Miocarditis

La miocarditis es una causa infradiagnosticada de insuficiencia cardíaca aguda, muerte súbita y miocardiopatía dilatada persistente, y se refiere a los síntomas clínicos e histológicos de una amplia variedad de procesos inmunológicos patógenos en el corazón.

Los pacientes con miocarditis aguda y crónica generalmente tienen cambios en la cantidad y función de los subconjuntos de linfocitos y macrófagos, así como daño mediado por anticuerpos. La respuesta inmunológica en el corazón produce anomalías estructurales y funcionales en los cardiomiocitos, lo que conduce a disfunción contráctil regional o global, rigidez de la cámara o enfermedad del sistema de conducción. La inflamación puede afectar la capacidad del corazón para bombear sangre y producir latidos cardíacos rápidos o irregulares (arritmias).

Las infecciones virales son la causa más común de miocarditis en los Estados Unidos y otros países industrializados. La miocarditis severa debilita el miocardio, haciendo que el resto del cuerpo no obtenga suficiente sangre. Los coágulos en el corazón pueden causar un derrame cerebral o un ataque cardíaco.

Epidemiología

Se desconoce la incidencia exacta. Se supone que los casos leves o asintomáticos de miocarditis pueden pasar desapercibidos y resolverse espontáneamente.

La miocarditis afecta a alrededor de 1,5 millones de casos en todo el mundo por año. A menudo se considera que la incidencia está entre 10 y 20 casos por cada 100 000. La incidencia total no está clara y lo más probable es que esté infradiagnosticada.

En los Estados Unidos, la frecuencia de la miocarditis es difícil de determinar ya que muchos casos son subclínicos. La incidencia y las consecuencias de la miocarditis siguen sin estar claras, ya que los estudios epidemiológicos indican que la mayoría de las infecciones por el virus Coxsackie B, una de las principales causas de miocarditis, son subclínicas y, por lo tanto, tienen un curso benigno. Del 1% al 5% de todos los pacientes con infecciones virales agudas pueden involucrar el miocardio.

La mayoría de los pacientes son jóvenes y sanos. Las personas que son susceptibles incluyen niños, mujeres embarazadas y aquellos que están inmunocomprometidos. En ∼ 10% de las muertes súbitas en adultos jóvenes, la miocarditis se diagnostica en el examen post mortem.

Fisiopatología de la miocarditis

La miocarditis comienza con la invasión directa de un agente infeccioso y su posterior replicación dentro o alrededor del miocardio causando mionecrosis.

Como resultado de la invasión y reproducción del agente infeccioso, el tejido cardíaco se destruye. Más tarde, la sustancia ofensiva activa los efectos citotóxicos de la inmunidad del huésped, y el inmune celular del huésped reacciona. También puede haber un efecto tóxico de sustancias químicas exógenas o endógenas producidas por el patógeno sistémico directamente sobre el miocito.

Tres etapas del proceso de la enfermedad:

• Agudo: definido por citotoxicidad viral directa y necrosis focal o difusa del miocardio
• Subagudo: definido como un aumento del daño mediado por la autoinmunidad con células T y B activadas, seguido de la formación de anticuerpos, lo que resulta en autoanticuerpos cardíacos y proteínas inflamatorias. Las concentraciones de anticuerpos anti-b-miosina son mayores en pacientes con miocarditis y miocardiopatía dilatada que en grupos de control
• Crónica: definida por fibrosis miocárdica difusa y disfunción cardíaca que puede conducir a miocardiopatía dilatada y sus consecuencias, como ICC, disritmias ventriculares y anomalías del ECG.

Histopatología

El examen histológico clásico de la biopsia endomiocárdica revelará infiltrados celulares, que generalmente son histiocíticos y mononucleares con o sin daño miocítico asociado. Los hallazgos específicos incluyen miocarditis eosinofílica, granulomatosa y de células gigantes. Los infiltrados son muy variables, a menudo asociados con diversos grados de mionecrosis. Con la miocarditis subaguda y crónica, la fibrosis intersticial puede resultar de la endotrama previa del citoesqueleto miocárdico.

