Cirugía de defectos de ventrículo único 

La cardiopatía congénita (CC), también conocida como defecto cardíaco congénito, es un problema con la arquitectura del corazón o de los vasos sanguíneos que se desarrolla antes del nacimiento. Cuando las paredes del corazón, las válvulas del corazón y las arterias y venas cercanas al corazón no crecen normalmente antes del nacimiento, se producen anomalías. Estos defectos pueden o no causar problemas con el sistema circulatorio de una persona. Si lo hacen, el flujo de sangre puede verse impedido, desplazado en la dirección incorrecta o en el lugar incorrecto, o bloqueado por completo. Algunos de estos defectos son menores y es posible que no causen problemas, mientras que otros son más graves y pueden provocar problemas que pongan en peligro la vida. 

Debido a los avances en el diagnóstico y el tratamiento, la mayoría de los bebés que nacen con cardiopatías congénitas sobreviven hasta la edad adulta. Los adultos, incluidos aquellos que recibieron tratamiento cuando eran niños, pueden desarrollar signos y síntomas de la enfermedad más adelante en la vida. También es posible que las anomalías cardíacas que no eran lo suficientemente importantes como para tratarlas en la infancia se hayan deteriorado y ahora requieran tratamiento. Por lo tanto, es esencial consultar a su médico. 

  ¿Qué es el procedimiento de Norwood? 

El síndrome del corazón izquierdo hipoplásico (HLHS, por sus siglas en inglés) es una anomalía cardíaca congénita grave (existente al nacer) caracterizada por un lado izquierdo del corazón subdesarrollado. La mitad izquierda de un corazón típico es responsable de bombear sangre oxigenada hacia la aorta (la arteria grande que transfiere sangre al cuerpo). Hay varios problemas en un niño con HLHS: la válvula mitral es demasiado pequeña o está totalmente cerrada, el ventrículo izquierdo es demasiado pequeño y la válvula aórtica es demasiado pequeña o está completamente cerrada. Como resultado, el lado izquierdo del corazón se vuelve completamente incapaz de mantener la circulación necesaria para los órganos del cuerpo. El HLHS es mortal sin tratamiento, frecuentemente durante las primeras horas o días de vida. 

Se requieren tres tipos de procedimientos a corazón abierto (que implican dividir el esternón y anestesia general) para tratar el HLHS. El tratamiento de Norwood (a los pocos días del nacimiento), el procedimiento de Glenn (a los seis meses del nacimiento) y el procedimiento de Fontan deben realizarse en un orden determinado (aproximadamente entre los 2 y los 4 años de edad). 
  
Antes del procedimiento de Norwood 
Su médico puede realizar una variedad de pruebas antes de la cirugía, que incluyen: 

• Técnicas y pruebas diagnósticas 
• Ultrasonido del corazón ( ecocardiografía ) 
• Tomografía computarizada (tomografía computarizada) 
• Imágenes por resonancia magnética (IRM) 
• Rayos X
• Electrocardiograma (ECG) 

  
Procedimiento Norwood 

Este tratamiento toma alrededor de 5 a 6 horas en promedio, aunque el tiempo de preparación y recuperación puede acumularse rápidamente. En la mayoría de los casos, el procedimiento se lleva a cabo en un quirófano cardiotorácico (OR). En términos generales, a lo largo de este procedimiento: 

