Enfisema

Descripción general

El enfisema, también conocido como enfisema pulmonar, es una afección del tracto respiratorio inferior caracterizada por espacios llenos de aire en el pulmón que pueden variar en tamaño y pueden ser bastante grandes. Los vacíos son creados por la desintegración de las paredes alveolares y reemplazan el parénquima pulmonar esponjoso. Esto reduce el área alveolar total accesible para el intercambio de gases, lo que da como resultado una disminución en el aporte de oxígeno a la sangre.

¿Qué es el enfisema?

El enfisema pulmonar se describe como una dilatación patológica permanente de las vías respiratorias distales (bronquiolos respiratorios, conductos alveolares y sacos alveolares) causada por la desintegración de la pared de las vías respiratorias sin alteraciones fibróticas. El enfisema mata las unidades de ventilación vitales e interrumpe el intercambio de gases.

Funcionalmente, el enfisema crea un déficit ventilatorio obstructivo, como lo indica la espirometría, y es parte del grupo de enfermedades de la enfermedad pulmonar obstructiva crónica (EPOC). El enfisema avanzado es una causa común y significativa de insuficiencia respiratoria crónica, así como de descompensación repentina, que puede ser fatal. Debido a la grave morbilidad y mortalidad asociadas con esta enfermedad, es fundamental detectarla y tratarla en sus primeras etapas.

El enfisema se distingue de la neumonía intersticial por la falta de fibrosis del intersticio pulmonar. No obstante, en muchos individuos con enfisema establecido, la combinación de fibrosis pulmonar y enfisema (CPFE) se ha descrito como una entidad clínica discreta. Las exacerbaciones repetidas del enfisema y la subsiguiente descompensación inducen una pérdida rápida de la función pulmonar que es más de lo previsto con la edad.

La EPOC es la tercera causa más común de muerte en los Estados Unidos y la cuarta causa más común de mortalidad en todo el mundo. Según las proyecciones de la Organización Mundial de la Salud (OMS), será la tercera causa de muerte en todo el mundo para 2020. Los pacientes con EPOC tienen bronquitis crónica y enfisema. A pesar de definirse como entidades distintas, la mayoría de los pacientes con EPOC presentan características de ambas. La EPOC coexiste frecuentemente con comorbilidades, que dificultan la evolución de la enfermedad.

El enfisema es una condición patológica que afecta los espacios aéreos distales al bronquiolo terminal. Se distingue por la expansión permanente anormal de los espacios de aire pulmonares con degradación de sus paredes y falta de elasticidad, así como deterioro del parénquima pulmonar.

Epidemiología

El enfisema, o el término más amplio EPOC, que también abarca la bronquitis crónica, es una dolencia común que afecta a casi 250 millones de personas en todo el mundo. Esta condición afecta a alrededor de 14 millones de personas en los Estados Unidos de América (EE.UU.). La EPOC se está volviendo más común como resultado de un cambio social hacia el uso de cigarrillos en los Estados Unidos.

La incidencia también es mayor en lugares con niveles más altos de contaminación. La neumoconiosis en los mineros del carbón es otra causa de enfisema, incluso en los no fumadores. Los hombres tienen una frecuencia algo mayor que las mujeres y está relacionado con el nivel de tabaquismo.

Su prevalencia está creciendo gradualmente, debido principalmente a un aumento en el tabaquismo y los contaminantes ambientales. Otro factor es la reducción de la mortalidad por otras causas, como enfermedades cardiovasculares e infecciosas. Las variables genéticas también tienen una influencia clave en la predicción de si los pacientes experimentarán o no una restricción del flujo de aire. La gravedad del enfisema en la neumoconiosis de los mineros del carbón es mucho mayor, independientemente del estado de fumador.

Causas del enfisema

A pesar de que varios académicos de todo el mundo han formulado hipótesis sobre varios factores, fumar cigarrillos es la causa más importante reconocida de enfisema. El enfisema afecta a alrededor del 10 al 15 % de los fumadores de cigarrillos a lo largo de su vida, según la gravedad y la duración del tabaquismo.

Los factores genéticos, como la deficiencia de alfa-1 antitripsina (AAT), una enfermedad autosómica recesiva, son una causa de enfisema, particularmente en niños, y afectan principalmente a los lóbulos inferiores de los pulmones. El enfisema por fumar cigarrillos, por otro lado, es más frecuente a partir de la quinta década y afecta principalmente a los lóbulos superiores del pulmón.

