Linfoma de Hodgkin

El linfoma de Hodgkin representa alrededor de un tercio de todos los linfomas. La incidencia absoluta se ha mantenido constante a lo largo de los años. El linfoma de Hodgkin comienza en los ganglios linfáticos, más comúnmente en el área cervical, y se disemina a los ganglios linfáticos vecinos. La mayoría de los afectados son adultos jóvenes. El linfoma de Hodgkin tiene una variante pediátrica que es más común en los países en desarrollo. El linfoma de Hodgkin tiene un predominio masculino, aunque este predominio masculino no es evidente en el subtipo de esclerosis nodular.

Las células tumorales se encuentran con frecuencia en cantidades relativamente pequeñas en los tejidos neoplásicos. Un bajo número de células tumorales dispersas reside en una enorme mezcla heterogénea de células inflamatorias y de soporte no nneoplásicos. Las células de fondo, los linfocitos, los histiocitos, las células plasmáticas, los eosinófilos y los neutrófilos están presentes debido a la producción y liberación de citoquinas por las células tumorales.

¿Qué es el linfoma de Hodgkin?

El linfoma de Hodgkin, anteriormente llamado enfermedad de Hodgkin, es una neoplasia linfoide monoclonal rara con altas tasas de curación.

Los dos tipos de linfoma de Hodgkin son:

• linfoma de Hodgkin clásico
• linfoma de Hodgkin con predominación de linfocitos nodulares

La presentación clínica y la fisiopatología de estas dos entidades de la enfermedad difieren. El linfoma de Hodgkin clásico representa aproximadamente el 95 por ciento de todos los casos de LH y se divide en cuatro subconjuntos diferentes:

1. esclerosis nodular (NSHL).
2. rico en linfocitos (LRHL).
3. celularidad mixta (MCHL).
4. agotamiento de linfocitos (LDHL).

Los linfomas de Hodgkin se distinguen por cuatro características.

Se desarrollan más comúnmente en los ganglios linfáticos cervicales, puede haber grandes células mononucleares dispersas de Hodgkin y multinucleadas (Reed-Sternberg) entremezcladas en un fondo de células inflamatorias no neoplásicas; y, finalmente, los linfocitos T se ven con frecuencia rodeando las células neoplásicas distintivas. El linfoma de Hodgkin tiene un gran pronóstico general, con una tasa de curación de alrededor del 80%.

Epidemiología

El linfoma de Hodgkin es un cáncer poco común con una tasa de incidencia aproximada de 3 casos por cada 100,000 individuos. Aproximadamente, la enfermedad representa una décima parte de todos los linfomas. Tiene una distribución bimodal, con la mayoría de los pacientes afectados entre las edades de 20 y 40 años, y otro pico que ocurre entre las edades de 55 y más allá. Los hombres se ven más afectados que las mujeres, especialmente en el grupo pediátrico, donde los niños representan el 85 por ciento de los casos. Los jóvenes tienen más probabilidades de desarrollar linfoma de Hodgkin con esclerosis nodular, mientras que los adultos mayores tienen más probabilidades de desarrollar linfoma de Hodgkin de celularidad mixta.

El linfoma de Hodgkin clásico de la esclerosis nodular representa el 70% de los casos, el LH clásico de celularidad mixta representa el 25%, el linfoma de Hodgkin clásico rico en linfocitos representa el 5% y el LH clásico agotado en linfocitos representa menos del 1 por ciento. El linfoma de Hodgkin con predominación de linfocitos nodulares representa aproximadamente el 5% de todos los linfomas de Hodgkin.

¿Cuál es la causa del linfoma de Hodgkin?

El linfoma de Hodgkin tiene una causa desconocida. Los agentes infecciosos, especialmente el virus de Epstein-Barr (VEB), pueden tener un papel en la patogénesis de la enfermedad. Los datos sugieren que hasta el 30% de los casos de linfoma de Hodgkin clásico pueden ser positivos para los antígenos del VEB. Además, un estudio de casos y controles sugiere que la infección por VEB aumenta la probabilidad de desarrollar linfoma de Hodgkin clásico en aproximadamente 1 de cada 1000 casos.

El VEB positivo es más común en algunos subtipos que en otros. Los antígenos del VEB se detectan con poca frecuencia en el linfoma de Hodgkin con predominancia linfocitaria nodular (NLPHL), mientras que el VEB positivo es más común en el subtipo de celularidad mixta del linfoma de Hodgkin clásico.

