Estenosis traqueal congénita

Descripción general

La estenosis traqueal congénita (CTS, por sus siglas en inglés) ocurre aproximadamente en 1 de cada 64 500 casos y se manifiesta como estridor o insuficiencia respiratoria en el período neonatal o en la infancia. El pronóstico y la evolución de este conjunto de lesiones están determinados por el grado de estenosis y los diagnósticos concomitantes. Algunos niños requieren intubación y respiración mecánica para el rescate, aunque rara vez se necesita apoyo extracorpóreo.

El CTS es causado con frecuencia por anillos traqueales completos, que ocurren cuando falta la tráquea membranosa posterior y se reemplaza por anillos cartilaginosos circulares completos. La afectación traqueal con tales anillos puede ser de corta o larga duración. Debido a que esta lesión es de carácter mecánico, el tratamiento médico suele ser ineficaz y está relacionado con un mal pronóstico a largo plazo. La corrección quirúrgica sigue siendo la base del tratamiento.

¿Qué es la estenosis traqueal?

La estenosis traqueal se caracteriza por un estrechamiento de las vías respiratorias en cualquier lugar a lo largo de la tráquea o tráquea. La tráquea se origina en la parte inferior de la laringe y se extiende hasta los pulmones a través de vías respiratorias llamadas bronquios. La estenosis traqueal también puede extenderse a los bronquios, lo que resulta en estenosis/estrechamiento bronquial.

Esta constricción puede estar presente desde el nacimiento (estenosis traqueal congénita) o puede ser inducida por un daño anterior en las vías respiratorias, más comúnmente a través de un tubo de respiración o una cirugía. La estenosis traqueal adquirida (estrechamiento causado por una lesión) ocurre como resultado de una irritación o daño persistente. La irritación crónica de un tubo de respiración, la reacción a una lesión tisular debido a la presión del manguito de un tubo de respiración o la reacción al daño de fuentes externas, como una lesión por inhalación de fuego, son todas causas posibles.

• Estenosis traqueal congénita

Cuando un niño nace con estenosis traqueal, con frecuencia es causada por una condición conocida como anillos traqueales completos. Normalmente, el cartílago traqueal tiene forma de herradura y se coloca frente a las vías respiratorias. Esto evita que las vías respiratorias se colapsen durante la respiración. La pared posterior de la vía aérea (en el área abierta de la herradura) es blanda, lo que le permite expandirse al respirar.

Las vías respiratorias no se agrandan cuando un joven tiene anillos traqueales llenos. En cambio, la sección flexible de las vías respiratorias desaparece y las vías respiratorias están restringidas por el cartílago pequeño y redondo. La estenosis generalmente se estrecha a medida que avanza por la tráquea. Incluso en recién nacidos muy jóvenes, esto puede causar dificultad respiratoria grave y peligrosa. Por lo general, el problema se descubre poco después del nacimiento o al principio de la infancia. Ocasionalmente se descubre durante la adolescencia o incluso la madurez.

¿Quién está en riesgo de estenosis traqueal?

Ciertos niños son más propensos a desarrollar estenosis traqueal. Está relacionado con ciertas anomalías cardíacas y pulmonares, así como con ciertas enfermedades o síndromes genéticos, como el síndrome de Down. La estenosis traqueal es más frecuente en niños con una anomalía de los vasos sanguíneos conocida como cabestrillo de la arteria pulmonar izquierda (LPAS, por sus siglas en inglés), un trastorno cardíaco en el que la arteria pulmonar izquierda mal dirigida viaja entre la tráquea y el esófago. La estenosis traqueal afecta a más de la mitad de todos los niños con LPAS.

¿Cuáles son los síntomas de la estenosis traqueal?

La estenosis traqueal se caracteriza por dos síntomas principales. La respiración de un niño es frecuentemente ruidosa (también llamada estridor). Otra indicación son los problemas respiratorios repentinos y graves, que pueden hacer que un niño deje de respirar y se ponga azul. Si el joven no recibe una primera asistencia urgente, esto puede ser fatal.

