Nistagmo

Descripción general

El nistagmo es una afección caracterizada por movimientos oculares involuntarios (o, en algunas circunstancias, voluntarios). Los bebés pueden nacer con él, aunque generalmente se adquiere durante la niñez o más adelante en la vida. Puede resultar en una visión disminuida o restringida en muchas circunstancias. Se le ha denominado "ojos danzantes" debido al movimiento involuntario del ojo. Esta página analiza muchas formas de nistagmo, sus etiologías y opciones de tratamiento. 

Definición de nistagmo

El término nistagmo se deriva de las palabras griegas nustagmos (asentir, somnolencia) y nystazein (somnolencia) (tener sueño o dormitar). Es un movimiento ocular rítmico, involuntario, rápido y oscilatorio. Puede ser lento, rápido o una combinación de ambos. Puede ser continuo, intermitente o paroxístico, con desencadenantes posicionales, de la mirada o del posicionamiento de la cabeza. Puede separarse de sacudidas, oscilaciones y otros movimientos oculares involuntarios aberrantes y de acción rápida.

Estos movimientos pueden afectar la visión y tener un impacto en la percepción de profundidad, el equilibrio y la coordinación. El nistagmo se experimenta con frecuencia de forma transitoria, lo que puede sugerir una enfermedad subyacente. El nistagmo también puede ser aparente (siempre presente), latente (ocurre mientras un ojo está cubierto) o ambos.

Clasificación del nistagmo

El Comité de Clasificación de la Sociedad Bárány desarrolló varias categorías de nistagmo por razones clínicas y científicas, con especial énfasis en el desarrollo de un lenguaje mundial para las enfermedades vestibulares. El nistagmo patológico es causado por enfermedades que afectan la corteza, las vías visuales anteriores, el tronco del encéfalo, el cerebelo y el sistema vestibular periférico.

Nistagmo fisiológico : variante del nistagmo normal de la función oculomotora:

• Punto final fisiológico del nistagmo:  sacudidas horizontales. El nistagmo se produce al evaluar los movimientos oculomotores demasiado lateralmente.
• Nistagmo perrotacional:  nistagmo de sacudida horizontal que ocurre con rotaciones sostenidas de la cabeza, con fases rápidas ipsilaterales a la rotación.
• Nistagmo postrotacional: nistagmo horizontal reactivo con una fase rápida contralateral y una sensación subjetiva de balanceo que ocurre con un frenado repentino a una rotación unidireccional de la cabeza.
• Nistagmo optocinético o pendular:  nistagmo multidireccional (vertical, torsional u horizontal) en reacción a campos visuales u objetos en movimiento o rotación, con la fase lenta ipsilateral a los estímulos visuales y sin fase rápida.
  • La asimetría es anormal y la lesión puede localizarse en la corteza parietal-occipital.

• Posnistagmo optocinético : el nistagmo optocinético ipsilateral persistente después de que el estímulo visual se ha extinguido, puede persistir durante segundos y se disipa.
• Reflejo ocular vestibular : cuando el paciente percibe una imagen fija, se provoca una rotación rápida de la cabeza bilateralmente a través de canales semicirculares en el oído interno.
• Nistagmo calórico  : reflejo VOR provocado al estimular la membrana timpánica y los canales semicirculares horizontales con agua tibia o fría.
  • Estimulación fría: los ojos se girarán lentamente hacia la estimulación del agua fría, alejando el nistagmo rápido. La ausencia podría ser un signo de muerte cerebral.
  • Estímulo cálido: los ojos girarán lentamente con un nistagmo rápido hacia el lado del estímulo. La ausencia podría ser un signo de muerte cerebral.

• Nistagmo inducido por estimulación vestibular magnética : el nistagmo que se produce durante una resonancia magnética depende de la fuerza y ​​la dirección del campo. Es causada por una colisión entre las corrientes del campo de la resonancia magnética y las corrientes iónicas en el líquido endolinfa.

Etiología 

El nistagmo patológico puede ser congénito, idiopático o debido a otra condición neurológica. También puede producirse momentáneamente por desorientación (como en una montaña rusa o cuando una persona ha estado dando vueltas en círculos) o por algunos medicamentos (alcohol, lidocaína y otros depresores del sistema nervioso central, drogas inhaladas, estimulantes, psicodélicos y drogas disociativas). ).

