Deformidad del tórax en embudo

Descripción general

Las deformidades del pectus son responsables de alrededor del 95 por ciento de los defectos congénitos de la pared torácica, siendo la deformidad del tórax en embudo la más frecuente. Cuando el esternón se tira hacia adentro y hay una depresión entre las costillas, esto se conoce como deformidad del tórax en embudo.

Algunas personas que tienen tórax en embudo no presentan síntomas adicionales. Otros pueden sufrir problemas de función cardíaca o pulmonar. Algunas personas con pectus excavatum pueden sentirse tímidas o cohibidas porque cambia su forma física. La ubicación del esternón se puede corregir con tratamiento.

¿Qué son las deformidades de la pared torácica?

Una deformidad de la pared torácica es una malformación estructural de la pared torácica de modesta a grave. Las deformidades de la pared torácica surgen cuando el cartílago que une las costillas crece de forma irregular. Se desconoce por qué ocurre esto, aunque la dolencia parece ser hereditaria.

Los dos tipos más comunes de deformidad de la pared torácica son:

• Cuando el esternón presiona hacia adentro, se produce pectus excavatum , también conocido como tórax en embudo o tórax cóncavo. En niños con este tipo de malformación se observan cofres hundidos. El pectus excavatum es el tipo más frecuente de malformación de la pared torácica, afecta a uno de cada 300 a 400 niños y afecta tres veces más a los niños que a las niñas.
• El pectus carinatum es un trastorno en el que el esternón y las costillas sobresalen. También se le conoce como pecho de paloma o pecho elevado. En algunos jóvenes, ambos lados del pecho sobresalen, mientras que en otros, un lado sobresale más que el otro. El trastorno afecta aproximadamente a uno de cada 1.500 niños y es más frecuente en niños que en niñas.

El defecto congénito de la pared torácica más frecuente es el pectus excavatum (90%), seguido del pectus carinatum (5-7%), esternón hendido, pentalogía de Cantrell, distrofia torácica asfixiante y displasia espondilotorácica. Cuando un niño tiene 1 o 2 años, las anomalías de la pared torácica se observan comúnmente por primera vez. La deformidad puede ser menor al principio y empeorar durante la adolescencia, cuando los huesos y cartílagos del niño se expanden rápidamente.

Los niños con una anomalía de la pared torácica pueden no presentar más síntomas que la timidez por su apariencia. Algunos jóvenes, sin embargo, tienen dificultades para respirar durante la actividad y son más susceptibles a infecciones respiratorias y asma .

¿Qué es el cofre en embudo?

El pectus excavatum, también conocido como tórax hundido o en embudo, es una deformidad congénita de la pared torácica caracterizada por un crecimiento aberrante de numerosas costillas y el esternón, lo que da como resultado una apariencia cóncava o hundida en la pared torácica anterior.

Si bien la anomalía afecta del tercer al séptimo costocartílago o costillas, el xifisternum es el lugar más gravemente afectado. Aunque la malformación puede ser simétrica, con mayor frecuencia es asimétrica y puede afectar otras partes del tórax. Una deformidad del pectus puede detectarse en un recién nacido o desarrollarse más adelante en la infancia.

La malformación del tórax en embudo afecta aproximadamente a 1 de cada 300-400 nacimientos, predominando los hombres (relación hombre-mujer de 3:1). Más del 90% de los casos se diagnostican dentro del primer año de vida. La apariencia del tórax empeora y los síntomas surgen con un rápido crecimiento óseo en los primeros años de la adolescencia.

Muchos pacientes no acuden a la atención de un cirujano pediátrico hasta que ellos y sus familias detectan cambios. Los adolescentes jóvenes pueden sentirse perturbados al ver el cofre. Los pacientes adolescentes suelen expresar problemas de autoestima y percepción de la imagen corporal. Los problemas psicológicos son comunes en las personas mayores.

