Blutdyskrasie

Der Begriff Dyskrasie ist ein ungenauer Begriff, den Ärzte häufig verwenden, um sich auf blutbedingte Erkrankungen oder Störungen zu beziehen. Sie verwenden diesen Begriff vor allem, wenn sie sich über die Diagnose unsicher sind und in unklaren Situationen. 

Insgesamt bezieht sich Blutdyskrasie auf blutbedingte Gesundheitszustände oder hämatologische Erkrankungen. Diese Störungen betreffen Plasma- oder zelluläre Blutbestandteile, Lymphgewebe und Knochenmark. Beispiele für Blutdyskrasie sind Anämie und Krebs, einschließlich Lymphome und Leukämie. Diese Zustände verursachen normalerweise Blutgerinnung oder übermäßige Blutungen. 

 

Die Geschichte des Begriffs "Dyskrasien"

Das Wort Dyskrasie kommt vom altgriechischen Wort Dyskrasia, was "schlechte Mischung" bedeutet. Der griechische Arzt Galen (129–216 n. Chr.), der ein Bild von Gesundheit und Krankheit als Struktur von Komponenten, Eigenschaften, Säften und Organen etablierte, prägte den Begriff Dyskrasie.

Eukrasien, oder Harmonie oder Gleichgewicht zwischen diesen wesentlichen Komponenten, wurde in dieser Weltanschauung als Gesundheitszustand angesehen. Das Missverhältnis von Körperflüssigkeiten oder vier Säften: Schleim, Blut, gelbe und schwarze Galle, wurde als Krankheit angesehen. Dyskrasie war der Name für das Ungleichgewicht. Das Wort wird immer noch manchmal in der modernen Medizin verwendet, um sich auf eine undefinierte Blutkrankheit wie Plasmazelldyskrasien zu beziehen.

Es deutete auf ein Ungleichgewicht der vier Säfte hin: Blut, schwarze Galle, gelbe Galle und Wasser, so die Griechen. Es wurde angenommen, dass diese Säfte im Körper wohnen, und jedes Ungleichgewicht zwischen ihnen wurde als die Hauptquelle aller Krankheit angesehen.

 

Blutdyskrasie im medizinischen Bereich verstehen

Die Definition der Blutdyskrasie ist unspezifisch und kann im medizinischen Bereich manchmal verwirrend sein. Dies liegt daran, dass es normalerweise auf unterschiedliche und widersprüchliche Weise verwendet wird. In den meisten Fällen verwenden Ärzte den Begriff Blutdyskrasie, um Krankheiten zu veranschaulichen, die Blut, Lymphgewebe, Knochenmark und Blutgerinnungsproteine betreffen. 

Auf der anderen Seite können die Begriffe in klinischen Studien verwendet werden, um verschiedene Komplikationen zu beschreiben. Es kann auch die Nebenwirkungen umfassen, die mit einem Prüfmedikament verbunden sind, das das Blutgewebe beeinflusst. 

Medizinische Anbieter können Blutdyskrasie auch auf andere verschiedene Arten definieren, einschließlich; 

Unsichere Diagnose: Häufig verwenden medizinische Anbieter den Begriff Blutdyskrasie während des Diagnoseprozesses, bevor sie eine genaue Entscheidung treffen. In solchen Situationen zeigt der Begriff an, dass das Gesundheitsproblem bis zu einem gewissen Grad mit Blut verbunden ist. Es sind jedoch zusätzliche diagnostische Tests oder Verfahren erforderlich. 

Gegenwärtige oder potenzielle Risikofaktoren: Die Ärzte können den Begriff Blutdyskrasie verwenden, insbesondere wenn eine Untersuchung auf Risikofaktoren notwendig ist. Dies gilt vor allem für Blutgerinnungsstörungen; Daher kann der Test durchgeführt werden, um die zugrunde liegenden Ursachen zu beurteilen. Das bedeutet, dass die Ärzte vermuten oder vermuten, dass in einer solchen Situation eine bestimmte Grunderkrankung vorliegt. Dies ist besonders bei Patienten mit Schlaganfall oder Blutgerinnseln ohne offensichtliche Aufforderung Zustand. 

Besondere Bedenken: Manchmal können Ärzte den Begriff Blutdyskrasie auf eine bestimmte Weise verwenden. Zum Beispiel können sie es verwenden, um bestimmte Blutkrankheiten im Zusammenhang mit einer schweren Reaktion auf Medikamente zu beschreiben. Es kann auch eine bestimmte diagnostische Gruppe implizieren, einschließlich Plasmazelldyskrasien. 

 

Blutbestandteile 

Das Verständnis der Bedeutung von Blutdyskrasie und was sie beinhaltet, ist wichtig, um über die Blut- und Lymphgewebekomponenten Bescheid zu wissen. Dazu gehören; 

• Blutzellen 

Blutzellen bestehen aus drei Haupttypen, die im Blutkreislauf rotieren. Dazu gehören die folgenden: 

Rote Blutkörperchen (RBCs): Diese spielen die Rolle, Sauerstoff in der Lunge zu sammeln und zu allen Körperzellen zu transportieren. 

Weiße Blutkörperchen (WBCs):  Diese dienen als erste Verteidigungslinie im Körper gegen virale, bakterielle und parasitäre Infektionen. Weiße Blutkörperchen werden weiter in zwei Gruppen eingeteilt, einschließlich;

• Die lymphatische Zelllinie; die aus T- und B-Lymphozyten (auch T-Zellen und B-Zellen genannt) sowie natürlichen abtötenden Zellen besteht. 
• Die myeloische Zelllinie, die Neutrophile, Basophile und Eosinophile umfasst. 

Blutplättchen (Thrombozyten): Diese sind zusammen mit den Gerinnungsproteinen oder -faktoren essentiell für die Blutgerinnung. Normalerweise bilden sich Blutplättchen an der Stelle des Blutgefäßes oder der Hautverletzung. Es dient als Plattform für die Bildung eines Gerinnsels während der Koagulation. 

