Enfermedad de Meniere
Visión general
La enfermedad de Meniere (DM) es una enfermedad del oído interno que causa pérdida de audición, tinnitus y vértigo. En la mayoría de las situaciones, progresa lentamente y tiene una influencia sustancial en el funcionamiento social del individuo afectado. La manifestación de la DM puede variar mucho entre las personas.
La hidropesía endolinfática y el aumento de líquido dentro del órgano del oído interno se detectan (o se sospecha) en todos los pacientes con MD.
Definición de la enfermedad de Meniere
El tinnitus, el vértigo y la pérdida de audición son síntomas de la enfermedad de Meniere, una dolencia del oído interno. Se supone que esto es causado por la acumulación de líquido endolinfático en la cóclea y el órgano vestibular.
La probable enfermedad de Meniere puede incluir los siguientes hallazgos clínicos:
- Dos o más episodios de mareos o vértigo que duran entre 20 minutos y 24 horas
- Síntomas auditivos (acúfenos o tinnitus) en el oído afectado que fluctúan
- Otro diagnóstico vestibular explica mejor la situación.
La pérdida de audición es frecuentemente intermitente, ocurriendo principalmente durante los episodios de vértigo. Los ruidos fuertes pueden aparecer distorsionados y crear dolor. La pérdida de audición a menudo afecta primero a las frecuencias más bajas, aunque con frecuencia también afecta a los tonos más altos con el tiempo. Si bien la pérdida de audición puede fluctuar al principio, con frecuencia se vuelve más permanente a medida que avanza la afección.
Epidemiología
La enfermedad de Meniere tiene una frecuencia que oscila entre 3,5 casos por cada 100.000 personas y 513 casos por cada 100.000 personas y es más común en individuos mayores, caucásicos y mujeres.
El descubrimiento de varias comorbilidades que son más comunes en pacientes con enfermedad de Meniere dio lugar a nuevos puntos de vista sobre la etiología de la enfermedad.
- Migraña: La migraña es más común en pacientes con enfermedad de Meniere, mientras que puede haber cierta superposición con la migraña basilar mal diagnosticada como enfermedad de Meniere.
- Enfermedades autoinmunes: La enfermedad de Meniere está relacionada con una serie de trastornos autoinmunes, incluida la artritis reumatoide, el lupus eritematoso sistémico y la espondilitis anquilosante.
- Componente genético: La enfermedad de Meniere es una condición multifactorial. La enfermedad familiar de Meniere afecta al 10% de las personas de ascendencia europea. La DM se puede heredar de forma autosómica dominante o autosómica recesiva, aunque también puede ser esporádica.
Etiología
En individuos con enfermedad de Meniere, los estudios de huesos temporales indicaron acumulación endolinfática en la cóclea y el órgano vestibular. La hidropesía endolinfática se asocia con una pérdida auditiva de más de 40 decibelios, según estudios actuales. El vértigo puede o no estar presente. Como resultado, la hidropesía endolinfática no se asocia únicamente con la enfermedad de Meniere, sino que también se puede observar en casos de pérdida auditiva neurosensorial idiopática.
Se desconoce la causa específica de la enfermedad de Meniere. Hay varias ideas, pero las variables genéticas y ambientales tienen un papel. La conexión con las comorbilidades prevalentes sigue siendo un misterio.
Mecanismo de producción
Los orígenes tempranos de la enfermedad de Ménière son desconocidos, con una serie de razones inflamatorias probables que conducen a la hidropesía endolinfática (EH), una distensión de las cavidades endolinfáticas en el oído interno. Eh, a su vez, está significativamente relacionado con el desarrollo de LA DM, pero no todas las personas con EH desarrollan DM: "La asociación entre la hidropesía endolinfática y la enfermedad de Meniere no es una correlación directa y perfecta".
Además, en la DM plenamente establecida, tanto el sistema de equilibrio (sistema vestibular) como el sistema auditivo (cóclea) del oído interno están deteriorados, pero en ciertos casos, la EH solo afecta a uno de los dos sistemas lo suficiente como para generar síntomas. Los subtipos relacionados de MD son md vestibular, que causa mareos, y MD coclear, que causa pérdida de audición y tinnitus.
El mecanismo de la DM no está completamente explicado por eh, pero la EH completamente desarrollada puede interferir mecánica y químicamente con las células sensoriales para el equilibrio y la audición, causando disfunción temporal e incluso la muerte de las células sensoriales, lo que resulta en los síntomas típicos de la DM: vértigo, pérdida de audición y tinnitus.