• Su hijo será anestesiado antes de que el médico inserte un tubo de respiración en sus pulmones y lo conecte a un ventilador a través de su garganta. Esto permitirá que su bebé respire durante la operación. Su médico le administrará anestesia general (hará que su hijo se sienta somnoliento). 
• La cirugía comienza cuando el médico divide el esternón (esternón) por la mitad para exponer el corazón de su bebé. Después de eso, su médico separa ambas mitades para tener acceso al corazón de su bebé ( cirugía a corazón abierto ). 
• El corazón debe estar tranquilo para este tipo de cirugía. Su médico primero insertará tubos en el corazón de su bebé para que la sangre pueda bombearse a través de su cuerpo usando una máquina de circulación extracorpórea. Este equipo reemplaza el movimiento de bombeo del corazón y la oxigenación de los pulmones al suministrar oxígeno a la sangre. 
• Después de que la sangre haya sido transferida a la máquina de derivación para su bombeo, su cirujano usará una solución fría para detener el corazón. 
• Su médico comenzará la cirugía una vez que se haya detenido el corazón. Los objetivos de la operación de Norwood son garantizar que la sangre llegue a los pulmones y controlar mejor el flujo sanguíneo para evitar daños en los pulmones y el corazón. 
• Primero se separa la arteria pulmonar, que sale del lado derecho del corazón. Cosido cerrado en el otro extremo (el extremo más cercano a los pulmones). El extremo cercano (el más cercano al corazón se cose a la aorta). Para agrandar y fortalecer la nueva aorta, se cose un parche en este lugar. Toda la sangre que sale del corazón ahora pasa a través de la válvula pulmonar y sale del cuerpo a través de la nueva aorta en el lado derecho. 
• Se cose un tubo hueco (derivación) que une la nueva aorta con la arteria pulmonar. Parte de la sangre que llega al cuerpo se redirige a los pulmones a través de la derivación. 
• Se retira la pared septal que separa las dos cámaras superiores del corazón (aurículas). Esto permite que la sangre roja circule desde la cámara superior izquierda a la cámara superior derecha después de regresar de los pulmones. Después de eso, la sangre viaja a la cámara inferior derecha antes de salir del cuerpo. 
• Después del procedimiento, el médico verificará todo dos veces para asegurarse de que funcione correctamente. Luego, el médico dejará que la sangre circule a través de la máquina de derivación de regreso al corazón de su bebé después de que se haya analizado.
• La máquina se apagará una vez finalizado el procedimiento. Se sacarán los tubos y se coserá el esternón con puntos o grapas quirúrgicas. 

  
¿Qué sucede después del procedimiento de Norwood? 
Su bebé será transportado a la unidad de cuidados intensivos cardiotorácicos (CTICU) durante unos días después de la cirugía. Su bebé estará en la unidad de cuidados durante varios días. El equipo cardíaco hará lo siguiente durante este tiempo: 

• Controle los signos vitales de su bebé, como la frecuencia cardíaca y la respiración.
• Dele a su bebé analgésicos para asegurarse de que no tenga ninguna molestia. 
• Asegúrese de que se cuiden los medicamentos de su recién nacido. 
• Tome nota de los tubos (drenajes) que se insertaron en el pecho de su bebé durante la cirugía. 
• Cuide mejor la incisión esternal (herida en el pecho) y cualquier sitio de incisión adicional. 
• Confirme que su recién nacido puede alimentarse bien por la boca.
• Le proporcionará instrucciones a seguir durante la recuperación de su hijo. 

  
¿Qué es la derivación de Glenn bidireccional? 

La derivación bidireccional de Glenn (BDG), también conocida como anastomosis cavopulmonar bidireccional, es un procedimiento quirúrgico utilizado en la cirugía cardíaca pediátrica para mejorar la oxigenación de la sangre en bebés con un ventrículo funcional debido a un defecto cardíaco congénito. La operación de Fontan disminuye la cantidad de volumen de sangre que el corazón debe bombear al crear una derivación bidireccional. 
  
Usos bidireccionales de la derivación de Glenn 
Se prevé que los defectos cardíacos univentriculares ocurran en 0,3 a 0,5 por cada 1000 nacidos vivos. Estos pacientes requieren una derivación aortopulmonar en el período neonatal, la cual se apoya médicamente con prostaglandinas y posteriormente quirúrgicamente con la primera cirugía de derivación cardíaca. Cuando la saturación de oxígeno del paciente comienza a disminuir, se lo considera para la derivación bidireccional de Glenn, ya que superará la derivación con el tiempo. Para los recién nacidos que nacen con defectos congénitos del ventrículo único, la cirugía de Glenn se realiza de manera rutinaria alrededor de los 4 a 6 meses de edad. Después de la operación bidireccional de Glenn, estos pacientes generalmente requieren un procedimiento de Fontan entre los 18 y los 36 meses de edad. 

