Siringomielia

Descripción general 

La siringomielia es un trastorno neurológico caracterizado por la existencia de una cavidad llena de líquido en el interior del parénquima o canal central de la médula espinal. Se encuentra más comúnmente en asociación con malformaciones de Chiari tipo 1 (CM). Los tumores de la médula espinal, los traumatismos y la aracnoiditis adhesiva postraumática o infecciosa también son etiologías reconocidas. 

Aunque la siringomielia puede causar signos sensoriales como dolor y sensibilidad a la temperatura, por lo general se descubre sin darse cuenta. El uso cada vez mayor de imágenes por resonancia magnética (IRM) para evaluar las molestias en el cuello o la espalda ha dado como resultado un aumento en la identificación de la siringomielia. Hasta el 5% de las paraplejias son causadas por siringomielia. 

Definición de siringomielia 

En esencia, la siringomielia es una condición de circulación anormal del líquido cefalorraquídeo (LCR). Una siringe es un hueco lleno de líquido ubicado dentro del parénquima de la médula espinal o el canal central. Esta condición se relaciona más comúnmente con CM-I, aunque otras causas reconocidas incluyen tumores de la médula espinal, traumatismos y aracnoiditis pegajosa postraumática o infecciosa. 

Aunque las quejas sensoriales como el dolor y la sensibilidad a la temperatura son comunes en la siringomielia, por lo general son un descubrimiento no intencional. Debido al creciente uso de la resonancia magnética en el examen regular del dolor de espalda y cuello, la detección de la siringomielia es cada vez más frecuente. 

La historia natural de los pacientes con siringomielia es diversa e inesperada, con períodos de estabilidad y desarrollo. Aunque los médicos no comprenden completamente la historia natural de la siringomielia, el curso clínico lleva meses o años, con un rápido deterioro inicial que finalmente disminuye. 

También se sabe que una sacudida rápida de la cabeza o un episodio prolongado de tos pueden producir un inicio brusco de los síntomas en un paciente previamente asintomático, debido a un aumento del descenso amigdalino. Hasta el 5% de las paraplejias son causadas por siringomielia. Los pacientes con siringomielia tienen una calidad de vida similar a aquellos con insuficiencia cardiaca o neoplasias malignas. 

Epidemiología 

Hay escasez de datos epidemiológicos sobre la siringomielia. Según algunas investigaciones, la prevalencia de la siringomielia varía de 8,4/100 000 a 0,9/10 000, según factores étnicos y regionales. La mayoría de los pacientes tienen entre 20 y 50 años. Los estudios de gemelos, la agregación familiar y los trastornos genéticos conocidos relacionados con CM1 y siringomielia apuntan a un componente genético de la transmisión. 

Etiología 

Las condiciones que cambian la dinámica de circulación fisiológica del LCR se incluyen en la etiología de la siringomielia. La mayoría de las veces, es causado por un bloqueo del espacio subaracnoideo espinal. La etiología implica lo siguiente: 

Siringomielia idiopática  

Siringe en ausencia de una causa identificable 

Siringomielia secundaria  

Siringomielia con obstrucción en el foramen magnum (del desarrollo) 

• Malformación de Chiari 1 (CM1): Asociación más frecuente 
• Invaginación basilar 

Siringomielia con otras enfermedades de la médula espinal (adquirida) 

• Post-inflamatorio 

1. Postinfeccioso: granulomatoso (tuberculosis, hongos), meningitis postoperatoria 

1. Inflamación química/estéril: Post-hemorragia subaracnoidea (HSA), post-mielografía (metrizamida) 

• Postraumático 

• Tumores de la médula espinal: Tumores espinales intramedulares esp. hemangioblastoma  
• Mielomalacia secundaria: compresión del cordón (hernia discal, espondilosis, tumores), infarto, hematomielia 

Fisiopatología 

Los autores han propuesto varias teorías para explicar el origen y la progresión de la siringomielia.  