Causas del tórax en embudo

No se sabe con certeza qué causa el pectus excavatum. Lo más probable es que sea el resultado de una anomalía genética que provoca un crecimiento musculoesquelético aberrante. Este patrón de desarrollo aberrante probablemente sea causado por la parte cartilaginosa de la costilla. Lo más probable es que el pectus excavatum y el pectus carinatum sean causados ​​por anomalías en la formación y el desarrollo de las costillas. Se supone que el esternón está empujado hacia adentro por un desarrollo aberrante en la articulación de la costilla y el cartílago en el pectus excavatum.

Una vez más, se desconoce el mecanismo preciso que causa este patrón de desarrollo aberrante. El aumento del trabajo respiratorio, como se observa en niños pequeños durante el ejercicio o el juego, puede contribuir a la evolución de la deformidad del pectus, especialmente durante los primeros años de la adolescencia. Sin embargo, no existe evidencia científica que respalde tal afirmación.

El pectus excavatum se caracteriza por una formación aberrante de hueso y cartílago en la pared anterior del tórax, que a menudo afecta a 4-5 costillas a cada lado del esternón. La gravedad de la anomalía varía de menor a grave y algunas personas presentan una asimetría sustancial entre los lados derecho e izquierdo. Se desconoce el proceso preciso que subyace a este crecimiento aberrante de hueso y cartílago, y no se ha relacionado ningún defecto hereditario conocido con el desarrollo del pectus excavatum. A pesar de la falta de un marcador genético obvio , se cree que el 35% de los casos con deformidad del pectus son familiares. Además, el trastorno está relacionado con el síndrome de Marfan y el síndrome de Polonia .

¿Cuáles son los síntomas de la deformidad del tórax en embudo?

Los síntomas del pectus excavatum generalmente se dividen en tres categorías:

• Dolor . No está claro qué está causando el dolor. Podría estar relacionado con la forma en que los músculos pectorales atraviesan el pecho para conectarse con las costillas y el esternón. Cuando esto sucede, el malestar no suele ser grave ni duradero .
• Tolerancia reducida al ejercicio. Lo más probable es que esto esté relacionado con el efecto mencionado anteriormente de la malformación del esternón en el corazón.
• Apariencia.  Muchas personas con pectus excavatum se sienten cohibidas por la apariencia de su pecho. Mientras el cofre está descubierto (como al nadar), es probable que otros jóvenes se den cuenta y comenten o se burlen de la apariencia. Esto puede ser suficiente para que un joven cambie su conducta. Es posible que el niño ya no quiera nadar, no se duche con otros niños durante la clase de gimnasia, se cambie de ropa lejos de los demás niños y evite cualquier actividad que pueda llamar la atención sobre la anomalía. Esto tiene un impacto sustancial en ciertos jóvenes, que pueden retirarse socialmente hasta cierto punto. Estos problemas psicológicos pueden durar hasta la pubertad y la edad adulta.

Diagnóstico del tórax en embudo

El defecto esternal es claramente visible en la imagen lateral de la radiografía de tórax. Estudios de imágenes adicionales pueden detectar cuerpos vertebrales mal colocados, así como diversos grados de escoliosis . Los pacientes con pectus excavatum moderado pueden presentar pocos o ningún síntoma; no obstante, cada uno o dos años se recomienda un examen cardiopulmonar para establecer un punto de referencia y controlar la progresión. Para evaluar anomalías secundarias o relacionadas de una condición clínica, una evaluación completa comprende una radiografía de tórax, pruebas de función pulmonar (espirometría, pletismografía y evaluación de la fuerza de los músculos respiratorios), electrocardiograma y ecocardiografía .

En personas de edad avanzada, las pruebas de función pulmonar pueden indicar enfermedad pulmonar obstructiva o restrictiva, así como atrapamiento de aire con aumento del volumen residual (VD). Una desventaja mecánica que limita la función de los músculos respiratorios podría estar causando el atrapamiento de aire. La desviación del eje en un electrocardiograma (EKG) indica una desviación del corazón hacia la izquierda. En este grupo de pacientes, el 16% tenía arritmias como bloqueo cardíaco de primer grado, bloqueo de rama derecha y Wolff-Parkinson-White.

