Sindactilia

Descripción general

La sindactilia se refiere a la unión de los dedos de las manos o de los pies. La sindactilia es uno de los defectos congénitos de las extremidades más frecuentes. En la mayoría de las situaciones, los dedos simplemente están unidos uno al lado del otro por la piel u otro tejido blando que puede parecer palmeado. Las uñas de las manos y los pies también se pueden vincular. Para evitar la morbilidad asociada a este trastorno, se debe detectar y tratar lo antes posible.

¿Qué es la sindactilia

La fusión de tejidos blandos y/u huesos de los dedos vecinos en las extremidades superiores o inferiores se conoce como sindactilia. Dependiendo de la magnitud de la aberración, esto hace que aparezcan dígitos "paleados" o "super". La presencia (compleja) o ausencia (simple) de fusión ósea determina si la sindactilia es simple o compleja. Con la adición de los pliegues ungueales, la sindactilia completa alcanza la punta del dedo, mientras que la sindactilia parcial no se extiende por toda la longitud del dedo. La presencia de falanges accesorias interpuestas o huesos aberrantes caracteriza la sindactilia complicada.

La ubicación más común es entre el segundo y tercer dedo del pie y el dedo medio y anular de la mano. La sindactilia se ve más comúnmente como una condición independiente después de la herencia autosómica dominante con penetrancia parcial, pero también está relacionada con una serie de trastornos genéticos, incluidos el síndrome de Apert y de Polonia. La sindactilia se tolera más fácilmente en los pies que en la mano, donde se requiere un

movimiento digital separado. Con la excepción de casos menores, la separación quirúrgica de los dedos se recomienda con frecuencia para mejorar la función de la mano.

Es posible unir dos, tres, cuatro o los cinco dígitos en una mano o un pie. El segmento unido puede extenderse solo parcialmente desde la base de los dedos de las manos o los pies hasta la punta (sindactilia parcial o incompleta) o completamente desde la base hasta la punta (sindactilia completa).

¿Qué causa la sindactilia?

Las manos de un bebé se desarrollan en forma de paleta durante el embarazo y luego se dividen en dedos individuales. Esto ocurre muy temprano en el embarazo, entre la sexta y la octava semana. Si dos o más dedos no se separan en este período, se produce sindactilia.

La sindactilia con frecuencia se presenta en familias. Los niños con sindactilia heredan el trastorno de uno o ambos padres. El trastorno a veces es parte de un síndrome hereditario, como el síndrome de Poland o el síndrome de Apert.

Síntomas de la sindactilia

Cualquier niño que presente sindactilia debe tener una historia clínica y un examen físico completos. Cualquier sindactilia en la familia debe documentarse. La sindactilia puede "saltar" una generación como resultado de una penetrancia incompleta. Es fundamental determinar si hubo algún problema de embarazo o parto. Se debe considerar un examen ortopédico neonatal completo para los pacientes que se presentan como recién nacidos o bebés para buscar signos de una afección subyacente. Cabe señalar que la sindactilia simple aislada no suele estar vinculada a una condición hereditaria.

Se deben realizar otras pruebas, incluidas pruebas de displasia de cadera, reflejos infantiles, aductos del metatarso, hoyuelos sacros y examen de la columna vertebral, en cada recién nacido o bebé que acuda para una evaluación. Si hay signos en el examen físico que sugieran una afección hereditaria no detectada, o si la sindactilia es grave o compleja, se recomienda la derivación a un genetista.

Con especial énfasis en la deformidad de la sindactilia, se debe tener en cuenta qué dedos están afectados y si los dedos afectados parecen estar fusionados exclusivamente por tejido blando o por una combinación de fusión de hueso y tejido blando. Es importante observar la extensión distal del enlace interdigital. Un examen físico de los dedos en el plano sagital es útil si existe la preocupación de una sindactilia incompleta sutil. Los espacios web normalmente están orientados a 45 grados o cerca de ellos, con uno de los dedos afectados estirado y el dedo vecino flexionado.

