Cáncer de laringe (laringe)

Visión general

La laringe se encuentra entre la base de la lengua y la tráquea en la garganta. Las cuerdas vocales se encuentran en la laringe y vibran y generan un sonido cuando el aire se dirige contra ellas. Para producir la voz de una persona, el sonido resuena a través de la faringe, la boca y la nariz.

Las neoplasias malignas laríngeas representan un tercio de todos los cánceres de cabeza y cuello y son tal vez una causa importante de morbilidad y muerte. Los pacientes con un historial considerable de tabaquismo tienen más probabilidades de ser diagnosticados. Pueden afectar varias áreas de la laringe, y la ubicación de la afectación determina la presentación, los patrones de propagación y las opciones de tratamiento.

La enfermedad en etapa temprana generalmente es muy tratable con tratamiento quirúrgico o de radiación, y la laringe a menudo se conserva. La enfermedad en etapa tardía se asocia con peores resultados, requiere terapia multimodal y es menos probable que permita la preservación laríngea.

 

Definición de cáncer de laringe (laringe)

El carcinoma laríngeo es un tipo de cáncer que afecta la laringe o cuerdas vocales. Los síntomas del cáncer de laringe incluyen ronquera de la voz y dolor persistente de garganta o tos. Una laringectomía es un procedimiento quirúrgico que extirpa parte o la totalidad de la laringe.

En los Estados Unidos, más de 13,000 neoplasias malignas laríngeas se diagnostican cada año, la gran mayoría de las cuales son tumores de células escamosas. Anteriormente, el cáncer de laringe se trataba únicamente quirúrgicamente; sin embargo, el enfoque terapéutico actual se centra más en la preservación de órganos con quimiorradiación. Muchos estudios demuestran que este método produce resultados comparables a la laringectomía completa. Las formas endoscópicas de tratar el cáncer de laringe también están disponibles hoy en día.

Hay tres partes principales de la laringe:

  • Supraglotis: La parte superior de la laringe por encima de las cuerdas vocales, incluida la epiglotis.
  • Glotis: La parte media de la laringe donde se encuentran las cuerdas vocales.
  • Subglotis: La parte inferior de la laringe entre las cuerdas vocales y la tráquea (tráquea).

 

Epidemiología

En 2017, hubo 13.150 nuevos casos de cáncer de laringe, lo que representa casi un tercio de todas las neoplasias malignas de cabeza y cuello, con 3.710 muertes. La edad promedio de los pacientes es de 65 años, con un mayor número de hombres que de mujeres y negros que de blancos. En los últimos años, las tasas de incidencia ajustadas por edad han disminuido en aproximadamente un 2% por año, debido a las tasas más bajas de tabaquismo.

Aproximadamente el 98 por ciento de las neoplasias malignas laríngeas ocurren en las áreas supraglóticas o glóticas, y los cánceres glóticos son tres veces más prevalentes que los cánceres supraglóticos y los cánceres subglóticos que representan solo el 2% de todos los casos. Las neoplasias malignas en etapa temprana son extremadamente tratables, con tasas de control local que oscilan entre el 90% y el 95% para los tumores glóticos T1 y del 80% al 90% para los cánceres supraglóticos en etapa temprana.

Además, tales neoplasias malignas en etapa temprana generalmente son susceptibles de tratamiento quirúrgico que respeten las cuerdas vocales. Los tumores localmente avanzados, por otro lado, tienen tasas de control que oscilan entre el 40% y el 70%, con enfermedad voluminosa y/o T4 que con frecuencia requiere laringectomía. Sin embargo, los avances en la tecnología han permitido una mayor preservación de la laringe y una mejor rehabilitación del habla en individuos después de la laringectomía.

 

Etiología

Fumar es el factor de riesgo más importante para el cáncer de laringe, representando un estimado del 70% al 95% de todas las ocurrencias. Cualquier antecedente de tabaquismo aumenta el riesgo, los fumadores actuales tienen un mayor riesgo relativo que los ex fumadores en general y un mayor riesgo relativo de neoplasias malignas supraglóticas en comparación con los tumores glóticos.

