Fístula perilinfática (FLP) 

¿Qué es la fístula perilinfática? 

Una fístula perilinfática (FLP) es una ruptura o defecto en las membranas que dividen el oído medio de la región perilinfática del oído interno. El líquido puede drenar hacia el oído medio como resultado del desgarro. También puede inducir cambios de presión en el oído medio, lo que puede afectar el oído interno y generar síntomas anormales. 

Una fístula perilinfática (FLP) es un orificio o desgarro en una de las membranas que separan el oído medio del oído interno. Su oído medio contiene aire, mientras que su oído interno contiene líquido (perilinfa). Las membranas dividen estas dos ubicaciones dentro de su oído. El líquido perilinfático puede filtrarse desde el oído interno hacia el oído medio si las membranas se rompen. Las fluctuaciones de presión que siguen pueden causar problemas de equilibrio y de audición. 

 
Epidemiología de la fístula perilinfática (FLP) 

Los PLF son, en última instancia, una afección poco común: se cree que la incidencia de los PLF es de 1,5/100 000 individuos, lo que es comparable al schwannoma vestibular. Los PLF producidos por defectos congénitos pueden ser una fuente más frecuente de síntomas audiovestibulares (síntomas relacionados con la audición y el equilibrio) en los niños, con hasta un 6 % de niños que sufren pérdida auditiva neurosensorial idiopática . 

Las dificultades para identificar y diagnosticar las PLF han resultado en una escasez de datos epidemiológicos más confiables. Parte del problema ha sido que la mayoría de los enfoques para identificar las PLF carecían de la sensibilidad y la especificidad necesarias para brindar un diagnóstico consistente. Sin embargo, los avances en los métodos de obtención de imágenes y las próximas tecnologías, como los biomarcadores, se han mostrado prometedores como herramientas para definir y diagnosticar la PLF. 

A pesar de su rareza, las PLF son significativas porque son una de las pocas causas probables de pérdida auditiva y alteración vestibular que pueden corregirse quirúrgicamente. 

¿Cuáles son las causas de la fístula perilinfática (FLP)? 

Los PLF se clasifican aproximadamente en dos tipos: aquellos con una etiología conocida y aquellos sin ella. Los PLF se identificaron originalmente en pacientes postestapedectomía (extracción del estribo e inserción de prótesis), cuando la perilinfa se filtraba alrededor de una prótesis insertada en la ventana oval (abertura en la membrana entre el oído medio e interno) debido a una ruptura del sello que rodea o debajo de la prótesis. 

A pesar de los avances en las técnicas quirúrgicas del estribo, las FLP aún ocurren como una complicación en el 1 % de las cirugías de estapedotomía y pueden estar presentes hasta en un tercio de las personas que requieren estapedectomías de revisión. Poco después de que la cirugía fuera reconocida como una causa de las FLP, los cirujanos notaron que las FLP podían estar presentes incluso en ausencia de antecedentes de cirugía otológica previa y atribuyeron su origen a un traumatismo craneal. Las posibles causas incluyen barotrauma (cambios rápidos en la presión causados por volar, bucear, levantar objetos pesados y dar a luz), fracturas del hueso temporal y traumatismo penetrante. 

Los médicos distinguieron las fuerzas implosivas (originadas por el aumento de la presión inducida por la fuerza de Valsalva en el oído medio) de las explosivas (originadas por el aumento de la presión del líquido cefalorraquídeo (LCR)) como causas del daño del oído interno en la década de 1970. Sin embargo, hubo situaciones en las que se descubrió que las personas presentaban síntomas de PLF sin antecedentes de cirugía o trauma. El número exacto de instancias de FLP "espontáneas" o "idiopáticas" varía, aunque puede ser considerable, oscilando entre el 24 y el 51 por ciento. 

Estos episodios ocasionalmente fueron precedidos por un evento en particular, como estornudos, esfuerzo, sonarse la nariz, reír o incluso inclinarse, lo que generó el debate sobre lo que define un PLF idiopático. Las anomalías congénitas y la formación de microfisuras pueden desempeñar un papel en algunas circunstancias. Las microfisuras se pueden formar en una variedad de ubicaciones en el hueso temporal, pero se cree que las que se forman entre el nicho de la ventana redonda y la ampolla del canal posterior, además de rodear la ventana oval, son la causa de las FLP. 

¿Cuáles son los síntomas de la fístula perilinfática? 