Causas de la miocarditis

La miocarditis puede ser el resultado de un amplio espectro de patógenos infecciosos, incluidos virus, bacterias, clamidia, rickettsia, hongos y protozoos, así como reacciones tóxicas e hipersensibilidad y se puede clasificar en:

Causas infecciosas:

Viral: Hasta el 50% de los casos de miocarditis se clasifican como idiopáticos. En estos casos, se sospecha una etiología viral, pero no se puede probar lo suficiente.

Los virus son los patógenos infecciosos más frecuentemente implicados en los informes de miocarditis aguda, incluidos adenovirus, arborvirus, citomegalovirus, echovirus, enterovirus (Coxsackie B), virus de Epstein-Barr, virus de la hepatitis B, virus de la hepatitis C, virus del herpes (herpesvirus humano-6), VIH / SIDA, virus de la influenza A y B, parvovirus (parvovirus B-19), virus de las paperas, poliovirus, virus de la rabia, virus sincitial respiratorio, virus de la rubéola, virus de la rubéola y virus de la varicela. La miocarditis es el hallazgo patológico cardíaco más común en la autopsia de pacientes infectados con el virus de la inmunodeficiencia humana (VIH), con una prevalencia del 50% o más.

Bacteriana: Corynebacterium diphtheriae puede causar miocarditis asociada con bradicardia en niños no inmunizados. Se identifican muchas otras causas bacterianas, incluyendo Brucella, Chlamydia (especialmente Chlamydia pneumonia y Chlamydia psittacosis), Francisella tularensis, Haemophilus influenzae, gonococcus, Clostridium, Legionella pneumophila (enfermedad del legionario), Mycobacterium (tuberculosis), Neisseria meningitidis, Salmonella, Staphylococcus, Streptococcus A (fiebre reumática) y Streptococcus pneumoniae.

Hongos: La enfermedad fúngica invasiva se ha vuelto mucho más común en las últimas décadas, debido a un aumento en el número de individuos inmunocomprometidos. Los antibióticos de amplio espectro, los corticosteroides y los medicamentos citotóxicos, los procedimientos médicos invasivos y la infección por el virus de la inmunodeficiencia humana (VIH) son factores de riesgo importantes para la enfermedad fúngica grave. La miocarditis fúngica generalmente ocurre en el contexto de una infección fúngica diseminada. Candida es la causa más frecuente de miocarditis fúngica junto con otras causas fúngicas como Actinomyces, Aspergillus, Blastomyces, Cryptococcus e Histoplasma.

Parásitos: Trypanosoma cruzi, la causa de la enfermedad de Chagas, ha sido una de las principales causas de miocarditis en partes de las zonas rurales de América del Sur y Central. Entamoeba histolytica (amebiasis), Leishmania, Plasmodium falciparum (malaria), Trypanosoma brucei (enfermedad del sueño africana), Toxoplasma gondii (toxoplasmosis) están involucrados en el desarrollo de miocarditis grave.

Causas no infecciosas:

Enfermedades autoinmunes: La dermatomiositis, la enfermedad inflamatoria intestinal, el síndrome de Sjögren, el lupus eritematoso sistémico, la arteritis de Takayasu, el síndrome de Churg-Strauss, las enfermedades vasculares del colágeno, el síndrome hipereosinofílico con enfermedad endomiocárdica eosinofílica y la enfermedad de Kawasaki son el principal trastorno autoinmune implicado en la patogénesis de la miocarditis. Los pacientes con enfermedades inflamatorias sistémicas como la artritis reumatoide tienen una mayor tasa de mortalidad cardiovascular en comparación con la población general. la incidencia de miocardiopatía no isquémica, como la miocarditis, se estimó en un 39% en esos pacientes.