Debe investigarse la existencia de pliegues de flexión y extensión en los dedos afectados, ya que pueden proporcionar información sobre la fusión ósea subyacente y la función de los dedos. El examinador debe evaluar la capacidad de los dedos afectados para exhibir un movimiento independiente. La sindactilia compleja o sofisticada se vuelve más probable si no se exhibe movilidad independiente de los dedos.

Las disparidades de longitud entre los dígitos afectados deben examinarse y registrarse. El evaluador debe inspeccionar las manos y los pies para confirmar que no haya más regiones de sindactilia o dedos suplementarios. Finalmente, es fundamental informar al paciente y a la familia que, en promedio, hay un déficit de piel del 30 % alrededor de los dedos afectados. Como resultado, si se separan los dedos afectados, se puede recomendar un injerto de piel para un cierre sin tensión.

Debido a que algunos pacientes pueden haber recibido terapia o cirugía previamente, el historial debe incluir registros previos e informes quirúrgicos. Las fotografías tomadas antes de la cirugía o que muestren la evolución del deslizamiento después de la cirugía pueden ser beneficiosas. Para ayudar a planificar futuras incisiones, se debe revisar la piel en busca de cicatrices anteriores y lugares de donación de piel. Se debe realizar un examen sensorial y vascular completo, especialmente en una situación de revisión.

Diagnóstico de sindactilia

Después de una evaluación de las extremidades del paciente, se recomiendan radiografías multiplanares de la mano o el pie afectados. Las radiografías se utilizan para verificar la fusión ósea de las falanges y/o metacarpianos. También es útil para determinar si hay dígitos supernumerarios que se pasaron por alto durante el examen físico. La anomalía se puede diagnosticar después de un examen físico y de imágenes. La clasificación puede ser descriptiva, como incompleta o completa (incluyendo toda la longitud del dedo), simple o compleja (existencia de fusión ósea) y/o complicada (presencia de falanges accesorias o huesos anormales). La clasificación de Tentamy y McKusick es otra clasificación de uso frecuente:

• Tipo I : más comúnmente, los dedos largos y anulares en las extremidades superiores o el segundo y tercer dedo del pie en la extremidad inferior están involucrados. Es autosómico dominante con penetrancia incompleta.
• Tipo II : Sinpolidactilia que incluye los dedos mayores y anular en la extremidad superior y/o el cuarto y quinto dedo del pie en la extremidad inferior, así como un dedo accesorio en la red sindactilia.
• Tipo III : sindactilia que afecta al dedo anular y meñique.
• Tipo IV : sindactilia completa de todos los dedos
• Tipo V : fusiones metacarpianas o metatarsianas de los dedos anular y meñique en la extremidad superior, y dedos tercero y cuarto en las extremidades inferiores.

En la mayoría de las situaciones de sindactilia no complicada, no se requieren imágenes avanzadas. En situaciones de sindactilia compleja y/o sofisticada, la resonancia magnética puede ser útil para determinar la posición de los tendones flexores y los sistemas neurovasculares antes de la cirugía programada.

Tratamiento de la sindactilia

La sindactilia se puede tratar quirúrgicamente o no quirúrgicamente. La sindactilia simple de los dedos de los pies generalmente se trata de forma no quirúrgica si no interfiere con la función. La cirugía para la sindactilia aislada de los dedos del pie en esta situación tiene únicamente fines estéticos y debe realizarse solo después de una discusión exhaustiva de los riesgos con el paciente y la familia. La sindactilia simple incompleta y las redes unidas con superdígitos son otras dos razones para elegir la terapia conservadora. Los superdígitos se dividen en dos tipos:

El tipo I consta de dos metacarpianos que soportan un dedo grande, mientras que el tipo II consta de un solo metacarpiano que soporta numerosos dedos. La cirugía para separar estos dedos con frecuencia es ineficaz y tiene resultados decepcionantes. La sinpolidactilia compleja, en la que la mano funciona como una unidad, y las manos sin control muscular activo también son contraindicaciones para el tratamiento quirúrgico. Se busca una terapia no quirúrgica si el cirujano cree que la cirugía no mejorará la función de la mano o el pie dañados.

