Leiomiosarcoma
Descripción general
El leiomiosarcoma es un tipo de tumor del músculo liso que es maligno (canceroso). Los músculos lisos se encuentran en órganos huecos como los intestinos, el estómago, la vejiga y las arterias sanguíneas. El útero también contiene músculo liso en las mujeres. Estas fibras musculares suaves ayudan a transportar sangre, alimentos y otros materiales a través del cuerpo sin que te des cuenta.
El leiomioma es un tumor benigno que surge del mismo tejido. Si bien no se espera que los leiomiosarcomas se desarrollen a partir de los leiomiomas, la categorización de algunos tipos de leiomiomas está cambiando.
Los síntomas varían según la ubicación y el tamaño del tumor. Algunas personas con LMS no tienen síntomas cuando aparece la malignidad por primera vez. Más tarde, cuando el tumor aumenta de tamaño, pueden presentarse síntomas como dolor, pérdida de peso involuntaria, náuseas y vómitos, y un bulto debajo de la piel.
Los leiomiosarcomas pueden ser bastante inesperados; pueden permanecer inactivos durante largos períodos de tiempo y luego reaparecer años después. Es un cáncer resistente, lo que significa que a menudo no responde a la quimioterapia o la radiación. Los mejores resultados se obtienen cuando se puede extirpar quirúrgicamente con márgenes amplios cuando aún es pequeño e in situ.
¿Qué es el leiomiosarcoma?
El leiomiosarcoma es un tumor canceroso que se desarrolla a partir de las células del músculo liso. Hay dos tipos de músculos en el cuerpo: voluntarios e involuntarios. Los músculos lisos son músculos involuntarios, lo que significa que no están controlados por el cerebro.
Los músculos lisos responden automáticamente a una variedad de estímulos. El músculo liso, que recubre las paredes del sistema digestivo, por ejemplo, crea contracciones en forma de ondas (peristalsis) que ayudan en la digestión y el transporte de alimentos. Los músculos lisos de las glándulas salivales hacen que las glándulas bombeen saliva hacia la boca cuando se toma un bocado de comida. En respuesta al frío, el músculo liso de la piel hace que se desarrolle la piel de gallina.
El cáncer es una categoría de trastornos definidos por un desarrollo celular anormal e incontrolado que invade los tejidos circundantes y puede diseminarse (hacer metástasis) a lugares distantes del cuerpo a través del torrente sanguíneo, el sistema linfático u otras formas.
Debido a que el músculo liso prevalece en todo el cuerpo, un leiomiosarcoma puede desarrollarse prácticamente en cualquier lugar donde haya vasos sanguíneos, incluidos el corazón, el hígado, el páncreas, los tractos genitourinario y gastrointestinal, la región detrás de la cavidad abdominal (retroperitoneo), el útero y la piel. Un leiomiosarcoma se ve más comúnmente en el útero. La mayoría de los leiomiosarcomas gastrointestinales se han clasificado como tumores del estroma gastrointestinal.
¿Qué tan común es el leiomiosarcoma?
El leiomiosarcoma (LMS) es un tipo de sarcoma de tejido blando que representa del 10 % al 20 % de todos los casos de sarcoma de tejido blando. Los adultos son más propensos que los niños a tener LMS. Se cree que solo aproximadamente 20 a 30 niños en los Estados Unidos son diagnosticados con LMS cada año. LMS del útero afecta a alrededor de 6 por 1 millón de personas en los Estados Unidos cada año.
Según la Sociedad Estadounidense del Cáncer, cada año se diagnostican al menos 15 000 casos nuevos de sarcoma de tejidos blandos en los Estados Unidos. Los sarcomas de tejidos blandos afectan a hombres y mujeres por igual, y atacan a los adultos con más frecuencia que a los niños o adolescentes. Los sarcomas de tejidos blandos representan el 1 % de todos los tumores malignos en adultos en los Estados Unidos.
¿Qué causa el leiomiosarcoma?
No se sabe qué causa el leiomiosarcoma. Los investigadores creen que los factores hereditarios pueden desempeñar un papel en el desarrollo de LMS.
