Disección aórtica

¿Qué es la disección aórtica?

La disección aórtica aguda (DAA) es una afección poco común pero mortal. La disección de la aorta es causada por la separación de las capas de la pared aórtica. Una ruptura en la capa íntima hace que la disección avance (ya sea proximal o retrógrada), debido a la penetración de sangre entre la íntima y la media. La disección aórtica está relacionada con una tasa de mortalidad muy alta; la mayoría de los pacientes mueren antes de llegar al servicio de urgencias. Los pacientes con una disección aórtica crónica (una que ha estado presente durante más de dos semanas) tuvieron un pronóstico algo mejor.

La disección aórtica aguda (dentro de las 2 semanas) se asocia con morbilidad y muerte significativas. Los primeros 7 días tienen la mayor tasa de mortalidad; de hecho, muchos pacientes mueren antes de presentarse al departamento de emergencias (DE) o antes de que se realice un diagnóstico en el servicio de urgencias. Los pacientes con disección aórtica crónica (que dura más de dos semanas) tuvieron mejor pronóstico. A pesar de los avances en las técnicas de diagnóstico y tratamiento, la tasa de mortalidad relacionada con la disección aórtica sigue siendo significativa.

Anatomía

La aorta se compone de tres secciones: íntima, media y adventicia. La capa más interna, la íntima, es delgada y sensible, está revestida de endotelio y se daña fácilmente.

El medio, que está formado por láminas de tejido elástico laminadas pero entrelazadas, es importante para proporcionar resistencia a la aorta. La disposición en espiral de estas láminas confiere a la aorta su máxima resistencia a la tracción permitida. El medio aórtico tiene mayor distensibilidad, elasticidad y resistencia a la tracción porque incluye relativamente poco músculo liso y colágeno entre las capas elásticas. Esto contrasta con las arterias periféricas, que tienen más músculo liso y colágeno entre las capas elásticas.

La adventicia es la capa más externa de la aorta. Este se compone principalmente de colágeno. La adventicia contiene los vasa vasorum, que suministran sangre a la porción exterior de la pared aórtica. Los nervi vascularis, que son haces de fibras nerviosas presentes en la adventicia aórtica, están implicados en la creación de dolor cuando la pared de la aorta se estira agudamente debido a la disección. No hay capa serosa en la aorta.

En diástole, la aorta es fundamental para la circulación directa de la sangre. La aorta se dilata con la sangre procedente del ventrículo izquierdo durante la contracción del ventrículo izquierdo, y la energía cinética del ventrículo se convierte en energía potencial almacenada en la pared aórtica. Esta energía potencial se transforma en energía cinética durante el retroceso de la pared aórtica, moviendo la sangre dentro de la aorta hacia la vasculatura periférica.

Las presiones sistólicas dentro de la aorta están determinadas por la cantidad de sangre expulsada hacia la aorta, la distensibilidad de la aorta y la resistencia al flujo sanguíneo. La resistencia es causada principalmente por el tono de las arterias periféricas, con una pequeña contribución de la inercia producida por la columna sanguínea durante la sístole ventricular.

La aorta se divide en dos secciones: torácica y abdominal. Los segmentos ascendente, de arco y descendente de la aorta torácica están separados de la aorta abdominal, que se divide en segmentos suprarrenal e infrarrenal. La aorta ascendente es la sección tubular anterior de la aorta torácica que se extiende desde la raíz aórtica hasta la arteria innominada. La aorta ascendente mide 5 cm de largo y consta de una raíz aórtica y una sección tubular superior.

La raíz aórtica está formada por la válvula aórtica, los senos de Valsalva y las arterias coronarias izquierda y derecha. Va desde la válvula aórtica hasta la unión sinotubular y sostiene las bases de las valvas aórticas. La raíz aórtica permite que los tres senos de Valsalva se expandan hacia afuera, permitiendo que las valvas se extiendan completamente en sístole. Estos senos dan origen a las arterias coronarias izquierda y derecha.

El arco aórtico se curva hacia arriba entre las aortas ascendente y descendente. El arco aórtico da origen a las arterias braquiocefálicas. Las arterias del arco aórtico transportan sangre al cerebro a través de las arterias carótida común izquierda, innominada y subclavia.

El arco aórtico comienza algo a la izquierda y delante de la tráquea y termina posteriormente a la izquierda de la tráquea y el esófago. La aorta descendente discurre desde la región distal a la arteria subclavia izquierda hasta el duodécimo espacio intercostal. Inicialmente, la aorta descendente se sitúa en el mediastino posterior, a la izquierda del trayecto de la columna vertebral.

