Tumor retroperitoneal

El retroperitoneo puede ser el hábitat de una amplia gama de enfermedades, incluidos tumores benignos raros y enfermedades que pueden ser primarias o metastásicas. La incidencia de tumores malignos del retroperitoneo es cuatro veces mayor que la de lesiones benignas. Un tercio de los tumores retroperitoneales son sarcomas. Los sarcomas de tejidos blandos son tumores poco frecuentes, y los sarcomas retroperitoneales representan alrededor del 17 % de los 2000 casos de sarcomas de tejidos blandos estimados cada año en Inglaterra y Gales. Cada año, se diagnostican entre 255 y 300 nuevos casos de sarcoma retroperitoneal (RPS) en el Reino Unido. Después de las extremidades inferiores, el retroperitoneo es el segundo sitio más frecuente de desarrollo de tumores mesenquimales malignos. Debido a su aparición tardía y localización anatómica, los tumores retroperitoneales presentan una serie de dificultades terapéuticas.

Debido a su rareza, dificultad en la identificación, alta tasa de recurrencia después de la extirpación quirúrgica y respuesta impredecible al tratamiento adyuvante, los tumores retroperitoneales en la pelvis son una entidad patológica quirúrgica desafiante. Los tumores retroperitoneales son frecuentemente diagnosticados tardíamente, en estadios avanzados de metástasis locales o sistémicas, debido a su localización anatómica inaccesible y presentación clínica tardía. Como resultado, muchas de estas pacientes no se benefician de la escisión quirúrgica total, lo que deja a los ginecólogos con un importante dilema diagnóstico y terapéutico.

Anatomía del retroperitoneo

El retroperitoneo es un área potencial compleja que está limitada anteriormente por el peritoneo, posteriormente por la pared abdominal posterior, superiormente por la 12ª costilla y vértebra, inferiormente por la base del sacro y la cresta ilíaca, y lateralmente por los límites del músculo cuadrado lumbar. El tejido conectivo, los riñones, los uréteres, las glándulas suprarrenales, la aorta y sus ramas, la vena cava inferior y sus afluentes y los ganglios linfáticos están todos contenidos dentro de este espacio.

Epidemiología

Los sarcomas retroperitoneales son tumores extremadamente raros, que representan solo el 1%-2% de todos los tumores sólidos. La mayoría de los sarcomas se originan fuera del retroperitoneo. Los sarcomas retroperitoneales representan solo del 11 al 21 % de todos los sarcomas, con una incidencia general de 0,4 a 0,5 % por cada 100 000 personas. La incidencia es máxima en la quinta década de la vida, pero puede ocurrir a cualquier edad. De un estudio a otro, difieren los tipos más comunes de tumores de tejidos blandos retroperitoneales en adultos. Los liposarcomas, leiomiosarcomas e histiocitomas fibrosos malignos son los tipos de células observados con mayor frecuencia en la mayoría de las investigaciones. Últimamente se ha cuestionado el diagnóstico común de histiocitomas fibrosos malignos en el retroperitoneo. Recientemente se ha demostrado que muchos de estos tumores fibrosos representan otras formas de sarcoma, como leiomiosarcomas o liposarcomas indiferenciados, mediante inmunohistoquímica. Como resultado, se espera que el número de estas neoplasias malignas clasificadas como histiocitomas fibrosos malignos en el futuro se reduzca significativamente.

Tipos de tumores retroperitoneales

Conocer los diagnósticos diferenciales de un tumor retroperitoneal permitirá al ginecólogo conocer los diagnósticos preoperatorios y las derivaciones imprescindibles para maximizar la atención de la paciente.

Los tumores retroperitoneales son tumores poco comunes que surgen de los espacios retroperitoneales en lugar de los órganos retroperitoneales principales. Los tumores retroperitoneales se pueden clasificar según su tejido de origen. Los tumores retroperitoneales se han clasificado como tumores sólidos o quísticos. Debido a que los ginecólogos generalmente se basan en imágenes para diagnosticar tumores retroperitoneales, una de las características radiológicas más importantes es si el tumor es sólido o quístico. La mayoría de los tumores retroperitoneales son de naturaleza mesodérmica y pueden surgir de cualquier tipo de tejido retroperitoneal. Pueden ser benignos o malignos.