Los tumores malignos pueden ocurrir en pacientes con cáncer, incluidos los pacientes con leiomiosarcoma, debido a cambios aberrantes en la estructura y orientación de células específicas conocidas como oncogenes o genes supresores de tumores. Los oncogenes regulan la proliferación celular, mientras que los genes supresores de tumores regulan la división celular y aseguran que las células mueran en el momento adecuado. La razón precisa de estas alteraciones genéticas no está clara.
Las investigaciones actuales, sin embargo, revelan que los defectos del ADN (ácido desoxirribonucleico), portador del código genético del organismo, son la base fundamental de la transformación celular maligna. Estas mutaciones genéticas aberrantes pueden desarrollarse espontáneamente por razones desconocidas o pueden heredarse en casos raros.
Factores de riesgo del leiomiosarcoma
Un factor de riesgo es algo que aumenta sus posibilidades de contraer una enfermedad como el cáncer. Los factores de riesgo para diversas neoplasias malignas varían. La exposición sin protección a la luz solar brillante, por ejemplo, es un factor de riesgo para el cáncer de piel y anomalías . Fumar es un factor de riesgo para el cáncer de pulmón y muchos otros tipos de cáncer. Sin embargo, las variables de riesgo no nos lo dicen todo. Tener un factor de riesgo, o incluso varios, no garantiza que vaya a tener cáncer. Además, muchas personas contraen cáncer sin tener un factor de riesgo.
Aún así, los científicos han encontrado algunos factores de riesgo que hacen que una persona sea más propensa a desarrollar sarcomas de tejidos blandos:
- Radiación administrada para tratar otros tipos de cáncer:
La exposición a la radiación es responsable de menos del 5% de los sarcomas. Sin embargo, las personas pueden adquirir sarcomas como resultado de la radiación utilizada para tratar otras enfermedades, como el cáncer de mama o el linfoma . Los sarcomas se desarrollan con frecuencia en áreas del cuerpo que han sido tratadas con radiación.
El intervalo típico entre los tratamientos de radiación y el diagnóstico de sarcoma es de aproximadamente diez años. Los procedimientos de radioterapia han avanzado gradualmente durante las últimas décadas. Los tratamientos ahora son más precisos en su objetivo de las neoplasias malignas, y se sabe más sobre la elección de las dosis de radiación. Se espera que estos avances reduzcan el número de tumores malignos inducidos por el tratamiento con radiación.
Sin embargo, debido a que estos tumores tardan tanto en crecer, es posible que los efectos de estas mutaciones no se reconozcan durante mucho tiempo. Aún así, el tratamiento con radiación se utiliza solo cuando los beneficios (mayor tasa de supervivencia y alivio de los síntomas) superan los riesgos. Se puede encontrar más información en Second Cancers in Adults.
- Síndromes de cáncer familiar
Los síndromes de cáncer familiar son afecciones causadas por fallas genéticas (mutaciones) con las que nacen las personas (generalmente heredadas de uno de los padres) y están asociadas con un mayor riesgo de desarrollar tumores malignos específicos. Algunos síndromes de cáncer en las familias aumentan la probabilidad de que una persona adquiera sarcomas de tejidos blandos.
1. Neurofibromatosis:
La enfermedad de Von Recklinghausen es otro nombre para la neurofibromatosis. A menudo es hereditario y hace que una gran cantidad de tumores benignos (no cancerosos) crezcan en los nervios debajo de la piel y en otras regiones del cuerpo (estos se llaman neurofibromas). Es causado por un defecto (mutación) en el genes NF1 y NF2. Un sarcoma en un neurofibroma afecta a alrededor del 5% de las personas con neurofibromatosis.
2. Síndrome de Gardner:
El síndrome de Gardner es un trastorno genético causado por mutaciones en el gen APC. Esta condición es un tipo de poliposis adenomatosa familiar (FAP), y las personas que la padecen tienen un alto riesgo de cáncer de colon y numerosos pólipos en el colon (e intestinos). También produce complicaciones fuera del colon, como los tumores desmoides.
