Discrasia sanguínea

El término discrasia es un término impreciso que los médicos a menudo usan para referirse a afecciones o trastornos médicos relacionados con la sangre. Utilizan principalmente este término, especialmente cuando no están seguros del diagnóstico y en situaciones poco claras.

En general, la discrocracia sanguínea se refiere a afecciones de salud relacionadas con la sangre o enfermedades hematológicas. Estos trastornos afectan los componentes sanguíneos plasmáticos o celulares, los tejidos linfáticos y la médula ósea. Los ejemplos de discrasia sanguínea son la anemia y los cánceres, incluidos el linfoma y la leucemia. Estas condiciones normalmente causan coagulación de la sangre o sangrado excesivo.

La historia del término "discrasia"

La palabra discrasia proviene de la antigua palabra griega dyskrasia, que significa "mala mezcla". El médico griego Galeno (129-216 dC), quien estableció una imagen de la salud y la enfermedad como una estructura de componentes, cualidades, humores y órganos, acuñó el término discracia.

La eucrasia, o armonía o equilibrio entre estos componentes esenciales, fue vista como un estado de salud en esta visión del mundo. La desproporción de fluidos corporales, o cuatro humores: flema, sangre, bilis amarilla y negra, se consideraba una enfermedad. La discracia fue el nombre dado al desequilibrio. La palabra todavía se usa a veces en la medicina moderna para referirse a una enfermedad sanguínea indefinida, como la discrasia de células plasmáticas.

Indicaba un desequilibrio de los cuatro humores: sangre, bilis negra, bilis amarilla y agua, según los griegos. Se pensaba que estos humores residían en el cuerpo, y cualquier desequilibrio entre ellos se pensaba que era la fuente principal de toda enfermedad.

Comprender la discrasia sanguínea en el campo médico

La definición de discrasia sanguínea no es específica y a veces puede ser confusa en el campo de la medicina. Esto se debe a que generalmente se usa de maneras variables y conflictivas. En la mayoría de los casos, los médicos usan el término discrasia sanguínea para ilustrar cualquier enfermedad que afecte la sangre, el tejido linfático, la médula ósea y las proteínas de coagulación de la sangre.

Por otro lado, los términos se pueden utilizar en ensayos clínicos para describir diversas complicaciones. También puede incluir los efectos secundarios asociados con un medicamento en investigación que afecta los tejidos sanguíneos.

Los proveedores médicos también pueden aplicar la definición de discrasia sanguínea de otras maneras diferentes, incluyendo;

Diagnóstico incierto: Con frecuencia, los proveedores médicos utilizan el término discrasia sanguínea durante el proceso de diagnóstico antes de tomar una decisión exacta. En tales situaciones, el término indica que el problema de salud está asociado con la sangre hasta cierto punto. Sin embargo, se requieren pruebas o procedimientos de diagnóstico adicionales. 

Factores de riesgo presentes o potenciales: Los médicos pueden usar el término de discrasia sanguínea, especialmente cuando es necesario un examen de los factores de riesgo. Esto se aplica principalmente a los trastornos relacionados con la coagulación de la sangre; por lo tanto, la prueba se puede hacer para evaluar las causas subyacentes. Esto significa que los médicos sospechan o presumen que hay un cierto trastorno subyacente en tal situación. Esto es especialmente en pacientes con accidente cerebrovascular o problemas de coágulos de sangre sin ninguna condición aparente de riesgo. 

Preocupaciones particulares: A veces, los médicos pueden usar el término de discrasia sanguínea de una manera específica. Por ejemplo, pueden usarlo para describir ciertos trastornos sanguíneos relacionados con una reacción grave a los medicamentos. También puede implicar un grupo de diagnóstico particular, incluidas las discrasias de células plasmáticas. 

Componentes sanguíneos

Comprender el significado de la discracia sanguínea y lo que implica es esencial para conocer los componentes de la sangre y el tejido linfático. Incluyen;

• Glóbulos

Las células sanguíneas consisten en tres tipos principales que se encuentran rotando dentro del torrente sanguíneo. Entre ellos figuran los siguientes;

Glóbulos rojos (glóbulos rojos): estos desempeñan el papel de recolectar oxígeno en los pulmones y llevarlo a todas las células del cuerpo.

Glóbulos blancos (WBC): Estos sirven como la primera línea de defensa en el cuerpo contra infecciones virales, bacterianas y parasitarias. Los glóbulos blancos se clasifican en dos grupos, que incluyen;

• La línea celular linfoide; que consiste en linfocitos T y B (también conocidos como células T y células B), así como células Natural Killer.
• La línea celular mieloide; que comprende neutrófilos, basófilos y eosinófilos.

Plaquetas (trombocitos): Son esenciales para la coagulación de la sangre, junto con las proteínas o factores de coagulación. Normalmente, las plaquetas se acumularán en el sitio del vaso sanguíneo o lesión de la piel. Actúa como la plataforma para la formación de un coágulo durante la coagulación. 

