Tratamiento del Tumor Cerebral Craniofaringioma

en una variedad de problemas visuales que van desde problemas de visión hasta ceguera. También puede causar hidrocefalia como resultado de la compresión del tercer ventrículo. En situaciones de extensión supraselar grave pueden surgir síntomas inespecíficos de hipertensión intracraneal como dolor de cabeza, náuseas y vómitos. Ha habido informes de parálisis del nervio oculomotor solitario y del nervio abductor.

La circulación anterior suministra sangre a la mayoría de los craneofaringiomas. El sitio principal de recurrencia del craneofaringioma es el más prevalente; sin embargo, pueden surgir focos metastásicos como resultado de la siembra después de la cirugía.

Síntomas de craneofaringioma

Los craneofaringiomas son tumores de crecimiento lento que frecuentemente se detectan tarde en el curso de los síntomas compresivos del paciente. Los síntomas a menudo indicaban la ubicación de los tumores y su cercanía a estructuras cercanas.

dolores de cabeza

Casi la mitad de todos los pacientes experimentan dolores de cabeza. Los dolores de cabeza pueden ser causados ​​por una presión intracraneal elevada (PIC), que puede ir acompañada de náuseas y vómitos, o por irritación meníngea causada por líquido quístico.

Síntomas visuales

Los síntomas visuales estarán presentes en entre el 62 y el 84 por ciento de los pacientes con craneofaringioma. La hemianopsia temporal causada por la compresión del quiasma óptico es la alteración visual más frecuente. La vía óptica es disfuncional en el 50-75 por ciento de los individuos.

Deficiencia hormonal

• Insuficiencia de la hormona del crecimiento (GH) , causada por la reducción en la producción de GH, los síntomas incluyen:

1. Retraso en el crecimiento y retraso de la pubertad en los niños
2. Fatiga general, pérdida de masa muscular y tono en adultos.

• insuficiencia pituitaria

1. Debido a que los craneofaringiomas se forman en la región del tallo pituitario, pueden interferir con la función de la glándula pituitaria y muchas otras hormonas.
2. La reducción de la producción de prolactina es extremadamente rara y sólo ocurre en la insuficiencia pituitaria aguda.
3. Debido al "efecto tallo", los tumores hipofisarios grandes pueden, paradójicamente, elevar los niveles de prolactina en sangre. Este aumento se produce como resultado de la compresión del tallo pituitario, lo que interfiere con la regulación cerebral de la producción de prolactina.
4. Los niveles elevados de prolactina en mujeres premenopáusicas pueden causar una disminución o falta de ciclos menstruales y/o suministro de leche materna (galactorrea).
5. Los niveles de prolactina normalmente aumentan sólo modestamente con el efecto de tallo, en comparación con los prolactinomas, cuando los niveles de prolactina suelen ser bastante altos.

• La diabetes insípida es causada por la falta de hormona antidiurética, una hormona de la pituitaria posterior. Entre los síntomas están:

1. Sed excesiva
2. Micción excesiva

• La insuficiencia suprarrenal es causada por una disminución en la producción de ACTH y una disminución del cortisol. Puede ser letal en circunstancias extremas. Entre los síntomas están:

1. Fatiga
2. Presión arterial baja
3. Anomalías electrolíticas

Diagnóstico

En el examen de un craneofaringioma deben participar un endocrinólogo, un neurooftalmólogo y un neurocirujano.

Imágenes

Durante la evaluación de los problemas visuales, el craneofaringioma se identifica mediante tomografía computarizada (TC) y/o resonancia magnética (IRM). La resonancia magnética es el estándar de oro para diagnosticar craneofaringiomas y otros tumores hipofisarios porque ofrece más información sobre el tumor, su ubicación y su relación con las estructuras circundantes.

Ambas modalidades muestran la región quística, mientras que la tomografía computarizada muestra la mayor calcificación. El craneofaringioma tiene una textura diversa; la combinación de componentes sólidos, quísticos y calcificados en las modalidades de imágenes ayuda en el diagnóstico. La ACP suele ser muy irregular con un 90 % de calcio y una región quística, pero la PCP es en su mayor parte sólida con sólo unos pocos quistes y calcificaciones.

examen visual

En pacientes con anomalías visuales, un neurooftalmólogo debe realizar un examen visual completo, que incluya la agudeza y el campo visual.