 

• Plasma 

Plasma macht etwa 55 Prozent des Blutvolumens im Körper aus und hat eine Vielzahl von Substanzen, wie zum Beispiel: 

• Albumin (Art des Proteins)
• Blutgerinnungsproteine wie Fibrinogen und Thrombin sowie Gerinnungsfaktoren, einschließlich Faktor VIII und von-Willebrand-Faktor (vWF)
• Elektrolyte 
• Hormone (körpereigene chemische Botenstoffe)
• Immunglobuline; Antikörper, die helfen, Krankheitserreger fernzuhalten,  die Infektionen verursachen
• Vitamine und Mineralstoffe (Nährstoffe)
• Abfallprodukte 

 

• Knochenmark 

Knochenmark wird in großen Knochen im Körper gefunden, einschließlich des Beckenkamms und des Brustbeins. Es ist die Region, in der Blutzellen hergestellt und gepflegt werden, bevor sie in das Kreislaufsystem und das Gewebe des Körpers gelangen. 

Jede Blutzellform stammt aus einer gemeinsamen Form von Vorläuferzellen im Knochenmark, die als hämatopoetische Stammzelle bekannt ist. Die "pluripotenten Zellen" teilen sich während eines Prozesses, der als Hämatopoese bekannt ist, in verschiedene Zelltypen. 

Zellen mit verschiedenen Differenzierungsstufen befinden sich normalerweise im Knochenmark. Zum Beispiel beginnt ein Neutrophil als Promyelozyt, wird zu einem Myelozyten, Metamyelozyten, Bandneutrophilen und schließlich zu einem gereiften Neutrophilen.

Normalerweise sind die unreifen Arten von weißen Blutkörperchen, mit Ausnahme bestimmter Banden, nicht im Blutkreislauf sichtbar. Dies ist abgesehen von einigen Arten von Leukämie, chronischen Infektionen und myelodysplastischen Zuständen. 

 

Ursachen der Blutdyskrasie

Die meisten Menschen verstehen, was Blutdyskrasie ist , sind sich aber nicht sicher, wie es dazu kommt. Laut medizinischen Experten sind die tatsächlichen Ursachen oder Auslöser der Blutdyskrasie in der Regel unklar. Mehrere Risikofaktoren erhöhen jedoch die Möglichkeit, die Krankheit zu entwickeln. Dazu gehören die folgenden: 

Krebs oder Malignome: Bestimmte Arten von Malignomen, einschließlich Lymphom, multiplem Myelom und Leukämie, sind in der Regel mit unkontrolliertem Wachstum einer Art von weißen Blutkörperchen verbunden. Während dies zu verschiedenen Gesundheitsproblemen auf der Zelle führen kann, kann es auch andere Blutzelltypen verändern. Zum Beispiel, wenn sich die Leukämiezellen vermehren, wirkt es sich auf das Knochenmark aus und verursacht eine begrenzte Produktion anderer Zellen.

Umweltexpositionen: Längere Exposition gegenüber bestimmten Umweltchemikalien und Strahlung erhöht das Risiko der Entwicklung von Blutdyskrasien.

Drogeninduziert: Negative Reaktionen auf bestimmte Medikamente sind die Hauptursache für Blutdyskrasien. Dies kann in einem verschriebenen Medikament, illegalen Drogen oder Nahrungsergänzungsmitteln (Ernährung und Vitamin) auftreten.

Infektionen: Während die Hauptrolle der Blutzellen darin besteht, den Körper vor Infektionen zu schützen, können diese Infektionen auch schwere Schäden verursachen.

Autoimmunerkrankungen: Einige Arten von Autoimmunerkrankungen können Antikörper verursachen, die andere Blutzellen verändern.

Mineralstoff- und Vitaminmangel: Tritt ein Mangel an lebenswichtigen Nährstoffen auf, könnte dies die normale Produktion von Blutzellen beeinträchtigen. Einige der häufigsten Mängel sind Vitamin B12 und Anämie, die sich aufgrund von Eisenmangel entwickelt.

Genetik: In einigen Fällen ist die Genetik die Hauptursache für Blutdyskrasien. Es kann Genmutationen wie Sichelzellenanämie oder erbliche Veranlagung umfassen, einschließlich Anämie oder B12-Mangel.

 

Arten und Kategorien von Blutdyskrasien 

Blutdyskrasien sind entweder häufig oder selten und gutartig oder bösartig. Sie reichen auch von asymptomatischen oder milden Zuständen bis hin zu chronischen und lebensbedrohlichen Fällen. Typischerweise können Blutdyskrasien in verschiedene Kategorien unterteilt werden, abhängig von den Arten von Zellen und Mechanismen. 

Im Gegenteil, bestimmte Störungen betreffen nur eine einzige Form von Blutzellen. Dies beinhaltet meist eine Abnahme oder eine Zunahme des Blutzelltyps. Wenn der Zustand jedoch alle wichtigen Blutzellen betrifft, wird er als Panzytopenie bezeichnet. 

Im Allgemeinen sind dies die wichtigsten Blutdyscrasias Klassifizierung und Typen; 

Rote Blutkörperchen und Hämoglobinerkrankungen

In einigen Fällen neigen die roten Blutkörperchen dazu, auf verschiedene Weise abnormal zu sein. Abgesehen von Zellmangel oder Übermäßigkeit können sie strukturell abnormal sein oder mit abnormalen Hämoglobinen assoziiert sein. Das Vorhandensein von Anämie (eine begrenzte Menge an roten Blutkörperchen) kann aus verschiedenen Faktoren resultieren. Es umfasst eine verminderte Blutzellproduktion, Verlust durch schwere Blutungen, hohe Zerstörung oder Umverteilung. 