• Plasma

El plasma constituye aproximadamente el 55 por ciento del volumen de sangre en el cuerpo y tiene una variedad de sustancias, tales como:

• Albúmina (tipo de proteína)
• Proteínas de coagulación de la sangre como el fibrinógeno y la trombina, así como factores de coagulación, incluidos el factor VIII y el factor von Willebrand (vWF)
• Electrólitos
• Hormonas (mensajeros químicos del cuerpo)
• Inmunoglobulinas; anticuerpos que ayudan a mantener fuera a los patógenos que causan infecciones
• Vitaminas y minerales (nutrientes)
• Productos de desecho

• Médula ósea

La médula ósea se encuentra en los huesos principales del cuerpo, incluyendo la cresta ilíaca y el esternón. Es la región en la que las células sanguíneas se fabrican y nutren antes de que entren en el sistema de circulación y los tejidos del cuerpo.

Cada forma de célula sanguínea se origina a partir de una forma común de célula madre dentro de la médula ósea conocida como célula madre hematopoyética. Las "células pluripotenciales" se dividen en varios tipos de células durante un proceso conocido como hematopoyesis.

Las células en varios niveles de diferenciación generalmente se encuentran en la médula ósea. Por ejemplo, un neutrófilo comienza como un promielocito, se convierte en un mielocito, metamielocito, neutrófilo de banda y, finalmente, en un neutrófilo maduro.

Normalmente, los tipos inmaduros de glóbulos blancos, excepto ciertas líneas, no son visibles en el torrente sanguíneo. Esto es aparte de algunos tipos de leucemia, infecciones crónicas y afecciones mielodisplásicas.

Causas de la discrasia sanguínea

La mayoría de las personas entienden qué es la discrasia sanguínea, pero no están seguras de cuál es su fisiopatología. Según los expertos médicos, las causas reales o los desencadenantes de la discracia sanguínea generalmente no están claros. Sin embargo, varios factores de riesgo aumentan la posibilidad de desarrollar la enfermedad. Entre ellos figuran los siguientes;

Cáncer o neoplasias malignas: Ciertos tipos de neoplasias malignas, como el linfoma, el mieloma múltiple y la leucemia, generalmente se asocian con el crecimiento incontrolado de un tipo de glóbulos blancos. Si bien esto puede resultar en varios problemas de salud en la célula, también puede alterar otros tipos de células sanguíneas. Por ejemplo, a medida que las células de leucemia se multiplican, afecta a la médula ósea, causando una producción limitada de otras células.

Exposiciones ambientales: La exposición prolongada a ciertos productos químicos ambientales y radiación aumenta los riesgos de desarrollar discrasia sanguínea.

Inducido por medicamentos: Las reacciones negativas a ciertos medicamentos son la principal causa de discrasia sanguínea. Esto puede surgir por un medicamento recetado, drogas ilícitas o suplementos (nutricionales y vitamínicos).

Infecciones: Si bien el papel principal de las células sanguíneas implica proteger el cuerpo contra las infecciones, estas infecciones también pueden causar daños graves.

Trastornos autoinmunes: Algunos tipos de trastornos autoinmunes pueden causar anticuerpos que alteran otras células sanguíneas.

Deficiencias de minerales y vitaminas: Si se produce una deficiencia en nutrientes vitales, podría afectar la producción normal de células sanguíneas. Algunas de las deficiencias comunes incluyen vitamina B12 y anemia que se desarrolla debido a la insuficiencia de hierro.

Genética: En algunos casos, la genética es la principal causa de discrasia sanguínea. Puede incluir mutaciones genéticas como la enfermedad de células falciformes o la disposición hereditaria, incluida la anemia o la deficiencia de B12.

Tipos y categorías de discracias sanguíneas

Las discrasias sanguíneas son comunes o raras y benignas o malignas. También van desde afecciones asintomáticas o leves hasta casos crónicos y potencialmente mortales. Por lo general, las discrasias sanguíneas se pueden dividir en varias categorías dependiendo de los tipos de células y mecanismos.

Por el contrario, ciertos trastornos solo afectan a una sola forma de células sanguíneas. Esto incluye principalmente una disminución o un aumento en el tipo de células sanguíneas. Sin embargo, si la afección afecta a todas las células sanguíneas principales, entonces se conoce como pancitopenia.

En general, estas son las principales clasificaciones y tipos de discracias sanguíneas;

Enfermedades de los glóbulos rojos y la hemoglobina

En algunos casos, los glóbulos rojos tienden a ser anormales de varias maneras diferentes. Aparte de la deficiencia o el exceso de células, pueden ser estructuralmente anormales o estar asociadas con hemoglobinas anormales. La presencia de anemia (una cantidad limitada de glóbulos rojos) puede ser el resultado de diferentes factores. Incluye la reducción de la producción de células sanguíneas, la pérdida debido a sangrado severo, alta destrucción o redistribución.