• La llamada "teoría hidrodinámica". El flujo normal de LCR está obstruido por hernias del rombencéfalo. Como resultado, el líquido se desvía hacia el canal espinal central, latiendo con cada latido del corazón. 
• Se midieron gradientes de presión de más de 100 mmHg a través del foramen magnum durante las maniobras de Valsalva en personas con hernias del rombencéfalo, y se planteó la hipótesis de que este diferencial de presión espacial craneal provoca una fuerza de succión ("succión") que arrastra el LCR ventricular hacia la siringe. El fluido empujado hacia la cavidad golpearía y rebotaría en las paredes caudal y rostral de la siringe, como el agua en un globo elástico comprimido en un extremo. Después de que escritores posteriores enfatizaran la escasez de contacto entre la siringe y el cuarto ventrículo, esta idea cayó en desgracia. Sin embargo, las investigaciones de resonancia magnética dinámica han descubierto últimamente evidencia que respalda esta idea. Una siringe puede experimentar un desarrollo caudal lento como resultado de 42 millones de estos golpes cada año. 
• Debido al aumento de la presión del LCR espinal (tos, estornudos) en individuos con bloqueo del foramen magnum, el LCR empuja a través de la superficie de la médula espinal a través de espacios paravasculares de Virchow-robin. 
• Sin embargo, no se han realizado investigaciones fisiológicas a gran escala convincentes para disputar o corroborar ninguna de estas tres teorías. 
• Debido al desplazamiento caudal sistólico "similar a un pistón" de las amígdalas, la onda de presión del líquido cefalorraquídeo contraía la médula, impulsando líquido hacia la cavidad de la siringe desde el espacio subaracnoideo espinal. Sin embargo, el líquido no puede entrar en un cordón constreñido, según un crítico. Si bien la resonancia magnética dinámica ha mostrado una migración hacia abajo de las amígdalas durante la sístole, no ha habido evidencia visible de movimiento transparenquimatoso del LCR en la resonancia magnética CINE. 

• La migración inusualmente rápida de LCR a través del cordón crea una zona de baja presión dentro del cordón, lo que aumenta la acumulación de líquido extracelular y el desarrollo de siringe. 

Correlación clinicopatológica 

La siringomielia se caracteriza por una cavidad cada vez mayor en el canal espinal central. Las neuronas del tracto espinotalámico que se decusan en la comisura blanca anterior son comprimidas por esta "siringe" llena de líquido cefalorraquídeo. Las columnas posteriores, por otro lado, no se ven afectadas ya que se colocan distalmente. Como resultado, las sensaciones de dolor y temperatura se pierden pero los sentidos del tacto y la vibración están intactos (pérdida sensorial disociada segmentaria). En una distribución "en capa", las extremidades superiores se ven afectadas principalmente (pérdida sensorial predominantemente en el área del hombro). 

Tipos de siringomielia 

Los siguientes son tipos de siringomielia: 

Siringomielia con comunicación del cuarto ventrículo 

Este tipo de siringomielia representa alrededor del 10% de todos los casos. En la resonancia magnética, se puede ver esta comunicación. En raras circunstancias, la circulación del LCR está obstruida. Para ciertas personas, un procedimiento de derivación puede ser la mejor opción de tratamiento. 

Siringomielia causada por una obstrucción en la circulación del LCR (sin comunicación con el cuarto ventrículo) 

Este es el tipo más frecuente de siringomielia y representa al menos la mitad de todos los casos. Este tipo de siringomielia es causado por un bloqueo de la circulación del LCR desde la fosa posterior basal hasta la región caudal. La malformación de Arnold-Chiari, que también está relacionada con la siringomielia comunicante, es el caso más frecuente. Entre los demás factores se encuentran los siguientes: 

• Aracnoiditis basal 
• Impresión basilar o invaginación 
• Carcinomatosis meníngea 

• Masas patológicas 

Siringomielia por lesión de la médula espinal 

Menos del 10% de los casos de siringomielia son de este tipo. Los mecanismos de lesión incluyen 

