Tumores cardíacos

Descripción general

Los TC (tumores cardíacos) son extremadamente raros. Los tumores cardíacos primarios son significativamente menos prevalentes que los tumores metastásicos, con una frecuencia de alrededor del 0,02 por ciento en las series de autopsias. El tumor benigno más común es el mixoma (50-70 %), mientras que el angiosarcoma es el tumor maligno más común (30 %), seguido del rabdomiosarcoma (20 %).

Las metástasis cardíacas ocurren en alrededor del 10% de todos los pacientes con cáncer, pero rara vez son clínicamente perceptibles. Sin embargo, pueden inducir una amplia gama de signos y síntomas clínicos que pueden confundirse con muchos otros trastornos cardiovasculares y sistémicos más prevalentes. Cuando se sospecha una TC, la ecocardiografía sigue siendo el primer enfoque diagnóstico. Por otro lado, las TC comúnmente ocurren inesperadamente durante una evaluación ecocardiográfica.

Clasificación de tumores cardíacos

Los tumores cardíacos son raros y pueden ser primarios o secundarios. La autopsia estima que la incidencia de neoplasias malignas cardíacas primarias está entre 0,001 y 0,3 por ciento.

Se pueden clasificar en tres grupos clinicopatológicos:

• tumores congénitos benignos;
• tumores adquiridos benignos; y
• tumores malignos.

La mayoría de los tumores cardíacos iniciales son benignos (casi el 90%). El mixoma es el tumor cardíaco primario más prevalente y representa casi la mitad de todos los tumores cardíacos primarios. Los tumores cardíacos malignos son poco comunes y representan alrededor del 10% de todos los tumores cardíacos primarios. Los sarcomas, particularmente los angiosarcomas, se encuentran entre ellos. Los tumores que se diseminan al corazón son mucho más frecuentes que los tumores cardíacos originales, pero solo se extirpan quirúrgicamente en una minoría de los casos.

Epidemiología

Las lesiones malignas secundarias, que ocurren en alrededor del 0,001 al 0,3 por ciento de las autopsias, son mucho más comunes que las neoplasias malignas cardíacas primarias. Casi todos los tumores cardíacos iniciales que se extirpan quirúrgicamente son benignos. Antes se pensaba que los cardiomixomas eran la neoplasia cardíaca benigna primaria más prevalente en adultos, y representaban aproximadamente el 80 % de los tumores benignos. La enfermedad maligna secundaria del corazón y el pericardio es de 30 a 1000 veces más prevalente que la enfermedad maligna cardíaca primaria, según ciertas estimaciones.

La incidencia de afectación metastásica fue del 0,4 por ciento; la afectación cardíaca puede llegar al 20% en pacientes con malignidad comprobada. La extensión tumoral directa, la diseminación venosa/linfática o la metástasis arterial son las formas más comunes en que el cáncer se disemina al corazón. Pulmón, mama, esófago, estómago, riñones, melanoma, linfoma y leucemia son las enfermedades malignas subyacentes más prevalentes con compromiso cardíaco subsiguiente.

Etiología

Algunos tumores cardíacos surgen como resultado de predisposiciones genéticas o como parte de trastornos genéticos, lo que podría tener consecuencias para el asesoramiento genético y la terapia dirigida.

• La esclerosis tuberosa, una condición autosómica dominante caracterizada por el desarrollo de hamartomas en muchos órganos, está relacionada con los rabdomiomas cardíacos.
•  El síndrome de Gorlin es una enfermedad autosómica dominante caracterizada por defectos del desarrollo y propensión a la neoplasia. Los fibromas cardíacos pueden estar relacionados con el síndrome de Gorlin.
• Los mixomas cardíacos podrían ser un síntoma del síndrome de Carney, que es un trastorno autosómico dominante.
• La miocardiopatía histiocitoide puede ser hereditaria, aunque se desconocen los defectos genéticos que la causan.
•  La mayoría de los sarcomas cardíacos indiferenciados tienen un perfil genético similar al de los sarcomas de la íntima de la arteria pulmonar, con mutaciones recurrentes en los genes MDM2, PDGFRA y CDKN2A.
• Después de la instrumentación cardíaca y la irradiación torácica, se han documentado fibroelastomas papilares.

