Enfermedad hepática pediátrica

Visión general

El hígado está situado en el cuadrante superior derecho de la cavidad abdominal, debajo del diafragma y en la parte superior del estómago, el riñón derecho y los intestinos. Comprende dos lóbulos primarios, cada uno de los cuales tiene ocho segmentos. Mil lóbulos componen los segmentos.

Los lóbulos están unidos a pequeños conductos, que se unen a conductos más grandes para crear el conducto hepático común. La bilis generada por las células hepáticas se transporta a la vesícula biliar y al duodeno a través del conducto hepático común (la primera parte del intestino delgado).

La enfermedad hepática se define como cualquier lesión o afección que restringe o deteriora la función del hígado. Puede ser hereditaria o adquirida (algo que se desarrolla debido a una infección, comportamientos o hábitos poco saludables, o exposición a ciertas toxinas).

Los niños y los adultos se ven afectados por más de 100 formas diferentes de enfermedad hepática. En realidad, al menos 30 millones de personas en los Estados Unidos han sido diagnosticadas con algún tipo de enfermedad hepática.

 

Síntomas comunes de la enfermedad hepática

Consulte a un médico si su hijo desarrolla alguno de los siguientes síntomas, que podrían indicar una enfermedad hepática:

• Ictericia: Coloración amarilla de la piel y la parte blanca de los ojos
• Dolor abdominal o hinchazón
• Insomnio.
• Heces grises o de color pálido
• Sangre en las heces o en la orina
• Pérdida de apetito
• Náuseas
• Pobre aumento de peso
• Hipertensión portal y várices
• Prurito (picazón)
• Fatiga o pérdida de resistencia
• Vómito
• Vómitos de sangre
• Orina amarilla

Después de ingerir algunos productos químicos, plantas o incluso algunos medicamentos, el hígado de un niño puede irritarse. También puede ocurrir como resultado de una enfermedad o anormalidad más crónica, como hepatitis o atresia biliar.

 

Enfermedad hepática común en niños

Insuficiencia hepática aguda:

• ¿Qué es la insuficiencia hepática aguda?

La insuficiencia hepática aguda es una afección poco común y potencialmente mortal. Generalmente sucede de repente y puede ser bastante abrumador. Siempre puede obtener ayuda y apoyo de las enfermeras en el hospital o a través del Equipo de Familias de la Fundación de Enfermedad Hepática Infantil (CLDF por sus siglas en inglés). Debido a que los primeros síntomas suelen ser idénticos a los de las dolencias comunes de los niños, las familias y los proveedores de atención médica pueden pasarlo por alto al principio.

 

• ¿Qué puede causar insuficiencia hepática aguda?

Algunas causas posibles incluyen:

• Infecciones
• Enfermedades metabólicas
• Enfermedad hepática autoinmune
• Trastornos de la sangre
• Medicamentos (incluidas las medicinas alternativas)
• Sobredosis de paracetamol (a menudo accidental)
• Drogas recreativas, especialmente éxtasis
• Sustancias venenosas
• Complicaciones causadas por otra enfermedad
• En muchos casos no es posible encontrar una causa específica.

 

• ¿Cuáles son los signos y síntomas de la insuficiencia hepática aguda?

Los signos y síntomas pueden variar, pero a menudo incluyen:

• Síntomas generales de sentirse mal.
• Dolor abdominal.
• Náuseas y vómitos.
• Pérdida de peso.
• Ictericia.
• Coagulación sanguínea deficiente (coagulopatía) que puede causar hematomas y sangrado.
• Niveles bajos de azúcar en la sangre (hipoglucemia).
• Desequilibrio de líquidos y sal, incluida la hinchazón, por ejemplo, hinchazón abdominal e hinchazón de la parte inferior de la pierna.
• La encefalopatía (cambios dentro de las funciones del cerebro) puede causar síntomas que van desde una pérdida de concentración e irritabilidad hasta somnolencia.