El enfisema comúnmente se desarrolla después de 20 paquetes por año de fumar. La exposición ambiental a productos químicos específicos, el tabaquismo pasivo, la exposición ocupacional a drogas y las infecciones pulmonares recurrentes se han relacionado con el enfisema. En el pasado, una de las causas más comunes de enfisema en los países subdesarrollados era la exposición al humo del uso habitual de una estufa de leña para cocinar. Ha habido historias de jóvenes que desarrollaron enfisema después de usar marihuana.

Fisiopatología

El enfisema es la degeneración de la unidad respiratoria funcional ventilatoria, que incluye las paredes alveolares, los bronquiolos respiratorios, los conductos alveolares y los sacos alveolares. Esto da como resultado una dilatación persistente, que reduce el área de superficie de las unidades de ventilación. Se requiere una pared alveolar intacta, intersticio y capilares con un flujo sanguíneo adecuado para el intercambio de ventilación.

El enfisema interrumpe el intercambio de gases, lo que provoca hipoxia e hipercapnia agudas y, en última instancia, insuficiencia respiratoria. El enfisema se divide en tres tipos: centroacinar, panacinar y paraseptal. El enfisema paraseptal puede ocurrir tanto en fumadores como en aquellos que tienen deficiencia de alfa-1 antitripsina (AAT). Centriacinar es frecuente entre los fumadores, mientras que panacinar es común en aquellos con deficiencia de AAT.

Los mediadores inflamatorios como los macrófagos, los linfocitos T y los neutrófilos son activados por el humo y otras sustancias, produciendo citocinas. También se producen proteinasas, que dañan el tejido conjuntivo del parénquima pulmonar y las unidades ventilatorias, lo que provoca hipoxia e hipercapnia graves en casos avanzados.

La producción excesiva de moco es otra complicación. Cabe destacar que la AAT es una antiproteinasa que inhibe el deterioro pulmonar contrarrestando la proteinasa, y el enfisema surge por la pérdida de esta protección por deficiencia hereditaria.

Enfisema centrolobulillar

El enfisema centrolobulillar es una afección pulmonar crónica que empeora con el tiempo. Se cree que es un tipo de enfermedad pulmonar obstructiva crónica (EPOC). Los lóbulos superiores de los pulmones se ven afectados principalmente por el enfisema centrolobulillar. Se distingue por el daño a las vías respiratorias.

Enfisema bulloso

El enfisema ampolloso se distingue por alvéolos dañados que se distienden para generar espacios de aire inusualmente amplios, particularmente en las partes superiores de los pulmones. Este síndrome puede aparecer en personas jóvenes sanas.

Síntomas del enfisema

Un paciente típico con enfisema está en su quinta década o más, tiene una larga historia de tabaquismo y se presenta con una tos persistente y productiva y dificultad para respirar progresiva. Los síntomas de la EPOC grave aumentan con el tiempo e interfieren con las actividades diarias. También pueden perder peso sin querer y parecer caquéxicos.

Los pacientes se descompensan y típicamente tienen tos con copiosas cantidades de flema, sibilancias significativas y continúan con hipercapnia con insuficiencia respiratoria hipóxica concomitante en las exacerbaciones agudas. Los pacientes a menudo exhiben "respiración con los labios fruncidos", están taquipneicos y activan sus músculos auxiliares de la respiración. La auscultación a menudo demuestra una disminución de la entrada de aire.

El cor pulmonale es una consecuencia del enfisema a largo plazo que puede inducir síntomas e indicaciones de insuficiencia cardíaca derecha. A estos individuos se les conoce como "infladores rosados" porque son pletóricos y tienen un tórax hiperexpandido (en forma de barril). En las primeras etapas, no son cianóticos.

Los pacientes con bronquitis crónica descompensada, por otro lado, se conocen como "hinchazones azules" porque son cianóticos. La hemoptisis es poco común en la EPOC y, si ocurre, se deben considerar trastornos más graves, como la malignidad, en un contexto clínico apropiado.