El síndrome del corazón izquierdo hipoplásico, la atresia tricuspídea, el ventrículo izquierdo de doble salida y el ventrículo derecho de doble salida son algunos de los defectos cardíacos congénitos para los que se puede utilizar este tratamiento. Los defectos cardíacos univentriculares congénitos tienen una historia natural de insuficiencia cardíaca cianótica a una edad temprana. Estos pacientes han podido sobrevivir hasta la edad adulta gracias a la derivación bidireccional de Glenn y la operación de Fontan. 
  
Contraindicaciones de la derivación de Glenn bidireccional 
Para apoyar el flujo sanguíneo pulmonar, la circulación de un paciente después de la inserción bidireccional de una derivación de Glenn requiere un retorno venoso sistémico adecuado. Las altas presiones o bloqueos valvulares, por otro lado, impiden el flujo sanguíneo pulmonar y, en consecuencia, la oxigenación. 

El Glenn bidireccional está contraindicado en pacientes con hipertensión pulmonar de moderada a severa. La razón de esto es que la resistencia vascular pulmonar es demasiado alta para permitir una oxigenación adecuada. La resistencia vascular pulmonar alta, el tejido ventricular rígido y la disfunción de la válvula auriculoventricular son ejemplos de parámetros fisiológicos contraindicados. El bloqueo del flujo sanguíneo en el tabique auricular debe evaluarse y tratarse en pacientes con síndrome del corazón izquierdo hipoplásico. 

  Procedimiento bidireccional de derivación de Glenn 

El objetivo quirúrgico de la cirugía de derivación de Glenn bidireccional es controlar el flujo sanguíneo pulmonar y la carga de volumen del corazón. Esto debe equilibrarse con suficiente oxigenación y suministro de sangre oxigenada en todo el cuerpo. Separar la vena cava superior de la aurícula derecha y conectar el segmento craneal de la SVC a las arterias pulmonares crea este sistema circulatorio modificado (derivación). Una anastomosis quirúrgica se ve así. Como resultado, la sangre venosa de la parte superior del cuerpo alcanza la SVC y circula a través de la circulación pulmonar en un circuito de baja presión, comparable a un sistema de dos ventrículos. La sangre venosa sistémica restante, por otro lado, fluye a través de la vena cava inferior, mezclándose con la sangre oxigenada proveniente de la circulación pulmonar. 

  
Riesgos de derivación de Glenn bidireccional 

Se cree que muchos de los peligros y consecuencias asociados con la falla de la derivación bidireccional de Glenn son causados por la trombosis. Los factores clave que aumentan el riesgo de complicaciones y fallas son la circulación dominante del lado derecho, una mayor resistencia vascular pulmonar y tiempos quirúrgicos y de recuperación prolongados. 

Aproximadamente el 35% de las personas desarrollan problemas después de la cirugía. El cateterismo cardíaco de emergencia, el nuevo deterioro neurológico, la reoperación, el paro cardíaco y los problemas de alimentación que requirieron una intervención del procedimiento fueron las complicaciones más frecuentes, según los datos publicados por el Registro Colaborativo Nacional para la Mejora de la Calidad de la Cardiología Pediátrica en la década de 2010. Se han identificado como factores de riesgo de resultados desfavorables un tiempo de derivación cardiopulmonar más prolongado, una presión venosa central (PVC) o una presión arterial pulmonar más altas y malformaciones específicas, como un defecto del tabique auriculoventricular desequilibrado o antecedentes de reparación anómala total de la conexión venosa pulmonar. 

El fracaso del procedimiento después de la derivación de Glenn bidireccional se puede clasificar como fracaso del procedimiento, disfunción cardíaca relacionada con la cirugía o disfunción cardíaca que conduce a la muerte antes de una nueva intervención quirúrgica. El procedimiento fracasó en el 6,5 por ciento de los pacientes, según estudios retrospectivos. El procedimiento de Glenn bidireccional tiene una tasa de mortalidad informada de 0 a 2,5 por ciento, pero hasta el 70 % de los pacientes pueden morir si falla la derivación de Glenn bidireccional, y muchos se descompensan antes de que se pueda realizar una cirugía adicional. La intervención adicional temprana, según los estudios actuales, es una ruta prometedora para mejorar los resultados futuros. La dominancia del ventrículo derecho, el drenaje pleural extendido, la internación prolongada en la UCI/hospital o la necesidad de ECMO para apoyar la oxigenación son predictores de una cirugía fallida. 