 

• ¿Qué pruebas se pueden necesitar?

Las pruebas serán diferentes para cada niño, y el personal clínico las revisará con usted: 

• Análisis de sangre: se pueden realizar análisis de función hepática y ensayos de coagulación de la sangre. Lo más probable es que su hijo necesite una serie de análisis de sangre en el transcurso de muchos días o semanas. Este es el método más efectivo para determinar si el hígado está mejorando o deteriorándose y organizar la próxima terapia.
• Análisis de orina.
• Radiografías/escáneres.
• Una biopsia de hígado: Esta puede ser una biopsia transyugular, que es más segura para los niños cuya sangre no se coagula correctamente. Una porción de hígado se extrae a través de una vena en el cuello del niño. En algunos casos se requieren biopsias de piel y músculos.

 

• ¿Cuándo es necesario el trasplante de hígado para los niños con insuficiencia hepática aguda?

Algunos niños se recuperan completamente sin la necesidad de un trasplante de hígado. A pesar de una lesión considerable, el hígado tiene el potencial de sanar rápidamente, y la recuperación completa es ocasionalmente alcanzable. Si el hígado de su hijo no puede sanar por sí solo y los médicos creen que un trasplante de hígado es la mejor opción, será referido al coordinador de trasplantes.

Registrarán a su hijo y le ofrecerán más información sobre el procedimiento de trasplante. La atención de apoyo y la terapia se proporcionarán indefinidamente. Su hijo tendrá que esperar un hígado que coincida en términos de grupo sanguíneo y tamaño. Se da prioridad a los niños que sufren de insuficiencia hepática grave. La mayoría de los niños que reciben un trasplante de hígado se recuperarán por completo, y aunque pueden requerir medicamentos de por vida, la gran mayoría podrá vivir una vida normal.

 

Síndrome de Alagille:

• ¿Qué es el síndrome de Alagille?

El síndrome de Alagille es un trastorno genético poco común. Puede dañar el hígado, el corazón, los riñones, los ojos, la cara y los huesos, entre otros órganos. Uno de cada 30.000 nacidos vivos se ve afectado por el síndrome de Alagille.

 

• ¿Qué causa el síndrome de Alagille?

El Síndrome de Alagille es una condición hereditaria. Los genes se construyen a partir del ADN y sirven como instrucciones para el cuerpo. Las diferentes características, como el color del cabello y los ojos, están determinadas por los genes. También regulan cómo se desarrollan y operan varias secciones de nuestros cuerpos. Una mutación (cambio) en un gen llamado JAG1 afecta a más de nueve de cada 10 pacientes con síndrome de Alagille.

 

• ¿Cómo se diagnostica el síndrome de Alagille?

Si su hijo tiene algunas de las características del síndrome de Alagille, hay una serie de pruebas que se pueden realizar para averiguar si el síndrome de Alagille es la causa.

Estas pruebas incluyen:

• Biopsia hepática: para ver si hay menos conductos biliares de lo normal
• Análisis de sangre: para verificar si el hígado está funcionando correctamente
• Pruebas cardíacas : para detectar cualquier anomalía cardíaca o soplo
• Ecografía del abdomen
•  Examen ocular: para detectar anomalías oculares
• Radiografía – para buscar cambios en los huesos de la columna vertebral

El diagnóstico puede ser un desafío en los recién nacidos, ya que el trastorno puede parecerse a otros tipos de enfermedad hepática, como la atresia biliar.

La mutación que causa el síndrome de Alagille se conoce como "esporádica" en alrededor de seis de cada diez pacientes. Esto significa que el gen no se transmitió de los padres y está presente por razones desconocidas. El gen que causa el síndrome de Alagille se transmite de padres a hijos en cuatro de cada diez casos.

 

• ¿Cómo se trata el síndrome de Alagille?