Además, los pacientes VIH positivos tenían una tasa más alta de linfoma de Hodgkin que los pacientes VIH negativos. El linfoma de Hodgkin, por otro lado, no se considera un tumor que defina el SIDA. Los pacientes con VIH comúnmente presentan una etapa tardía de la enfermedad, ubicaciones atípicas de los ganglios linfáticos y un peor pronóstico.

El desarrollo del linfoma de Hodgkin se ve afectado por la predisposición genética. Alrededor del 1% de las personas con linfoma de Hodgkin tienen antecedentes familiares de la enfermedad, y los hermanos de alguien que ha tenido la enfermedad tienen una probabilidad de 3 a 7 veces mayor de contraerla. En el subtipo distinto de linfoma de Hodgkin no esclerosante, se ha encontrado la mayoría de la evidencia que sugiere un origen genético. Se ha demostrado que el NSHL es uno de los tipos de neoplasia más heredados genéticamente, con gemelos idénticos que tienen un riesgo 100 veces mayor.

Patofisiología

La célula de Reed-Sternberg es la célula neoplásica en el linfoma de Hodgkin clásico. Solo el 1-2 por ciento del volumen total de células tumorales son células de Reed-Sternberg. El resto está formado por linfocitos, células plasmáticas, neutrófilos, eosinófilos e histiocitos, que son todas células inflamatorias reactivas y mixtas.

La mayoría de las células de Reed-Sternberg son células B que se originan en los centros germinales de los ganglios linfáticos, pero ya no son capaces de generar anticuerpos. Los casos de linfoma de Hodgkin con una célula de Reed-Sternberg de origen de células T son poco frecuentes, representando menos del 1-2 por ciento de todos los casos de linfoma de Hodgkin clásico.

Los antígenos CD30 (Ki-1) y CD15 (Leu-M1) se expresan consistentemente en las células de Reed-Sternberg. CD30 es un marcador de activación de linfocitos que se expresa tanto por células linfoides reactivas como malignas. Se detectó por primera vez en células de Reed-Sternberg como un antígeno de superficie celular. CD15 es un marcador de granulocitos, monocitos y células T activadas que generalmente no se expresa en las células B.

Esclerosis nodular Linfoma de Hodgkin

La morfología del linfoma de Hodgkin esclerosante nodular, que representa el 60-80 por ciento de todos los casos de linfoma de Hodgkin, es nodular. El ganglio se divide en nódulos por bandas anchas de fibrosis. La cápsula se ha vuelto más gruesa. La célula de Reed-Sternberg de tipo lacunar, que tiene un núcleo monolobulado o multilobulado, un nucléolo pequeño y un citoplasma pálido copioso, es la célula típica.

Los adolescentes y adultos jóvenes se ven afectados con frecuencia por NSHL. El mediastino y otras áreas supradiafragmáticas están frecuentemente involucradas.

[H3] Linfoma de Hodgkin de celularidad mixta

La infiltración en el linfoma de Hodgkin de celularidad mixta, que representa el 15-30% de los casos, suele ser difusa. Las células de Reed-Sternberg son del tipo clásico de células. Los ganglios linfáticos abdominales y el bazo se ven afectados con frecuencia por MCHL. La mayoría de los pacientes con esta histología tienen cáncer en etapa avanzada con síntomas sistémicos. En pacientes con infección por el virus de la inmunodeficiencia humana (VIH), el MCHL es el tipo histológico más prevalente.

Linfoma de Hodgkin agotado por linfocitos

El linfoma de Hodgkin agotado de linfocitos representa menos del 1% de todos los casos. En LDHL, el infiltrado está muy extendido y con frecuencia aparece hipocelular. Hay muchas células de Reed-Sternberg y extrañas variaciones sarcomatosas.

LDHL está relacionado con ser mayor y ser VIH positivo. Los pacientes con frecuencia tienen una enfermedad en etapa avanzada en la presentación. Muchos de estos tumores expresan antígenos del virus de Epstein-Barr (VEB). Muchos casos de LDHL previamente diagnosticados eran en realidad linfomas no Hodgkin, particularmente linfomas anaplásicos de células grandes.

Linfoma de Hodgkin clásico rico en linfocitos

El linfoma de Hodgkin clásico rico en linfocitos representa el cinco por ciento de todos los casos. Las células de Reed-Sternberg del tipo clásico o lacunar se observan en LRHL, junto con una infiltración de linfocitos. Debe diagnosticarse a través de inmunohistoquímica. Un patrón nodular puede estar presente en algunas situaciones. En términos de presentación clínica y supervivencia, los patrones son idénticos a los observados en MCHL.