Los tumores benignos se descubren con frecuencia como resultado de exámenes de síntomas no relacionados. Los schwannomas, neurofibromas, ganglioneuromas, paragangliomas, fibromatosis y lipomas son los tumores retroperitoneales benignos más frecuentes.

Los sarcomas representan un tercio de todos los tumores retroperitoneales, siendo los liposarcomas y leiomiosarcomas los más comunes. Los linfomas, los histiocitomas fibrosos malignos, los tumores desmoides, los tumores de células germinales extragonadales y la linfadenopatía retroperitoneal metastásica se encuentran entre los otros tumores retroperitoneales malignos.

Síntomas del tumor retroperitoneal

Los cánceres de ovario se malinterpretan con frecuencia como tumores retroperitoneales. Debido a que los resultados de la ecografía y los síntomas clínicos de un quiste retroperitoneal y un quiste ovárico son tan idénticos, es increíblemente difícil diferenciarlos.

Los tumores retroperitoneales crean compresión de las estructuras en el retroperitoneo, lo que puede causar obstrucción. Los síntomas son vagos y surgen tarde en el curso de la enfermedad. En la evaluación clínica, la mayoría de los pacientes tendrán dolor abdominal y distensión, así como un bulto palpable. Una gran cantidad de tumores retroperitoneales benignos se descubren por casualidad durante la obtención de imágenes por síntomas no relacionados. Los pacientes también pueden experimentar problemas urinarios o gastrointestinales como resultado de la presión de los enormes tumores sobre estos órganos.

Entre 1999 y 2009, Gatita y sus colegas realizaron un examen retrospectivo de todos los pacientes tratados por tumores retroperitoneales primitivos. Es importante señalar que todos los tumores retroperitoneales encontrados en su investigación estaban en etapa sintomática. El 84 por ciento de los 57 pacientes en este estudio reportaron molestias abdominales, el 71,5 por ciento reportaron un tumor palpable, el 51,8 por ciento reportaron síntomas urinarios, el 43 por ciento reportaron síntomas gastrointestinales y el 5,5 por ciento reportaron distensión abdominal.

Diagnóstico de tumores retroperitoneales

Ultrasonido (EE. UU.)

Los enfoques radiológicos se usan para identificar tumores retroperitoneales y la histología se usa para confirmar el diagnóstico. Cuando una paciente acude a consulta con dolor o distensión abdominal, la ultrasonografía (US) es frecuentemente la línea inicial de exploración en ginecología. El uso de ultrasonido para detectar lesiones quísticas es efectivo y asequible, sin exposición a la radiación.

Tomografía computarizada (TC)

La tomografía computarizada (TC) con contraste es la imagen de elección para identificar neoplasias malignas retroperitoneales. La TC es crucial en el diagnóstico, la caracterización y la evaluación de la extensión de la invasión local, así como la evaluación de las metástasis y la respuesta al tratamiento de los tumores malignos. Aunque la mayoría de los tumores retroperitoneales tienen hallazgos de imágenes de TC no específicos, un estudio de imágenes de los componentes del tumor, el patrón de crecimiento, la vascularización y la demografía del tumor pueden ayudar a reducir el diagnóstico diferencial. Todo tumor pélvico retroperitoneal quístico que se sospeche en las imágenes iniciales debe someterse a una mielografía por TC para descartar un quiste de Tarlov (quiste perineurial), ya que esto cambiaría la terapia. Los quistes de Tarlov asintomáticos normalmente se dejan solos; sin embargo, los quistes de Tarlov sintomáticos deben remitirse a neurocirujanos para recibir tratamiento adicional.