Los cambios en la presión del aire que ocurren en el oído medio (por ejemplo, cuando los oídos se "tapan" en un avión) generalmente no influyen en el oído interno. Cuando hay una fístula, los cambios en la presión del oído medio influirán directamente en el oído interno, activando el equilibrio y/o las estructuras auditivas en él y produciendo síntomas de PLF. 

La región perilinfática del oído interno está vinculada al líquido cefalorraquídeo (LCR) que rodea el cerebro. La composición del líquido perilinfático, que es rico en sodio (Na+), es comparable a la del LCR. Cuando hay una conexión inadecuada entre las membranas del oído medio e interno, la perilinfa del oído interno sale y es reemplazada por LCR, que es impulsado por la presión hidrostática del LCR. Esto también puede conducir a cantidades inferiores a las normales de líquido cefalorraquídeo que rodea el cerebro y la médula espinal, lo que puede causar síntomas como dolor de cabeza moderado. 

Una fístula perilinfática puede causar los siguientes síntomas: 

• Una sensación de plenitud en el oído. 
• Pérdida de audición repentina 

• Pérdida auditiva intermitente 
• Mareos o vértigo 
• Náuseas moderadas y persistentes 
• Pérdida de memoria 
• Cinetosis 

• Una sensación de estar desequilibrado, con frecuencia hacia un lado. 
• dolores de cabeza 
• Zumbido en los oídos 

Los oídos llenos, la audición fluctuante o "sensible", los mareos sin verdadero vértigo (dar vueltas) y la intolerancia al movimiento son los síntomas más frecuentes de una fístula perilinfática. Un PLF puede causar vértigo o pérdida auditiva abrupta. La mayoría de las personas con fístulas informan que los cambios de altitud (ascensores rápidos, vuelos y viajes a través de puertos de montaña) o el aumento de la presión del LCR causado por levantar objetos pesados, agacharse y toser o estornudar agravan sus síntomas. 

Algunas personas no tienen síntomas, mientras que otras tienen síntomas leves que apenas se detectan. Algunas personas simplemente informan que se sienten "apagadas". Recuerde que las fístulas perilinfáticas a menudo afectan solo un oído a la vez. En raras circunstancias, un traumatismo craneoencefálico importante puede dar lugar a fístulas perilinfáticas bilaterales. 

Los pacientes con PLF con frecuencia están insatisfechos y deprimidos porque, aunque no se sienten bien, a los demás les parece normal. Las personas que padecen PLF, en particular, y los pacientes vestibulares en general, a veces tienen dificultades para explicar su condición a amigos y familiares. A veces, basta con pedir paciencia y comprensión a su red de apoyo mientras investiga las opciones de diagnóstico y tratamiento y aprende a manejar los síntomas de los mareos crónicos. 

 
¿Cómo se diagnostica la fístula perilinfática? 

Durante décadas, la observación intraoperatoria de la fuga perilinfática con la subsiguiente mejoría de los síntomas cuando se corrigió la fuga fue el estándar de oro para diagnosticar una FLP. Esta prueba, sin embargo, es algo subjetiva porque no existen criterios aceptados para lo que define una fuga perilinfática en la observación. 

La necesidad de técnicas exploratorias para encontrar PLF en situaciones traumáticas o posquirúrgicas ha disminuido a medida que ha mejorado la resolución de la tomografía computarizada (TC) y la resonancia magnética (RM). El neumo-laberinto, o aire en la cóclea, vestíbulo y/o canales semicirculares, fue uno de los primeros indicadores radiológicos de una FLP. Las burbujas de aire pequeñas pueden ser difíciles de ver en las tomografías computarizadas estándar, pero las tomografías de alta resolución pueden ser beneficiosas en situaciones sospechosas. Otro indicador sólido de un PLF es líquido en las ventanas redondas y ovaladas. 

Se han utilizado otras pruebas, incluida la audiometría, el potencial miogénico evocado vestibular cervical (cVEMP), la electrococleografía y la prueba de la fístula, para ayudar en la identificación de las PLF. También se está investigando el uso de biomarcadores para identificar el líquido perilinfático. La transferrina beta-2 y la tomoproteína cochlin (CTP) se han estudiado como una posible técnica para confirmar la fuga de perilinfa en el oído medio. 

Los síntomas de la fístula perilinfática son comparables a los de otras enfermedades del oído interno, como la enfermedad de Meniere, la neuritis vestibular y la laberintitis. Como resultado, es fundamental que su profesional de la salud descarte estas otras posibilidades. Pueden sugerir una variedad de pruebas, que incluyen: 

• Pruebas de audición. 
• Pruebas de equilibrio. 
• Electrococleografía, que monitorea la presión del líquido dentro del oído interno. 