1. trauma espinal, 

1. necrosis por radiación, 

1. Hemorragia por ruptura de aneurisma o malformación arteriovenosa o en un lecho tumoral, 

1. Infección (absceso espinal, virus de la inmunodeficiencia humana, mielitis transversa) y 

1. Cavitación después de lesión isquémica o enfermedad degenerativa. 

Siringomielia y disrafismo espinal 

El disrafismo espinal puede producir siringomielia por varios procesos, incluidos los enumerados en las tres categorías anteriores. La identificación y el tratamiento del disrafismo relacionado tienen la mayor influencia para detener el desarrollo de la siringomielia. 

Siringomielia por tumores intramedulares 

La acumulación de líquido es frecuentemente inducida por la secreción o el sangrado de células malignas. El ependimoma y el hemangioblastoma son los tumores más comunes relacionados con la siringomielia. Debido a que el mecanismo de desarrollo de la siringe implica una obstrucción del sistema del LCR, los tumores intradurales y extradurales extramedulares se examinan por separado en el segundo grupo. 

siringomielia idiopática 

La siringomielia idiopática no tiene una etiología conocida y no puede clasificarse en ninguno de los títulos anteriores. Algunas personas con deficiencias neurológicas graves pueden beneficiarse de la descompresión quirúrgica. 

Síntomas de siringomielia 

Dado que la siringomielia se asocia comúnmente con la malformación de Chiari tipo 1 (CM1), es pertinente observar las características clínicas directamente relacionadas con la malformación de Chiari 1. 

• Dolores de cabeza tusivos:  la tos clásica de CM1 (maniobras de Valsalva) induce aumentos transitorios en el volumen de LCR intracraneal en individuos CM1, lo que resulta en dolor de cabeza suboccipital transitorio y malestar en el cuello una fracción de segundo después de toser. Para evitar diagnósticos erróneos, es fundamental reconocer las características de los dolores de cabeza de Chiari. 

1. Sitio: Sub-occipital 

1. Modo de inicio: Súbito  

1. Naturaleza/carácter: Pesado, aplastante, similar a la presión. Golpeteo en calidad cuando es severo pero por lo demás no palpitante 

1. Radiación: se irradia al vértice y detrás de los ojos, e inferiormente al cuello y los hombros. 

1. Duración: Corta duración, a menudo, que dura solo unos segundos. 

1. Exacerbado por el esfuerzo físico, maniobras de Valsalva, dependencia de la cabeza, cambios bruscos de postura 

• Ronquera, disfagia, tos al tragar debido a la tracción hacia abajo de los nervios craneales inferiores y compresión del tronco encefálico. 

• Alteraciones visuales: presión y dolor retroorbitario, fenómenos visuales como luces intermitentes, moscas volantes, visión borrosa, fotofobia, diplopía; posible nistagmo horizontal, rotatorio o hacia abajo en el examen clínico debido a la afectación de las conexiones vestíbulo-oculares del tronco encefálico 
• Síntomas oto-neurológicos: mareos, tinnitus, presión en los oídos, disminución de la audición, oscilopsia 
• Alteraciones cerebelosas como temblores, dismetría, ataxia, problemas de la marcha y el equilibrio. 
• Síncope 
• Trastornos del sueño  como ronquidos , apnea del sueño y palpitaciones debido a la compresión del tronco encefálico 

Las características causadas por la siringe dependerán de su nivel anatómico e incluyen: 

• La parestesia/hiperestesia es la molestia sensorial más prevalente, seguida del dolor segmentario no radicular. Las sensaciones de dolor y temperatura se pierden, pero las sensaciones táctiles y vibratorias están intactas (pérdida sensorial disociada segmentaria). En una distribución "en capa", las extremidades superiores son las más afectadas. Los pacientes suelen sufrir lesiones y ulceraciones cutáneas persistentes en las manos como resultado de su falta de conciencia del dolor. 
• Debilidad muscular, función motora fina reducida y atrofia de los músculos intrínsecos de la mano: lesión de las células del asta anterior (neurona motora inferior) en la siringe. Es posible que la anormalidad proceda a "mano en garra". 
• Espasticidad de las extremidades inferiores: el agrandamiento de la siringe puede comprimir y, en ocasiones, destruir las redes corticoespinales laterales vecinas. 