Tumores cardíacos primarios

Tumores benignos

1. Mixoma

• En adultos, es el tumor benigno más frecuente. La aurícula izquierda es la localización más frecuente (80%), seguida de la aurícula derecha y los ventrículos en raras ocasiones.
• Suelen aparecer junto a la membrana de la fosa oval, cerca del tabique interauricular.
• Las mujeres son más propensas a desarrollarlas y suelen aparecer en la sexta década de la vida.
• La mayoría de los mixomas cardíacos son esporádicos, pero ha habido informes de casos familiares.
•  Los subtipos macroscópicos sólidos y vellosos se han identificado macroscópicamente. Los tumores sólidos son globulares o alargados, con una superficie lisa, brillante y, en ocasiones, ondulada. Las superficies papilares de los tumores vellosos son irregulares y, a menudo, friables.
• La presencia de la llamada célula de mixoma (o célula lepídica), una célula citológicamente blanda con citoplasma eosinofílico y núcleo ovalado o redondo, es la única característica histológica. Las células fusiformes que son estrelladas, ovoides o regordetas se pueden encontrar solas o en grupos. Las células se encuentran generalmente en una matriz mixoide rica en mucopolisacáridos. Cerca del tallo o de la base de la lesión, son comunes los grandes vasos de paredes gruesas.
• La embolización está muy extendida debido a la falta de una estructura robusta.

2.  Lipomas

• Este es el segundo tipo más común de masa cardíaca primaria. Aproximadamente el 0,5 por ciento de todos los tumores cardíacos
• El subendocardio y el subepicardio del ventrículo izquierdo, la aurícula derecha y el tabique interauricular se ven afectados con mayor frecuencia.
• Los lipomas son masas solitarias doradas, blandas, lisas, bien delimitadas y encapsuladas al microscopio.
• Los tumores están compuestos de grasa blanca con una cápsula fibrosa y algunos tabiques fibrosos, con mínima o ninguna atipia en las células grasas.
• Los lipomas suelen ser asintomáticos, aunque pueden causar arritmias, disfunción del sistema de conducción y síntomas de insuficiencia cardíaca según su ubicación.

3.  Fibroelastoma papilar

• El papiloma endocárdico es otro nombre para el papiloma endocárdico.
•  Los tumores de válvula son los más comunes (75 por ciento), siendo la válvula aórtica la ubicación más común, seguida por la válvula mitral.
• Las células endocárdicas son la fuente de esta sustancia; El 95% se encuentra en las cámaras del lado izquierdo.
• Los hombres tienen más probabilidades de ser diagnosticados entre la sexta y la séptima décadas de la vida.
• Los fibroelastomas papilares tienen una apariencia esférica, blanca y una sustancia blanda bajo el microscopio. Múltiples frondas delicadas se desenrollan en la solución, dando al tumor una apariencia de "anémona de mar". Los tumores suelen tener un solo tallo conectado al endocardio y varían en tamaño de 2 a 50 mm.
• Los fibroelastomas papilares están formados por frondas papilares avasculares estrechas con patrones de ramificación complicados bajoel microscopio. La disposición de las fibras de colágeno y elásticas se parece histológicamente a los cordones tendinosos de las válvulas auriculoventriculares.
•  La embolización es una ocurrencia regular. También hay insuficiencia u obstrucción valvular. También son comunes los síntomas de insuficiencia cardíaca y un nuevo soplo en el examen físico.

4.  Rabdomiomas

• El tumor cardíaco más frecuente en niños se presenta antes de cumplir el año de edad. Un sorprendente 86 por ciento de los rabdomiomas cardíacos se han relacionado con la esclerosis tuberosa.
• Puede manifestarse en una variedad de formas, pero generalmente afecta a los ventrículos.
• Los rabdomiomas son masas nodulares bien definidas, no encapsuladas, blanquecinas o grises, que varían en tamaño desde milímetros hasta varios centímetros en una escala macroscópica.
• Los rabdomiomas son nódulos bien definidos de células vacuoladas agrandadas con citoplasma transparente debido a la acumulación de glucógeno a nivel microscópico. La aparición de las llamadas células de araña es un rasgo distintivo.
• La oclusión de las cavidades cardíacas y las alteraciones del sistema de conducción, como bloqueo cardíaco o taquiarritmias ventriculares, provocan síntomas.
• Excepto en situaciones de bloqueo o arritmias, la mayoría de estos tumores se resuelven espontáneamente después del nacimiento y rara vez se requiere extirpación.

