Cardiopatía congénita del adulto

La cardiopatía congénita del adulto (CADH) es una carga cada vez mayor para los sistemas de salud. Si bien la mortalidad neonatal por enfermedad cardíaca congénita casi se ha triplicado en las cuatro décadas anteriores, la prevalencia de la enfermedad cardíaca congénita en adultos se ha más que duplicado en los Estados Unidos. Según las predicciones, la frecuencia de la cardiopatía congénita en adultos aumentaría continuamente hasta 2050.

A nivel mundial, hay alrededor de 50 millones de casos de CADH. La enfermedad cardíaca congénita se refiere a una amplia gama de trastornos cardíacos estructurales y vasos principales que están presentes al nacer. Históricamente, la mayoría de los individuos con anomalías cardíacas congénitas tenían tasas de supervivencia significativamente peores. La cardiopatía congénita tiene una incidencia estimada de 8/1000 nacidos vivos, y debido a las mejoras en la cirugía y la cardiología intervencionista, más del 85% de estos individuos viven hasta la edad adulta en la actualidad.

El desarrollo de fármacos para el corazón, la cirugía y las técnicas de intervención se han adelantado entre sí, alterando la supervivencia y el curso natural de estas enfermedades. La división de la práctica de cardiología en cardiólogos pediátricos y adultos, así como la falta de comunicación entre estos dos grupos de especialistas, ha dado lugar a un número creciente de pacientes que luchan por encontrar una atención óptima para sus condiciones a medida que llegan a la edad adulta y son admitidos en el hospital con problemas complejos.

Muchas personas con ACHD han cambiado la fisiología cardiovascular como resultado de una anormalidad complicada reparada o no tratada. Estos pacientes pueden reaccionar inesperadamente a las terapias tradicionales. El paciente aparentemente sano puede estar mostrando resultados peligrosos que solo son evidentes para un ojo entrenado.

Cardiopatías congénitas comúnmente descubiertas en adultos

Comunicación interauricular:

El tipo más frecuente de cardiopatía congénita en adultos es la comunicación interauricular. La prevalencia está entre el 1% y el 2%. No es inusual que un cardiólogo adulto descubra un TEA en un paciente que presenta molestias o palpitaciones inusuales en el pecho. Otros síntomas incluyen dificultad para hacer ejercicio, disnea y, en casos raros, insuficiencia cardíaca del lado derecho, infecciones pulmonares recurrentes o émbolos paradójicos. El tipo más frecuente de TEA es el TEA de tipo secundum, que representa más de dos tercios de todas las anomalías del tabique interauricular.

El uso de la guía 3D-TEE y la ecocardiografía intracardíaca, así como la evaluación post-procedimiento de los dispositivos de cierre, contribuyeron al ya alto éxito del procedimiento con el cierre transcatéter. Antes de la introducción de herramientas mejoradas de imágenes no invasivas, una derivación de al menos 1,5:1 estimada por cateterismo cardíaco, así como la dilatación de las cámaras cardíacas derechas atribuibles a una derivación considerable de izquierda a derecha, eran criterios para el cierre.

La pregunta más crucial para que un cardiólogo aborde en un paciente adulto con TEA hoy en día debe ser la idoneidad para el cierre transcatéter. El método principal para determinar el cierre es la ecocardiografía.

Se deben abordar varias cuestiones en el manejo de un paciente con TEA, que son las siguientes:

• Insuficiencia ventricular derecha y/o hipertensión pulmonar: El agrandamiento de las cámaras cardíacas derechas indica un TEA grave. La ecocardiografía debe usarse para medir las presiones sistólicas de la arteria pulmonar. Se debe realizar un cateterismo cardíaco derecho, así como estimaciones de resistencia vascular. Si se descubre una hipertensión pulmonar considerable, se debe realizar la reversibilidad. La fisiología de Eisenmenger impide el cierre percutáneo o quirúrgico.

Si hay un agrandamiento significativo de la aulícula derecha, se deben sospechar anomalías concomitantes de Ebstein. Más de la mitad de las personas con anomalía de Ebstein tienen foramen oval permeable o TEA.