Beispiele für rote Blutkörperchen Bedingungen umfassen; 

• Hämoglobinopathien: Dies sind Hämoglobin-bedingte Krankheiten, einschließlich genetischer Erkrankungen wie Sichelzellenanämie. Es umfasst auch erworbene Bedingungen wie sideroblastische Anämie. 
• Ernährungsstörungen: Es besteht aus Eisenmangelanämie, die durch Folat- oder Vitamin-B12-Mangel verursacht wird. 
• Aplastische Anämie: Obwohl selten, können die roten Blutkörperchen aufgrund von Knochenmarkschäden in begrenzter Menge produziert werden. 
• Erkrankungen der Erythrozytenmembran
• Enzymmangel der roten Blutkörperchen
• Polyzythämie: Dies beinhaltet eine Erhöhung der Produktion von roten Blutkörperchen als Reaktion auf Lungenerkrankungen und andere Gesundheitsprobleme. 
• Hämolytische Anämien: Tritt aufgrund des Abbaus der roten Blutkörperchen auf

 

Anämie

Anämie wird als Abfall der Masse der roten Blutkörperchen (RBCs) beschrieben. RBCs transportieren Sauerstoff von der Lunge zu den Geweben und Kohlendioxid von den Geweben zurück in die Lunge. Eine Verringerung der Anzahl der RBCs, die Sauerstoff und Kohlendioxid transportieren, beeinflusst die Fähigkeit des Körpers, Gase bei Anämie auszutauschen. Die Reduktion kann auf Blutverlust, erhöhten RBC-Abbau (Hämolyse) oder verminderte Erythrozytenbildung zurückzuführen sein.

Anämie ist wie Fieber ein Symptom, das weitere Forschung erfordert, um die Ursache zu entdecken. Praktizierende Ärzte übersehen manchmal eine leichte Anämie. Dies ist identisch mit der Vernachlässigung, die Ursache eines Fiebers zu untersuchen.

 

Epidemiologie

Die Hb-Konzentration, die für die untere Grenze der Normalwerte gewählt wurde, beeinflusst die Prävalenz der Anämie in Bevölkerungsstudien mit gesunden, nicht schwangeren Personen. Sowohl für erwachsene Männer als auch für Frauen wählte die Weltgesundheitsorganisation (WHO) 12,5 g / dl.

Grenzwerte von 13,5 g / dl für Männer und 12,5 g / dl für Frauen sind in den Vereinigten Staaten wahrscheinlich machbarer. Unter Verwendung dieser Zahlen haben etwa 4% der Männer und 8% der Frauen Werte, die unter den angegebenen Werten liegen. 

Die physiologische Reaktion auf Anämie variiert je nach Schwere der Verletzung und Art der Anämie. Die allmähliche Entwicklung von Symptomen kann Kompensationsmechanismen ermöglichen.  

Anämie, die durch akuten Blutverlust verursacht wird, führt zu einer Abnahme der Sauerstofftransportkapazität sowie zu einer Abnahme des intravaskulären Volumens, was zu Hypoxie und Hypovolämie führt.

 

Physikalische Ätiologien der Anämie umfassen Folgendes:

• Trauma
• Verbrennungen
• Erfrierung
• Prothetische Klappen und Oberflächen

 

Chronische Erkrankungen und maligne Ätiologien umfassen Folgendes:

• Nierenerkrankung
• Lebererkrankungen
• Chronische Infektionen
• Neoplasie
• Kollagene Gefäßerkrankungen

 

Infektiöse Ätiologien umfassen Folgendes:

• Viral; Hepatitis, infektiöse Mononukleose, Cytomegalovirus
• Bakteriell; Clostridien, gramnegative Sepsis
• Protozoen; Malaria, Leishmaniose, Toxoplasmose

 

Eisenmangelanämie

Wenn die Eisenreserven des Körpers zu niedrig sind, um eine normale Synthese roter Blutkörperchen (RBC) aufrechtzuerhalten, tritt eine Eisenmangelanämie auf. Der Grund könnte ein Mangel an Eisen in der Nahrung, eine schlechte Eisenaufnahme, Blutungen oder ein Verlust von körperlichem Eisen im Urin sein. Der Eisenhaushalt im Körper wird in der Regel sorgfältig reguliert, um sicherzustellen, dass genügend Eisen absorbiert wird, um die körperlichen Eisenverluste auszugleichen.

 

Anzeichen und Symptome

Patienten mit Eisenmangelanämie können Folgendes berichten:

• Ermüdung
• Wadenkrämpfe beim Treppensteigen
• Verlangen nach Eis zum Saugen oder Kauen
• Schlechte schulische Leistungen
• Kälteunverträglichkeit
• Verändertes Verhalten
• Dysphagie mit festen Lebensmitteln (aus Speiseröhrengewebe)
• Symptome einer komorbiden Herz- oder Lungenerkrankung

Zu den nützlichen Tests gehören die folgenden:

• CBC
• Peripherer Blutausstrich
• Serumeisen, Gesamteisenbindungskapazität (TIBC) und Serumferritin
• Bewertung für Hämosiderinurie und Hämoglobinurie
• Hämoglobinelektrophorese und Messung von Hämoglobin A2 und fetalem Hämoglobin
• Retikulozyten-Hämoglobingehalt

 

Management

• Die Behandlung der Eisenmangelanämie besteht darin, die zugrunde liegende Ätiologie zu korrigieren und die Eisenspeicher aufzufüllen. Eisentherapie ist wie folgt:
• Orale Eisensulfatsalze sind die effektivste Form
• Bessere Absorption und geringere Morbidität wurden für andere Eisensalze behauptet
• Die Toxizität ist im Allgemeinen proportional zur Menge an Eisen, die für die Absorption zur Verfügung steht
• Parenterales Eisen sollte Personen vorbehalten sein, die kein orales Eisen aufnehmen können oder die trotz angemessener oraler Eisendosierungen eine sich verschlechternde Anämie haben.
• Patienten, die erhebliche akute Blutungen haben oder bei denen ein Risiko für Hypoxie und / oder Koronarinsuffizienz besteht, sollten als letztes Mittel gepackte Erythrozytentransfusionen erhalten.

