Gliomas cerebrales malignos 

Descripción general 

El glioma es un tumor maligno que se desarrolla en el cerebro y la médula espinal. Los gliomas surgen en las células de soporte pegajosas (células gliales o neuroglia) que rodean y sostienen las células nerviosas. El glioma es una forma de cáncer cerebral bastante frecuente. Los gliomas representan alrededor del 33 % de todos los cánceres cerebrales y surgen de las células gliales que rodean y sostienen las neuronas del cerebro, como los astrocitos, los oligodendrocitos y las células ependimales. 

Los gliomas pueden ocurrir tanto en niños como en adultos. Algunos se expanden muy rápido. La mayoría de las personas con gliomas requieren una combinación de terapias, que incluyen cirugía, radioterapia y quimioterapia.  

¿Cuáles son los tipos de células gliales? 

Astrocitos: 

• Son la forma más abundante de células gliales y representan alrededor de la mitad de todas las células del cerebro. 
• Controlan las cantidades de neurotransmisores extracelulares a través de procesos de captación únicos. 
• Desempeñan un papel vital en la creación de sinapsis (espacio donde dos células nerviosas se unen entre sí) al secretar sustancias químicas que fomentan la formación sináptica. 
• Los astrocitos establecen una barrera física que es esencial para controlar el paso de diminutos químicos al cerebro. 
• Además, ciertos astrocitos producen sustancias que favorecen la supervivencia de neuronas específicas. 

Oligodendrocitos: 

• La función principal de los oligodendrocitos es crear una capa de revestimiento (vaina de mielina) que envuelve cada axón, lo que permite aumentar la velocidad de transmisión de los impulsos eléctricos. 

Células ependimarias (también conocidas como ependimocitos): 

• Crea un epitelio cúbico simple que recubre las superficies internas del cerebro. 
• Los cilios en la superficie apical de las células ependimales se consideran vitales en la circulación del líquido cefalorraquídeo (el líquido que rodea y protege el cerebro y la médula espinal) alrededor de los ventrículos y el canal central de la médula espinal.  

¿Cómo se clasifican los gliomas malignos? 

Los gliomas se clasifican según el tipo de célula glial involucrada en el tumor, así como los factores genéticos que pueden ayudar a predecir cómo se comportará el tumor con el tiempo y las terapias que tienen más probabilidades de éxito. 

Los gliomas pueden comprender una variedad de tipos de células. Los especialistas los denominan gliomas mixtos. Clasifican los gliomas como de grado bajo, medio o alto según la rapidez con que se desarrollen y otras características. 

Los tipos de gliomas incluyen: 

Astrocitomas (incluidos los glioblastomas y los gliomas pontinos intrínsecos difusos (DIPG): 

• Estos cánceres se originan en los astrocitos. 

• Los glioblastomas son astrocitomas agresivos que se desarrollan rápidamente. Son el tipo más frecuente de tumor cerebral maligno del adulto. 
• Los astrocitomas son gliomas frecuentes en niños. El DIPG es un tipo de cáncer cerebral poco frecuente pero grave en los niños. Se origina en el tronco encefálico y afecta principalmente a los jóvenes. 

Ependimomas (incluyendo ependimoma anaplásico, ependimoma mixopapilar y subependimoma): 

• Estos cánceres comienzan en los ependimocitos. 
• Los ependimomas a menudo se desarrollan en los ventrículos del cerebro o la médula espinal. 

• Se diseminan a través del líquido cefalorraquídeo pero no más allá del cerebro o la columna vertebral. 
• Los ependimomas representan alrededor del 2% de todos los tumores cerebrales. Afectan más a los jóvenes que a los adultos. 

Oligodendrogliomas (incluidos oligodendroglioma, oligodendroglioma anaplásico y oligoastrocitoma anaplásico): 

• Estos cánceres se originan en los oligodendrocitos. 
• Los oligodendrogliomas se desarrollan lentamente al principio, pero pueden volverse agresivos con el tiempo. 