La aorta abdominal conecta la aorta descendente desde la duodécima vértebra torácica hasta la bifurcación de la cuarta vértebra lumbar. Las arterias esplácnicas surgen de la aorta abdominal. Las aortas torácica descendente y abdominal se unen para formar la aorta toracoabdominal.

La elasticidad y distensibilidad de la aorta disminuyen con la edad, provocando el aumento de la presión del pulso que se observa en los ancianos. La hipertensión, la enfermedad de las arterias coronarias y la hipercolesterolemia aceleran el curso de este proceso.

Epidemiología

Se estima que la incidencia anual de disección aórtica es de 5 a 30 incidentes por millón de personas (en comparación con la afección mucho más común del infarto agudo de miocardio, que afecta aproximadamente a 4.400 casos por 1.000.000 de personas-año).

En la sala de urgencias, finalmente se diagnostican tres DAA de cada 1.000 pacientes que llegan con dolor intenso de espalda, pecho o estómago. La edad es un factor de riesgo para casi el 75% de las disecciones aórticas en personas de 40 a 70 años, y la mayoría ocurre entre las edades de 50 y 65 años. Sin embargo, existen algunas distinciones notables entre los pacientes adultos mayores y los individuos más jóvenes con aorta ascendente. disecciones.

Los pacientes mayores de 65 años tienen muchas más probabilidades de tener aterosclerosis, un aneurisma aórtico previo, disección iatrogénica o un hematoma intramural. Las personas más jóvenes tienen muchas menos probabilidades de tener antecedentes de hipertensión y muchas más probabilidades de tener una enfermedad del tejido conectivo como el síndrome de Marfan. Además, la DAA es tres veces más prevalente en hombres que en mujeres, a pesar de que las mujeres se presentan más tarde y tienen peores resultados. 

Tipos de disección aórtica

Las presentaciones suelen ser más modestas que la descripción clásica de un paciente que informa la aparición repentina de un intenso dolor en el pecho "desgarrante". En tan solo entre el 15% y el 43% de los pacientes con DAA confirmada, los médicos sospechan adecuadamente el diagnóstico.

Si no se trata, la muerte supera el 50% durante las primeras 48 horas. A pesar de una gran cantidad de investigaciones, muchas disecciones aórticas no se diagnostican en la sala de emergencias.

Hay dos clasificaciones anatómicas principales que se utilizan para clasificar la disección aórtica.

El sistema Stanford se utiliza más comúnmente. Divide las disecciones en dos categorías según si está afectada la aorta ascendente o descendente.

• El tipo A afecta a la aorta ascendente independientemente de la localización de la rotura de la íntima principal. Una disección tipo A es aquella que ocurre cerca de la arteria braquiocefálica.
• Disección aórtica tipo B que se origina distalmente a la arteria subclavia izquierda y afecta únicamente a la aorta descendente.

La clasificación de DeBakey se basa en el sitio de origen de la disección.

• El tipo 1 se origina en la aorta ascendente y al menos en el arco aórtico.
• El tipo 2 se origina y se limita a la aorta ascendente.
• El tipo 3 comienza en la aorta descendente y se extiende distalmente por encima del diafragma (tipo 3a) o por debajo del diafragma (tipo 3b).

Las disecciones de la aorta ascendente son casi dos veces más comunes que las disecciones descendentes.

Causas de la disección aórtica

Los factores de alto riesgo que predisponen a la disección aórtica no traumática incluyen:

• Hipertensión (ocurre en el 70% de los pacientes con Standford distal tipo B)
• Un aumento repentino, transitorio y significativo de la presión arterial (p. ej., levantamiento de pesas extenuante y uso de agentes simpaticomiméticos como cocaína, éxtasis o bebidas energéticas)
• Las condiciones genéticas incluyen el síndrome de Marfan, el síndrome de Ehlers-Danlos, el síndrome de Turner y la válvula aórtica bicúspide, coartación de la aorta. 
• Aneurisma aórtico preexistente
• Aterosclerosis
• Embarazo y parto (riesgo agravado en mujeres embarazadas con trastornos del tejido conectivo como el síndrome de Marfan)
• Historia familiar
• Cirugía aórtica (bypass de arteria coronaria, reemplazo de válvula aórtica o mitral e inserción de stent o catéter percutáneo)
• Enfermedades inflamatorias o infecciosas que causan vasculitis (sífilis, consumo de cocaína)

Fisiopatología

La pared de la aorta se divide en tres capas: íntima, media y adventicia. La exposición constante a una presión pulsátil elevada y a una tensión de cizallamiento debilita la pared de la aorta, lo que culmina en un desgarro de la íntima en individuos vulnerables. Después de este desgarro, la sangre fluye hacia la brecha íntima-media, lo que resulta en la formación de una luz falsa.

