Sarcoma de tejidos blandos: lo que necesita saber sobre este cáncer poco frecuente

Visión general

Los sarcomas de tejidos blandos representan el <1% de todos los tumores adultos y el 15% de los tumores pediátricos. Son un grupo complejo y heterogéneo de tumores que pueden ocurrir en cualquier parte del cuerpo, lo que los hace un desafío diagnóstico.

Los sarcomas pueden propagarse a otras partes del cuerpo mientras dañan seriamente los tejidos blandos o los huesos. El tratamiento para el sarcoma de tejidos blandos depende del tipo, procedimiento, tamaño y otros factores, incluyendo si su cuerpo es adecuado para la quimioterapia o la radiación. Echemos un vistazo más profundo a esta enfermedad rara.

¿Cuál es el significado de Sarcoma?

El sarcoma sinovial es uno de los tipos más raros de cáncer. Por lo general, comienza en los muslos, las rodillas, los pies o los brazos. Generalmente, se diagnostica después de un bulto o algún dolor relacionado.

El sarcoma sinovial tiene una proporción de hombres a mujeres de 1,2:1. Puede ser causada por una serie de factores de riesgo. Pero la mayoría son causadas por condiciones hereditarias.

¿Qué es el sarcoma de tejidos blandos?

Nuestros tejidos blandos están formados por músculos, ligamentos, ligamentos, grasa, vasos sanguíneos y otros tejidos. Conectan y rodean los órganos mientras dan soporte a otras estructuras de nuestros cuerpos.

Los tumores de tejidos blandos pueden ser inofensivos. El sarcoma es un tipo de cáncer que comienza en los tejidos y se puede encontrar en cualquier parte del cuerpo. Sin embargo, se encuentran comúnmente en la cabeza, los brazos, el cuello, el abdomen y las piernas.

Los sarcomas de tejidos blandos (STS) son un tipo de cáncer que puede afectar a personas de todas las edades y surgir de cualquier parte del cuerpo. Estos tumores pueden aparecer de varias maneras, desde angiosarcomas metastásicos agresivos hasta lipomas benignos. Se necesitan investigaciones por imágenes y biopsias para evaluarlos.

Epidemiología

Los sarcomas de tejidos blandos son poco comunes, con solo 12,020 casos nuevos y 4740 muertes registradas en los Estados Unidos en 2014. Representan alrededor del 1% de todos los casos de cáncer en los Estados Unidos y alrededor del 2% de todas las muertes relacionadas con el cáncer. Como se indicó anteriormente, se clasifican en función de dónde ocurren en el cuerpo y a qué extremidades afectan, siendo el STS del tronco más prevalente que las instancias intraperitoneales y retroperitoneales.

Cuando se trata de las extremidades, son más comunes en la extremidad proximal, y el muslo representa el 44% de las ocurrencias. El rabdomiosarcoma, el hemangioma, el neurofibroma y el sarcoma alveolar son más comunes en niños y adultos jóvenes, y su edad en el momento del diagnóstico y el subtipo histológico se asocian con frecuencia. 

¿Cuáles son los factores de riesgo para el sarcoma de tejidos blandos?

La causa exacta de lo que causa la mayoría de los sarcomas de tejidos blandos todavía está bajo investigación. Sin embargo, también se identifican algunos factores de riesgo. La mayoría de estos factores de riesgo son afecciones hereditarias debidas a mutaciones genéticas y afectan a los genes en las células de los tejidos blandos.

La investigación médica indica que los siguientes son factores de riesgo para desarrollar sarcoma de tejidos blandos:

1. Radiación durante el tratamiento de otros tipos de cáncer: Las pacientes pueden desarrollar sarcoma durante el tratamiento del cáncer de mama o el linfoma. Sin embargo, representa menos del 5% de todos los sarcomas. El tiempo entre la exposición a la radiación y el diagnóstico de sarcoma es de aproximadamente 10 años.
   
   
2. Síndromes de cáncer familiar: Son trastornos causados por mutaciones genéticas. Las personas a menudo nacen con él, y puede aumentar las posibilidades de desarrollar sarcoma de tejidos blandos. Los principales tipos de síndromes de cáncer familiar que pueden causar sarcoma de tejidos blandos son:
   

• La neurofibromatosis también se conoce como enfermedad de von Recklinghausen. Forma el nervio subcutáneo. El 5% de las personas con neurofibromatosis desarrollarán sarcoma.
  