También se ha identificado un vínculo con una fuerte ingesta de alcohol, aunque el efecto independiente del alcohol no está claro dado que la mayoría de los casos incluyen el uso concurrente con cigarrillos. El consumo de marihuana puede ser un factor en pacientes más jóvenes. A diferencia de otros cánceres de cabeza y cuello, no se ha demostrado la función del virus del papiloma humano (VPH) como agente causal.

 

Otros factores de riesgo para el cáncer de laringe incluyen los siguientes:

  • Edad avanzada
  • Dieta baja en verduras de hoja verde
  • Infección por VPH
  • Dieta rica en grasas y carne conservadas con sal
  • Exposición a pintura, asbesto, humo de gasolina y radiación

 

Fisiopatología

La gran mayoría de las neoplasias malignas laríngeas son carcinomas de células escamosas bien diferenciados. Un pequeño porcentaje de los casos son variaciones de células escamosas como el carcinoma verrugoso, el carcinoma sarcomatoide y el carcinoma neuroendocrino. Históricamente, se pensaba que los carcinomas verrugosos y sarcomatoides eran radiorresistentes, sin embargo, la evidencia actual desafía esta creencia.

El patrón de propagación está determinado por la ubicación de la masa principal y el suministro linfático intrínseco en esa área. Las neoplasias malignas laríngeas se clasifican como supraglóticas, glóticas o subglóticas, con patogénesis y terapia variadas según el subsitio. 

Supraglótica

La supraglotis se divide en epiglotis suprahioidea, epiglotis infrahioidea, cuerdas vocales falsas, pliegues arieptlotóticos y aritenoides. Los tumores epiglóticos suprahioides pueden desarrollarse exofítica y superiormente, alcanzando tamaños bastante grandes antes de que aparezcan los síntomas. En algunas circunstancias, pueden infiltrarse inferiormente en la punta de la epiglotis y dañar el cartílago adyacente.

Los tumores epiglóticos infrahioides, por otro lado, tienden a desarrollarse circunferencialmente, incluidos los pliegues ariepiglóticos e infiltrándose inferiormente en las cuerdas vocales falsas. También se infiltran en la región grasa preepilogótica anterior, seguida de la vallecula y la base de la lengua.

A diferencia de los tumores glóticos y subglóticos, la afectación linfática es una característica patológica de las neoplasias malignas supraglóticas, con un 55 por ciento de los pacientes con signos clínicos de metástasis ganglionares en el momento de la presentación y un 16 por ciento con afectación contralateral. El cáncer se disemina principalmente a los niveles II, II y IV de la cadena ganglionar cervical para reducir la probabilidad de afectación.

Los tumores localmente progresados tienen un mayor riesgo de metástasis ganglionar, ya sea debido a la afectación tumoral bilateral, que aumenta la probabilidad de diseminación linfática en el cuello bilateral, o debido a la extensión superior y la invasión en la base de la lengua, la vallecula y el seno piriforme.

 

Glótica

El ápice del ventrículo indica la transición de la laringe supraglótica a la glótica. Las cuerdas vocales tienen un grosor de 3 a 5 mm y terminan posteriormente en una comisura con el proceso vocal. Debido a que tienen un suministro linfático limitado, no proporcionan un peligro de afectación linfática a menos que haya una extensión supraglótica o glótica. Las neoplasias malignas glóticas a menudo se limitan a la región anterior del margen libre superior de una cuerda vocal. Pueden causar fijación de las cuerdas vocales mediante el uso de masa pura, músculos y ligamentos intrínsecos o, en casos raros, el nervio laríngeo recurrente.

