Cáncer de timo

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La glándula timo es parte del órgano torácico ubicado debajo del esternón. Forma parte del sistema linfático en el sistema inmunitario y libera glóbulos blancos conocidos como linfocitos. Estas células son responsables de proteger el cuerpo mediante la lucha contra los organismos extraños.

Sin embargo, la glándula timo a veces es susceptible a dos tipos diferentes de cáncer, incluyendo el timoma y el carcinoma tímico. Aunque es raro, el cáncer de timo puede desarrollarse fuera de la superficie del timo. A diferencia del timoma, el carcinoma tímico tiende a ser altamente agresivo y difícil de tratar.

El timo es una glándula encapsulada bilobada. Cada lóbulo del timo contiene un cuerno superior e inferior y se extiende lateralmente a cada nervio frénico. El timo recibe sangre de las arterias mamarias internas, tiroidea inferior y pericardiofrénicas. Se vacía en la vena cava superior por los afluentes de la vena innominada (SVC).

El timo es esencial para el desarrollo del sistema inmune adaptativo y típicamente involuciona en el tejido fibrograso después de la pubertad. Existe un fuerte vínculo entre la miastenia gravis y los timomas.

Los tumores tímicos son una categoría diversa de tumores que van desde timomas muy benignos hasta carcinomas extremadamente agresivos. Más del 90% de todos los tumores tímicos ocurren en el mediastino anterior, y el resto ocurre en el cuello u otras áreas mediastínicas, particularmente la ventana aortopulmonar y el área retrocardíaca, que son sitios comunes para los tejidos tímicos ectópicos y pueden explicar por qué la timectomía simple no mejora la miastenia gravis en algunos casos (MG).

 

Incidencia y mortalidad

El cáncer de timo es un tumor relativamente poco común, que representa del 0,2 al 1,5 por ciento de todas las neoplasias malignas. El timoma tiene una incidencia global de 0,13 casos por cada 100.000 personas-año. La tasa de supervivencia a cinco años para el cáncer inoperable y localmente avanzado es del 36%; para el timoma metastásico y el carcinoma tímico, la tasa de supervivencia a cinco años es del 24%.

Los timomas y los carcinomas tímicos son las masas mediastínicas anteriores más prevalentes. Representan alrededor del 20% de todas las neoplasias mediastínicas. Son más frecuentes entre la cuarta y sexta décadas de vida. No hay diferencia sexual o racial.

 

Causas del cáncer de timo

No hay causas específicas de cáncer de timo. Sin embargo, los expertos médicos creen que está relacionado con una rara condición de salud genética conocida como neoplasia endócrina múltiple tipo 1 (MEN1). Esto significa que las personas con esta afección tienen un mayor riesgo de desarrollar cáncer de timo. Además, el timoma a menudo se asocia con diversas enfermedades autoinmunes.

Los timomas están fuertemente relacionados con la miastenia gravis y otros trastornos paraneoplásicos que incluyen aplasia completa de glóbulos rojos, polimiositis, lupus eritematoso sistémico, síndrome de Cushing y síndrome de producción inadecuada de hormona antidiurética.

 

Patofisiología

Un timoma es un tipo de tumor epitelial maligno que ocurre con mayor frecuencia en el mediastino prevascular. También puede estar presente en el cuello, el hilio pulmonar, la tiroides, el pulmón, la pleura y el pericardio. En la superficie, parece ser una masa bien circunscrita, bronceada y dura que varía en tamaño desde microscópica hasta más de 30 cm de diámetro. Se lobula con bandas estromales fibrosas y, en ocasiones, alteraciones quísticas.

A diferencia de los timomas, los carcinomas tímicos carecen de una morfología lobulada. Tienen citoarquitectura similar a un carcinoma y carecen de linfocitos T inmaduros.

Los carcinomas tímicos y los timomas pueden ocurrir al mismo tiempo. Los timomas a veces pueden convertirse en carcinomas, aunque toma de 10 a 14 años para que esto suceda. Son masas grandes, duras, penetrantes con múltiples regiones de alteración quística y necrosis en la superficie. Solo el 15% de la población está encapsulada.

 

Timoma

El timoma es una forma de tumor que se desarrolla a partir de las células epiteliales o de revestimiento del timo. Las neoplasias tímicas son tumores del timo que incluyen timomas y carcinomas tímicos. El timoma es un término utilizado para describir los tumores del timo que se desarrollan lentamente y generalmente no se extienden más allá del timo.