 

Thalassämie

Die Thalassämien sind eine Gruppe von Erbkrankheiten, bei denen die Synthese von Globinketten vermindert ist oder fehlt. Beta-Thalassämie wird durch Mutationen im Beta-Globin-Gen verursacht, die die Produktion von Beta-Globin-Ketten verhindern.

Thalassämie verursacht typischerweise keine Symptome bei Trägern, kann aber bei Personen, deren Globinkettensynthese signifikant reduziert ist, Anämie verursachen.

Patienten mit Alpha- oder Beta-Thalassämie sind asymptomatisch, aber sie haben eine moderate mikrozytäre hypochrome Anämie, die häufig falsch diagnostiziert oder mit Eisenmangelanämie verwechselt wird. Um eine genaue Diagnose zu erhalten, ist es wichtig, die Wahrscheinlichkeit einer Thalassämie zu erkennen, indem Sie eine vollständige Familienanamnese machen und geeignete Tests durchführen. Personen mit dem Thalassämie-Merkmal können gefährdet sein, ein schwer betroffenes Kind zu zeugen, und sollten bei Bedarf zur genetischen Beratung überwiesen werden. In ähnlicher Weise erfordert die Geburt eines Kindes mit schwerer Thalassämie in Zukunft eine genetische Beratung und pränatale Tests.

 

Anzeichen und Symptome einer Thalassämie

Aufgrund einer langfristigen hämolytischen Anämie und einer ineffektiven Erythropoese können Patienten mit Thalassämie eine Vielzahl von Komplikationen entwickeln, darunter Gelbsucht, Splenomegalie, Knochendeformitäten, Osteoporose, Frakturen, Wachstumsverzögerung, extramedulläre hämatopoetische Pseudotumoren, pulmonale Hypertonie, Thromboembolie, Eisenüberladung und pulmonale Hypertonie.

Schwere Formen der Beta-Thalassämie sind durch folgende körperliche Befunde gekennzeichnet:

• Blässe, Sklera-Ikterus
• Hepatosplenomegalie
• Signifikante knöcherne Veränderungen als Folge einer unzureichenden erythroiden Produktion (z. B. frontales Bossing, prominente Gesichtsknochen, Zahnfehlstellungen)
• Neuropathie/Lähmung durch extramedulläre Hämatopiese
• Wachstumsverzögerung und Kleinwuchs

 

Management

Patienten mit schwerer Beta-Thalassämie benötigen regelmäßig Erythrozytentransfusionen (Thalassämie major) oder bei Bedarf (Thalassämie minor) (Thalassämie intermedia). Stressoren wie Krankheit, Schwangerschaft, Operation und Zeiten schneller Entwicklung sind die häufigsten Auslöser. Manche Menschen werden später im Leben transfusionsabhängig.

Ebenso sollten Patienten mit schwerer Alpha-Thalassämie, die Erythrozytentransfusionen (HbH-Krankheit) benötigen, kontinuierlich beobachtet werden.

Bei Patienten mit schwerer Splenomegalie, sich verschlechternder Panzytopenie oder Hypersplenismus sollte die Milz entfernt werden. Zu den schwerwiegendsten Komplikationen im Zusammenhang mit Splenektomie gehören Sepsis und Thrombose nach Splenektomie, die besonders gefährlich bei Personen mit Beta-Thalassämie intermedia sind.

 

Die Symptome von Erkrankungen der roten Blutkörperchen werden normalerweise bei Anämie festgestellt. Sie können umfassen; 

• Herzklopfen oder erhöhte Herzfrequenz
• Ohnmacht oder Benommenheit 
• Kurzatmigkeit 
• Ermüdung 
• Blasse Haut 

 

Komplikationen

Gewebehypoxie ist die gefährlichste Folge einer schweren Anämie. Schock, Hypotonie sowie koronares und pulmonales Versagen sind mögliche Komplikationen. Dies tritt häufiger bei älteren Menschen auf, die zugrunde liegende Atemwegs- und Herz-Kreislauf-Probleme haben.

 

Prognose

Die Prognose wird in der Regel durch die zugrunde liegende Ursache der Anämie bestimmt. Der Schweregrad der Anämie, ihr Ursprung und die Geschwindigkeit, mit der sie sich entwickelt, können sich jedoch alle auf die Prognose auswirken. Ebenso wirken sich das Alter des Patienten und das Vorhandensein anderer Begleiterkrankungen auf das Ergebnis aus.

 

Sichelzellenanämie

Sichelzellenanämie (SCD) und ihre Variationen sind Erbkrankheiten, die durch einen mutierten Hämoglobintyp namens Hämoglobin S (HbS) verursacht werden.

 

Anzeichen und Symptome

In den Vereinigten Staaten ist das HbS-Screening jetzt bei der Geburt erforderlich. Säuglinge werden in den ersten 6 Lebensmonaten hauptsächlich durch hohe Konzentrationen von fetalem Hämoglobin (Hb F) geschützt. Sichelzellanämie (SCD) beginnt in der Regel in der Kindheit und zeigt sich auf folgende Weise:

• Akute und chronische Schmerzen

Vaso-okklusive Krise ist die häufigste klinische Manifestation von SCD, und Schmerzkrisen sind das differenzierendste klinische Merkmal von SCD.

 

• Knochenschmerzen

Normalerweise in den Extremitäten der langen Knochen gefunden, aufgrund eines Knochenmarkinfarkts.

 

• Anämie: chronisch und hämolytisch

 

• Aplastische Krise

Infektion mit Parvovirus B19 verursacht eine schwerwiegende Folge (B19V)

 

• Milzsequestrierung

Der Beginn einer lebensbedrohlichen Anämie wird von einer schnellen Milzausdehnung und einer hohen Retikulozytenzahl begleitet.