Ejemplos de condiciones de glóbulos rojos incluyen;

• Hemoglobinopatías: Estas son enfermedades relacionadas con la hemoglobina, incluidas las afecciones genéticas como la enfermedad de células falciformes. También incluye afecciones adquiridas como la anemia sideroblástica. 
• Trastornos nutricionales: Consiste en anemia por deficiencia de hierro causada por deficiencia de folato o vitamina B12.
• Anemia aplásica: Aunque es rara, los glóbulos rojos se pueden producir en una cantidad limitada debido al daño de la médula ósea.
• Enfermedades de la membrana de los glóbulos rojos
• Deficiencias enzimáticas de glóbulos rojos
• Policitemia: Esto implica un aumento en la producción de glóbulos rojos como respuesta a la enfermedad pulmonar y otros problemas de salud.
• Anemias hemolíticas: ocurre debido a la destrucción de los glóbulos rojos

Anemia

La anemia se describe como una caída en la masa de glóbulos rojos (glóbulos rojos). Los glóbulos rojos transportan oxígeno de los pulmones a los tejidos y dióxido de carbono de los tejidos a los pulmones. Una reducción en el número de glóbulos rojos que transportan oxígeno y dióxido de carbono afecta la capacidad del cuerpo para intercambiar gases en la anemia. La reducción puede deberse a la pérdida de sangre, al aumento de la descomposición de los glóbulos rojos (hemólisis) o a la disminución de la generación de glóbulos rojos.

La anemia, como la fiebre, es un síntoma que requiere más investigación para descubrir la causa. Los médicos en ejercicio a veces pasan por alto la anemia leve. Esto es idéntico a no investigar la causa de la fiebre.

Epidemiología

La concentración de Hb elegida para el límite inferior de los valores normales afecta la prevalencia de anemia en estudios poblacionales de personas sanas no embarazadas. Tanto para hombres como para mujeres adultos, la Organización Mundial de la Salud (OMS) escogió 12,5 g/dL.

Los límites de 13.5 g / dL para los hombres y 12.5 g / dL para las mujeres son probablemente más factibles en los Estados Unidos. Usando estos números, aproximadamente el 4% de los hombres y el 8% de las mujeres tienen valores que son más bajos que los niveles dados.

La respuesta fisiológica a la anemia varía dependiendo de la gravedad de la lesión y el tipo de anemia. El desarrollo gradual de los síntomas puede permitir que se produzcan mecanismos de compensación.

La anemia causada por la pérdida aguda de sangre resulta en una disminución en la capacidad de transporte de oxígeno, así como una disminución en el volumen intravascular, lo que resulta en hipoxia e hipovolemia.

Las etiologías físicas de la anemia incluyen las siguientes:

• Trauma
• Quemaduras
• Congelación
• Válvulas y superficies protésicas

Las enfermedades crónicas y las etiologías malignas incluyen las siguientes:

• Enfermedad renal
• Enfermedad hepática
• Infecciones crónicas
• Neoplasia
• Enfermedades vasculares del colágeno

Las etiologías infecciosas incluyen las siguientes:

• Viral ; Hepatitis, mononucleosis infecciosa, citomegalovirus
• Bacteriana ; Clostridium, sepsis gramnegativa
• Protozoario; Malaria, leishmaniasis, toxoplasmosis

Anemia por deficiencia de hierro

Cuando las reservas de hierro del cuerpo caen demasiado bajo para mantener la síntesis normal de glóbulos rojos (RBC), se produce anemia por deficiencia de hierro. La razón podría ser la falta de hierro en la dieta, la mala absorción de hierro, el sangrado o la pérdida de hierro corporal en la orina. El equilibrio de hierro en el cuerpo generalmente se regula cuidadosamente para garantizar que se absorba suficiente hierro para compensar las pérdidas corporales de hierro.

Signos y síntomas

Los pacientes con anemia por deficiencia de hierro pueden reportar lo siguiente:

• Fatiga
• Calambres en las piernas al subir escaleras
• Antojo de hielo para chupar o masticar
• Bajo rendimiento escolar
• Intolerancia al frío
• Comportamiento alterado
• Disfagia con alimentos sólidos (por bandas esofágicas)
• Síntomas de enfermedad cardíaca o pulmonar como comorbilidad

Entre las pruebas útiles se incluyen las siguientes:

• CBC
• Frotis de sangre periférica
• Hierro sérico, capacidad total de unión al hierro y ferritina sérica
• Evaluación de hemosiderinuria y hemoglobinuria
• Electroforesis de hemoglobina y medición de hemoglobina A2 y hemoglobina fetal
• Contenido de reticulocitos en hemoglobina

Manejo

• El tratamiento de la anemia por deficiencia de hierro consiste en corregir la etiología subyacente y reponer las reservas de hierro. La terapia con hierro es la siguiente:
• Las sales orales de sulfato ferroso son la forma más efectiva
• Se ha demostrado una mejor absorción y una menor morbilidad para otras sales de hierro
• La toxicidad es generalmente proporcional a la cantidad de hierro disponible para la absorción
• El hierro parenteral debe reservarse para las personas que no pueden absorber el hierro oral o que tienen anemia que empeora a pesar de las dosis adecuadas de hierro oral.
• Los pacientes que tienen sangrado agudo sustancial o que están en riesgo de hipoxia y / o insuficiencia coronaria deben recibir transfusiones de glóbulos rojos como último recurso.