3. Síndrome de Li-Fraumeni:
El síndrome de Li-Fraumeni es causado por defectos hereditarios del gen TP53. Las personas que tienen esta afección tienen un mayor riesgo de desarrollar cánceres como cáncer de mama, tumores cerebrales, leucemia y sarcomas. A pesar de esto, solo de 10 a 20 personas de cada 100 con síndrome de Li-Fraumeni desarrollarán un sarcoma de tejidos blandos.
Las personas con esta enfermedad son más vulnerables a los efectos cancerígenos de la radiación. Por lo tanto, si tienen un cáncer que ha sido tratado con radiación, tienen una probabilidad muy alta de desarrollar un nuevo cáncer en el área del cuerpo tratada.
4. Retinoblastoma:
El retinoblastoma es un cáncer de ojo en niños que puede ser causado por defectos en el gen RB1. Los niños con este defecto genético también tienen un mayor riesgo de desarrollar cáncer de huesos, especialmente si el retinoblastoma se trató con radiación.
5. Síndrome de Werner:
Los defectos en el gen RECQL2 causan el síndrome de Werner. Los niños con esta condición experimentan problemas similares a los que experimentan los ancianos. Las cataratas, los leones en la piel y las arterias cardíacas bloqueadas (arteriosclerosis), que pueden provocar ataques cardíacos, son ejemplos de estos. También tienen más probabilidades de desarrollar cáncer, especialmente sarcomas de tejidos blandos.
6. Síndrome de Gorlin:
El síndrome de Gorlin también se conoce como síndrome de carcinoma basocelular necesario (NBCCS). Es causada por mutaciones en el gen PTCH1. Las personas que tienen esta afección corren un riesgo significativo de contraer una variedad de neoplasias malignas de la piel de células basales. También tienen más probabilidades de desarrollar fibrosarcoma y rabdomiosarcoma.
- Sistema linfático dañado:
La linfa es un líquido transparente que contiene células del sistema inmunitario y se transporta por todo el cuerpo a través de una red de venas linfáticas. Estas venas conectan los ganglios linfáticos (pequeños conjuntos de células del sistema inmunitario en forma de frijol). El líquido linfático puede acumularse y producir edema cuando se extirpan o dañan los ganglios linfáticos mediante radioterapia. Esto se conoce como linfedema.
El linfangiosarcoma es una consecuencia relativamente inusual del linfedema crónico. Es un tumor maligno (canceroso) que se origina en los vasos linfáticos.
- Productos químicos:
La exposición al cloruro de vinilo (un químico utilizado en la fabricación de plásticos) es un factor de riesgo para desarrollar cáncer de hígado, sin embargo, no se ha demostrado que induzca sarcomas de tejidos blandos. El arsénico también se ha asociado con el sarcoma hepático, pero no con el sarcoma de tejidos blandos.
La exposición a dioxinas y herbicidas que contienen ácido fenoxiacético en grandes concentraciones (como puede ocurrir en trabajadores agrícolas) posiblemente sea un factor de riesgo, pero esto no está probado. No hay evidencia de que los herbicidas (herbicidas) o los insecticidas induzcan sarcomas en los niveles experimentados por el público en general.
¿Se pueden prevenir los sarcomas de tejidos blandos?
La única estrategia para evitar estos sarcomas de tejidos blandos es minimizar los factores de riesgo tanto como sea posible. Sin embargo, debido a que la mayoría de los sarcomas ocurren en personas sin factores de riesgo identificados, actualmente no existe una estrategia conocida para evitar la mayoría de los casos. Y, en la mayoría de los casos, los pacientes que se someten a radioterapia tienen pocas opciones.
Trastornos que imitan al leiomiosarcoma
Los síntomas de las siguientes enfermedades pueden parecerse a los del leiomiosarcoma. Las comparaciones pueden ayudar en el diagnóstico diferencial.
1. Leiomiomas:
Son tumores del músculo liso que son benignos. Este tumor se encuentra más comúnmente en el útero y el tracto gastrointestinal. En algunas situaciones pueden ocurrir múltiples leiomiomas. Los leiomiomas frecuentemente no producen síntomas (asintomáticos).
Pueden estar relacionados con malestar o edema en la región afectada en ciertas circunstancias.
