Neuroma acústico

El neuroma acústico, también conocido como schwannoma vestibular, es un tumor benigno de células de Schwann. Estos tumores se desarrollan a partir de la vaina de células de Schwann y pueden ser de naturaleza intracraneal o extracraneal. Con frecuencia se desarrollan cerca de los nervios coclear y vestibular, siendo la división inferior de este último la fuente más común. El neuroma del acústico tiende a ocupar anatómicamente el ángulo pontocerebeloso. Los meningiomas constituyen alrededor del 5 al 10 % de los tumores del ángulo pontocerebeloso y pueden surgir en cualquier parte del cerebro. Las personas con neurofibromatosis tipo 2 tienen más probabilidades de tener neuromas acústicos bilaterales. El neuroma acústico se encuentra entre los tumores intracraneales más frecuentes y representa alrededor del 6 al 10 por ciento de todos los tumores en la mayoría de los estudios. El neuroma acústico afecta aproximadamente a 12 de cada millón de personas en los Estados Unidos. y alrededor de 20 de cada millón de personas en una cohorte europea moderna. Sin embargo, el neuroma acústico es cada vez más común. Un examen de 26 años de datos recopilados prospectivamente en Dinamarca, de 1976 a 2002, reveló que la incidencia aumentó de 7,8 por cada millón a 19 millones. Gracias a estas medidas, cada vez se detectan tumores más pequeños. Entre 1976 y 2008, las estadísticas danesas revelaron una reducción de tamaño de una media de 30 mm a una media de 10 mm. Estos cambios en la epidemiología del neuroma acústico podrían indicar que la presentación de los pacientes con esta enfermedad también está cambiando. Como resultado, los profesionales sanitarios de atención primaria de salud, hospitales y subespecialidades quirúrgicas se beneficiarían si estuvieran al tanto de cualquier patrón emergente en las manifestaciones de los pacientes con neuroma acústico. Los signos y manifestaciones clínicos del neuroma acústico descritos en la literatura provienen en su mayoría de investigaciones anteriores que pueden ser pertinentes o no para la práctica actual. Además, aún no se ha completado un estudio estadístico adecuado de estas variables mediante regresión multifactorial.

Epidemiología

Los schwannomas son responsables de aproximadamente el 8 por ciento de todos los tumores cerebrales que se presentan médicamente. Los neuromas acústicos son en su mayoría unilaterales y esporádicos. Los neuromas acústicos bilaterales son de naturaleza hereditaria y representan menos del 5 por ciento de todos los schwannomas. Los neuromas acústicos son más comunes en personas entre la cuarta y sexta décadas de vida. Los neuromas acústicos que se forman en personas con neurofibromatosis tipo 2 tienen más probabilidades de aparecer antes, alcanzando su punto máximo en la tercera década de la vida. Los schwannomas acústicos pueden aparecer en la infancia, aunque son poco frecuentes. Existe una ligera predilección por las mujeres, y los problemas empeoran durante el embarazo. El neuroma acústico hereditario es sustancialmente más frecuente en la neurofibromatosis tipo 2 que en la neurofibromatosis tipo 1, a pesar de que esta última es mucho más prevalente.

Causas del neuroma acústico

La mayoría de las personas a las que se les diagnostica un neuroma acústico no tienen riesgos potenciales obvios. El único riesgo potencial etiológico confirmado relacionado con un mayor riesgo de adquirir un neuroma acústico es la exposición a altas dosis de radiación ionizante. Numerosos estudios han encontrado que el uso de un teléfono no aumenta la probabilidad de contraer un neuroma acústico, aunque se necesita más investigación sobre las consecuencias del uso prolongado del teléfono celular.

Las personas con neurofibromatosis tipo 2 carecen de un gen supresor de tumores en el cromosoma 22q12.2. Merlín o schwannomin es el nombre de la proteína anormal producida por el gen. La neurofibromatosis tipo 2 se caracteriza por tumores acústicos bilaterales, mientras que también son comunes síntomas adicionales como neurofibroma periférico, meningioma, glioma y opacidades lenticulares subcapsulares posteriores juveniles. El neurofibroma periférico y las placas café con leche, por otro lado, son sustancialmente menos comunes que en la neurofibromatosis tipo I.