• Síndrome de Gardner, que causa pólipos en el colon y el colon. También aumenta el riesgo de cáncer de colon y puede causar problemas fuera del colon.
  
• Síndrome de Li-Fraumeni, en el que la susceptibilidad al cáncer de mama, cerebro o sangre es alta. Las personas con esta enfermedad son altamente susceptibles a la radiación y eventualmente pueden desarrollar sarcoma en nuevas partes del cuerpo mientras reciben tratamiento.
  
• Retinoblastoma Es el tipo más común de cáncer ocular en niños.
  
• El síndrome de Werner es una afección que hace que los niños desarrollen enfermedades relacionadas con la edad, como cataratas, cambios en la piel, las arterias (arterias obstruidas) y un mayor riesgo de sarcoma de tejidos blandos.
  
  

1. Exposición a sustancias químicas que causan cáncer En particular, el cloruro de vinilo tiene un alto riesgo de desarrollar sarcoma. La exposición a hidrocarburos polisilícicos, asbesto y dioxinas también puede aumentar el riesgo.
   
2. El daño al sistema linfático causado por la saliva (líquido transparente que contiene células del sistema inmunitario) se acumula causado por los ganglios linfáticos dañados durante la radioterapia. Puede provocar hinchazón y se conoce como linfedema.

¿Cuáles son los tipos de sarcoma de tejidos blandos?

A pesar de tener más de 30 especies, el sarcoma de tejidos blandos es una categoría amplia dependiendo del tejido afectado. Son los siguientes:

• Tejido muscular
• Tejido fibroso
• Tejido nervioso periférico
• Tejido articular
• Vasos sanguíneos y linfa

Los tipos más comúnmente identificados son el sarcoma pleomórfico (UPS), el tumor del estroma gastrointestinal (GIST), el liposarcoma, el leiomiosarcoma, el sarcoma de Ewing y el sarcoma reumático. Sin embargo, en la India los dos tipos principales son el sarcoma de Ewing y el sarcoma sinovial.

¿Qué es el sarcoma de Ewing?

El sarcoma de Ewing es un cáncer poco frecuente. Es un tumor en el hueso o tejido blando. Ocurre en áreas centrales como la pelvis, el fémur, el húmero, las costillas y las vértebras cervicales. Los síntomas incluyen bultos en las piernas y los brazos que crecen durante semanas o meses.

El sarcoma de Ewing ocurre en adolescentes y adultos jóvenes con una proporción de 1:6 hombres/mujeres. Debido a su naturaleza compleja, a menudo es difícil de diagnosticar.

¿Cuáles son los síntomas del sarcoma de tejidos blandos?

 El sarcoma de tejidos blandos puede no mostrar signos o síntomas tempranos debido a su naturaleza compleja. Sin embargo, aquí hay algunos síntomas que desea tener en cuenta:

1. Nuevos bultos de mayor tamaño
2. Dolor persistente y degenerativo en el abdomen
3. Sangre en el vómito o las heces
4. Heces negras pegajosas (debido ha sangrado dentro del estómago)

Sin embargo, los bultos y protuberancias en el cuerpo no necesariamente significan sarcoma. Es mejor consultar a un profesional médico si está experimentando alguno de los anteriores.

¿Cómo se diagnostica el sarcoma de tejidos blandos?

La magnitud de la masa en el examen físico, así como el potencial de afectación neurovascular, son factores en las imágenes preoperatorias y la biopsia. Al igual que con el STS de las extremidades, el médico también debe evaluar la posibilidad de afectación ganglionar o metástasis a distancia, así como la respetabilidad relativa y las posibles limitaciones funcionales postoperatorias.

Se utilizan numerosas pruebas para identificar sarcomas de tejidos blandos. Por lo general, comienza con profesionales médicos que determinan si el tumor es canceroso o benigno y si se ha diseminado en el cuerpo.

Después de examinar el bulto, en particular, se realiza una tomografía computarizada (TC) o una resonancia magnética (RM) para obtener una vista detallada del tumor.

Para confirmar el diagnóstico y determinar el tipo de tumor, se realiza una biopsia. Se puede obtener una muestra de biopsia extrayendo tejido del bulto con una aguja. En algunos casos, se pueden obtener muestras de tejido durante la cirugía. La muestra de tejido es examinada bajo un microscopio por un patólogo. Además del diagnóstico, este especialista puede determinar el uso del sarcoma estimando el número de células en división (mitosis) en la muestra. El cáncer con muchas mitosis tiene un peor pronóstico y puede requerir tratamiento. proactivo.