 

• Infektion

Verkapselte Atemwegsbakterien, insbesondere Streptococcus pneumoniae, sind die gefährlichsten Arten; Infektionen bei Erwachsenen werden meist durch gramnegative Bakterien, hauptsächlich Salmonellen, verursacht.

 

• Wachstumsverzögerung

 

• Hand-Fuß-Syndrom:

Bei Kindern äußert sich diese Daktylitis als beidseitig schmerzhafte und geschwollene Hände und/oder Füße.

 

• Akutes Thoraxsyndrom:

Erwachsene sind in der Regel fieberhaft, dyspnoeisch und haben starke Brustschmerzen mit Multilobar- / Unterlappenerkrankung; kleine Kinder haben Brustschmerzen, Fieber, Husten, Tachypnoe, Leukozytose und Lungeninfiltrate in den oberen Lappen; Und Erwachsene sind in der Regel fieberhaft, dyspnoe und haben Leukozytose und Lungeninfiltraten in den oberen Lappen.

 

• Pulmonale Hypertonie: eine schwerwiegende Komplikation von SCD

 

• Avaskuläre Nekrose des Oberschenkel- oder Humeruskopfes: verursacht durch Gefäßverschluss

 

• Beteiligung des zentralen Nervensystems (ZNS): Schwerste Komplikation ist Schlaganfall

 

• Ophthalmologische Beteiligung:

Ptosis, retinale Gefäßveränderungen, proliferative Retinitis

 

• Kardiale Beteiligung: Erweiterung beider Ventrikel und des linken Vorhofs

 

• Magen-Darm-Beteiligung: Cholelithiasis ist bei Kindern häufig; Leber kann beteiligt werden

 

• Urogenitale Beteiligung: Priapismus ist eine bekannte Komplikation der SCD

 

• Dermatologische Beteiligung

 

Polycythaemia Vera

Polycythaemia vera (PV) ist eine Stammzellerkrankung, die panhyperplastisches, bösartiges und neoplastisches Knochenmark verursacht. Das auffälligste Merkmal ist eine erhöhte absolute Erythrozytenmasse als Folge einer unregulierten Produktion roter Blutkörperchen. Dies geht einher mit einer erhöhten Produktion von weißen Blutkörperchen (Myeloid) und Blutplättchen (Megakaryozyten).

 

Anzeichen und Symptome von Polycythaemia Vera

Eine durch Blutschlamm verursachte Sauerstoffzufuhr kann zu folgenden Symptomen führen:

• Kopfschmerz
• Schwindel
• Angina pectoris
• Claudicatio intermittens
• Schwindel
• Tinnitus
• Sehstörungen

 

Behandlung von Polycythaemia vera

Die Behandlungsmaßnahmen sind wie folgt:

• Phlebotomie – Um Hämatokrit unter 45% zu halten
• Aspirin
• Hydroxyharnstoff
• Splenektomie bei Patienten mit Splenomegalie oder wiederholten Episoden von Milzinfarkt

 

Bedingungen der weißen Blutkörperchen

Diese Störungen können manchmal eine Insuffizienz oder einen Überschuss einer oder aller Arten von weißen Blutkörperchen beinhalten. Es kann auch eine abnormale Funktion der vorhandenen normalen Zellen umfassen. Beispiele für Erkrankungen der weißen Blutkörperchen sind; 

Proliferative Erkrankungen: Krebsartige weiße Blutkörperchen sind hauptsächlich im Knochenmark und Blut bei Leukämien vorhanden. Auf der anderen Seite enthalten Lymphome ähnliche Zellen, aber meist in lymphatischem Gewebe, wie Lymphknoten. Akute oder chronische Leukämien können Zellen in jedem Stadium des Wachstums betreffen, von Blasten bis hin zu ausgereiften weißen Blutkörperchen. 

Leukopenie: Ein Mangel an weißen Blutkörperchen kann aus verschiedenen Gründen auftreten. Dazu gehören Chemotherapie, bestimmte Medikamente, die Schäden an weißen Blutkörperchen verursachen, und bestimmte Infektionen, die sich insbesondere nach einer akuten Infektion entwickeln. 

Leukozytose: Die meisten Formen von Infektionen sind mit einem Anstieg der Anzahl der weißen Blutkörperchen verbunden. Bei parasitären Infektionen ist eine Form der weißen Blutkörperchen, die als Eosinophile bekannt sind, normalerweise erhöht.

Die Symptome von Störungen der weißen Blutkörperchen hängen normalerweise mit der Infektionsstelle zusammen. Dies liegt daran, dass sich Infektionen entwickeln, wenn die weißen Blutkörperchen niedriger sind. Diese Symptome können umfassen; 

• Blut husten
• Halsschmerzen 
• Nasennebenhöhlenschmerzen 
• Kurzatmigkeit 
• Übelkeit und Erbrechen 
• Durchfall und Bauchschmerzen 
• Kopfschmerzen 

 

Neutropenie

Neutropenie ist eine Abnahme der zirkulierenden Neutrophilen im Blut.

Da Neutrophile eine wichtige Rolle beim Infektionsschutz spielen, stehen Länge und Schweregrad der Neutropenie in engem Zusammenhang mit der Gesamtinzidenz aller Infektionen, einschließlich der lebensbedrohlichen.

Das Risiko einer opportunistischen Infektion steigt, wenn Neutrophile abnehmen, und das Risiko einer schweren Infektion steigt, wenn Neutrophile in den neutropenischen Bereich (500 / L) fallen. Patienten mit Agranulozytose, d.h. dem virtuellen Fehlen von Neutrophilen im peripheren Blut, sind besonders anfällig für Infektionen, wobei Neutrophile im Allgemeinen weniger als 100 / L betragen.

