Vasculitis (inflamación de los vasos sanguíneos)

Descripción general

La vasculitis es un conjunto diverso de enfermedades definidas por la inflamación vascular. Tienen aspectos clínicos, de laboratorio y fisiopatológicos en común. Los aspectos clínicos y patológicos varían según la ubicación y el tipo de vasos sanguíneos involucrados. La vasculitis puede surgir como un proceso primario o como resultado de otra afección subyacente.

¿Qué es la vasculitis?

La vasculitis es una inflamación de los vasos sanguíneos, que son los tubos que transportan la sangre por todo el cuerpo. La vasculitis puede afectar a tres tipos diferentes de vasos sanguíneos:

• Arterias : llevan sangre desde el corazón a diferentes partes del cuerpo, como órganos (por ejemplo, riñones) y tejidos (por ejemplo, piel).
• Venas : llevan la sangre al corazón.
• Capilares : pequeños vasos entre las arterias y las venas por donde el oxígeno y otros materiales pasan de la sangre a los tejidos.

Causas de vasculitis

Se desconoce la etiología de diferentes vasculitis; sin embargo, en la literatura se han identificado numerosos factores de riesgo que aumentan la incidencia y prevalencia de vasculitis, incluida la ubicación, la edad, el origen étnico, el género y las variables genéticas y ambientales. La enfermedad de Takayasu es más común en los países del sur de Asia que en otras partes del mundo. La enfermedad de Kawasaki afecta a niños pequeños menores de cinco años, mientras que la arteritis de células gigantes (ACG) afecta a los ancianos. Hay evidencia de que la prevalencia de ACG se ha multiplicado por 2 a 5 durante los últimos 50 años.

La enfermedad de Takayasu es más frecuente en mujeres (9 a 1) que en hombres, aunque la enfermedad de Behcet es más grave en los hombres, con una mayor prevalencia de enfermedad ocular avanzada. La ACG y la granulomatosis con poliangeítis (GPA) son más comunes en personas de raza blanca.

¿Qué enfermedades están asociadas con la vasculitis?

Las siguientes son enfermedades asociadas con vasculitis:

• Poliarteritis nudosa

La poliarteritis nudosa es una enfermedad multisistémica poco común caracterizada por inflamación extensa, adelgazamiento y atrofia de las arterias de tamaño pequeño y mediano. Los vasos sanguíneos de cualquier órgano o sistema de órganos, incluidos los que alimentan los riñones, el corazón, el intestino, el sistema neurológico y/o los músculos esqueléticos, pueden verse afectados. La destrucción de las arterias afectadas puede causar presión arterial inusualmente alta ( hipertensión ), "inflación" ( aneurisma ) de la pared arterial, producción de coágulos sanguíneos (trombosis), restricción del flujo sanguíneo a ciertos tejidos y/o daño y pérdida de tejido. (necrosis) en las zonas afectadas.

Son síntomas comunes pérdida de peso, fiebre, sensación general de mala salud (malestar), cansancio, debilidad, dolor de cabeza, dolores musculares (mialgias) y/o malestar estomacal. Aunque se desconoce la etiología real de la poliarteritis nudosa, muchos expertos creen que la afección es causada por un mal funcionamiento del sistema inmunológico.

La vasculitis por hipersensibilidad se refiere a una variedad de trastornos vasculíticos que afectan el tracto respiratorio superior e inferior, así como los riñones. Por lo general, son el resultado de una respuesta alérgica a un antígeno desconocido.

• Granulomatosis de Wegener

La granulomatosis de Wegener es una rara afección vascular del colágeno que a menudo comienza con una inflamación localizada de la mucosa del tracto respiratorio superior e inferior y continúa hasta una inflamación generalizada de los vasos sanguíneos (vasculitis) y los riñones (glomerulonefritis ) . Otros síntomas pueden incluir ulceraciones nasales con infección bacteriana posterior, infección del oído medio ( otitis media ) con pérdida de audición, tos, expectoración de sangre (hemoptisis) e inflamación de la delgada membrana que cubre el exterior de los pulmones y el interior de la cavidad torácica ( pleuritis). Se desconoce qué causa la granulomatosis de Wegener.