• Escoliosis que empeora: lesión de las células del asta anterior que inerva la musculatura axial paraespinal 
• El síndrome de Horner se puede notar en las jeringas que se usan en la región cervical/torácica superior. 
• Dolor neuropático segmentario no radicular de mala localización (sustancia P) 

La presentación varía mucho. El dolor, la debilidad muscular y la atrofia, particularmente en las manos y los brazos, la insensibilidad a la temperatura en las extremidades superiores, la espasticidad o rigidez en las extremidades inferiores y el aumento de la escoliosis son quejas comunes. El curso clínico dura meses o años, con un rápido declive inicial que finalmente se ralentiza. La forma del quiste, la duración de los síntomas y la gravedad tienen una conexión lineal. 

Si la malformación de Chiari 1 está presente, los pacientes también pueden tener dolor de cabeza occipital (causado por toser, hacer fuerza o estornudar, entre otras cosas), molestias en el cuello, problemas de equilibrio y de la marcha, mareos, ronquera, dificultades para tragar y trastornos del sueño como ronquidos. . 

Se ha informado que en individuos con siringomielia relacionada con el bloqueo del foramen magnum tratados simplemente con una derivación siringosubaracnoidea o tecoperitoneal, la espasticidad mejora a pesar del deterioro de otras funciones neurológicas. Esto muestra que la rigidez de las extremidades se debe a la masa de la siringe y no a la compresión del tronco encefálico a nivel del agujero magno. 

Diagnóstico 

resonancia magnética 

El examen preferido es la resonancia magnética con y sin contraste. Delinea la anatomía pertinente y proporciona una visualización adecuada de la siringe en los planos sagital y axial. La ubicación, el tamaño y la extensión de la cavidad de la siringe, así como el grado de ectopia amigdalar cerebelosa, se muestran fácilmente en la MRI. La compresión de los espacios retrocerebelosos del LCR es una característica común en pacientes con CM1 concomitante. 

La resonancia magnética también ayuda en el diagnóstico de lesiones quísticas y tumores malignos de la columna. La infección está indicada por agrandamiento leptomeníngeo. Cualquier cicatrización aracnoidea también se puede mostrar mediante una resonancia magnética. La historia natural de la siringomielia también se puede documentar estudiando la progresión de la siringe durante meses o años. 

IRM dinámica o estudio de flujo CINE-MRI con compuerta cardíaca 

Estos son capaces de analizar de forma no invasiva la hidrodinámica del LCR. Puede detectar alteraciones de la velocidad/flujo del LCR en el foramen magnum (especialmente en personas con ectopia amigdalina de 5 mm), así como ver el movimiento de la pared de la médula espinal y el movimiento del líquido de la siringe en reposo durante la sístole y la diástole cardíacas. También es beneficioso para documentar los cambios posoperatorios en el flujo de LCR y las mejoras objetivas. 

Mielografía con tomografía computarizada de alta resolución 

Esta exploración se sugiere en los casos en que no se puede utilizar una resonancia magnética (pacientes con implantes metálicos en las articulaciones, marcapasos cardíaco). El tinte filtrado en la cavidad de la siringe puede verse en las imágenes de TC tardías. Algunos escritores, sin embargo, han cuestionado la mielografía por TC por su sensibilidad limitada para diagnosticar la obstrucción del LCR. 

Aunque la electromiografía no tiene valor diagnóstico en la siringomielia, puede ayudar a descartar la neuropatía periférica como causa de las parestesias. 

tratamiento de siringomielia 

Atención médica 

No existe una terapia médica para quienes padecen siringomielia. Un curso clínico crónico y constante, por otro lado, es bastante frecuente. Es fundamental determinar la etiología subyacente del desarrollo de la siringe. Es casi seguro que se requiere una intervención quirúrgica. 