5.  Fibromas:

• Con un ligero predominio masculino, es el segundo tumor cardíaco más común diagnosticado en niños.
• Son tumores intramurales que afectan mayoritariamente al tabique del ventrículo izquierdo.
•  Los fibromas cardíacos son masas blancas bien delimitadas, sólidas, generalmente solitarias, que se asemejan a fibromatosis o leiomiomas uterinos a nivel macroscópico. En secciones picadas, suelen tener un aspecto verticilado.
• El fibroma cardiovascular está formado por fibroblastos monomórficos con poca o ninguna atipia bajo el microscopio. Los bordes de los márgenes impregnan el músculo cardíaco.
• Los signos y síntomas están relacionados con los síntomas de insuficiencia cardíaca y con un mayor riesgo de taquiarritmias ventriculares y muerte cardíaca súbita.

Tumores malignos

Sarcomas cardíacos

Angiosarcoma

• El tumor maligno primario más frecuente en la cuarta década de la vida, con una prevalencia creciente.
•  La ubicación más común es la cámara auricular derecha.
• Los angiosarcomas aparecen como masas hemorrágicas de color marrón oscuro o negro con límites infiltrantes bajo el microscopio.
• El angiosarcoma infiltra el músculo cardíaco sin bordes definidos bajo el microscopio. Los canales vasculares son desiguales, anastomosados y sinusoidales, con células de revestimiento pleomórficas que muestran patrones mitóticos con frecuencia.
• Los pacientes con angiosarcoma tienen un pronóstico sombrío.

Tumores cardíacos secundarios

Tumores metastásicos

Las metástasis pueden ingresar al corazón a través del sistema linfático, así como de los sistemas arterial y venoso. La diseminación linfática está muy extendida en los tumores malignos de pulmón y mama, así como en algunos sarcomas y linfomas; con frecuencia produce derrame pericárdico y puede resultar en "encapsulamiento tumoral del corazón", que se caracteriza por constricción.

Debido a que el drenaje pericárdico no aliviará los síntomas en individuos con sospecha de taponamiento cardíaco, es necesario tener en cuenta la posibilidad de encapsulamiento del tumor (con o sin derrame). La leucemia, el melanoma y varios linfomas comúnmente se diseminan intracoronariamente; las metástasis suelen ser intramurales y se han notificado casos de síndrome coronario agudo.

Los tumores del sistema genitourinario frecuentemente penetran en la vena cava inferior, crecen rápidamente en una relación simbiótica con trombos superpuestos (la llamada "trombosis tumoral") y alcanzan la aurícula derecha. El melanoma tiene una alta propensión a la afectación cardíaca, pero el carcinoma de pulmón y de mama, el sarcoma de tejidos blandos y la malignidad renal son orígenes típicos de las metástasis cardíacas.

El corazón se ve afectado con frecuencia por leucemia y linfoma. El carcinoma de pulmón (35 a 40 por ciento), las neoplasias malignas hematológicas (10 a 20 %) y el cáncer de mama son los tumores secundarios más comunes del corazón que se observan en la práctica clínica, según la prevalencia del tumor subyacente y la propensión a la metástasis. (10 % )

Síntomas de tumores cardíacos

Las TC se asocian típicamente con insuficiencia cardíaca, arritmias o eventos embólicos. La insuficiencia cardíaca y los eventos embólicos son más comunes en los tumores intracavitarios, mientras que las arritmias son más comunes en los tumores intramurales. Los tumores intracavitarios, por otra parte, pueden tener un punto de inserción en las paredes cardíacas y, por lo tanto, ser arritmogénicos; Los tumores intramurales, por otro lado, pueden sobresalir y obliterar parcialmente una cámara cardíaca o interferir con el funcionamiento mecánico de un ventrículo y, por lo tanto, causar insuficiencia cardíaca si son lo suficientemente grandes.