• Propiedades anatómicas del defecto: ¿El defecto es secundum, primum o venoso alto? La ecocardiografía transesofágica a menudo se aconseja y se realiza en casos con anatomía única y una ventana ecocardiográfica estrecha.

El retorno venoso pulmonar defectuoso parcial puede ir acompañado de anomalías venosas sinusales superiores o inferiores. La ecocardiografía transtorácica puede ser difícil de identificar problemas de retorno venoso pulmonar.

• Después del cierre del TEA, la disfunción sistólica o diastólica del ventrículo izquierdo (debido a isquemia, hipertensión o enfermedad valvular) puede provocar problemas post-procedimiento. El flujo transferido al corazón derecho a través del TEA alivia la sobrecarga crónica de volumen en el ventrículo izquierdo, lo que ha resultado en un menor cumplimiento en ciertos pacientes.

Debido a que el aumento de la rigidez del ventrículo izquierdo y la disfunción diastólica es un hallazgo típico en los ancianos, el cierre siempre debe abordarse con precaución. En el caso de la oclusión transcatéter, esto podría resultar en un reflejo de la carga de volumen de nuevo en la vasculatura pulmonar, lo que resulta en edema pulmonar.

• Las arritmias, particularmente las arritmias auriculares, son un problema en los pacientes con TEA. Los pacientes que reciben tratamiento transcatéter tardío o quirúrgico tienen más probabilidades de desarrollar arritmias auriculares. Después de la corrección, del 15 al 20% de los individuos desarrollan algún tipo de taquiarritmia supraventricular de nueva aparición. En función de las situaciones clínicas, se pueden seleccionar medicamentos antiarrítmicos, ablación con catéter o técnica de laberinto quirúrgico en la misma sesión que la corrección quirúrgica.
• Émbolos paradójicos: Si se identifica un TEA en un paciente con émbolos paradójicos, la intervención está justificada independientemente del tamaño, a menos que existan contraindicaciones adicionales.

Conducto arterioso persistente:

La mayoría de los PDA se detectan y tratan durante la infancia. Los cardiólogos intervencionistas están ahora de nuevo interesados en el cierre percutáneo.

En muchos pacientes con CAP, la característica clínica predominante que presenta es un soplo persistente leve. Esta falla puede ser descubierta por casualidad durante un TTE realizado por otra causa. El CAP se ve a menudo en las regiones basales de la ventana del eje corto paraesternal o en la mitad distal del arco aórtico en la ventana supraesternal. El cierre de un PDA silencioso sigue siendo una fuente de debate hoy en día. Según algunos investigadores, incluso las derivaciones silenciosas pueden influir en la supervivencia a largo plazo y los registros de pronóstico durante el seguimiento.

La mayoría de los pacientes pueden ser cerrados mediante procedimientos intervencionistas; la cirugía rara vez se requiere y se reserva principalmente para anomalías significativas. Un CAP grave causa desbordamiento de volumen, lo que conduce a la hipertrofia y disfunción del ventrículo izquierdo.

El síndrome de Eisenmenger puede ocurrir si se pasan por alto los PDA grandes durante la infancia. En este caso, no se recomienda la corrección. En los últimos años, la endarteritis se ha vuelto menos frecuente. El desarrollo de aneurismas relacionados con la endarteritis es una complicación tardía.

Coartación de la aorta:

La coartación aórtica (ACo) es una constricción localizada en la aorta descendente inmediatamente distal a la conexión aórtica del ligamento arterioso. La cantidad de estenosis producida por y los segmentos implicados varían anatómicamente. 

Aunque la enfermedad se identifica comúnmente en niños, la hipertensión de las extremidades superiores es la manifestación clínica más prevalente en adultos. Es fundamental recordar que ACo es una condición sistémica que no debe verse como un simple deterioro mecánico.

La hipertensión y otros efectos vasculares pueden continuar o reaparecer a lo largo del seguimiento de las personas que se han sometido a corrección. El seguimiento puede incluir monitoreo ambulatorio de la presión arterial (MAPA) y pruebas de esfuerzo con ejercicio. La recurrencia puede aparecer como una respuesta hipertensiva a las pruebas de esfuerzo de ejercicio o como resultados de el MAPA. La hipertensión de coartación aórtica debe abordarse agresivamente.