Imágenes por resonancia magnética (IRM)

La resonancia magnética nuclear (RMN), si bien es más costosa que la TC, se está volviendo más común en la evaluación de tumores de partes blandas retroperitoneales debido a su caracterización de tejido superior y resolución espacial. Sin embargo, a diferencia de la TC, las características de la RM de la mayoría de los tumores retroperitoneales no son específicas, lo que dificulta que los radiólogos anticipen un diagnóstico histológico preciso. La vascularización de las masas se refleja en los patrones de realce dinámico en la RM, que ayuda a distinguir los tumores retroperitoneales benignos de los malignos. La capacidad multiplanar específica de tejido de la resonancia magnética de alta resolución permite mejorar la localización del tumor y la caracterización interna y, por lo tanto, sirve como hoja de ruta para la planificación quirúrgica.

Tratamiento Quirúrgico Tumor Retroperitoneal

Aunque la extirpación quirúrgica completa es la única opción de tratamiento potencialmente curativa para el RPS, la recurrencia local afecta a un porcentaje sustancial de pacientes y representa hasta el 74 % de las muertes relacionadas con el sarcoma. La escisión macroscópica completa, el grado del tumor, la multifocalidad y el subtipo histológico son marcadores pronósticos conocidos para la recurrencia local y la supervivencia global en el RPS. El RPS tiene un pronóstico sustancialmente peor que los sarcomas de las extremidades, con una tasa de supervivencia libre de recurrencia local a cinco años de 54 a 79 por ciento después de la resección completa y una tasa de supervivencia general a cinco años de 40 a 69 por ciento. Esto se debe al hecho de que suelen ser más grandes y se desarrollan en un lugar anatómicamente difícil y quirúrgicamente inaccesible con importantes estructuras que los rodean limitando los márgenes amplios. Con frecuencia no responden a la radiación radical tradicional. La posibilidad de una extirpación quirúrgica completa con márgenes negativos se ve afectada por la biología del tumor, así como por la invasión de las estructuras vasculares y los órganos viscerales circundantes. Las habilidades quirúrgicas y la gestión en centros de alto volumen también pueden desempeñar un papel.

Con frecuencia se requiere la resección de los órganos vecinos afectados, con tasas de resección de vísceras adyacentes que oscilan entre el 35 y el 94% en series grandes, aunque se logró la limpieza macroscópica en el 60-93%. La técnica quirúrgica comprende un umbral bajo para la resección de órganos con el fin de eliminar todas las enfermedades macroscópicas. Para lograr la eliminación macroscópica total, se lleva a cabo una resección en bloque del sarcoma y los órganos vecinos que están macroscópicamente afectados por el tumor o abarcados por el tumor. No se intenta resecar los órganos que solo están adyacentes al tumor y no están involucrados. Informamos una resección del 64 por ciento de los órganos circundantes, y el 84 por ciento de los pacientes lograron una limpieza macroscópica. El colon, el riñón, el páncreas y el bazo son los órganos más frecuentemente resecados.

Dos estudios europeos retrospectivos analizaron el papel de la resección visceral liberal en bloque al intentar incorporar una envoltura de tejido normal alrededor del tumor para reducir la marginalidad de la resección y mejorar el resultado. Tampoco está claro si la extirpación selectiva de algunos órganos desechables (colon, riñón) adyacentes al tumor mientras se conservan otras estructuras importantes (vena cava inferior, aorta, arteria mesentérica superior, hígado) que también están cerca del tumor mejorará la supervivencia general. No hay razón para creer que uno de los órganos que forman los límites del retroperitoneo es más importante que los demás para determinar la falla local.

Tumor retroperitoneal recurrente

RPS es propenso a la recurrencia local, que sigue siendo la principal causa de muerte. La biología del tumor es un factor predictivo importante para los pacientes con RPS recurrente; las tasas de recurrencia local son más altas y ocurren en un intervalo más corto en pacientes con tumores de alto grado que en pacientes con tumores de bajo grado. La mayoría de los informes sobre este tema son retrospectivos, con diferentes estrategias de gestión y resultados. Cuando los pacientes desarrollan nuevos síntomas o una masa es evidente en el examen clínico, se recomienda una tomografía computarizada. Si el paciente desarrolla síntomas graves o si una mayor demora hace que la operación final sea más difícil, se recomienda una cirugía adicional.