 

Subglótica

La subglotis se extiende superiormente desde el borde libre de la cuerda vocal hasta el borde inferior del cartílago cricoides e inferiormente hasta el borde superior del cartílago cricoides (o 10 mm por debajo del ápice del ventrículo). También tienen un suministro linfático limitado, con drenaje acumulado en los niveles ganglionares cervicales IV y VI.

 

Síntomas

Los pacientes son generalmente hombres que tienen antecedentes de consumo actual o anterior de cigarrillos. La ronquera es un signo temprano común de neoplasias malignas glóticas causadas por inmovilidad o fijación de las cuerdas vocales, con dificultad para tragar y dolor de oído transferido que sugiere una enfermedad avanzada. En contraste, el signo temprano más frecuente de cáncer supraglótico es la molestia de tragar, con ronquera que sugiere una enfermedad avanzada que se ha extendido a la glotis.

Las metástasis ganglionares aparecen en el cuello como bultos fijos, duros e indoloros. La pérdida de peso, la disfagia, la aspiración y sus consecuencias, y el compromiso de las vías respiratorias son síntomas tardíos comunes en todos los subsitios. El aspecto más importante de un examen físico es una evaluación invasiva de la lesión principal, que puede incluir laringoscopia indirecta, un examen con espejo y, en ciertos casos, una endoscopia de fibra óptica.

El objetivo es determinar la extensión local del tumor, tomando nota del tamaño y la afectación de los tejidos circundantes, así como de la movilidad de las cuerdas vocales.

La laringoscopia directa mejora la capacidad de identificar el alcance de la enfermedad, así como de recolectar muestras de tejido. Se requiere un examen exhaustivo del cuello no solo para detectar metástasis ganglionares, sino también para determinar el alcance de la enfermedad inicial. La sensibilidad del cartílago tiroideo implica una extensión directa del tumor, mientras que la plenitud firme palpada ligeramente superior a la muesca tiroidea muestra una invasión espacial pre-epiglótica. 

 

Diagnóstico

Se requieren otros exámenes además de la historia, el examen físico y la vista directa de la laringe con el muestreo de tejido indicado anteriormente. El tejido se puede obtener de varias maneras. Las más útiles son la biopsia por laringoscopia directa de una presunta lesión principal y la aspiración con aguja fina (PAAF) de cualquier sospecha de enfermedad ganglionar.

Se recomienda la obtención de imágenes de la lesión principal y los ganglios linfáticos drenantes, generalmente mediante TC del cuello con contraste, para todas las neoplasias malignas laríngeas, ya sea que se presuma que están en etapa temprana o tardía. Este estudio visualiza los linfáticos en el cuello, así como las estructuras que no se pueden evaluar adecuadamente con la laringoscopia directa, como la región subglótica, así como los signos sutiles de extensión de la enfermedad, como la invasión menor en el cartílago tiroideo, todos los cuales son críticos para una estadificación precisa.

Para descartar metástasis a distancia, se realizaría una TC (tomografía computarizada) del tórax con contraste y una TEP (tomografía por emisión de positrones)/TC si se considerara que la enfermedad progresa localmente. La sospecha de invasión de la hipofaringe puede necesitar una esofagogastroduodenoscopia (EGD) y/o deglución de bario, que puede ayudar a distinguir el tejido aerodigestivo adecuado de origen cancerígeno.

Se requiere un análisis de sangre antes de cualquier operación, incluyendo una hemograma completo, recuento de plaquetas, función hepática y renal, tipo de sangre, función tiroidea, electrolitos y niveles de albúmina.

