IgA nefropatie (Bergerova choroba)

Co je Bergerova nemoc?

IgA nefropatie může být také označována jako Bergerova choroba. Je to typ onemocnění ledvin, který poškozuje malé malé filtry ledvin. IgA nefropatie vzniká, když se protilátky známé jako imunoglobulin A (IgA) hromadí v ledvinách. Imunoglobulin tvoří součást normálních oblastí imunitního systému těla, které usnadňují infekci a funkci boje proti mikroorganismům. Pacienti s IgA nefropatií mají obvykle verzi obranného mechanismu imunoglobulinu A.

Lékař jménem Berger byl první, kdo popsal nemoc, takže také nese název Bergerova choroba.

IgA nefropatie je druh glomerulonefritidy charakterizované akumulací imunoglobulinu IgA v glomerulární bazální membráně. Hematurie a renální insuficience jsou způsobeny imunitně zprostředkovaným poškozením bazální membrány.

Celkově IgA nefropatie způsobuje zánět ledvin, který může časem změnit normální funkci filtrace krve. IgA nefropatie se často liší mezi pacienty; V průběhu let se však může postupně rozvíjet.

Zánět způsobuje, že vaše ledviny unikají krev a bílkoviny a v průběhu času mohou vaše ledviny ztratit funkci a nakonec zemřít. V určitých situacích se zdá, že se nemoc shlukuje v konkrétních rodinách a regionech světa. To je neobvyklé u osob afrického původu. Někteří odborníci se domnívají, že dědičné faktory mohou hrát roli ve vývoji onemocnění.

Epidemiologie

Ačkoli IgA nefropatie je převládající onemocnění, údaje o prevalenci jsou nepřesné kvůli potřebě biopsie ledvin k potvrzení diagnózy. Ne všichni pacienti jsou podrobeni biopsii k potvrzení diagnózy a místo toho jsou léčeni konzervativně.

Ve Spojených státech je IgA nefropatie pozorována u přibližně 10% renálních biopsií. IgA nefropatie je pozorována u 40 % renálních biopsií v Asii a u 20 % renálních biopsií v Evropě.

Má se za to, že vysoký výskyt lze připsat včasné identifikaci hematurie během screeningu a intenzivních léčebných režimů. Onemocnění je častější u dětí a mladých dospělých, s převahou mužů.

Muži mají větší pravděpodobnost než ženy k rozvoji IgA nefropatie. Téměř všechny studie odhalují alespoň mužskou převahu 2: 1, s uváděným poměrem až 6: 1. Bílí pacienti v severní Evropě a ve Spojených státech mají větší mužské preference.

IgA nefropatie může postihnout lidi všech věkových kategorií, i když je častější ve druhé a třetí dekádě. V době diagnózy je osmdesát procent pacientů ve věku od 16 do 35 let. U mladých lidí mladších deseti let je tento stav neobvyklý.

Patofyziologie

Podle současného myšlení je IgA nefropatie způsobena více kroky. Počáteční "zásah" je geneticky zranitelný hostitel, který má sklon k produkci nevyvážené imunologické odpovědi. Dalším krokem je urychlující událost, která vede k imunologickému útoku. Infekce jsou možnou příčinou IgA nefropatie.

Mírné slizniční infekce, přetrvávající expozice patogenům a nesprávné zacházení s komenzály ve střevě byly navrženy jako příčiny aberantní imunitní odpovědi IgA nefropatie.

Poškození bazální membrány způsobuje ultrafiltraci větších molekul, což vede k hematurie. Mechanismus, jak někteří lidé mají asymptomatickou hematurii, zatímco jiní trpí rychle rostoucí glomerulonefritidou, která vede k selhání ledvin, není znám.

Příčiny IgA nefropatie

IgA nefropatie je autoimunitní onemocnění, které způsobuje, že glomerulární bazální membrána je zničena protilátkami. Obvykle infekční stav předchází nefropatii, což způsobuje dysregulovanou imunitní odpověď, zatímco IgA nefropatie není způsobena infekčním onemocněním.

Většina případů s IgA nefropatií je idiopatická, i když začátku nebo zhoršení onemocnění často předchází infekce dýchacích cest. Některé bakterie, jako je Haemophilus parainfluenzae, byly s ním spojeny.

Každý člověk má dvě ledviny ve tvaru fazole, které se nacházejí v břiše za peritoneem na obou stranách páteře. Každá ledvina se skládá z malých drobných krevních cév, které hrají hlavní roli při filtrování odpadů z krve, jak protékají ledvinami.
Na druhé straně je imunoglobulin (IgA) významnou protilátkou zodpovědnou za boj proti infekcím a škodlivým patogenům. U pacientů s IgA nefropatií se imunoglobulin A nebo IgA hromadí v glomerulech. V průběhu času způsobuje zánět a pomalu ovlivňuje normální filtrační proces.