En el momento de la recurrencia local, las posibilidades de obtener márgenes negativos se reducen mucho y cada cirugía posterior es más desafiante que la anterior. Sin embargo, en pacientes sintomáticos con recurrencia local inicial y repetida, se debe explorar la resección ya que brinda paliación efectiva y puede aumentar la supervivencia en ciertas personas. Para los sarcomas recurrentes de grado bajo o intermedio, se puede utilizar la cirugía paliativa para reducir los síntomas y mejorar la calidad de vida.

Quimioterapia para tumores retroperitoneales

Debido a la alta tasa de fracaso local, los investigadores están considerando el uso de un tratamiento de modalidad combinada (cirugía y radioterapia) para reducir la tasa de recurrencia local. La radioterapia se ha convertido en una práctica habitual en el tratamiento de los sarcomas de las extremidades porque mejora el control local. RPS, por otro lado, tiene una serie de desafíos radioterapéuticos. Estos tumores se observan con frecuencia muy cerca de estructuras radiosensibles que tienen una baja tolerancia a la radiación. Los sarcomas retroperitoneales son una categoría diversa de tumores con niveles variables de radiosensibilidad.

Se han realizado varios estudios retrospectivos y de observación para evaluar la viabilidad y los resultados de la radiación preoperatoria, intraoperatoria y posoperatoria en el tratamiento del SPR. La radioterapia preoperatoria tiene las siguientes ventajas: el tumor está claramente delimitado para la planificación de la radioterapia, el tumor empuja algunos de los órganos circundantes radiosensibles y se puede reducir una dosis terapéutica equivalente de radioterapia. Con base en el grado y el estado del margen, la radiación posoperatoria permite identificar a las personas que están en riesgo de recurrencia. Sin embargo, en la situación posoperatoria, los órganos circundantes se desplazarán hacia el lecho tumoral y se adherirán a él, lo que aumentará el riesgo de toxicidad relacionada con la radiación. Los estudios han evaluado el plan de atención con tratamientos conformados como la radioterapia de intensidad modulada o el uso de radioterapia intraoperatoria en un esfuerzo por minimizar la toxicidad de la radiación.

Radioterapia de tumores retroperitoneales

Aunque puede haber algunos casos en los que el tratamiento neoadyuvante/adyuvante sea beneficioso, no hay pruebas convincentes de una ventaja de supervivencia libre de enfermedad para la mayoría de los subtipos histológicos. La quimioterapia ha aumentado significativamente la supervivencia en subtipos como la familia de tumores de Ewing, para los cuales es un componente importante del tratamiento primario. Los agentes como la doxorrubicina y la ifosfamida tienen un papel que desempeñar en el tratamiento del sarcoma avanzado sintomático. La quimioterapia se está volviendo más especializada según el subtipo histológico; por ejemplo, se usan taxanos para el angiosarcoma, gemcitabina y docetaxel para el leiomiosarcoma y trabectedina para el leiomiosarcoma y el liposarcoma mixoide/de células redondas.

Seguimiento postoperatorio por imágenes

A pesar de las resecciones completas, las tasas de supervivencia a 5 y 10 años son bajas, del 50 % y 37 %, respectivamente. Las recidivas locales en el lecho quirúrgico son la causa más frecuente de ello. La mayoría de las recurrencias de tumores ocurren dentro de los dos años posteriores a la primera escisión quirúrgica. Debido a que la capacidad de resecar por completo las recurrencias locales afecta el pronóstico posterior en estos casos, el diagnóstico temprano de la recurrencia del tumor es esencial. Las resecciones son eficaces hasta en el 92 % de los pacientes cuando se realizan de forma temprana. Lamentablemente, muchas recurrencias se descubren tarde en el curso de la enfermedad, lo que da como resultado una resección inadecuada y, en aproximadamente la mitad de los casos, recurrencia.

Debido a que la mayoría de las recurrencias son localizadas, se deben evaluar las imágenes de seguimiento en busca de cambios menores en el lecho quirúrgico. El seguimiento clínico suele ser ineficaz porque hasta la mitad de los pacientes son asintomáticos y, si los síntomas existen, a menudo son inespecíficos.