  ¿Qué es el procedimiento de Fontan? 

La operación de Fontan es la última de una serie de cirugías destinadas a mejorar la función cardíaca en niños que nacen con enfermedades graves de un solo ventrículo, incluido el síndrome del corazón izquierdo hipoplásico (HLHS, por sus siglas en inglés). La operación no corrige la anomalía cardíaca congénita. En ausencia de un segundo ventrículo, permite que el corazón funcione de manera más eficiente. 

Ha mejorado el tratamiento para los niños que nacen con un solo ventrículo, lo que permite que más niños disfruten de una vida plena. Antes de que los cirujanos descubrieran la serie de tres cirugías, se pensaba que el HLHS era inoperable y fatal. 
La sangre recién oxigenada se reduce mezclándose con sangre desoxigenada en un solo ventrículo, completando su recorrido por todo el cuerpo. 

La operación de Fontan reconstruye las venas para llevar sangre directamente a los pulmones desde la parte inferior del cuerpo. La ruta salta el corazón, evitando que la sangre desoxigenada y oxigenada se mezclen. 

Los cirujanos cardiotorácicos de cualquier centro cardíaco infantil son expertos en reconstruir el corazón y redirigir el flujo sanguíneo para que el corazón no se esfuerce y se transporte más sangre rica en oxígeno por todo el cuerpo. 

Si bien la técnica de Fontan y otras terapias han salvado vidas, los niños con este patrón de circulación sanguínea anormal corren el riesgo de tener problemas en otras partes del cuerpo, como el tracto digestivo, a medida que crecen. 

Las clínicas de Fontan generalmente siguen a estos bebés a medida que crecen y detectan problemas de crecimiento. Un paciente puede ver a cardiólogos, gastroenterólogos y otros especialistas en una sola visita. La práctica multidisciplinaria proporciona un entorno natural para que los médicos comparen notas y compartan perspectivas sobre el plan de tratamiento de un paciente, además de conveniencia. 
  

Procedimiento de Fontán 

La operación de Fontan consiste en separar la vena cava inferior (la vena que devuelve la sangre desde la parte inferior del cuerpo) del corazón y volver a conectarla a la arteria pulmonar. 

Entre el conducto y la aurícula derecha, con frecuencia se construye una pequeña abertura llamada fenestración. Esto permite que parte de la sangre regrese directamente al corazón. Sirve como una válvula de alivio a medida que los pulmones se adaptan al aumento del flujo de la parte inferior del cuerpo. Se puede usar un tratamiento de cateterismo cardíaco mínimamente invasivo para cerrar la fenestración más adelante en la vida. 

Con todas las conexiones en su lugar, la sangre de la parte inferior del cuerpo ahora fluye directamente a la arteria pulmonar, luego a los pulmones, sin pasar por el corazón. El ventrículo único del paciente ahora es responsable de bombear sangre rica en oxígeno desde los pulmones al cuerpo y de regreso. 

Debido a que la anomalía evita que la sangre con alto y bajo contenido de oxígeno se mezcle en el corazón, llega más oxígeno al cuerpo. 

Los pacientes de cirugía de Fontan a menudo pasan de una a dos semanas en el hospital recuperándose. También reciben medicamentos para apoyar el corazón y el flujo sanguíneo. Los médicos y el personal de su hospital le brindarán a su hijo atención y supervisión las 24 horas. 
  
Complicaciones del procedimiento de Fontan 
Intolerancia al ejercicio, insuficiencia cardíaca, dilatación y arritmia de la aurícula derecha, hipertensión venosa sistémica y hepática, hipertensión portal, trastornos de la coagulación, malformación arteriovenosa pulmonar, derivaciones venovenosas y disfunción linfática (p. ej., ascitis, edema, derrame, enteropatía con pérdida de proteínas y bronquitis) son todas complicaciones de la circulación de Fontan. La evaluación posoperatoria de los pacientes de cirugía de Fontan se realiza mejor con imágenes de resonancia magnética, y el trasplante de corazón sigue siendo la única terapia curativa para aquellos con problemas de circulación de Fontan. 