La mayoría de estos desgarros ocurren en la aorta ascendente, principalmente en la pared lateral derecha, donde la aorta está sometida a la mayor tensión de corte. Un DAA puede diseminarse anterógradamente y/o retrógradamente, causando oclusión de una rama que produce isquemia de la región afectada (coronaria, cerebral, espinal o visceral), y los DAA proximales tipo A pueden inducir taponamiento agudo, regurgitación aórtica o rotura aórtica. 

La íntima cubre la luz genuina en un DAA, mientras que los medios cubren la luz falsa. El lumen genuino suele ser menor que el lumen falso. Ocasionalmente, la sangre que fluye a través de la luz falsa provoca la formación de un aneurisma con potencial de ruptura. Las tres ubicaciones más frecuentes de DAA son las siguientes:

• Casi 2-2,5 cm por encima de la raíz aórtica (el sitio más común)
• Justo distal al origen de la arteria subclavia izquierda.
• En el arco aórtico

Síntomas de disección aórtica

Clínicamente, la cantidad de disección determina la apariencia clínica de la DAA, con síntomas que se correlacionan con las estructuras cardiovasculares dañadas. A la hora de realizar la anamnesis de un paciente con sospecha de DAA, se deben tener en cuenta tres factores clave: la calidad, la radiación y la intensidad del dolor desde el inicio. Varias investigaciones han demostrado que la gravedad de la aparición del dolor es el componente histórico más preciso.

Si bien los síntomas físicos reportados históricamente, como una disparidad en la presión arterial en las extremidades superiores, un déficit de pulso o la presencia de un soplo diastólico, aumentan las posibilidades de DAA cuando están presentes, están presentes en menos del 50% de los casos confirmados de DAA. 

Además, la aparición de dolor torácico junto con cualquier indicación neurológica, la combinación de dolor torácico y abdominal, o dolor torácico seguido de debilidad o parestesia en las extremidades, debe hacer que el médico sospeche de DAA.

El dolor de la DAA suele ser abrupto, alcanza rápidamente su máxima gravedad y puede ser de naturaleza desgarradora. La DAA es indolora en alrededor del 10% de los individuos, lo que es especialmente frecuente en el síndrome de Marfan. El malestar se puede sentir en la parte frontal del tórax si la aorta asciende, o en la parte posterior si la aorta desciende. A medida que la disección se extiende caudalmente, puede adquirir una apariencia migratoria.

Una quinta parte de los pacientes tenía anomalías neurológicas en el momento de la presentación. El síncope es otro síntoma típico que puede ser causado por hipovolemia, arritmias, infarto de miocardio o tono vagal elevado. Si la disección es anterógrada, puede afectar los vasos de las extremidades, provocando pérdida de pulso, parestesias y malestar.

Si el DAA tiene fugas o se rompe en el mediastino, el paciente puede tener disnea y hemoptisis.

Hallazgos físicos

La hipertensión es particularmente prevalente en la DAA; si el paciente se presenta con hipotensión, esto es un serio aviso de que se ha producido una rotura. Una diferencia de presión arterial de más de 20 mmHg entre los brazos debería aumentar la posibilidad de DAA. Entre las otras características están:

• Presión de pulso amplia
• insuficiencia aórtica
• Murmullo
• Ruidos cardíacos amortiguados (que sugieren taponamiento cardíaco)
• Síncope
• Estado mental alterado
• Pérdida de pulsos periféricos.

Diagnóstico de disección aórtica 

Se requiere un alto índice de sospecha para el diagnóstico de disección aórtica aguda, que conlleva lo siguiente:

• Historia y examen físico.
• Estudios de imagen
• Electrocardiografía

Los posibles hallazgos del examen físico incluyen los siguientes:

• Hipertensión
• hipotensión
• Diferencial de presión arterial entre brazos superior a 20 mm Hg
• Signos de insuficiencia aórtica (p. ej., pulsos saltones, presión del pulso amplia, soplos diastólicos)
• Hallazgos sugestivos de taponamiento cardíaco (p. ej., ruidos cardíacos apagados, hipotensión, pulso paradójico, distensión venosa yugular, signo de Kussmaul)
• Déficits neurológicos (p. ej., síncope, alteración del estado mental)
• Parestesias periféricas
• Pulsos asimétricos (p. ej., carotídeo, braquial, femoral)
• Progresión o desarrollo de soplos.