No hay cura para el síndrome de Alagille, aunque existen terapias que ayudan a aliviar los síntomas. Las terapias primarias abordan los problemas hepáticos que surgen como resultado de la reducción del número de conductos biliares en y alrededor del hígado. Los siguientes son algunos de los enfoques más frecuentes para tratar el síndrome de Alagille. Incluyen tomar suplementos vitamínicos y medicamentos, evaluar la dieta y, en situaciones raras, someterse a un trasplante de hígado u otras operaciones.

 

Deficiencia de alfa-1 antitripsina

• ¿Qué es la deficiencia de alfa-1 antitripsina?

En el hígado, las personas con deficiencia de alfa-1 antitripsina crean una versión ligeramente diferente de la proteína alfa-1 antitripsina. Esta alfa-1 antitripsina anormal se acumula en el hígado. Esto implica que no se transfiere a otras regiones del cuerpo, por lo tanto, las personas normalmente tienen niveles bajos de alfa-1 antitripsina en la sangre, pero este no es siempre el caso. 

Esto puede resultar en daño pulmonar y hepático. Uno de cada 10 niños con deficiencia de alfa-1 antitripsina tiene problemas hepáticos. Muchas personas con el síndrome desarrollarán cicatrices hepáticas, aunque la gran mayoría no desarrollará enfermedad hepática.

 

• ¿Cuáles son los signos y síntomas de la deficiencia de alfa-1 antitripsina?

1. Incapacidad para aumentar de peso o perder peso.
2. Cansancio o letargo constante.
3. Profundización o reaparición de la ictericia.
4. Un abdomen hinchado. Esto puede deberse a un bazo agrandado o a una acumulación anormal de líquido. El agrandamiento del hígado y el bazo también puede ser signos de deficiencia de alfa-1 antitripsina. A veces, la barriga del bebé puede ser obviamente más grande de lo habitual o solo se nota cuando un médico examina a su bebé.
5. Hemorragias nasales recurrentes.
6. Vómitos de sangre.
7. Sangre en las heces. Esto puede ser de color negro o rojo.
8. Tobillos hinchados, especialmente por las noches.

 

• ¿Existen curas para la deficiencia de alfa-1 antitripsina?

No existe una terapia o cura particular para la insuficiencia de alfa-1 antitripsina en ese momento. De todos modos, el personal médico que cuida a su hijo vigilará y controlará cualquier síntoma que surja como resultado de ello. Puede ser importante alterar la dieta de su hijo. Un dietista se encargará de esto. Aquí hay algunas cosas a tener en cuenta:

• A los bebés a menudo les va mejor con una fórmula láctea específica que con leche regular o leche materna sola. Las leches particulares son más fáciles de absorber. Un dietista especializado puede aconsejarle sobre cómo aumentar la ingesta de calorías de su bebé agregando alimentos de leche adicionales a su dieta.
• Los niños mayores pueden requerir calorías adicionales, que se pueden proporcionar en forma de bebidas altas en calorías.
• Los cambios en la dieta son frecuentemente necesarios ya que los recién nacidos y los niños con hígados dañados producen menos bilis. Como resultado, con frecuencia no digieren todos los alimentos que consumen. Pueden perder peso o luchar para adquirir peso.
• Se pueden administrar vitaminas adicionales, particularmente vitamina K, a los niños para ayudar a que su sangre se coagule normalmente.

 

Enfermedades hepáticas autoinmunes 

• ¿Qué son las enfermedades hepáticas autoinmunes?

Son un conjunto de trastornos en los que el sistema inmunitario del cuerpo se dirige a los sistemas de órganos. La artritis reumatoide y la enfermedad inflamatoria intestinal son dos ejemplos de trastornos autoinmunes. Normalmente, el sistema inmunológico detecta y elimina gérmenes y virus del cuerpo. Los trastornos autoinmunes son causados por el sistema inmunitario que produce proteínas especializadas llamadas autoanticuerpos que se dirigen a un determinado órgano y causan enfermedades autoinmunes. Se desconoce qué causa que el sistema inmunológico funcione de esta manera. Se sugiere que puede haber una variedad de causas, que incluyen:

• Un problema con el sistema inmunológico.
• Los genes de un individuo.
• Factores ambientales.