Durante el análisis del cáncer de laringe, se consideran los siguientes factores:

  • Movilidad de las cuerdas vocales
  • Número de regiones implicadas
  • Presencia de lesiones metastásicas cervicales o distantes
  • Afectación de la base de la lengua
  • Afectación del espacio paraglótico y preepiglótico
  • Afectación del cartílago tiroideo
  • Afectación de la arteria carótida y la vaina
  • Invasión del esófago
  • Invasión de tejidos blandos y músculos laríngeos adyacentes
  • Afectación de los ganglios linfáticos del cuello

 

  • IRM (imágenes por resonancia magnética): técnica que utiliza un imán, ondas de radio y una computadora para crear una secuencia de imágenes detalladas de ubicaciones dentro del cuerpo. Este método también se conoce como resonancia magnética nuclear (RMN).
  • TEP (tomografía por emisión de positrones): método para localizar células tumorales malignas en el cuerpo. En una vena, se inyecta una pequeña cantidad de glucosa radiactiva (azúcar). El escáner PET se mueve alrededor del cuerpo, capturando imágenes de dónde se utiliza la glucosa en el cuerpo. Debido a que las células tumorales malignas son más activas y absorben más glucosa que las células normales, aparecen más brillantes en la imagen.
  • TEP/CT:  Técnica para combinar imágenes de tomografía por emisión de positrones (PET) y tomografía computarizada (TC). Las tomografías TEP y TC se realizan en el mismo equipo al mismo tiempo. Las exploraciones combinadas proporcionan imágenes más completas de las ubicaciones dentro del cuerpo que cualquiera de las exploraciones solas. Una tomografía por emisión de positrones (TEP-CT) se puede utilizar para ayudar a identificar enfermedades como el cáncer, planificar el tratamiento o determinar qué tan bien está funcionando el tratamiento.
  • Gammagrafía ósea: Una prueba para ver si hay células de proliferación rápida en el hueso, como las células cancerosas. Una pequeña cantidad de material radiactivo se inyecta en una vena y circula a través de la circulación. La sustancia radiactiva se acumula en los huesos de los pacientes con cáncer y se identifica mediante un escáner.
  • Tragar bario:  Una secuencia de rayos X del esófago y el estómago. El paciente consume una bebida que contiene bario (un compuesto metálico de color blanco plateado). Las radiografías se obtienen mientras el líquido obstruye el esófago y el estómago. Esto también se conoce como una serie gastrointestinal superior.

 

Manejo

Cáncer de laringe en estadio temprano

Las neoplasias malignas laríngeas en etapa temprana, incluida la enfermedad T1-2N0, se tratan con éxito con un único método de tratamiento dirigido localmente, como radioterapia local o cirugía.

 

Cáncer glótico T1-2N0

Se recomienda el tratamiento de radiación local o la cirugía, con la elección de la modalidad muy influenciada por la experiencia del médico y el deseo del paciente. Dado el drenaje linfático limitado de la glotis genuina, todas estas técnicas comparten un principio básico en el sentido de que solo tratan el tumor original. Aunque no hay datos de Nivel I que comparen las dos técnicas, las tasas de control local de la experiencia retrospectiva son comparables entre los tratamientos quirúrgicos y de radioterapia (RT).

En muchas, pero no todas, de estas neoplasias malignas, la cirugía para salvar la voz es una opción. En un estudio, la laringectomía completa fue la técnica quirúrgica necesaria en el 10% de los tumores T1 y el 55% de los tumores T2. La escisión transoral con láser, la laringofisura y la laringectomía parcial son otras opciones. A pesar de la falta de evidencia aleatoria que compare la cirugía y la radioterapia, hay datos aleatorios que indican que la radioterapia definitiva supera a la escisión transoral con láser en términos de preservación de la voz.

 

T1-2N0, cáncer supraglótico T1-2N1/T3N0-1 seleccionado

Los tumores supraglóticos, como las neoplasias malignas glóticas en etapa temprana, se pueden manejar con cirugía conservadora de laringe o monoterapia RT, con efectividad generalmente equivalente comprobada. La principal distinción entre tumores glóticos y no glóticos es el cuidado del cuello debido a la probabilidad de metástasis ganglionares.