Vale la pena señalar que existe una enfermedad conocida como síndrome de superposición de asma y EPOC (ACOS) en la que ambos trastornos coexisten. Es fundamental tener un historial para discernir entre los dos, ya que el asma a menudo tiene desencadenantes para el agravamiento y puede tener cambios estacionales. Pueden coexistir enfermedades de las vías respiratorias superiores, como la rinosinusitis crónica, por lo que se debe realizar una anamnesis completa.

La insuficiencia de AAT es un trastorno de transmisión genética, por lo que los antecedentes familiares son fundamentales. Fumar cigarrillos es a menudo un rasgo cultural que se transmite en las familias. Del mismo modo, la información sobre los contactos enfermos sería útil, ya que las infecciones virales son la causa más frecuente de exacerbación de la EPOC. También se requiere un historial de vacunación, incluida la administración de la vacuna anual contra la influenza.

El historial de tabaquismo de la persona es significativo, con énfasis en la edad a la que comenzó a fumar y el número total de paquetes por año. Si la persona ha dejado de fumar, es fundamental saber cuánto tiempo ha pasado desde la última vez que fumó. Es fundamental tener antecedentes de exposición ambiental y ocupacional, así como antecedentes familiares de enfermedades respiratorias crónicas y EPOC.

El examen físico puede ser normal en las primeras etapas de la enfermedad. Los pacientes con enfisema se conocen comúnmente como "infladores rosados", lo que significa caquécticos y no cianóticos. La espiración a través de los labios fruncidos aumenta la presión de las vías respiratorias y evita el colapso de las vías respiratorias durante la respiración, y el empleo de los músculos respiratorios accesorios sugiere una enfermedad avanzada. La EPOC no se caracteriza por hipocratismo digital. Podrían existir muchas más comorbilidades. Los fumadores actuales pueden tener olor a humo, así como manchas de nicotina en las manos y las uñas.

La percusión puede ser normal en las primeras etapas de la afección. El resto de la prueba puede incluir una espiración prolongada o sibilancias en la exhalación forzada, así como un aumento de la resonancia, lo que indica hiperinflación a medida que empeora el bloqueo de las vías respiratorias. La auscultación detecta ruidos respiratorios distantes, sibilancias, crepitantes en las bases pulmonares y/o ruidos cardíacos distantes.

Diagnóstico

Después de una historia y un examen físico completos, el siguiente paso en el diagnóstico de la EPOC es una prueba de función pulmonar (PFT) completa. La espirometría, las pruebas de reversibilidad del broncodilatador, los volúmenes pulmonares, la medición de la capacidad de difusión de monóxido de carbono (DLCO) y el bucle de volumen de flujo forman parte de la PFT (FVL). La inclusión de gases en sangre arterial (ABG) a la PFT es útil en muchas circunstancias.

La espirometría a menudo revela una disminución tanto de la capacidad vital forzada (FVC) como del volumen espiratorio forzado en el primer segundo (FEV1). FEV1 cae más proporcionalmente que las disminuciones de FVC, y la relación FEV1/FVC es inferior a 0,7. Sin embargo, este defecto ventilatorio "obstructivo" no es patognomónico de la EPOC y, en ocasiones, la espirometría también puede indicar un defecto "restrictivo", dependiendo de otras enfermedades subyacentes.

La hiperreactividad bronquial estaría indicada por una mejora significativa en FEV1 o FVC (definida como superior a 200 ml o 12 %, respectivamente). Según el FEV1, la obstrucción se clasifica en menor, moderada o grave. Los volúmenes pulmonares pueden revelar signos de atrapamiento de aire, hiperinflación o ambos. En la EPOC, la DLCO está frecuentemente disminuida, lo que indica dificultad con el intercambio de gases. Cabe señalar que la DLCO puede estar disminuida en diferentes trastornos, como insuficiencia cardíaca, hipertensión pulmonar, enfermedades vasculares pulmonares, etc.

La Iniciativa Global para Enfermedades Pulmonares Obstructivas Crónicas (GOLD) clasifica el grado de bloqueo en individuos con una relación FEV1/FVC inferior a 0,7 de la siguiente manera.