La granulomatosis linfomatoide es una enfermedad vascular progresiva y rara caracterizada por lesiones que infiltran y destruyen venas y arterias. Estas lesiones pueden afectar varias regiones del cuerpo, particularmente los pulmones. Puede ser benigno o canceroso.

• enfermedad de buerger

La enfermedad de Buerger, también conocida como tromboangeítis obliterante, es una afección poco común que afecta principalmente a fumadores varones jóvenes y de mediana edad. Se distingue por la constricción u obstrucción (oclusión) de las venas y arterias de las extremidades, lo que resulta en una disminución del flujo sanguíneo a estas regiones (enfermedad vascular periférica). Las piernas se ven afectadas con más frecuencia que los brazos. El primer signo en la mayoría de los casos es un malestar intenso en la parte inferior de los brazos y las piernas al descansar.

Además, las personas afectadas pueden desarrollar llagas (úlceras) en las extremidades, entumecimiento y hormigueo, así como una falta de flujo sanguíneo normal en los dedos de manos y/o pies cuando se exponen a temperaturas frías (fenómeno de Raynaud), y/o inflamación y coagulación. de ciertas venas (tromboflebitis). Se desconoce la etiología específica de la enfermedad de Buerger; sin embargo, la mayoría de los afectados son fumadores.

• Síndrome de Churg-Strauss

El síndrome de Churg-Strauss es una enfermedad poco común caracterizada por

• El desarrollo y acumulación de una cantidad inusualmente grande de glóbulos blancos específicos (eosinófilos), 
• Inflamación de los vasos sanguíneos (angeítis o vasculitis), y 
• Lesiones nodulares inflamatorias en varios sistemas orgánicos (granulomatosis). 

Fiebre, sensación general de debilidad y agotamiento (malestar), pérdida de apetito (anorexia) y pérdida de peso también son signos del síndrome de Churg-Strauss. Frecuentemente se le asocia asma o alergias. Se desconocen las causas precisas del síndrome de Churg-Strauss. 

• Púrpura de Henoch-Schönlein

La púrpura de Henoch-Schonlein es una enfermedad inflamatoria poco común y autolimitada de los pequeños vasos sanguíneos (capilares). Es el tipo más frecuente de inflamación vascular pediátrica (vasculitis) y causa inflamación en vasos sanguíneos diminutos. Los síntomas de la púrpura de Henoch-Schönlein suelen aparecer rápidamente e incluyen dolor de cabeza, fiebre, falta de apetito, calambres estomacales y dolor en las articulaciones. Por lo general, se forman manchas rojas o moradas en la piel (púrpura petequial).

Este trastorno puede causar inflamación en las articulaciones , los riñones, el sistema digestivo y, en casos raros, el cerebro y la médula espinal (sistema nervioso central). Aunque se desconoce la etiología específica de la púrpura de Henoch-Schönlein, las investigaciones indican que puede ser una enfermedad autoinmune o, en casos raros, una reacción alérgica grave a determinadas sustancias químicas nocivas (p. ej., alimentos o fármacos).

• síndrome de behçet

El síndrome de Behcet es una rara afección inflamatoria crónica recurrente caracterizada por inflamación ocular y úlceras bucales y genitales. Se desconoce el motivo. Los síntomas son áreas de cambios cutáneos anormales (úlceras o lesiones) de la boca y los genitales que tienden a reaparecer espontáneamente. También pueden verse afectados otros sistemas corporales, como las articulaciones, los vasos sanguíneos, el sistema nervioso central y/o el tracto digestivo. 

