт. Поради участието на лигавиците от слуз на UADT, плоскоклетъчните карциноми представляват около 90% от всички ракови заболявания на главата и шията. Плоскоклетъчният карцином е злокачествен плоскоклетъчен епителен тумор със значителна диференциация и тенденция към примитивни и широко разпространени метастази в лимфните възли. Различни видове тумори на слюнчените жлези могат да започнат в главата и шията, но този вид рак на главата и шията е доста рядък. Туморите на главата и шията са разделени на пет отделни ракови групи, според анализ на AIHW от 2014 г. Тази класификация се основава на мястото, където започват тези тумори. 

Пет вида рак на главата и шията са класифицирани в 18 отделни ракови места от Международната класификация на болестите (ICD-10). Ракът на неопределени места (в устните, устната кухина и фаринкса) понякога се класифицира като част от 6-та група ракови заболявания на главата и шията. В резултат на това е възможно пациентът да има много видове тумори в различни области на главата и шията едновременно.

 

Видове рак на главата и шията

Всяка година над 64 000 души в Съединените щати страдат от тумор на главата и шията. Плоскоклетъчният (епидермоиден) карцином представлява повече от 90% от туморите на главата и шията, като аденокарциноми , саркоми и лимфоми представляват останалите.

Най-често срещаните места за рак на главата и шията са устата и гърлото.

  • Ларинксът (включително супраглотис, глотис и субглотис)
  • Устна кухина (език, пода на устата, твърдо небце, букална лигавица и алвеоларни хребети)
  • Орофарингеално пространство (задни и странични фарингеални стени, основа на езика, сливици и меко небце)
  • Назофаринкс, носната кухина и околоносните синуси, хипофаринкса и слюнчените жлези са всички части на назофаринкса.

Тумори на главата и шията могат да се появят и в други части на тялото:

 

Статистика за рака на главата и шията

В Съединените щати туморите на главата и шията представляват приблизително 5% от всички злокачествени заболявания.

Туморът на главата и шията е по-често срещан, тъй като хората остаряват. Въпреки че по-голямата част от пациентите са на възраст между 50 и 70 години, честотата на раковите заболявания (главно орофарингеални), причинени от инфекция с човешки папиломен вирус (HPV), нараства при по-младите хора. Мъжете са по-склонни от жените да получат рак на главата и шията, поради факта, че мъжете пушачи са склонни да превъзхождат жените пушачи и защото оралната HPV инфекция е по-разпространена при мъжете.

През 2021 г. се очаква повече от 69 000 мъже и жени в Съединените щати да бъдат диагностицирани с тумори на главата и шията, според изследователите. По-голямата част от хората ще бъдат диагностицирани с рак на устата, гърлото или гласовата кутия. Раковите заболявания на околоносните синуси и носната кухина, както и раковите заболявания на слюнчените жлези, са далеч по-редки.

 

Причини за тумор на главата и шията

Head and Neck Tumor Causes

Двата най-основни рискови фактора за рак на главата и шията, особено тумори на устната кухина, хипофаринкса и гласовата кутия, са употребата на алкохол и тютюн (включително излагане на дим и бездимен тютюн, понякога известен като "тютюн за дъвчене" или "емфие"). Хората, които използват както никотин, така и алкохол, са по-склонни да получат тези ракови заболявания, отколкото хората, които просто използват един от двата. Употребата на тютюн и алкохол са водещите причини за плоскоклетъчни карциноми на устата и ларинкса в главата и шията.

Инфекцията с причиняващи рак щамове на човешкия папиломен вирус (HPV), особено HPV тип 16, е свързана с орофарингеални злокачествени заболявания на сливиците и основата на езика. Делът на орофарингеалните ракови заболявания, предизвикани от HPV инфекция, нараства в Съединените щати, докато честотата на орофарингеалните ракови заболявания, дължащи се на други причини, намалява. Хроничната HPV инфекция е отговорна за почти три четвърти от всички орофарингеални тумори. Въпреки че HPV може да се намери в други тумори на главата и шията, изглежда, че е единствената причина за орофарингеален рак. Причините за това остават неизвестни.