Presentación clínica
El médico distinguirá entre vértigo de origen central, periférico y cardiovascular en la sala de emergencias o en la práctica normal. Los síntomas o signos neurológicos, la sordera repentina, el nuevo tipo o el comienzo del dolor de cabeza, o el nistagmo vertical / torsional / rotatorio son señales de alerta que indican una causa central de vértigo.
Si se sospecha la enfermedad de Meniere, se debe interrogar al paciente sobre la naturaleza de su vértigo, pérdida de audición y episodios anteriores. La investigación clínica incluye una historia otológica completa.
Si se sospecha la enfermedad de Meniere, se debe realizar un examen otológico completo, pruebas del nervio facial y evaluación del nistagmo con gafas Frenzel, Rinne y pruebas Weber.
- Rinne y Weber: Pérdida auditiva neurosensorial en la enfermedad de Meniere, ya sea aguda o avanzada.
- En la situación aguda, las gafas Frenzel pueden mostrar nistagmo horizontal con un componente de latido rápido distante del órgano vestibular dañado.
- A diferencia de otras enfermedades vestibulares periféricas, las pruebas de impulso de la cabeza (TIH) muestran una sensibilidad limitada en la enfermedad de Meniere.
Diagnóstico
Todos los pacientes con enfermedad de Meniere deben someterse a una evaluación audiométrica. La condición se caracteriza por una pérdida auditiva neurosensorial unilateral fluctuante de baja frecuencia. La pérdida de audición puede extenderse a todas las frecuencias. El tinnitus es una condición frecuente e ipsilateral.
Para descartar la enfermedad retrococlear, todos los pacientes con pérdida auditiva unilateral deben someterse a una resonancia magnética (IRM). Un BERA (audiometría de respuesta evocada del tronco encefálico) es adecuado en algunos países. Las imágenes no son necesarias en la situación aguda, aunque se pueden realizar dentro de unas pocas semanas después del comienzo de los síntomas. Las hidropesías endolinfáticas en los órganos afectados se pueden detectar inmediatamente mediante imágenes de resonancia magnética de alta resolución. Se están realizando más estudios para ver si esto es clínicamente útil.
Las pruebas de función vestibular (calóricas) pueden revelar un órgano afectado considerablemente poco funcional en el 42% al 74% de los casos y una pérdida completa de la función en el 6% al 11% de los casos.
Pruebas de equilibrio
Las pruebas de equilibrio se utilizan para evaluar la función de su oído interno. Los pacientes con enfermedad de Meniere tienen una respuesta de equilibrio disminuida en uno de sus oídos. La electronistagmografía es la prueba de equilibrio más utilizada para diagnosticar la enfermedad de Meniere (ENG).
Se implantarán electrodos alrededor de los ojos para detectar el movimiento ocular a lo largo de este examen. Esto se hace porque la reacción de equilibrio del oído interno genera movimientos oculares.
Se bombeará agua caliente y fría al oído durante esta prueba. El agua activa su función de equilibrio. Sus movimientos oculares involuntarios serán registrados. Cualquier anomalía puede sugerir una afección del oído interno.
Las pruebas de sillas giratorias son cada vez menos populares. Le revelará a su médico si su afección es causada por un problema auditivo o cerebral. Se usa además de las pruebas de ENG, ya que los hallazgos de ENG pueden ser inexactos si tiene daño en el oído o cera en uno de sus canales auditivos. Durante esta prueba, los movimientos de sus ojos se registran meticulosamente a medida que la silla se mueve.
La prueba de potencial miogénico evocado vestibular (VEMP) evalúa la sensibilidad al sonido del vestíbulo del oído interno. Y las pruebas de posturografía pueden ayudarlo a determinar qué elemento de su sistema de equilibrio no funciona correctamente. Mientras usa un arnés de seguridad y está de pie descalzo, responderá a numerosos problemas de equilibrio.
Los pacientes con una enfermedad de Meniere definida según la Sociedad Barany tienen:
- Dos o más episodios de vértigo, cada uno con una duración de 20 minutos a 12 horas
- Pérdida auditiva neurosensorial de frecuencia baja a media verificada audiométricamente en un oído, identificando y localizando el oído afectado en al menos una ocasión antes, durante o después de uno de los episodios de vértigo
- Síntomas auditivos variables (plenitud, audición, tinnitus) en el oído afectado
- Ningún otro diagnóstico vestibular puede explicarlo.