Evaluación endocrina

A todos los pacientes se les deben realizar pruebas para detectar cambios hormonales. Cortisol matutino en ayunas, ACTH, TSH, T4 libre, hormona estimulante del folículo (FSH), estradiol (mujeres), testosterona (hombres), GH, factor de crecimiento similar a la insulina-1, prolactina, sodio sérico y gravedad específica y osmolalidad de la orina. todos deberían ser probados. Las pruebas dinámicas, como la prueba de estimulación con cosintropina, se pueden utilizar en personas cuyos niveles matutinos de cortisol son ambiguos o inciertos.

Gestión

Debido a su posición, invasividad y cercanía a los sistemas neurovasculares circundantes, los craneofaringiomas son difíciles de tratar. La cirugía, la radiación y la terapia intraquística son sólo algunas de las opciones de tratamiento para el craneofaringioma.

La terapia, el tipo de operación y el alcance de cada paciente deben adaptarse a sus necesidades específicas. Al decidir un plan de tratamiento, se deben tener en cuenta la edad del paciente, las comorbilidades médicas subyacentes, la ubicación, el tipo y la invasividad del tumor y, eventualmente, la experiencia del neurocirujano.

El tumor residual, verificado mediante resonancia magnética posoperatoria, generalmente se trata con radiación de haz externo; sin embargo, también se ha empleado la radiocirugía estereotáxica (cuchillo gamma). Actualmente se está investigando el uso de radiación con haz de protones para enfermedades residuales.

En raras ocasiones, un paciente aparecerá con un tumor completamente quístico. La implantación estereotáxica de un catéter para permitir aspiraciones repetidas es también una de las opciones de tratamiento para estos tumores. Además, la radiación intraquística o la quimioterapia (bleomicina) han tenido cierto éxito.

No hay lugar para la quimioterapia sistémica, aunque últimamente se ha estudiado el tratamiento inmunológico. Cuando se administró por vía sistémica, el interferón alfa tuvo poco impacto, aunque ha habido una efectividad considerable cuando se utilizó por vía intraquística. 

Manejo preoperatorio

Antes de la cirugía, la escasez de hormonas, especialmente la insuficiencia suprarrenal secundaria y el hipotiroidismo, deben abordarse con glucocorticoides y reemplazo de hormona tiroidea. Para el reemplazo de glucocorticoides se utilizan hidrocortisona de 20 a 30 mg en 2 a 3 dosis separadas o prednisona de 5 a 10 mg en una dosis única o dividida. La levotiroxina es la terapia más eficaz para tratar la deficiencia de hormona tiroidea.

Para tratar la hidrocefalia, es posible que se requiera una derivación temporal o permanente para drenar el líquido cefalorraquídeo.

Cirugía

Se requiere intervención quirúrgica para confirmar el diagnóstico, así como para tratar tumores que causan deterioro cognitivo, disfunción pituitaria e hidrocefalia. Dependiendo de la localización del craneofaringioma, los métodos quirúrgicos más frecuentes son el transesfenoidal endonasal endoscópico (EET) o el transcraneal. Es discutible si se debe extender la resección. La resección completa macroscópica se ha relacionado con un aumento de las discapacidades posquirúrgicas, pero sin cambios en las tasas de recurrencia.

Se han creado varios sistemas de clasificación para ayudar a decidir la modalidad quirúrgica óptima según la ubicación del craneofaringioma y su relación con los tejidos adyacentes. Para planificar el abordaje quirúrgico se utiliza un esquema de categorización basado en el infundíbulo.

Los tumores preinfundibulares son tumores subquiasmáticos que desplazan el quiasma óptico hacia arriba y hacia atrás. Los tumores transinfundibulares de tipo II pueden extenderse al tercer ventrículo. El tipo III es retroinfundibular y puede extenderse superior o inferiormente hacia las cisternas pontinas.

Los tumores tipo IV se observan con mayor frecuencia en el tercer ventrículo. Excepto el tipo IV, la ETT se puede realizar en todos los tipos. La craneotomía y los procedimientos transcallosos, transcorticales o transventriculares son preferibles para los tumores solitarios del tercer ventral. La TET debe evitarse en tumores muy grandes que son principalmente sólidos, tienen calcificación y son vascularmente invasivos.