Los posibles hallazgos del estudio de laboratorio incluyen lo siguiente:

• leucocitosis
• Disminuciones de los valores de hemoglobina: Fuga o rotura de la disección.
• Elevación de los niveles de nitrógeno ureico y creatinina en sangre: afectación de la arteria renal o azotemia prerrenal
• Elevación de los niveles de isoenzima creatina quinasa del músculo miocárdico , mioglobina y troponina I y T: isquemia miocárdica por afectación de la arteria coronaria
• Elevación de lactato deshidrogenasa : hemólisis en la falsa luz.

Las pruebas de rutina, como un ECG y una radiografía de tórax, pueden ayudar a diferenciar entre varias causas probables de malestar en el pecho, pero a veces pueden ser engañosas. En el 8% de los casos de DAA se observan anomalías en el ECG compatibles con un infarto agudo de miocardio. Además, si bien un perfil aórtico más amplio aumenta la posibilidad de DAA, su ausencia no descarta el diagnóstico.

Se requieren imágenes cardiovasculares para la confirmación de la DAA para identificar la presencia de un desgarro de la íntima, establecer la clasificación de Stanford y descubrir la afectación de la válvula o rama. Para el diagnóstico de DAA, la mayoría de las recomendaciones de la sociedad prescriben aortografía por TC o ecocardiografía transesofágica (ETE).

Se debe considerar la disponibilidad y competencia de la institución al decidir qué modalidad utilizar como evaluación de primera línea. Debido a su amplia disponibilidad, la angiografía por TC será muy probablemente el primer método de imagen sofisticado utilizado en la mayoría de los departamentos de emergencia (DE).

Los análisis de sangre deben incluir un hemograma completo (CSC), electrolitos, troponina, dímero D y función renal. El ensayo de cadenas pesadas de miosina del músculo liso es mayor en pacientes con DAA.

En una radiografía de tórax se puede observar un mediastino ensanchado (>8 cm) o una acumulación de líquido en el hemitórax debido a una rotura.

Si el paciente está estable, se recomienda una tomografía computarizada con contraste. La tomografía computarizada en espiral localiza rápidamente el desgarro de la íntima y ayuda al cirujano a planificar el tratamiento.

Ecocardiografía

La ecocardiografía también se puede utilizar para detectar DAA. La ecocardiografía es el método ideal para la visualización intraoperatoria que se puede realizar junto a la cama del paciente. 

resonancia magnética

• El método más sensible para diagnosticar la disección aórtica.
• La especificidad es similar a la de la TC.

Aortografía:

• Ha sido el criterio diagnóstico de estudio estándar para la disección aórtica.
• Está siendo reemplazado por modalidades de imágenes más nuevas y seguras.

Tratamiento para la disección aórtica

Independientemente del sitio de la disección, se debe realizar una consulta quirúrgica cardiotorácica o vascular inmediata si se establece o se sospecha fuertemente el diagnóstico de DAA. Las disecciones agudas de la aorta ascendente se consideran una emergencia quirúrgica. Para el seguimiento, el paciente debe disponer de una vía arterial y un catéter venoso central. Se debe colocar una sonda de Foley para medir la producción de orina.

El manejo médico incluye lo siguiente:

• Disminución de la presión arterial. 
• La terapia antihipertensiva , los betabloqueantes, es el tratamiento de elección para todas las disecciones aórticas crónicas estables.
• Manejo del dolor: narcóticos y opiáceos. 

Al mismo tiempo, comenzar la terapia farmacológica, que incluye analgesia adecuada (la morfina es el analgésico elegido porque también inhibe la producción simpática) y la administración de betabloqueantes intravenosos de acción corta dirigidos a una frecuencia cardíaca de 60 lpm (reducciones de la frecuencia cardíaca y la presión arterial). reduce la tensión de la pared aórtica y limita el alcance de la disección).

Los bloqueadores de los canales de calcio no dihidropiridínicos se pueden utilizar para controlar la frecuencia en pacientes que están contraindicados para los betabloqueantes. Si la presión arterial sistólica permanece alta, se puede usar nitroprusiato para alcanzar un objetivo de presión arterial sistólica de 100 a 120 mmHg.

Otros medicamentos para reducir la presión arterial incluyen esmolol, labetalol y diltiazem. Debido a que inhiben la taquicardia compensatoria, los bloqueadores B deben administrarse con precaución en casos de insuficiencia aórtica aguda.