Fisiopatología

La afectación de las células de Schwann del segmento vestibular del nervio craneal vestibulococlear causa la mayor parte de los neuromas acústicos. El nervio coclear representa menos del 5 por ciento de todos los nervios. A tasas aproximadamente iguales, los nervios vestibulares superior e inferior parecen ser los nervios del desarrollo. Dentro de los tumores acústicos, se pueden identificar tres patrones de crecimiento distintos:

1. Sin expansión o progresión muy lenta, 
2. Crecimiento lento (0,2 cm/año en estudios de diagnóstico por la imagen)
3. Crecimiento rápido (1,0 cm/año en neuroimagen)

Aunque la mayoría de los neuromas acústicos crecen a un ritmo lento, otros pueden duplicar su tamaño en tan solo seis meses a un año. Aunque algunos tumores siguen cualquiera de estos patrones de desarrollo, otros parecen oscilar entre épocas de crecimiento moderado o nulo y épocas de crecimiento rápido. Debido al crecimiento del elemento quístico, los tumores que han desarrollado degeneración quística (probablemente porque han excedido su suministro de sangre) en ocasiones son capaces de crecer de manera bastante agresiva. Los tumores acústicos se forman a partir de la célula de Schwann que se implanta y el crecimiento del tumor comprime los nervios vestibulares en la superficie. Debido a que la degeneración de las fibras vestibulares se retrasa, la mayoría de los pacientes tienen poco o ningún desequilibrio o mareos. Una vez que el tumor ha crecido lo suficiente como para ocupar el canal auditivo interno, puede expandir el hueso o extenderse hacia el ángulo pontocerebeloso para seguir creciendo. El ángulo pontocerebeloso se caracteriza por un crecimiento circular.

Los tumores acústicos, al igual que otros tumores que ocupan espacio, causan síntomas a través de uno de cuatro procesos distintos: presión o distorsión de los compartimentos del líquido cefalorraquídeo, dislocación del tronco del encéfalo, presión de las arterias que causa isquemia o necrosis o aplastamiento y/o atenuación de los nervios.

Los tumores pueden progresar hasta alcanzar un tamaño de 3 a 4 cm antes de impactar tejidos clave porque el ángulo pontocerebeloso suele estar vacío. Por lo general, el nervio facial puede adaptarse al estiramiento causado por la progresión del tumor sin un deterioro de su función médicamente obvio porque el crecimiento del tumor suele ser bastante gradual. Al apretar el nervio coclear, el nervio vestibular o la arteria laberíntica contra la pared ósea del conducto auditivo interno, los tumores en el conducto auditivo interno pueden causar pérdida de audición o inestabilidad vestibular en una etapa temprana.

El tumor comienza a presionar el lado lateral del tronco del encéfalo cuando alcanza los 2,0 cm de diámetro. Sólo apretando o desplazando el tronco del encéfalo hacia el lado opuesto podrá crecer más. Los tumores que tienen más de 4 cm de diámetro con frecuencia se diseminan lo suficiente hacia delante como para presionar el nervio trigémino, provocando hiperestesia facial (alta sensibilidad al dolor). A medida que el tumor crece más de 4 cm, se produce un borramiento cada vez mayor del acueducto cerebral y del cuarto ventrículo, lo que provoca la aparición de hidrocefalia.

Síntomas del neuroma acústico

La pérdida auditiva unilateral es, con diferencia, el síntoma más clásico en el diagnóstico inicial y casi siempre es el signo que contribuye al diagnóstico. Hasta que se demuestre lo contrario, considere que cualquier pérdida auditiva neurosensorial unilateral es inducida por un neuroma acústico. La pérdida de audición puede ser causada por el tumor de dos maneras: daño directo al nervio coclear o interrupción del flujo sanguíneo coclear. La pérdida auditiva neurosensorial lenta y progresiva que se observa en un gran número de personas con un neuroma acústico se debe probablemente a un daño gradual de los nervios cocleares. La pérdida de audición que ocurre repentinamente y fluctúa se explica más fácilmente como resultado de una alteración en el flujo sanguíneo coclear. En entre el 5 y el 15 por ciento de las personas con neuroma acústico, la pérdida auditiva puede ser abrupta o variable. Una pérdida auditiva como esta puede mejorar por sí sola o en respuesta a medicamentos esteroides. Como resultado, incluso si la audición vuelve a la normalidad, se debe realizar una resonancia magnética mejorada con gadolinio a cualquier persona que tenga una pérdida repentina o fluctuante.