Nistagmo de aparición temprana

Ejemplo de nistagmo congénito (de aparición temprana)

El nistagmo adquirido es más frecuente que el nistagmo de aparición temprana. Puede surgir solo o junto con otros trastornos (como anomalías microoftálmicas o síndrome de Down). El nistagmo de aparición temprana suele ser leve y no progresa. Las personas que padecen esta afección normalmente no son conscientes de sus movimientos oculares espontáneos; sin embargo, dependiendo del grado de los movimientos oculares, la visión puede verse obstaculizada.

Los tipos de nistagmo de aparición temprana incluyen los siguientes, junto con algunas de sus causas:

• Infantil :
• Albinismo
• Aniridia
• Catarata congénita bilateral
• Hipoplasia bilateral del nervio óptico
• idiopático
• Amaurosis congénita de Leber
• Nervio óptico o enfermedad macular.
• Túnica vasculosa lentis persistente
• monocromatismo de varillas
• Síndrome visomotor del monoftalmo funcional.
• nistagmo latente
• síndrome de noona
• Síndrome de bloqueo del nistagmo

Nistagmo adquirido

El nistagmo que surge más tarde en la infancia o la edad adulta se conoce como nistagmo adquirido. El nistagmo idiopático es el nistagmo inducido por una causa desconocida o idiopática. Otras causas comunes incluyen enfermedades y trastornos del sistema nervioso central, anomalías metabólicas y abuso de drogas y alcohol. El accidente cerebrovascular es la principal causa de mortalidad entre las personas mayores.

Enfermedades y condiciones generales.

Algunas de las enfermedades que presentan nistagmo como signo o síntoma patológico son las siguientes:

• Aniridia
• Vértigo postural paroxístico benigno
• Tumores cerebrales (meduloblastoma, astrocitoma u otros tumores en la fosa posterior).
• enfermedad de canavan
• COVID-19
• Trauma de la cabeza
• Síndrome medular lateral
• Enfermedad de Ménière y otros trastornos del equilibrio
• Esclerosis múltiple
• Hipoplasia del nervio óptico
• Enfermedad de Pelizaeus-Merzbacher
• Síndrome de dehiscencia del canal superior
• fenómeno tulio
• enfermedad de Whipple

Toxicidad o intoxicación, trastornos metabólicos y combinación.

Fuentes de toxicidad que podrían provocar nistagmo:

• Intoxicación alcohólica
• anfetaminas
• barbitúricos
• Benzodiazepinas
• ketamina
• Pregabalina
• Litio
• MDMA
• Óxido nitroso
• Fenciclidina (PCP)
• Fenitoína (Dilantin)
• salicilatos
• Inhibidores selectivos de la recaptación de serotonina (ISRS)
• Otros anticonvulsivos o sedantes
• Deficiencia de tiamina
• Encefalopatía de Wernicke
• Síndrome de Wernicke-Korsakoff

Deficiencia de tiamina

La embriaguez, la diálisis, la diarrea crónica y el uso de grandes dosis de diuréticos son factores de riesgo de deficiencia de tiamina o beri beri. Es posible que sea causado por una condición genética que dificulta la absorción de tiamina de los alimentos. La encefalopatía de Wernicke y el síndrome de Korsakoff son síntomas del beriberi seco.

Enfermedades y trastornos del sistema nervioso central (SNC)

Cuando hay un problema con el sistema nervioso central, como una disfunción cerebelosa, el nistagmo puede ocurrir en cualquier dirección, incluso horizontal. El nistagmo vertical es inducido por el sistema nervioso central en la mayoría de los casos, aunque también es un efecto secundario típico de la sobredosis de fenitoína. Entre las otras causas de nistagmo relacionadas con la toxicidad se encuentran:

• Absceso cerebral (cerebeloso)
• Ataxia cerebelosa
• Malformación de Chiari
• Esclerosis múltiple
• Ataque
• hemorragia talámica
• Trauma
• Tumor

Otras causas

• No fisiológico
• Mal funcionamiento del nervio troclear
• Patología Vestibular (Enfermedad de Ménière, SCDS (síndrome de dehiscencia del canal superior), BPPV, Laberintitis)
• Fuerte exposición a campos magnéticos (como en las máquinas de resonancia magnética)
• Pérdida prolongada de luz, a menudo conocida como nistagmo de minero en honor a los mineros del carbón del siglo XIX que padecían nistagmo como resultado de trabajar en la oscuridad.
• Algunas personas pueden inducir conscientemente un tipo de nistagmo algo diferente.