• síndrome de kawasaki

El síndrome de Kawasaki, también conocido como síndrome de los ganglios linfáticos mucocutáneos, es una afección inflamatoria juvenil caracterizada por fiebre, erupción cutánea, agrandamiento de los ganglios linfáticos (linfadenopatía), inflamación de las arterias (poliarteritis) e inflamación de los vasos sanguíneos (vasculitis). Las alteraciones inflamatorias en las arterias sanguíneas generan lesiones dañinas, que pueden provocar problemas en el hígado, la vesícula biliar y, lo más importante, el corazón.

La causa más común de enfermedad  adquirida en niños es el síndrome de Kawasaki. La etiología específica del síndrome de Kawasaki es incierta; sin embargo, puede estar relacionado con dos cepas de bacterias de estafilococos y estreptococos no descubiertas previamente. 

• vasculitis urticaria

La vasculitis urticaria hipocomplementémica es una enfermedad poco común caracterizada por episodios repetidos de vasculitis y urticaria acompañados de fiebre, artritis y malestar estomacal. Otros síntomas incluyen hinchazón (angioedema), inflamación ocular y/o inflamación y degeneración de los grupos capilares (glomérulos renales) que filtran la sangre a su paso por los riñones (glomerulonefritis ) . En algunas circunstancias puede producirse una afección pulmonar obstructiva crónica. No se sabe con certeza qué causa la vasculitis urticarial hipocomplementémica.

La angiítis primaria del sistema nervioso central (SNC), también conocida como vasculitis aislada del SNC, es un trastorno poco común caracterizado por vasculitis del SNC. Los hallazgos físicos y los síntomas de esta afección están determinados por los vasos sanguíneos individuales del sistema nervioso central que están dañados.

Existen otras afecciones que pueden caracterizarse por la inflamación de ciertas arterias sanguíneas (vasculitis). Entre estos trastornos se encuentran la arteritis de células gigantes, la polimialgia reumática, el lupus , la crioglobulinemia mixta esencial, la vasculitis necrotizante cutánea, el síndrome de Cogan tipo I, la arteritis de Takayasu y la artritis reumatoide .

Síntomas de vasculitis

Vasculitis es una palabra amplia para la inflamación de los vasos sanguíneos. Esta inflamación estrecha el interior del canal y puede bloquear el flujo sanguíneo a los tejidos (isquemia). La escasez de sangre puede provocar destrucción de tejido (necrosis), formación de coágulos sanguíneos (trombosis) y, en raras circunstancias, debilidad de la pared de los vasos o abombamiento, lo que puede provocar su rotura (aneurisma).

Las arterias y venas de diversos tamaños y ubicaciones en todo el cuerpo podrían verse afectadas. La vasculitis puede limitarse o aislarse a un solo órgano o sitio, como la piel, el cerebro o ciertos órganos internos. En determinadas circunstancias, la vasculitis puede afectar a muchas localizaciones u órganos del cuerpo al mismo tiempo (sistémica o generalizada). Puede surgir por sí solo o como resultado de una variedad de otras enfermedades.

Debido a que la vasculitis puede afectar a tantos sistemas fisiológicos diferentes, los síntomas son muchos. Dependiendo del sistema involucrado, pueden causar malestar muscular, dolor en las articulaciones, fiebre, pérdida de peso, falta de apetito (anorexia), dolor de cabeza o debilidad generalizada. También pueden causar úlceras en la boca, ronquera, sudores nocturnos, presión arterial alta (hipertensión), malestar estomacal, diarrea, sangre en la orina (hematuria) o insuficiencia renal (renal).

La irritación de los ojos y la mala visión son síntomas adicionales y, en casos extremos, se puede desarrollar ceguera. Cuando el sistema respiratorio está implicado, puede haber inflamación de los senos nasales, secreción nasal, asma, tos con o sin sangre (hemoptisis), dificultad para respirar (disnea), hemorragias nasales (epistaxis) o irritación de la membrana pulmonar.