La atención de neurorrehabilitación ayuda a mantener el funcionamiento neurológico restante y a prevenir problemas de cuadriparesia, como infecciones y úlceras por decúbito. 

El objetivo del tratamiento es reparar la fisiopatología subyacente que está causando el problema. Todas las opciones terapéuticas actuales tienen como objetivo mejorar la dinámica del flujo de LCR. 

Atención Quirúrgica 

Descompresión suboccipital y cervical 

La craniectomía suboccipital, la laminectomía de C1, C2 y posiblemente C3 y la duraplastía son parte de este procedimiento. 

Algunos escritores afirman que la lisis microquirúrgica de cualquier adherencia, la apertura del flujo de salida del cuarto ventrículo y el taponamiento del obex (los últimos procedimientos se basan en la teoría hidrodinámica de Gardner). 

Siringotomía y laminectomía (mielotomía dorsolateral) 

Después de la descompresión, la siringe se drena hacia el espacio subaracnoideo mediante una incisión longitudinal en la zona de entrada de la raíz dorsal (entre las columnas lateral y posterior), comúnmente a nivel de C2-C3. 

Las incisiones en la región de entrada de la raíz dorsal tenían la probabilidad más baja de empeorar el deterioro neurológico. 

derivaciones 

Pueden estar indicados los siguientes tipos de derivaciones: 

• Derivación ventriculoperitoneal: indicada si hay ventriculomegalia y aumento de la presión intracraneal 
• Derivación lumboperitoneal: se coloca con poca frecuencia debido al mayor riesgo de hernia a través del agujero magno 
• Derivación de la zona de entrada de la raíz dorsal siringosubaracnoidea 

• Derivación siringoperitoneal 

Punción percutánea 

Este enfoque se promueve como un medio factible de terapia; sin embargo, se produce un llenado rápido de la cavidad hidromiélica del sistema ventricular después de la aspiración de líquido durante la cirugía. Además, es poco probable que una pista de aguja permanezca abierta. 

ventriculostomía terminal 

El ventrículo terminal es una parte dilatada del canal central que se extiende por debajo de la punta del cono medular hacia el filum terminale. Se realiza una laminectomía a través del límite caudal del saco de líquido y se abre el filum. 

Esta técnica solo es apropiada para personas que tienen síntomas de siringe pero no malformación de Chiari. Es ineficaz cuando la cavidad hidromiélica no se extiende hacia la sección lumbar de la médula espinal o hacia el filum terminale. 

Cirugía neuroendoscópica 

Este método es muy beneficioso para evaluar y tratar numerosas siringe septadas. 

La cavidad intramedular se puede inspeccionar con un fibroscopio introducido a través de una mielotomía menor. Los septos se fenestran mecánicamente o con láser. Posteriormente, el líquido de la cavidad se empuja hacia el área subaracnoidea. 

Liberación quirúrgica de ataduras en casos seleccionados de ataduras postraumáticas debido a siringomielia 

La ecografía intraoperatoria se puede utilizar para confirmar la descompresión de las amígdalas y el flujo pulsátil del líquido cefalorraquídeo cerca de la unión craneovertebral. La duración de las anomalías sensoriales predice mejor la recuperación de los síntomas posquirúrgicos. Según los estudios, cuanto más corta es la duración de los síntomas preoperatorios, mejores son los resultados. La cirugía temprana reduce las deficiencias. 

El enfoque quirúrgico en pacientes con cicatrización aracnoidea postinflamatoria y siringomielia postraumática tiene como objetivo restaurar el flujo de LCR subaracnoideo espinal mediante la eliminación de la membrana de la cicatriz aracnoidea, la lisis microquirúrgica de las adherencias aracnoideas y la reconstrucción dural. 