Inducido por medicamentos: la reacción de hipersensibilidad a los medicamentos, que incluye erupción cutánea inespecífica, malestar general, fiebre y eosinofilia, está ausente en la mayoría de los casos. La clozapina, los antibióticos sulfonamida, la metildopa y ciertos medicamentos anticonvulsivos se han asociado con la miocarditis por hipersensibilidad.

Síntomas de la miocarditis

La miocarditis aguda con frecuencia se diagnostica por primera vez como miocardiopatía dilatada no isquémica en un paciente con síntomas que han estado presentes durante unas pocas semanas a varios meses. Sin embargo, los síntomas varían desde la enfermedad preclínica hasta la muerte súbita, con arritmias auriculares o ventriculares de nueva aparición, bloqueo cardíaco total o un síndrome agudo similar al infarto de miocardio.

Los pacientes pueden presentar dolor en el pecho, disnea, palpitaciones, fatiga, disminución de la tolerancia al ejercicio o síncope. El dolor torácico en la miocarditis aguda puede imitar la angina típica y estar asociado con cambios electrocardiográficos, incluida la elevación del segmento ST. Alternativamente, el dolor torácico en la miocarditis aguda puede ser el resultado de una pericarditis asociada u ocasionalmente de un espasmo de la arteria coronaria.

Un pródromo viral que incluye fiebre, erupción cutánea, mialgias, artralgias, fatiga y síntomas respiratorios o gastrointestinales con frecuencia precede a la aparición de la miocarditis de varios días a unas pocas semanas. En el Estudio Europeo de Epidemiología y Tratamiento de la Enfermedad Inflamatoria Cardíaca, el 72 % de los 3055 pacientes con sospecha de miocarditis informaron disnea, el 32 % tenía molestias en el pecho y el 18 % tenía arritmias.

La mayoría de los estudios de miocarditis aguda informan una ligera preponderancia en pacientes masculinos, que puede deberse a un efecto protector de las variaciones hormonales naturales sobre las respuestas inmunes en las mujeres.

La presentación clínica de la miocarditis en niños difiere de la de los adultos. los niños a menudo tienen una presentación más fulminante y pueden requerir soporte circulatorio y respiratorio avanzado en las primeras etapas de su enfermedad. Los hallazgos más comunes durante la presentación inicial al servicio de urgencias fueron dificultad respiratoria, taquicardia, letargo, fiebre, hepatomegalia y sonidos cardíacos anormales, incluido el soplo. Debido a la amplia gama de manifestaciones clínicas, los médicos deben incluir la miocarditis en el diagnóstico diferencial de numerosos trastornos cardíacos.

Erupción, eosinofilia periférica, fiebre o una relación temporal con medicamentos recientemente iniciados sugieren una posible miocarditis por hipersensibilidad. Los pacientes con miocardiopatía dilatada aguda asociada con timoma, enfermedades autoinmunes, taquicardia ventricular o bloqueo cardíaco de alto grado deben ser evaluados para detectar miocarditis de células gigantes.

Además, la miocarditis, así como la miocardiopatía infantil, son las principales causas de muerte súbita. Una nueva investigación a largo plazo de la miocarditis pediátrica encontró que el mayor impacto de la miocarditis puede no ser evidente hasta 6 a 12 años después del diagnóstico, cuando los niños mueren o requieren trasplante de corazón por miocardiopatía dilatada crónica.