Muchas personas con timoma desarrollarán una afección conocida como síndrome paraneoplásico. Una condición paraneoplásica se desarrolla antes o es concomitante con la detección de un timoma. Estos trastornos ocurren junto con el desarrollo de cáncer, pero no son un resultado directo de la enfermedad, como podría ser un bulto o dolor.

Parecen ser un efecto indirecto del cáncer y pueden o no mejorar cuando se trata la enfermedad subyacente. La miastenia gravis, un trastorno muscular, es la dolencia más frecuentemente relacionada con el timoma. Un timoma afecta al 20% de las personas con miastenia gravis.

El timoma es un término utilizado para describir los tumores del timo que se desarrollan lentamente y generalmente no se extienden más allá del timo. Los carcinomas tímicos son cánceres del timo que se desarrollan rápidamente y pueden diseminarse a otros órganos.

Un timoma afecta a menos de una persona de cada 1,5 millones. Esto indica que alrededor de 400 personas en los Estados Unidos contraen timoma cada año. Los carcinomas tímicos son extremadamente poco comunes, representando solo el 0,06 por ciento de todas las neoplasias malignas tímicas.

Hasta la mitad de los timomas son asintomáticos, lo que significa que no generan síntomas ni signos y se diagnostican cuando un médico realiza un estudio de imágenes de tórax por otra razón. Cuando los síntomas surgen, pueden incluir molestias en el pecho, dificultad para respirar y tos.

 

Clasificaciones de timoma

Existen varias clasificaciones para describir los timomas:

  • Timoma tipo A. Esta condición también se conoce como timoma de células fusiformes o timoma medular. Las personas con timoma tipo A tienen una excelente probabilidad de recuperación. Casi todas las personas con este tipo viven durante al menos 15 años después de ser diagnosticadas.
  • Timoma tipo AB. El timoma tipo AB, a menudo conocido como timoma mixto, es similar al timoma tipo A. El timoma tipo AB, por otro lado, tiene linfocitos en el tumor. Las personas con timoma tipo AB también tienen una excelente probabilidad de recuperación. Aproximadamente el 90% de las personas con este tipo viven durante al menos 15 años después del diagnóstico.
  • Timoma tipo B1. El timoma rico en linfocitos, el timoma linfocítico, principalmente el timoma cortical y el timoma organoide son nombres para este tipo de timoma. Esta forma de timoma tiene un gran número de linfocitos, sin embargo, las células del timo parecen estar sanas. Las personas con timoma tipo B1 también tienen una buena probabilidad de recuperación. Aproximadamente el 90% de las personas con este tipo viven durante al menos 20 años después del diagnóstico.
  • Timoma tipo B2. El timoma cortical y el timoma de células poligonales son dos nombres más para el timoma tipo B2. Esta forma de timoma, como el tipo B1, contiene un alto número de linfocitos. Las células del timo, por otro lado, no parecen gozar de buena salud. Aproximadamente el 60% de las personas con este tipo viven durante al menos 20 años después del diagnóstico.
  • Timoma tipo B3. El timoma epitelial, el timoma atípico, el timoma escamosoide y el carcinoma tímico bien diferenciado son nombres para el timoma tipo B3. Esta forma de timoma tiene pocos linfocitos y células aberrantes del timo. Aproximadamente el 40% de las personas con este tipo viven durante al menos 20 años después de ser diagnosticadas.

 

Diferencia entre el timoma y el carcinoma tímico

El timoma difiere mucho del carcinoma tímico. Mientras que las células del timo no cancerosas se parecen a las células del timoma, las células del carcinoma tímico no lo hacen. El timoma varía del carcinoma tímico en términos de cómo se disemina (metástasis). Las células de timoma se desarrollan lentamente y rara vez se propagan a otras regiones del cuerpo.

Las células de carcinoma tímico, por otro lado, proliferan rápidamente y se propagan por todo el cuerpo. De hecho, existe una buena posibilidad de que el carcinoma tímico se haya diseminado en el momento en que se identifique. Como resultado, el cáncer tímico generalmente requiere un plan de tratamiento más involucrado. También debe tenerse en cuenta que el timoma es más prevalente que el carcinoma tímico.