Linfoma de Hodgkin con predominación de linfocitos nodulares

El linfoma de Hodgkin con predominación de linfocitos nodulares representa menos del cinco por ciento de los casos. Es una entidad clínica separada que no se clasifica como una forma de linfoma de Hodgkin clásico. En NLPHL, las células típicas de Reed-Sternberg son pocas o inexistentes. Alternativamente, las células linfocíticas e histiocíticas, también conocidas como células de palomitas de maíz (porque sus núcleos imitan un núcleo explotado de maíz) se observan entre las células inflamatorias, la mayoría de las cuales son linfocitos benignos. Las células linfocíticas e histiocíticas, diferentes de las células de Reed-Sternberg, son positivas para las células B.

Debido a que puede parecerse a LRHL o incluso a otros linfomas no Hodgkin, se requieren investigaciones inmunohistoquímicas para confirmar un diagnóstico de NLPHL.

Síntomas del linfoma de Hodgkin

Signos y síntomas

• Linfadenopatía indolora por encima del diafragma (1-2 áreas de ganglios linfáticos)
• Síntomas B (pérdida de peso clínicamente significativa inexplicable en los últimos 6 meses, fiebre inexplicable o sudores nocturnos profusos).
• Los síntomas B se presentan en hasta el 40% de los pacientes y suelen ser más comunes en las etapas 3 a 4 de la enfermedad, la celularidad mixta y los subtipos de linfoma de Hodgkin agotados de linfocitos.
• Dolor en el pecho, tos, dificultad para respirar o una combinación de ellos pueden estar presentes debido a una gran masa mediastínica o afectación pulmonar; en raras ocasiones, se desarrolla hemoptisis.
• También se puede encontrar prurito crónico.
• El dolor en la ubicación de la enfermedad ganglionar, precipitado por el consumo de alcohol, ocurre en menos del diez por ciento de los pacientes.
• El dolor de espalda o el dolor de huesos pueden ocurrir raramente.
• Los antecedentes familiares son particularmente beneficiosos. La esclerosis nodular el linfoma de Hodgkin tiene un componente genético significativo y se identifica con frecuencia en la familia.

El síndrome hemofagocítico parece ser una manifestación del linfoma de Hodgkin (linfohistiocitosis hemofagocítica). El síndrome hemofagocítico, que tiene las siguientes características, es más común en pacientes que tienen expresión de antígeno del virus de Epstein-Barr (VEB):

• Pancitopenia
• Fiebre
• Hepatoesplenomegalia con anomalías en las pruebas de función hepática
• Ferritina y triglicéridos séricos elevados
• Fagocitosis de células hematopoyéticas por macrófagos

Examen físico

• La linfadenopatía palpable e indolora puede estar presente en la región cervical, la axila (axila) y, con menos frecuencia, en el área inguinal (ingle)
• Por lo general, se observa afectación de la parte posterior de la garganta, incluidas las amígdalas, o la parte inferior posterior de la cabeza, o dentro de la parte superior del brazo cerca de la región del codo.
• La esplenomegalia y/o la hepatomegalia pueden ser evidentes
• El síndrome de la vena cava superior puede ocurrir en pacientes con linfadenopatía mediastínica masiva
• Signos y síntomas del sistema nervioso central (SNC), tal vez debido a síndromes paraneoplásicos, incluida la degeneración cerebelosa, la neuropatía, el síndrome de Guillain-Barré o la leucoencefalopatía multifocal

Diagnóstico diferencial

• Citomegalovirus (CMV)
• Virus de Epstein-Barr (VEB) Mononucleosis infecciosa (Mono)
• Linfoma no Hodgkin (LNH)
• Sarcoidosis
• Enfermedad del suero
• Cáncer de pulmón de células pequeñas (CPCP)
• Sífilis
• Toxoplasmosis
• Tuberculosis (TB)

Linfoma de Hodgkin Cómo diagnosticar

Se requiere una biopsia de un ganglio linfático u órgano sospechoso para un diagnóstico definitivo de linfoma de Hodgkin. Debido a la baja proporción de células malignas y la pérdida de información arquitectónica, la aspiración con aguja fina o la biopsia con aguja gruesa con frecuencia producen hallazgos inespecíficos. Si hay una fuerte sospecha de linfoma de Hodgkin, se debe realizar una biopsia por escisión. Para hacer un diagnóstico concluyente, se deben encontrar células RS o células LP en las muestras de biopsia. Se requieren pruebas adicionales para determinar la etapa, lo que guiará el tratamiento y proporcionará información pronóstica.