Como resultado, la posición anatómica precisa, el tamaño y las interacciones con los tejidos circundantes de los tumores están más directamente asociados con sus signos y síntomas únicos que con su tipo histológico. Los tumores en las aurículas o en las válvulas auriculoventriculares pueden impedir el flujo de sangre al corazón, provocando la aparición de estenosis de las válvulas mitral o tricúspide. La insuficiencia cardíaca paroxística, el síncope, la disnea y la embolia son complicaciones frecuentes de las neoplasias pedunculadas móviles. La infiltración tumoral en las paredes ventriculares puede causar síntomas comparables a la miocardiopatía hipertrófica o restrictiva, en la que la insuficiencia cardíaca domina el cuadro clínico.

Las alteraciones pseudoisquémicas en las derivaciones asociadas pueden ser visibles en el ECG. El síndrome de SVC puede desarrollarse a partir de la expansión hacia la vena cava superior (SVC). La infiltración tumoral de las vías neurales o del sistema de conducción puede dar lugar a latidos cardíacos irregulares y, en particular, bloqueo auriculoventricular (que es especialmente frecuente en los fibromas); en algunos casos, la muerte súbita cardíaca es el síntoma inicial de una TC.

Las TC se solicitan con frecuencia cuando un paciente ha experimentado un accidente cerebrovascular, una embolia periférica o una embolia de la arteria pulmonar, todas ellas causadas por tejido tumoral desprendido o la movilización de depósitos trombóticos. También es importante considerar la probabilidad de embolias paradójicas. Como resultado, todas las piezas de material embólico recolectadas durante las investigaciones diagnósticas deben examinarse histológicamente. Los mixomas, en particular, son propensos a causar embolias debido a su composición gelatinosa.

Diagnóstico

Las propiedades y el origen de la masa se pueden determinar utilizando una variedad de métodos de imagen. Debido a la dificultad de la evaluación histológica de las masas cardíacas, la mayoría de estos tumores no se diagnosticarán con certeza a menos que se extirpen.

Las siguientes técnicas de imagen se utilizan principalmente para determinar masas cardíacas:

Ecocardiograma

El primer procedimiento diagnóstico suele ser la ecocardiografía. El diagnóstico diferencial de una masa cardíaca encontrada en la ecocardiografía incluye trombos, tumores benignos y tumores malignos. Se deben tener en cuenta las siguientes variables: ubicación, implante, estructuras adicionales involucradas y ecogenicidad. Un trombo es una masa de base ancha en una aurícula izquierda agrandada en un paciente con fibrilación auricular y/o estenosis mitral significativa.

Los trombos en las cavidades derechas suelen ser un émbolo o una extensión de una trombosis venosa profunda; son serpentinos y muy migratorios. Los tumores benignos más frecuentes (mixomas y PFE) son pedunculados, con inserciones en el lado izquierdo del tabique interauricular (mixomas) o válvula cardiaca en la mayoría de los casos (fibroelastomas). La expansión de una masa intracardíaca o pericárdica en la pared cardíaca suele ser un signo distintivo de malignidad; los tumores malignos a menudo tienen una base amplia y pueden tener varios sitios.

Los rabdomiomas y fibromas, por otro lado, pueden crecer dentro de la pared ventricular. Los agentes de contraste de eco se pueden usar para confirmar la presencia de una masa intracardíaca y para describirla con más detalle en función de la cantidad de realce de contraste, que es un marcador de vascularidad, así como para evaluar la infiltración miocárdica. Como resultado, se observa hiperrealce con el contraste en tumores malignos y muy vascularizados, mientras que los trombos no parecen realzar en absoluto y los mixomas solo aumentan parcialmente.