El carcinoma tímico se manifiesta de forma variable. Es más agresivo que el timoma y con frecuencia se combina con una invasión de otras estructuras mediastínicas. La tos, el malestar torácico, la parálisis del nervio frénico o el síndrome de SVC son síntomas comunes. Las metástasis extratorácicas, que incluyen el riñón, los ganglios linfáticos extratorácicos, el hígado, el cerebro, las glándulas suprarrenales, la tiroides y el hueso, se observan en menos del 7% de las personas con cáncer tímico.

 

Síntomas del cáncer de timo

Los pacientes con timomas o carcinomas tímicos se presentan de una de tres maneras:

  1. Un descubrimiento accidental de imágenes en un paciente asintomático
  2. Un paciente que experimenta síntomas como resultado de los efectos compresivos locales de la masa dentro de la cavidad torácica (por ejemplo, disnea, tos)
  3. Un paciente que experimenta síntomas como resultado de un síndrome paraneoplásico

En la mayoría de los casos, la afección a menudo se detecta durante otras pruebas y exámenes. Sin embargo, si la afección está asociada con síntomas, puede incluir lo siguiente;

  • Dificultades respiratorias
  • Tos prolongada
  • Dolor en el pecho
  • Pérdida de apetito
  • Pérdida de peso
  • Dificultades para tragar
  • Voz ronca

Algunos pacientes con timoma pueden desarrollar el síndrome de vena cava superior (SVC). Los derrames pleurales y pericárdicos en pacientes con timoma generalmente son causados por una enfermedad generalizada. Los pacientes con timomas también pueden tener síntomas paraneoplásicos.

 

Miastenia gravis

La miastenia gravis es la afección paraneoplásica más frecuente. Estos síntomas paraneoplásicos pueden aparecer en cualquier momento durante el diagnóstico y tratamiento de los timomas. La miastenia gravis es una enfermedad autoinmune caracterizada por un ataque inmunológico a los receptores de acetilcolina ubicados en la unión neuromuscular del músculo esquelético.

La diplopía, la ptosis, la disfagia, la debilidad o el cansancio son síntomas comunes en estas personas. Aproximadamente la mitad de todos los pacientes con timoma tienen miastenia gravis, y su condición es con frecuencia menos progresiva ya que sus síntomas conducen a un diagnóstico más temprano. Los síntomas graves de la miastenia gravis se reducen después de una timectomía.

 

Diagnóstico del cáncer de timo

Para diagnosticar el cáncer de timo, los médicos a menudo realizan varias pruebas y procedimientos dependiendo de los síntomas subyacentes. Incluyen;

  • Examen físico

Este es un examen general del cuerpo para evaluar el cáncer de timo. Puede incluir la comprobación de varios signos y síntomas asociados con la afección, incluidos bultos y cualquier cosa inusual. Si es necesario, el médico puede preguntar sobre el historial de salud general y las enfermedades o tratamientos previos.

  • Radiografía de tórax

Los médicos utilizan una técnica de rayos X para visualizar y tomar imágenes de los órganos y huesos dentro del tórax. Es una forma de haz de energía que puede pasar fácilmente a través del cuerpo, creando imágenes de las partes internas del cuerpo.

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  • Tomografía computarizada (TC)

Esta es una técnica de imagen que crea una colección de imágenes detalladas de varias secciones dentro del cuerpo. Pueden ser las imágenes del pecho tomadas en diferentes ángulos. A continuación, se utiliza un ordenador conectado a la máquina de rayos X para mostrar las imágenes capturadas. A veces, el médico puede inyectar tinte a través de la vena o pedirle al paciente que trague. Esto es para hacer que los órganos y tejidos internos sean más visibles y claros.

  • Resonancia magnética (RM)

Este procedimiento utiliza ondas de radio, campos magnéticos fuertes y tecnología informática. Crea una serie de imágenes detalladas de las partes internas del cuerpo, incluido el pecho.

  • Tomografía por emisión de positrones (PET)

Los médicos usan este método de diagnóstico por imágenes para detectar las células cancerosas dentro del cuerpo. Implica el uso de una pequeña cantidad de glucosa radiactiva inyectable en una vena. Después de eso, el escáner PET gira por todo el cuerpo, creando imágenes de áreas donde se ha utilizado la glucosa en el cuerpo. Los puntos donde hay una presencia de las células cancerosas serán brillantes en las imágenes. Esto se debe a que son altamente activos y absorben más glucosa, a diferencia de las células normales.