La probable enfermedad de Meniere puede incluir los siguientes hallazgos clínicos:
- Dos o más episodios de mareos o vértigo que duran entre 20 minutos y 24 horas
- Síntomas auditivos (plenitud, audición o tinnitus) en el oído afectado que fluctúan
- Otro diagnóstico vestibular explica mejor la situación.
Manejo
Una vez que se han descartado otras afecciones y se ha diagnosticado MD, el médico de familia está en una buena posición para comenzar la terapia conservadora. El tratamiento de LA DM se adapta al manejo de los síntomas del paciente y tiene como objetivo reducir la frecuencia, la duración y la intensidad de los eventos de vértigo.
Si bien el tratamiento personalizado de la MD es efectivo para reducir los síntomas del vértigo, actualmente no hay medicamentos disponibles para detener o reducir el curso de la pérdida auditiva. Reconocemos que el tratamiento de la MD varía de un centro a otro. El método que se muestra a continuación es uno que respaldamos y creemos que es efectivo en el manejo de pacientes con DM al tiempo que limita el riesgo.
Terapia conservadora:
Se recomienda asesoramiento para aliviar el estrés y ajustes en el estilo de vida, como cambios en la dieta para limitar el consumo de cafeína y alcohol. La restricción del consumo de sal y glutamato monosódico se ha relacionado con menos episodios de vértigo al reducir físicamente las presiones en el oído hidrópico.
Los adultos en Canadá no deben consumir más de 2300 mg de sal por día. La betahistina es sugerida por los médicos y se ha demostrado que ayuda con el vértigo, pero solo cuando se toma de forma regular y preventiva. Como anécdota, se ha propuesto que los diuréticos como la hidroclorotiazida y el triamtereno disminuyen la pérdida de audición al reducir la presión del líquido en el oído hidrópico, aunque faltan pruebas de su utilidad.
La administración de prednisona oral durante un corto período de tiempo puede disminuir la gravedad de los síntomas vestibulares al reducir la inflamación y las respuestas inmunológicas que afectan el núcleo vestibular. Sin embargo, debido a los peligros sistémicos significativos, dicho tratamiento generalmente no se sugiere en la DM. Para reducir las sensaciones vestibulares durante los episodios agudos, las benzodiazepinas se pueden usar con moderación.
Terapias no ablativas:
Los esteroides intratimpánicos se pueden usar para controlar los episodios de vértigo en un subconjunto de individuos cuyos síntomas no se controlan con éxito mediante la terapia conservadora. Estos se administran comúnmente en la clínica por OHNS bajo anestesia local. Los estudios respaldan su valor en este sentido, con posibles explicaciones que incluyen la reducción general de la inflamación y las reacciones inmunológicas.
Esta cirugía está relacionada con una baja incidencia de perforación crónica de la MT. Los dispositivos comerciales locales de sobrepresión se han lanzado en los últimos años, aunque la prueba de su eficacia en el tratamiento de los síntomas de la DM es inadecuada.
Terapias ablativas:
La gentamicina intratimpánica, la neurectomía vestibular y la laberintectomía son ejemplos de terapia alternativa. Aunque estas terapias están más allá del enfoque de este artículo, a menudo son curativas, pero rara vez se requieren, ya que la DM se maneja adecuadamente en la mayoría de los pacientes con los medicamentos descritos anteriormente.
Restricciones de conducción:
La mayoría de los pacientes con MD pueden continuar conduciendo si tienen suficiente advertencia antes de un episodio. El médico tratante debe evaluar esto en cada situación individual. Los pacientes que sufren de crisis otolíticas de Tumarkin, también conocidas como ataques de caída abrupta, son una excepción. Esta categoría de pacientes requiere que el médico tratante suspenda sus licencias de conducir a través del ministerio de transporte provincial. Después de que el paciente haya estado libre de ataques de gota durante al menos 6 meses, la licencia debe restablecerse.
Cirugía
Se puede recomendar la cirugía si los síntomas no mejoran con la atención estándar. Una posibilidad es la cirugía para descomprimir el saco endolinfático. Según una revisión sistemática de 2015, se han utilizado tres técnicas de descompresión: descompresión simple, inserción de una derivación y sacectomía. Descubrió alguna evidencia de que las tres técnicas fueron efectivas para disminuir los mareos, pero el grado de evidencia fue deficiente ya que los estudios no fueron cegados y no se utilizaron controles con placebo.