La prueba de ejercicio cardiopulmonar puede mostrar limitaciones cardiopulmonares que no son evidentes en reposo. Se recomienda la ecocardiografía para detectar compresión cardíaca, anomalías valvulares y función miocárdica. Un paciente con pectus excavatum puede tener una desviación del corazón izquierdo y anomalías de la conducción.

El índice de Haller (HI) es el estándar de oro para determinar la gravedad de una deformidad del pectus excavatum. Es la relación entre el diámetro transversal y el diámetro anteroposterior. Las lecturas provienen de una tomografía computarizada (TC); el valor típico es 2,5 o menos. Las medidas superiores a 3,2 se consideran graves. Un patrón restrictivo en las pruebas de función pulmonar es cuatro veces más frecuente en pacientes con un índice de Haller superior a 7.

La resonancia magnética, especialmente la resonancia magnética en apnea, se ha utilizado para examinar la morfología de las anomalías torácicas antes de la cirugía del pectus excavatum. Técnicas introducidas recientemente, como la pletismografía oculoelectrónica (OEP), pueden mostrar que la porción deprimida del esternón y la pared torácica adyacente no se mueven con la respiración y hay una reducción en el volumen pulmonar, lo que proporciona una mejor comprensión del funcionamiento de los pulmones de Pacientes con deformidad del pectus excavatum.

Manejo del pectus excavatum

La escisión extensa y la reconstrucción de la pared torácica realizadas por distrofia torácica asfixiante (condición de Jeune) sirvieron como base para la reparación quirúrgica temprana del pectus excavatum. El enfoque actual es posponer la reparación hasta que se haya producido el desarrollo puberal y el procedimiento se ha perfeccionado para permitir una resección limitada del cartílago. La razón más frecuente para la corrección quirúrgica es la función cardiopulmonar deteriorada, no la estética. Es fundamental que la corrección quirúrgica se realice después del crecimiento puberal del niño. 

Ravitch realizó la primera corrección quirúrgica del pectus excavatum en 1949. Ravitch realizó una escisión subpericondrial de todos los cartílagos costales malformados y la apófisis xifoides, combinada con una esternotomía transversal, basada en la resección agresiva de la pared torácica utilizada para tratar la distrofia torácica asfixiante (síndrome de Jeune). ). Seis años más tarde, Rehbein y Wernicke cambiaron el método implantando una variedad de barras metálicas longitudinal y/o transversalmente para sostener el esternón.

Esta reparación se puede realizar mediante una incisión longitudinal mediana a lo largo del esternón o, en pacientes femeninas, mediante una incisión en la piel submamaria. Los pacientes regresan un año después para que les retiren las barras implantadas. El tratamiento Ravitch se ha modernizado mediante el uso de placas y tornillos metálicos ortopédicos. Estos dispositivos pueden personalizarse según el defecto del paciente y no requieren una segunda operación quirúrgica para retirar el hardware.

Corrección quirúrgica de la deformidad del tórax en embudo.

El procedimiento mínimamente invasivo de Nuss y Kelly implica insertar una barra de metal debajo del esternón en la zona más deprimida y la línea costal más evertida a ambos lados del tórax. La barra retroesternal se inserta toracoscópicamente a través de incisiones de 3 cm a lo largo de las líneas axilares medias. Los colgajos de piel se levantan y se tensan hasta los espacios intercostales más evertidos encontrados anteriormente. Bajo guía toracoscópica, se utiliza un introductor metálico para cortar un plano retroesternal entre el pericardio anterior y la tabla esternal posterior.

La guía se exterioriza a través de la incisión del lado izquierdo para vincularla a una varilla de titanio y luego retirarla. La curva retroesternal var se gira para impulsar el lado cóncavo hacia atrás, presionando el esternón ventralmente. Para evitar que la barra se mueva, se utilizan estabilizadores metálicos y/o cables subperióstales. Aunque el tiempo inicial de estabilización fue de dos años, actualmente es más habitual dejar la prohibición vigente durante tres años.

