Defecto del tabique ventricular (CIV) 

Descripción general 
Los VSD son la anomalía cardíaca congénita más común en niños y la segunda anomalía congénita más frecuente en adultos, solo por detrás de las válvulas aórticas bicúspides. Un defecto del tabique ventricular (VSD, por sus siglas en inglés) es una anomalía congénita cardíaca en la que hay un orificio en la pared que divide las dos cámaras inferiores del corazón (ventrículos). El tabique ventricular es otro nombre para esta pared. 

Si bien muchos VSD se reparan naturalmente, los defectos graves pueden causar problemas como hipertensión arterial pulmonar (HAP), disfunción ventricular y un mayor riesgo de arritmias. 
  
¿Qué es la comunicación interventricular (CIV)? 

Un defecto del tabique ventricular (VSD, por sus siglas en inglés) es un orificio o falla en la pared que conecta las dos cámaras inferiores del corazón. Estas cámaras se conocen como ventrículos, y la pared que las separa se conoce como tabique ventricular. Los defectos del tabique ventricular de un niño pueden ser solitarios o numerosos. A veces, las anomalías del tabique ventricular pueden surgir junto con trastornos cardíacos más graves, como la tetralogía de Fallot y la transposición de grandes vasos. 

Los defectos del tabique ventricular se pueden describir con más detalle mediante: 

1. Tamaño del defecto
2. Ubicación del defecto 
3. Si hay más de un defecto presente
4, La presencia o ausencia de un aneurisma del tabique ventricular.  

El defecto a menudo se clasifica como leve, moderado o mayor. Las anomalías pequeñas, en general, no crean síntomas durante el nacimiento o la infancia y, con frecuencia, se curan espontáneamente. Las anomalías moderadas y grandes tienen menos probabilidades de curarse naturalmente, pueden causar insuficiencia cardíaca congestiva y requieren un cierre quirúrgico con mayor frecuencia. El alcance de la falla a veces se describe utilizando los términos restrictivo o no restrictivo. 

Las anomalías pequeñas que permiten que el flujo de sangre sea escaso o nulo desde el lado izquierdo del corazón hacia el lado derecho del corazón se denominan defectos restrictivos. Los defectos no restrictivos son anomalías grandes que permiten un flujo sanguíneo sustancial desde el lado izquierdo hacia el lado derecho del corazón. Esto provoca un aumento del flujo de sangre a los pulmones, presiones arteriales pulmonares elevadas, más esfuerzo para el corazón e insuficiencia cardíaca congestiva.  
  
Epidemiología 
La VSD aislada es responsable del 37% de todas las cardiopatías congénitas en niños. La VSD aislada afecta a alrededor del 0,3 por ciento de los recién nacidos. Debido a que hasta el 90% de los adultos pueden finalmente sellar espontáneamente, la incidencia es sustancialmente menor en los niños. Los VSD no muestran preferencia por un género sobre otro. En la sección de fisiopatología, se muestra la proporción de cada categoría. 
  
Causas del VSD 
La VSD ocurre cuando hay un error de desarrollo o una interrupción en el establecimiento del tabique interventricular durante la intrincada morfogénesis embriológica del corazón. Los VSD a menudo son solitarios; sin embargo, pueden coexistir con otras anomalías cardíacas congénitas, como defectos del tabique interauricular, conducto arterioso permeable, arco aórtico derecho y estenosis pulmonar. 

También se observan en la coartación aórtica y la estenosis subaórtica, y son un componente común de las cardiopatías congénitas complicadas, como la tetralogía de Fallot y la transposición de las arterias principales. Los VSD son causados por una variedad de causas genéticas, incluida la herencia cromosómica, de un solo gen y poligénica.  

Se han identificado factores de riesgo no hereditarios para VSD, que incluyen infección materna (rubéola, influenza y enfermedad febril), diabetes mellitus materna y fenilcetonuria. Los VSD también se han asociado a contaminantes como el alcohol, la marihuana, la cocaína y algunas drogas como el metronidazol y el ibuprofeno. 