• Al igual que los ependimomas, rara vez se diseminan fuera del cerebro o la columna vertebral. 
• Afectan más a los adultos que a los jóvenes. Los oligodendrogliomas ocurren en aproximadamente el 1% al 2% de todos los cánceres de cerebro. 

Gliomas mixtos  (también llamados oligoastrocitomas) 

• Se componen de varios tipos de células gliales. 
• Su clasificación como un tipo de tumor separado es discutible, aunque puede abordarse mediante pruebas genéticas de muestras de tumores. 

• Estos tumores son más comunes en hombres adultos y con frecuencia se descubren en el cerebro (parte superior del cerebro).  

¿Qué tan prevalentes son los gliomas? 

Cada año, se detectan aproximadamente 80 000 casos nuevos de tumor cerebral primario en los Estados Unidos. Los gliomas representan alrededor de una cuarta parte de estos (20.000). Cada año, se diagnostican aproximadamente 12 000 casos de glioblastoma (aproximadamente el 15 % del total de tumores cerebrales recién diagnosticados).  

¿Cuál es la causa del glioma cerebral? 

Los gliomas, como la mayoría de los tumores cerebrales primarios, tienen una etiología desconocida. Según la investigación, las alteraciones en el ADN provocan el desarrollo de tumores malignos en el cerebro y la médula espinal, como los gliomas. El ADN se encuentra en nuestros genes. Ofrecen instrucciones a las células sobre cómo desarrollarse y reproducirse. Las mutaciones o alteraciones en el ADN de nuestros genes pueden hacer que las células proliferen sin control. Puedes heredar mutaciones genéticas de tus padres. También pueden ocurrir inesperadamente durante su vida.  

¿Cuáles son los factores de riesgo para desarrollar un glioma cerebral maligno? 

Los gliomas, como la mayoría de los tumores cerebrales primarios, tienen una etiología desconocida. Sin embargo, hay varias variables que pueden aumentar sus posibilidades de desarrollar un tumor cerebral. Estos son algunos ejemplos: 

Edad: 

• Los gliomas cerebrales malignos son más frecuentes en determinados grupos de edad, incluidos los adultos de 45 a 65 años y los niños menores de 12 años. 

• Un tumor cerebral, por otro lado, puede surgir a cualquier edad. Los niños y los adultos jóvenes tienen más probabilidades de desarrollar ciertos tipos de gliomas, como los ependimomas y los astrocitomas pilocíticos. 

Grupo étnico: las personas blancas pueden ser más susceptibles que otras razas a adquirir gliomas. 

Género:  Los gliomas afectan un poco más a los hombres que a las mujeres. 

Exposición a la radiación: 

• Las personas que han estado expuestas a la radiación ionizante tienen una mayor probabilidad de desarrollar un tumor cerebral. 
• Los ejemplos de radiación ionizante incluyen el tratamiento de radiación contra el cáncer y la exposición a la radiación de la bomba atómica. 
• No se ha demostrado que los tipos comunes de radiación, como los campos electromagnéticos emitidos por las líneas eléctricas y la radiación de radiofrecuencia emitida por los hornos de microondas, aumenten el riesgo de glioma. 
• No está claro si el uso de teléfonos inteligentes aumenta la posibilidad de desarrollar cáncer cerebral. Algunos estudios han descubierto un vínculo entre el uso de teléfonos inteligentes y un tipo de cáncer cerebral conocido como neuroma acústico. Muchos otros estudios no han encontrado ningún vínculo. Debido a que los teléfonos inteligentes son un componente más nuevo, se requiere un estudio adicional a largo plazo para comprender completamente su posible influencia en el riesgo de cáncer. Por el momento, si le preocupa el posible vínculo entre los teléfonos inteligentes y el cáncer, los médicos recomiendan reducir su exposición utilizando un altavoz o un dispositivo de manos libres, que mantiene el teléfono alejado de su cabeza. 