Pruebas de laboratorio

• Hemograma completo. El CBC debe realizarse para buscar anemia, linfopenia (glóbulos blancos bajos), exceso de neutrófilos (neutrofilia) y eosinofilia (eosinofilia). Como se mencionó en Prognosis, varias de estas variables tienen implicaciones pronósticas. La anemia más frecuente de la enfermedad crónica es la anemia asociada al linfoma de Hodgkin.
• Velocidad de sedimentación eritrocítica. La VSP es un biomarcador inflamatorio general, puede aumentar en el linfoma de Hodgkin. Una mayor VSR se ha asociado con un peor pronóstico. La VSP, por otro lado, es una prueba inespecífica que no debe usarse para detectar el linfoma de Hodgkin.
• Lactato deshidrogenasa. Los niveles de LDH pueden estar elevados. Los niveles de LDH pueden estar relacionados con la mayor parte de la enfermedad.
• Creatinina sérica. La creatinina puede ser alta, como en casos raros de síndrome nefrótico relacionado con el linfoma de Hodgkin.
• Fosfatasa alcalina. Los niveles de ALP pueden estar elevados debido a la presencia de afectación hepática o ósea.
• La hipercalcemia, la hipernatremia y la hipoglucemia (debido a la presencia de autoanticuerpos de insulina) son otros resultados de laboratorio poco comunes.
• Las pruebas para el VIH deben hacerse porque los medicamentos antirretrovirales pueden mejorar el pronóstico en pacientes con VIH.
• Los niveles séricos de citoquinas se correlacionan con la carga tumoral, los síntomas sistémicos y el pronóstico. Se prueban solo para pacientes específicos y en ensayos clínicos.

Estudios de imagen

Las investigaciones por imágenes son esenciales para la correcta estadificación del linfoma de Hodgkin. Las radiografías simples, las tomografías computarizadas (TC) y las tomografías por emisión de positrones (PET) se encuentran entre las pruebas utilizadas. Además, los exámenes por imágenes pueden ayudar a determinar la mayor parte de la enfermedad, que tiene importancia pronóstica. La enfermedad voluminosa se define como cualquier masa ganglionar mayor de 10 cm y una masa mediastínica mayor que un tercio del diámetro torácico.

• Tomografía computarizada

Los ganglios linfáticos agrandados, la hepatomegalia y/o la esplenomegalia (con o sin anomalías parenquimatosas localizadas), los nódulos o infiltrados pulmonares y los derrames pleurales son posibles hallazgos anormales en las tomografías computarizadas del tórax, el abdomen y la pelvis.

• Escáner de mascotas

Debido a su capacidad para diferenciar entre tumor viable y necrosis o fibrosis en masas residuales que a menudo están presentes después del tratamiento en pacientes que no tienen ninguna otra evidencia clínica o bioquímica de enfermedad, la exploración PET ahora se considera esencial para la estadificación inicial del linfoma de Hodgkin. La tomografía computarizada se usa con frecuencia junto con este estudio de imágenes. Aunque es inusual en el linfoma de Hodgkin con predominación de linfocitos nodulares, una masa mediastínico, que representa la linfadenopatía mediastínico, es una observación común en el linfoma de Hodgkin clásico.

Biopsia

El linfoma de Hodgkin siempre debe diagnosticarse histológicamente. Debido a que la estructura de los ganglios linfáticos es crítica para la clasificación histológica, se indica una biopsia por escisión del ganglio linfático. Una aspiración con aguja fina (PAAF), que no ayuda en el linfoma de Hodgkin, se recomienda comúnmente como el primer paso de diagnóstico cuando un paciente llega con linfadenopatía del cuello y problemas de salud para el cáncer de cabeza y cuello, seguida de una biopsia por escisión si se excluye la histología de células escamosas.

En algunas circunstancias, se requieren biopsias de médula ósea. Los pacientes con enfermedad en etapa avanzada, síntomas sistémicos o histología de alto riesgo tienen más probabilidades de tener compromiso con la médula ósea. Sin embargo, dada la baja incidencia de afectación de la médula ósea, algunos especialistas y grupos de expertos creen que se puede evitar una biopsia de médula ósea, especialmente en la enfermedad en etapa temprana. Se puede usar una calculadora de riesgo de médula ósea (dependiendo de la presencia de síntomas B, estadificación, nivel de hemoglobina, recuento de glóbulos blancos, edad y presencia de enfermedad inguinal o ilíaca) para evaluar si es necesaria una biopsia de médula ósea.