  
Fisiopatología

Debido al diferencial de presión entre las cámaras ventriculares, el tabique interventricular es una estructura curva asimétrica. Se compone de cinco secciones: la membranosa, la muscular (también conocida como trabecular), la infundibular, la auriculoventricular y la de entrada. 

La falla de uno de los componentes anteriores para desarrollarse o fusionarse durante la morfogénesis del corazón embrionario conduce a un VSD en el componente asociado. Los muchos sitios anatómicos y las diferencias histológicas de los VSD han dado como resultado una serie de esquemas de categorización y denominación. Las complejidades en la caracterización de los VSD y muchos sinónimos se han reducido con el establecimiento de una nueva categorización unificada que clasifica los VSD en cuatro grupos principales: 

• Tipo 1: (infundibular, de salida) Esta CIV se sitúa por debajo de las válvulas semilunares (aórtica y pulmonar) en el tabique de salida del ventrículo derecho por encima de la crista supraventricular, por lo que también se le conoce como supracristal. Es el tipo menos común, representando solo el 6% de todos los VSD, con la excepción de la población asiática, donde representa alrededor del 30%. El prolapso y la regurgitación de la válvula aórtica son generalizados debido a la falta de soporte de las valvas derechas y/o no coronarias de la válvula aórtica. Es raro que estos defectos se cierren solos. 
• Tipo 2 (membranoso): este VSD es, con mucho, el más frecuente y representa alrededor del 80% de todos los defectos. Se encuentra debajo de la cresta supraventricular en el tabique membranoso. Cuando se habla de perimembranoso, afecta con frecuencia al tabique muscular. La valva septal de la válvula tricúspide a veces puede desarrollar una "bolsa", lo que reduce la derivación y provoca el cierre espontáneo. 
• Tipo 3 (canal de entrada o auriculoventricular): dentro de la región de entrada del tabique del ventrículo derecho, este VSD se coloca inmediatamente debajo de las válvulas de entrada (tricúspide y mitral). Representa solo el 8% de todos los defectos. Está presente en individuos con síndrome de Down.
• Tipo 4 (muscular, trabecular): esta VSD se encuentra en el tabique muscular y, con frecuencia, está rodeada de músculo en las secciones apical, media y de salida del tabique interventricular. Pueden ser muchos, como "queso suizo". Representan hasta el 20 % de los CIV en los bebés. Sin embargo, debido a la tendencia al cierre espontáneo, la prevalencia disminuye en la edad adulta. 

El mecanismo fisiopatológico principal de la VSD es la formación de una derivación entre los ventrículos derecho e izquierdo. La importancia hemodinámica de la CIV está determinada por el volumen de sangre desviado y la dirección del flujo desviado. Estas variables están influenciadas por el tamaño, la ubicación y la resistencia vascular pulmonar de la CIV. 

Si bien los VSD se clasifican geográficamente, también se pueden clasificar por tamaño. El tamaño se establece en relación con el diámetro del anillo aórtico. Se clasifican en pequeños si son menores o iguales al 25% del diámetro del anillo aórtico, medianos si son mayores al 25% pero menores al 75% y grandes si son mayores al 75% del diámetro del anillo aórtico. 

Los cortocircuitos masivos de izquierda a derecha de larga evolución provocan alteraciones permanentes en el endotelio vascular pulmonar, lo que da lugar a HAP crónica. Cuando la presión de circulación pulmonar supera la presión de circulación sistémica, la dirección del cortocircuito se invierte y se convierte en un cortocircuito de derecha a izquierda. Esto se conoce como síndrome de Eisenmenger y afecta del 10% al 15% de las personas con VSD. 