По-долу са някои от другите признати рискови фактори за рак на главата и шията:

  • Paan (бетел quid). Консумацията на паан (бетел лири) в устата, която е често срещана практика в Югоизточна Азия, е свързана с по-висок риск от рак на устата.
  • Професионална експозиция. Назофарингеалният тумор е свързан с професионално излагане на дървесен прах. Някои професионални експозиции, като азбест и синтетични влакна, са свързани с рак на ларинкса , но доказателствата за тази корелация все още са неубедителни. Някои професии в сградата, метални, текстилни, керамични, дърводобивни и хранителни компании могат да повишат риска от тумор на гласовата кутия. Дървеният прах, никеловият прах и излагането на формалдехид на работното място са свързани със злокачествени заболявания на околоносните синуси и носната кухина.
  • Излагане на радиация. Радиацията на главата и шията, независимо дали за неракови или ракови заболявания, увеличава шанса за тумори на слюнчените жлези.
  • Инфекция с вируса на Епщайн-Бар. Назофарингеалният тумор и туморите на слюнчените жлези са свързани с инфекцията с вируса на Епщайн-Бар.
  • Етнос. Назофарингеалният тумор е свързан с азиатското потекло, особено китайските корени.
  • Основни генетични нарушения. Някои генетични заболявания, като анемия на Фанкони, повишават шанса за образуване на премалигнени лезии и злокачествени заболявания в началото на живота.

 

Симптоми на тумор на главата и шията

Head and Neck Tumor Symptoms

Бучка в шията, възпаление в устата или гърлото, която не се лекува и е досадна, постоянно възпалено гърло, затруднено преглъщане и промяна или дрезгавост в гласа са всички възможни симптоми на тумор на главата и шията. Други, по-малко опасни заболявания също могат да причинят тези симптоми. Всеки от тези симптоми трябва да бъде проверен от лекар или зъболекар.

Туморите в определени части на главата и шията могат да причинят следните симптоми:

  • Устна кухина. Необичайно кървене или болка; бели или червени петна по венците, езика или лигавицата на устата; растеж или подуване на челюстта, което причинява неправилно поставяне на протезите или дразнене.
  • Гърлото (фаринкса). Болка при преглъщане; постоянна болка във врата или гърлото; болка или звънене в ушите; или затруднен слух.
  • Гласова кутия (ларинкс). Респираторни или говорни затруднения, дискомфорт при преглъщане или болки в ушите са всички възможни симптоми.
  • Носна кухина и околоносни синуси.  Запушвания в синусите, които не се разрешават; хронични инфекции на синусите, които не се решават с антибиотична терапия; кървене през носа; постоянни главоболия, подуване или други проблеми с очите; болка в горните зъби; или проблеми с протезите.
  • Слюнчени жлези. Подуване под брадичката или около мандибулата, изтръпване или парализа на лицевите мускули или постоянна болка в лицето, брадичката или шията.

 

Диагностика на тумора на главата и шията

Neck Tumor Diagnosis

  • Клинична оценка
  • Биопсия
  • Образни изследвания и ендоскопия, използвани за определяне на степента на тумора

Най-добрият метод за ранно откриване на тумори, преди да станат симптоматични, е да се направи рутинен физически преглед (който включва пълен устен преглед). Комплектите за биопсия на четката се предлагат в търговската мрежа и могат да се използват за скрининг на орални тумори. Всяко възпалено гърло, дрезгавост или оталгия, която продължава повече от две до три седмици, трябва да бъде изпратена на специалист по главата и шията, който най-вероятно ще направи гъвкава фиброоптична ларингоскопия за оценка на ларинкса и фаринкса.

Обикновено се изисква биопсия за окончателна диагноза. Масата на шията се биопсира с помощта на аспирация с фина игла, която се понася добре, точна и освен отворена биопсия, не оказва влияние върху бъдещите възможни лечения. За оценка на оралните лезии се използва инцизионна биопсия или биопсия на четка. Извършват се ендоскопски биопсии на назофарингеални, орофарингеални или ларингеални лезии.

Образни изследвания като CT сканиране, MRI или PET сканиране се използват за идентифициране на размера на основния тумор, дали се е разпространил в околните структури и дали се е разпространил в лимфните възли в шията.

 

Постановка на тумора на главата и шията

Imaging with CT

Размерът и местоположението на първичния тумор (Т), броят и размерът на метастазите в цервикалните лимфни възли (N) и доказателствата за далечни метастази (М) се използват за стадиране на тумори на главата и шията. HPV статусът също се взема предвид, когато става въпрос за орофарингеален рак. Изображения с CT, MRI или и двете, както и PET сканиране, често се изисква за стадиране.