  • Biopsia

Los médicos pueden realizar una biopsia para diagnosticar el cáncer de timo. A veces, pueden recomendar una biopsia antes o después de un procedimiento quirúrgico con una aguja pequeña para extraer algunas muestras de células. Este procedimiento se conoce como biopsia por aspiración con aguja fina (PAAF). Si el médico utiliza un objeto ancho para extraer una muestra de células, entonces el proceso se conoce como biopsia central.

Después de extraer la muestra, el médico usará un microscopio para ver y analizar las células cancerosas. En caso de que diagnostiquen células cancerosas, se realizarán más pruebas para identificar el tipo de células en el tumor. Para el timoma, puede haber más de un tipo de célula cancerosa. Por lo tanto, el médico decidirá extirpar una sección o toda la parte del tumor a través de una operación quirúrgica. Dependiendo de la extensión de la afección, también se pueden extirpar los ganglios linfáticos y los tejidos circundantes.

Además de las imágenes, el paciente debe realizarse una variedad de pruebas de laboratorio, incluidos marcadores de células germinales (beta-hCG y AFP) e indicadores de linfoma (LDH y CBC), ya que tanto los tumores de células germinales como los linfomas se incluyen en  el diagnóstico diferencial de masas mediastínicas anteriores.

Las pruebas de función pulmonar y una prueba de esfuerzo cardíaco también deben realizarse en cualquier paciente que esté considerando la resección quirúrgica para evaluar si tiene suficiente reserva cardiopulmonar para sobrevivir a una escisión importante del timo.

Se requiere tejido para un diagnóstico concluyente de un tumor tímico. Esto se puede adquirir mediante resección quirúrgica o con una biopsia percutánea o abierta si el tumor es irresecable, se requiere tratamiento neoadyuvante o la cirugía está contraindicada debido a la edad o las comorbilidades. El abordaje percutáneo se realiza bajo guía por TC con aspiración con aguja fina o biopsia con aguja gruesa.

 

Estadios del cáncer de timo

Los médicos a veces pueden usar los resultados de diagnóstico de varias pruebas y procedimientos para determinar la etapa del cáncer. La estadificación se refiere al proceso de determinar si el cáncer ha avanzado y se ha diseminado a otras partes del cuerpo. En general, es muy esencial comprender la etapa actual, ya que esto ayuda a planificar el tratamiento.

Además, el cáncer de timo puede propagarse de varias maneras, incluyendo;

Tejido: Las células pueden propagarse desde el timo donde comienza e invade las áreas circundantes.

Sistema linfático: Las células cancerosas pueden propagarse desde el timo y entrar en el sistema linfático. También puede viajar a través de los vasos linfáticos a varias partes del cuerpo.

Sangre: Las células tumorales pueden diseminarse desde el timo a la sangre y viajar a través de los vasos sanguíneos a varias partes del cuerpo.

 

Tratamiento del cáncer de timo

La quimiorradioterapia, los corticosteroides, la inmunoterapia, los inhibidores de la tirosina cinasa y la escisión quirúrgica se usan para tratar los cánceres tímicos. El uso de placas multidisciplinarias para tumores es fundamental para seleccionar la mejor opción de tratamiento para las neoplasias malignas. No ha habido ningún estudio controlado aleatorio que dé recomendaciones claras de estrategia de manejo.

Una vez que el médico diagnostique el cáncer, utilizará los resultados para desarrollar un plan de tratamiento adecuado. El tratamiento del cáncer de timo también dependerá de la etapa específica de la afección. Puede incluir una o varias formas de tratamiento tales como;

  • Cirugía

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Un procedimiento quirúrgico para extirpar el tumor es una de las formas más comunes de tratar el timoma. Esta técnica puede ayudar a eliminar todas las células cancerosas visibles del cuerpo del paciente. Sin embargo, algunos pacientes aún pueden requerir radioterapia después de la operación. Esto ayuda a destruir las células tumorales restantes y evitar que la afección regrese (tratamiento adyuvante).