Atención posquirúrgica

Los pacientes deben ser monitoreados de cerca para detectar fugas de líquido cefalorraquídeo (LCR) después de la cirugía.

El manejo del déficit hormonal es fundamental después de la cirugía. Dependiendo del tipo de operación y de la evaluación hormonal prequirúrgica, las personas en cuidados postoperatorios inmediatos pueden necesitar esteroides en dosis de estrés. La duración de la medicación con glucocorticoides se puede determinar mediante un control hormonal cuidadoso, como la medición de los niveles de cortisol matutinos posoperatorios.

Monitorear la osmolaridad del sodio y la orina es fundamental para rastrear la progresión de la diabetes insípida. Los niveles de hormona tiroidea deben controlarse una o dos semanas después de la cirugía. A los 3 meses de la operación, se pueden medir los niveles de hormonas sexuales y GH. La cantidad de reemplazo hormonal de la hipófisis anterior varía de un caso a otro.

Radioterapia

La radioterapia se usa para tratar a personas que tienen enfermedades residuales o para evitar recurrencias. La radioterapia externa, el tratamiento con haz de protones, la radioterapia estereotáctica, la radiocirugía y la braquiterapia son todos tipos de radioterapia. El propósito de la radioterapia es reducir la carga tumoral preservando al mismo tiempo las estructuras neurológicas críticas. Para cada modalidad de radiación, se ha asignado una determinada dosis de Gy.

Varios estudios han encontrado que el tratamiento con radiación produce una menor mortalidad y una morbilidad ligeramente menor. De todos modos, no se ha demostrado que el tratamiento con radiación reduzca las tasas de recurrencia. Como resultado, sigue siendo un método adyuvante a la intervención neuroquirúrgica.

Por lo general, se recomienda administrar radiación después de la escisión subtotal del craneofaringioma. Esto reduce el riesgo de que crezca el tumor sobrante. Sin embargo, existen riesgos a largo plazo asociados con la radiación, como cataratas, agravamiento de la disfunción hipotalámica-pituitaria, disfunción cognitiva y radionecrosis.

En una investigación publicada recientemente, el 20% de los pacientes a los que se les realizó una resección subtotal permanecieron estables sin radiación durante el período de seguimiento. En este momento, no está claro si todos los pacientes con tumores residuales deben recibir radiación posoperatoria inmediata.

Existe evidencia de que la experiencia quirúrgica influye en el resultado clínico de los pacientes con craneofaringioma. La escisión subtotal de un tumor que infiltra el hipotálamo es difícil; sin embargo, se puede plantear la hipótesis de que cuanto más pequeño sea el componente restante, mejor será la eficacia de la radiación posoperatoria.

A pesar del uso de radiación para enfermedades residuales, aproximadamente el 20% de los pacientes sufrirán una recaída de la enfermedad. En muchos casos, la extirpación agresiva del tumor es la única opción. En este momento se desconoce el pronóstico clínico a largo plazo de estos individuos.

Terapia intraquística

El tratamiento intraquístico se utiliza con mayor frecuencia para tratar únicamente el craneofaringioma quístico. En el tratamiento intraquístico, se utilizan sustancias químicas tóxicas como isótopos radiactivos, bleomicina e interferón alfa para inducir fibrosis y esclerosis tumoral. Aunque se ha demostrado que este enfoque produce una reducción considerable del quiste, no hay evidencia suficiente sobre su aplicación y respaldo. Una desventaja de este método es que en algunos pacientes puede producirse neurotoxicidad grave debido a la fuga quística del material esclerosante.

Tratamiento histórico de pacientes con Craneofaringiomas.

En el pasado, la terapia de personas con craneofaringiomas se describía como un péndulo. La escisión macroscópica completa de un tumor que infiltra el hipotálamo es técnicamente difícil pero factible. Sin embargo, existe una clara tasa de mortalidad (hasta el 10%) con este tratamiento, así como una tasa de recurrencia a pesar de una resección completa macroscópica (hasta el 15 por ciento).

El resultado clínico, sin embargo, puede ser menos que ideal, con disfunción hipotalámica (hiperfagia, obesidad, trastornos del comportamiento, problemas de memoria, pérdida de la homeostasis neurovegetativa) y un perfil neuropsicológico alterado (distracción marcada, dificultades en la organización perceptiva, mala memoria verbal). un impacto significativo en las actividades diarias tanto en pacientes adultos como pediátricos, incluso con terapia de reemplazo hormonal.