La resección endoscópica o la laringectomía supraglótica parcial son técnicas quirúrgicas para la enfermedad T1-2 y T3 de bajo volumen, siendo necesaria la disección del cuello para las lesiones T2 o T3. Muchos pacientes reciben RT adyuvante por razones tales como enfermedad ganglionar positiva, expansión extracapsular y márgenes positivos. La RT definitiva con frecuencia incluye sitios ganglionares cervicales en riesgo, típicamente niveles II a IV.

 

Cánceres de laringe localmente avanzados

Las neoplasias malignas localmente avanzadas, como la enfermedad T3-4N1-3, son más difíciles de tratar y generalmente requieren una combinación de terapias. Estos tumores, incluso si son resecables quirúrgicamente, no son susceptibles de cirugía de preservación laríngea, mientras que la radioterapia definitiva combinada con quimioterapia con cisplatino sigue siendo una opción para la preservación laríngea.

A diferencia del cáncer en etapa temprana, la estrategia de tratamiento para la enfermedad progresada localmente se basa en datos de nivel I, con quimioterapia y radiación combinadas que muestran un control locorregional superior y preservación de la laringe.

En el contexto de la enfermedad T4, la laringectomía y la RT adyuvante han mostrado tasas de control locorregional comparables a la quimiorradiación y la cirugía de rescate. La quimiorradiación para preservar la laringe no se recomienda para la enfermedad T4 y se asocia con una peor tasa de supervivencia.

La RT postoperatoria está indicada en casos de traqueostomía emergente debido a invasión tumoral mórbida (para reducir el riesgo de diseminación del tumor a la traqueostomía), tumor avanzado y estadio ganglionar en patología quirúrgica y otras características patológicas de alto riesgo como márgenes estrechos (menos de 5 mm), invasión perineural, invasión del espacio linfovascular y extensión extracapsular. Además, los márgenes cercanos o involucrados, muchos ganglios positivos y la expansión extracapsular necesitan quimioterapia además de RT.

Es fundamental que el lector entienda que las técnicas innovadoras para tratar el cáncer de laringe no han mejorado considerablemente las tasas de supervivencia, sino que han reducido la morbilidad quirúrgica.

La microcirugía láser transoral ha ganado popularidad recientemente en el tratamiento de neoplasias malignas glotáticas y supraglóticas tempranas. Sin embargo, la experiencia quirúrgica es esencial. La neoplasia maligna se extirpa por partes durante la cirugía y se evalúan los márgenes.

 

RT postoperatoria / Quimiorradioterapia

En pacientes con alto riesgo de recurrencia locorregional, la radioterapia postoperatoria en el sitio principal y/o el cuello puede mejorar el control y la supervivencia locorregional. La RT postoperatoria se recomienda para los cánceres de laringe pT4 de cualquier estadio ganglionar, los tumores pT1/T2/T3 con estadio ganglionar N2–N3 y todos los pacientes con márgenes de resección cercanos o positivos y/o diseminación extracapsular; otros factores patológicos desfavorables, como la invasión perineural y vascular, son indicaciones relativas para la RT.

El tratamiento concurrente con cisplatino con RT postoperatoria mejora el control locorregional y la supervivencia libre de enfermedad en tumores localmente avanzados en comparación con la RT postoperatoria sola, pero al precio de un mayor daño mucoso y hematológico y probablemente una mayor mortalidad. Este método aumenta la supervivencia global en un subconjunto de pacientes, especialmente aquellos con diseminación extracapsular y/o márgenes positivos, y debe reservarse para pacientes con alto riesgo de recaída.