Manifestaciones clínicas del nistagmo.

En raras circunstancias, el nistagmo puede ser asintomático. Sin embargo, la mayoría de las personas sienten vértigo, oscilopsia, visión borrosa o posición anormal de la cabeza como resultado del nistagmo. El vértigo es el síntoma más común y suele estar relacionado con problemas vestibulares. La oscilopsia, o la sensación de que el entorno está cambiando, se genera por el tipo de nistagmo presente y puede ser continua, intermitente o evocada por la mirada.

La visión borrosa frecuentemente se produce por el movimiento que afecta la imagen retiniana. Esta visión confusa puede provocar una posición inadecuada de la cabeza, lo que ocurre cuando los pacientes compensan los defectos visuales encontrando posiciones de la mirada que alivian sus síntomas.

Significación clínica

Es difícil detectar el nistagmo patológico porque es difícil determinar qué componentes del cerebro o del aparato auditivo que funcionan mal están dañados y cuál es la etiología subyacente. El nistagmo adquirido, que surge más tarde en la adolescencia o la edad adulta, podría indicar un problema del sistema nervioso central como esclerosis múltiple, una lesión en la cabeza, un tumor cerebral, una condición metabólica, un efecto secundario de un medicamento, hiperventilación o incluso intoxicación por alcohol o drogas.

El diagnóstico diferencial del nistagmo incluye crisis oculógiras y oscilaciones oculares. La ausencia de un ritmo claro o una fase lenta en los movimientos oculares distingue las crisis oculógiras del nistagmo. La intoxicación por fenotiazina es la causa más común de este tipo de movimiento ocular. El balanceo ocular, que es más irregular que el nistagmo, es típico del síndrome de enclaustramiento.

Nistagmo patológico: nistagmo aberrante causado por una lesión de las partes vestibular-oculocefálica y/o cortical del sistema nervioso, que compromete la función oculomotora.

• Nistagmo espontáneo : ocurre consistentemente con la posición central fija de la mirada, posiciones estacionarias, erguidas y neutrales.
• Nistagmo vestibular periférico espontáneo:  ocurre debido a un tono vestibular anormal entre los nervios vestibulares y el laberinto; es estrictamente unilateral y puede subclasificarse según la dirección.

1. Nistagmo torsional horizontal
2. Nistagmo torsional vertical
3. Nistagmo horizontal-vertical-torsional
4. Nistagmo vestibular periférico, tipo inhibidor
5. Nistagmo vestibular periférico, tipo excitador
6. Nistagmo de recuperación

• Nistagmo vestibular central espontáneo
• • Nistagmo vestibular central predominantemente horizontal
    • Nistagmo vestibular central horizontal de dirección fija
    • nistagmo latente
    • Nistagmo alterno periódico
  • Nistagmo vestibular central predominantemente vertical o torsional
    • Nistagmo deprimente
    • Nistagmo optimista
    • Nistagmo torsional
  • nistagmo infantil
  • Nistagmo pendular adquirido
• nistagmo epiléptico
• Nistagmo evocado por la mirada
• Unilateral
• Bilateral
• Vertical
• Vestibular de primer grado
• Vestibular más nistagmo de retención de la mirada
• Nistagmo de rebote
• Nistagmo centrípeto

• Nistagmo desencadenado
  • Nistagmo posicional
    • Nistagmo posicional paroxístico benigno (BPPN)

1. Canal semicircular anterior BPPN 
2. Canal semicircular posterior BPPN
3. Canal semicircular horizontal BPPN
4. Nistagmo pseudoespontáneo

• Nistagmo posicional central
• Nistagmo inducido por el movimiento de cabeza
• Nistagmo cruzado
• Nistagmo inducido por sonido
• Nistagmo inducido por Valsalva
• Nistagmo inducido por presión
• Nistagmo inducido por vibraciones
• Nistagmo inducido por hiperventilación
• Nistagmo inducido por persecución

Diagnóstico

El nistagmo es una afección notable pero subestimada. Clínicamente, el nistagmo se puede evaluar mediante una variedad de pruebas estándar no invasivas. La más básica es la prueba del reflejo calórico, en la que se irriga un canal auditivo con agua o aire tibio o frío. El nistagmo es causado por el gradiente de temperatura que estimula el canal semicircular horizontal. La malformación de Chiari se caracteriza por nistagmo.

