Malformación vascular congénita

Si bien la mayoría de los bebés nacen sanos, algunos nacen con diversas condiciones de salud, incluidas malformaciones y anomalías vasculares congénitas. La malformación vascular congénita (MVC) es la forma de marca de nacimiento o crecimiento que está presente al nacer. Ocurren en aproximadamente el 1 por ciento del nacimiento de todos los bebés.

Dado que las malformaciones vasculares son raras, el diagnóstico preciso de la afección y el tratamiento también son difíciles. Esto se debe a que la mayoría de los proveedores médicos a menudo no diagnostican los trastornos para estar más informados sobre su pronóstico. Pero independientemente, encontrar el tratamiento adecuado sigue siendo esencial para corregir el problema y garantizar que el niño crezca y viva de manera saludable.

Comprender las malformaciones vasculares congénitas

Las malformaciones vasculares congénitas son un término general que se refiere a tumores vasculares, malformaciones vasculares y otras deficiencias vasculares. Incluye las anomalías vasculares congénitas de los vasos sanguíneos que pueden dar lugar a problemas estéticos o funcionales. Además, tienden a variar desde pequeñas marcas de nacimiento planas hasta estructuras tridimensionales complejas ubicadas en lo profundo del cuerpo.

Algunos crecimientos y marcas de nacimiento se desarrollan en la superficie de la piel y son algo fáciles de tratar. En cambio, otras pueden afectar a cualquier vaso y presentarse en cualquier parte del cuerpo. Sin embargo, la mayoría de ellos incluyen extremidades. Esto significa que significan deficiencias o problemas de desarrollo que surgieron durante el crecimiento del embrión. El resultado puede involucrar las venas, las arterias, los vasos linfáticos, los capilares o una combinación de los vasos. Esto se basa en la naturaleza de la progresión durante el tiempo que se desarrollan.

Tipos de malformaciones vasculares congénitas

Existen varios tipos de malformaciones vasculares congénitas. Por lo general, se clasifican según el tipo de vaso sanguíneo que está predominantemente afectado. Algunas anomalías afectan a los niños durante su primer año, mientras que otras tienden a mejorar a lo largo de la infancia.

Estos tipos de malformaciones vasculares congénitas incluyen;

• Malformaciones arteriovenosas

Las malformaciones arteriovenosas implican una coordinación anormal de las venas y las arterias asociadas con la alta circulación de la sangre. Normalmente se consideran las formas más graves de malformaciones que pueden desarrollarse en cualquier parte del cuerpo. Además, causan sangrado, dolor y presión cardíaca. Afortunadamente, son los tipos de malformación menos comunes.

• malformaciones venosas

Las malformaciones venosas son las más prominentes y generalmente se manifiestan como venas moradas dilatadas que son comprimibles en la piel. La malformación a veces puede desarrollar coágulos de sangre y volverse dolorosa e hinchada. Si crecen en las piernas, también pueden provocar molestias, especialmente después de caminar o estar de pie durante largos períodos.

• malformaciones linfaticas

Las malformaciones linfáticas también son comunes entre los bebés al nacer. Incluyen los conductos que transportan el líquido linfático desde los ganglios linfáticos y los tejidos hacia el corazón. Dado que tienen una base embriológica, estas malformaciones se desarrollan en combinación con las malformaciones venosas.

Además, los síndromes combinados congénitos asociados con malformación vascular incluyen;

Síndrome de Klippel-Trenaunay (KTS): Esta es una condición neurológica que generalmente se diagnostica cuando dos de estas condiciones están presentes. Incluyen malformaciones venosas o linfáticas de flujo lento, manchas en vino de Oporto y crecimiento excesivo de tejido óseo o blando. Las malformaciones venosas KTS pueden ser muy graves y afectar los huesos, los músculos y las articulaciones, así como la grasa y la piel subyacentes. Como resultado, existe un alto riesgo de infecciones recurrentes crónicas y coágulos dentro de las venas.

Síndrome de Parkes-Weber: Esta condición es análoga al Síndrome de Klippel-Trenaunay. Sin embargo, conlleva malformaciones arteriovenosas de aumento de flujo en la pierna o el brazo.

Síndrome de Blue Rubber Bleb Nevus: Esto también se puede denominar Síndrome de Bean. Es una condición que se caracteriza por la presencia de numerosas malformaciones venosas discretas de flujo lento en el tejido subyacente. También puede incluirse en la piel, en los intestinos u otros órganos internos.

Telangiectasias hemorrágicas hereditarias (HHT): Esto también se conoce como síndrome de Osler-Webe-Rendu. Es una enfermedad hereditaria que se transmite de padres a hijos. HHT se caracteriza por malformaciones de las arterias del extremo pequeño. Sangrados nasales frecuentes, así como erupciones en la piel, especialmente en las palmas de los pies y las manos, son algunos de los síntomas. Por lo tanto, es importante obtener la atención y el tratamiento adecuados para evitar que los coágulos se propaguen hacia el cerebro.

CLAVO: Esto significa sobrecrecimiento lipomatoso congénito, malformaciones vasculares, nevus epidérmicos y deformidades de la columna. El CLAVO es una enfermedad asociada con el crecimiento excesivo de tejido adiposo en el cuerpo y afecta principalmente a bebés y niños pequeños. Ocurre típicamente en el tronco, las extremidades y los pies, el cuello y la cabeza. Algunos niños con esta afección pueden desarrollar una erupción de color rojo intenso o púrpura que se asemeja a una mancha en vino de Oporto. Además, los pacientes pueden tener deformidades de la columna, como escoliosis o malformaciones arteriovenosas de alto flujo que afectan a la médula espinal.

¿Qué causa las malformaciones vasculares congénitas?