Las recurrencias locales tempranas pueden ser difíciles de detectar. Las recurrencias de la atenuación de los tejidos blandos pueden ser difíciles de distinguir de las cicatrices postoperatorias en el lecho quirúrgico. La identificación de la recurrencia local en los liposarcomas es particularmente problemática porque los liposarcomas recurrentes pueden ser difíciles de diferenciar de la grasa retroperitoneal normal en las imágenes cuando son pequeños. Un examen más detenido a menudo revela que la grasa en un liposarcoma recidivante tiene una atenuación CT algo más alta que la grasa retroperitoneal normal. Los liposarcomas recurrentes también pueden tener propiedades de imagen diferentes a las del tumor principal. Cuatro de los ocho liposarcomas recurrentes en una investigación de TC de liposarcomas que contienen grasa no tenían grasa aparente. Debido a que los tumores recurrentes responden bien a la extirpación quirúrgica, se deben reconocer todas las ubicaciones que albergan tumores para permitir una resección óptima y completa. Las metástasis regionales también son comunes, por lo que antes de evaluar metástasis a distancia, se debe realizar una investigación exhaustiva de los ganglios de drenaje, las superficies peritoneales y el hígado.

Las imágenes de seguimiento generalmente se realizan con CT o MRI, y la frecuencia del seguimiento a menudo se determina según la extensión de la resección del tumor, el tipo de tumor y el grado. Se recomienda la obtención de imágenes a intervalos regulares (p. ej., CT o MRI cada 3-4 meses durante dos años, luego cada 4-6 meses durante cinco años y cada un año a partir de entonces) como programa de seguimiento. Aunque la mayoría de los sarcomas (de alto o bajo grado) recurren dentro de los tres años, no es infrecuente un retraso significativo en la manifestación de la enfermedad recurrente.

Mejorar los resultados

El concepto de concentrar trastornos quirúrgicos raros y cirugías complejas en centros especializados de alto volumen ha sido un desarrollo significativo en cirugía durante la década anterior. En las cirugías oncológicas mayores, como los procedimientos quirúrgicos hepatobiliares, las intervenciones quirúrgicas esofagogástricas y la oncología quirúrgica, un volumen significativo de cirujanos y centros especializados están relacionados con mejores resultados para los pacientes. Los pacientes con tumores grandes, de alto grado y particularmente retroperitoneales deben ser tratados exclusivamente en centros de alto volumen, según un estudio que compara los resultados entre centros de bajo y alto volumen, para garantizar mejores resultados quirúrgicos a corto plazo y superior recurrencia local a largo plazo y tasas de supervivencia global. Como resultado, la gestión de RPS debe limitarse a unos pocos centros interdisciplinarios altamente calificados.

La investigación en biología tumoral se centra en la diversidad genética y molecular de los sarcomas, con la intención de desarrollar terapias biológicas novedosas para atacar los diversos mecanismos moleculares, comparables al éxito observado con un inhibidor de tirosina-quinasa en el tratamiento de tumores del estroma gastrointestinal. Se necesitan ensayos controlados aleatorios para determinar la importancia, la dosis y el momento de la radiación para mejorar el manejo local.

Conclusión

En el retroperitoneo se puede encontrar una amplia gama de enfermedades inusuales, incluidos tumores benignos y malignos. Por lo general, los tumores se presentan tarde y causan síntomas o se vuelven palpables una vez que han crecido lo suficiente. Los tumores retroperitoneales se evalúan mejor con imágenes transversales de alta resolución, y cuando las imágenes no son diagnósticas, la histopatología preoperatoria mediante biopsia con aguja gruesa es esencial. La extirpación quirúrgica completa es la única opción de tratamiento potencialmente curativa para los sarcomas retroperitoneales, y es mejor que la realice un equipo multidisciplinario de sarcomas en centros de alto volumen. Un porcentaje sustancial de pacientes experimenta recurrencia local. La capacidad de resección total de un sarcoma retroperitoneal, así como el grado tumoral, siguen siendo los indicadores más importantes de recurrencia local y supervivencia específica de la enfermedad. Se necesitan más estudios para identificar el papel de la radioterapia y establecer nuevas terapias biológicas dirigidas a los diversos mecanismos moleculares.