  
Síntomas del VSD

La aparición de VSD no reparados depende principalmente de la presencia de un cortocircuito hemodinámicamente significativo; por lo tanto, el tamaño del defecto está directamente relacionado con él. Los VSD pequeños causan solo un pequeño cortocircuito de izquierda a derecha sin causar un exceso de líquido en el ventrículo izquierdo (LV) o HAP; con frecuencia son asintomáticos o se descubren inadvertidamente en el examen físico. Los VSD de tamaño mediano causan una sobrecarga de volumen del LV moderada con PAH ausente o leve; se manifiestan tarde en la infancia como insuficiencia cardiaca congestiva (CHF, por sus siglas en inglés) leve. 

Debido a la sobrecarga significativa del LV y la PAH grave, aquellos con defectos sustanciales desarrollan CHF en la niñez temprana. Los soplos VSD a menudo son pansistólicos y se escuchan mejor en el borde esternal inferior izquierdo; son agudos y fuertes en fallas menores, pero más suaves y menos intensos en defectos grandes. Las empuñaduras mejoran la poscarga, lo que fortalece el soplo. La región pulmonar es el mejor lugar para escuchar problemas infundibulares. 

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  En presencia de insuficiencia aórtica, se puede escuchar un soplo diastólico decreciente y una presión de pulso amplia. El retumbo mesodiastólico en el borde esternal izquierdo inferior puede deberse al aumento del flujo del LV. El chasquido sistólico de un aneurisma septal puede escucharse ocasionalmente en los defectos membranosos. El síndrome de Eisenmenger se caracteriza por cianosis, desaturación, disnea, síncope, eritrocitosis secundaria y acropaquias; puede faltar el soplo habitual de VSD y es posible que se detecte un componente pulmonar exagerado del segundo ruido cardíaco. 
    
  Diagnóstico de CIV 
  
• Por su gran sensibilidad, la ecocardiografía transtorácica (ETT) Doppler color es la herramienta diagnóstica más valiosa. La ETT Doppler color puede identificar hasta el 95 % de las CIV, en particular las lesiones no apicales mayores de 5 mm; ofrece información morfológica como el tamaño, la posición y la cantidad de defectos, así como información hemodinámica como el tamaño del jet, la gravedad y la evaluación de la presión de la arteria pulmonar. La TTE puede identificar cualquier insuficiencia aórtica relacionada, así como otras anomalías cardíacas congénitas. Finalmente, la TTE se puede utilizar para evaluar el tamaño y la función de las cámaras ventriculares derecha e izquierda. La dependencia del operador y una ventana acústica débil son dos inconvenientes. Cuando la TTE estándar no es concluyente, se recomienda una ecografía transesofágica (TEE).
• El electrocardiograma (ECG) es completamente normal en el 50% de los pacientes con VSD. Cuando el ECG es aberrante, puede revelar hipertrofia del VI en pacientes que tienen grandes cortocircuitos. El bloqueo de rama derecha, la desviación del eje a la derecha y la hipertrofia y tensión del ventrículo derecho (VD) pueden verse en el ECG en pacientes con PAH.
• La radiografía de tórax (CXR) suele ser normal en personas con defectos menores. Las anomalías más grandes y el aumento del tamaño del VI pueden dar lugar a una silueta cardíaca agrandada. Los pacientes con PAH pueden tener agrandamiento del VD y aumento del diámetro pulmonar.
• La resonancia magnética cardíaca y la tomografía computarizada (TC) son efectivas en situaciones donde la anatomía es complicada, como CIV junto con otras malformaciones cardíacas congénitas, y en lesiones en lugares atípicos que son difíciles de identificar con la ETT estándar.
• El cateterismo cardíaco brinda información hemodinámica confiable sobre la resistencia vascular pulmonar y la respuesta a los vasodilatadores; esto es especialmente beneficioso en pacientes sometidos a cierre quirúrgico. Se profundiza más en la regurgitación aórtica concomitante, numerosos VSD y enfermedad de las arterias coronarias. 