Algunos individuos tienen una enfermedad posiblemente resecable, que se caracteriza por un tumor que penetra en la vena nominal, el nervio o los nervios frénicos, el corazón y las arterias principales. Estos individuos requieren un tratamiento multimodal, que incluye quimioterapia preoperatoria y radiación postoperatoria.

Algunas personas tienen una enfermedad potencialmente curable, que se define por un tumor que infiltra la vena nominal, el nervio o los nervios frénicos, el corazón y las arterias principales. Estos pacientes requieren una atención multimodal, que incluye quimioterapia preoperatoria y radioterapia postoperatoria.

  • Radioterapia

La radioterapia es un tipo de tratamiento contra el cáncer que utiliza rayos X de alta energía y otras formas de radiación. Destruye las células cancerosas y evita que avancen y se propaguen a órganos distantes. El tratamiento de radioterapia comprende dos tipos, que incluyen;

Radioterapia externa: Esto implica el uso de una máquina ubicada fuera del cuerpo del paciente para transmitir radiación al área afectada.

Radioterapia interna: Consiste en el uso de contenidos radiactivos sellados en semillas, agujas, catéteres o cables. Se colocan directamente dentro de la zona afectada o cerca del tumor.

Los médicos administran radioterapia según el tipo de cáncer y el estadio actual. Sin embargo, la radioterapia externa es adecuada para tratar tanto el timoma como el carcinoma tímico.

  • Quimioterapia

La quimioterapia es otro tipo de tratamiento contra el cáncer. Implica el uso de medicamentos para prevenir o ralentizar el crecimiento de células cancerosas. Esto podría ser destruyendo las células o evitando que se multipliquen.

Los médicos generalmente administran quimioterapia por vía oral en la boca o inyectándola en la vena o el músculo. Una vez en el sistema del cuerpo, los medicamentos entran en el torrente sanguíneo y se mueven a varias partes del cuerpo, llegando a todas las células cancerosas. Este procedimiento se conoce como quimioterapia sistémica.

Alternativamente, el médico puede insertar el medicamento directamente en el órgano del cuerpo, el líquido cefalorraquídeo o a través de la cavidad corporal como el abdomen. Este proceso se conoce como quimioterapia regional, ya que el medicamento solo destruirá las células dentro del área.

Si bien hay varias formas de administrar quimioterapia, la mejor manera generalmente depende del tipo de cáncer y la etapa a tratar. A veces, los médicos pueden usar quimioterapia para reducir el tamaño del tumor antes del tratamiento principal, que puede ser radioterapia o cirugía. Este proceso se conoce como quimioterapia neoadyuvante.

  • Terapia hormonal

Los médicos recomiendan la terapia hormonal para tratar el cáncer de timo. Elimina las hormonas que desencadenan el crecimiento celular del cuerpo o bloquea sus actividades normales que podrían facilitar el crecimiento. Las hormonas generalmente son secretadas por varias glándulas en el cuerpo, después de lo cual ingresan al torrente sanguíneo y circulan por todo el cuerpo.

Algunas de estas hormonas pueden hacer que ciertas células cancerosas crezcan. Por lo tanto, si los resultados del diagnóstico indican que las células están asociadas con hormonas, el médico puede recomendar medicamentos, radioterapia o cirugía. Esto ayuda a minimizar la producción de hormonas o evitar que funcionen normalmente.

La terapia hormonal junto con los medicamentos conocidos como corticosteroides puede ser útil en el tratamiento del timoma o el carcinoma tímico.

 

Seguimiento

La atención a largo plazo para los cánceres de timo generalmente depende de varios factores. Incluye la edad del paciente, el estado de salud general y el tipo de tratamiento utilizado para abordar el problema. Si el tratamiento es un procedimiento quirúrgico, dependerá de si la operación eliminó las células cancerosas. Otros factores incluyen el tipo de células tumorales presentes y la etapa actual de la afección.

Después de un tratamiento exitoso, los chequeos regulares y las visitas de seguimiento son esenciales para monitorear y prevenir posibles efectos secundarios. Esto también ayuda a garantizar que los tumores no regresen después del tratamiento.

Los pacientes con cáncer de timo todavía tienen un alto riesgo de que la afección regrese. Esto a veces puede resultar en ansiedad entre los pacientes. Para abordar esto, los médicos a menudo recomiendan optar por servicios de asesoramiento para ayudar a los pacientes que sufren emocionalmente.