Antecedentes familiares de glioma: 

• El glioma no suele darse en familias. Sin embargo, tener antecedentes familiares de un glioma aumenta la probabilidad de adquirirlo. 
• Si bien varios genes se han relacionado con el glioma, se necesita investigación adicional para demostrar una relación entre estas variantes genéticas y las neoplasias malignas cerebrales.  

¿Cuáles son los síntomas del glioma cerebral? 

El síntoma de presentación inicial más común de los pacientes con glioma es el dolor de cabeza. Se cree que la fisiopatología de los dolores de cabeza es causada por el crecimiento del tumor, que provoca un impacto masivo en el tejido circundante. El efecto de masa, a su vez, provoca presión en la microvasculatura, lo que provoca edema (acumulación de líquidos). 

El efecto de masa provoca los síntomas de un tumor cerebral según la ubicación del tumor en el cerebro. Los tumores del lóbulo frontal, por ejemplo, pueden causar trastornos del comportamiento, mientras que los tumores del lóbulo temporal dominante pueden causar deficiencias en el habla receptiva. Otros síntomas de los efectos de masa incluyen náuseas, vómitos y cambios visuales. 

Las convulsiones son el segundo síntoma de presentación más frecuente. Las convulsiones son causadas por la irritación tumoral de la corteza cerebral, lo que da como resultado convulsiones localizadas o generalizadas. Otros síntomas de los gliomas incluyen sensación de hormigueo, debilidad, dificultad para caminar y, en casos raros, una condición comatosa debido al sangrado dentro del tumor, lo que provoca una hernia cerebral. 

Las complicaciones del glioma cerebral incluyen: 

• Aumento de la presión intracraneal 
• convulsiones 
• Hidrocefalia (acumulación de LCR dentro del cerebro) 
• hernia cerebral 
• Hemorragia en el tumor 
• Propagación local 
• metástasis espinales 
• Muerte 

¿Cómo se diagnostican los gliomas malignos? 

Su médico evalúa sus síntomas y revisa su historial médico. El médico también realizará un examen físico y neurológico completo. 

Después de eso, él o ella solicitará ciertas investigaciones de imágenes para ayudar en el diagnóstico. El absceso cerebral, los trastornos desmielinizantes, el infarto cerebral y la metástasis cerebral son diagnósticos alternativos posibles para el glioma cerebral maligno.  

Historia y examen físico: 

Los dolores de cabeza, las convulsiones, las náuseas, los vómitos, las convulsiones y, en casos más avanzados, la debilidad o el estado mental alterado son los síntomas más frecuentes de los gliomas cerebrales. 

El examen neurológico de estos individuos puede ser normal o puede revelar varios grados de debilidad focal, deficiencias sensoriales o, en un caso grave, un estado mental alterado como resultado de un efecto de masa abrupto causado por el agrandamiento del tumor. 

Estudios de imagen: 

En el contexto de una historia clínica y un examen físico indicativos de tumores cerebrales, los siguientes diagnósticos por imágenes son apropiados: 

Cabeza de tomografía computarizada (TC): 

• Se debe realizar un estudio exhaustivo para evaluar anomalías intracraneales agudas como sangrado, edema y asimetría en el tejido cerebral. 

Imágenes por resonancia magnética (IRM) del cerebro: 

• Esta es una investigación detallada de las características de los tumores cerebrales. 
• Los tumores de bajo grado a menudo no se realzan (captan el contraste), pero los tumores de alto grado exhiben diversos grados de realce. 
• Además, la resonancia magnética es una técnica excelente para determinar la extensión del edema cerebral. 
• Una resonancia magnética del cerebro ayudará en el plan de tratamiento y determinará la respuesta a la cirugía, la radiación y la quimioterapia. 