El movimiento ocular resultante se puede registrar y cuantificar utilizando un electronistagmógrafo (ENG), un tipo de electrooculografía (un método eléctrico para medir los movimientos oculares utilizando electrodos externos), o un dispositivo menos invasivo llamado videonistagmógrafo (VNG), un tipo de videonistagmógrafo. oculografía (VOG) (un método basado en video para medir los movimientos oculares utilizando pequeñas cámaras externas integradas en máscaras para la cabeza) administrada por un audiólogo. Se pueden utilizar sillas oscilantes especiales con controladores eléctricos para generar nistagmo rotatorio.

Durante las últimas cuatro décadas se han aplicado técnicas objetivas de registro de los movimientos oculares en el estudio del nistagmo, lo que ha dado como resultado una mayor precisión de medición y comprensión de la enfermedad. Para examinar los movimientos oculares de un paciente, los ortoptistas también pueden emplear un tambor optocinético o electrooculografía.

El nistagmo puede ocurrir como resultado de la foveación de objetos en movimiento, enfermedades, rotación crónica o uso de medicamentos. El nistagmo se diferencia de otros trastornos de los movimientos oculares superficialmente similares (oscilaciones sacádicas), como el opsoclono o el aleteo ocular, que se componen enteramente de movimientos oculares de fase rápida (sacádicos), mientras que el nistagmo se distingue por la combinación de una persecución suave, que normalmente actúa para desviar el ojo del punto de enfoque, intercalado con el movimiento sacádico que sirve para devolver el ojo al objetivo. Sin el uso de herramientas de registro objetivas, puede resultar difícil distinguir entre estas situaciones.

En medicina, el nistagmo puede ser inofensivo o sugerir una enfermedad visual o neurológica subyacente. 

Nistagmo infantil

Los dos tipos más comunes de nistagmo benigno en niños son el nistagmo congénito (CN) y el nistagmo latente manifiesto (MLN) (MLN). Ambos tienen oscilaciones conjugadas, horizontales y entrecortadas. El diagnóstico diferencial se basa en el hecho de que las fases lentas en CN tienen una forma de velocidad exponencial en desarrollo, mientras que las fases lentas en MLN tienen una forma de velocidad lineal o decreciente.

Además de su característica fase lenta, la fase rápida de MLN siempre late hacia el ojo del espectador. La MLN también está fuertemente asociada con la presencia de estrabismo y divergencia vertical disociada, está impulsada principalmente por la visión y depende en gran medida del estado de atención del paciente.

Tanto CN como MLN se han asociado con una serie de enfermedades, incluido el albinismo, la hipoplasia del nervio óptico y las cataratas congénitas. En ausencia de enfermedades oculares o del sistema nervioso central, se puede desarrollar CN.

Algunos pacientes con NC tienen una visión casi normal, especialmente si han desarrollado "períodos de foveación", que son períodos breves durante los cuales el ojo permanece inmóvil y enfocado en el objeto de atención. La CN generalmente disminuye durante la convergencia y en ciertos ángulos de mirada, lo que podría usarse para proporcionar tratamientos ópticos o quirúrgicos.

A lo largo de los años se han propuesto varios mecanismos subyacentes a CN y MLN. Ejemplos de ellos son la persecución suave, la fijación y las anomalías del sistema optocinético. Para dar cuenta de CN, hasta ahora se han creado cinco modelos distintos. Los pacientes con CN que no pueden suprimir su nistagmo tienen un circuito de retroalimentación anormal o no pueden ajustar el circuito de retroalimentación típico de forma voluntaria.

Estas dos ideas se basan en la necesidad de una mala conexión cerebral. Dada la variedad de dificultades visuales asociadas con la CN en ausencia de mala dirección quiasmática, la ausencia de una respuesta evocada visual aberrante en la CN idiopática y la identificación de la CN en perros y personas aquiásmicas, esto parece ser una exageración.

En cuarto lugar, Harris argumentó en 1995 que CN se generaba por demasiada ganancia en un bucle de copia de eferencia interna en el sistema de búsqueda suave, que se centraba en un integrador neuronal con fugas. Finalmente, Broomhead y sus colegas sugirieron, utilizando una técnica de dinámica no lineal, que el comportamiento de la explosión de células, en forma de una anomalía de terminación sacádica, puede explicar la variedad de formas de onda CN que los modelos anteriores no pudieron explicar.