 

Diagnóstico diferencial

  • Sialoadenitis aguda
  • Linfadenopatía bacteriana
  • Tumores benignos (poco frecuentes)
  • Quiste de hendidura branquial   
  • Laringitis crónica
  • Sialoadenitis crónica
  • Granuloma de contacto
  • Hemangioma
  • Papilomas por VPH
  • Laringocele
  • Pólipos en las cuerdas vocales
  • Edema de Reinke
  • Quiste del conducto tirogloso

 

Estadificación

Al igual que con todas las neoplasias malignas de cabeza y cuello, el diagnóstico inicial de carcinoma laríngeo se basa en una historia completa y un examen clínico en la clínica. Las neoplasias malignas laríngeas generalmente son detectables en el departamento de pacientes ambulatorios después de un examen exhaustivo de la laringe con un laringoscopio de fibra óptica. Las imágenes se utilizan para determinar el estadio del tumor. Si bien los procedimientos precisos varían según las preferencias locales de imágenes, las personas sospechosas de tener cáncer de laringe generalmente tienen imágenes por resonancia magnética (IRM) o tomografía computarizada (TC) de la cabeza y el cuello, así como una tomografía computarizada del tórax y la parte superior del abdomen.

La excepción a esto es cuando los pacientes llegan con lesiones glóticas T1 en etapa temprana sin afectación de la comisura anterior, en cuyo caso las imágenes son inútiles. La evaluación histológica de una biopsia de tejido recogida durante un examen endoscópico con anestesia general de la laringe, la faringe y la parte superior del esófago arroja un diagnóstico definitivo. La inspección bajo anestesia es crítica para la estadificación.

La información combinada proporcionada por imágenes y el examen endoscópico ayuda en la estadificación del tumor utilizando el paradigma tumor-ganglio-metástasis (TNM) que se detalla a continuación. Las selecciones de tratamiento finalmente se deciden en función de la etapa TNM del tumor, así como de la condición física general del paciente.

El cáncer puede diseminarse desde donde comenzó a otras partes del cuerpo.

La metástasis ocurre cuando el cáncer se disemina a otra sección del cuerpo. Las células cancerosas salen del tumor original y migran a través del sistema linfático o el torrente sanguíneo.

  • Sistema linfático. El cáncer entra en el sistema linfático, viaja a través de los vasos linfáticos y forma un tumor (tumor metastásico ) en otra parte del cuerpo.
  • Sangre. El cáncer entra en la sangre, viaja a través de los vasos sanguíneos y forma un tumor (tumor metastásico) en otra parte del cuerpo.

El tumor inicial y el tumor metastásico son cánceres. Si el cáncer de laringe se disemina al pulmón, las células cancerosas en el pulmón son, de hecho, células cancerosas de laringe. La afección es causada por el cáncer de laringe metastásico, no por el cáncer de pulmón.

 

Conclusión 

Un cirujano otorrinolaringólogo, oncólogo, nutricionista, neumólogo, terapeuta del habla, intensivista y radioterapeuta son parte de un equipo interprofesional que trata el cáncer de laringe. La mayoría de los pacientes primero informan a la enfermera practicante o al médico de atención primaria con ronquera, otalgia, disfagia y pérdida de peso.

Los pacientes son generalmente hombres que tienen antecedentes de consumo actual o anterior de cigarrillos. Si la ronquera persiste y está relacionada con síntomas adicionales de cáncer, se debe consultar a un cirujano otorrinolaringólogo.

Debido a las complejidades del tratamiento, se recomienda un enfoque interprofesional que comprenda un cirujano otorrinolaringólogo u oncológico, oncólogo, terapeuta del habla, terapeuta respiratorio y enfermeras de oncología para la evaluación y la terapia de seguimiento. Para lograr los mejores resultados, el paciente y la familia necesitarán una educación coordinada sobre los tratamientos y la atención de seguimiento.

El aspecto más importante de un examen físico es una evaluación invasiva de la lesión principal, que puede incluir laringoscopia indirecta, un examen con espejo y, en ciertos casos, una endoscopia de fibra óptica.

La cirugía se utiliza para tratar el cáncer de laringe, que es un procedimiento técnicamente duro y sofisticado. Los problemas postoperatorios son prevalentes, y la permeabilidad de las vías respiratorias de los pacientes debe ser monitoreada de cerca. El cáncer de laringe en etapa temprana tiene un pronóstico decente, mientras que el cáncer avanzado tiene un mal pronóstico.