Como resultado, el péndulo se ha alejado de intentar la resección completa masiva en pacientes con invasión hipotalámica y se ha inclinado hacia una estrategia menos agresiva. En estos individuos se deja el componente hipotálamo del tumor y se trata con radiación posoperatoria.

Existe alguna evidencia reciente en una población pediátrica de que la tasa de supervivencia a 5 años en pacientes con este régimen dicotomizado es del 80%, lo que concuerda con series publicadas previamente en las que todos los pacientes se sometieron a una resección total macroscópica. Si bien no hay cambios en la mortalidad con este procedimiento de tratamiento, hay algunos indicios de que esta cohorte tiene menos disfunción hipotalámica.

Diagnóstico diferencial

El diagnóstico diferencial puede considerarse bajo cuatro encabezados principales:

• Anomalías congénitas

Quiste aracnoideo y quiste de hendidura de Rathke.

• Otros tumores

Tumor hipofisario, metástasis, meningioma, tumor epidermoide y dermoide, glioma de la vía hipotálamo-óptica, hamartoma hipotalámico, teratoma.

• Procesos infecciosos/inflamatorios

Granuloma eosinofílico, hipofisitis linfocítica, sarcoidosis, sífilis y tuberculosis.

• Malformaciones vasculares

Aneurisma de la arteria carótida interna o comunicante anterior, malformación arteriovenosa.

Pronóstico

El pronóstico de los craneofaringiomas está determinado por el tamaño del tumor, el tipo histológico, la técnica quirúrgica y el grado de deficiencia hipotalámica y endocrina. A los 5 años, la tasa de supervivencia general de los craneofaringiomas es del 80 al 95 por ciento. Los jóvenes tienen un pronóstico bueno, mientras que los mayores de 65 años tienen un pronóstico malo. Las mujeres tienen más probabilidades de sufrir una mayor morbilidad, como accidentes cerebrovasculares, eventos cardíacos desfavorables y problemas psicológicos.

Craneofaringioma maligno

Los craneofaringiomas a menudo se tratan satisfactoriamente con quimioterapia y neurocirugía adyuvantes. Según un estudio reciente, los cambios malignos de estos tumores normalmente benignos son bastante raros. Los craneofaringiomas malignos pueden surgir a cualquier edad, son algo más frecuentes en las mujeres y, a menudo, son de naturaleza adamantinomatosa.

Las transformaciones malignas pueden tardar años en ocurrir, lo que requiere un período de seguimiento más prolongado en los pacientes diagnosticados con las variantes benignas más prevalentes. No se estableció relación entre la malignidad y el primer tratamiento de quimiorradioterapia, y la supervivencia global fue bastante baja, siendo la mediana de supervivencia de 6 meses después del diagnóstico de malignidad.

Prevención

Aunque se desconocen los orígenes del craneofaringioma, puede ocurrir tanto en niños como en adultos, con una incidencia máxima entre las edades de 9 y 14 años. En los Estados Unidos, cada año se identifican alrededor de 120 casos en personas menores de 19 años.

Más de la mitad de todos los pacientes con craneofaringioma tienen menos de 18 años. No existe un vínculo obvio entre el tumor y un determinado género o raza. Los craneofaringiomas no parecen ser "hereditarios" ni transmitirse de padres a hijos.

Conclusión 

Los craneofaringiomas son cánceres benignos del sistema nervioso central (SNC) poco frecuentes. Estas personas suelen acudir a su médico de atención primaria con una variedad de síntomas, que incluyen dolores de cabeza, náuseas y vómitos, problemas visuales y cambios endocrinos. Plantea un conjunto único de desafíos para los médicos que lo tratan, que a menudo incluyen neurocirujanos, neurooftalmólogos, neurólogos, endocrinólogos y pediatras.

Se requieren enfermeras especializadas en anestesia, quirófanos y cuidados intensivos para brindar atención. Para obtener los mejores resultados, se requiere un equipo interprofesional. La dificultad surge de la capacidad del tumor para adherirse a las superficies que lo rodean. Como resultado, es increíblemente difícil de manejar y también es famoso por sus altas tasas de recurrencia. Sin embargo, la mayoría de los resultados de las personas son positivos.