A veces, el problema puede no ser evidente hasta que el niño desarrolle una infección en el pecho y experimente dificultades respiratorias significativas que no guardan proporción con la afección. Esto puede necesitar el uso de un ventilador (máquina de respiración)

La estenosis traqueal puede estar relacionada con otros problemas, como una anomalía cardíaca, por lo que los médicos evaluarán exhaustivamente al joven para ver si este es el caso.

¿Cómo se identifica la estenosis traqueal?

La microlaringoscopia y la broncoscopia son los métodos de referencia para detectar la estenosis traqueal. Este es un tratamiento mínimamente invasivo a través de la boca que usa una cámara para ver a través de la laringe hasta la tráquea; se realiza bajo anestesia en la UCI o en el quirófano. Esto permite que nuestro personal evalúe la constricción de las vías respiratorias y determine si se requiere terapia.

La estenosis traqueal puede sospecharse en las siguientes circunstancias:

• Cuando un bebé tiene problemas para respirar y/o hace mucho ruido justo después del nacimiento.
• Si se descubre una anomalía en las vías respiratorias del bebé durante el embarazo mediante ecografía y resonancia magnética (RM) fetal.
• Cuando una ecografía prenatal revela anomalías vasculares (vasos sanguíneos) que están fuertemente vinculadas a anillos traqueales completos (p. ej., cabestrillo de la arteria pulmonar).
• Cuando los exámenes por imágenes (como una tomografía computarizada [TC) revelan una constricción en la tráquea.
• Cuando un joven tiene síntomas respiratorios similares al asma que no responden a la terapia estándar para el asma.

¿Cuál es el tratamiento para la estenosis traqueal?

El tratamiento de la estenosis traqueal se determina según el tipo y la gravedad del problema. Hay varios métodos de terapia disponibles, que incluyen:

• Observación

Los tipos más leves de estenosis traqueal que no tienen un impacto sustancial en el paciente pueden controlarse de cerca mediante un control estricto y visitas regulares al médico. El problema puede mejorar con el tiempo a medida que el joven y las vías respiratorias maduran.

• Dilatación con balón

El tejido cicatricial se puede separar con un bisturí y posteriormente dilatarse con un balón similar al de la angioplastia durante una técnica endoscópica no quirúrgica en casos menos graves de estenosis traqueal. La creación de nuevas cicatrices se puede minimizar inyectando un esteroide en el tejido durante la dilatación con balón.

• Resección traqueal y anastomosis primaria

En situaciones más graves, puede ser necesaria una cirugía abierta con reconstrucción. La resección traqueal y la anastomosis se pueden realizar para la constricción severa que involucra algunos anillos traqueales. Esto implica extirpar quirúrgicamente el segmento traqueal defectuoso y luego suturar los extremos restantes para restaurar las vías respiratorias. La cirugía para anillos traqueales completos generalmente incluye más de unos pocos anillos traqueales defectuosos y, como resultado, no se puede tratar con una resección traqueal.

• Traqueoplastia deslizante

Una traqueoplastia deslizante es necesaria para la estenosis traqueal de segmento largo. La sección delgada de la tráquea se corta horizontalmente durante este procedimiento. Luego se realiza una incisión vertical en la parte posterior de un segmento traqueal y en la parte frontal del otro. Finalmente, las dos partes se deslizan juntas y se suturan juntas para formar una vía aérea traqueal más grande.

¿Qué es una traqueoplastia deslizante?

Para tratar la estenosis traqueal, el procedimiento preferido es una traqueoplastia deslizante. El beneficio de una 'traqueoplastia de deslizamiento' sobre otros procedimientos es que corrige la estenosis traqueal utilizando los propios tejidos del cuerpo, por lo que no hay posibilidad de rechazo. El objetivo de la operación es expandir las vías respiratorias y, por lo tanto, minimizar los problemas respiratorios.

• ¿Qué sucede antes de la operación?