Si se hace un diagnóstico de tumor maligno de tejidos blandos (sarcoma), el siguiente paso es determinar la estadificación del cáncer, que es una medida de hasta qué punto se ha diseminado el cáncer. El procedimiento dependerá de:

• Tamaño del tumor
•  Grado tumoral (las células se dividen rápida y anormalmente, se ven anormales bajo un microscopio).
• ¿Hay células cancerosas en los ganglios linfáticos cercanos?
• ¿Se ha diseminado el cáncer más allá del sitio original a otras partes del cuerpo? Se puede realizar una tomografía por emisión de positrones (PET-CT) para identificar la diseminación del tumor. (preparación)

Las tomografías PET dan una imagen más precisa de dónde está el cáncer. Debido a que la PET examina todo el cuerpo, es útil cuando su médico cree que el cáncer puede haberse diseminado a otras partes del cuerpo.

El tratamiento se recomienda solo después de que se hayan considerado el procedimiento, el tipo y otros factores importantes.

¿Cuáles son las etapas del sarcoma de tejidos blandos?

Su médico primero determina el tipo de sarcoma que tiene, luego lo califica en función de cómo su cáncer puede haber funcionado o se ha diseminado a otras partes de su cuerpo. seguido de la etapa que estaba en marcha

Los sarcomas se clasifican en una escala G1 a G3, siendo G1 de bajo grado y casi similar a las células normales, G2 o grado medio, y G3, o tumores de alto grado, que pueden propagarse fácilmente a otras partes de su cuerpo.

Las etapas comunes del sarcoma de tejidos blandos son:

Las etapas comunes del sarcoma de tejidos blandos son:

Estadio 1: tumor es pequeño y bajo grado.

Estadio 2: tumor es pequeño, pero con un grado más alto.

Etapa 3: tumor es más grande y de mayor grado.

Etapa 4: cáncer se ha diseminado a otras partes del cuerpo.

El tamaño del tumor generalmente se mide en centímetros (cm) o pulgadas. Un alimento común que se puede usar para denotar el tamaño del tumor en cm. Incluyendo: 

• Nueces (1 cm), 
• Cacahuetes (2 cm),
• Uvas (3 cm), 
• Nueces (4 cm),
• Limones (5 cm o 2 pulgadas),
• Huevos (6 cm)
• Melocotones (7 cm) y
• Pomelo (10 cm o 4 pulgadas)

Opciones de tratamiento para el sarcoma de tejidos blandos

Existen diferentes enfoques para tratar diferentes tipos de sarcoma de tejidos blandos. A menudo es la combinación de tratamiento la más adecuada para el paciente. Sin embargo, los cuatro tipos de tratamientos estándar son:

• Cirugía
• Radiación
• Quimioterapia
• Terapia regional aislada

Tumores lipomatosos

Los tumores adiposos son tumores benignos que pueden formarse en cualquier sección del cuerpo e inducir síntomas, principalmente a través del impacto masivo. Normalmente están encapsulados, son homogéneos y están libres de nodularidad o septaciones, aunque pueden incluir calcificaciones o sangrado debido a un traumatismo. La escisión más allá de la cápsula del tumor se usa para tratarlo.

Existe cierta superposición clínica con el liposarcoma, el sarcoma de tejidos blandos más común y un tipo potencialmente maligno. Los liposarcomas son tumores que miden más de 10 cm de diámetro, tienen septaciones internas extensas y contienen menos del 75 por ciento de tejido adiposo. Los sarcomas retroperitoneales representan el 45 por ciento de todos los sarcomas.

El liposarcoma se trata con escisión quirúrgica con márgenes amplios. La recurrencia local es una ocurrencia regular. El objetivo es la escisión completa de liposarcomas retroperitoneales. Los liposarcomas bien diferenciados a menudo tienen un bajo riesgo de metástasis a distancia, pero los liposarcomas de las extremidades desdiferenciadas se benefician del tratamiento con radiación neoadyuvante.

Sarcoma de tronco y extremidades

El equilibrio entre la retención de la función de las extremidades y el manejo del tumor es delicado. Los cánceres quimiorresistentes son comunes, y las investigaciones sobre la efectividad de la quimioterapia neoadyuvante y adyuvante han mostrado hallazgos mixtos. En cuanto a la resección suficiente, algunos estudios han sugerido un margen quirúrgico de 1 cm.