Talasemia

Las talasemias son un grupo de enfermedades hereditarias en las que la síntesis de cadenas de globina está disminuida o ausente. La beta talasemia es causada por mutaciones en el gen de la beta-globina que impiden la producción de la cadena de beta-globina.

La talasemia generalmente no causa síntomas en los portadores, pero puede causar anemia en individuos cuya síntesis de la cadena de globina se reduce significativamente.

Los pacientes con rasgo de alfa o beta-talasemia son asintomáticos, pero tienen anemia hipocrómica microcítica moderada, que con frecuencia se diagnostica erróneamente o se confunde con anemia por deficiencia de hierro. Para obtener un diagnóstico preciso, es crucial reconocer la probabilidad de que el rasgo de talasemia tome un historial familiar completo y realice las pruebas adecuadas. Las personas que tienen el rasgo de talasemia pueden estar en riesgo de producir un hijo que esté gravemente afectado, y deben ser remitidos para asesoramiento genético si es necesario. Del mismo modo, el parto de un niño con talasemia grave requiere asesoramiento genético y pruebas prenatales en el futuro.

Signos y síntomas de talasemia

Debido a la anemia hemolítica a largo plazo y la eritropoyesis ineficaz, los pacientes con talasemia pueden desarrollar una variedad de complicaciones, que incluyen ictericia, esplenomegalia, deformidades óseas, osteoporosis, fracturas, retraso del crecimiento, pseudotumóres hematopoyéticos extramedulares, hipertensión pulmonar, tromboembolismo, sobrecarga de hierro.

Las formas graves de beta talasemia se caracterizan por los siguientes hallazgos físicos:

• palidez, ictericia escleral
• hepatoesplenomegalia
• Alteraciones óseas significativas como resultado de una producción eritroide inadecuada (por ejemplo, relieve frontal, huesos faciales prominentes, maloclusión dental)
• Neuropatía/parálisis debida a hematopoyesis extramedular
• Retraso del crecimiento y baja estatura

Manejo

Los pacientes con talasemia beta grave requieren transfusiones de glóbulos rojos de forma regular (talasemia mayor) o según sea necesario (talasemia menor) (talasemia intermedia). Los factores estresantes como las enfermedades, el embarazo, la cirugía y los momentos de rápido desarrollo son los desencadenantes más comunes. Algunas personas se vuelven dependientes de transfusiones más adelante en la vida.

De la misma manera, los pacientes con alfa talasemia grave que necesitan transfusiones de glóbulos rojos (enfermedad de HbH) deben ser vigilados continuamente.

A los pacientes con esplenomegalia grave, empeoramiento de la pancitopenia o hiperesplenismo se les debe extirpar el bazo. Las complicaciones más graves asociadas con la esplenectomía incluyen sepsis postesplenectomía y trombosis, que son especialmente peligrosas en individuos con beta talasemia intermedia.

Los síntomas de los trastornos de los glóbulos rojos generalmente se detectan cuando hay presencia de anemia. Pueden incluir;

• Palpitaciónes o aumento de la frecuencia cardíaca
• Desmayos o aturdimiento
• Dificultad para respirar
• Fatiga
• Piel pálida

Complicaciones

La hipoxia tisular es la consecuencia más peligrosa de la anemia severa. El shock, la hipotensión y la insuficiencia coronaria y pulmonar son posibles complicaciones. Esto ocurre con mayor frecuencia en personas mayores que tienen problemas respiratorios y cardiovasculares subyacentes.

Pronóstico

El pronóstico generalmente está determinado por la causa subyacente de la anemia. Sin embargo, la gravedad de la anemia, su origen y la velocidad con la que se desarrolla pueden tener un impacto en el pronóstico. Del mismo modo, la edad del paciente y la presencia de otras enfermedades concomitantes tienen un impacto en el resultado.

Anemia de células falciformes

La enfermedad de células falciformes (SCD) y sus variaciones son enfermedades hereditarias causadas por un tipo mutante de hemoglobina llamada hemoglobina S. (HbS)

Signos y síntomas

En los Estados Unidos, la detección de HbS ahora se requiere al nacer. Los bebés están protegidos principalmente durante los primeros 6 meses de vida por altos niveles de hemoglobina fetal (Hb F). La enfermedad de células falciformes (SCD) generalmente comienza en la infancia y se muestra de las siguientes maneras:

• Dolor agudo y crónico

La crisis vaso-oclusiva es la manifestación clínica más prevalente de la anemia de células falciformes, y las crisis de dolor son la característica clínica más diferenciadora de ésta.

• Dolor óseo

Por lo general, se encuentra en los huesos largos de las extremidades, debido a un infarto de médula ósea.