La sindactilia se maneja comúnmente a través de la gestión operativa para proporcionar una mano (o pie) que funcione mejor. Si está indicado el tratamiento quirúrgico de la sindactilia, debe discutirse la programación del procedimiento. Las liberaciones de sindactilia a menudo se realizan entre los 12 y los 18 meses de edad. Retrasar la cirugía hasta que el niño tenga al menos 18 meses de edad minimiza el riesgo de contractura de la cicatriz y de que el espacio web se deslice a medida que el niño se desarrolla.

Sin embargo, la sindactilia del borde del dedo (espacio interdigital corto del dedo y el pulgar) y numerosas fusiones deberían inducir una liberación más temprana, ya que el dedo más pequeño ata al dedo más largo a medida que el paciente se desarrolla. La liberación ocurre alrededor de los 6 meses de vida para minimizar la angulación, la rotación o el acortamiento del siguiente dedo, al mismo tiempo que permite el desarrollo temprano del agarre y la coordinación.

• Liberación Quirúrgica

Dependiendo de la complejidad de los dedos implicados, la liberación quirúrgica de la sindactilia tiene varias complejidades. Con esto en mente, repasaremos la sindactilia completa simple y luego detallaremos los ajustes cuando surjan complejidades adicionales. Es fundamental enfatizar que se requiere una lupa de aumento o el uso de un microscopio intraoperatorio para obtener un resultado satisfactorio y reducir el riesgo de problemas neurovasculares.

Lograr el mejor resultado quirúrgico para pacientes con sindactilia es un proceso multifacético con varios objetivos. Entre los objetivos se encuentran

1. Creación de nuevos pliegues ungueales paroniquiales,
2. Desarrollar la comisura interdigital (piel) de los dedos a separar, y
3. Creación de un nuevo espacio web.

Se han publicado varias formas de separar los dedos, pero la más conocida es la incisión en zig-zag dorsal y volar de Cronin.

La técnica de zig-zag hasta la comisura permite la creación de colgajos de base triangular para ayudar con la cobertura de los dedos. La planificación de la incisión debe comenzar distalmente en los dedos, donde se planifica el pliegue paroniquial. El enfoque convencional para desarrollar estos pliegues comprende colgajos triangulares de base lateral que, una vez liberados, se suturan en el dedo correspondiente, lo que da como resultado la formación de un nuevo pliegue ungueal.

Las incisiones dorsales y palmar luego se zigzaguean proximalmente para formar los colgajos triangulares mencionados anteriormente. Es fundamental diseñar los colgajos de manera que los colgajos dorsales y volar no se interdigiten entre sí. La altura anticipada del espacio web se decide a medida que la incisión se planifica distalmente.

Una vez decidido, a menudo se dibuja un colgajo dorsal rectangular con una base triangular volar. Después de hacer las incisiones, el caso procede distalmente, comenzando con los pliegues paroniquiales y progresando hasta la incisión dorsal. A medida que avanza con su disección, es fundamental hacer colgajos de espesor total. Para localizar los haces neurovasculares, se realiza una disección cuidadosa.

Estos típicamente se bifurcan proximalmente, sin embargo, se han informado casos de bifurcaciones más distantes. Si se encuentra una bifurcación distante, cada haz neurovascular debe disecarse meticulosamente para que pueda integrarse en el dedo correcto. Cuando se termina la disección dorsal, la atención se puede transferir a volar y se logra la separación. Después de eso, se logra un cierre sin tensión. Si el cierre sin tensión no puede sellar de manera efectiva ninguna sección de la piel, se pueden obtener injertos de piel de espesor completo de la eminencia hipotenar, el empeine del pie, la muñeca, la fosa cubital o la ingle para reemplazar las deficiencias.