La recolección de toracocentesis de derrame pleural y la inspección de las células recuperadas pueden ser útiles en el diagnóstico del linfoma de Hodgkin. El líquido pleural puede ser un exudado, un transudado o un líquido quiloso.

Estadificación para el linfoma de Hodgkin

El tratamiento del linfoma de Hodgkin está determinado por el estadio clínico de la enfermedad. El sistema de estadificación más frecuente es el sistema de estadificación Ann Arbor modificado. El enfoque de estadificación para el linfoma de Hodgkin se basa en la ubicación de la linfadenopatía, el número de ganglios linfáticos y el tamaño, y si la afectación de los ganglios linfáticos extraganglionares es sistémica. La enfermedad se divide en cuatro etapas por el sistema de estadificación más utilizado de la siguiente manera:

• Etapa I: Una región ganglioria o estructura linfoide está involucrada.
• Etapa II: Dos o más áreas de ganglios linfáticos en el mismo lado del diafragma están involucradas.
• Etapa III: Los ganglios linfáticos o el tejido linfoide a lo largo de ambos lados del diafragma están involucrados.

1. III1: Con o sin ganglios esplénicos, hiliares, celíacos o portales
2. III2: Con ganglios paraaórticos, ilíacos o mesentéricos

• Estadio IV: Afectación de sitios extraganglionares.
  

Las letras A o B indican la presencia o ausencia de síntomas B. (Ver más arriba bajo Signos y Síntomas)

Administración

¿Es curable el linfoma de Hodgkin?

El tratamiento para el linfoma de Hodgkin varía según el tipo de cáncer, el estadio de la enfermedad y el riesgo de desarrollar resistencia. Aunque se cree que el linfoma de Hodgkin es un cáncer curable, los tratamientos para él pueden tener efectos adversos sustanciales a largo plazo. La radioterapia, la quimioterapia de inducción, la quimioterapia de rescate y el trasplante de células madre hematopoyéticas son opciones de tratamiento comunes.

El tratamiento actual para el linfoma de Hodgkin tiene como objetivo maximizar la relación riesgo-beneficio del tratamiento. Como resultado, la medicación se individualiza según la edad de cada paciente, el riesgo de toxicidad a corto y largo plazo y la probabilidad de recaída.

El tratamiento del linfoma de Hodgkin está determinado principalmente por el subtipo. El linfoma de Hodgkin clásico se clasifica en tres categorías por la mayoría de los oncólogos:

• Etapa temprana favorable
• Etapa temprana desfavorable
• Enfermedad en estadio avanzado

Los factores desfavorables involucran lo siguiente:

• enfermedad mediastínico voluminosa o de >10 cm
• velocidad de sedimentación eritrocítica elevada >50, o VSR >30 con síntomas B
• más de tres sitios de participación
• enfermedad extraganglionar

Tratamiento de la enfermedad favorable en etapa temprana

La enfermedad favorable en etapa temprana se define como pacientes con linfoma de Hodgkin clásico en etapas clínicas IA o IIA que no tienen ningún factor desfavorable.

El linfoma de Hodgkin favorable en etapa temprana generalmente se trata con una combinación de quimioterapia y radioterapia, pero la quimioterapia sola puede tener una función. Se ha demostrado que la quimioterapia combinada seguida de radiación es superior a la radiación sola en términos de supervivencia.

ABVD (Adriamicina, bleomicina, vinblastina, dacarbazina) durante 2-4 ciclos seguidos de radioterapia en el sitio involucrado es el régimen más utilizado.

Tratamiento de la enfermedad desfavorable en etapa temprana

El linfoma de Hodgkin desfavorable en etapa temprana se define como pacientes con enfermedad en etapa temprana y características pronósticas desfavorables. Estas personas se manejan de manera diferente a las que se encuentran en las primeras etapas con características favorables. La quimioterapia generalmente se administra en 4 a 6 ciclos, seguida de radioterapia en el sitio involucrado.

ABVD (Adriamycin [doxorubicin], bleomicina, vinblastina, dacarbazina) es el régimen óptimo, sin embargo, Stanford V y BEACOPP escalonado por dosis (bleomicina, etopósido, doxorrubicina, ciclofosfamida, vincristina, procarbazina, prednisona) también son efectivos.

