Miocardiopatía dilatadal

Descripción general

Las miocardiopatías son un conjunto muy diverso de trastornos del músculo cardíaco que inducen insuficiencia cardíaca. Se caracterizan por un flujo progresivo y frecuentemente tienen un período asintomático prolongado y no detectado. La miocardiopatía primaria, en particular la miocardiopatía dilatada, es cada vez más común (1/2.500 habitantes de 30 a 40 años, y probablemente más).

La miocardiopatía dilatada (MCD) (nombre establecido por W. Brigden en 1957 y características clínicas descritas por primera vez por JF Goodwin en 1961) es una enfermedad cardíaca crónica y en gran medida irreversible. Se distingue en gran medida por dilatación del ventrículo izquierdo e insuficiencia sistólica (remodelación con espesor normal de las paredes).

Puede ser genética o adquirida, hereditaria (25 a 50%) o no hereditaria, y clínicamente se clasifica en primaria o secundaria. Se incluyen anamnesis, examen físico, electrocardiografía (ECG), ergoespirometría, monitorización ECG Holter continua de 24 horas, examen radiológico, ecocardiografía, angiografía por tomografía computarizada, resonancia magnética del corazón, ventriculografía con radionúclidos y diagnósticos invasivos (cateterismo, biopsia endomiocárdica) con análisis genético. parte del protocolo de diagnóstico de la miocardiopatía dilatada.

La biopsia endomiocárdica combinada con cateterismo cardíaco puede ayudar a aclarar la etiología, y en el 25-30% de los individuos con una presentación clínica de miocardiopatía dilatada, el origen de la enfermedad es una mutación en varios genes que codifican diferentes proteínas en el músculo cardíaco. (por ejemplo, troponina, miosina, desmina, etc.).

Además de las dilataciones posmiocárdicas e isquémicas, el amplio espectro etiológico incluye dilataciones inducidas por fármacos (interferón alfa, fármacos citostáticos), adicción a la cocaína, desnutrición grave, deficiencia de selenio (enfermedad de Keshan), deficiencia de carnitina, beriberi y enfermedades musculares hereditarias (Duchenne y distrofias musculares de Becker, distrofias musculares de Emery-Dreifuss), mitocondriopatías, enfermedades retardadas y algunas enfermedades endocrinológicas y autoinmunes.

La miocardiopatía dilatada es la causa más común de insuficiencia cardíaca y la indicación más común de trasplante de corazón. La terapia es exigente, altamente sofisticada, extremadamente compleja y multidisciplinaria.

La MCD puede ser causada por una variedad de factores, cada uno de los cuales tiene un impacto variado en la función ventricular. Si bien la mayoría de los pacientes con MCD experimentan síntomas, una minoría puede ser asintomática debido a procesos compensatorios. A medida que los ventrículos continúan agrandándose, la función ventricular disminuye, lo que es seguido por anomalías del sistema de conducción, arritmias ventriculares, tromboembolismo e insuficiencia cardíaca. Cuanto antes se descubra y trate a estas personas, mayores serán sus posibilidades de supervivencia.

¿Qué tan común es la miocardiopatía dilatada?

La MCD ocurre con más frecuencia en hombres que en mujeres. Se prevé que su prevalencia en la población general será de 36 casos por 100.000 personas. DCM es responsable de 10.000 muertes y 46.000 hospitalizaciones en los Estados Unidos cada año. Debido a que muchas personas son asintomáticas y, por lo tanto, reciben un diagnóstico erróneo mientras padecen insuficiencia del VI, estas estimaciones pueden subestimar la prevalencia real.

¿Cómo se desarrolla la Miocardiopatía Dilatada?

La etiología idiopática es responsable de muchos casos de miocardiopatía dilatada (MCD). Sin embargo, también puede ser causada por una variedad de agresiones cardíacas. El agrandamiento del ventrículo puede ocurrir como resultado de una insuficiencia del VI o como resultado de una enfermedad miocardiopática primaria, y puede estar relacionado con disfunciones tanto sistólicas como diastólicas. Se cree que la función sistólica se reduce debido a la remodelación cardíaca, que resulta en un aumento tanto del volumen telesistólico como telediastólico.