Los leiomiomas pueden desarrollarse lo suficientemente grandes como para presionar los tejidos circundantes, lo que da como resultado una variedad de síntomas y la necesidad de una escisión quirúrgica. Los leiomiomas pueden convertirse en cancerosos en circunstancias extremadamente raras (transformación maligna). No se sabe qué causa los leiomiomas.
2. Tumores del estroma gastrointestinal (GIST):
Son sarcomas de tejidos blandos, que son un tipo de cáncer. Los tumores normalmente se desarrollan en el sistema gastrointestinal, siendo el estómago la ubicación más frecuente, seguida por el intestino delgado y el colon/recto, con casos raros que se desarrollan en el esófago. Los tumores también se pueden formar en el tejido de la membrana que recubre la pared del estómago (peritoneo) o en un pliegue de dicho tejido membranoso (el epiplón).
Signos y síntomas del leiomiosarcoma
La mitad de todos los sarcomas de tejidos blandos comienzan en el brazo o la pierna. La mayoría de las personas notan un bulto que ha aumentado con el tiempo (semanas o meses). El bulto puede o no ser doloroso.
Cuando los sarcomas se desarrollan en la parte posterior del abdomen (el retroperitoneo), los síntomas con frecuencia son causados por problemas adicionales causados por el tumor. Pueden, por ejemplo, inducir obstrucción o sangrado estomacal o intestinal. Pueden ejercer presión sobre los nervios, los vasos sanguíneos o los órganos cercanos. Pueden desarrollarse lo suficientemente grandes como para que el tumor se pueda sentir en el estómago. Los tumores pueden causar dolor a veces. Cuatro de cada diez sarcomas se originan en el abdomen (vientre). Los sarcomas pueden desarrollarse en el pecho, la cabeza o el cuello en raras ocasiones.
Si tiene alguno de estos problemas, consulte a un médico de inmediato:
- Un bulto nuevo o un bulto que está creciendo (en cualquier parte de su cuerpo).
- Dolor abdominal que empeora.
- Sangre en sus heces o vómito.
- Heces negras y alquitranadas (cuando se produce sangrado en el estómago o los intestinos, la sangre puede volverse negra a medida que se digiere, y puede hacer que las heces se vuelvan muy negras y pegajosas).
Estos síntomas son causados más a menudo por otras cosas además del sarcoma, pero aun así necesitan ser revisados por un médico.
¿Cómo se diagnostica?
Un historial completo del paciente, una evaluación clínica completa y una serie de pruebas, que incluyen análisis de sangre, extirpación quirúrgica e inspección microscópica de tejido (biopsias), y varios métodos de imágenes, pueden usarse para hacer un diagnóstico de leiomiosarcoma. Las personas pueden experimentar un bulto o masa dolorosa en la región afectada en algunas circunstancias. Diferenciar el leiomiosarcoma maligno de su contraparte benigna, el leiomioma, es un componente diagnóstico importante.
1. Biopsia:
Se puede realizar una aspiración con aguja fina para confirmar el diagnóstico de leiomiosarcoma. La aspiración fina (FNA) es un método de diagnóstico que consiste en insertar una pequeña aguja hueca a través de la piel y en un nódulo o masa para extraer pequeñas muestras de tejido. El tejido que se ha tomado se examina posteriormente bajo un microscopio.
La FNA puede no ser concluyente en algunas circunstancias, y los médicos pueden realizar una biopsia central (Trucut) o una biopsia por incisión. Una pequeña muestra de tejido se extrae quirúrgicamente y se transporta a un laboratorio de patología donde se procesa y examina para establecer su estructura microscópica y composición durante Trucut o biopsia incisional (histopatología).
2. Estudios de imagen:
Las personas con leiomiosarcomas pueden beneficiarse de técnicas de imagen especializadas para ayudar a evaluar el tamaño, la ubicación y la extensión del tumor, así como para ayudar en futuros tratamientos quirúrgicos. La exploración por tomografía computarizada (TC), la resonancia magnética nuclear (RMN) y la ecografía son ejemplos de métodos de formación de imágenes. Se utiliza una computadora y rayos X para hacer una película que muestra imágenes de cortes transversales de ciertas características de los tejidos durante la tomografía computarizada.