Резултатите от физическия преглед и тестовете, извършени преди операцията, се използват за определяне на клиничната стадия (cTNM). Патологичното стадиране (pTNM) се определя от патологичните особености на оригиналния тумор и броя на положителните възли, открити по време на операцията.

Екстранодалното разширение е включено в категорията "N" за тумор , който се е разпространил в възлите на шията. Екстранодалното разширение се диагностицира клинично, когато има данни за грубо екстранодално разширение по време на медицинска оценка, както и образни тестове, които потвърждават наблюдението. Хистологичните доказателства за тумор в лимфен възел, простиращ се през капсулата на лимфните възли в заобикалящата фиброзна тъкан, със или без съпътстваща стромална реактивност, се наричат патологично екстранодално разширение.

 

Лечение на рак на главата и шията

Treatment for Head and Neck Cancers

Хирургията и радиацията са най-често срещаните лечения за тумор на главата и шията. Тези лечения могат да се използват самостоятелно или заедно с химиотерапия и могат да се използват със или без химиотерапия. Много тумори се държат идентично с операцията и лъчевата терапия, независимо от мястото, което позволява на други фактори като предпочитания на пациента или специфична за местоположението заболеваемост да повлияят на избора на терапия.

Въпреки това, на конкретни места, една модалност очевидно превъзхожда останалите. Например, хирургията е за предпочитане пред лъчетерапията за ранен стадий на орален тумор , тъй като лъчевата терапия причинява мандибуларна остеорадионекроза. Ендоскопската хирургия става все по-популярна; При някои тумори на главата и шията има проценти на излекуване, които са сравними или по-добри от отворената хирургия или радиация и има много по-малко заболеваемост. Ендоскопските техники най-често се използват за ларингеална хирургия, а разфасовките обикновено се правят с лазер. Ендоскопски техники се използват и за лечение на някои синоназални тумори.

Ако лъчетерапията е избрана като основно лечение, тя се дава на основното място, както и на цервикалните лимфни възли от двете страни. Основното място, хистологичните критерии и рискът от възлово заболяване влияят върху това дали лимфатиците се лекуват с лъчетерапия или операция. Туморите в ранен стадий рядко изискват лечение на лимфните възли, докато по-напредналите тумори го правят. Местата с много лимфни възли (като орофаринкса и супраглотиса) често се нуждаят от лъчетерапия на лимфните възли, независимо от стадия на тумора, докато местата с малко лимфатика (като ларинкса) обикновено не (за ранен стадий). Интензивно модулираната лъчева терапия (IMRT) е насочена към малка част от тялото с радиация, като потенциално минимизира страничните ефекти, като същевременно поддържа туморния контрол.

Напредналият стадий на тумор (етапи III и IV) често се нуждае от мултимодален подход, който включва комбинация от химиотерапия, лъчетерапия и хирургия. Инвазията на костите или хрущялите налага хирургично отстраняване на основното място и в повечето случаи на регионалните лимфни възли (поради високия потенциал на възловите метастази). Ако основното място се лекува хирургично, високорискови характеристики като множество лимфни възли със злокачествено заболяване или екстракапсулно разпространение се лекуват с постоперативна лъчетерапия на цервикалните лимфни възли. Тъй като облъчените тъкани се лекуват лошо, следоперативната радиация обикновено е за предпочитане пред предоперативната радиация.

Последните изследвания установяват, че комбинацията от химиотерапия с адювантна лъчетерапия на шията подобрява регионалния туморен контрол и оцеляване. Въпреки това, тъй като тази техника има сериозни странични ефекти, като обострена дисфагия и потискане на костния мозък, важно е да се помисли внимателно дали да се добави химиотерапия или не.

Комбинираната химиотерапия и лъчетерапия често се използват за лечение на напреднал плоскоклетъчен карцином без костно засягане. Комбинирането на химиотерапия и лъчетерапия, въпреки че е представено като органоспасяващо, удвоява вероятността от остра токсичност, включително значителна дисфагия. При изтощени пациенти с тежко заболяване, които не могат да издържат на страничните ефекти на химиотерапията и са твърде рискови за обща анестезия, радиацията може да се прилага самостоятелно.