 

• ¿Cuáles son los síntomas de la enfermedad hepática autoinmune?

Los síntomas más comunes son:

• Cansancio y sensación general de malestar.
• Pérdida de apetito.

Otros síntomas son:

• Náuseas (sentirse enfermo) o estar enfermo.
• Dolor abdominal.
• Ictericia con orina oscura y heces pálidas.
• Dolor muscular.
• Pérdida de peso.
• Picazón.
• Fiebre.
• Hemorragias nasales, sangrado de encías y desarrollo de hematomas con facilidad.
• Amenorrea (retraso en el inicio de los períodos o se detienen una vez iniciados)
• Diarrea (los síntomas intestinales son más comunes en la colangitis esclerosante autoinmune)

Los síntomas posteriores que pueden aparecer a medida que la afección progresa incluyen:

• Un abdomen hinchado (ascitis).
• Hinchazón, especialmente en la parte inferior de las piernas (edema).
• Irritabilidad y confusión.

 

• ¿Cómo se diagnostica la enfermedad hepática autoinmune?

Si un niño o joven muestra los síntomas de la enfermedad hepática autoinmune, hay una serie de pruebas que se utilizan para confirmar un diagnóstico:

• Análisis de sangre.
• Biopsia hepática.
• Ecografía.
• Resonancia magnética- RMCP (resonancia magnética colangiopancreatografia)
• Endoscopia gastrointestinal superior e inferior si hay síntomas intestinales.

• ¿Cómo se trata la enfermedad hepática autoinmune?

Prednisolona:

La prednisolona es un esteroide que se usa comúnmente como primera terapia. 

Cuando comienza la terapia, son necesarias altas dosis de esteroides. Dependiendo de los resultados de los análisis de sangre y la gravedad de los síntomas, la dosis se reducirá gradualmente. El objetivo general del tratamiento es usar la menor cantidad de medicamento posible para tratar la afección.

Los efectos secundarios de los esteroides incluyen:

• Ser más propenso a contraer una infección
• Aumento del apetito y aumento de peso
• Acné
• Riesgo de debilidad ósea
• Cambios de comportamiento
• Crecimiento más lento
• Diabetes en algunos individuos

 

Azatioprina

La azatioprina es otro medicamento que se puede usar para ayudar al trabajo con esteroides o cuando el esteroide tiene efectos negativos importantes. Al igual que la prednisolona, es un medicamento que suprime la reacción del sistema inmunológico.

Si la prednisolona y la azatioprina no tratan eficazmente la afección, hay más medicamentos disponibles. Si se requieren estas alternativas, su equipo médico las discutirá con usted.

 

Otros medicamentos

El ácido ursodesoxicólico (también conocido como urso) es otro medicamento que se administra comúnmente a niños con colangitis esclerosante autoinmune. El objetivo es aumentar el flujo de bilis a través de los conductos biliares. Si hay colitis (inflamación del intestino grueso), se pueden administrar muchos medicamentos, incluida la mesalazina. Si estos son necesarios, su equipo de atención médica los discutirá con usted.

 

• ¿Cómo se monitorea la enfermedad hepática autoinmune?

Las personas con hepatitis autoinmune o colangitis esclerosante autoinmune requieren análisis de sangre regulares. Monitorear la condición es realmente importante. Se toman análisis de sangre regulares para medir AST (aspartato aminotransferasa) y ALT (alanina aminotransferasa). Estas son enzimas que normalmente están presentes en el hígado y sus niveles se pueden utilizar para controlar la salud del hígado. Cuando se diagnostica por primera vez, las pruebas se pueden hacer semanalmente para ver qué tan rápido se puede reducir el nivel de esteroides. A medida que la condición se estabiliza, se necesitarán análisis de sangre con menos frecuencia (cada 3-6 meses).