Cuando la vasculitis afecta la piel, puede haber lesiones planas y rojas (máculas), nódulos y hemorragias debajo de la piel (púrpura). Estas lesiones pueden aparecer en cualquier parte del cuerpo, aunque son más comunes en la espalda, manos, nalgas , interior de los antebrazos y extremidades inferiores. Estos problemas de la piel pueden ocurrir sólo ocasionalmente o con frecuencia. A menudo duran algunas semanas y pueden dejar manchas o cicatrices más oscuras. Puede haber lesiones en forma de rueda que producen picazón aguda (urticaria) en algunos casos de vasculitis, así como lesiones en forma de anillo y úlceras. En casos extremos, se pueden formar lesiones parecidas a ampollas (vesículas, ampollas).

Diagnóstico de vasculitis

Cuando se sospecha vasculitis, el diagnóstico debe incluir:

• Un hemograma completo (CBC) (generalmente asociado con neutrofilia, anemia y trombocitosis),
• Función renal (puede ser anormal en caso de afectación renal por GPA, Churg-Strauss, etc.), 
• Estudios de función hepática , 
• Tasa de sedimentación globular (ESR) 
• Proteína C reactiva (PCR) , [elevación de los reactivos de fase aguda observada en la mayoría de las vasculitis], 
• Serologías para hepatitis viral (hepatitis B en PAN), 
• Crioglobulinas séricas y 
• Un análisis de orina con sedimento urinario . 

Anticuerpos anticitoplasma de neutrófilos (ANCA), anticuerpos antinucleares (ANA), niveles de complemento (niveles bajos de complemento asociados con crioglobulinemia mixta), inmunoelectroforesis (pueden ocurrir gammapatías monoclonales en la vasculitis relacionada con la hepatitis C) y un estudio para descartar Se deben realizar imitaciones de vasculitis como infecciones.

• Imágenes

En pacientes con síntomas respiratorios, se recomienda un examen radiográfico, como una radiografía de tórax o una tomografía computarizada de alta resolución (HR-CT). Muchas vasculitis requieren una biopsia del tejido afectado para ser diagnosticadas. En situaciones de sospecha de ACG, siempre se debe incluir una biopsia de la arteria temporal en el estudio. Las biopsias cutáneas de lesiones purpúricas y las biopsias renales en pacientes con glomerulonefritis ofrecen buenos rendimientos diagnósticos.

Para personas con sospecha de GPA, es posible que se requiera una tomografía computarizada de los senos nasales. Para detectar lesiones de las grandes arterias, se pueden emplear técnicas de imágenes vasculares como la resonancia magnética (MRI), las angiografías por resonancia magnética, las angiografías por tomografía computarizada, la ultrasonografía vascular y la tomografía por emisión de positrones (PET).

Tratamiento de vasculitis

El tipo de vasculitis determina el tratamiento. Si se identifica un antígeno causante, como una infección por hepatitis, se debe tratar en consecuencia junto con el plan de tratamiento de la vasculitis. Los planes de tratamiento se basan en el diagnóstico exacto, así como en el grado o amplitud de la afección. El tratamiento de cualquier vasculitis suele constar de tres componentes: inducción de la remisión, mantenimiento de la remisión y seguimiento.

Los glucocorticoides, con o sin fármacos inmunosupresores, son el tratamiento de primera línea para pacientes con vasculitis. El tipo de vasculitis influye en los fármacos inmunosupresores utilizados. En diversos regímenes de tratamiento de la vasculitis se han utilizado metotrexato (MTX), azatioprina (AZA), micofenolato (MMF), ciclofosfamida (CYC), rituximab (RTX), inmunoglobulina intravenosa, intercambio plasmático y otros medicamentos.

Una vez que la enfermedad está en remisión, se debe comenzar con una titulación moderada y descendente de glucocorticoides para mantener el control de la enfermedad y minimizar el riesgo de toxicidad de los medicamentos. A efectos de seguimiento, los pacientes y los médicos deben ser conscientes de los efectos secundarios perjudiciales a corto y largo plazo de los fármacos terapéuticos.