Se han documentado cambios adicionales en la técnica de Ravitch y Nuss. Después de movilizar los músculos pectorales, la modificación de Leonard a la operación de Ravitch implica la escisión del cartílago costal inferior dejando el pericondirum intacto. Robicsek analiza la estabilización del esternón posterior después de una osteotomía transversal con fijación con malla de Marlex a los restos de cartílago costal.

La modificación de Erlangen del método de Nuss se define por una resección mínima del cartílago, con implantación transternal de una barra metálica elástica a través de incisiones con puntos. La tensiometría intraoperatoria se utiliza para reducir la escisión del cartílago.

El miniprocedimiento magnético tira del esternón hacia adelante mediante el uso de fuerzas magnéticas entre un imán esternal y otro en un aparato ortopédico recomendado que usa el paciente. La modificación de Lacquet es la única que evita el uso de material protésico reparando la deformidad con una esternocondroplastia. Para defectos asimétricos, esta técnica parece superar al enfoque de Nuss.

La presión negativa aplicada al tórax proporciona una opción no quirúrgica para el pectus excavatum. Se coloca una campana de vacío en el defecto de la pared torácica y el paciente aplica presión negativa con una bomba manual. Si bien los resultados a largo plazo no están claros, ésta puede ser una alternativa viable en el futuro para el tratamiento de anomalías menos graves. Además, este tratamiento podría ser apropiado para niños más pequeños sintomáticos para quienes no se requiere corrección quirúrgica prepuberal.

¿Cuáles son los resultados a largo plazo de la operación del pectus excavatum?

Se han realizado varios estudios después de la corrección del pectus excavatum. La técnica de Ravitch tiene una incidencia de recurrencia muy baja (1-2%). En términos de síntomas, los resultados pueden juzgarse en función de los síntomas específicos antes de la operación:

1. Dolor. Alrededor del 40-50% de todas las personas que se someten al procedimiento debido a molestias mejoran.
2. Síntomas de esfuerzo Cuando los pacientes creen que no tienen la misma resistencia que otros jóvenes, casi el 60% mejora después de la recuperación.
3. Cuando esta es la queja principal, el 95% de los pacientes están satisfechos con el resultado. Una cicatriz quirúrgica será evidente, como ocurre con cualquier procedimiento.

¿Qué puede hacer el paciente después de regresar a casa después de la operación?

Su hijo será hospitalizado durante unos días después de la cirugía para recuperarse. La duración de la estancia estará determinada principalmente por el tratamiento del dolor. Los fisioterapeutas comenzarán la fisioterapia, fundamental para favorecer la curación y la movilidad, recuperar fuerzas, expandir los pulmones, favorecer la función intestinal y evitar problemas.

Su hijo será atendido en la clínica de cirugía general entre 2 y 4 semanas después de haber sido dado de alta del hospital. El cirujano o la enfermera especializada de su hijo le explicarán el manejo del dolor y los límites de actividad, así como cualquier otra información que pueda necesitar para cuidar a su hijo en casa.

Si bien no es necesario usar un brazalete de alerta médica después de la reparación quirúrgica del pectus excavatum, se recomienda encarecidamente. Es posible que le hablen sobre cómo obtener un brazalete de alerta médica durante su cita postoperatoria. El grabado del brazalete debe decir "barra de acero en el pecho, RCP con mayor fuerza, cardioversión y post inserción".

La presencia de una barra de acero en el pecho plantea numerosas preocupaciones típicas relativas a las actividades diarias. Aquí hay algunas cosas que debe tener en cuenta:

• La barra no debe activar los detectores de metales en el aeropuerto, aunque en raras circunstancias puede hacerlo, dependiendo del tipo de material (es más probable que la barra de titanio active los detectores, mientras que el acero inoxidable no). Si es necesario, podemos ofrecer documentación para el colegio de abogados.
• Mientras esté vigente la prohibición, los antibióticos no son necesarios antes de los tratamientos dentales.
• Mientras la barra esté colocada, su hijo aún puede recibir RCP si es necesario. Debido a la posición de la barra, las compresiones torácicas deben realizarse con más fuerza. Con la barra colocada, también se puede utilizar un DEA; sin embargo, la ubicación de la paleta será diferente. Una paleta debe colocarse delante del pecho y la otra detrás.