La reacondicción debe detectarse utilizando enfoques de imagen no invasivos e invasivos. La hipertensión de coartación aórtica debe abordarse agresivamente.

Aunque la ecocardiografía es una primera herramienta diagnóstica importante, el diagnóstico concluyente requiere tomografía computarizada/angiografía por resonancia magnética y/o angiografía invasiva. A menos que haya una contraindicación, la tomografía-angiografía computarizada es el método preferible.

La hipertensión de las extremidades superiores, un gradiente máximo de más de 20 mmHg en individuos con o sin hipertensión, y más del 50% de estenosis en relación con el diámetro aórtico a nivel del diafragma sugieren una coartación sustancial que requiere tratamiento. Los criterios diagnósticos y las indicaciones terapéuticas son los mismos en los individuos que presentan recoartación.

¿Cómo tratar la cardiopatía congénita en adultos?

Procedimiento fontan:

En una minoría de pacientes con cardiopatía coronaria previamente reparada, hay una sola unidad de bomba activa que recibe el flujo venoso pulmonar y lo dirige a la circulación sistémica. La técnica de Fontan, también conocida como circulación cavopulmonar, es un bypass quirúrgico del ventrículo derecho que dirige la sangre venosa sistémica a la circulación pulmonar. La operación fue propuesta a finales de la década de 1960 en un intento de dar una cura para la válvula tricúspide atrética.

El procedimiento tradicional se conoce como Fontan atriopulmonar, y se asocia con complicaciones como pérdida del ritmo sinusal, taquiarritmias auriculares y enteropatía perdedora de proteínas. Se han propuesto varios ajustes para abordar las cuestiones a largo plazo. Fontan extracardíaco parece producir mejores beneficios que las variantes de túnel atriopulmonar y lateral.

Procedimiento de Senning, Operaciones Mustart (interruptor auricular) y Jatene (interruptor arterial):

Los pacientes que han tenido procedimientos previos de cambio arterial para el trastorno cardíaco congénito algo común conocido como transposición de grandes arterias (d-TGA) son otro grupo que vale la pena considerar.

Hay dos tipos de TGA. La primera forma se conoce como corregida (c-TGA o L-TGA) con asociación auriculoventricular y ventriculo-arterial discordante, y estos pacientes pueden llegar a la edad adulta sin problemas evidentes a menos que tengan una derivación concurrente, lo cual es común en estas personas. La segunda forma se conoce como d-TGA, y es potencialmente mortal a menos que haya una derivación simultánea izquierda-derecha.

El método quirúrgico de tratamiento evolucionó significativamente a su forma actual, la operación de Jatene, que consiste en el reimplante de grandes arterias a sus respectivos ventrículos y el reimplantamiento de arterias coronarias a neo-aorta.

El análisis segmentario previamente indicado es fundamental para identificar la anatomía en pacientes de transposición. Las relaciones venoauriculares, auriculoventriculares y ventriculoarteriales deben ser cuidadosamente evaluadas e interpretadas por expertos en imágenes utilizando métodos de imagen apropiados.

Durante más de dos décadas, las operaciones mustard y Senning sirvieron como la base de la corrección quirúrgica de d-TGA, y muchos de estos pacientes ahora son adultos. Estos procedimientos utilizan la misma estrategia de construir un deflector para dirigir la sangre desde las venas sistémicas hasta el ventrículo izquierdo y las venas pulmonares hacia el ventrículo derecho. La única distinción es que, mientras que la mostaza utiliza tejido pericárdico, la técnica de Senning utiliza tejido auricular.

Aunque la supervivencia después de las operaciones de mostaza y senning ha aumentado en las dos décadas anteriores, la técnica de Jatene parece producir resultados superiores (después de 20 años, 80% de supervivencia con procedimientos de cambio auricular versus 100% de supervivencia con procedimiento de Jatene).

Complicaciones asociadas con el procedimiento de Fontan

Las manifestaciones clínicas que se asemejan a trastornos cardíacos más prevalentes (por ejemplo, congestión venosa sistémica debido a insuficiencia cardíaca derecha) deben tratarse con precaución, ya que la respuesta a diversas medidas terapéuticas puede tener consecuencias imprevistas:

Arritmias auriculares:

Las arritmias auriculares y la fibrilación auricular son las anomalías del ritmo más comunes. La fibrilación auricular es un problema grave en pacientes con Fontan atriopulmonar, y empeora con el tiempo. Se plantea la hipótesis de que la influencia de la contracción auricular puede ser ventajosa en la circulación de Fontan, y que el ritmo sinusal debe preservarse si es posible. Sin embargo, el impacto de las arritmias en la morbilidad y la muerte no está claro.