• Leve cuando FEV1 mayor o igual a 80 del predicho
• Moderado cuando el FEV1 es mayor o igual a 50 y menor al 80% del predicho
• Grave cuando el FEV1 es mayor o igual a 30 y menor al 50 % del predicho
• Muy grave cuando el FEV1 es inferior al 30% del previsto

La radiología es importante en el diagnóstico del enfisema. Una radiografía del tórax revelaría hiperinflación y un diafragma aplanado. Una tomografía computarizada (TC) de tórax es más específica y confirma el enfisema. Las imágenes radiológicas de hipertensión pulmonar muestran una arteria pulmonar prominente o dilatada. En el diagnóstico de enfisema, la resonancia magnética del tórax no tiene una ventaja establecida sobre la tomografía computarizada estándar del tórax.

Se requieren pruebas genéticas para la deficiencia de AAT en individuos jóvenes con enfisema. El asma o la fibrosis pulmonar coexistentes requerirían pruebas adicionales, como un recuento de eosinófilos en sangre, niveles de inmunoglobulina E, una prueba de autoinmunidad y vasculitis, pruebas de alergia, etc. Se utilizaría una ecocardiografía para determinar la hipertensión pulmonar secundaria.

La oximetría de ejercicio (también conocida como prueba de caminata de 6 minutos) es un método simple para determinar la insuficiencia respiratoria hipóxica crónica que se requiere antes de comenzar el tratamiento con oxígeno a largo plazo (LTOT)

Tratamiento para el enfisema

El tratamiento incluye intervenciones tanto farmacéuticas como no farmacológicas. Dejar de fumar, así como evitar la contaminación, son fundamentales para prevenir daños pulmonares adicionales. Se requieren vacunas anuales contra la influenza y el neumococo en estos pacientes, a menos que estén contraindicadas. Las exacerbaciones se pueden evitar evitando los contactos con los enfermos. En estos individuos puede ser beneficiosa una dieta adecuada y, preferentemente, la ayuda de un nutricionista.

Los pacientes que tienen una saturación de oxígeno de menos del 88 por ciento o una PaO2 de menos de 55 mmHg en reposo o con esfuerzo requieren tratamiento con oxígeno a largo plazo. Se han demostrado los beneficios de la rehabilitación pulmonar para aumentar la función pulmonar y la capacidad de ejercicio. El control de la función pulmonar a intervalos regulares es útil para detectar un deterioro rápido.

El tratamiento farmacológico es la piedra angular del manejo de la EPOC. El albuterol, el levalbuterol, los anticolinérgicos como el ipratropio, los corticosteroides inhalados (ICS), los agonistas beta de acción prolongada (LABA) y los antagonistas muscarínicos de acción prolongada son ejemplos de broncodilatadores inhalados (LAMA). Aunque anteriormente se usaba con más frecuencia una combinación de ICS y LABA, con nuevos hallazgos de neumonía creciente en estos pacientes, varios médicos han adoptado con éxito una estrategia más "no esteroide" con la combinación de LABA y LAMA.

Se ha recomendado LABA para la EPOC sin la adición de ICS o LAMA, a pesar de la evidencia de mayor mortalidad cuando se usa en el asma. En situaciones graves, se requiere un tratamiento triple con una combinación de ICS, LABA y LAMA. Para los pacientes que tienen problemas para utilizar los inhaladores, la mayoría de estos medicamentos están disponibles en forma de nebulizadores.

Se ha demostrado que roflumilast, un inhibidor de la fosfodiesterasa, minimiza las exacerbaciones en individuos refractarios. Se pueden intentar muchos medicamentos adicionales, como la teofilina y los antibióticos a largo plazo, como la azitromicina. Los corticosteroides orales a largo plazo pueden ser la única opción en algunas personas, a pesar de que no se recomiendan con frecuencia.

Los corticosteroides sistémicos, además de los medicamentos inhalados, son principalmente beneficiosos en las exacerbaciones de la EPOC. La metilprednisolona, la hidrocortisona y la dexametasona se usan comúnmente en todo el mundo. La prednisona por vía oral es tan eficaz como los esteroides por vía intravenosa. En las exacerbaciones agudas se utilizan antibióticos y, en casos raros, antivirales.

Los pacientes con deficiencia de alfa-1 antitripsina serían candidatos para el "tratamiento de aumento" de la enzima. La cirugía de reducción de volumen pulmonar puede ser una opción para ciertas personas con enfisema ampolloso. En individuos apropiados con enfermedad en "etapa terminal", un trasplante de pulmón puede ser una posibilidad.