La dilatación gradual de los ventrículos provoca una insuficiencia considerable de las válvulas tricúspide y mitral, lo que reduce la fracción de eyección y aumenta la tensión de la pared ventricular y los volúmenes sistólicos finales. Las respuestas compensatorias tempranas incluyen aumento de la frecuencia cardíaca y del tono del sistema vascular periférico. Sin embargo, estos procesos compensatorios provocan una remodelación geométrica de los ventrículos, que eventualmente empeora el daño miocárdico. Al mismo tiempo, se produce una activación neurohumoral del sistema renina-angiotensina-aldosterona y un aumento de los niveles circulantes de catecolaminas. Además, aumentan los niveles de péptidos natriuréticos. Con el tiempo, estos sistemas de compensación se agotan y el corazón colapsa.

El examen histológico del miocardio a menudo revela fibrosis inespecífica y alteraciones hipertróficas. También muestra daño cardíaco con una importante infiltración de células inflamatorias.

¿Qué causa la miocardiopatía dilatada (MCD)?

Aunque en muchos casos no existe una causa clara, lo más probable es que la miocardiopatía dilatada sea el resultado de daño miocárdico causado por una serie de factores tóxicos, metabólicos o virales. En muchas situaciones, se desconoce la causa. Podría deberse a cambios fibrosos en el miocardio como resultado de un infarto de miocardio previo. También podrían ser los efectos tardíos de la miocarditis viral aguda, como el virus Coxsackie B y otros enterovirus, que podrían estar mediados por un mecanismo inmunológico.

Otras causas incluyen:

1. Infección: varios patógenos pueden causar miocardiopatía dilatada inflamatoria (MCD), entre ellos:

• Virus: adenovirus spp., coronavirus spp., coxsackievirus spp. (grupos A y B), citomegalovirus spp., virus del dengue, echovirus spp., virus de Epstein-Barr, virus de la hepatitis B, virus de la hepatitis C, virus del herpes simple, virus del herpes humano 6, VIH, virus de la influenza A y de la influenza B, rubulavirus de la parotiditis. , parvovirus (B19), poliovirus, virus de la rabia, virus respiratorio sincitial, virus de la rubéola, virus del sarampión y virus varicela-zoster.
• Bacterias: estreptococos β-hemolíticos, Borrelia burgdorferi, Brucella spp., Campylobacter jejuni, Chlamydia spp., Clostridium spp., Corynebacterium diphtheriae, Neisseria spp., Haemophilus influenza, Legionella pneumophila, Listeria monocytogenes, Mycoplasma pneumoniae, Neisseria meningitidis, Salmonella (Berta y Typhi), Streptococcus pneumoniae, Staphylococcus spp. y Treponema pallidum.
• Protozoos: Entamoeba histolytica, Leishmania spp., Plasmodium vivax, Plasmodium falciparum, Toxoplasma gondii y Trypanosoma cruzi.
• Helmintos: Taenia spp., Echinococcus spp., Schistosoma spp., Toxocara spp. y Trichinella spp.
• Hongos: Actinomyces spp., Aspergillus spp., Candida spp., Coccidioides immitis y Cryptococcus neoformans

2. Autoinmunidad: enfermedades autoinmunes, incluida la esclerosis sistémica, la artritis reumatoide, el lupus eritematoso sistémico, la dermatomiositis, la sarcoidosis, el síndrome de Dressler, el síndrome poscardiotomía, la enfermedad autoinmune posinfecciosa y la enfermedad autoinmune posradiación.

3. Exposición a toxinas: alcohol, anfetaminas, antraciclinas, cannabis, catecolaminas, cocaína, 5-fluorouracilo, litio, metales pesados ​​(cobalto, plomo y mercurio) y monóxido de carbono.

4. Disfunción metabólica o endocrina: enfermedad de Cushing, hipotiroidismo, hipertiroidismo, feocromocitoma, hipocalcemia crónica, hipofosfatemia y errores congénitos del metabolismo como enfermedades mitocondriales y deficiencia nutricional (carnitina, tiamina y selenio).

5. Enfermedades neuromusculares: diversas formas de distrofia muscular y distrofia miotónica, distrofinopatías, ataxia de Friedreich y distrofia miotónica.

6. Embarazo y miocardiopatía periparto: la miocardiopatía periparto es un debilitamiento del músculo cardíaco que se desarrolla durante el último mes del embarazo y dura aproximadamente cinco meses después del nacimiento, sin otra causa conocida. Suele ocurrir poco después del nacimiento. Es una afección poco común con síntomas de leves a graves. La fracción de eyección, o la proporción de sangre que el corazón bombea con cada latido, es un indicador de la gravedad de la afección. Un valor típico de fracción de eyección es de alrededor del 60%.