Siempre se deben considerar otras causas frecuentes de arritmia en adultos, incluida la isquemia cardíaca. La ablación por radiofrecuencia es posible, pero con una alta tasa de recurrencia. Hubo otros informes de arritmias ventriculares y muerte cardíaca abrupta.

Congestión sistémica y enteropatía perdedora de proteínas:

Otros problemas incluyen congestión sistémica y enteropatía perdedora de proteínas. Esto se atribuye a la falta de acción de succión de la relajación activa del ventrículo derecho y al aumento del flujo venoso pulmonar. 

En esta circunstancia, la impedancia de este sistema neoportal iatrogénico se convierte en el principal determinante del gasto cardíaco. Se están explorando técnicas terapéuticas para abordar este obstáculo significativo para la circulación hacia adelante en pacientes fallidos de Fontan. Muchas personas con fisiología de ventrículo único que se someten a anastomosis cavopulmonar pueden requerir un trasplante de corazón después de un largo período de observación.

Regurgitación pulmonar:

En pacientes sometidos a reparación de parche transanular, la regurgitación pulmonar (RP) es más grave y prevalente. En comparación con la regurgitación tricúspide sustancial o la hipertensión pulmonar, se demostró que la regurgitación pulmonar estaba relacionada con arritmias fatales y no fatales. 

Es fundamental que se realicen exámenes extensos en individuos con TOF, y que se explore cualquier estenosis pulmonar periférica asociada. El momento del reemplazo de la válvula pulmonar en individuos con PR considerable es un tema crítico. Las indicaciones propuestas incluyen agrandamiento del ventrículo derecho según lo indicado por la resonancia magnética cardíaca, prolongación progresiva del QRS, síntomas progresivos e insuficiencia sistólica del ventrículo izquierdo o derecho.

Sobre una base clínica, los pacientes reaccionan extremadamente bien al reemplazo de la válvula pulmonar, a pesar del hecho de que un metanálisis indicó que el reemplazo de la válvula pulmonar no se relacionó con una mejora sustancial en la fracción de eyección del ventrículo derecho.

Obstrucción recurrente del tracto de salida del ventrículo derecho:

Los aumentos medidos por ecocardiografía en las presiones sistólicas del ventrículo derecho siempre deben provocar un cateterismo cardíaco. El sitio de la estenosis puede ser infundibular, valvular o cualquier otra ubicación distal. Los procedimientos percutáneos o quirúrgicos para la estenosis distal pueden ser la terapia preferida. Si la presión sistólica del ventrículo derecho excede 2/3 de la presión sistólica del ventrículo izquierdo, se debe abordar la obstrucción.

Arritmias:

Durante el seguimiento, se puede desarrollar una amplia gama de arritmias, desde fibrilación auricular hasta taquicardias supraventriculares y taquicardias ventriculares. Las arritmias también pueden ir acompañadas de empeoramiento de la función sistólica ventricular izquierda y/o derecha, intolerancia al ejercicio, síncope o muerte súbita cardíaca, lo que implica una causa arritmogénica. El bloqueo de la rama del paquete también es común en estos pacientes. La prolongación del QRS predice un resultado deficiente y prohíbe la intervención para los trastornos valvulares.

Principales problemas asociados con los procedimientos de conmutación auricular y arterial

• Fuga u obstrucción del deflector: La mayoría de las veces, las fugas del deflector son restrictivas, pero se vuelven clínicamente significativas cuando el defecto es grande o está cerca de una obstrucción del deflector, lo que resulta en una derivación de derecha a izquierda.
• Arritmia: La manipulación de la cámara auricular durante estas operaciones predispone a disfunción ganglionar y arritmias auriculares. Se requerirá un marcapasos para muchas personas. Aunque técnicamente es un desafío, la ablación con catéter puede ser una opción exitosa.
• Debido a la pared ventricular izquierda relativamente gruesa en el área subpulmonar, se puede notar un bloqueo del flujo de salida. Las membranas subvalvulares pueden o no estar presentes.
• Disfunción ventricular derecha: La disfunción ventricular derecha es una fuente importante de morbilidad en pacientes con TGA y debe ser monitoreada activamente para detectar síntomas y signos tempranos.

