Comunicación interauricular (CIA)

Descripción general

El lado izquierdo del corazón normalmente solo bombea sangre al cuerpo, mientras que el lado derecho solo bombea sangre a los pulmones. La sangre puede pasar a través del orificio desde la cámara superior izquierda (aurícula izquierda) a la cámara superior derecha (aurícula derecha) y hacia las arterias pulmonares en un niño con TEA.

Si la CIA es grave, el exceso de sangre empujado hacia las arterias pulmonares hace que el corazón y los pulmones trabajen más, y las arterias pulmonares pueden deteriorarse gradualmente. Si el agujero es pequeño, es posible que no haya signos ni problemas.

¿Qué es la comunicación interauricular (CIA)?

El TEA es una de las formas más frecuentes de anomalías cardíacas congénitas y afecta a alrededor del 25 % de los niños. Una comunicación interauricular surge cuando el vínculo entre las aurículas derecha e izquierda no está cerrado.

Incluye tanto defectos verdaderos de la membrana septal como otros defectos que permiten la comunicación entre las dos aurículas. Del más común al menos común, hay cinco tipos de defectos del tabique interauricular: agujero oval permeable, defecto ostium secundum, defecto ostium primum, defecto del seno venoso y defecto del seno coronario. Las anomalías pequeñas del tabique auricular normalmente se cierran solas en la juventud. Las lesiones grandes que no cicatrizan por sí solas pueden requerir una intervención percutánea o quirúrgica para evitar problemas futuros como accidentes cerebrovasculares, arritmias e hipertensión pulmonar.

En los últimos 50 años, la prevalencia de cardiopatías congénitas y TEA ha aumentado. La cardiopatía congénita se descubrió en menos de 1 de cada 1000 nacidos vivos en la década de 1930. La cardiopatía congénita se ha detectado en 9 de cada 1000 recién nacidos vivos en los últimos años. Entre 1945 y 1949, menos de 0,5 recién nacidos vivos por cada 1000 tenían anomalías del tabique interauricular. Según las estadísticas epidemiológicas más actuales, los TEA ocurren en 1,6 de cada 1000 nacidos vivos.

El aumento observado en la incidencia probablemente se deba a los avances en las modalidades de diagnóstico por la imagen y la capacitación de los médicos, más que a un aumento de la enfermedad. Varias variables, en particular la edad materna avanzada, se han relacionado con una mayor prevalencia de cardiopatías congénitas. Curiosamente, el diagnóstico ha mostrado desigualdades económicas y regionales. La cardiopatía congénita es más frecuente en personas con mayores ingresos en los países industrializados.

Anatomía normal

El corazón humano típico está a cargo de recibir y bombear sangre de manera efectiva. Debido a que los tejidos del cuerpo dependen de la sangre para transmitir sustento (oxígeno, glucosa) y productos de desecho, el flujo sanguíneo adecuado es fundamental para la salud (dióxido de carbono). En circunstancias normales, el sistema cardiovascular (corazón, vasos sanguíneos) tiene dos sistemas circulatorios distintos: venoso y arterial.

La sangre venosa (desoxigenada, azul) regresa a la aurícula derecha desde el cuerpo. La sangre viaja desde la aurícula derecha hacia el ventrículo derecho a través de la válvula tricúspide, donde es empujada activamente sobre la válvula pulmonar y hacia las arterias pulmonares. La arteria pulmonar principal se divide en arterias pulmonares masivas derecha e izquierda, que a su vez se dividen en arteriolas pulmonares diminutas. Numerosos sacos pulmonares llenos de aire se encuentran junto a las diminutas arteriolas. Los gases se transfieren dentro de estos diminutos sacos.

Cuando exhalamos, los materiales de desecho de la sangre venosa ingresan a los sacos de aire y se eliminan del sistema pulmonar (exhalación). Cuando inhalamos (inspiración), el oxígeno ingresa a los pulmones y se difunde a la sangre a través de los diminutos sacos de aire. La aurícula izquierda recibe sangre rica en oxígeno (roja) de los pulmones a través de las venas pulmonares.