A medida que la resonancia magnética mejorada con gadolinio se generaliza, el hallazgo de neuromas acústicos en personas con audición normal ha ido en aumento. Además, el tamaño del tumor tiene una relación débil con el estado de la audición, ya que los pacientes con tumores masivos pueden tener una audición normal, mientras que aquellos con tumores pequeños pueden tener una sordera profunda en el oído afectado. La existencia de tinnitus unilateral es suficiente para descartar la posibilidad de un tumor acústico. Aunque el tinnitus suele estar relacionado con la pérdida auditiva, un pequeño porcentaje de personas con tumores acústicos (aproximadamente el 10%) busca terapia para el tinnitus unilateral que no se acompaña de pérdida auditiva subjetiva.

Los pacientes con tumores acústicos rara vez experimentan mareos o desequilibrio como presentación clínica. El vértigo rotacional (la sensación de moverse o caer) es un síntoma poco común que puede ocurrir en personas con tumores más pequeños. Los tumores más grandes, por otro lado, parecen tener más desequilibrio (una sensación de fluctuación o inestabilidad). En general, aproximadamente entre el 40 y el 50 por ciento de los pacientes con un neuroma acústico expresan algún tipo de problema de equilibrio cuando se les pregunta. La alteración del equilibrio, por otro lado, es el síntoma de presentación en menos del 10% de los pacientes. La pérdida de fibras vestibulares parece ser lo suficientemente gradual como para permitir su corrección.

Los dolores de cabeza están presentes en el 50-60 por ciento de los pacientes en el momento de su identificación; sin embargo, el dolor de cabeza es sólo la manifestación clínica en menos del 10 por ciento de los casos. El dolor de cabeza parece volverse más común a medida que aumenta el tamaño del tumor y es un síntoma común en pacientes que desarrollan hidrocefalia obstructiva como resultado de un tumor grande.

El entumecimiento facial afecta alrededor de una cuarta parte de los pacientes y es más frecuente que la parálisis facial en el momento del diagnóstico. Los tumores más grandes se relacionan con una hipoestesia objetiva (disminución de la sensación) que afecta a los dientes, la mucosa bucal o la piel de las mejillas, aunque los tumores de tamaño mediano y más pequeño suelen experimentar una disminución subjetiva de la sensación que no se puede demostrar mediante una evaluación objetiva. Una reducción del reflejo corneal ocurre con mayor frecuencia y antes que la hipoestesia facial objetiva. Aunque entre el 50 y el 70 por ciento de las personas con tumores grandes tienen hipoestesia facial objetivamente detectable, en gran medida la ignoran y rara vez es el primer síntoma que experimentan.

Diagnóstico del neuroma acústico

Resonancia magnética del neuroma acústico

La resonancia magnética mejorada con gadolinio es la técnica de diagnóstico de referencia para pacientes con neuroma acústico.

1. Se pueden detectar lesiones tan pequeñas como de 1 a 2 mm de diámetro con una exploración realizada correctamente. Por otro lado, la tomografía computarizada de corte fino puede pasar por alto lesiones de hasta 1,5 cm, incluso con realce de contraste intravenoso.
2. La resonancia magnética sin contraste puede pasar por alto lesiones diminutas; por tanto, el contraste con gadolinio es esencial.
3. Los métodos de ecografía de giro rápido no requieren aumento con gadolinio y pueden completarse en poco tiempo y a bajo costo. Sin embargo, procedimientos tan precisos corren el peligro de pasar por alto otros factores causantes de la pérdida auditiva neurosensorial unilateral, como las neoplasias malignas intraaxiales, las enfermedades desmielinizantes y los infartos.
4. No se recomienda la resonancia magnética para personas que tienen dispositivos magnéticos.

Otros estudios de imagen

La tomografía computarizada de corte fino del canal auditivo interno con contraste puede excluir un tumor de tamaño grande o mediano, sin embargo, no detecta lesiones menores de 1 a 1,5 cm.

La cisternografía con contraste de aire tiene buena sensibilidad y puede identificar lesiones intracanaliculares bastante pequeñas si la confianza es alta y la resonancia magnética no es una opción.

Estudios de Diagnóstico

A mediados del siglo XX, se desarrollaron una serie de pruebas audiológicas en un esfuerzo por identificar a las personas que tenían más probabilidades de tener un neuroma acústico. Cuando la exploración radiológica concluyente consistió en neumoencefalografía o arteriografía formal, fue un esfuerzo digno. Este tipo de pruebas ya no se realizan. Incluso la respuesta auditiva evocada del tronco encefálico (ABR, por sus siglas en inglés) ya no se utiliza comúnmente como método de detección del neuroma acústico. Los métodos de detección ABR pasan por alto entre el 20 y el 35 por ciento de las lesiones acústicas menores de 1 cm. Además, la ABR tiende a pasar por alto tumores malignos en pacientes con buena audición, que son las circunstancias en las que las terapias de conservación de la audición son más beneficiosas.