Consideraciones especiales en adultos con cardiopatía congénita

Muerte súbita cardíaca:

La muerte súbita cardíaca (SCD) es un resultado devastador de la CADH. En un análisis reciente de la autopsia, se demostró que la cardiopatía congénita era la causa de la ANEMIA de células falciformes en el 0,02 % de los pacientes. Los avances recientes en las tecnologías de monitoreo telemétrico han permitido el diagnóstico temprano de eventos arrítmicos que de otro modo podrían resultar en SCD.

En adultos con cardiopatía congénita, la muerte súbita cardíaca tiene dos implicaciones principales. La primera, y quizás la más esencial, es la clasificación de riesgos y la prevención primaria. El segundo serían las dificultades técnicas asociadas con la colocación del desfibrilador cardioversor implantado (DCI) debido a la inserción de plomo en corazones alterados quirúrgicamente.

La duración y dispersión del QRS, así como las variaciones temporales en estos parámetros, la fracción de eyección del ventrículo izquierdo y las funciones ventriculares subpulmonares, fueron predictores de muerte súbita cardíaca en individuos con ACHD. En individuos con funciones ventriculares mantenidas, el alargamiento del QRS tomó la forma de retraso genérico de la conducción, pero en pacientes con ACHD, tomó la forma de bloqueo de la rama del haz. Se demostró que la prolongación del QRS es más rápida en pacientes con disfunción sistólica ventricular sistémica o subpulmonar.

Tras la implantación de un dispositivo de ritmo con capacidad de desfibrilador, más de un tercio de los pacientes con ACHD requirieron una nueva intervención. En estos individuos, el 40% de los choques icD administrados se consideraron inapropiados.

Endocarditis infecciosa:

La endocarditis infecciosa (EI) es una preocupación importante en la ACHD. En ACHD, IE es un gran problema. Es especialmente crucial en personas que tienen derivaciones de izquierda a derecha que todavía están presentes o no se han abordado. En comparación con las directrices anteriores sobre profilaxis antibiótica, las directrices actuales de la Sociedad Europea de Cardiología sobre IE son significativamente más permisivas. De acuerdo con estas directrices, las siguientes consideraciones relacionadas con el paciente y la enfermedad justifican la profilaxis:

• Los primeros 6 meses después del tratamiento quirúrgico o transcatéter de las derivaciones intracardíacas.
• Cualquier fuga residual o fuga valvular después del cierre transcatéter de las derivaciones.
• Presencia de cualquier tipo de válvula cardíaca protésica.
• Cualquier tipo de cardiopatía congénita cianótica.
• Historia previa de IE.

Conclusión

Un defecto cardíaco congénito a menudo llamado anomalía cardíaca congénita o enfermedad cardíaca congénita, es un trastorno de nacimiento en el corazón o en los vasos principales. El tipo de defecto determina los signos y síntomas. Los síntomas varían de inexistentes a potencialmente mortales. La respiración rápida, la piel azulada, el crecimiento de bajo peso y el cansancio son signos posibles cuando esta afección está presente. La mayoría de las anomalías cardíacas congénitas no están relacionadas con otras enfermedades. La insuficiencia cardíaca es una complicación de la enfermedad de las arterias coronarias.

Los principales avances en la detección y el tratamiento de la cardiopatía congénita en niños se han logrado en los últimos 20 a 30 años. Como resultado, muchos niños con esta condición ahora pueden llegar a la edad adulta. Se prevé que los adultos con enfermedad cardíaca congénita, ya sea tratada médicamente o no corregida, aumenten a una tasa de alrededor del 5% por año solo en los Estados Unidos; este año, habrá casi 1 millón de estos pacientes.

El desarrollo de fármacos, la cirugía y los procedimientos de intervención para el corazón se han adelantado entre sí, afectando la supervivencia y el curso natural de estas enfermedades.