Tratamiento de CIV 

Durante el primer año de vida, alrededor del 85 al 90 % de las VSD diminutas y aisladas se cierran espontáneamente. Los pacientes con VSD menores, asintomáticos y sin PAH tienen un pronóstico favorable sin tratamiento. De lo contrario, la estrategia de manejo exige el cierre del VSD. Debido a la dificultad de tales instancias, los pacientes con síndrome de Eisenmenger generalmente son atendidos en centros avanzados. Históricamente, la única alternativa para la corrección de VSD era la reparación quirúrgica; sin embargo, las nuevas mejoras en los procedimientos intervencionistas ahora permiten el cierre percutáneo de VSD. 

La profilaxis antibiótica para la endocarditis infecciosa ya no se proporciona regularmente a las personas con defectos del tabique ventricular no reparados. La profilaxis de la endocarditis es más necesaria en pacientes con cardiopatía congénita cianótica , episodios anteriores de endocarditis y aquellos que tienen válvulas cardíacas protésicas o se han sometido a reparación de válvulas cardíacas protésicas. El cierre de VSD a menudo se sugiere en defectos medianos a grandes con compromiso hemodinámico considerable, como aquellos con insuficiencia VI sintomática. 
  

Reparación quirúrgica 

La reparación quirúrgica reduce la incidencia de endocarditis, puede mejorar la PAH y mejora la supervivencia general. La tasa de mortalidad quirúrgica sin HAP es de alrededor del 1%. Entre las complicaciones se encuentran VSD residual o recurrente, incompetencia valvular como insuficiencia tricúspidea e insuficiencia aórtica, arritmias, disfunción del VI y desarrollo de PAH. 

Las arritmias asociadas con la reparación de VSD incluyen fibrilación auricular, bloqueo cardíaco total y, en casos raros, taquicardia ventricular. La existencia de HAP irreversible es la principal contraindicación para el cierre quirúrgico de la CIV, debido a la importante mortalidad perioperatoria y complicaciones pulmonares. 

El cierre percutáneo de CIV con sistema está reservado para pacientes cuya operación es extremadamente peligrosa debido a HAP grave, varias comorbilidades o cirugía cardiotorácica anterior, como CIV residual o recurrente. Los VSD musculares son el tipo más común susceptible a esta cirugía; sin embargo, la proximidad de otras anomalías a las válvulas de entrada hace que este abordaje sea difícil de realizar en tales pacientes. 

A pesar de su impopularidad en los Estados Unidos, las estadísticas actuales muestran excelentes resultados con un cierre completo y una mortalidad mínima. El problema más común es el bloqueo auriculoventricular total, que generalmente es causado por anomalías perimembranosas. 
  

¿Cuáles son los efectos de este defecto en la salud de mi hijo?

En general, las consecuencias de una comunicación interventricular son proporcionales a su magnitud. Los defectos septales ventriculares pequeños, como se mencionó anteriormente, no provocan síntomas en la infancia o la juventud y rara vez requieren tratamiento quirúrgico o farmacológico. La mayoría de los VSD musculares se cierran solos durante la infancia. Si hay un aneurisma del tabique ventricular, un CIV membranoso puede cerrarse en cualquier momento. Es poco probable que las pequeñas anomalías del tabique ventricular tengan un impacto en el crecimiento o desarrollo del niño. 

Un defecto septal ventricular modesto generalmente se asocia con un riesgo ligeramente mayor de endocarditis bacteriana subaguda (SBE). Esta es una infección cardíaca causada por bacterias en el torrente sanguíneo. Con frecuencia surge después de una operación médica dental o de otro tipo y, por lo general, se puede evitar tomando un antibiótico antes de la cirugía. 