La extensión del daño no parece alterar el grado o la velocidad de curación. Las pacientes con una fracción de eyección muy baja, por ejemplo, finalmente pueden recuperarse por completo de la miocardiopatía periparto. Algunas personas recuperan sólo una parte de su función cardíaca en un período de seis meses o más. En ciertos casos, el corazón puede recuperar toda su fuerza en tan solo dos semanas.

En comparación con otras formas de miocardiopatía, la miocardiopatía periparto tiene una tasa de recuperación comparativamente buena. Un alto porcentaje de mujeres que desarrollan miocardiopatía periparto mejoran y se recuperan.

7. Genético: alrededor del 25 al 35 % de los afectados tienen variantes familiares de la enfermedad, y la mayoría de las mutaciones afectan a genes que codifican proteínas citoesqueléticas y algunas afectan a otras proteínas implicadas en la contracción. La afección es genéticamente diversa, pero el modo de transmisión más frecuente es autosómico dominante. También existe una herencia autosómica recesiva (como en el síndrome de Alström), ligada al cromosoma X (como en la distrofia muscular de Duchenne) y mitocondrial. Algunos familiares de pacientes con miocardiopatía dilatada presentan alteraciones preclínicas y asintomáticas del músculo cardíaco.

La actina cardíaca, la desmina y las láminas nucleares A y C son otras proteínas citoesqueléticas implicadas en la MCD. Se cree que la DCM es causada por deleciones y mutaciones mitocondriales que alteran la producción de ATP en el miocardio.

Investigaciones recientes han indicado que quienes tienen una alta frecuencia de contracciones ventriculares prematuras (extrasístole) (muchos miles por día) pueden desarrollar miocardiopatía dilatada. En estas circunstancias, la reducción significativa de la extrasístole (por ejemplo, mediante tratamiento de ablación) con frecuencia hace que la miocardiopatía se revierta.

¿Qué historia médica y examen físico pueden revelar?

La mayoría de los casos de miocardiopatía dilatada (MCD) ocurren entre las edades de 20 y 60 años; sin embargo, la MCD puede ocurrir en niños o ancianos. Una proporción considerable de pacientes con MCD puede tener una fase latente prolongada durante la cual son clínicamente asintomáticos. Cuando aparecen síntomas, son causados ​​por disfunción sistólica del VI. Se recomienda una evaluación completa además de una historia cardíaca enfocada y un examen para identificar cualquier enfermedad sistémica o causas secundarias.

Los síntomas clásicos son disnea paroxística nocturna, ortopnea, edema en las piernas y dificultad para respirar. También pueden aparecer síntomas inespecíficos como fatiga, malestar y debilidad. En situaciones más graves pueden producirse consecuencias tromboembólicas, anomalías de la conducción, arritmias o incluso muerte súbita cardíaca. Los hallazgos del examen físico en su mayoría no están relacionados con otras causas de miocardiopatía y son típicos de insuficiencia cardíaca congestiva.

Los hallazgos son crepitantes en los campos pulmonares, presiones venosas yugulares elevadas, edema periférico y galope S3. El punto de mayor impulso, o PMI, tradicionalmente se mueve lateralmente. Como resultado del agrandamiento ventricular y la dilatación anular, los soplos de insuficiencia tricúspide o mitral son bastante infrecuentes. Durante un examen del cuello se pueden descubrir distensión venosa yugular, onda A, ondas V grandes y reflujo hepatoyugular positivo.

¿Cómo se evalúa la Miocardiopatía Dilatada (MCD)?

Antes de realizar el diagnóstico de MCD idiopática, siempre se deben investigar las causas secundarias de miocardiopatía dilatada (MCD). El estudio tiene como objetivo encontrar cualquier motivo potencialmente reversible. Las pruebas de función tiroidea, la serología del VIH, los electrolitos y los estudios de hierro son pruebas de laboratorio recomendadas (para descartar hemocromatosis). Cuando se sospecha un abuso de sustancias, se puede realizar una prueba de toxicología en orina y un nivel de alcohol. En algunos casos familiares se deben considerar las pruebas genéticas. En circunstancias en las que el diagnóstico es ambiguo, se pueden obtener los niveles séricos del péptido natriurético tipo B (BNP). Los niveles bajos de BNP pueden ayudar a descartar la insuficiencia cardíaca congestiva. Además, los niveles de BNP pueden ayudar con el pronóstico. También se debe descartar hipotiroidismo y anemia.