Es fundamental tomar un trasplante de piel de una región con falta de desarrollo del cabello, ya que esto puede resultar en un efecto estético desfavorable. Deben evitarse los injertos de espesor parcial, ya que se sabe que se contraen hasta en un 50 % y proporcionan un resultado posoperatorio desfavorable.

Otras situaciones a examinar son la sindactilia parcial, la sindactilia de varios dígitos y la sindactilia complicada. Múltiples colgajos podrían considerarse en una sindactilia incompleta. La longitud de la fusión de los dedos lesionados determina el objetivo de la cirugía de la sindactilia incompleta. Si solo se daña un tercio de la longitud del dedo, se puede usar un colgajo dorsal rectangular con colgajos triangulares de base volar para reconstruir con éxito el espacio web.

Para restaurar el espacio web, también se informó una plastia en z inversa doble modificada. El objetivo es minimizar la longitud del espacio web en un factor de uno en comparación con su ancho. Se ha documentado una plastia en z de cuatro colgajos o un avance VY central con plastia en z de base lateral en casos de sindactilia que afecta al pulgar. Cuando hay muchos dedos afectados, el cirujano debe liberar la sindactilia del paciente por etapas.

Realizar una liberación de sindactilia en los lados radial y cubital del dedo al mismo tiempo puede provocar un compromiso vascular del dedo. En este caso, se recomienda que la cirugía del paciente se realice en fases. Por ejemplo, si están involucrados todos los dedos de la mano excepto el pulgar, la etapa inicial de la cirugía podría comprender la liberación del borde cubital del dedo índice y el borde radial del dedo meñique. Una segunda etapa, generalmente realizada 6 meses después, consiste en separar el dedo anular y el medio.

Finalmente, cuando hay fusión ósea (sindactilia complicada), son necesarias medidas quirúrgicas adicionales. La planificación preoperatoria es crucial para separar las falanges fusionadas. La separación de la sinostosis debe diseñarse para preservar la mayor parte posible de la anatomía normal. Las osteotomías en cuña cerrada pueden recomendarse en casos difíciles para ajustar las discrepancias de angulación.

La integridad de los ligamentos colaterales debe evaluarse intraoperatoriamente para determinar si se requiere avance o reconstrucción. En circunstancias de sindactilia compleja y grave, la amputación de un rayo no funcional puede resultar en una mano funcional mejor que la reparación y debe ser examinada caso por caso por el cirujano.

Atención Postoperatoria y de Rehabilitación

Dependiendo de la complejidad de la operación quirúrgica, la elección del médico y las características del paciente que pueden afectar el cumplimiento de la atención posoperatoria, a los pacientes se les suele colocar un apósito, una férula o un yeso blandos y voluminosos. Los vendajes normalmente se retiran después de dos semanas. Una vez que las incisiones han sanado, el paciente comienza a realizar ejercicios activos de rango de movimiento y

masajes en las cicatrices. La terapia manual puede ser beneficiosa para ayudar al paciente con métodos de masaje de cicatrices y ganar rango de movimiento. En el paciente en desarrollo, es fundamental tener un seguimiento continuo para verificar si hay problemas de deslizamiento de la web.

Sindactilia en niños

Esta es una dolencia bastante frecuente. Ocurre en alrededor de 1 de cada 2000 a 1 de cada 3000 bebés. Algunas familias lo han cedido (heredado). Debido a las mutaciones en su ADN, con frecuencia afecta a un solo miembro de la familia. Aproximadamente la mitad de todos los recién nacidos que nacen con sindactilia solo tienen una mano o un pie. La mitad de las personas lo tienen en ambas manos o pies.

Cuando las manos y los pies de un bebé se desarrollan, se asemejan a guantes o paletas. Los dedos de manos y pies luego se separan. Los dedos de las manos o de los pies no se separaron por completo en la mayoría de los recién nacidos con sindactilia. Los dedos de las manos y los pies de los recién nacidos con síndrome de la banda amniótica pueden haberse partido y luego vuelto a unir cuando se recuperaron después del daño (acrosindactilia).