Lékařští výzkumníci si nejsou jisti skutečnou příčinou akumulace IgA v ledvinách. Domnívají se však, že je obvykle spojena s;

Infekce, jako jsou virové infekce (HIV) a bakteriální infekce

IgA nefropatie byla hlášena u pacientů s infekcí HIV, jak bělochů, tak černochů, navzdory vzácnosti typické IgA nefropatie u černošské populace. Klinicky mají pacienti hematurie, proteinurii a případně renální insuficienci.

Histologicky je pozorována mesangiální proliferativní glomerulonefritida až kolabující glomeruloskleróza s mesangiálními IgA depozity. Několik jedinců vykazovalo IgA protilátky proti virovým proteinům cirkulujícím v krvi.

Genetika: Podle výzkumu je IgA nefropatie převládající v některých rodinách nebo etnických skupinách

Onemocnění jater, včetně jaterní cirhózy a chronické hepatitidy B nebo C

Glomerulární ukládání IgA je častým pozorováním u jedinců s cirhózou, vyskytující se ve více než jedné třetině případů. Zhoršená clearance komplexů obsahujících IgA Kupfferovými buňkami je spojena s onemocněním jater, což předurčuje jedince k akumulaci IgA v ledvinách.

Glomerulární IgA depozity jsou časté u pozdního onemocnění jater, ačkoli většina dospělých nemá žádné klinické příznaky glomerulárního onemocnění, ale až 30% dětí může mít asymptomatickou hematurii nebo proteinurii. Tyto abnormality obvykle zmizí po úspěšné transplantaci jater.

Celiakie

Glomerulární ukládání IgA se může objevit až u jedné třetiny pacientů s glutenovou enteropatií. Většina těchto lidí nemá žádné klinické příznaky onemocnění. IgA nefropatie a přecitlivělost na lepek jsou však spojeny a odstranění lepku ze stravy těchto jedinců vedlo ke klinickému a imunologickému zlepšení jejich onemocnění ledvin.

Příznaky Bergerovy choroby

Klinické příznaky IgAN jsou různorodé, od asymptomatické mikroskopické hematurie až po rychle progredující GN.

Během počátečních fází osoba s IgA nefropatií ne vždy pociťuje žádné známky a příznaky. Někdy může tento stav dokonce zůstat bez povšimnutí až roky a desetiletí. Lékaři však mohou někdy detekovat onemocnění během pravidelných testů. To je, pokud výsledky ukazují přítomnost červených krvinek a bílkovin v moči, které nelze snadno zaznamenat bez použití mikroskopu.

Bez ohledu na to, některé z běžných IgA nefropatie příznaky a příznaky mohou zahrnovat následující;

Čaj nebo cola-zbarvená moč kvůli přítomnosti červených krvinek v moči.
Konstantní epizody čaje nebo kolově zbarvené moči. Někdy si můžete všimnout viditelné krve v moči.
Edém; otoky nohou nebo rukou
Hypertenze nebo vysoký krevní tlak
Bolest na jedné nebo obou stranách zad, pod žebry
Moč spojená s pěnou, ke které dochází v důsledku úniku bílkovin do moči; proteinurie
Chronické selhání ledvin

Diagnostika IgA nefropatie

Ve většině případů je IgA nefropatie obvykle detekována během pravidelného testu, pokud si lékař všimne krve nebo bílkovin v moči. Alternativně mohou stopy krve v moči naznačovat IgA nefropatii. Aby se však situace vyloučila, může lékař provést řadu testů a postupů. To může také pomoci identifikovat typ onemocnění ledvin.

Diagnostické testy a postupy IgA nefropatie mohou tedy zahrnovat následující;

Testy moči

Důkladná analýza moči prvního vzorku moči je prvním krokem při ověřování diagnózy.

Přítomnost bílkovin nebo krve v moči je obvykle nejčastějším příznakem IgA nefropatie. Poskytovatel zdravotní péče to může zjistit při provádění celkových rutinních prohlídek. Proto, jakmile si lékař všimne krve nebo bílkovin v moči, může doporučit 24hodinový odběr moči. To pomáhá kontrolovat funkce ledvin a dále posoudit podezřelý stav.