Los médicos analizarán el procedimiento con más detalle, abordarán cualquier inquietud que puedan tener los padres y les pedirán que firmen un formulario de consentimiento dando su permiso para el procedimiento. Otro médico vendrá a la sala para explicar la anestesia a la familia. Antes del procedimiento, los médicos solicitarán muestras de sangre para asegurarse de que el joven esté sano. Informe a los médicos si el niño tiene algún problema médico, como alergias.

• ¿En qué consiste la operación?

El procedimiento dura aproximadamente cuatro horas y se realiza mientras el joven está bajo anestesia general. Durante el procedimiento, se le conectará a una máquina de derivación cardiopulmonar para que el cirujano pueda operar la tráquea del niño de manera segura.

El cirujano creará una incisión (corte) en el pecho del niño y dividirá la tráquea en mitades superior e inferior. La sección superior se cortará en la parte posterior de la tráquea y la sección inferior se cortará en la parte delantera. Luego, el cirujano deslizará las dos piezas juntas, una encima de la otra. Él o ella luego coserá las dos piezas juntas, haciendo que la tráquea sea más corta pero más fuerte y más ancha. Puede obtener una idea decente de la premisa de la operación deslizando sus dedos índices uno sobre el otro.

Se colocarán tres drenajes torácicos en la parte inferior de la incisión para eliminar cualquier líquido que se acumule allí. También se colocará un goteo en una vena del cuello del niño, una línea arterial en la muñeca, otro goteo en la mano y un catéter urinario para drenar la orina de la vejiga.

• ¿Existen riesgos?

Como con todo procedimiento, existen riesgos y problemas. No estamos dando a entender que esto ocurrirá, pero creemos que es fundamental que las personas sean conscientes de lo que puede ocurrir. El cirujano analizará los peligros específicos del procedimiento del niño.

El sangrado poco después de la cirugía es una posibilidad. Los drenajes torácicos permiten que la sangre fluya lejos de las heridas y el sangrado normalmente cesa en unas pocas horas. Si el sangrado continúa y los tratamientos no lo detienen, es posible que el niño deba regresar a la sala de operaciones para una evaluación adicional. Siempre hay suficiente sangre para reponer lo que se ha perdido. Los drenajes torácicos también permiten a los médicos verificar si hay alguna fuga de aire de la reparación de la tráquea, lo cual es extremadamente inusual.

La infección es una posibilidad con cada procedimiento, por lo tanto, al niño se le administrarán antibióticos para disminuir la probabilidad de infección. Durante los primeros dos días, las enfermeras lavarán el sitio quirúrgico con un líquido antiséptico a través de los drenajes torácicos.

Otra preocupación, que afecta a alrededor de un tercio de los niños, es que la tráquea permanece demasiado estrecha después de la cirugía. Como resultado, las tráqueas de algunos niños se vuelven flácidas, lo que provoca problemas respiratorios. Si la tráquea del niño es demasiado pequeña, se puede expandir con un globo durante otra cirugía de anestesia general. Si la tráquea está demasiado floja, se puede insertar una jaula llamada stent para sostenerla. Esta operación también se realiza bajo anestesia general.

Existe un riesgo muy pequeño de que el cirujano no pueda operar debido a la gravedad de la condición del niño. La cirugía traqueal previa también puede dificultar las operaciones, especialmente si ha crecido tejido cicatricial. También es concebible que el cirujano descubra un problema cardíaco no diagnosticado, que podría poner en peligro la rehabilitación del niño.

• ¿Qué sucede después?

El joven será ingresado en la Unidad de Cuidados Intensivos Cardíacos para recibir tratamiento. Para ayudarlo a respirar, se colocará un tubo en la nariz o la boca y se conectará a un ventilador. Esto ayuda a que la tráquea se repare mientras descansa. Aunque el niño esté en cuidados intensivos, los padres aún pueden participar en su cuidado si así lo desean.

El joven requerirá fisioterapia torácica diaria durante la primera semana para eliminar secreciones o mocos. Esto se repetirá hasta que el niño pueda toser. El joven se someterá a otra broncoscopia junto a la cama dos días después del procedimiento. Se le realizará una broncoscopia y un estudio de broncograma una semana después (esta vez sin tomografía de coherencia óptica) para evaluar cómo está cicatrizando la tráquea. El tiempo requerido para "destetar" a un joven del ventilador varía.