Muchos recién nacidos con sindactilia no tienen otros defectos físicos ni problemas de salud. Sin embargo, este problema puede ocurrir junto con otros trastornos de la mano o el pie, como la polidactilia (también conocida como polisindactilia), o con otras enfermedades o síndromes hereditarios, como el síndrome de Apert.

Pronóstico

El pronóstico está determinado por la técnica de tratamiento y la complejidad de la sindactilia. La sindactilia compleja y grave tiene peores resultados y puede requerir múltiples operaciones quirúrgicas. Se han observado grandes resultados a corto y largo plazo en el caso de sindactilia no complicada. Sin embargo, se ha estimado que hasta el 10 % de los niños que se someten a una cirugía de sindactilia requerirán una cirugía de revisión en el futuro.

Complicaciones

Una infección puede surgir durante cualquier tratamiento quirúrgico. Aunque la infección es una consecuencia muy poco común de la cirugía de sindactilia, tiene el potencial de ser fatal si no se identifica y trata de inmediato con desbridamiento quirúrgico o antibióticos. Según investigaciones recientes, la tasa de infección posoperatoria es del 1,6 %. Los pacientes con presentaciones sindrómicas y diversos diagnósticos médicos preoperatorios tienen más probabilidades de tener complicaciones quirúrgicas. El desarrollo de cicatrices y la contractura son otra posible consecuencia.

Esto puede estar relacionado con el uso de injertos de piel de espesor parcial o el desarrollo óseo en el área circundante. Debido a que es menos probable que los injertos de espesor completo causen contracturas, son preferibles cuando sea posible. La fluencia web es otra dificultad frecuente. La fluencia web se define como la migración distal del espacio web a medida que el paciente envejece. Esto puede resultar en una malformación progresiva de la mano.

En términos de deslizamiento de la tela, la edad del paciente en el momento de la cirugía puede ser un determinante relevante. Para descubrir este problema en una etapa temprana, el paciente debe ser monitoreado a intervalos frecuentes después de la cirugía. Finalmente, puede resultar en desvascularización de los dedos o daño a los nervios. Para garantizar que el dedo conserve una arteria digital funcional, solo se debe operar un lado del dedo a la vez.

La desvascularización puede alargar la duración de la curación y la recuperación o, en el peor de los casos, requerir una amputación. Se han publicado múltiples enfoques para abordar la lesión del nervio digital en una situación de lesión del nervio, incluida la reparación primaria del nervio, la reparación con conducto neural y el injerto de nervio. Incluso después del tratamiento, el daño a los nervios digitales puede resultar en pérdida o disminución de la sensibilidad digital.

La terapia no quirúrgica puede resultar en una disminución de la destreza y la función de las manos. El tratamiento no quirúrgico o el control de la sindactilia entre los dedos de diferentes longitudes puede dar lugar a una mayor deformidad y alteración del desarrollo. El dedo más corto puede ejercer un efecto de atadura en el dedo más grande, lo que hace que se doble en una dirección angular hacia el dedo más corto y que se flexione.

Conclusión

La sindactilia es una deformidad genética de las extremidades caracterizada por la fusión de ciertos dedos de manos y/o pies. La sindactilia se puede observar sola o junto con otras anomalías. La sindactilia no liberada puede afectar gravemente el funcionamiento de los dedos y las manos. Cuando la sindactilia es extensa, complicada o involucra los dedos del borde con dedos de longitud irregular, como el anular y el meñique o el pulgar y el índice, el deterioro es severo.

Si la única preocupación es un aspecto incongruente, una sindactilia incompleta leve no es motivo de cirugía. Sin embargo, una sindactilia que restringe el rango completo de movimiento en los dedos afectados requiere liberación quirúrgica para mejorar el funcionamiento de los dedos. La mayoría de los pacientes con sindactilia se benefician de la liberación quirúrgica. La fecha de la cirugía varía; sin embargo, si hay más dedos involucrados y la sindactilia es más complicada, la liberación debe ocurrir antes.