Escenarios clínicos comunes asociados con la miocarditis:

• Posible miocarditis aguda subclínica: Elevaciones transitorias en la troponina (un biomarcador de lesión cardíaca) o cambios en el ECG después de una enfermedad viral aguda, reacción adversa a un medicamento o, en raras ocasiones, vacunación. 5·5 por cada 10000 pacientes pueden desarrollar miocarditis clínica. Se conoce el riesgo a largo plazo de desarrollar insuficiencia cardíaca o arritmias.
• Insuficiencia cardíaca aguda con miocardiopatía dilatada: Los pacientes pueden presentar dificultad para respirar, fatiga, disnea paroxística nocturna, ortopnea e incapacidad para tolerar el ejercicio. Los pacientes generalmente tienen un ventrículo dilatado, con síntomas que ocurren alrededor de 2 semanas a unos pocos meses después de infecciones gastrointestinales o de las vías respiratorias superiores.
• Miocarditis que se asemeja a un ataque cardíaco: La miocarditis puede imitar un síndrome coronario agudo, mientras que la función cardíaca se conserva en gran medida. Cuando se produce inflamación en el pericardio, la presentación puede imitar un infarto agudo de miocardio pero sin enfermedad arterial coronaria significativa en la angiografía y el dolor empeora al inclinarse hacia atrás y inclinarse mejor hacia adelante.
• Síncope por arritmias ventriculares o bloqueo cardíaco: el 6% de los pacientes con bloqueo cardíaco auriculoventricular inexplicable tenían miocarditis.
• Insuficiencia cardíaca asociada con cardiomiopatía dilatada progresiva o crónica: Hasta el 40% de las personas con DCM persistente que tienen síntomas de insuficiencia cardíaca a pesar del tratamiento médico normal tienen miocarditis según lo determinado por criterios inmunohistológicos.

Diagnóstico de miocarditis

Cuando se sospecha miocarditis, se deben excluir las causas más comunes de enfermedad cardiovascular, como la enfermedad cardíaca valvular.

Los pacientes con sospecha clínica de miocarditis aguda deben someterse a las siguientes pruebas diagnósticas:

Electrocardiograma:

Aunque se usa ampliamente como una herramienta de detección, la sensibilidad del electrocardiograma (ECG) para la miocarditis no es muy alta. El ECG en las personas con miocarditis muestra una variedad de cambios que incluyen:

• Cambio de onda T inespecífico (más común).
• Taquicardia sinusal.
• Arritmias: latido ectópico auricular o ventricular, taquicardia auricular y arritmias ventriculares complejas.
• Anomalías de repolarización: el segmento ST inespecífico, los cambios en la onda T y la elevación del segmento ST imitan el infarto de miocardio.
• Bloqueo cardíaco: bloque de rama derecha y bloque AV.
• Onda R baja con progresión deficiente que es más prominente cuando se trata de pericardio.

Pruebas de laboratorio:

• Marcadores séricos inespecíficos de inflamación, incluyendo VSG alta, PCR alta y leucocitosis.
• El aumento de las concentraciones séricas de troponina I y T es más común que el aumento de los niveles de CK o CK-MB. Los niveles más altos de troponina T son un marcador pronóstico de mal resultado

Radiografía de tórax:

Puede mostrar cardiomegalia, derrame pericárdico o ambos. Los hallazgos adicionales pueden incluir infiltrados intersticiales y derrames pleurales.

Ecocardiografía:

La ecocardiografía se puede utilizar para evaluar el tamaño de la cámara cardíaca, el grosor del miocardio, la función sistólica y diastólica. Su función principal es descartar causas alternativas de insuficiencia cardíaca. El paciente puede tener uno o más de los siguientes hallazgos radiológicos:

• Ventrículos: dilatación, aumento de la esfericidad ventricular, fracción de eyección reducida, alteración de la contractilidad, trombos ventriculares y anomalías del movimiento de la pared regional.
• Derrame pericárdico: líquido localizado o circunferencial que rodea los ventrículos.

Resonancia magnética cardíaca:

La resonancia magnética cardíaca puede detectar edema intracelular e intersticial, hiperemia y fuga capilar, derrame pericárdico y necrosis y fibrosis miocárdica.

Biopsia miocárdica:

La evidencia histológica de inflamación miocárdica con o sin daño a los miocitos es el estándar de oro para el diagnóstico de la miocarditis y puede mostrar necrosis focal con infiltración linfocítica con mayor frecuencia tiene etiología viral.