Tumores desmoides

Tumores fibroblásticos en un tipo poco común. Alrededor del 80% de los casos son espontáneos, mientras que el resto están relacionados con la poliposis adenomatosa familiar (FAP). El embarazo y el trauma pasado están vinculados en pocas ocurrencias. Las mujeres tienen de 2 a 3 veces más probabilidades que los hombres de desarrollarlos, y se diagnostican con mayor frecuencia entre las edades de 30 y 40 años. Pueden provenir de las extremidades, el espacio intraperitoneal, el vientre o la pared torácica.

Tienden a crecer lentamente, aunque pueden ser bastante agresivos. La vía de señalización WNT es utilizada por ellos. Pueden variar en apariencia clínica desde una masa dura asintomática hasta una masa dolorosa que causa obstrucciones intestinales o isquemia. Normalmente parecen homogéneos y sólidos en la radiografía, con un borde claro o infiltrante. Estos tumores tienen una tasa de recurrencia significativa incluso después de la escisión.

Angiosarcoma

Tumor maligno que surge del revestimiento del endotelio de las arterias sanguíneas y puede aparecer en casi cualquier parte del cuerpo. Los sarcomas de tejidos blandos representan el 2% de todos los cánceres, y el 40% de ellos son causados por la radiación. Afectan más comúnmente el cuero cabelludo, la cabeza, el cuello (cuero cabelludo) y las vísceras, y generalmente atacan en la séptima u octava década de la vida. La afectación ganglionar linfática regional es común.

Pueden estar bien diferenciados o mal diferenciados histológicamente. Una vez más, la escisión quirúrgica con márgenes negativos es el objetivo del tratamiento. Se cree que los tumores que miden más de 5 cm de diámetro y muestran epiteliodio tienen un mal pronóstico. Estos tumores con frecuencia progresan localmente y más allá de la escisión en el momento de la presentación; sin embargo, se ha demostrado que la quimiorradiación tiene algún beneficio.

Sarcomas retroperitoneales y viscerales

Los sarcomas retroperitoneales representan alrededor del 15% de todos los sarcomas de tejidos blandos, con un tamaño tumoral promedio de 15 cm en el momento de la presentación. La edad promedio en el momento de la presentación es de 54 años, con una proporción de hombres a mujeres de 50:50. Dependiendo del tamaño y la ubicación del tumor, hay una serie de manifestaciones clínicas. Muchos son asintomáticos y solo se encuentran por casualidad.

Malestar abdominal, pérdida de peso, saciedad temprana, náuseas, emesis, dolor de espalda o flanco, parestesia y debilidad son todos síntomas posibles. La TC es el método preferido de investigación. La resección macroscópica, con o sin quimiorradiación neoadyuvante o adyuvante, es la terapia preferida. El liposarcoma es el subtipo más común. El tumor del estroma gastrointestinal es el subtipo intraperitoneal más común. Aproximadamente el 70% de los pacientes recurrirán a pesar de una buena resección quirúrgica.

Tumor del estroma gastrointestinal (GIST)

El tipo más frecuente de sarcoma visceral de tejidos blandos son los tumores GIST. La mayoría de ellos ocurren raramente. Surgen en las células intersticiales del plexo mientérico gastrointestinal de Cajal y pueden aparecer en cualquier parte del tracto gastrointestinal. El estómago, el intestino delgado y el recto son los sitios más comunes.

Funcionan como las células marcapasos del intestino. Los tumores GIST presentan un marcador CD117 (también conocido como gen KIT), que codifica para el receptor transmembrana c-kit tirosina quinasa. Tradicionalmente, una neoplasia de células fusiformes del músculo liso. Pueden ser asintomáticos a sintomáticos en términos clínicos, incluyendo dolor, náuseas, hematemesis y pérdida de sangre gastrointestinal.

Se presentan endoscópicamente como un tumor submucoso liso que puede obstruir la luz visceral. Se ve bien encapsulado en las radiografías, con necrosis irregular dentro del tumor que causa regiones heterogéneas de realce. Las metástasis son prevalentes, siendo el hígado y la superficie peritoneal los lugares típicos.

Las lesiones localizadas se transportan al quirófano para la escisión completa y la linfadenectomía empírica con márgenes negativos. Imatinib se utiliza como terapia adyuvante después de la resección y como terapia neoadyuvante para enfermedades no resecables o localmente avanzadas.