Hallazgos histológicos

Se ha descubierto que los tumores acústicos tienen dos tipos de tejido histopatológico. Las células fusiformes alargadas con un patrón en empalizada forman el tejido de Antoni A. El tejido de Antoni B, por el contrario, tiene una consistencia esponjosa y es significativamente menos celular. Puede haber parches de tejido de Antoni A y Antoni B en un solo neuroma auditivo. Los cuerpos Vero-cay, que son filas de núcleos en empalizada, son otra característica histológica del neuroma acústico. Aunque las lesiones acústicas tienen una apariencia histológica bastante básica, en ocasiones puede ser difícil identificarlas a partir de los meningiomas. En escenarios desafiantes, la tinción inmunohistoquímica puede ayudar a identificar schwannomas a partir de meningiomas. El anticuerpo S-100 reacciona con los schwannomas, mientras que el anticuerpo de membrana epitelial reacciona con los meningiomas.

Tratamiento del neuroma acústico

Observación

En los siguientes pacientes se ha utilizado observación continua sin tratamiento específico:

• Pacientes mayores
• Los pacientes con tumores más pequeños, especialmente si tienen la audición intacta, pueden beneficiarse de este tratamiento.
• Pacientes con problemas médicos que los ponen en mayor riesgo de someterse a una cirugía.
• Negarse a recibir terapia.
• Pacientes que tienen un tumor en el lado del único oído u ojo que oye o ve.
• Los pacientes estudiados en una variedad de estudios publicados hasta la fecha necesitan estrategias terapéuticas entre el 15 y el 40 por ciento de las veces.
• La mayoría de los pacientes calificados para la operación de conservación de la audición (70 por ciento o más) perdieron su calificación durante un período de observación.

Radioterapia estereotáxica

Para algunas personas con neuroma acústico, la radiación estereotáctica se ha convertido en una opción eficaz para la microcirugía. La radioterapia estereotáxica utiliza una de varias fuentes de radiación distintas y se administra mediante una variedad de equipos con varios nombres.

Para optimizar la cantidad de radiación suministrada a los tejidos diana y al mismo tiempo reducir la exposición de los tejidos normales cercanos, el tratamiento estereotáctico emplea radiación aplicada a un punto o conjunto de puntos precisos. Se puede administrar en una sola inyección o en una serie de dosis fraccionadas.

La radiación en las dosis más pequeñas actuales causa endarteritis obliterante de los vasos que sostienen el tumor, lo que probablemente detiene la progresión continua del tumor. La radiocirugía puede interrumpir la mitosis en las células tumorales al producir roturas de la doble cadena del ADN. Hansen et al. descubrió que las células del neuroma acústico son radiorresistentes a la radiación mínima utilizada actualmente en radiocirugía.

Los siguientes son algunos de los beneficios de la radioterapia:

1. Se ha reducido la duración de la estancia hospitalaria.
2. Ahorro de costes
3. Regrese rápidamente al trabajo de tiempo completo
4. Menor morbilidad y mortalidad el período posterior al tratamiento.

Las siguientes son algunas de las desventajas de la radiación estereotáxica:

1. Se requiere un seguimiento constante y un nuevo escaneo periódico
2. No extirpa el tumor y puede no inhibir la progresión del tumor, lo que requiere una cirugía de rescate en algunos casos.
3. La lesión del nervio trigémino es más común.
4. No está clara la aparición a largo plazo de cánceres secundarios. A lo largo de treinta años, las mejores predicciones recientes de sufrir un cáncer posterior mediante radiocirugía son de 1 entre 1.000 personas.
5. No alivia el desequilibrio y podría provocar problemas de equilibrio a largo plazo.

Cirugía del neuroma acústico

La extirpación quirúrgica sigue siendo la forma más eficaz de deshacerse de un tumor. Los tumores acústicos se pueden extirpar mediante una variedad de técnicas quirúrgicas:

1. Abordaje retrosigmoideo: en la cirugía de la base del cráneo, la técnica retrosigmoidea es el caballo de batalla. También permite un fácil acceso a los nervios craneales en esta área. Este método se puede utilizar para tratar cualquier tipo de tumor con la perspectiva de preservar la audición.
2. Abordaje de fosa craneal media: este es otro procedimiento para preservar la audición que funciona mejor para tumores que tienen un elemento intracanalicular fuerte y un elemento cisternal pequeño. La desventaja más importante es la necesidad de retracción del lóbulo temporal, lo que podría provocar convulsiones posoperatorias e infarto venoso si se lesiona la vena de Labbe.
3. Abordaje translaberíntico: la ventaja es que el nervio facial puede ser accesible tempranamente y preservado, y no es necesario retirar el cerebelo, lo cual es ideal para pacientes con tumores masivos y sin audición funcional. Sin embargo, la entrada al contenido del agujero yugular y del agujero magno inferior está restringida.