Terapia de apoyo

La terapia de apoyo comprende la oxigenoterapia y el soporte ventilatorio, la rehabilitación pulmonar y los cuidados paliativos.

En pacientes estables, el oxígeno suplementario de rutina tiene poco efecto sobre la calidad de vida o los resultados clínicos. Se recomienda oxígeno suplementario continuo a largo plazo, es decir, más de 15 horas, en pacientes con EPOC que tienen una PaO2 inferior a 55 mmHg (o una saturación de oxígeno inferior al 88 por ciento) o una PaO2 inferior a 59 mmHg en caso de cor. pulmonar. Se ha demostrado que el tratamiento con oxígeno mejora la supervivencia de estos individuos con hipoxemia grave en reposo. El oxígeno intermitente ayudará a las personas que se desaturan durante el ejercicio. El objetivo es mantener la saturación de oxígeno por encima del 90%.

El desajuste entre la ventilación y la perfusión (desajuste V/Q) es una causa importante de hipoxemia en la EPOC, especialmente en las regiones bajas de V/Q. El propósito de la vasoconstricción hipóxica de las arterias pulmonares es aumentar la eficiencia total del intercambio gaseoso. El oxígeno suplementario puede llegar con éxito a los alvéolos de estos pulmones, previniendo la vasoconstricción y aumentando así la perfusión y mejorando el intercambio de gases, lo que mejora la hipoxemia.

En pacientes con insuficiencia respiratoria aguda, se ha demostrado que la ventilación con presión positiva no invasiva (NPPV) reduce la morbilidad y la muerte. Debe probarse como el modo inicial de ventilación en pacientes con exacerbación de la EPOC e insuficiencia respiratoria que no tienen contraindicaciones absolutas, ya que mejora el intercambio de gases, minimiza la duración de la hospitalización, disminuye el trabajo respiratorio, mejora la coincidencia de VQ y aumenta la supervivencia. Si la NPPV no funciona en un paciente con EPOC en un entorno hospitalario, el paciente debe ser intubado y conectado a un ventilador.

Aunque los cuidados paliativos están disponibles desde el momento en que a una persona se le diagnostica EPOC, se recomiendan principalmente para los pacientes en estadio GOLD D. Es una adición al régimen de tratamiento actual del paciente. El objetivo es dar la mayor calidad de vida posible. No solo ayuda en la evaluación y el manejo de los síntomas, sino que también ayuda a los pacientes a comprender su condición y promueve discusiones sobre el objetivo de atención del paciente, la atención anticipada y los planes de atención al final de la vida.

La planificación anticipada de la atención incluye la comunicación entre los pacientes, sus familias y sus médicos, y ayuda a los pacientes a desarrollar opciones de tratamiento. Un componente clave de los cuidados paliativos es tranquilizar a los pacientes con un plan claro para lidiar con la disnea en la última etapa de la enfermedad, así como el manejo de la desesperación y la ansiedad.

Estos pueden tratarse con dosis bajas de opioides, cambios en el estilo de vida y métodos de relajación, en ese orden. Debido a que la mayoría de los pacientes subestiman la afección, es fundamental verificar el tiempo de transición y abordar la atención avanzada lo antes posible en la enfermedad. También es fundamental averiguar dónde los pacientes desean pasar sus últimos días (por ejemplo, en su casa o en el hospital) y ofrecerles la mayor comodidad posible.

Diagnóstico diferencial

Debido a que los síntomas de la EPOC son vagos, el diagnóstico diferencial es bastante amplio. El asma bronquial también tiene un problema ventilatorio obstructivo. La obstrucción fija también puede ocurrir en el asma a largo plazo sin EPOC acompañante. Muchos trastornos respiratorios crónicos, como la fibrosis pulmonar, las bronquiectasias, la insuficiencia cardíaca, la hipertensión pulmonar y las enfermedades vasculares pulmonares, tienen muchos síntomas en común.