La captación del agente de contraste por una TC a menudo se retrasa (unos minutos después de la inyección) y es persistente; El estudio cualitativo y cuantitativo del tiempo de reperfusión se ha mostrado beneficioso en el diagnóstico diferencial. Para examinar la vascularización de la masa miocárdica, la ecocardiografía de bajo índice mecánico de contraste es un método de imagen cardíaca simple y no invasivo.

El grado de realce del contraste y el tiempo hasta la opacificación fluctúan mucho entre las masas cardíacas y corresponden a diversos grados de vascularización.

Resonancia magnética cardiaca

La resonancia magnética cardíaca es una buena técnica de imagen para determinar el tamaño del tumor, la ubicación y las estructuras circundantes, de modo que se pueda planificar la extirpación quirúrgica.

El análisis de las señales T1 y T2 puede ayudar a determinar la composición de la masa. El uso de contraste, comparable a una ecocardiografía, puede ayudar a determinar si hay un trombo cardíaco o un tumor.

tomografía computarizada

Esta investigación de imágenes se puede utilizar para evaluar la masa cardíaca, las estructuras vecinas y la naturaleza de la masa mediante la evaluación de la atenuación de rayos X. Este estudio de imágenes puede detectar la calcificación de la masa y también puede analizar masas diminutas.

Cateterismo del corazón izquierdo con angiograma coronario

El suministro de sangre y las estructuras circundantes a los tumores se pueden determinar mediante cateterismo cardíaco izquierdo. El procedimiento también se puede usar para evaluar si el tumor se ha diseminado a las arterias epicárdicas y la ventriculografía se puede usar para determinar si el tumor se ha diseminado a la cámara ventricular.

Biopsia y Evaluación Histológica

La biopsia intracardiaca in vivo es una técnica de alto riesgo realizada solo por cirujanos expertos en hospitales de alto volumen. Es más probable que se realice una biopsia de los tumores del lado derecho para determinar la histología del tumor.

Durante una biopsia de tumor del lado izquierdo, existe un mayor riesgo de perforación y embolización sistémica. La tasa de éxito de una biopsia aumenta con la biopsia guiada por imágenes y se obtiene una buena muestra de tejido para determinar el origen histológico.

La naturaleza subyacente de las neoplasias malignas también se puede determinar mediante citología del líquido pericárdico. Finalmente, el tipo de tumor se determina mediante la extirpación quirúrgica del tumor, la evaluación histológica y la fluoroscopia.

Ecocardiografía transesofágica

Cuando la masa cardíaca está en las aurículas, la ecocardiografía transesofágica parece ser preferible a la ecocardiografía transtorácica. La resolución mejorada del tumor y su unión, la capacidad de detectar algunas masas no visibles en la ecocardiografía transtorácica y la capacidad de examinar las venas pulmonares, las venas cavas y la infiltración de las venas pulmonares para las masas de la aurícula izquierda son todas ventajas potenciales de Ecocardiografía transesofágica.

Es ampliamente utilizado para la monitorización intraoperatoria (biopsia transvenosa o cirugía cardíaca) y debe explorarse cuando el estudio transtorácico es deficiente.

Gestión

Tumores cardíacos primarios

Tumores benignos

mixoma

• Debido al mayor peligro de embolización causado por la naturaleza friable del mixoma, se requiere la extirpación quirúrgica.
• Para evitar la recurrencia, es fundamental tener márgenes libres de tumor después de la resección.

Lipomas

En ausencia de síntomas o arritmias, no hay necesidad de intervenir.

Fibroelastoma papilar

Los pacientes con grandes masas móviles o evidencia de embolización deben someterse a una resección quirúrgica de los fibroelastomas papilares del lado izquierdo.

Rabdomioma

Excepto en situaciones de bloqueo o arritmias, la mayoría de estos tumores se resuelven espontáneamente después del nacimiento y rara vez se requiere extirpación.

Fibroma

La resección quirúrgica completa cuando sea factible es la recomendación.

Sarcomas cardíacos

La mayoría de los sarcomas tienen un pronóstico sombrío; sin embargo, varios estudios han demostrado que la extirpación quirúrgica completa del sarcoma mejora las tasas de supervivencia en comparación con quienes no se someten a cirugía. Después del diagnóstico, se recomienda la extirpación quirúrgica.