Otro análisis de 2015 descubrió que las derivaciones utilizadas en estas operaciones se mueven o extravían con frecuencia en la autopsia, y sugirió su uso solo en situaciones en las que el problema no está controlado y afecta a ambos oídos. Según un análisis exhaustivo de 2014, la descompresión del saco el elástico fue útil para tratar el vértigo en al menos el 75% de las personas a corto plazo (>1 año de seguimiento) y a largo plazo (>24 meses)
La disfunción de la trompa de Eustaquio afecta a alrededor del 30% de los pacientes con DM. Si bien una evaluación de 2005 indicó evidencia preliminar del beneficio de los tubos de timpanostomía para mejorar la inestabilidad relacionada con la enfermedad, una revisión de 2014 concluyó que su uso no está justificado.
Los procedimientos destructivos son irreversibles e incluyen la eliminación de gran parte, si no de todo, del funcionamiento del oído dañado; a partir de 2013, existe esencialmente poca evidencia para determinar si estas cirugías son exitosas. El oído interno se puede extirpar quirúrgicamente mediante laberintectomía, sin embargo, la audición en el oído afectado siempre se pierde con este procedimiento.
En una neurectomía vestibular, el cirujano también puede cortar el nervio al componente de equilibrio del oído interno. La audición se conserva con frecuencia; sin embargo, el procedimiento implica cortar el revestimiento del cerebro, lo que requiere unos días en el hospital para su monitoreo.
Diagnóstico diferencial
A diferencia del tipo más prevalente de vértigo periférico, el vértigo posicional paroxístico benigno, los episodios de MD continúan más tiempo y no son repetibles por movimientos particulares de la cabeza. Del mismo modo, los mareos sin la aparición de giros causados por cambios rápidos en la altura vertical de la cabeza probablemente sean causados por hipotensión ortostática, que generalmente es causada por deshidratación o razones cardiogénicas.
Las migrañas vestibulares (VM) pueden parecer notablemente idénticas a la MD, aunque las personas con VM generalmente tienen antecedentes de migraña. Los episodios de vértigo de VM pueden no estar conectados temporalmente con dolores de cabeza, y el vértigo comienza a ocurrir años más tarde con intervalos sin dolor de cabeza en el medio.
Los episodios de vértigo en las migrañas vestibulares pueden durar desde minutos hasta días y pueden incluir auras visuales o alodinia. Las infecciones virales del oído interno, como la neuronitis vestibular y la laberintitis viral, pueden causar vértigo durante días o semanas. La pérdida de audición es otro síntoma de la laberintitis viral. El síndrome de Ramsay Hunt, causado por la reactivación del virus de la varicela zóster dentro del ganglio vestibular, es otra enfermedad viral que comúnmente se manifiesta como vértigo y parálisis del nervio facial.
El síndrome de dehiscencia del canal superior puede causar vértigo durante unos segundos a la vez, así como hiperacusia, en la que los pacientes perciben ruidos exagerados de los movimientos corporales. Los pacientes con neuroma acústico (schwannoma vestibular) generalmente no presentan síntomas comparables a la DM. Sin embargo, debe considerarse en cualquier paciente que tenga SNHL asimétrica.
La presencia de debilidad motora, malestar neuropático y disfunción sexual distingue la esclerosis múltiple de la DM. Además, los síntomas de la DM pueden superponerse con los síntomas de la enfermedad cerebrovascular, aunque esta última se distingue por los síntomas de anomalías visuales, diplopía, debilidad periférica y dolores de cabeza.
Conclusión
La enfermedad de Ménière es una causa rara de vértigo y mareos. Los pacientes, por otro lado, ofrecen fácilmente los rasgos estándar durante la toma de historia. El mareo y el vértigo relacionados con la migraña son un imitador típico de la DM que también puede ser manejado inicialmente por el médico de familia, con una derivación a neurología o neurotología considerada.
Debido a que las enfermedades vestibulares periféricas son causas poco frecuentes de mareos y vértigo informados por el paciente, distinguir el vértigo genuino de otras causas de mareos es el primer paso en el tratamiento de pacientes con mareos o vértigo. La DM se trata con tratamientos conservadores, no ablativos y, ocasionalmente, ablativos.
Los cambios en la dieta y la betahistina son los primeros pasos en el tratamiento conservador, que puede ser iniciado por el médico de familia. Todas las personas sospechosas de tener MD deben ser referidas a un otorrinolaringólogo. Con atención personalizada, la mayoría de los pacientes con MD logran un control satisfactorio de los síntomas.