Neutropenie kann durch eine Vielzahl von Faktoren verursacht werden, sowohl vererbt als auch erworben (siehe Ätiologie). Infektionen, Medikamente (durch direkte Toxizität oder immunologische Wirkungen) und Autoimmunerkrankungen sind die häufigsten Ursachen für erworbene Neutropenie.

 

Anzeichen und Symptome

Häufige Symptome der Neutropenie sind die folgenden:

• Leichtes Fieber
• Wunder Mund
• Schmerzen beim Schlucken
• Zahnfleischschmerzen und Schwellungen
• Hautabszesse
• Rezidivierende Sinusitis und Otitis
• Lungenentzündung (Husten, Dyspnoe)
• Perirektale Schmerzen und Reizungen

 

Diagnose

Bevor Sie mit einer umfassenden Aufarbeitung fortfahren, schließen Sie infektiöse und medikamenteninduzierte Ursachen der Neutropenie aus und erhalten Sie dann die folgenden Laborstudien:

• Komplettes Blutbild
• Differentielle Anzahl weißer Blutkörperchen
• Peripherer Abstrich, mit Überprüfung durch einen Pathologen
• Blutkulturen
• Serumkreatinin und Blutharnstoffstickstoff
• Elektrolyte
• Lebertransaminase-Enzyme und Gesamtbilirubin

 

Management

Die folgenden allgemeinen Vorsichtsmaßnahmen sind bei neutropenischen Patienten zu beachten:

• Entfernen Sie alle anstößigen Medikamente oder Mittel; Wenn die Identifizierung des Erregers unbekannt ist, unterbrechen Sie die gesamte Arzneimittelverabreichung, bis die Ätiologie bestimmt ist.
• Verwenden Sie sorgfältige Mundhygiene, um Infektionen der Schleimhaut und der Zähne zu verhindern
• Verabreichen Sie Stuhlweichmacher bei Verstopfung
• Verwenden Sie eine angemessene Wund- und Abriebversorgung; Hautinfektionen sollten von Personen behandelt werden, die Erfahrung in der Behandlung von Infektionen bei neutropenischen Patienten haben.

 

Thrombozytenstörungen

Diese Zustände sind mit Insuffizienz (Thrombozytopenie) oder Überschuss (Thrombozytose) von Blutplättchen verbunden. Es beinhaltet auch eine unregelmäßige Funktion der normalen Blutplättchen. Die primäre Rolle von Blutplättchen besteht darin, Blutgerinnsel zu bilden, um Blutungen zu verhindern. Es können jedoch Überschneidungen mit Gerinnungs- und Blutungsstörungen auftreten. Darüber hinaus sind diese Störungen entweder erworben oder erblich. 

Thrombozytopenie, auch als niedrige Thrombozytenzahl bezeichnet, kann als Folge der folgenden Faktoren auftreten: 

• Reduzierte Thrombozytenproduktion. Dies wird in der Regel durch Knochenmarkerkrankungen, bestimmte Medikamente, einschließlich Chemotherapie, verschiedene Virusinfektionen verursacht. 
• Erhöhte Thrombozytenschäden aufgrund von Immundefekten (Immunthrombozytopenie), einschließlich idiopathischer thrombozytopenischer Purpura. 
• Blutverlust durch übermäßige Blutungen
• Sequestrierung, die sich bei vergrößerter Milz zeigt, die durch alkoholische Lebererkrankungen und andere damit verbundene Erkrankungen verursacht wird.  

Einige Arten von Krebs und entzündlichen Erkrankungen, einschließlich essentieller Thrombozythämie, können Thrombozytose oder Thrombozythämie verursachen. Dies bezieht sich auf eine Erhöhung der Thrombozytenzahl. 

Thrombozytenanomalien, die die Standardfunktionen stören, können aufgrund von Nieren- oder Leberversagen auftreten. Genetische Erkrankungen wie das Wiskott-Aldrich-Syndrom können ebenfalls Thrombozytenstörungen verursachen. Diese Probleme können die Fähigkeit von Blutplättchen beeinträchtigen, sich zu aggregieren oder zu verbinden (Adhäsionsdefekte) und andere wichtige Mechanismen. 

Die Symptome, die mit einer Thrombozytenstörung verbunden sind, umfassen; 

• Leichte Blutergüsse 
• Nasenbluten 
• Petechien 
• Starke Menstruation 
• Blutungen in der Blase 

 

Erkrankungen des Knochenmarks

Eine weitere Hauptursache für Blutdyskrasien sind Knochenmarkerkrankungen. In bestimmten Fällen neigen abnormale Zellen dazu, die abnormalen Zellen zu infiltrieren und die Produktion gesunder Blutzellen zu verändern. In der Regel führt dies zu einer Insuffizienz aller Blutzellen und kann mit folgendem offensichtlich sein;  

• Blutkrebsbedingte Erkrankungen, einschließlich myelodysplastischer Syndrome und Leukämie, im Knochenmark 
• Tumore, wie Brustkrebs, die vorrücken und ins Knochenmark metastasieren
• Myelofibrose; beinhaltet den Ersatz von Knochenmark durch fibröses oder Narbengewebe
• Bestimmte Erkrankungen des Bindegewebes 

Knochenmarkversagen kann auch als Folge bestimmter Medikamente, chemischer Expositionen, extremer Krankheiten und anderer damit verbundener Faktoren auftreten. 

Die Symptome von Knochenmarkerkrankungen können umfassen; 

• Vergrößerte Lymphknoten
• Unerklärliches Fieber
• Nachtschweiß 
• Unerklärlicher Gewichtsverlust
• Vergrößerte Leber oder Milz

 

Blutgerinnungsstörungen

Blutungskrankheiten werden in vier Hauptkategorien eingeteilt, darunter; 

• Mangel an Gerinnungsfaktoren 
• Fibrinolytische Anomalien 
• Thrombozytenstörungen 
• Gefäßanomalien 

Gerinnungsfaktordefekte, einschließlich Hämophilie, werden durch eine genetische Erkrankung der Gerinnungsfaktoren verursacht. Diese Faktoren sind erforderlich, damit das Blut auf natürliche Weise oder wie gewohnt gerinnt. Dieses Problem kann häufig oder ungewöhnlich sein, und es kann auch mild oder tödlich sein. 