Leiomiosarcoma

Los tumores del músculo liso que pueden surgir de cualquier sección del cuerpo son malignos. Es el segundo subtipo más prevalente de sarcoma de tejidos blandos. Ocurren en los siglos VI y VII. En las mujeres, el retroperitoneo y el útero son los sitios más prevalentes, aunque en los hombres, pueden ocurrir en todas partes. Son tumores diversos y bien circunscritos que tienen porciones quísticas o del centro necrótico en el examen macroscópico.

Pronóstico del sarcoma de tejidos blandos

En general, las personas con sarcomas locales de tejidos blandos tienen un pronóstico muy bueno con altas tasas de curación. La característica principal de un pronóstico excelente es que el tumor se extirpa completamente mediante cirugía y no se ha diseminado más allá de los márgenes del tumor. Los niños tienden a tener un mejor pronóstico que los adultos para los tumores locales y metastásicos.

La resección curativa se puede realizar en lesiones confinadas y en etapa temprana con alta supervivencia a largo plazo, aunque las recurrencias son comunes. Incluso después de 10 a 15 años, existe el peligro de recurrencia, y los pacientes deben ser monitoreados indefinidamente.

Las recurrencias son más comunes en los primeros cinco años. Una cura no es factible para los pacientes con enfermedad avanzada, y el tiempo medio de supervivencia varía según el subtipo. La quimioterapia tiene una tasa de respuesta baja en la mayoría de los sarcomas. El subtipo histológico, el grado y la respuesta del paciente influyen en el resultado.

Complicaciones

El tumor tiene varias consecuencias, incluida la migración del sarcoma a los tejidos circundantes y el deterioro neurovascular.

• Neurotoxicidad, infertilidad, toxicidad cardíaca, infertilidad y adelgazamiento óseo causados por la quimioterapia
• La desfiguración, la incapacidad, la incomodidad y la cosmesis deficiente pueden resultar después de la cirugía.
• La radiación puede hacer que la piel se vuelva seca, coriácea, avascular y lenta para sanar.
• También existe la posibilidad de que se desarrollen cánceres secundarios.

Prevención del sarcoma de tejidos blandos  

Sin embargo, no existe una forma conocida de prevenir los sarcomas, ya que la infección por VIH parece aumentar el riesgo de ciertos sarcomas. Debe evitar los comportamientos que pueden conducir a la infección por VIH.
Si su ocupación está expuesta a sustancias que pueden causar sarcomas de tejidos blandos, use el equipo de protección adecuado para minimizar su exposición.

Gracias a los avances en la ciencia médica y la investigación y el desarrollo en curso en el tratamiento del sarcoma, el sarcoma de tejidos blandos, aunque es un tipo raro de cáncer, puede tratarse si se detecta a tiempo. En general, la tasa de supervivencia a 5 años para el sarcoma de tejidos blandos es superior al 65%. Es importante entender que no todas las personas tienen factores de riesgo para desarrollar sarcoma de tejidos blandos, especialmente debido a su naturaleza rara. Sin embargo, hable con su médico si nota un bulto visible o dolor inmanejable.

Conclusión

Los sarcomas son una categoría diversa de cánceres poco comunes que comienzan principalmente en el mesodermo embrionario. Suelen mostrarse como una masa asintomática en una extremidad, aunque pueden aparecer en cualquier parte del cuerpo, especialmente en el tronco, el retroperitoneo y la cabeza y el cuello. Las imágenes radiológicas previas al tratamiento son esenciales para determinar la extensión local de un tumor, estratificar la enfermedad, dirigir biopsias y ayudar con el diagnóstico. La técnica de biopsia recomendada para los sarcomas de tejidos blandos es la biopsia con aguja gruesa.

A pesar de los avances en las tasas de control local con extensas resecciones locales y tratamiento con radiación, la metástasis y la mortalidad siguen siendo una preocupación sustancial en el 50% de los pacientes con sarcoma de tejidos blandos de alto riesgo. Los pulmones son la ubicación más común de la metástasis, y generalmente ocurre de dos a tres años después de que finaliza el tratamiento. El progreso en la comprensión de las características moleculares de estas neoplasias malignas debería conducir a medicamentos de base molecular que pueden incluirse en las técnicas de tratamiento regulares en un futuro próximo.