 

Diagnóstico diferencial

El diagnóstico diferencial para timomas y carcinomas tímicos incluye:

  • Tumores carcinoides tímicos (observados en pacientes con síndrome de neoplasia endócrina múltiple tipo 1)
  • Quistes tímicos (diferenciados de tumores sólidos por resonancia magnética),
  • Linfomas no Hodgkins,
  • Glándulas paratiroides ectópicas (identificadas por una gammagrafía de sestamibi),
  • Bocio tiroideo, y
  • Paragangliomas.

Para acotar el diferencial, deben solicitarse procedimientos de laboratorio adecuados, como marcadores de células germinales (AFP y hCG) y marcadores de linfoma (LDH y hemograma con diferencial). Los estudios de imagen pueden ayudar a distinguir entre estas masas; por ejemplo, una resonancia magnética puede distinguir entre una masa quística y una sólida, una gammagrafía de sestamibi puede mostrar tejido paratiroideo ectópico y una gammagrafía tiroidea puede detectar un bocio tiroideo mediastínico.

 

Pronóstico

Los timomas son neoplasias que se desarrollan lentamente. La invasividad del tumor es el signo pronóstico desfavorable más confiable. Los carcinomas tímicos, por otro lado, son más agresivos y tienen un peor pronóstico que el timoma. El pronóstico está determinado por el estadio de la enfermedad y la resecabilidad total del tumor.

Se sugieren imágenes anuales después de la terapia, a pesar del hecho de que ningún ensayo clínico ha demostrado que dichas imágenes sean beneficiosas. Se aconseja una tomografía computarizada de tórax cada seis meses durante dos años, anualmente durante cinco años en situaciones de cáncer tímico y 10 años en casos de timomas. Los tumores tímicos generalmente regresan como nódulos pleurales, con una duración media de 8 a 68 meses después de la terapia.

Los tumores tímicos se asocian con una mayor probabilidad de desarrollar cáncer secundario (aproximadamente 17 por ciento a 28 por ciento de riesgo después de la timectomía). Existe un riesgo elevado de linfoma no Hodgkin de células B, neoplasias malignas gastrointestinales y sarcomas de tejidos blandos.

 

Complicaciones

Las complicaciones incluyen pericarditis por radiación, neumonitis por radiación y fibrosis pulmonar. Estos generalmente se desarrollan después de la radiación postoperatoria y pueden resultar en daño al paciente. Como resultado, los médicos deben examinar cuidadosamente un análisis de riesgo-beneficio antes de considerar la radiación adyuvante.

 

Conclusión

Los cánceres de timo son una condición de salud rara que comienza en el timo. Sin embargo, las personas con enfermedades como la artritis reumatoide, el lupus o la miastenia gravis pueden contraer cáncer.

Ver más información: Artritis reumatoide

Ver más información: Lupus eritematoso sistémico (LES)

Los dos tipos principales de cáncer de timo incluyen el timoma y el carcinoma tímico. El timoma es común y afecta principalmente a individuos de 40 a 60 años, mientras que el carcinoma tímico puede desarrollarse a cualquier edad.

Se debe realizar una tomografía computarizada de detección del tórax en todos los individuos con miastenia gravis para buscar timomas o hiperplasia tímica. Se ha informado que la timectomía mejora los síntomas en estas personas.

Los pacientes con timomas o carcinomas tímicos deberán visitar a especialistas médicos, en radiación y oncología. En individuos con miastenia gravis, se debe programar una consulta de neurología antes y después de la cirugía. En individuos con miastenia gravis, se debe contactar con anestesiología antes de cualquier timectomía programada.

Para seleccionar técnicas de tratamiento efectivas, los timomas siempre deben ser tratados por un equipo multidisciplinario. Un cirujano torácico debe participar en todos los casos de masas mediastínicas anteriores y timomas; sin embargo, otros expertos, como oncólogos médicos y radioterápicos, así como un neurólogo, pueden ser necesarios en pacientes con miastenia gravis establecida.

Estas neoplasias ocurren con frecuencia de forma asintomática y se descubren inadvertidamente. Los síntomas son causados por efectos locales del tumor o enfermedades paraneoplásicas. Se utilizan otras técnicas de imagen y laboratorio para acotar el diagnóstico diferencial.