Glomerulární poškození je indikováno přítomností červených krvinek a odlitků červených krvinek. Proteinurie je diagnostikována měřením poměru bílkovin ke kreatininu v moči nebo 24hodinovým vylučováním bílkovin močí. Pro posouzení funkce ledvin se měří sérový kreatinin a eGFR.

K potvrzení diagnózy se používá biopsie ledvin. Histologie ledvin je studována pomocí světelné mikroskopie, elektronové mikroskopie a imunofluorescence. Zlatým standardem pro diagnostiku je imunofluorescence, která ukazuje IgA usazeniny v glomerulární bazální membráně.

Krevní testy

Cílem krevních testů je zjistit, zda příčinou stop krve a bílkovin v moči je IgA nefropatie. Výsledky testu budou indikovat zvýšení hladiny kreatininu v krvi, pokud máte onemocnění.

Biopsie ledvin

Jedná se o nejúčinnější postup, který lékaři často doporučují k potvrzení diagnózy IgA nefropatie. Biopsie ledvin zahrnuje odstranění malých vzorků ledvinové tkáně pomocí specializované jehly. Lékař pak vzorek dále zkoumá pod mikroskopem.

Zkouška clearance jothalamátu

Tento diagnostický test zahrnuje použití specializovaného kontrastního činidla k posouzení funkce ledvin. Může zahrnovat, jak dobře filtrují odpadní produkty. Lékař může někdy doporučit testy clearance jothalamátu, pokud jiné postupy nejsou účinné.

Proteinurie

Proteinurie bez mikroskopické hematurie je u IgA nefropatie méně častá. Mírná proteinurie je velmi častá.

Nefrotická proteinurie je vzácná, vyskytuje se pouze u 5% pacientů s IgA nefropatií a je častější u dětí a dospívajících. Proteinurie v nefrotickém rozmezí lze nalézt na počátku progrese onemocnění, stejně jako u jedinců se závažným onemocněním.

Depozice IgA s rozšířenými proliferativními glomerulárními lézemi nebo minimálními změnami světelných mikroskopických nálezů je běžná u pacientů s těžkou proteinurií a nefrotickým syndromem.

Akutní poškození ledvin

Akutní poškození ledvin s edémem, hypertenzí a oligurií se vyskytuje u méně než 5% pacientů. Může se vyvinout z jednoho z následujících dvou odlišných mechanismů:

Akutní těžké poškození imunity se může projevit jako nekrotizující glomerulonefritida a tvorba půlměsíce
Alternativně je pozorováno pouze mírné glomerulární poškození s hrubou hematurií a poškození ledvin je pravděpodobně způsobeno tubulární okluzí erytrocyty; To je reverzibilní a funkce ledvin se zotavuje podpůrným opatřením

IgA nefropatie léčba

Prvním krokem při léčbě IgA nefropatie je potvrzení diagnózy, následované biopsií ledvin. Sekundární příčiny IgA nefropatie musí být vyloučeny. Proteinurie, eGFR, krevní tlak a histologický vzhled hrají roli v terapeutické strategii. Cílem léčby je podpořit remisi a zabránit vzniku problémů.

V podstatě neexistuje žádná specifická léčba nebo určitý průběh léčby IgA nefropatie. V závislosti na povaze stavu může lékař podávat několik léků. To má pomoci zpomalit průběh onemocnění při zvládání souvisejících příznaků. V ostatních případech mohou doporučit sledování stavu, aby mohli určit, zda postupuje nebo se zhoršuje.

Všem pacientům by měla být poskytnuta podpůrná léčba, která zahrnuje inhibici renin-angiotenzinového systému a omezení soli v dietě. Tonzilektomie se doporučuje pouze pro osoby, které mají opakující se infekce mandlí .

Běžné typy léků k řešení IgA nefropatie mohou zahrnovat následující;

Léky na vysoký krevní tlak

Cílem léků na vysoký krevní tlak je pomoci řídit hladinu krevního tlaku a omezit ztrátu bílkovin. V takových případech lékař často podává blokátory angiotenzinového receptoru (ARB) nebo inhibitory angiotenzin konvertujícího enzymu (ACE).

Transplantace ledvin je volbou pro ty, kteří postupují do konečného stadia onemocnění ledvin (ESRD). Nebezpečí IgA nefropatie v transplantované ledvině zůstává. U aloštěpů může léčba inhibitorem angiotenzin konvertujícího enzymu nebo blokátorem angiotenzinového receptoru zpomalit průběh recidivujícího onemocnění.