 

Von-Willebrand-Krankheit

Die Von-Willebrand-Krankheit (vWD) ist eine häufige, erbliche, genetisch und klinisch vielfältige hämorrhagische Erkrankung, die durch einen Mangel oder eine Fehlfunktion des als von-Willebrand-Faktor (vWF) bekannten Proteins gekennzeichnet ist.

Blutplättchen und Endothelzellen setzen vWF aus Speichergranulaten frei. Es hat zwei wichtige Funktionen bei der Hämostase. Für den Anfang vermittelt es die Thrombozytenadhärenz in Bereichen mit Gefäßschäden. Es bindet und stabilisiert auch das prokoagulierende Protein Faktor VIII (FVIII).

Die Von-Willebrand-Krankheit ist wie folgt in drei Hauptkategorien unterteilt:

Typ 1 – Partieller quantitativer vWF-Mangel

Typ 2 – Qualitativer vWF-Mangel

Typ 3 - Gesamter vWF-Mangel

Nasenbluten und Hämatome sind die häufigsten Symptome von vWD. Längere Blutungen durch kleinere Schnitte, Mundhöhlenblutungen und monatliche Unregelmäßigkeiten sind alle häufig. Siehe auch Präsentation.

Desmopressin (DDAVP), rekombinante vWF und vWF/Faktor VIII (vWF/FVIII) Konzentrate sind die wichtigsten therapeutischen Optionen für Patienten mit vWD. Darüber hinaus können antifibrinolytische Medikamente (wie Aminocapronsäure und Tranexamsäure) oral oder intravenös zur Behandlung kleinerer mukokutaner Blutungen eingesetzt werden. 

 

Die Blutdyskrasie-Symptome , die mit Blutungsstörungen verbunden sind, stimmen mit denen von Thrombozytenstörungen überein und variieren je nach Schweregrad der Erkrankung. Menschen mit leichten Erkrankungen können nach einem chirurgischen Eingriff oder einer zahnärztlichen Behandlung erhöhte Blutungen haben. Menschen mit schwereren Erkrankungen können spontane oder versehentliche Blutungen erfahren, wie in Gelenke. 

 

Blutgerinnungsstörungen (Thrombose) 

Bestimmte Blutdyskrasien lösen aus, dass das Blut schnell gerinnt, anstatt zu bluten. Solche Störungen können durch Erkrankungen wie Nierenerkrankungen, Krebs, östrogenhaltige Medikamente oder Autoimmunerkrankungen, einschließlich des Antiphospholipid-Syndroms, vererbt oder verursacht werden.

Krebs, Bettruhe, frühere Operationen und Reisen sind unter anderem einige der Risikofaktoren für Blutgerinnsel. Wenn Blutgerinnsel bei ansonsten gesunden Menschen und ohne Risikofaktoren auftreten, muss die Wahrscheinlichkeit einer  Gerinnungsstörung gefunden werden.

 

Risikofaktoren der Blutdyskrasie 

Einige der Faktoren, die die Wahrscheinlichkeit einer Blutdyskrasie erhöhen können, unterscheiden sich oft je nach Krankheit. Eine Person mit einer Familiengeschichte solcher Krankheiten hat ein hohes Risiko für genetische Bedingungen. Gleichzeitig erhöht eine Familiengeschichte von Blutkrebs auch die Wahrscheinlichkeit, es zu entwickeln. 

Andere mögliche Risikofaktoren für Blutdyskrasie sind:

• Eine schlechte Ernährung 
• Altern  
• Autoimmunerkrankungen 
• Erkrankungen der Niere, Leber oder Schilddrüse 
• Herzkrankheit
• Bluthochdruck
• Hoher Cholesterinspiegel 
• Unbeweglichkeit 
• Fettsucht
• Schwangerschaft 
• Längere Exposition gegenüber bestimmten Chemikalien und Drogen 
• Rauchen 
• Chirurgie 
• Trauma

 

Diagnose von Blutdyskrasien

Abhängig von den zugrunde liegenden Symptomen und der möglichen Ursache kann die Diagnose von Blutdyskrasien mehrere Verfahren umfassen. Der Hausarzt entdeckt den Zustand oft während einer Routinekonsultation. 

Die üblichen diagnostischen Tests und Verfahren der Blutdyskrasie können daher umfassen; 

• Beurteilung der Anamnese des Patienten

Die Diagnose von Blutdyskrasien beginnt in der Regel mit einer gründlichen Beurteilung der Anamnese des Patienten. Dazu gehören Fragen zu Symptomen, möglichen Expositionen, Drogen, Vorgeschichte sowie Familienanamnese. Frühindikatoren von Blutdyskrasien, einschließlich eines starken Menstruationsflusses, können manchmal unbemerkt bleiben. Sie sollten jedoch sicherstellen, dass Sie den Arzt über alles Ungewöhnliche in der Krankengeschichte informieren. 

• Ärztliche Untersuchung

Während einer körperlichen Untersuchung kann der Arzt Blutdyskrasien Symptome wie Blutergüsse und blasse Haut bemerken. Eine gründliche Analyse der Lymphknoten wird durchgeführt. Dazu gehören die Lymphknoten im Nacken und die unter den Achselhöhlen und dem Schlüsselbein.

• Auswertung von Blutzellen

Die Ärzte können eine Blutprobe anfordern, um Blutdyskrasien zu untersuchen und zu bewerten. Zum Beispiel können sie ein komplettes Blutbild (CBC) empfehlen, um die Anzahl der weißen Blutkörperchen, roten Blutkörperchen und Blutplättchen zu beurteilen. Jeder geringfügige Unterschied in der Anzahl kann den Anteil verschiedener weißer Blutkörperchen im Körper anzeigen. 