Los pacientes menores de 65 años con tumores de grado mediano, moderadamente grande o grande, tumores en expansión, pérdida auditiva sustancial y puntuaciones de gravedad de dolor de cabeza mayores son más propensos a intentar la resección quirúrgica en lugar de una monitorización estrecha.

Diagnóstico diferencial 

• meningioma
• Tumores de inclusión ectodérmica
• epidermoide
• dermoide
• Metástasis
• Neuroma de pares craneales distintos del octavo par craneal 
• Neuroma del trigémino.
• Neuroma del nervio facial
• Neuroma de los cuatro pares craneales inferiores (9.º, 10.º, 11.º, 12.º)
• Quiste aracnoideo
• Quiste neuroentérico
• Granuloma de colesterol
• Aneurisma
• Ectasia dolico-basilar
• Extensiones de lesiones cercanas en el ángulo pontocerebeloso.

Complicaciones de la cirugía del neuroma acústico

La mayoría de los problemas son de naturaleza quirúrgica e incluyen los siguientes:

1. Pérdida de audición

Cuando un tumor es microscópico, en ocasiones es aceptable erradicarlo para salvar la audición. Sin embargo, la mayoría de los tumores son más grandes y el tratamiento quirúrgico provoca pérdida de audición en el oído afectado. Como resultado, el paciente sólo puede oír con el oído sano después de la operación. Sin embargo, ahora se encuentran disponibles tratamientos innovadores, como el audífono CROS o un audífono osteointegrado, para ayudar a transferir sonidos del oído sordo al oído bueno.

2. Acúfenos

El tinnitus (zumbido) en el oído de personas con neuroma acústico puede ser bastante desagradable. El tinnitus suele ser el mismo después del tratamiento del neuroma acústico que antes de la operación. Una vez extirpado el tumor, pocos pacientes pueden informar que su tinnitus mejora. El tinnitus puede ser más evidente en el diez por ciento de las personas.

3. Sequedad de boca y alteraciones del gusto.

No es inusual que una persona tenga alteraciones del gusto y sequedad en la lengua como resultado de la cirugía.

4. Alteración del equilibrio y mareos.

La cirugía del neuroma acústico requiere la extirpación de una parte o la totalidad del nervio de equilibrio, así como el sistema de equilibrio del oído interno en algunas situaciones. Debido a que el tumor generalmente daña el nervio del equilibrio, su extirpación conduce a una reducción de la inestabilidad preoperatoria. El mareo es un efecto secundario común de la cirugía y dura días o semanas.

5. Parálisis del nervio facial.

Los tumores acústicos se encuentran muy cerca del nervio facial, que regula el movimiento de los músculos que cierran los párpados, así como la musculatura de la expresión facial. Tras la extirpación de un neuroma acústico, es frecuente la parálisis transitoria de la cara y de los músculos que sellan los párpados. La debilidad puede durar de seis a doce meses y, en casos raros, la debilidad residual puede durar toda la vida.

Conclusión

En la práctica médica, el neuroma acústico es una lesión rara. Sin embargo, aparecen con frecuencia con pérdida auditiva unilateral, por lo que los médicos deben tener en cuenta la lesión al realizar el diagnóstico. Un equipo interdisciplinario compuesto por un neurocirujano, un neurólogo, un otorrinolaringólogo y un experto en audición es el más adecuado para tratar el tumor una vez que se ha identificado. El tinnitus es un síntoma común en al menos entre el 10 y el 20 por ciento de las personas después de la cirugía. Después de la eliminación, el riesgo de recurrencia es inferior al 5 por ciento. La parálisis del nervio facial tiende a afectar entre el 15 y el 30 por ciento de los pacientes; sin embargo, la mayoría se recupera completamente con el tiempo. La pérdida de audición afecta a más de la mitad de los pacientes y es posible que no mejore con el tiempo. La pérdida de audición persistente tiene una influencia negativa sustancial en la calidad de vida.