Radiografía de tórax: 

• Los pacientes recién diagnosticados con un tumor cerebral requieren un estudio metastásico adecuado (diseminación a distancia del tumor) basado en su historial y examen físico. 
• Los pacientes con un largo historial de consumo de cigarrillos, por ejemplo, pueden requerir una radiografía de tórax. Si se descubre una masa en la radiografía de tórax, debe estudiarse más a fondo mediante una tomografía computarizada del cuerpo o una tomografía por emisión de positrones (PET) para determinar el sitio principal probable de la enfermedad metastásica.  

Biopsia cerebral: 

El diagnóstico tisular se puede establecer durante la resección quirúrgica o mediante biopsia estereotáctica. Una biopsia central estereotáctica localiza un tumor usando una máquina de escaneo 3D (ultrasonido, tomografía computarizada o resonancia magnética). 

La biopsia sola se realiza cuando la lesión no es susceptible de resección, cuando no se puede extirpar una cantidad significativa de tejido tumoral o cuando el estado clínico general del paciente impide la cirugía invasiva. 

Solo una biopsia puede confirmar definitivamente un tumor cerebral y proporcionar un pronóstico para guiar las opciones de tratamiento. Un patólogo (un médico que se especializa en identificar el cáncer y otras anomalías de los tejidos) puede evaluar el grado o la etapa de un tumor cerebral en función de esta información. 

El patólogo también examinará la apariencia física y la tasa de crecimiento de la muestra de la biopsia (diagnóstico molecular). Su médico le informará de los resultados del patólogo. Esta información ayuda a tomar decisiones relacionadas con el tratamiento.  

¿Cómo se tratan los gliomas cerebrales malignos? 

Los pacientes con gliomas requieren una terapia multidisciplinaria. Los neurocirujanos, neurooncólogos, oncólogos radiólogos y otros profesionales de la salud desempeñarán un papel en la mejora de la atención al paciente y en lograr el mejor resultado posible. El tratamiento para el glioma está determinado por el origen, el tamaño, el grado y la ubicación del tumor, así como por su edad, estado general de salud y preferencias. 

El tratamiento para el glioma puede incluir la administración de medicamentos para minimizar los signos y síntomas de su tumor además de los pasos para eliminar el tumor mismo. 

Su médico puede recetarle esteroides para disminuir la inflamación y aliviar la presión en las partes afectadas del cerebro. Para controlar las convulsiones, se pueden administrar medicamentos antiepilépticos. 

Para la mayoría de los pacientes, la cirugía es la primera línea de tratamiento para el glioma. Si se puede acceder fácilmente al tumor, un cirujano puede extirparlo por completo. Sin embargo, los gliomas pueden ser difíciles de erradicar por completo, especialmente en partes frágiles o de difícil acceso del cerebro. 

Después de la cirugía, se pueden administrar otras terapias, como quimioterapia y radioterapia. Se trata de una terapia adyuvante, lo que significa que eliminan las células cancerosas residuales o las piezas del tumor después de la cirugía. Sin embargo, si su tumor es inoperable, su médico puede recomendarle quimioterapia o radioterapia como sus terapias primarias. 

Cirugía: 

La forma más frecuente de cirugía utilizada para eliminar los gliomas es una craneotomía (cirugía cerebral abierta). Puede ser candidato para la ablación con láser según el tamaño y la ubicación del tumor. Este procedimiento mínimamente invasivo emplea calor láser para eliminar todo o parte de un tumor cerebral. 

Un cirujano puede emplear procedimientos especializados para guiar la cirugía, como imágenes o mapeo cerebral. El mapeo cerebral revela qué partes de su cerebro regulan actividades importantes. Esta información ayuda a su cirujano a evitar la extirpación o el daño del tejido cerebral sano.  

Radioterapia: 

Para matar los cánceres, el tratamiento de radiación utiliza altas dosis de radiación. Su médico puede recomendarle radioterapia para los gliomas. El tratamiento de radiación aborda la forma particular del tumor, lo que reduce la posibilidad de daño a los tejidos cercanos. 