Una radiografía de tórax puede revelar cardiomegalia, así como derrames pulmonares y congestión venosa. En un electrocardiograma (ECG) se pueden observar anomalías inespecíficas del segmento ST y de la onda T. La fibrilación auricular también se puede detectar con un ECG.

Un consumo inferior a 14 ml/kg/min de oxígeno por minuto implica un pronóstico desalentador.

La ecocardiografía, que proporciona una evaluación objetiva del tamaño y la función ventricular y cualquier anomalía valvular asociada, es fundamental en el diagnóstico de la MCD. Un ecocardiograma también puede detectar la existencia de un trombo mural. Finalmente, la ecocardiografía puede ayudar a distinguir la MCD de la miocardiopatía hipertrófica y restrictiva.

La angiografía coronaria debe realizarse en pacientes sin antecedentes de CAD para caracterizar mejor la arquitectura coronaria y descartar una isquemia oculta como etiología de la MCD. Cuando se sospechan trastornos por almacenamiento o causas infiltrativas, rara vez se requiere una biopsia de miocardio. Como se indicó anteriormente, los hallazgos histológicos de la MCD idiopática son vagos y la biopsia somete a los pacientes a riesgos innecesarios.

Tratamiento de la miocardiopatía dilatada

Terapia medica:

La farmacoterapia puede reducir la evolución del problema cardíaco y, en algunas situaciones, incluso mejorarlo. La restricción de sal, los inhibidores de la ECA, los diuréticos y los betabloqueantes son ejemplos de tratamiento estándar. También se pueden utilizar anticoagulantes para tratar la trombosis. Existe cierta evidencia de que la coenzima Q10 puede ayudar a tratar la insuficiencia cardíaca.

Tratamiento eléctrico:

Los pacientes con retraso en la conducción intraventricular pueden beneficiarse de los marcapasos artificiales, mientras que aquellos con riesgo de arritmia pueden beneficiarse de los desfibriladores automáticos implantados. Se ha demostrado que estos tipos de terapia minimizan la hospitalización, alivian los síntomas y evitan la muerte cardíaca súbita en personas con insuficiencia cardíaca sistólica. Además, en pacientes con una mutación confirmada de LMNA responsable del fenotipo de la enfermedad de miocardiopatía dilatada y factores de riesgo clínicos, se debe investigar un desfibrilador automático implantado como opción de tratamiento para la prevención principal de la muerte cardíaca súbita. Se ha creado una calculadora de puntuación de riesgo única para calcular la probabilidad de arritmia ventricular persistente en pacientes con MCD durante los próximos 5 años.

Tratamiento quirúrgico:

Se puede considerar el trasplante de corazón en personas con enfermedad avanzada en las que no ha funcionado el tratamiento médico. Las tasas de supervivencia a un año de estas personas superan el 90% y más de la mitad viven más de 20 años.

Complicaciones de la miocardiopatía dilatada.

Las complicaciones de la miocardiopatía dilatada incluyen:

1. Insuficiencia cardíaca: si tiene miocardiopatía dilatada, es posible que su corazón no pueda suministrarle al cuerpo la sangre que necesita para funcionar correctamente, lo que podría provocar insuficiencia cardíaca. La acumulación de líquido puede ocurrir en los pulmones, el abdomen, las piernas, los tobillos y los pies.
2. Regurgitación de las válvulas cardíacas: el agrandamiento del ventrículo izquierdo puede dificultar el sellado de las válvulas cardíacas, lo que provoca un reflujo de sangre y un bombeo cardíaco menos eficiente.
3. Problemas con el ritmo cardíaco: los cambios en la estructura del corazón, así como los cambios en la presión en las cámaras del corazón, pueden provocar el desarrollo de ritmos cardíacos irregulares (arritmias).
4. Paro cardíaco repentino: la miocardiopatía dilatada puede hacer que el corazón deje de latir repentinamente.
5. Coágulos de sangre (émbolos): se pueden formar coágulos de sangre como resultado de la acumulación de sangre en el ventrículo izquierdo y entrar en la circulación, cortando el flujo sanguíneo a los órganos esenciales. Estos coágulos de sangre pueden provocar un derrame cerebral, un ataque cardíaco o daño a órganos. Los coágulos de sangre también pueden ser causados ​​por arritmias.