Los lados derecho (sangre azul) e izquierdo (sangre roja) del corazón están separados por tejidos musculares y conectivos. El tabique auricular separa las cámaras receptoras (aurículas derecha e izquierda) de las cámaras de bombeo (ventrículos derecho e izquierdo). El tabique ventricular separa las cámaras de bombeo de las cámaras receptoras. Es anormal que los tabiques auricular y ventricular permanezcan abiertos en la vida posnatal.

Defecto del tabique auricular Causas

Los ASD están relacionados con la herencia mendeliana, la aneuploidía, los errores de transcripción, las mutaciones y las exposiciones maternas, a pesar de que surgen como anomalías únicas. Los pacientes con síndrome de Down, síndrome de Treacher-Collins, síndrome de trombocitopenia - radio ausente, síndrome de Turner y síndrome de Noonan tienen anomalías del tabique interauricular; estas enfermedades son causadas por herencia mendeliana. La rubéola materna y la exposición a drogas, como la cocaína y el alcohol, pueden predisponer potencialmente al feto a sufrir TEA.

Las anomalías del tabique auricular se desarrollan junto con otros problemas cardíacos congénitos (es decir, defectos del tabique ventricular ). La comunicación entre las circulaciones cardíacas izquierda y derecha es fundamental para la supervivencia de algunos pacientes con cardiopatía congénita. Los pacientes con atresia tricuspídea, transposición de los grandes vasos, variantes del síndrome del corazón izquierdo hipoplásico, atresia pulmonar/tricúspide con corazón derecho hipoplásico, transposición de los grandes vasos y retorno venoso pulmonar anómalo total requieren el flujo sanguíneo alternativo proporcionado por un ASD para sobrevivir al lesión primaria hasta encontrar una solución más definitiva.

¿Cómo afecta el TEA a mi hijo?

Durante la cuarta semana de embarazo comienza la tabicación auricular. La tabicación comienza con la formación del tabique auricular principal (septum primum), que se extiende caudalmente desde el techo auricular primitivo hasta las almohadillas endocárdicas. Las células mesenquimatosas generadas a partir del endocardio embrionario cubren el extremo caudal del septum primum.

El septum primum se cierra y acaba obliterando el ostium primum a medida que crece hacia las almohadillas endocárdicas auriculoventriculares y se une a ellas. La aurícula primitiva se divide en aurícula derecha e izquierda cuando el borde anterior del septum primum se une anteriormente a las almohadillas auriculoventriculares. Dorsalmente, el septum primum se une a la protuberancia mesenquimatosa dorsal. La muerte celular se produce en la cara dorsal del septum primum cuando se cierra el ostium primum, generando el ostium secundum.

El septum secundum crece desde el techo de las aurículas a la derecha del septum primum. El foramen oval está formado por la brecha establecida entre el septum primum y el septum secundum a medida que se desarrolla caudalmente y cubre parcialmente el ostium secundum. El foramen oval en el feto permite que la sangre rica en oxígeno se salte los pulmones al pasar directamente de la aurícula derecha a la aurícula izquierda. Cuando el bebé nace y comienza a respirar, el cambio en la resistencia vascular pulmonar y la subsiguiente caída en la presión de la aurícula derecha permite que el septum primum selle el foramen oval.

Como subclase del defecto ostium secundum, el foramen oval permeable no es un defecto del "tabique verdadero". El foramen oval permeable es la anomalía septal más común y ocurre cuando el septum primum y el septum secundum no se aproximan y cierran el foramen oval después de que el niño respira por primera vez. Las cuatro formas de defectos del tabique auricular son las siguientes:

1. Defecto de ostium secundum : este defecto surge cuando el septum primum se reabsorbe excesivamente en el techo de la aurícula o cuando el septum secundum no logra ocluir el ostium secundum. Los defectos en el osium secundum están vinculados a trastornos pediátricos, incluidos los de Noonan, Treacher-Collins y el síndrome de radio ausente de trombocitopenia.
2. Defecto de ostium primum : el tercer defecto más frecuente del tabique interauricular causado por la falta de fusión del septum primum con las almohadillas endocárdicas. Los defectos de ostium primum causan comunicaciones auriculoventriculares y se clasifican mejor como parte del espectro de defectos del tabique auriculoventricular.
3. Defecto del seno venoso: ocurren defectos superior e inferior, y ninguno involucra el tabique membranoso verdadero.