La tos crónica puede ser causada por enfermedades infecciosas como la neumonía, la tuberculosis y las infecciones fúngicas, así como por trastornos inflamatorios como la neumonía intersticial. La aspiración crónica debe considerarse una opción de tratamiento en personas mayores y que padecen enfermedades neurológicas. En condiciones clínicas adecuadas, los trastornos no pulmonares, como la enfermedad grave por reflujo ácido y las enfermedades de las vías respiratorias superiores, como la rinosinusitis crónica, pueden incluirse en el diagnóstico diferencial.

Pronóstico

El enfisema se define como la ruptura persistente de las paredes alveolares. La detección y el tratamiento tempranos, por otro lado, pueden evitar la rápida disminución del funcionamiento pulmonar. El elemento más importante para prevenir daño pulmonar adicional es dejar de fumar.

Un mal pronóstico se asocia con una nutrición inadecuada, la presencia de hiperreactividad bronquial, el género masculino, la colonización bacteriana, una condición inmunocomprometida concomitante, trastornos cardíacos u otros respiratorios. Muchos médicos utilizan el índice BODE (índice de masa corporal, nivel de obstrucción, disnea y capacidad de ejercicio) para predecir la mortalidad por EPOC.

La hipercarbia crónica es un indicador alarmante de enfermedad a largo plazo y está relacionada con un mal pronóstico. La función pulmonar cae más de lo previsto para la edad con cada exacerbación. La presencia de enfisema en una tomografía computarizada de tórax es un signo de mal pronóstico. Sin embargo, se ha demostrado que dejar de fumar y el tratamiento con oxígeno a largo plazo (LTOT) reducen la mortalidad por EPOC.

La presencia de trastornos adicionales empeora el pronóstico de los pacientes con EPOC. Los pacientes que tienen características tanto de asma como de EPOC, por ejemplo, tienen una peor calidad de vida y una mayor tasa de mortalidad. Los pacientes con enfisema que tienen niveles séricos elevados de alfa-1 antitripsina también tienen más probabilidades de morir. Los trastornos comórbidos que se observan a menudo incluyen síndrome metabólico, enfermedad cardiovascular, hipertensión y bronquiectasias.

Una herramienta muy utilizada para la predicción del pronóstico es el índice BODE que tiene en cuenta lo siguiente:

• IMC
• VEF (obstrucción)
• disnea

Complicaciones

Los pacientes con EPOC pueden desarrollar insuficiencia respiratoria aguda descompensada potencialmente mortal. Se requeriría oxígeno domiciliario incluso en individuos compensados con insuficiencia respiratoria persistente. Continuar fumando en estas personas los pondría en peligro de desarrollar cáncer. Las consecuencias de la EPOC incluyen disminución de la capacidad de ejercicio, caquexia, cor pulmonale e infecciones torácicas recurrentes. La depresión, la ansiedad y la irritabilidad son más comunes en estas personas, y el médico tratante debe abordarlas de manera adecuada.

Conclusión

El enfisema pulmonar es un tipo de enfermedad pulmonar obstructiva crónica descrita como una dilatación patológica permanente de las vías respiratorias distales (bronquiolos respiratorios, conductos alveolares y sacos alveolares) causada por la degradación de la pared de las vías respiratorias sin alteración fibrótica. El enfisema interrumpe el intercambio de gases, lo que resulta en una ventilación restrictiva.

Un equipo interprofesional que incluye un neumólogo, un internista, un farmacéutico, un dietista, un trabajador social, un terapeuta respiratorio, un médico de atención primaria y un cirujano torácico maneja el enfisema. No existe un tratamiento para el enfisema y se debe abordar la causa subyacente. Esto incluye informar al paciente sobre los peligros de fumar y obtener la vacuna anual contra la influenza.

El pronóstico de la mayoría de los pacientes es sombrío y su calidad de vida se ve afectada por las frecuentes exacerbaciones y remisiones de la dificultad respiratoria grave. Algunos pacientes pueden experimentar neumotórax recurrentes, que deben ser manejados por un cirujano torácico. Hay varios tipos de cirugías de reducción de volumen pulmonar disponibles, pero son de alto riesgo, tienen consecuencias importantes y necesitan cuidados intensivos prolongados.

Los farmacéuticos deben examinar los medicamentos en busca de interacciones y enfatizar la necesidad de cumplimiento para los pacientes y sus familias. Las enfermeras deben monitorear y educar a los pacientes al mismo tiempo que informan al equipo de cualquier cambio en su condición.