La inyección de líquido intravenoso es un paso inicial apropiado en personas hipotensas. Se pueden utilizar vasopresores para mantener una perfusión suficiente si es necesario; sin embargo, pueden promover una propagación adicional de luz falsa. Deben evitarse los fármacos inotrópicos, ya que es probable que aumenten la fuerza y ​​la velocidad de la contracción ventricular, provocando un deterioro de la tensión de la pared aórtica. 

Cirugía de disección aórtica

La escisión del desgarro de la íntima, la obliteración de la entrada a la luz falsa en sentido proximal y la reconstitución de la aorta con la interposición de un injerto vascular sintético son todos tratamientos quirúrgicos para la DAA tipo A. La cirugía quirúrgica para la DAA tipo B a menudo se reserva para personas que tienen un curso difícil de la enfermedad.

Cuando la DAA afecta la aorta ascendente, se debe reemplazar la aorta y evaluar la válvula. La mayoría de las veces, la válvula aórtica debe extirparse y reemplazarse con una válvula protésica. Las disecciones de la aorta descendente son complicadas y pueden provocar paraplejía. Las disecciones que afectan al arco aórtico son las más difíciles. La mortalidad quirúrgica oscila entre el 5 y el 20%. Incluso aquellos que sobreviven deben curarse durante un período prolongado.

Debido a la alta tasa de mortalidad quirúrgica, ahora se utilizan tratamientos endovasculares para tratar la DAA. La implantación de un stent endovascular se asocia con una morbilidad mucho menor en comparación con la cirugía; sin embargo, la selección del paciente es fundamental.

Diagnóstico diferencial

Los diagnósticos alternativos sobre el diferencial de la disección aórtica incluyen las siguientes condiciones potencialmente mortales:

• Infarto de miocardio, 
• Aneurisma aortico,
• Taponamiento cardíaco 
• Rotura esofágica (síndrome de Boerhaave), 
• Neumotórax espontáneo, 
• Embolia pulmonar y
• Ictus/ataque isquémico transitorio. 

Si un paciente tiene dolor abdominal, cólico renal o biliar, obstrucción/perforación intestinal u obstrucción/perforación intestinal, se debe examinar la isquemia mesentérica no relacionada con la disección. Los eventos embólicos no relacionados con la disección o la obstrucción arterial pueden causar déficit de pulso.

Pronóstico

La disección aórtica todavía tiene una tasa de mortalidad significativa. Al menos el 30% de los pacientes mueren después de llegar a la sala de emergencias, mientras que las tasas de mortalidad después de la cirugía oscilan entre el 20% y el 30%. La comorbilidad afecta a las personas que sobreviven al procedimiento y, como resultado, su calidad de vida se ve afectada. Los primeros 10 días después de una disección aórtica aguda tuvieron la tasa de mortalidad más alta. Los pacientes con disección crónica tienen mejor pronóstico, aunque su esperanza de vida es reducida en comparación con la población general.

Varios estudios han encontrado que cuando los pacientes son atendidos por un equipo interprofesional de especialistas de la salud que incluye un cardiólogo, intensivista, neumólogo, nefrólogo, cirujano cardíaco, radiólogo intervencionista y anestesiólogo, sus resultados aumentan.

Además, el farmacéutico debe educar al paciente sobre la importancia del control de la presión arterial y la adherencia al tratamiento. Los resultados de la disección aórtica parecen ser mejores en centros de gran volumen en comparación con centros pequeños que realizan menos de 5 casos por año.

Complicaciones

• Fallo multiorgánico
• Ataque
• MI
• Paraplejía
• Insuficiencia renal
• Amputación de extremidades
• Isquemia intestinal
• taponamiento
• Insuficiencia aórtica aguda
• Compresión de la vena cava superior
• Muerte

Conclusión 

Si no se detecta, la disección aórtica es una emergencia médica con una tasa de mortalidad muy alta. Dado que la mayoría de los pacientes llegan al servicio de urgencias, un equipo interprofesional es fundamental.

Cuando un paciente con disección aórtica llega a urgencias, se debe establecer un protocolo estandarizado para garantizar que el diagnóstico y la atención se completen lo antes posible. La enfermera de triaje debe estar bien informada de la importancia del rápido ingreso del paciente y consultar con el médico de urgencias y el cirujano cardíaco.

La técnica de diagnóstico está determinada por la estabilidad del paciente y la disponibilidad de pruebas de imagen. Una ecografía o una tomografía computarizada son las dos alternativas. Un paciente inestable nunca debe ser enviado a la sala de radiología. En su lugar, se debe buscar un cardiólogo para realizar una ecografía a pie de cama.