• Anemia: crónica y hemolítica
• Crisis aplásica

La infección por parvovirus B19 causa consecuencias grave (B19V)

• Secuestro esplénico

El inicio de la anemia potencialmente mortal se acompaña de una rápida expansión del bazo y un alto recuento de reticulocitos.

• Infección

Las bacterias respiratorias encapsuladas, en particular Streptococcus pneumoniae, son las especies más peligrosas; las infecciones en adultos son causadas principalmente por bacterias gramnegativas, principalmente Salmonella.

• Retraso del crecimiento
• Síndrome mano-pie:

En los niños, esta dactilitis se manifiesta como manos y/o pies bilateralmente dolorosos e hinchados.

• Síndrome torácico agudo:

Los adultos suelen ser afebriles, disneicos y tienen dolor torácico intenso con enfermedad multilobar/del lóbulo inferior; los niños pequeños tienen dolor en el pecho, fiebre, tos, taquipnea, leucocitosis e infiltrados pulmonares en los lóbulos superiores; y los adultos suelen ser afebriles, disneicos y tienen leucocitosis e infiltrados pulmonares en los lóbulos superiores

• Hipertensión pulmonar: una complicación grave de la anemia de células falciformes
• Necrosis avascular de la cabeza femoral o humeral: causada por oclusión vascular
• Afectación del sistema nervioso central (SNC): La complicación más grave es el accidente cerebrovascular
• Afectación oftalmológica:

Ptosis, cambios vasculares retinianos, retinitis proliferativa

• Afectación cardíaca: Dilatación de ambos ventrículos y de la aurícula izquierda
• Afectación gastrointestinal: La colelitiasis es común en los niños; el hígado puede verse involucrado
• Afectación genitourinaria: el priapismo es una complicación bien conocida de la anemia de células falciformes
• Afectación dermatológica

Policitemia Vera

La policitemia vera (PV) es una enfermedad de células madre que causa la médula ósea panhiperplásica, maligna y neoplásica. La característica más notable es un aumento de la masa absoluta de glóbulos rojos como resultado de la producción no regulada de glóbulos rojos. Esto se acompaña de una mayor producción de glóbulos blancos (mieloides) y plaquetas (megacariocíticos).

Signos y síntomas de la policitemia Vera

El suministro deficiente de oxígeno causado por la sedimentación de sangre puede provocar los siguientes síntomas:

• Jaqueca
• Vértigo
• Angina de pecho
• Claudicación intermitente
• Mareos
• Acúfeno
• Alteraciones visuales

Manejo de la policitemia vera

Las medidas de tratamiento son las siguientes:

• Flebotomía – Para mantener el hematocrito por debajo del 45%
• Aspirina
• Hidroxiurea
• Esplenectomía en pacientes con esplenomegalia o episodios repetidos de infarto esplénico

Condiciones de los glóbulos blancos

Estos trastornos a veces pueden implicar insuficiencia o exceso de uno o todos los tipos de glóbulos blancos. También puede incluir el funcionamiento anormal de las células normales presentes. Ejemplos de trastornos relacionados con los glóbulos blancos son;

Enfermedades proliferativas: Los glóbulos blancos cancerosos están presentes principalmente en la médula ósea y la sangre en las leucemias. Por otro lado, los linfomas contienen células similares, pero principalmente en el tejido linfoide, como los ganglios linfáticos. Las leucemias agudas o crónicas pueden afectar a las células en cualquier etapa de crecimiento, desde blastos hasta glóbulos blancos maduros. 

Leucopenia: La deficiencia de glóbulos blancos puede ocurrir debido a varias razones. Incluyen quimioterapia, ciertos medicamentos que causan daño a los glóbulos blancos e infecciones particulares que se desarrollan, especialmente después de una infección aguda. 

Leucocitosis: La mayoría de las formas de infecciones se asocian con un aumento en el recuento de glóbulos blancos. Para las infecciones parasitarias, una forma de glóbulo blanco conocida como eosinófilos generalmente está elevada.

Los síntomas de los trastornos de los glóbulos blancos normalmente están relacionados con el sitio de la infección. Esto se debe a que las infecciones tienden a desarrollarse cuando los niveles de glóbulos blancos son más bajos. Estos síntomas pueden incluir;

• Tos con sangre
• Dolor de garganta
• Dolor sinusal
• Dificultad para respirar
• Náuseas y vómitos
• Diarrea y dolor abdominal
• Cefaleas

Neutropenia

La neutropenia es una disminución de los neutrófilos circulantes en la sangre.

Debido a que los neutrófilos desempeñan un papel importante en la protección contra la infección, la duración y la gravedad de la neutropenia están estrechamente relacionadas con la incidencia total de todas las infecciones, incluidas las que son potencialmente mortales.

El riesgo de infección oportunista aumenta a medida que disminuyen los neutrófilos, y el riesgo de infección grave aumenta cuando los neutrófilos caen en el rango neutropénico (500 / L). Los pacientes con agranulocitosis, que es la ausencia virtual de neutrófilos en la sangre periférica, son particularmente vulnerables a la infección, con neutrófilos generalmente menos de 100 / L.