También es posible que le administren braquiterapia, un tipo de radioterapia. Para tratar un tumor, un profesional de la salud usa fuentes de radiación cerca del tumor. Las fuentes emiten radiación sin dañar los tejidos adyacentes. 

Las opciones para el tratamiento con radiación incluyen: 

• Usar computadoras para dirigir la radioterapia al sitio preciso del tumor cerebral. La radioterapia de intensidad modulada y la radioterapia conformada 3D son dos técnicas. 
• Usar protones, la parte positiva de los átomos, como fuente de radiación en lugar de rayos X. El tratamiento con haz de protones conforme proporciona radiación solo cuando los haces de protones alcanzan el tumor, causando menos daño al tejido circundante que los rayos X. 
• Uso de numerosos haces de radiación para proporcionar un tipo de radioterapia muy específica. Si bien este enfoque se conoce como tratamiento de radiación estereotáctica (radiocirugía), no implica una cirugía tradicional. Cada rayo de radiación no es especialmente poderoso, pero el lugar donde se juntan todos los rayos, en el tumor cerebral, recibe una dosis muy alta de radiación, lo que mata las células tumorales en un área relativamente pequeña.  

Quimioterapia: 

La quimioterapia se refiere al uso de medicamentos para matar las células cancerosas. Se utiliza para tratar una amplia gama de cánceres. Esta terapia puede ser oral o intravenosa. La temozolomida es un medicamento de quimioterapia típico que se usa para aumentar la eficacia del tratamiento con radiación.  

Tratamiento para la recurrencia: 

La reoperación con quimioterapia y terapia dirigida como los inhibidores de la angiogénesis (creación de nuevos vasos sanguíneos para el tumor) o la inmunoterapia son opciones para los gliomas recurrentes. Todos estos tratamientos adyuvantes están siendo estudiados por su eficacia.  

Otros tratamientos: 

Los pacientes con glioma de alto grado tienen más probabilidades de sufrir convulsiones, edema maligno y complicaciones relacionadas con la inmovilidad. Estos pacientes requieren medicamentos antiepilépticos, profilaxis de TVP y esteroides antes, durante y después de la terapia para prevenir el edema cerebral.  

¿Cómo se pueden prevenir los gliomas cerebrales? 

La mayoría de los factores de riesgo de glioma, como la edad y el origen étnico, son incontrolables. La identificación y el tratamiento tempranos de los gliomas de bajo grado, por otro lado, pueden limitar o prevenir el desarrollo de gliomas de alto grado. 

Si hay tumores cerebrales en su familia, debe pensar en pruebas genéticas. Discuta los riesgos y las ventajas de las pruebas genéticas con su médico de atención médica o un asesor genético. 

También es una buena idea: 

• Limite la exposición de su cabeza a la radiación. 

• Mantener un estilo de vida saludable.  

¿Cuál es el pronóstico del glioma cerebral maligno? 

El pronóstico del glioma está determinado por varias variables, que incluyen: 

• Edad del paciente. 
• Comorbilidades actuales. 
• Grado y localización del tumor. 
• Presencia de hidrocefalia. 
• Respuesta a la terapia adyuvante. 
• La extensión de la resección quirúrgica. 

Las tasas de supervivencia del glioma difieren según el tipo de tumor, el grado del tumor y la edad. Ciertas mutaciones también pueden tener un impacto en el pronóstico. Cuanto mayor es una persona cuando es diagnosticada y tratada, peor es su pronóstico. Los ependimomas de bajo grado, los oligodendrogliomas y los astrocitomas tuvieron las mayores tasas de supervivencia a cinco años en adultos y niños. Es el más bajo (entre 6% y 20%) para los glioblastomas. 

Los gliomas malignos se asocian con una tasa significativa de morbilidad y mortalidad. Incluso con la terapia máxima, la mediana de supervivencia para los glioblastomas es de solo 12 a 15 meses y de 2 a 5 años para los gliomas anaplásicos. 