Tumores cardíacos secundarios

El tratamiento del cáncer subyacente ayudará a prevenir la invasión cardíaca; sin embargo, la invasión cardíaca o la metástasis suelen ser un factor de mal pronóstico.

El derrame pericárdico se trata con drenaje pericárdico y, si se produce una reacumulación, se puede realizar una ventana pericárdica.

Diagnóstico diferencial

Otras características más comunes, como trombos o vegetaciones, son diagnósticos diferenciales importantes para las masas cardíacas. El contexto clínico es fundamental en estas circunstancias para identificar el origen de la masa cardíaca. En caso de infección, la presencia de implantes intracardiacos o protésicos hace sospechar de vegetaciones.

Los síntomas de insuficiencia cardíaca en pacientes con una neoplasia maligna subyacente también pueden atribuirse a la cardiotoxicidad de la quimioterapia, que debe evaluarse antes de evaluar si el tumor principal sediseminó o invadió. Los trastornos infecciosos pueden causar masas o derrames intracardíacos y pericárdicos, lo que requiere un examen

microbiológico.

¿Cuánto tiempo se puede vivir con un tumor en el corazón?

El tipo de tumores cardíacos y las anomalías mecánicas (obstrucción/insuficiencia) determinan su pronóstico.

Los tumores cardíacos benignos primarios tienen el mejor pronóstico a menos que ocurran numerosas embolizaciones, lo que puede dar lugar a múltiples accidentes cerebrovasculares con afectación neurológica variable y limitaciones físicas, especialmente cuando son sistémicos. Una situación similar ocurre cuando un tumor produce irregularidades mecánicas en el sistema de conducción, lo que resulta en arritmias potencialmente mortales o síntomas de enfermedades valvulares como síncope o insuficiencia cardíaca. Los tumores malignos, particularmente los tumores iniciales, tienen el pronóstico a largo plazo más bajo. En ausencia de escisión quirúrgica, la supervivencia después del primer año después del diagnóstico es pobre.

Los tumores cardíacos secundarios tienen un mal pronóstico, debido al hecho de que el tumor inicial ciertamente está avanzado, con múltiples regiones de metástasis concebibles. En esta circunstancia, también hay un compromiso mecánico.

Complicaciones

Las complicaciones mecánicas surgen como resultado de tumores cardíacos. La embolización que produce accidentes cerebrovasculares es una complicación común que puede presentarse como un accidente cerebrovascular y luego descubrirse durante un estudio de accidente cerebrovascular.

Cuando la masa está cerca de las valvas, es común la enfermedad valvular, como bloqueo o insuficiencia. El síncope puede ocurrir cuando una masa obstruye el flujo sanguíneo, lo que resulta en hipoperfusión del cerebro y las coronarias y predispone a taquiarritmias.

Las anomalías eléctricas como el bloqueo auriculoventricular, el bloqueo cardíaco total y las taquiarritmias ventriculares pueden ser causadas por masas cerca del sistema de conducción en el epicardio y el miocardio. La hipotensión, la dificultad para respirar e incluso el taponamiento cardíaco pueden ocurrir como resultado de la afectación pericárdica y el derrame pericárdico.

Conclusión

Los TC primarios suelen ser benignos y tienen un buen pronóstico, pero los sarcomas son los TC primarios malignos más comunes y tienen un mal pronóstico.

Otras afecciones, como la enfermedad valvular reumática, la endocarditis, la miocarditis, la pericarditis, las miocardiopatías y la cardiopatía congénita, así como las afecciones pulmonares, como la embolia pulmonar, la hipertensión pulmonar y la enfermedad pulmonar intersticial, la enfermedad cerebrovascular y la vasculitis, pueden diagnosticarse erróneamente como TC. . Las técnicas de imagen cardiovascular no invasivas, en particular la ecocardiografía, han avanzado.

Las tomografías computarizadas y las resonancias magnéticas han ayudado sustancialmente a la evaluación diagnóstica y han permitido la detección rápida de masas intracardíacas. Al identificar el diagnóstico y diseñar la terapia, un enfoque multidisciplinario es fundamental.