¿Cómo se puede prevenir la miocardiopatía dilatada?

La miocardiopatía dilatada es una enfermedad hereditaria que no se puede prevenir. Las prácticas de vida saludable, por otro lado, pueden ayudarlo a evitar o disminuir los problemas de la miocardiopatía dilatada. Si tiene miocardiopatía dilatada o está en riesgo de padecerla, debe hacer lo siguiente:

• No fumes.
• No beba alcohol o beba con moderación.
• No consumas cocaína ni otras drogas ilegales.
• Consuma una dieta saludable baja en sal (sodio).
• Mantener un peso saludable.
• Siga un programa de ejercicios recomendado por su médico.
• Duerma y descanse lo suficiente.
• Manejar el estrés.

Resultado de la miocardiopatía dilatada

En general, las personas con miocardiopatía dilatada tienen un panorama sombrío. La mayoría de las personas acaban desarrollando insuficiencia cardíaca crónica. Muchos se convierten en candidatos para un trasplante de corazón o un dispositivo de asistencia mecánica, lo que aumenta su morbilidad. La fracción de eyección y el origen de la enfermedad influyen en la progresión hacia la insuficiencia cardíaca. Casi la mitad de todos los pacientes mueren en 5 años.

La clasificación avanzada de la NYHA, el sexo masculino, la ICC grave y la insuficiencia renal son todos marcadores de pronóstico negativo. Las personas con síntomas en reposo y/o que no pueden hacer ejercicio suelen tener el peor pronóstico. Los niveles máximos de VO2 se utilizan ahora con frecuencia para predecir la mortalidad; las personas con niveles altos tienen un pronóstico mucho mejor que aquellas con niveles bajos. Los pacientes con ICC moderada pueden tener una calidad de vida relativamente alta con la atención médica adecuada.

Se predijo que la mortalidad relacionada con la miocardiopatía sería de 5,9 por 100.000 habitantes de todo el mundo en 2010, lo que equivale a 403.000 muertes, un aumento con respecto a 5,4 por 100.000 en 1990. Estas estimaciones pueden estar influenciadas por sesgos causados ​​por clasificaciones erróneas, datos faltantes o incompletos y otros factores. Además, se necesitan consorcios mundiales para agrupar cohortes de pacientes con el fin de abordar el problema del bajo número de casos durante el seguimiento.

Conclusión

La miocardiopatía dilatada (MCD) es un trastorno en el que el corazón se agranda y no puede bombear sangre adecuadamente. Los síntomas varían desde ningún síntoma hasta fatiga, edema de las extremidades y dificultad para respirar. También puede causar dolor en el pecho o desmayos. La insuficiencia cardíaca, los problemas de las válvulas cardíacas o los latidos cardíacos irregulares pueden ser complicaciones.

La genética, el alcohol, la cocaína, algunos venenos, los problemas del embarazo y ciertas infecciones son todas causas potenciales. La enfermedad de las arterias coronarias y la presión arterial alta pueden ser factores, aunque no son la razón principal. En muchas situaciones, se desconoce la causa. Es un tipo de miocardiopatía, que es un grupo de trastornos que afectan al músculo cardíaco. Se puede utilizar un ECG, una radiografía de tórax o una ecocardiografía para confirmar el diagnóstico.

El tratamiento para la insuficiencia cardíaca puede incluir medicamentos del grupo de los inhibidores de la ECA, los betabloqueantes y los diuréticos. Una dieta baja en sal también puede resultar beneficiosa. Los anticoagulantes o un desfibrilador automático implantado pueden estar indicados para quienes tienen formas específicas de latidos cardíacos irregulares. Es posible que se requiera CRT (tratamiento de resincronización cardíaca). Si otros procedimientos fallan, en casos raros puede ser una posibilidad un trasplante de corazón.

Una de cada 2.500 personas se ve afectada. Es más común en hombres que en mujeres. La edad de aparición más común es la mediana edad. La tasa de supervivencia a cinco años ronda el 50%. También es frecuente en jóvenes y es el tipo de miocardiopatía más común en este rango de edad.