La neutropenia puede ser causada por una variedad de factores, tanto hereditarios como adquiridos (ver Etiología). La infección, los medicamentos (a través de toxicidad directa o efectos inmunológicos) y autoinmunes son las causas más comunes de neutropenia adquirida.

Signos y síntomas

Los síntomas comunes de la neutropenia incluyen los siguientes:

• Fiebre de bajo grado
• Dolor en la boca
• Dolor al tragar
• Dolor e hinchazón gingival
• Abscesos cutáneos
• Sinusitis y otitis recurrentes
• neumonía (tos, disnea)
• Dolor e irritación perirectal

Diagnóstico

Antes de proceder con un análisis completo, descarte las causas infecciosas e inducidas por medicamentos de neutropenia, y luego obtenga los siguientes estudios de laboratorio:

• Hemograma completo
• Recuento diferencial de glóbulos blancos
• Frotis periférico, con revisión de un patólogo
• Hemocultivos
• Creatinina sérica y nitrógeno ureico en sangre
• Electrólitos
• Enzimas hepáticas, transaminasas y bilirrubina total

Manejo

Las siguientes son precauciones generales a seguir en pacientes neutropénicos:

• Retire cualquier medicamento o agente ofensivo; si se desconoce la identificación del agente causal, suspender toda la administración del fármaco hasta que se determine la etiología.
• Tenga una higiene bucal cuidadosa para prevenir infecciones de la mucosa y los dientes
• Administrar ablandadores de heces para el estreñimiento
• Tenga un adecuado cuidado de las heridas y la abrasiones; las infecciones de la piel deben ser manejadas por personas que tienen experiencia en el tratamiento de infecciones en pacientes neutropénicos.

Trastornos plaquetarios

Estas condiciones se asocian con insuficiencia (trombocitopenia) o exceso (trombocitosis) de plaquetas. También incluye el funcionamiento irregular de las plaquetas normales. El papel principal de las plaquetas implica la formación de coágulos de sangre para prevenir el sangrado. Sin embargo, puede ocurrir superposición con trastornos de la coagulación y la coagulación. Además, estos trastornos son adquiridos o hereditarios.

La trombocitopenia, también denominada recuento bajo de plaquetas, puede ocurrir como resultado de los siguientes factores:

• Reducción de la producción de plaquetas. Esto generalmente es causado por trastornos de la médula ósea, ciertos medicamentos, incluida la quimioterapia, varias infecciones virales.
• Daño plaquetario elevado debido a deficiencias inmunitarias (trombocitopenia inmunitaria), incluida la púrpura trombocitopénica idiopática.
• Pérdida de sangre debido a sangrado excesivo
• Secuestro esplénico, que es evidente por el bazo agrandado causado por la enfermedad hepática alcohólica y otras afecciones relacionadas.

Algunos tipos de cáncer y trastornos inflamatorios, incluida la trombocitemia esencial, pueden causar trombocitosis o trombocitemia. Esto se refiere a un aumento en el recuento de plaquetas.

Las anomalías plaquetarias que interfieren con las funciones estándar pueden ocurrir debido a insuficiencia renal o hepática. Las enfermedades genéticas como el síndrome de Wiskott-Aldrich también pueden causar trastorno plaquetario. Estos problemas pueden afectar la capacidad de las plaquetas para agregarse o unirse (defectos de adhesión) y otros mecanismos cruciales.

Los síntomas asociados con el trastorno plaquetario incluyen;

• Moretones fáciles
• Sangrado nasal
• Petequias 
• Períodos menstruales abundantes
• Sangrado en la vejiga

Trastornos de la médula ósea

Otra causa importante de discrasias sanguíneas es la enfermedad relacionada con la médula ósea. En ciertos casos, las células anormales tienden a infiltrarse alterando la producción de células sanguíneas sanas. Por lo general, esto resulta en una insuficiencia de todas las células sanguíneas y puede ser evidente con lo siguiente;

• Afecciones relacionadas con el cáncer de sangre, incluidos los síndromes mielodisplásicos y la leucemia, en la médula ósea
• Tumores, como el cáncer de mama que avanzan y hacen metástasis en la médula ósea
• Mielofibrosis; implica el reemplazo de la médula ósea con tejido fibroso o cicatricial
• Ciertos trastornos del tejido conectivo

La insuficiencia de la médula ósea también puede ocurrir como resultado de ciertos medicamentos, exposiciones químicas, enfermedades extremas y otros factores relacionados.