Tratamiento de la enfermedad avanzada

Se considera que los pacientes con linfoma de Hodgkin en estadio III o IV tienen enfermedad avanzada. La quimioterapia es la piedra angular de la terapia, con radiación reservada para sitios voluminosos iniciales o actividad residual en imágenes de tomografía por emisión de positrones (PET), aunque incluso en estos casos, la utilidad de la radiación es discutible.

ABVD es el régimen más utilizado (doxorrubicina [Adriamicina], bleomicina, vinblastina, dacarbazina).

Tratamiento del linfoma de Hodgkin con predominación de linfocitos nodulares

Se puede usar la escisión local, la radioterapia de campo involucrado (IFRT) o la atención expectante para tratar el linfoma de Hodgkin con predominio de linfocitos nodulares en etapa temprana. La enfermedad en etapa avanzada podría ser el linfoma de células B rico en células T o el linfoma difuso de células B de células grandes, los cuales deben tratarse con un régimen no Hodgkin estándar como RCHOP (rituximab, ciclofosfamida, doxorrubicina, vincristina, prednisona).

Tratamiento de la enfermedad refractaria o recidivante

Cuando se tratan con quimioterapia y radiación estándar, los pacientes con linfoma de Hodgkin que nunca han logrado la remisión completa o cuya enfermedad ha recaído después de lograr la remisión completa tienen un pronóstico extremadamente pobre. Para estos individuos, se sugiere quimioterapia de dosis alta combinada con trasplante autólogo de células madre.

Complicaciones

• La radiación del manto causa enfermedades cardíacas. La pericarditis, la enfermedad cardíaca valvular y la enfermedad de las arterias coronarias pueden ser el resultado de este tipo de radiación.
• Además, algunos medicamentos, como las antraciclinas, pueden causar miocardiopatía.
• Los medicamentos que incluyen bleomicina y radioterapia pueden causar enfermedades pulmonares.
• Los tumores secundarios son una causa común de morbilidad y mortalidad. El carcinoma de pulmón es la neoplasia maligna secundaria más prevalente en personas con linfoma de Hodgkin después del tratamiento.
• Después de la terapia de alquilación, el síndrome mielodisplásico y la leucemia mieloide aguda también son preocupaciones importantes.
• Las neoplasias malignas de mama, sarcoma de tejidos blandos, páncreas y tiroides se encuentran entre los tumores que pueden ocurrir.
• La infertilidad puede afectar a cualquier paciente, pero afecta a más de la mitad de ellos.
• Complicaciones infecciosas
• Depresión, neuropatía y deterioro de la función sexual.

Pronóstico del linfoma de Hodgkin

El pronóstico de un paciente está determinado principalmente por la etapa de la enfermedad y otras variables pronósticas, que son descritas de manera diferente por muchos de los principales grupos cooperativos.

El sistema pronóstico más utilizado es el Sistema Pronóstico Internacional, que utiliza los siguientes factores para determinar el pronóstico:

• Albúmina sérica inferior a 4 g/dL.
• Hemoglobina inferior a 10,5 g/dL.
• Género masculino
• Edad de 45 años o más.
• Enfermedad en estadio IV.
• Recuento de glóbulos blancos (WBC) <15.000/mm3.
• Recuento absoluto de linfocitos inferior a 600/mm3, inferior al 8% del recuento total de leucocitos, o ambos.

Conclusión

El linfoma de Hodgkin (LH) es un tumor hematológico marcado por células malignas de Reed-Sternberg en un contexto inflamatorio. Los pacientes con linfadenopatía supra diafragmática con síntomas sistémicos B se detectan comúnmente en sus 20 y 30 años. El LH es altamente curable, incluso en etapas avanzadas, con una combinación de quimioterapia, radioterapia o una combinación de tratamiento multimodal. La elección de la terapia a menudo depende de qué tan avanzada esté la enfermedad, resultados más favorables con la enfermedad en etapa temprana. A pesar de que el mismo régimen quimioterapéutico ABVD (Adriamicina, Bleomicina, Vinblastina, Dacarbazina) ha sido el estándar de atención durante los últimos 30 años, las técnicas adaptadas al riesgo han ayudado a reducir el tratamiento en pacientes de bajo riesgo y evitarlos de los efectos adversos no deseados del tratamiento, al tiempo que aumentan el tratamiento en pacientes de mayor riesgo para aumentar la probabilidad de remisión de la enfermedad.