Las malformaciones vasculares congénitas suelen estar presentes al nacer y en su mayoría se hacen evidentes a distintas edades. Los expertos médicos apenas comienzan a comprender cómo se producen estas malformaciones. Cuando se combina con Telangiectasia hemorrágica hereditaria (HHT), la malformación arteriovenosa pulmonar es genéticamente hereditaria.

En este momento, también se están realizando muchas investigaciones sobre la genética potencial de varias malformaciones. Algunos solo se reconocen como algo que sucede durante el crecimiento de las venas, arterias o vasos linfáticos, sin una causa real.

Síntomas de malformación vascular congénita

Si las CVM están situadas en una extremidad, pueden manifestarse como una marca de nacimiento, una masa de vasos sanguíneos visible o palpable. Pueden influir en la formación de vasos sanguíneos colaterales dentro de las formas de las venas varicosas. Las malformaciones vasculares congénitas también pueden estimular el agrandamiento o el alargamiento de las extremidades al activar el área de crecimiento óseo de la extremidad.

Las masas localizadas pueden variar en tamaño desde pequeñas a grandes. La superficie de los vasos puede ser susceptible de daño y sangrado o incluso desintegrarse y ulcerarse. Las malformaciones arteriovenosas pueden asociarse con dolor isquémico. El dolor isquémico es un tipo de dolor que ocurre si la circulación es limitada. Esto provoca que los nervios y los tejidos que les sirven no reciban suficiente sangre.

Diagnóstico de malformaciones vasculares congénitas

La forma más concluyente de determinar los defectos de los vasos sanguíneos fue inyectarles un medio de contraste en los años anteriores. El propósito de esto era hacerlos visibles en la radiografía, una técnica conocida como angiograma.

Pero hoy en día, rara vez es necesario emplear angiogramas como procedimiento inicial. Esto se debe a que la mayoría de las malformaciones vasculares congénitas no requieren ningún tipo de tratamiento. Otros se posponen hasta que se hace evidente la necesidad de tratamiento. Eventualmente, pueden ser necesarios, pero solo si se necesita una operación. Incluso entonces, se adquieren mejor antes o durante el período de tratamiento.

Afortunadamente, se ha establecido una mejora sustancial en los tipos no invasivos de imágenes vasculares. Una exploración dúplex a color, una forma de imagen por ultrasonido, se usa comúnmente para investigar malformaciones vasculares superficiales localizadas.

Las lesiones de masas grandes se analizan mejor mediante imágenes por resonancia magnética (IRM). Esta técnica genera imágenes en varios planos o ángulos de visión. Además, ayuda a identificar el grado anatómico de la malformación y, lo más importante, si involucra tejidos adyacentes. Por ejemplo, los huesos, los músculos, las articulaciones y los nervios pueden impedir o complicar el procedimiento quirúrgico.

Opciones de tratamiento de malformaciones vasculares congénitas

El tratamiento de malformaciones vasculares congénitas está diseñado para tratar y abordar todas las formas de problemas congénitos. Estos CVM generalmente se tratan para ciertas indicaciones. Esto incluye dolor crónico, hinchazón, ulceración, coágulos de sangre y bloqueo de los principales vasos sanguíneos que causan una asimetría gradual de las extremidades a través del crecimiento excesivo.

El tratamiento también puede ser para indicaciones estéticas específicas o si la masa vascular es engorrosa y provoca una deformidad de la extremidad o interrumpe mecánicamente la función de la extremidad. La mayoría de los niños con las CVM más graves tienden a manifestarse temprano en su vida. Por lo tanto, el momento de la operación se puede programar de acuerdo con el crecimiento y desarrollo del niño. Si es necesario, siempre es preferible posponer la cirugía en niños más pequeños.

Inicialmente, la única opción para tratar estas anomalías vasculares era extirparlas quirúrgicamente. Sin embargo, se extirpan del 10 al 15 por ciento de las malformaciones vasculares congénitas que son lo suficientemente grandes como para justificar la cirugía. La extracción de la más mínima de estas malformaciones vasculares puede provocar una pérdida de sangre grave y suponer un riesgo quirúrgico.

Un procedimiento quirúrgico aún puede ser adecuado para lesiones localizadas y abiertas. Sin embargo, las técnicas basadas en catéter se han introducido en las últimas décadas. Los catéteres se insertan en las lesiones, particularmente desde un vaso de la ingle. Esto ayuda a bloquear los vasos sanguíneos malformados o embolizados usando varias sustancias, partículas o instrumentos inyectables.

Los procedimientos de embolización por catéter se pueden utilizar para tratar lesiones sin necesidad de cirugía. Además, ayudan a reducir las CVM más grandes, haciéndolas más tratables quirúrgicamente. La terapia con láser también puede ser útil para tratar marcas de nacimiento pequeñas y localizadas o manchas en vino de Oporto. Los niños con una malformación venosa poco común de las extremidades (síndrome de Kleppel-Trenaunay) a menudo se benefician de vendajes y prendas elásticas que se utilizan para comprimir las venas grandes. El procedimiento quirúrgico o tratamiento menos invasivo de las venas superficiales hinchadas también puede ser efectivo después de un examen completo.

Conclusión

Las malformaciones vasculares congénitas no son comunes, y ciertos tipos se encuentran en alrededor del 1 por ciento o menos al nacer. Si a uno se le diagnostica una malformación vascular más adelante en la vida, lo más probable es que haya ocurrido antes del nacimiento. La mayoría de los tipos de CVM no causan ningún síntoma. Esto es hasta que sean alterados por eventos de la vida, como la adolescencia, el embarazo y ciertas cirugías, lesiones o traumatismos.

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