¿Se puede curar la miocarditis?

En muchas personas, la miocarditis mejora por sí sola o con tratamiento, lo que lleva a una recuperación completa. El tratamiento de la miocarditis se centra en el manejo de la causa subyacente y los síntomas de presentación.

Terapia para la insuficiencia cardíaca:

El medicamento estándar para la insuficiencia cardíaca, que incluye diuréticos, inhibidores de la enzima convertidora de angiotensina o antagonistas de los receptores de angiotensina, y la adición de -bloqueadores, funciona de manera efectiva para la mayoría de los pacientes con miocarditis aguda que presentan miocardiopatía dilatada.

Los vasodilatadores intravenosos se pueden usar para apoyar a pacientes con altas presiones de llenado, mientras que los medicamentos inotrópicos intravenosos se pueden usar para tratar a pacientes con síntomas graves.

Tratamiento antiviral:

La mayoría de los pacientes con miocarditis aguda se identifican muchas semanas después de la infección viral, por lo que es poco probable que el tratamiento antiviral administrado después de que se haya establecido la miocarditis sea de mucha utilidad.

Por otro lado, el tratamiento con interferón, resultó en la erradicación de genomas virales y mejoró la función ventricular izquierda en individuos con miocardiopatía dilatada crónica y genomas virales persistentes.

Agentes inmunosupresores:

La supervivencia a largo plazo en pacientes con miocarditis de células gigantes o eosinofílica se ve reforzada por el tratamiento con ciclosporina y corticosteroides, y la retirada de la inmunosupresión en este grupo ha dado lugar ocasionalmente a un mayor riesgo de desenlace recurrente, a menudo fatal.

Tratamiento antiarrítmico:

El bloqueo AV de alto grado y las taquiarritmias se pueden tratar con medicamentos adecuados y, si es necesario, la colocación de un marcapasos temporal o permanente. Las arritmias generalmente desaparecen después de unas pocas semanas. Si las arritmias continúan después de la fase inflamatoria inicial, los pacientes con taquicardia ventricular sintomática o persistente pueden requerir tratamiento antiarrítmico, un desfibrilador cardioversor implantado o un trasplante de corazón.

Conclusión

La miocarditis es una enfermedad rara, posiblemente mortal, que causa una variedad de síntomas tanto en niños como en adultos. En los países desarrollados, la infección viral es la causa más común de miocarditis, pero otras causas incluyen infecciones bacterianas y protozoarias, toxinas, reacciones a medicamentos, enfermedades autoinmunes, miocarditis de células gigantes y sarcoidosis.

La lesión aguda daña los miocitos, lo que estimula los sistemas inmunes innato y humeral, lo que resulta en una inflamación aguda. La respuesta inmune se regula gradualmente a la baja en la mayoría de los pacientes, y el miocardio se cura.

Los síntomas varían desde enfermedad preclínica hasta muerte súbita, con arritmias auriculares o ventriculares de nueva aparición, bloqueo cardíaco total o un síndrome agudo similar al infarto de miocardio. Por otro lado, la inflamación miocárdica persistente causa la destrucción continua de miocitos y la insuficiencia cardíaca crónica sintomática, o incluso la muerte.

El diagnóstico generalmente se determina en función de la presentación clínica, las pruebas de laboratorio, como los marcadores cardíacos, y las imágenes no invasivas, incluidos el ECG y la resonancia magnética cardíaca.

La mayoría de los pacientes reaccionan bien al tratamiento convencional de la insuficiencia cardíaca, pero en situaciones extremas, puede ser necesaria la asistencia circulatoria mecánica o el trasplante de corazón. Excepto en individuos con miocarditis de células gigantes, el pronóstico en la miocarditis aguda suele ser favorable. La miocarditis crónica persistente generalmente progresa, sin embargo, puede responder a la inmunosupresión.