Химиотерапията рядко се използва като първа линия за лечение на рак. Първичната химиотерапия се използва само за хемочувствителни тумори като лимфом на Burkitt или индивиди с обширни метастази (напр. чернодробно или белодробно засягане). Цисплатин, флуороурацил и метотрексат са сред лекарствата, използвани за облекчаване на болката и свиване на туморите при пациенти, които не могат да бъдат лекувани с конвенционални лечения. Отговорът може да бъде благоприятен в началото, но не е дълготраен и туморът почти винаги се появява отново. За някои пациенти целевите лекарства като цетуксимаб все повече се използват вместо стандартните химиотерапевтични лечения, но данните за ефикасност са недостатъчни.

Тъй като лечението на тумори на главата и шията е толкова сложно, е необходимо интердисциплинарно планиране на лечението. Всеки пациент трябва да бъде прегледан от туморна комисия, съставена от представители на всички лекуващи професии, както и рентгенолози и патолози, за да се постигне консенсус за най-добрия вариант за лечение. Екип от уши, нос и гърло и реконструктивни хирурзи, радиационни и медицински онколози, логопеди и езикови патолози, зъболекари и диетолози е най-подходящ за организиране на лечение, след като бъде определено.

Тъй като използването на клапи за трансфер на свободни тъкани е позволило функционална и козметична реконструкция на деформациите за значително подобряване на качеството на живот на пациента след процедури, които преди това са причинили прекомерна заболеваемост, пластичните и реконструктивните хирурзи играят все по-важна роля. Фибулата (обикновено използвана за реконструкция на челюстта), радиалната предмишница (често използвана за езика и пода на устата) и предното странично бедро също са често срещани донорни места (често използвани за ларингеална или фарингеална реконструкция).

 

Лечение на рецидив на тумора на главата и шията

Head and Neck Tumor Recurrence Treatment

Управлението на повтарящи се тумори след лечението е трудно и свързано с рискове. След лечението, осезаема маса или улцерирана лезия на първоначалното място с оток или болка силно показва персистиращ тумор. CT (с тънки филийки) или MRI са необходими за такива пациенти.

Всички белези и реконструктивни клапи, както и всеки останал тумор, се отстраняват в случай на локален рецидив след хирургическа интервенция. Може да се използва лъчетерапия, химиотерапия или комбинация от двете, но тяхната ефективност е ограничена. Хирургията е най-доброто лечение за пациенти, които имат рецидив след лъчетерапия. Допълнителните радиационни лечения могат да бъдат от полза за някои пациенти, но тази стратегия носи значителен риск от странични ефекти и трябва да се използва с повишено внимание. Пембролизумаб и ниволумаб, инхибитори на имунната контролна точка, са одобрени за рецидивиращи или метастатични тумори , резистентни към химиотерапия на базата на платина, но доказателствата за ефикасност, показващи подобрение, са ограничени до малки проучвания.

 

Глава и шия тумор лечение странични ефекти

Head and Neck Tumor Treatment Side Effects

Всяко лечение на рак има потенциал за проблеми и странични ефекти. Тъй като много лечения имат сравними нива на излекуване, изборът на модалност зависи най-вече от действителните или възприеманите разлики в страничните ефекти.

Въпреки че хирургията обикновено се счита за причина за най-високата заболеваемост, различни лечения могат да се извършват с малък или никакъв ефект върху естетиката или функцията. Протезите, присадките, регионалните клапи на педикулите и сложните свободни клапи, наред с други по-сложни реконструктивни операции и техники, често могат да възстановят функцията и външния вид до почти нормални нива.

Летаргия, значително гадене и повръщане, мукозит, преходна загуба на коса, гастроентерит, хематологична и имунологична супресия и инфекция са токсични последици от химиотерапията.

Радиационната терапия за тумор на главата и шията има редица странични ефекти. Доза от около 40 сиви перманентно унищожава функцията на всяка слюнчена жлеза в полето, което води до ксеростомия, което значително повишава риска от зъбен кариес. В някои случаи по-новите радиационни лечения като интензивно модулирана лъчева терапия (IMRT) могат да намалят или елиминират опасните дози за паротидните жлези.