Pronóstico

Con terapia, el pronóstico del pectus excavatum es favorable. Los pacientes con pectus excavatum modesto que no requieren tratamiento quirúrgico también tienen un pronóstico favorable. Los pacientes con pectus excavatum de moderado a grave pueden desarrollar deterioro cardiovascular, menor tolerancia al ejercicio, disminución de la resistencia y dificultades de adaptación como resultado de la influencia de la deformidad en la imagen corporal y las técnicas de afrontamiento. El trastorno no está relacionado con la muerte.

Los pacientes a los que se les corrigió el pectus excavatum comúnmente informaron una mejora en la resistencia al ejercicio después de la cirugía, y el efecto aparentemente no estaba relacionado con el método quirúrgico exacto utilizado. Los investigadores plantearon la hipótesis de que el aumento de la capacidad de ejercicio es causado por un aumento en las dimensiones torácicas anteroposteriores, lo que alivia la tensión en las cámaras cardíacas y, como consecuencia, permite un mejor llenado del corazón.

Muchas personas con pectus excavatum son funcionalmente asintomáticas. El alcance del daño cardiopulmonar inducido por la compresión pulmonar y el nivel de desplazamiento cardíaco producido por el hundimiento del tórax son discutibles. La tolerancia al ejercicio generalmente se informa como anormal y, en casos extremos, se puede detectar un patrón restrictivo en la prueba de función pulmonar.

Aunque la función cardíaca suele ser normal, se ha encontrado prolapso de la válvula mitral en el 20-60% de los casos. La ecocardiografía suele demostrar compresión auricular y desplazamiento cardíaco . En ocasiones puede detectar insuficiencia mitral o tricuspídea. Tras el tratamiento quirúrgico de la deformidad, el estudio ecocardiográfico reveló una mejora del índice cardíaco durante el ejercicio. Se desconoce cuáles son los riesgos para la salud a largo plazo de las personas que son manipuladas sin cirugía.

Complicaciones

Las deformidades menores del pectus excavatum suelen ser asintomáticas y, por lo tanto, no causan problemas. Por otra parte, las anomalías más graves pueden tener una influencia perjudicial sobre la función cardiopulmonar, dando lugar a una serie de síntomas:

• Dolor en el pecho
• Fatiga
• Disnea de esfuerzo
• Infecciones recurrentes del tracto respiratorio.
• Asma
• palpitaciones
• Soplo cardíaco (insuficiencia mitral)
• Arritmia
• Síncope

Las complicaciones se observan con mayor frecuencia en personas sometidas a tratamiento quirúrgico del defecto:

• Migración de la barra esternal.
• Infección
• Neumotórax
• Sangrado
• Laceración cardiaca
• Dolor crónico
• Reaparición

¿Qué efecto tiene el pectus excavatum sobre el corazón y los pulmones?

Las actividades diarias normales tienen poco efecto sobre la función cardíaca o pulmonar. La mayoría de los niños pequeños y los adultos tendrán una capacidad pulmonar algo inferior al promedio, pero aún dentro del rango normal. Sin embargo, la capacidad del corazón para bombear adecuadamente durante una actividad intensa puede ser anormal. Varias pruebas médicas han descubierto que el esternón puede ejercer suficiente presión sobre el corazón como para que no pueda llenarse de sangre y bombearla hacia afuera tan rápido como un tórax normal. Estos mismos estudios muestran que después del tratamiento quirúrgico del pectus excavatum, mejora la función de bombeo del corazón. Sin embargo, normalmente no hay cambios en la capacidad pulmonar después de la restauración.

Conclusión 

La malformación congénita de la pared torácica más común es el pectus excavatum, que es causado por la depresión esternal posterior. Los niños se ven más afectados que las mujeres por esta enfermedad. Es común desde el nacimiento, pero se vuelve más evidente durante los períodos de rápido desarrollo, como la pubertad. El grado de la deformidad y los síntomas de su hijo determinarán cómo tratar el pectus excavatum. Generalmente no es necesaria la cirugía.