Imunosupresiva

Někdy může lékař doporučit kortikosteroidní léky, včetně prednisonu a podobných silných léků. To pomáhá potlačit odpověď imunitního systému těla a zabraňuje tomu, aby napadl nebo reagoval na glomeruly. Je však důležité poznamenat, že lék je obvykle spojen s nežádoucími vedlejšími účinky. Může zahrnovat vysoký krevní tlak, vyšší riziko infekce nebo zvýšenou hladinu cukru v krvi.

Omega-3 mastné kyseliny

Nedostatek esenciálních mastných kyselin byl pozorován u IgA nefropatie a rybí olej má vysoký obsah omega-3 polynenasycených mastných kyselin s dlouhým řetězcem. Výsledkem je, že prostaglandiny a leukotrieny jsou změněny a méně fyziologicky účinné a agregace krevních destiček je snížena. Ačkoli neexistují žádné důkazy, které by podporovaly použití rybího oleje jako samostatné terapie, někteří lékaři jej kombinují s jinými léčbami.

Tyto tuky můžete vždy považovat za pomoc při IgA nefropatii. Omega-3 mastné kyseliny jsou většinou přítomny v doplňcích rybího oleje a mohou pomoci zmírnit zánět a bolest v glomerulech. Kromě toho nezpůsobuje žádné nežádoucí vedlejší účinky. Je však nezbytné nejprve konzultovat s lékařem před přijetím doplňků.

Statiny terapeutické léky

Ke zvládnutí vysokého cholesterolu lékaři často podávají léky snižující hladinu cholesterolu. Cílem těchto léků je kontrola a zpomalení progrese poškození ledvin.

Diuretika

Účelem tohoto léku je odstranění přebytečné tekutiny v krvi. To nakonec zvyšuje celkovou kontrolu krevního tlaku.

Obecným cílem použití těchto léků je pomoci vyhnout se nebo zabránit nutnosti transplantace ledvin nebo dialýzy. Za určitých okolností však může být nutná transplantace ledvin nebo dialýza, zejména pokud je stav pokročilý.

Strava

Dieta s nízkým antigenem, která zahrnuje omezení dietního lepku a vyloučení masa a mléčných výrobků, byla doporučena ke snížení expozice slizničnímu antigenu. Nebylo však prokázáno, že udržuje funkci ledvin.

Diety s nízkým obsahem bílkovin byly navrženy jako způsob, jak zastavit vývoj několika nefropatií. Nebyly provedeny žádné významné studie, které by specificky zkoumaly dopad stravy s nízkým obsahem bílkovin na oddálení ztráty funkce ledvin u IgA nefropatie.

Transplantace ledvin

U lidí s IgA nefropatií je transplantace ledvin prospěšná, nicméně tento stav se obvykle opakuje po transplantaci (20-60%). Vyšší míra recidivy transplantací od živých příbuzných dárců implikuje dědičnou predispozici k onemocnění a významné nebezpečí, zejména pokud je onemocnění agresivní s půlměsíci a léčba je náročná.

Opatření ke zvládnutí IgA nefropatie

Zatímco neexistuje žádná specifická léčba nebo způsoby řešení IgA nefropatie, její řízení může být nejlepší alternativou. Řízení IgA nefropatie také umožňuje žít zdravější život a předcházet souvisejícím rizikům a komplikacím.

Nejlepší způsob, jak zpomalit průběh onemocnění IgA nefropatie , je prostřednictvím změny stravy nebo úpravy. Můžete například zvážit;

Snížení příjmu sodíku
Omezení příjmu bílkovin v pravidelné stravě
Konzumace stravy s nižším cholesterolem nebo nasycenými tuky
Úprava pravidelné stravy zahrnutím zdrojů omega-3 mastných kyselin, jako jsou vlašské ořechy, řepkový olej, doplňky rybího oleje, lněná semínka a olej z tresčích jater.

Ačkoli pacienti s IgA nefropatie mohou zvládnout stav, lékařští odborníci nenašli účinné způsoby, jak tomu zabránit. Jedinci s rodinnou anamnézou takového onemocnění by se však měli poradit s poskytovatelem zdravotní péče. Díky tomu mohou zjistit základní kroky, které je třeba podniknout, aby ledviny zůstaly zdravé. Může to být řízení krevního tlaku a udržování hladiny cholesterolu v krvi na zdravějších úrovních.

Diferenciální diagnostika

Klinicky je diagnóza obvykle zřejmá a testy ji mohou rychle potvrdit. Diferenciální diagnóza zahrnuje lupusovou nefritidu, nefrotický syndrom, membranoproliferativní glomerulonefritidu a Henoch-Schönleinovou purpuru.