• Una prueba de fístula perilinfática, que monitorea los movimientos de sus ojos mientras aplica presión en su canal auditivo. 

Criterios de diagnóstico propuestos para la fístula perilinfática (PLF): 

FLP definido 

Pérdida auditiva fluctuante o no fluctuante, tinnitus, oído lleno y/o síntomas vestibulares que preceden poco a una de las siguientes situaciones que cumplen los Criterios A o B: 

1. Barotrauma inducido por eventos externos (p. ej., golpe/succión de oreja, traumatismo craneoencefálico, explosión, paracaidismo, submarinismo o vuelo, etc.). 

1. Barotrauma como resultado de procesos internos (p. ej., sonarse la nariz, estornudar, esforzarse o levantar objetos pesados, etc.). 

1. Daño directo al oído interno (p. ej., lesión del hisopo, operación de estapedotomía, fractura del hueso temporal, etc.). 

1. Pruebas de laboratorio para un biomarcador de perilinfa de alta sensibilidad y especificidad.
2. Fuga perilinfática en el oído medio y remisión de los síntomas después de la terapia con un parche de sangre intratimpánico o el sellado quirúrgico de la fuga.

PLF posible 

Hipoacusia, tinnitus, oído lleno y/o síntomas vestibulares sin evento antecedente, con anomalías de la tercera ventana y falta de respuesta al estilo de vida de la migraña, terapia dietética y profiláctica, y con resolución de los síntomas después del tratamiento con parche de sangre intratimpánico o taponamiento quirúrgico de fugas. 

¿Qué es el tratamiento de la fístula perilinfática? 

El tratamiento de la FLP se divide principalmente en dos categorías: conservador y quirúrgico. La técnica terapéutica utilizada está frecuentemente determinada por la etiología de la FLP y la gravedad de los síntomas. La PLF con una causa conocida a menudo se trata quirúrgicamente; sin embargo, se puede intentar un tratamiento conservador si no se conoce una explicación identificada para los síntomas de la FLP (FLP idiopática). 

Se recomienda al paciente que limite sus actividades físicas durante 7-14 días. Se recomiendan las pruebas si los síntomas no mejoran o se estabilizan. Si los resultados de las pruebas respaldan el diagnóstico de fístula perilinfática, se puede considerar la intervención quirúrgica. Las personas con fístulas confirmadas que están esperando cirugía deben evitar levantar, esforzarse e inclinarse, ya que estas acciones pueden agravar los síntomas. 

Una inyección de parche de sangre, una terapia relativamente nueva, también puede ser beneficiosa. Esto podría usarse como una terapia de primera línea. Esta terapia consiste en inyectar su propia sangre en el oído medio, lo que repara la membrana de la ventana dañada. Las PLF con una etiología conocida generalmente deben tratarse quirúrgicamente para prevenir una futura pérdida de audición. Si falla el tratamiento conservador, las PLF sin etiología conocida pueden tratarse quirúrgicamente. 

Existe evidencia, especialmente en modelos animales, de que ciertas PLF pueden curarse por sí solas si se evitan las condiciones que causan presión intracraneal/intracoclear alta, como el esfuerzo. Aún no se han determinado las propiedades particulares de los PLF que se reparan espontáneamente. A pesar de esto, los datos tienden a indicar que cuanto más grave es el trauma inicial, menos probable es la curación espontánea. Debido a que la investigación en este campo es limitada, es difícil determinar qué porcentaje de pacientes mejoran solo con la terapia conservadora. La terapia conservadora generalmente no está indicada en personas con causas establecidas de PLF, debido al peligro de pérdida auditiva irreversible si se retrasa el tratamiento quirúrgico. 

Preparación del paciente: 

Se aconseja a los pacientes que se realicen la operación en un entorno quirúrgico ambulatorio bajo anestesia local con tratamiento anestésico de control. Se puede considerar una anestesia general si hay preocupaciones sobre la claustrofobia, la ansiedad o las dificultades para posicionarse. En el caso de personas jóvenes sanas, no es necesario realizar pruebas o estudios de laboratorio preoperatorios; Los pacientes mayores y aquellos con trastornos sistémicos deben recibir pruebas según corresponda para sus comorbilidades médicas. 