Освен това, дози от > 60 Gray нарушават притока на кръв на костите, особено в челюстта, и може да доведе до остеорадионекроза. Местата за екстракция на зъби се израждат в това състояние, разклащайки костите и меките тъкани. В резултат на това цялата необходима стоматологична работа, като лющене, пломби и екстракции, трябва да бъде завършена преди лъчетерапията. Всички зъби, които са в лошо състояние и не могат да бъдат спасени, трябва да бъдат извадени.

Орален мукозит и дерматит в надлежащата кожа също са възможни странични ефекти от лъчетерапията, които могат да доведат до дермална фиброза. Загубата на вкус и намаленото усещане за миризма са често срещани, но обикновено са само временни.

 

Прогноза за тумор на главата и шията

Head and Neck Tumor Prognosis

Размерът на тумора, първоначалното местоположение, произходът и наличието на регионални или далечни метастази оказват влияние върху прогнозата на рака на главата и шията. Като цяло, ако туморът се открие рано и се лекува бързо и по подходящ начин, прогнозата е отлична.

Туморите на главата и шията нахлуват в локалната област първоначално, след което се разпространяват в околните цервикални лимфни възли. Разпространението на тумора в регионалните лимфни възли е свързано с размера, степента и агресивността на тумора и намалява общата преживяемост наполовина. Пациентите с напреднал стадий на тумор са по-склонни да развият далечни метастази (най-често в белите дробове). Далечните метастази оказват значително влияние върху оцеляването и са практически неизменно нелечими.

Процентът на излекуване също е драстично намален при напреднали локални заболявания (критерий за напреднал стадий на Т) с инвазия на мускули, кости или хрущяли. Периневралното разпространение, както е показано от болка, парализа или изтръпване, предполага много агресивен тумор, е свързано с възлови метастази и има лоша прогноза в сравнение с подобна лезия, която няма периневрална инвазия.

5-годишната преживяемост за тумори в стадий I може да достигне до 90%, 70 до 80 процента за тумори от II стадий, 50 до 75 процента за тумори от III стадий и до 50 процента за някои тумори от IV стадий с адекватна терапия. В зависимост от основното местоположение и причина, степента на оцеляване варира значително. В сравнение с други тумори, ларингеалният карцином в стадий I има висока степен на преживяемост. В сравнение с орофарингеалните ракови заболявания, причинени от цигари или алкохол, свързаните с HPV орофарингеални ракови заболявания имат много по-добра прогноза. Тъй като прогнозата за HPV-положителни и HPV-отрицателни орофарингеални злокачествени заболявания се различава, всички орофарингеални тумори трябва редовно да се изследват за HPV .

 

Превенция на тумори на главата и шията

Хората, които са изложени на риск от тумори на главата и шията, особено тези, които пушат, трябва да говорят с лекаря си за възможностите за отказване от тютюнопушенето и намаляване на риска.

HPV-свързаните тумори на главата и шията могат да бъдат намалени чрез избягване на орална HPV инфекция. Администрацията по храните и лекарствата даде бързо одобрение на ваксината срещу HPV Gardasil 9 през юни 2020 г. за профилактика на орофарингеални и други тумори на главата и шията, причинени от HPV щамове 16, 18 и 58 при хора на възраст от 10 до 45 години.

Въпреки че няма стандартизиран или рутинен скринингов тест за тумори на главата и шията, зъболекарите могат да търсят отличителни белези на рак в устната кухина по време на рутинен преглед.

 

Извод

Head and neck tumor

Въпреки факта, че туморът на главата и шията е свързан с болка, обезобразяване, дисфункция, емоционално страдание и смърт, последните развития са довели до значителни подобрения в резултатите. Въведени са инхибитори на имунната контролна точка за лечение на повтарящи се или напреднали тумори на главата и шията, а някои пациенти виждат значително подобрение. Подобренията в стандартната терапия, като минимално инвазивни, щадящи органите хирургични процедури, пробиви в радиацията и лечебни мултимодални терапии, подобряват функцията, като същевременно намаляват заболеваемостта и смъртността. Повишената осведоменост и откриване на човешки папиломен вирус (HPV) – свързан с орофарингеален рак, както и намаляването на свързаните с тютюна злокачествени заболявания на главата и шията, трансформират разбирането за болестта, нейното управление и прогнозата за тези, които са засегнати.