La estrategia y el desarrollo diario del niño serán explicados por el equipo. Cuando los niños hayan sido destetados del ventilador, serán transferidos a Bear Ward para continuar con su recuperación. El joven seguirá recibiendo broncoscopias frecuentes según sea clínicamente necesario para controlar la reparación de la tráquea. La respiración del niño puede sonar fuerte después de cada broncoscopia, pero esto es normal.

También es típico que los jóvenes desarrollen fiebre cuando se recuperan de una enfermedad. Los padres pueden darle a su hijo analgésicos convencionales para niños, como paracetamol o ibuprofeno, como se indica en la etiqueta. El uso de un balón para ampliar el diámetro traqueal desde el interior durante esta fase de curación es, en ocasiones, esencial. Esto se realiza bajo anestesia y es posible que deba repetirse varias veces.

• Ir a casa

Durante el tiempo del niño en Bear Ward, el equipo comenzará a planificar cuándo podrá regresar a casa. Habrá algunas sesiones de instrucción para garantizar que los padres confíen en su capacidad para cuidar a su hijo después del procedimiento. Para mantener sueltas las secreciones, el joven puede necesitar un nebulizador o antibióticos para llevar a casa. El equipo también describirá el tratamiento de seguimiento del niño, que incluye frecuentes broncoscopias y broncogramas, aunque es posible que eventualmente se realicen en un hospital más cercano a casa.

Notificaremos a los padres y al médico de familia del niño sobre la cirugía (GP). Cada año, el joven debe recibir la vacuna contra la gripe y antibióticos si tiene tos o resfriado. Después del procedimiento, el niño debe evitar los juegos intensos durante un tiempo, pero puede reanudar gradualmente sus actividades normales.

¿Cuál es el pronóstico para los niños con estenosis traqueal?

Según nuestra experiencia, el primer año después de la cirugía puede ser el más difícil para los padres. Los padres estarán preocupados por la recuperación de su hijo después de una cirugía mayor.

Los problemas respiratorios del niño pueden persistir, aunque es probable que sean menos graves que antes del procedimiento. El programa de seguimiento puede consumir una cantidad significativa de tiempo, ya que las citas pueden programarse semanalmente al principio, pero se reducirán gradualmente a una vez al mes más o menos.

Algunos jóvenes (alrededor de un tercio) requieren tratamientos adicionales para agrandar o fortalecer la tráquea si se vuelve flácida (malácica). Estas operaciones se realizan bajo anestesia general y requerirán hospitalización.

Los niños parecen relajarse mejor y tienen menos problemas respiratorios en el segundo año después de la cirugía. Se requerirá una broncoscopia cada seis meses más o menos, con sesiones de seguimiento anuales. Aunque la alimentación puede tomar algún tiempo para establecerse, el joven debería poder tener una vida relativamente normal, asistiendo a la escuela oa la guardería. Pueden parecer más pequeños que otros niños de su edad durante los primeros años, pero con una alimentación especial, la mayoría se pone al día. Si le preocupa, por favor consulte con el dietista.

Conclusión

La estenosis traqueal congénita es una anomalía poco común pero infradiagnosticada que puede causar insuficiencia respiratoria potencialmente mortal en recién nacidos y lactantes. Se requiere control inicial de la vía aérea. La reparación quirúrgica es el pilar de la terapia y tiene una baja tasa de mortalidad. El tipo y la cantidad de reparación están determinados principalmente por la longitud de la estenosis.

Las anomalías cardíacas suelen estar relacionadas con la cirugía traqueal y pueden tratarse. A pesar de los hallazgos inicialmente positivos, la morbilidad postoperatoria del tejido de granulación crónica es significativa. El mejor cuidado para estas personas desafiantes es un enfoque multidisciplinario y un monitoreo continuo de las vías respiratorias restauradas. La calidad de vida a largo plazo aún se desconoce.