Los defectos del tabique ventricular más grandes provocan un aumento del flujo sanguíneo a los pulmones debido a la derivación de sangre sobre el defecto. Normalmente, la resistencia o presión en el lado izquierdo del corazón es sustancialmente mayor que la presión en el lado derecho. Cuando hay un defecto significativo, la sangre sigue el "camino de menor resistencia" y regresa al ventrículo derecho en lugar de salir del cuerpo. Esto provoca una sobrecirculación pulmonar y un esfuerzo adicional para el corazón. 
La transpiración excesiva (un sudor frío y pegajoso que normalmente se observa durante la alimentación), la alimentación deficiente, el retraso en el aumento de peso, la irritabilidad o el letargo y/o la respiración acelerada ocurren cuando el corazón no puede hacer frente a este aumento de la carga de trabajo. Cuando esto sucede, con frecuencia se comienzan a tomar medicamentos. Si los medicamentos no funcionan, generalmente se recomienda la cirugía. 

Un porcentaje relativamente pequeño de defectos del tabique ventricular ubicados cerca de la válvula pulmonar podría causar una lesión en la válvula aórtica. Cuando esto sucede, la válvula aórtica comienza a tener fugas. Debido a que la fuga suele empeorar con el tiempo, a menudo se recomienda el cierre quirúrgico de la brecha, incluso si el defecto es menor. 
  
¿Cuál es el pronóstico para los niños con defectos del tabique ventricular? 
El pronóstico para un niño con comunicación interventricular es favorable. Como se mencionó anteriormente, la mayoría de los problemas se resuelven solos o son tan pequeños que no se requiere tratamiento. Los resultados quirúrgicos también son excelentes. Si el niño simplemente tiene un defecto del tabique ventricular y un corazón normal, la tasa de mortalidad quirúrgica se acerca al 0%. Los problemas mayores son poco comunes e incluyen bloqueo cardíaco y cierre inadecuado del defecto. Los problemas mayores ocurren en menos del 1% de los casos. 

¿Qué actividades puede hacer mi hijo? 
Si el VSD es pequeño o se cerró quirúrgicamente, es posible que su hijo no requiera ningún cuidado adicional sobre el ejercicio físico y pueda participar en actividades de rutina sin peligro. 

¿Qué necesitará mi hijo en el futuro? 
Dependiendo de la ubicación del VSD, el cardiólogo pediátrico de su hijo lo evaluará periódicamente para buscar anomalías inusuales, como una fuga de la válvula aórtica. Si se desarrolla una fuga en esta válvula cardíaca, los niños mayores con CIV menores pueden necesitar cirugía. Después de la cirugía VSD, un cardiólogo pediátrico examinará a su hijo periódicamente. El cardiólogo examinará el corazón para asegurarse de que esté funcionando correctamente. El pronóstico a largo plazo es favorable y, por lo general, no se requieren medicamentos ni cirugía adicional. 

¿Qué pasa con la prevención de la endocarditis? 
Pregunte sobre el riesgo de endocarditis de su hijo. El cardiólogo de su hijo puede recomendarle que tome antibióticos antes de algunos tratamientos dentales durante un período de tiempo después de la cirugía VSD. Para más información ver el apartado de Endocarditis. 
  
Conclusión  
Finalmente, VSD es el defecto de nacimiento congénito más prevalente. Un defecto del tabique ventricular es un orificio en el tabique ventricular, que es la pared de separación entre los ventrículos derecho e izquierdo del corazón. VSD es una anomalía cardíaca que está presente al nacer. 
Cuando la VSD es grande, es posible que el corazón deba trabajar más para bombear el oxígeno adecuado al cuerpo. Los pacientes con un VSD menor a menudo no presentan síntomas. Algo le sucede al feto durante las primeras ocho semanas de embarazo que afecta el desarrollo del corazón, lo que resulta en un SV. Otras anomalías cardíacas pueden ocurrir en niños con CIV. 
Se prevé que los defectos pequeños sanen de forma natural durante el primer año de vida, mientras que los defectos más grandes pueden causar dificultades significativas. La solución principal para los grandes problemas es el cierre quirúrgico de VSD y el cierre del dispositivo.