Auf der anderen Seite kann die Menge an unreifen oder abnormalen weißen Blutkörperchen manchmal höher sein. Dies könnte auf einen blutbedingten Krebs oder eine chronische Infektion hinweisen. 

Blutzellindizes sind vorteilhaft, um alles über Blutzellen zu verstehen. Winzige rote Blutkörperchen zum Beispiel machen sich bei Eisenmangelanämie bemerkbar. Auf der anderen Seite sind große rote Blutkörperchen bei Vitamin B12-Mangel bedingter Anämie sichtbar. 

Eine Retikulozytenzahl könnte bei der Beurteilung der zugrunde liegenden Ursachen der Anämie von entscheidender Bedeutung sein. Dazu gehört, ob es sich um eine Verringerung der Produktion roter Blutkörperchen oder einen Anstieg des Abbaus vieler Zellen handelt.

Ein peripherer Blutausstrich für die Morphologie ist eine weitere kritische Blutdyskrasie-Untersuchung. Es kann Anomalien in jeder Art von Blutzellen erkennen. Es kann auch die Existenz von Zellen bestimmen, die normalerweise nicht im Blutkreislauf vorhanden sind.

• Knochenmarkuntersuchung 

Die Ärzte können sich für eine Knochenmarkbiopsie oder Aspiration entscheiden, um ausreichende Daten über die Knochenmarkgesundheit zu erhalten. Die Methode ist auch wichtig bei der Diagnose bestimmter Formen von Leukämie. Wird Krebs festgestellt, werden weitere Untersuchungen, einschließlich Biomarkertests, an den Zellen durchgeführt.

• Gerinnungsstudie 

Falls der Arzt einen Blutungszustand vermutet, wird er oder sie sagen, ob Sie eine Blutplättchenerkrankung oder eine Form von Blutungsstörung haben. Dies basiert auf Ihren körperlichen Untersuchungsergebnissen und Ihrer Krankengeschichte. 

Thrombozytenfunktionstests können die Blutungszeit, bei der es sich um einen Thrombozytenfunktionstest handelt, oder eine Thrombozytenaggregationsuntersuchung umfassen. Eine Prothrombinzeit und eine partielle Thromboplastinzeit können in einer Gerinnungsstudie verwendet werden. Andere Tests wie das Von-Willebrand-Faktor-Antigen können durchgeführt werden, wenn eine Gerinnungsfaktoranomalie festgestellt wird. 

 

Behandlung von Blutdyskrasien  

Die Pflege- und Behandlungsmöglichkeiten der Blutdyskrasie hängen in der Regel von der zugrunde liegenden Ursache ab. Manchmal besteht die beste Alternative darin, die Ursache der Krankheit zu behandeln. In anderen Fällen erfordert jedoch das Fehlen eines Blutgerinnungsfaktors oder eines Blutzellmangels eine direkte Behandlung. 

Bevor die zugrunde liegende Ursache der Anämie angegangen wird, kann eine Bluttransfusion erforderlich sein, um chronische Anämie zu behandeln. Außerdem ist die Thrombozytentransfusion unerlässlich, um Blutungen zu verhindern oder zu stoppen, wenn die Gesamtthrombozytenzahl niedrig ist. 

Für eine niedrigere Anzahl weißer Blutkörperchen sind Medikamente erforderlich, die die Produktion gesunder weißer Blutkörperchen erleichtern. Während die häufige Komplikation, die mit einer reduzierten Anzahl weißer Blutkörperchen verbunden ist, eine Infektion ist, ist es wichtig, vorbeugende Maßnahmen zu ergreifen. Dies hilft, das Risiko chronischer Infektionen zu minimieren. 

Im Allgemeinen sind Behandlungen unerlässlich, um die Blutgerinnung bei Patienten mit Blutungsstörungen zu stimulieren. Darüber hinaus tragen sie dazu bei, Gerinnungsrisiken bei Patienten mit Blutgerinnungsstörungen zu minimieren. Bei Blutungszuständen ist es notwendig, die verlorenen oder fehlenden Blutgerinnselfaktoren und frisches gefrorenes Plasma zu ersetzen. 

 

Mögliche Komplikationen im Zusammenhang mit Blutdyskrasie 

Die Prognose der Blutdyskrasien sowie das Risiko von Komplikationen unterscheiden sich je nach Art der Erkrankung erheblich. Ein Problem mit dem Blut hingegen kann das allgemeine Wohlbefinden und die anderen Körpergewebe stark beeinträchtigen. 

Alle Körperzellen sind auf das Blut angewiesen, um frischen Sauerstoff bereitzustellen und Abfälle abzutransportieren. Wenn das Blut jedoch nicht richtig fließen kann, treten Komplikationen auf.

 

Schlussfolgerung 

Blutdyskrasien beziehen sich auf abnormale Zustände oder Störungen im Zusammenhang mit dem Blut. Sie entwickeln und beeinflussen normalerweise die blutbildenden Gewebe, einschließlich des Knochenmarks, des Lymphgewebes und der Blutbestandteile. Störungen der weißen Blutkörperchen, roten Blutkörperchen und Blutplättchen sind die Haupttypen von Blutdyskrasien. Es kann auch Blutungs- und Gerinnungsstörungen umfassen. 

Das Verständnis des Ursprungs und der Symptome, die mit Blutdyskrasie verbunden sind, ist unerlässlich. Dies wird Ihnen helfen, den Zustand frühzeitig zu erkennen und so schnell wie möglich mit der Behandlung zu beginnen. Blutdyskrasie ist eine potenziell lebensbedrohliche Erkrankung. Daher sollten wirksame Maßnahmen ergriffen werden, insbesondere wenn Sie ein hohes Risiko haben, es zu entwickeln.