Una resonancia magnética crea imágenes transversales de ciertos órganos y tejidos del cuerpo mediante el uso de un campo magnético y ondas de radio. Durante una ecografía, las ondas sonoras reflejadas dentro del cuerpo forman una imagen de los órganos interiores y otras estructuras.
También se pueden realizar pruebas de laboratorio y pruebas de imagen especializadas para evaluar la existencia de metástasis a distancia y la probable afectación de los ganglios linfáticos regionales.
Pronóstico para alguien con LMS
El grado histológico, el tamaño del tumor y la profundidad del tumor son las tres variables pronósticas más importantes en pacientes con LMS. El tamaño del tumor, el compromiso óseo o neurovascular, así como el grado del tumor, están todos relacionados con malos resultados, particularmente en LMS.
La posición del tumor es un factor de riesgo pronóstico independiente. En comparación con LMS retroperitoneal, el LMS de las extremidades tiene un resultado superior. Una investigación retrospectiva encontró que el LMS uterino tenía una peor tasa de supervivencia que el LMS extrauterino; sin embargo, otro estudio pequeño encontró que el LMS uterino tuvo un mejor resultado (la mayoría de las pacientes con LMS uterino tuvieron una resección casi completa en este estudio).
El grado histológico es un factor predictivo que se puede utilizar de forma independiente. Puede evaluar la agresividad del cáncer, la probabilidad de metástasis a distancia y la supervivencia específica de la enfermedad por separado. LMS es un cáncer muy agresivo, con el 90% de los pacientes diagnosticados con carcinoma de grado 2 a 3. Incluso después de ajustar por el grado del tumor, el subtipo histológico es un factor pronóstico independiente. Sin embargo, los subtipos histológicos nunca se han incluido en los métodos de estadificación del AJCC, incluida la octava edición más reciente del AJCC. En comparación con otras histologías, los pacientes con LMS tienen una mayor probabilidad de recurrencia a distancia y una menor supervivencia específica de la enfermedad.
¿Se puede curar el leiomiosarcoma?
Debido a que la cirugía brinda la mejor oportunidad de curar un sarcoma de tejido blando, se usa como parte del tratamiento para todos los sarcomas de tejido blando siempre que sea posible. Es fundamental que su cirujano y otros médicos tengan experiencia en el tratamiento de sarcomas. Estos tumores son difíciles de tratar y necesitan conocimiento y competencia. Los pacientes con sarcomas obtuvieron mejores resultados cuando fueron tratados en centros oncológicos especializados con experiencia en sarcomas, según los estudios.
Sarcoma de tejidos blandos en estadio I:
Los sarcomas de tejidos blandos en estadio I son tumores de bajo grado de cualquier tamaño. Los tumores pequeños (menos de 5 cm o alrededor de 2 pulgadas de ancho) en brazos o piernas pueden tratarse quirúrgicamente solos. El objetivo de la cirugía es extirpar el tumor junto con parte del tejido normal circundante. Si se descubren células cancerosas en o alrededor de los bordes del tejido extirpado (lo que se conoce como márgenes positivos o cercanos), puede indicar que quedó algo de cáncer. Más cirugía es frecuentemente la mejor opción para márgenes positivos o estrechos. Otra alternativa es la cirugía de seguimiento con radioterapia. Esto reduce la probabilidad de que el cáncer regrese.
Si el tumor no está en una extremidad (por ejemplo, en la cabeza, el cuello o el abdomen), puede ser más difícil extirpar el tumor completo y dejar suficiente tejido normal a su alrededor. Antes de la cirugía, se puede usar radiación con o sin quimioterapia para tratar estos tumores. Esto puede reducir el tumor lo suficiente como para que la cirugía lo extirpe por completo. Si la radiación no se usa antes de la cirugía, se puede usar después de la cirugía para reducir la probabilidad de que el tumor reaparezca.
Sarcoma de tejidos blandos en estadios II y III:
La mayoría de los sarcomas en estadios II y III son tumores de alto grado. Tienen un rápido crecimiento y difusión. Algunos cánceres en etapa III ya han migrado a los ganglios linfáticos vecinos. Incluso si estos sarcomas aún no han migrado a los ganglios linfáticos, la posibilidad de metástasis (a los ganglios linfáticos o lugares distantes) es bastante alta. Estos tumores también tienden a volver a crecer en el mismo lugar después de haber sido extirpados. (Esto se conoce como recurrencia local).