• • Defecto superior: el orificio de la vena cava superior cruza el tabique interauricular por encima de la fosa oval (los restos del capataz oval) y drena tanto la aurícula izquierda como la derecha. El defecto del seno venoso superior se asocia con frecuencia con una inserción anormal parcial de la vena pulmonar superior derecha a la vena cava superior.
  • Defecto inferior: Ocurre cuando el orificio de la vena cava inferior tiene precedencia sobre ambas aurículas. Pueden coexistir una deficiencia en el seno venoso inferior y una unión anormal de la vena pulmonar inferior derecha a la vena cava inferior. El defecto inferior ocurre con menos frecuencia que la falla superior

    4. Defecto del seno coronario: El seno coronario es un canal que discurre por el surco entre la aurícula izquierda y el ventrículo izquierdo y recoge las venas que representan el retorno venoso del músculo cardíaco. Por lo general, drena en el suelo de la aurícula derecha, justo por encima de la valva septal de la válvula tricúspide. Un espacio o agujero en la pared común entre la aurícula izquierda y el seno coronario (conocido como "destechado") permite el contacto entre las aurículas derecha e izquierda.

Signos y síntomas del TEA

Las anomalías del tabique interauricular asintomáticas son comunes. Un soplo de eyección sistólico silencioso en la región pulmonar (segundo espacio intercostal) se acompaña de un desdoblamiento amplio y fijo de S2. Muchos TEA se diagnostican erróneamente hasta la edad adulta, por lo que el tratamiento, en particular para los déficits significativos, se retrasa con frecuencia. Las anomalías grandes que no se tratan pueden provocar intolerancia al ejercicio, arritmias cardíacas, palpitaciones, un mayor riesgo de neumonía, hipertensión pulmonar y muerte.

El síndrome de Eisenmenger es una consecuencia poco frecuente pero grave de los ASD no tratados inducidos por una remodelación vascular de desbordamiento continuo (a través de un cortocircuito de izquierda a derecha). Las presiones de la aurícula derecha se acercan a las sistémicas a medida que aumenta la resistencia vascular. Cuando las presiones de la aurícula derecha alcanzan las presiones sistémicas, el flujo de derivación se invierte. Los pacientes con síndrome de Eisenmenger sufren cianosis persistente, aumento de la resistencia vascular pulmonar, disnea de esfuerzo, síncope y una mayor susceptibilidad a las infecciones.

Es posible que las personas con anomalías cardíacas menores (menos de 5mm)     no experimenten ningún síntoma, pero los pacientes con defectos que oscilan entre 5 y 10 mm experimentarán síntomas en su cuarta o quinta década de vida. Los pacientes con mayores anomalías se presentan antes, en su tercera década. Los pacientes pueden quejarse de disnea, cansancio, incapacidad para hacer ejercicio, palpitaciones o indicios de insuficiencia cardíaca derecha. Preoperatoriamente, alrededor del 20% de los pacientes adultos desarrollan taquiarritmias auriculares. La evidencia de un accidente cerebrovascular o un evento isquémico transitorio, particularmente después del diagnóstico de un coágulo de sangre periférica, debe generar preocupación por un ASD.

Diagnóstico de TEA

El diagnóstico por imagen es fundamental para establecer la magnitud de la lesión, así como las alternativas de tratamiento. La modalidad de imagen estándar de oro es una ecocardiografía transtorácica. Un ecocardiograma transtorácico puede detectar el tamaño del defecto, determinar la dirección del flujo sanguíneo, identificar anomalías asociadas (compromiso de las almohadillas endocárdicas y las válvulas auriculoventriculares), examinar la estructura y función del corazón, estimar la presión de la arteria pulmonar y calcular la presión arterial pulmonar. / relación de flujo sistémico. Una ecocardiografía transesofágica es un método más preciso para detectar anomalías cardíacas poco comunes.