Debido a que la NML es común en personas con pérdida de visión congénita o uniocular, o que han tenido privación visual, se ha postulado que las anomalías de la localización egocéntrica, así como una aberración de la propiocepción extraocular, pueden ser parcialmente responsables de estas oscilaciones. En resumen, no existen explicaciones bien aceptadas para las variaciones infantiles del nistagmo, aunque varias características de estas oscilaciones sugieren posibles objetivos terapéuticos.

Gestión

Durante mucho tiempo se asumió que el nistagmo congénito era incurable, pero en los últimos años se han descubierto terapias que son prometedoras en individuos específicos. En 1980, los investigadores descubrieron que un fármaco conocido como baclofeno podría curar el nistagmo alterno periódico. Como consecuencia, la gabapentina, un anticonvulsivo, ayudó a aproximadamente la mitad de quienes la usaron.

También se ha demostrado que la memantina, el levetiracetam, la 3,4-diaminopiridina (gratis para pacientes calificados con nistagmo bajo en los Estados Unidos a través de un programa de acceso extendido), la 4-aminopiridina y la acetazolamida son útiles contra el nistagmo en algunas personas. Se han investigado como opciones de tratamiento las lentes de contacto, los medicamentos, la cirugía y la rehabilitación de la visión baja. Por ejemplo, se han propuesto gafas telescópicas en miniatura como tratamiento para el nistagmo.

La cirugía para el nistagmo congénito intenta corregir la postura de la cabeza, imitar la divergencia artificial o debilitar los músculos rectos horizontales. En 2001 se completaron los ensayos clínicos de un tratamiento para tratar el nistagmo (conocido como tenotomía). Actualmente, la tenotomía se realiza de forma rutinaria en una variedad de lugares en todo el mundo. El procedimiento está diseñado para reducir las oscilaciones oculares, que tienden a mejorar la agudeza visual.

Las investigaciones sobre la acupuntura han mostrado resultados contradictorios sobre sus efectos favorables sobre los síntomas del nistagmo. Se ha demostrado que los puntos de acupuntura del cuello, particularmente el músculo esternocleidomastoideo, son eficaces en los tratamientos. Las ventajas de la acupuntura incluyen una frecuencia reducida y velocidades de fase más lentas, lo que resultó en un aumento en los períodos de duración de la foveación tanto durante como después del tratamiento.

Según los estándares de la medicina basada en evidencia, la calidad de estos estudios es pobre (por ejemplo, el estudio de Ishikawa tenía un tamaño de muestra de seis sujetos, no estaba ciego y carecía de controles adecuados), y dados los estudios de alta calidad que demuestran que la acupuntura no tiene ningún efecto más allá placebo, los resultados de estos estudios deben considerarse clínicamente irrelevantes hasta que se realicen estudios de mayor calidad.

La fisioterapia u ocupacional también se puede utilizar para tratar el nistagmo. El tratamiento implica idear medidas compensatorias para el sistema debilitado.

Una revisión Cochrane publicada en junio de 2017 sobre la terapia para las anomalías del movimiento ocular causadas por una lesión cerebral adquirida identificó tres estudios de intervenciones farmacológicas para el nistagmo adquirido, pero concluyó que la evidencia era insuficiente para guiar las decisiones de tratamiento. 

Conclusión 

El nistagmo se define por movimientos oculares rítmicos y aberrantes, con un movimiento ocular "lento" que aleja el ojo del objetivo, seguido de un segundo movimiento que devuelve el ojo al objetivo.

El movimiento puede ser horizontal, vertical, torsional o una combinación de los tres. El nistagmo puede ser de naturaleza espasmódica (durante la fase rápida) o pendular, con amplitud y frecuencia variables, y puede agravarse o aliviarse con la posición de la mirada, la fijación o cubriéndose un ojo (latente).

Las "incursiones sacádicas" u "oscilaciones sacádicas" se definen como movimientos oculares "rápidos, consecutivos (sin intervalo intersacádico)" que alejan el ojo del objeto visual. La base neurológica de las intrusiones/oscilaciones sacádicas es distinta de la del nistagmo y se trata en una sección diferente.