El glioma de bajo grado es una enfermedad que mata a personas jóvenes (edad media 41 años), con una tasa de supervivencia de 7 años. Aunque los pacientes con glioma de bajo grado tienen una tasa de supervivencia más alta que los pacientes con glioma de alto grado (grado III/IV de la OMS), todos los gliomas de bajo grado se convierten en gliomas de alto grado y mueren. 

Los gliomas en general y los glioblastomas en particular son extremadamente difíciles de curar. A pesar de los avances en la comprensión de la biología molecular y la genética de los gliomas, ha habido pocos avances para evitar la mortalidad de los gliomas de alto grado. Como resultado, existe una necesidad continua de investigación científica fundamental y clínica para mejorar el tratamiento de esta enfermedad mortal. 

¿Qué sucede después del tratamiento del glioma cerebral maligno? 

Mantenga un contacto constante con su proveedor de atención médica después de la terapia. Se requerirán exploraciones de imágenes periódicas para determinar si el cáncer ha regresado. 

La terapia del cáncer de cerebro puede dañar el tejido cerebral sano. La rehabilitación con terapeutas físicos u ocupacionales puede ayudarlo a recuperar habilidades como caminar, hablar y recordar. 

Se debe informar a los pacientes sobre el valor de las visitas regulares de seguimiento, tomar las recetas a tiempo y cumplir con las restricciones de manejo. Los grupos de apoyo para usted y su familia pueden ayudarlo a sobrellevar las dificultades físicas y emocionales de tener un tumor cerebral.  

Rehabilitación después del tratamiento: 

Debido a que los tumores cerebrales pueden formarse en áreas del cerebro que regulan las habilidades motoras, el habla, la visión y el pensamiento, es posible que se requiera rehabilitación como parte del proceso de recuperación. 

Su médico puede recomendarle los servicios apropiados, como: 

• La fisioterapia puede ayudar en la restauración de las habilidades motoras perdidas o la fuerza muscular. 
• Terapia ocupacional: después de un tumor cerebral u otra enfermedad, la terapia ocupacional puede ayudarlo a regresar a sus actividades diarias habituales, incluido el trabajo. 
• Logopedia: con patólogos del habla (especialistas en problemas del habla), que pueden ayudarlo si tiene problemas para hablar. 
• Tutoría para niños en edad escolar: puede ayudar a los jóvenes a sobrellevar los cambios en la memoria y el pensamiento después de un tumor cerebral.  

Conclusión 

Los gliomas son tumores que se forman en las células gliales del cerebro y la médula espinal. Suelen ser cancerosos. Los gliomas no suelen propagarse a otras regiones del cuerpo. Sin embargo, pueden propagarse rápidamente a través del cerebro y la columna vertebral y pueden ser mortales. 

Los síntomas más comunes de los gliomas cerebrales incluyen dolores de cabeza, convulsiones, náuseas, vómitos, convulsiones y, en casos más avanzados, parálisis o cambios en el estado mental. Para el diagnóstico de glioma cerebral maligno se requiere un examen físico completo, investigaciones por imágenes y una muestra de tejido cerebral. 

La mayoría de los pacientes con glioma requieren una combinación de tratamientos. La cirugía, la radioterapia o la quimioterapia pueden usarse en el tratamiento. Las tasas de supervivencia de los gliomas varían según el tipo de tumor, el grado del tumor y la edad. Ciertas mutaciones también pueden afectar el pronóstico. Cuando una persona es diagnosticada y tratada, cuanto mayor es, peor es su pronóstico. La mayor probabilidad de supervivencia es para los pacientes jóvenes con gliomas de bajo grado. 

Después de someterse a un tratamiento para el glioma cerebral maligno, se requiere apoyo psicosocial y terapia de rehabilitación para mejorar el resultado final del proceso de recuperación y mejorar la actividad física, el habla y otras habilidades.