Aunque la ecocardiografía es el estándar de oro para evaluar los TEA, la TC y la RM cardíacas también son modalidades de diagnóstico. Tanto la TC como la RM examinan las estructuras alrededor del corazón y en la cavidad torácica. Aunque los resultados de la radiografía de tórax no son tan útiles para el diagnóstico, sí ayudan a los médicos a monitorear las condiciones clínicas al reconocer la cardiomegalia y el agrandamiento de la arteria pulmonar. La prueba de esfuerzo puede ayudar a determinar la reversibilidad del flujo de derivación y la capacidad de respuesta de los pacientes con hipertensión arterial pulmonar a la actividad. No se recomienda el cateterismo cardíaco en personas jóvenes con ASD modestos y sin complicaciones.

Tratamiento para el TEA

En el primer año de vida, los pacientes con comunicaciones interauriculares menores de 5 mm suelen tener un cierre espontáneo del defecto. Es casi seguro que los defectos de más de 1 cm de longitud necesitarán una intervención médica/quirúrgica para cerrarse. Control del ritmo aberrante aberrante y anticoagulación en pacientes que acuden con arritmias auriculares; la intervención final puede ocurrir una vez que el equipo haya logrado el control de la arritmia.

Los pacientes adultos con anomalías menores y sin síntomas de insuficiencia cardíaca derecha deben ser monitoreados. Cada 2 o 3 años, se realiza un ecocardiograma para evaluar la función y la anatomía del corazón derecho. Una historia de AIT o accidente cerebrovascular requiere una vigilancia más amplia y, en ciertos casos, una intervención quirúrgica.

La intervención percutánea y quirúrgica son alternativas para el cierre del TEA. El accidente cerebrovascular, un cortocircuito hemodinámicamente significativo mayor de 1,5:1 y los signos de desaturación de oxígeno sistémico son indicaciones para el tratamiento. El cierre transcatéter percutáneo es menos riesgoso para el paciente, pero solo es útil para el cierre del defecto ostium secundum. El cierre transcatéter percutáneo de la CIA tuvo un riesgo de complicaciones posprocedimiento del 7,2 % frente a un riesgo de complicaciones posquirúrgicas del 24 %.

Las arritmias, los bloqueos AV, la erosión cardíaca y el tromboembolismo son riesgos relacionados con el cierre percutáneo. Las CIA pequeñas hemodinámicamente insignificantes, los defectos de ostium primum, los defectos del seno venoso, los defectos del seno coronario y los defectos del secundum con hipertensión pulmonar grave son contraindicaciones para el cierre percutáneo.

Los pacientes con comunicaciones interauriculares cerradas percutáneamente requieren tratamiento antiplaquetario durante los próximos 6 meses. Las mujeres con ASD grandes y síndrome de Eisenmenger deben evitar el embarazo debido a los peligros de empeoramiento de la hipertensión de la arteria pulmonar y una mayor posibilidad de arritmias. Los defectos del tabique interauricular se cierran quirúrgicamente mediante la inserción de un parche sobre la lesión a través de una incisión en la aurícula derecha.

Finalmente, las anomalías del tabique interauricular son defectos cardíacos congénitos frecuentes que pueden variar desde clínicamente asintomáticos hasta aquellos que causan hipertensión pulmonar, cianosis sistémica y consecuencias vasculares como accidentes cerebrovasculares. La mayoría de los pequeños defectos se resuelven solos durante el primer año de vida; sin embargo, los defectos sustanciales junto con cortocircuitos sistémicos a pulmonares considerables y desaturación sistémica de oxígeno requieren reparación percutánea o quirúrgica.

Manejo de Adultos y Adolescentes

Los adultos pueden ser diagnosticados con un defecto del tabique auricular por primera vez. Los ASD vienen en una variedad de tamaños. Un ASD menor puede no tener impacto en la salud de una persona. Se recomienda la reparación si los ASD son lo suficientemente importantes como para causar que las cavidades cardíacas derechas se agranden. Los TEA tipo secundum son el tipo más prevalente. Usando un dispositivo, generalmente se pueden cerrar sin cirugía. Otros tipos de TEA requieren intervención quirúrgica. Por lo general, son procedimientos de bajo riesgo. Imprescindible médicos con experiencia en cirugía de congénitas.