Las derivaciones se recomiendan para pacientes con siringomielia idiopática que no han respondido a tratamientos previos. El tipo de derivación más frecuente es la derivación siringosubaracnoidea (SSAS). Si esto no funciona, se puede utilizar una derivación siringoperitoneal (SPS). Si bien algunas investigaciones indican que SSAS tiene mejores resultados que la descompresión del foramen magnum, esto no es ampliamente aceptado. Las derivaciones generalmente no se recomiendan y solo se usan como última opción debido a las altas tasas de complicaciones y fallas, así como a la incapacidad para resolver la etiología subyacente. 

Diagnóstico diferencial 

• Tumores intramedulares espinales como hemangioblastoma, ependimoma, gliomas: los tumores pueden filtrar líquido exudativo (rico en contenido de proteínas), lo que da como resultado la formación de microquistes que eventualmente pueden consolidarse. La mayoría de estos tumores intramedulares aparecerán en la resonancia magnética con contraste (una siringe no se realza en la resonancia magnética con contraste). Una siringe real, por otro lado, puede formarse dentro de un tumor) 

• Quistes intramedulares espinales 
• mielomalacia 
• Quistes aracnoideos 
• Quistes glioependimarios 
• Canal espinal central residual: el canal central de la médula espinal involuciona con la edad. Un canal central persistente NO es una anomalía.  

Pronóstico 

Los profesionales aún no comprenden completamente la historia natural de la siringomielia; es inesperado y muy variado, lo que hace que el pronóstico sea extremadamente difícil. Aunque el pronóstico depende de la etiología, el grado de disfunción neurológica y la ubicación y el tamaño de la cavidad de la siringe, un diámetro de la siringe de más de 5 mm y el edema acompañante predicen un rápido deterioro. La rareza de la condición, la historia natural variada y el seguimiento corto hacen que la evaluación de los resultados de la terapia sea un desafío. Sin embargo, la cirugía temprana reduce las deficiencias y mejora los resultados. 

La historia natural de la siringomielia aún es poco conocida. Aunque estudios anteriores revelaron que el 20 % de los pacientes fallecieron a una edad promedio de 47 años, es probable que las tasas de mortalidad en los pacientes actuales sean más bajas como consecuencia de los tratamientos quirúrgicos y el mejor manejo de las comorbilidades asociadas con la paresia sustancial, como la embolia pulmonar. 

Complicaciones 

La mielopatía es una de las consecuencias más graves provocadas por el proceso de la enfermedad. Luego, la espasticidad puede derivar en paraplejía/cuadriplejía, úlceras por decúbito, neumonía recurrente y disfunción intestinal y vesical. 

Las fugas de líquido cefalorraquídeo (LCR), la infección, el sangrado y la recurrencia de la siringe se encuentran entre los problemas neurológicos que pueden ocurrir después de la cirugía. 

Las complicaciones debidas a la mielopatía incluyen las siguientes: 

• neumonía recurrente 

• Paraplejia o cuadriplejia 
• Úlceras de decúbito 
• Disfunción intestinal y urinaria 

Morbilidad mortalidad 

Debido a la rareza de la siringomielia, la diversidad de presentación e historia natural, y el seguimiento relativamente corto en la mayoría de los estudios, la evaluación de los resultados del tratamiento es un desafío. 

En una investigación, el 50 % de los pacientes con siringomielia permanecieron clínicamente estables durante varios años. 

Aunque una investigación anterior reveló que el 20 % de los pacientes fallecieron a una edad promedio de 47 años, es probable que las tasas de mortalidad en los pacientes actuales sean más bajas como consecuencia de las intervenciones quirúrgicas y el mejor manejo de las comorbilidades asociadas con la paresia sustancial, como la embolia pulmonar. 

Conclusión 

La formación de una cavidad llena de líquido o siringe dentro de la médula espinal se conoce como siringomielia. La hidromielia es una dilatación del canal central causada por el líquido cefalorraquídeo (LCR) y puede considerarse siringomielia.