Los síntomas de los trastornos de la médula ósea pueden incluir;

• Ganglios linfáticos agrandados
• Fiebre inexplicable
• Sudores nocturnos
• Pérdida de peso inexplicable
• Agrandamiento del hígado o del bazo

Trastornos hemorrágicos

Las enfermedades hemorrágicas se clasifican en cuatro categorías principales, que incluyen;

• Deficiencias de los factores de coagulación
• Anomalías fibrinolíticas
• Trastornos plaquetarios
• Anomalías vasculares

Los defectos del factor de coagulación, incluida la hemofilia, son causados por una afección genética de los factores de coagulación. Estos factores son necesarios para que la sangre se coagule de forma natural o como de costumbre. Este problema puede ser común o poco común, y también puede ser leve o fatal.

Enfermedad de Von Willebrand

La enfermedad de Von Willebrand (vWD) es una enfermedad hemorrágica común, hereditaria, genética y clínicamente diversa caracterizada por una falta o mal funcionamiento de la proteína conocida como factor von Willebrand (vWF)

Las plaquetas y las células endoteliales liberan vWF de los gránulos de almacenamiento. Tiene dos funciones importantes en la hemostasia. Para empezar, media la adherencia plaquetaria a las áreas de daño vascular. También se une y estabiliza la proteína procoagulante factor VIII (FVIII).

La enfermedad de Von Willebrand se divide en tres categorías principales, de la siguiente manera:

Tipo 1 – Deficiencia cuantitativa parcial de vWF

Tipo 2 – Deficiencia cualitativa de vWF

Tipo 3 - Deficiencia total de vWF

Las hemorragias nasales y los hematomas son los síntomas más prevalentes de la vWD. El sangrado prolongado por cortes menores, el sangrado de la cavidad oral y las irregularidades mensuales son frecuentes. Véase también Presentación.

Los concentrados de desmopresina (DDAVP), vWF recombinante y vWF/factor VIII (vWF/FVIII) son las principales opciones terapéuticas para los pacientes con vWD. Además, los medicamentos antifibrinolíticos (como el ácido aminocaproico y el ácido tranexámico) se pueden usar por vía oral o intravenosa para tratar el sangrado mucocutáneo menor.

Los síntomas de la discracia sanguínea asociados con los trastornos hemorrágicos coinciden con los de los trastornos plaquetarios y varían según la gravedad de la afección. Las personas con una afección menor pueden tener un aumento del sangrado después de una operación quirúrgica o tratamiento dental. Las personas con enfermedades más graves pueden experimentar hemorragias espontáneas o accidentales, como en las articulaciones.

Trastornos de la coagulación de la sangre (trombosis)

Ciertas discrásias sanguíneas provocan que la sangre se coagule rápidamente en lugar de sangrar. Tales trastornos pueden ser hereditarios o causados por afecciones como enfermedad renal, cáncer, medicamentos que contienen estrógeno o afecciones autoinmunes, incluido el síndrome antifosfolípido.

El cáncer, el reposo en cama, la cirugía previa y los viajes, entre otros, son algunos de los factores de riesgo para los coágulos sanguíneos. Si los coágulos de sangre ocurren en personas sanas y sin ningún factor de riesgo, también se considera la probabilidad de una condición de coagulación.

Factores de riesgo de discrasia sanguínea

Algunos de los factores que pueden aumentar las posibilidades de adquirir discrasia sanguínea a menudo difieren según la enfermedad específica. Una persona con antecedentes familiares de tales enfermedades tiene un alto riesgo de afecciones genéticas. Al mismo tiempo, tener antecedentes familiares de cáncer de sangre también aumenta la probabilidad de desarrollarlo.

Otros factores de riesgo potenciales para la discrásia sanguínea son:

• Una dieta pobre
• Envejecimiento
• Condiciones autoinmunes
• Enfermedades del riñón, el hígado o la tiroides
• Enfermedad cardíaca
• Presión arterial alta
• Colesterol alto
• Inmovilidad
• Obesidad
• Embarazo
• Exposición prolongada a ciertos productos químicos y drogas
• Tabaquismo
• Cirugía
• Trauma

Diagnóstico de discriones sanguíneas

Dependiendo de los síntomas subyacentes y la causa potencial, el diagnóstico de discrasias sanguínea puede incluir varios procedimientos. El proveedor de atención primaria a menudo descubre la afección durante una consulta de rutina.

Las pruebas de diagnóstico comunes y el procedimiento de la discracia sanguínea pueden incluir;

• Evaluación de la historia del paciente

El diagnóstico de discrasias sanguíneas generalmente comienza evaluando a fondo la historia del paciente. Esto incluye hacer preguntas sobre los síntomas, las posibles exposiciones, los medicamentos, los antecedentes médicos previos, así como los antecedentes familiares. Los indicadores tempranos de discrasias sanguíneas, incluido el flujo menstrual abundante, a veces pueden pasar desapercibidos. Sin embargo, debe asegurarse de informar al médico de cualquier cosa inusual en el historial médico.

• Examen físico

Durante un examen físico, el médico puede notar síntomas de discrasias sanguínea como moretones y piel pálida. Se realizará un análisis exhaustivo de los ganglios linfáticos. Esto incluye los ganglios linfáticos en el cuello y los que están debajo de las axilas y la clavícula.