Hematurie může být způsobena rakovinou od ledvin až po močovou trubici, stejně jako lokální trauma, urolitiázu a dokonce i infekce močových cest. Vzhledem k tomu, že se tyto nemoci projevují tak různými způsoby, zřídka nabízejí diagnostické výzvy.

Buergerova choroba prognóza

IgA nefropatie je nejčastější příčinou CKD a selhání ledvin.

IgA nefropatie má často benigní průběh. U jiných se postupně rozvíjí konečné stadium onemocnění ledvin (ESRD), přičemž prevalence ESRD stoupá s věkem. Na základě oxfordské klasifikace je prognóza poněkud předvídatelná. Dále při prezentaci nefrotický rozsah proteinurie, hypertenze, vysoká hladina kreatininu v séru a rozsáhlá střevní fibróza ledvin naznačují špatnou prognózu.

Prediktory špatných renálních výsledků zahrnují následující:

Vysoká hladina kreatininu v séru (>120 mmol/l) při prezentaci
Hypertenze (diastolický >95 mm hg nebo potřeba antihypertenzní léčby)
Proteinurie: Vylučování bílkovin močí < 1 g/24 hod je spojeno s 56% přežitím ledvin a >3,5 g/24 hod se 7% přežitím ledvin
Rozsáhlá intersticiální fibróza a tubulární atrofie při renální biopsii

Komplikace IgA nefropatie

IgA nefropatie postihuje lidi různými způsoby. Zatímco někteří mohou mít závažné příznaky a komplikace, jiní mohou mít stav několik let, aniž by zažili jakýkoli problém. Většina případů IgA nefropatie může zůstat bez povšimnutí nebo nediagnostikované po velmi dlouhou dobu.

Nicméně, v závislosti na povaze onemocnění, rozsah, a celkový zdravotní stav, někteří jedinci mohou různé komplikace, počítaje v to;

Navzdory skutečnosti, že pouze malý počet jedinců s glomerulonefritidou IgA rozvíjí ESRD, glomerulonefritida IgA je častou příčinou ESRD.
Vysoký cholesterol: IgA nefropatie je obvykle spojena s cholesterolem. Vzhledem k tomu, že hladina cholesterolu je vysoká, zvyšuje riziko infarktu.
Vysoký krevní tlak: Akumulace IgA může způsobit vážné poškození ledvin; časem to může zvýšit hladinu krevního tlaku. Jak se krevní tlak zvyšuje, může to mít za následek další poškození ledvin, které může být nevratné.
Akutní selhání ledvin: IgA nefropatie ovlivňuje funkci ledvin, včetně schopnosti filtrace krve. To způsobuje, že se odpadní produkt rychle hromadí v krvi, což vede k akutnímu selhání ledvin.
Chronické onemocnění ledvin: Stav IgA nefropatie může postupně bránit normálním funkcím ledvin. Časem ledviny již nebudou fungovat, což vede k chronickému onemocnění ledvin. V takovém případě může být k přežití nutná transplantace ledvin nebo trvalá dialýza.
Nefrotický syndrom: Jedná se o zdravotní stav spojený s řadou problémů, které vznikají v důsledku poškození glomerulů. Mezi tyto problémy patří zvýšený cholesterol a lipidy, vysoká hladina bílkovin v moči, snížená hladina bílkovin v krvi, otoky nohou, břicha nebo očních víček.

Více informací o Vše o selhání ledvin

Diferenciace nefropatie od urolitiázy

Nefrolitiáza je časté onemocnění spojené s přítomností litiázy nebo kamenů v ledvinách nebo ve vylučovacím traktu.

Více informací o faktech onemocnění močových kamenů

Mortalita/nemocnost

Ve většině situací se tento stav považuje za neškodný. Mnoho lidí je však ohroženo postupným rozvojem ESRD, která se vyskytuje u zhruba 15% pacientů do 10 let a 20% do 20 let, v závislosti na tom, jak je nemoc charakterizována.

Konečné stadium onemocnění ledvin je dobře známo jako rizikový faktor pro rozvoj rakoviny ledvin u nativních ledvin u pacientů vyžadujících substituční léčbu ledvin.

Více informací o faktech o rakovině ledvin

Závěr

IgA nefropatie (Bergerova choroba) je onemocnění ledvin, které postihuje většinu lidí na světě. Vyskytuje se hlavně v důsledku nahromadění IgA usazenin v ledvinách a obvykle vede k poškození ledvinové tkáně. Ačkoli tento stav postupuje relativně pomaleji u většiny lidí, může být spojen s nežádoucími komplikacemi v dlouhodobém horizontu. Patří sem vysoký krevní tlak, akutní a chronické selhání ledvin a mrtvé.