El tratamiento principal para todos los sarcomas en estadio II y III es la extirpación quirúrgica del tumor. Si hay cáncer en los ganglios linfáticos, también se extirparán. La radiación se puede administrar después de la cirugía.
Si el tumor es grande o está en un lugar de difícil acceso, pero no en los ganglios linfáticos, el paciente puede recibir tratamiento con quimioterapia, radiación o ambos antes de la cirugía. (La perfusión aislada de extremidades es otra opción para tratar tumores grandes en los brazos o las piernas). El objetivo de la terapia es reducir el tumor para que se pueda extirpar más fácilmente. Después de la cirugía, se puede administrar quimioterapia, radioterapia o ambas. Estas terapias reducen la probabilidad de que el tumor regrese en o alrededor del mismo lugar donde apareció por primera vez.
Los tumores más pequeños se pueden tratar inicialmente con cirugía, seguida de radiación para reducir la probabilidad de que el tumor regrese.
En casos raros, se necesita una amputación para extirpar toda la extremidad con el tumor.
La radioterapia con o sin quimioterapia se puede usar sola cuando la ubicación o el tamaño del tumor o la salud del paciente en general hacen que la cirugía sea imposible.
Sarcoma de tejido blando en estadio IV:
Cuando un sarcoma se ha propagado a otras regiones del cuerpo, se denomina estadio IV. Los sarcomas en etapa IV rara vez son curables. Sin embargo, algunas personas pueden curarse si el tumor inicial y todos los sitios de propagación del cáncer (metástasis) pueden extirparse quirúrgicamente. Cuando acaba de llegar a los pulmones, las posibilidades de éxito son máximas. Los tumores primarios en estos individuos deben tratarse como en los estadios II o III, y las metástasis deben extirparse por completo si es factible. Los médicos continúan discutiendo sobre el tratamiento óptimo y qué pacientes tienen más probabilidades de beneficiarse en esta área.
Vigilancia de seguimiento
Los especialistas en sarcomas recomiendan tomografías computarizadas o resonancias magnéticas del tórax, la pelvis y el abdomen:
- cada 3-4 meses hasta que uno esté NED (sin evidencia de enfermedad) durante 2 años.
- cada 6 meses después de haber estado NED durante 2-3 años.
- una vez al año después de haber estado NED durante 5 años o más.
Conclusión
El leiomiosarcoma es un cáncer raro que comienza en el tejido muscular liso. El tejido muscular liso se puede encontrar en todo el cuerpo, incluido el sistema digestivo, el sistema urinario, las arterias sanguíneas y el útero.
El leiomiosarcoma se observa con mayor frecuencia en el abdomen o el útero. Comienza como una proliferación de células aberrantes y se propaga rápidamente para infectar y destruir el tejido corporal normal.
Los signos y síntomas del leiomiosarcoma varían según el lugar donde comienza la enfermedad. El dolor, la pérdida de peso y un bulto o hinchazón en desarrollo que se puede sentir a través de la piel son síntomas posibles.
Las pruebas y técnicas utilizadas para diagnosticar el leiomiosarcoma varían según la ubicación de la neoplasia maligna, pero pueden incluir:
- Examen físico: su médico puede examinarlo para obtener más información sobre la causa de los signos y síntomas que tiene.
- Exámenes de imagen: se pueden usar estudios de imágenes como resonancia magnética, tomografía computarizada y tomografía por emisión de positrones (PET).
- Extracción de una muestra de tejido para análisis (biopsia): una biopsia implica la extracción de una muestra de tejido sospechoso para análisis. La muestra se envía a un laboratorio para que la examinen y determinen si se trata de un leiomiosarcoma.
Las terapias que tienen más probabilidades de ser beneficiosas para usted están determinadas por la ubicación y el tamaño de su leiomiosarcoma, así como también si se ha propagado a otras partes de su cuerpo. Al desarrollar un plan de tratamiento, su médico tiene en cuenta su salud general y sus preferencias.