Los esteroides, comenzando con dosis de 40 a 60 mg por día, en dosis únicas o divididas, se usan para tratar la arteritis de células gigantes (ACG). En individuos con alta sospecha de ACG, el tratamiento con glucocorticoides debe iniciarse inmediatamente. En personas que han perdido recientemente la vista, los esteroides en pulsos intravenosos son una alternativa. Los esteroides deben reducirse gradualmente después de la remisión. El metotrexato y la azatioprina se pueden utilizar como sustitutos de los esteroides. Tocilizumab fue autorizado recientemente para el tratamiento de la ACG.

Diagnóstico diferencial

La vasculitis tiene varios imitadores; por lo tanto, se requiere un examen diferencial minucioso al evaluar a dichos individuos. Infecciones como la endocarditis infecciosa, la histoplasmosis y la infección gonocócica pueden parecerse a la vasculitis. Debido a que el tratamiento de la vasculitis requiere el uso de medicamentos inmunosupresores, todos los pacientes con sospecha de vasculitis deben someterse a una prueba de infección completa. Las coagulopatías como el síndrome antifosfolípido y la púrpura trombocitopénica trombótica, las neoplasias como el mioma auricular y el linfoma y la toxicidad de medicamentos como la cocaína y el levamisol pueden causar síntomas similares a los de la vasculitis.

Pronóstico

La supervivencia a largo plazo de los pacientes con vasculitis depende en gran medida del diagnóstico, la respuesta al tratamiento, los efectos adversos de los medicamentos y la presencia de infecciones. En una investigación, las tasas de supervivencia a 1, 2 y 5 años en vasculitis asociada a ANCA fueron del 88, 85 y 78 por ciento, respectivamente. En comparación con la población general, la tasa de mortalidad fue de 2,6. Se informan muertes como resultado tanto de la enfermedad vasculítica activa como de los efectos terapéuticos.

Complicaciones

El tipo de vascular implicado determina el tipo de complicaciones de la vasculitis. La afectación vascular importante con vasculitis como GCA, Takayasu o Kawasaki puede tener consecuencias como infarto agudo de miocardio, accidente cerebrovascular, isquemia mesentérica, síndromes aórticos (incluida disección o hematoma intramural) o isquemia crítica de las extremidades.

La hemorragia alveolar, la insuficiencia renal y la isquemia intestinal son complicaciones potencialmente mortales de la vasculitis de pequeños vasos. Se sabe que la ACG, la poliarteritis nudosa y la enfermedad de Behcet causan el desarrollo de aneurismas. La VAA y la enfermedad de Behcet tienen una tasa más alta de trombosis venosa profunda y embolia pulmonar que otras vasculitis.

Conclusión 

La vasculitis es una inflamación de los vasos sanguíneos relacionada con el sistema autoinmune. Ocurre cuando el sistema inmunológico del cuerpo ataca por error un vaso sanguíneo. Puede ocurrir como resultado de una infección, un medicamento u otra afección. Con frecuencia se desconoce el motivo. La vasculitis puede causar daño a las arterias, venas y capilares. Las arterias son arterias sanguíneas que transportan sangre desde el corazón a los órganos del cuerpo. Las venas son las venas sanguíneas que devuelven la sangre al corazón.

Los capilares son pequeños vasos sanguíneos que unen las arterias y las venas. Cuando una arteria sanguínea se inflama, puede estrecharse, dificultando el paso de la sangre, cerrarse por completo, impidiendo el paso de la sangre, o expandirse y debilitarse hasta el punto de abultarse. Un aneurisma es una especie de protuberancia. Si estalla, podría provocar una hemorragia interna grave. Los síntomas de la vasculitis varían, pero generalmente incluyen fiebre, edema y una sensación general de malestar. El objetivo principal de la terapia es reducir la inflamación. Los esteroides y otros medicamentos antiinflamatorios suelen ser beneficiosos.