Se recomienda a los pacientes que dejen de tomar aspirina y medicamentos antiinflamatorios no esteroideos de 10 a 14 días antes de la cirugía. Al suspender los anticoagulantes como la warfarina o el clopidogrel, se debe obtener la autorización del médico que los recetó. La noche antes de la cirugía, se les dice a los pacientes que se laven el cabello. Si es necesario extraer material del injerto, se advierte a los pacientes que es posible que se requiera una pequeña incisión retroauricular o tragal. Si se descubre una fuga intraoperatoriamente, los pacientes deben permanecer en cama durante 5 días con privilegios para ir al baño y deben abstenerse de levantar objetos pesados, esforzarse o tener actividad sexual durante al menos 2 semanas. 

Cirugía de fístula perilinfática: 

Hay varias opciones de tratamiento quirúrgico disponibles, que van desde tratamientos en el consultorio hasta cirugías en un quirófano, todas con el objetivo de cerrar la fístula. Independientemente de qué ventana contenga la fístula, tanto la ventana oval como la redonda generalmente se injertan con fascia temporal o pericondrio tragal. Otros materiales que se han empleado incluyen injertos de grasa, tejido areolar y Gel-foam. 

Una reparación de PLF se realiza a través del canal auditivo, a veces bajo anestesia general. Se eleva el tímpano y se insertan pequeños injertos en la base del estribo (estribo) y en el nicho de la ventana esférica. El procedimiento normalmente tarda entre 45 y 60 minutos en completarse. Hay dolor mínimo, si es que hay alguno. Algunos pacientes son hospitalizados durante la noche para limitar sus actividades. 

Se recomienda al paciente pasar tres días en casa con ejercicio reducido después de ser dado de alta. El paciente puede reanudar sus actividades ocupacionales sedentarias después de tres días. Durante un mes, se recomienda al paciente que evite levantar más de 10 libras y que se abstenga de participar en deportes. Después de un mes, se indican límites adicionales en actividades como deportes de contacto, buceo, levantamiento de pesas y montañas rusas. Todas estas acciones han resultado en PLF recurrentes luego de una primera reparación exitosa. 

La cirugía suele ser eficaz para reducir o eliminar los síntomas del paciente, y los síntomas vestibulares mejoran con más frecuencia que los problemas auditivos. Los síntomas vestibulares de los pacientes mejoran en el 80-95 por ciento de los casos, mientras que los problemas auditivos mejoran en el 20-49 por ciento de los casos. El momento de la cirugía es un tema discutible, algunos médicos abogan por una cirugía correctiva rápida unos días después de la presentación, mientras que otros argumentan que la cirugía temprana no es necesariamente esencial porque los beneficios auditivos son menores. 

Algunos cirujanos notaron que la audición de los pacientes puede beneficiarse de la cirugía incluso después de que los síntomas hayan estado presentes durante años, mientras que otros descubrieron que el pronóstico puede depender del momento de la reparación. La efectividad y el tiempo de la corrección quirúrgica están determinados por la etiología y la ubicación de la FLP. Cuando se presente en el consultorio o en la sala de emergencias, se indica un tratamiento de parche de sangre en el consultorio. 

 
¿Cuánto tarda en sanar la fístula perilinfática? 

Si bien la mayoría de las personas se sienten mejor en unos pocos días, la recuperación completa puede llevar varias semanas. Es fundamental que siga todas las instrucciones postoperatorias proporcionadas por su cirujano en este período. En general, debe dormir con la cabeza erguida y evitar actividades como bucear y levantar objetos pesados que pueden causar tensión en los oídos. 

¿Cuáles son las complicaciones de la cirugía de fístula perilinfática? 

Las complicaciones de la corrección quirúrgica de una fístula perilinfática incluyen: 

• Perforación de la membrana timpánica 
• Infección del oído: La infección es una complicación potencial después de cualquier operación. Esto es bastante poco común después de este procedimiento. 

• Aumento de la pérdida auditiva: es habitual experimentar una pérdida auditiva durante muchos días o semanas después de este procedimiento. La pérdida auditiva permanente es poco común. Si este procedimiento se realiza para tratar la pérdida auditiva, pueden pasar varias semanas hasta que se observen resultados positivos. 
• Parálisis asociada con una lesión del nervio facial: el nervio facial, que viaja a través de la oreja, gobierna el movimiento en un lado de la cara. La parálisis facial es una complicación bastante inusual de este tratamiento. 
• Pérdida del sentido del gusto en el lado afectado: El oído medio contiene el nervio que le da un tercio del sabor a la lengua. Como resultado, pueden ocurrir trastornos transitorios del gusto después de este procedimiento, pero esto es poco común. 
• Mareos constantes: el vértigo giratorio puede surgir después de este procedimiento y puede tardar varios días en resolverse. Los resultados de este procedimiento no se verán hasta dentro de varias semanas. 
• Zumbido en el oído: El tinnitus (zumbido en los oídos) es común en las personas que se someten a este tipo de cirugía. El zumbido normalmente se reduce después de la cirugía, aunque puede ser severo y muy incómodo. 