  
Reparación y conversión biventricular 

Para ciertos niños que nacen con un corazón derecho o izquierdo limítrofe (pequeño), la reparación biventricular compleja y la conversión biventricular son opciones terapéuticas. Una de las dos cámaras inferiores del corazón, llamadas ventrículos, no es lo suficientemente grande o saludable para funcionar correctamente en ciertas condiciones. La mayoría de las personas con enfermedad cardíaca limítrofe se tratan con paliación de ventrículo único. 

En una reparación biventricular, se construyen dos ventrículos de trabajo en una cirugía. 

Una conversión biventricular es un proceso de transformación del corazón de un paciente paliado con un solo ventrículo en un corazón con dos ventrículos en funcionamiento. 

Si el ventrículo de un paciente es demasiado pequeño para la reparación o conversión biventricular de inmediato, es posible que sea necesario reacondicionar el ventrículo pequeño mediante una serie de tratamientos conocidos como reclutamiento por etapas. El objetivo final del reclutamiento por etapas es la conversión biventricular, que implica cambiar de un corazón con un solo ventrículo a uno con dos ventrículos en funcionamiento. 

La condición cardíaca de cada niño y la arquitectura única del corazón determinan el tipo y la cantidad de cirugías y procedimientos necesarios para completar este procedimiento. 

  
¿Por qué considerar la reparación biventricular en lugar de la paliación de un solo ventrículo? 

La operación de Fontan se realiza en la mayoría de los niños con un defecto cardíaco de ventrículo único después de una secuencia de tres cirugías cardíacas denominada paliación de ventrículo único. Estos procedimientos permiten que un solo ventrículo funcional realice la función de dos ventrículos. 

Si bien esta técnica funciona con éxito para algunos bebés, la circulación de un solo ventrículo causa problemas a largo plazo para otros. Debido a que un ventrículo bombea sangre al cuerpo y a los pulmones, es más probable que se fatiga. Muchos niños que tienen un solo ventrículo experimentan problemas hepáticos y pulmonares a largo plazo y pueden necesitar un trasplante de corazón en el futuro. 

Debido a estas consideraciones, los cirujanos intentan lograr una reparación o conversión del corazón de dos ventrículos (biventricular) siempre que sea posible. Los médicos han descubierto que esta estrategia mejora la calidad de vida de los niños a largo plazo. Muchos pacientes se han beneficiado de estas técnicas hasta el momento. 
No todos los pacientes son elegibles para la reparación o conversión biventricular, y existen peligros asociados con este procedimiento, por lo que es vital contar con un equipo dedicado que examine a cada paciente y controle de cerca los resultados. Su equipo de especialistas trabaja directamente con su familia durante todo el proceso para garantizar que tome las mejores decisiones para su hijo. 
  
Conclusión 
El síndrome del corazón izquierdo hipoplásico, la atresia tricuspídea, el ventrículo único, el defecto septal AV desequilibrado, la atresia mitral y otras anomalías cardíacas tienen un ventrículo funcionalmente único. La fisiología de un solo ventrículo difiere de la de un corazón biventricular, y debe preservarse el delicado equilibrio de los flujos sanguíneos entre las circulaciones pulmonar y sistémica. Estos bebés generalmente se manejan en tres etapas a través de una conexión cavopulmonar total por etapas. La mortalidad entre etapas (entre etapas) es bastante frecuente (5-15 por ciento). Entre las Etapas uno y dos, ocurre con más frecuencia que entre las Etapas dos y tres. La comunicación auricular restringida, el bloqueo del arco aórtico, la estenosis de las arterias pulmonares, la incompetencia de la válvula AV, la obstrucción de la derivación y las enfermedades intercurrentes están relacionadas con la mortalidad entre etapas. Se deben realizar evaluaciones clínicas y ecocardiografías u otros exámenes por imágenes de forma regular para detectar estos problemas, que deben abordarse de inmediato una vez descubiertos. Incluso las enfermedades coexistentes leves deben tratarse enérgicamente.