• Evaluación de células sanguíneas

Los médicos pueden solicitar una muestra de sangre para examinar y evaluar las discrasias sanguíneas. Por ejemplo, pueden recomendar un hemograma completo (CBC) para evaluar el número de glóbulos blancos, glóbulos rojos y plaquetas. Cualquier ligera diferencia en el recuento puede significar la proporción de varios glóbulos blancos en el cuerpo.

Por otro lado, la cantidad de glóbulos blancos inmaduros o anormales a veces puede ser mayor. Esto podría indicar cáncer relacionado con la sangre o una infección crónica.

Los índices de células sanguíneas son beneficiosos para comprender todo sobre las células sanguíneas. Los diminutos glóbulos rojos, por ejemplo, son notables con la anemia por deficiencia de hierro. Por otro lado, los glóbulos rojos grandes son visibles con la anemia relacionada con la deficiencia de vitamina B12.

Un recuento de reticulocitos podría ser vital para evaluar las causas subyacentes de la anemia. Esto incluye si es el resultado de una reducción en la producción de glóbulos rojos o un aumento en la descomposición de muchas células.

Un frotis de sangre periférica para la morfología es otro examen crítico de discrasia sanguínea. Puede detectar anomalías en cualquier tipo de célula sanguínea. Además, puede determinar la existencia de células que normalmente no están presentes en el torrente sanguíneo.

• Evaluación de la médula ósea

Los médicos pueden optar por la biopsia de médula ósea o la aspiración para obtener datos suficientes sobre la salud de la médula ósea. El método también es importante en el diagnóstico de ciertas formas de leucemia. Si se detecta cáncer, se realizan exámenes adicionales, incluidas pruebas de biomarcadores, en las células.

• Estudio de coagulación

En caso de que el médico sospeche una afección hemorrágica, le dirá si usted tiene una afección plaquetaria o alguna forma de trastorno hemorrágico. Esto se basa en los resultados de su examen físico y su historial médico.

Las pruebas de función plaquetaria pueden comprender el tiempo de sangrado, que es un ensayo de función plaquetaria, o un examen de agregación plaquetaria. Un tiempo de protrombina y un tiempo parcial de tromboplastina se pueden utilizar en un estudio de coagulación. Otras pruebas como el antígeno del factor de Von Willebrand se pueden realizar cuando se detecta una anomalía del factor de coagulación.

Tratamiento de las discrasias sanguíneas

La enfermedad de la discrocracia sanguínea y las opciones de tratamiento generalmente dependen de la causa subyacente. A veces, la mejor alternativa consiste en tratar la causa de la enfermedad. Sin embargo, en otros casos, la ausencia de un factor de coagulación de la sangre o deficiencia de células sanguíneas requiere tratamiento directo.

Antes de abordar la causa subyacente de la anemia, una transfusión de sangre podría ser necesaria para tratar la anemia crónica. Además, la transfusión de plaquetas es esencial para prevenir o detener el sangrado en caso de que el recuento general de plaquetas sea bajo.

Para un recuento más bajo de glóbulos blancos, se necesita medicamentos para facilitar la producción de glóbulos blancos sanos. Si bien la complicación común asociada con la reducción del recuento de glóbulos blancos es una infección, es esencial tomar medidas preventivas. Esto ayuda a minimizar los riesgos de infecciones crónicas.

En general, los tratamientos son esenciales para estimular la coagulación de la sangre en pacientes con trastornos hemorrágicos. Además, ayudan a minimizar los riesgos de coagulación en pacientes con trastornos de la coagulación de la sangre. Para las condiciones de sangrado, es necesario reemplazar los factores de coágulos sanguíneos perdidos o faltantes y el plasma fresco congelado.

Posibles complicaciones asociadas con la discrasia sanguínea

El pronóstico de la discrasia sanguínea, así como el riesgo de complicaciones, difiere considerablemente según el tipo de enfermedad. Un problema con la sangre, por otro lado, puede tener un impacto severo en el bienestar general y los otros tejidos del cuerpo.

Todas las células del cuerpo dependen de la sangre para proporcionar oxígeno fresco y transportar los desechos. Sin embargo, si la sangre no puede fluir correctamente, comienzan a surgir complicaciones.

Conclusión

Las discracias sanguíneas se refieren a condiciones anormales o trastornos relacionados con la sangre. Normalmente se desarrollan y afectan los tejidos formadores de sangre, incluyen la médula ósea, los tejidos linfáticos y los componentes sanguíneos. Los trastornos de los glóbulos blancos, los glóbulos rojos y las plaquetas son los principales tipos de discrasias sanguíneas. También puede incluir trastornos hemorrágicos y de coagulación.

Comprender el origen y los síntomas asociados con la discrasia sanguínea es esencial. Esto le ayudará a identificar la afección temprano y comenzar el tratamiento lo antes posible. La discrasia sanguínea es una afección potencialmente mortal. Por lo tanto, se deben tomar medidas efectivas, especialmente si tiene un alto riesgo de desarrollarlo.