El diagnóstico de la fístula perilinfática es difícil. Debido a la creciente conciencia de enfermedades como la dehiscencia del canal y la migraña vestibular, que tienen síntomas similares a los de la fístula perilinfática, muchos pacientes ahora pueden recibir un tratamiento adecuado sin una exploración del oído medio. Como resultado, una "complicación" típica asociada con la terapia de la fístula perilinfática es que el diagnóstico se hizo incorrectamente. 

El riesgo más significativo de la cirugía para la fístula perilinfática es que la exploración del oído medio puede no revelar una fístula o que los síntomas de la fístula pueden no curarse por completo después de la terapia. 

Los fracasos de la cirugía de fístula deben abordarse ante todo revisando el diagnóstico, que se basa en parte en si se descubrió una fuga verdadera durante la primera operación. Si este no es el caso, se debe evaluar cuidadosamente el diagnóstico de migraña vestibular y se deben realizar estudios de imagen en busca de dehiscencia del canal o agrandamiento del acueducto vestibular. Obviamente, la reoperación puede ayudar a ciertos pacientes al garantizar que se usen los músculos y la fascia para tapar la fuga en lugar de la grasa que se reabsorbe más fácilmente. 

¿Cómo se puede prevenir la fístula perilinfática? 

Si bien no podrá evitar por completo los PLF, puede esforzarse por reducir su riesgo. Como ejemplo: 

• Use tapones para los oídos cuando sepa que estará expuesto a ruidos fuertes. 
• Cuando viaje en avión, use tapones para los oídos con filtro. Esto puede ayudar a equilibrar la presión en los oídos. 
• Si tiene antecedentes de infecciones de oído recurrentes, consulte a su médico acerca de las medidas profilácticas.  

 
¿Cuál es el pronóstico de la fístula perilinfática? 

Si tiene síntomas como problemas de equilibrio o mareos, es posible que deba modificar su rutina diaria. Por ejemplo, si caminar desencadena sus síntomas, pídale a otra persona que haga los mandados por usted. Además, evite situaciones en las que pueda perder el equilibrio y caerse. 

Algunas PLF pueden curarse por sí solas con un descanso adecuado. Sin embargo, en algunos casos, pueden ser necesarias inyecciones de parches de sangre o cirugía. 

Conclusión 

Una fístula perilinfática (FLP) es una ruptura o defecto en las membranas que separan el oído medio del área perilinfática del oído interno. Como resultado del desgarro, el líquido puede fluir hacia el oído medio. Las fístulas perilinfáticas suelen ser una afección rara que afecta aproximadamente a 1,5/100.000 personas. 

Las fístulas perilinfáticas son causadas por una variedad de razones, que incluyen: 

• Trauma de la cabeza. 

• Traumatismo de oído. 
• Cirugía de orejas. 
• Barotrauma. 
• Un tímpano perforado. 
• Exposición a ruidos fuertes cerca de su oído, como disparos. 

• Infecciones de oído recurrentes. 
• Sonarse la nariz en exceso. 

A veces, puede parecer que se forma una fístula perilinfática sin motivo aparente. Sin embargo, con frecuencia es el resultado de una lesión anterior que no generó síntomas evidentes. 

Las fístulas perilinfáticas pueden causar una variedad de síntomas angustiantes que afectan su calidad de vida. Incluido: 

• Una sensación de plenitud en el oído. 

• Pérdida de audición repentina 
• Pérdida auditiva intermitente 
• Mareos o vértigo 
• Náuseas moderadas y persistentes 
• Pérdida de memoria 

• Cinetosis 
• Una sensación de estar desequilibrado, con frecuencia hacia un lado. 
• dolores de cabeza 
• Zumbido en los oídos 

Si tiene una PLF, su médico puede recomendarle que permanezca en cama tanto como sea posible para permitir que la fístula sane por sí sola. Si el reposo en cama es insuficiente, es posible que necesite cirugía. Es fundamental que siga estrictamente las instrucciones proporcionadas por su médico para recuperarse lo más rápido posible.