Los adultos a los que se les ha corregido o cerrado el TEA deben ser evaluados con regularidad. Los pacientes a los que se les ha cerrado un dispositivo ASD deben hacerse un ECHO cada cinco años para detectar problemas con el dispositivo. Los pacientes que tenían hipertensión pulmonar (presión arterial alta en los pulmones) antes de que se cerrara el ASD deben seguir viendo a su cardiólogo. Es posible que los adultos que han experimentado trastornos del ritmo, como aleteo auricular o fibrilación auricular, deban ser evaluados con frecuencia.

¿Cuáles son las consecuencias a largo plazo del TEA?

Las posibles consecuencias a largo plazo de los defectos auriculares incluyen:

1. Aumento del flujo de sangre al lado derecho del corazón (derivación de izquierda a derecha)
2. Sobrecarga de volumen en las cámaras del lado derecho del corazón (derivación de izquierda a derecha)
3. Debilitamiento del ventrículo derecho
4. Hinchazón en las venas del cuello, el hígado y las extremidades
5. Aumento del flujo sanguíneo a los pulmones (sobrecirculación pulmonar)
6. Congestión pulmonar
7. Aumento de infecciones torácicas
8. Desarrollo de presiones altas en los vasos sanguíneos de los pulmones (hipertensión pulmonar)
9. Los émbolos son coágulos de sangre que migran a través del torrente sanguíneo. Los émbolos pueden pasar a través de la comunicación interauricular, ingresar a la circulación arterial y atascarse en una arteria diminuta del cerebro, el corazón, los riñones, las extremidades, las piernas u otros órganos, lo que puede provocar un derrame cerebral, un ataque cardíaco o daños en los órganos.
10. Irregularidades en el ritmo cardíaco causadas por el estiramiento de la aurícula/ventrículo derechos
11. Muerte súbita cardíaca inesperada, generalmente debido a arritmia

El cierre de ASD se sugiere comúnmente para niños y adultos para reducir las consecuencias a largo plazo de ASD (sobrecarga de volumen y presión, arritmias severas) y para evitar eventos embólicos.

Preguntas frecuentes sobre el TEA

    1. ¿Qué actividades puede hacer mi hijo?

Es posible que su hijo no requiera ninguna medida en particular y pueda participar en actividades habituales sin riesgo. El cardiólogo pediátrico de su hijo puede sugerir ciertas modificaciones en la actividad durante un breve período de tiempo después de la cirugía o el cierre del catéter. Sin embargo, normalmente no se requieren limitaciones después de una recuperación satisfactoria de la cirugía o el cierre del catéter. Durante algunos meses después del cierre de ASD, es posible que se necesiten medicamentos para prevenir coágulos de sangre e infecciones.

    2. ¿Qué necesitará mi hijo en el futuro?

Según el tipo de ASD, el cardiólogo pediátrico de su hijo puede evaluarlo regularmente para buscar anomalías inusuales. Un cardiólogo pediátrico debe evaluar al niño con frecuencia después de la cirugía para sellar un ASD. El pronóstico a largo plazo es favorable y, por lo general, no se requieren medicamentos, cirugía o cateterismo.

    3. ¿Qué pasa con la prevención de la endocarditis?

Según el tipo de ASD, el cardiólogo pediátrico de su hijo puede evaluarlo regularmente para buscar anomalías inusuales. Un cardiólogo pediátrico debe evaluar al niño con frecuencia después de la cirugía para sellar un ASD. El pronóstico a largo plazo es favorable y, por lo general, no se requieren medicamentos, cirugía o cateterismo.

Conclusión

Una comunicación interauricular (CIA) es un orificio en la pared de separación (tabique interauricular) entre las cavidades superiores derecha e izquierda del corazón. Muchos jóvenes no muestran síntomas y parecen estar sanos. Sin embargo, si la CIA es grande y permite que pase un flujo sustancial de sangre hacia el lado derecho del corazón, la aurícula derecha, el ventrículo derecho y los pulmones se sobrecargarán, lo que provocará síntomas. El TEA se puede corregir quirúrgicamente en el quirófano o mediante una técnica de cateterismo cardíaco.