 

Fibrosis quística y enfermedad hepática

• ¿Qué le sucede al hígado en la fibrosis quística?

Los pequeños conductos biliares son donde comienza el daño hepático. La bilis generada por las células hepáticas en estos conductos se vuelve más pegajosa de lo normal, lo que resulta en obstrucción del conducto (esto muy ocasionalmente causa ictericia). El tejido hepático circundante finalmente se lesiona y cicatriza, una condición conocida como fibrosis biliar. Esto es similar al mecanismo subyacente que ocurre en los pulmones. La fibrosis aumenta con el tiempo y finalmente se extiende por todo el hígado. Esto hace que el hígado se endurezca y que la sangre fluya a través de él se vuelva  más difícil.

 

• ¿Cómo se hace un diagnóstico?

La mayoría de los niños y jóvenes con fibrosis quística se someten a chequeos regulares que incluyen:

Examen físico: Se pueden encontrar signos de enfermedad hepática durante un examen de rutina. Estos incluyen:

1. Agrandamiento del hígado (hepatomegalia).
2. Agrandamiento del bazo (esplenomegalia) o tanto del bazo como del hígado (hepatoesplenomegalia).
3. Esto es raro y generalmente solo se observa cuando la enfermedad hepática está muy avanzada.
4. Venas visibles en la pared abdominal que sugieren un flujo sanguíneo deficiente a través del hígado (hipertensión portal).

 

Análisis de sangre: pueden ser útiles en el seguimiento de la función hepática, aunque pueden mantenerse normales a pesar del avance de la enfermedad hepática. Obtenga más información sobre los exámenes hepáticos.

 

Ecografía abdominal: revela el tamaño y la textura del hígado, el flujo sanguíneo a través de él y cualquier anomalía evidente de los conductos biliares, como el agrandamiento y la presencia de cálculos u obstrucciones. También permite una medición precisa del bazo y la vesícula biliar. Si se detecta una enfermedad hepática después de las pruebas anteriores, se puede indicar una biopsia hepática. Esto puede ayudar a determinar la cantidad de daño del hígado.

 

• ¿Cuáles son los principales efectos de la enfermedad hepática en niños con fibrosis quística?

1. Hipertensión portal (aumento de la presión de los vasos sanguíneos causado por la cicatrización del hígado).
2. Bazo agrandado
3. Alteración del funcionamiento normal del hígado. Esto puede incluir un crecimiento deficiente, una absorción reducida de vitaminas liposolubles en la dieta A, D, E y K, ascitis y una mayor tendencia a hematomas o sangrado.

 

Síndrome de Gilbert

• ¿Qué causa el síndrome de Gilbert?

Cuando ambos padres transmiten un gen defectuoso, la dolencia se hereda. En realidad, el gen responsable del síndrome de Gilbert está muy extendido en la población del Reino Unido (afectando a aproximadamente 4 de cada 100 personas). Muchas personas no tienen síntomas de la enfermedad. Los padres se infectan con frecuencia con la enfermedad, pero pueden no presentar ningún síntoma de ictericia. El gen afectado se conoce como UGT1A1.

En el síndrome de Gilbert, una pequeña mutación en el gen causa menos de la enzima (proteína) que generalmente elimina la bilirrubina del cuerpo para ser producida. Esto causa un aumento en los niveles de bilirrubina en la sangre. Luego se detecta en la piel y la parte blanca de los ojos, lo que resulta en una débil coloración amarilla conocida como ictericia. La enfermedad parece afectar a los niños con más frecuencia que a las niñas y se identifica con frecuencia en la adolescencia.

 

• ¿Cuáles son los síntomas del síndrome de Gilbert?

La ictericia ocasional es el síntoma más común. A veces esto puede ir acompañado de otros síntomas como:

• Molestias abdominales vagas
• Generalmente se siente cansado. Esto puede empeorar por infección, esfuerzo excesivo, estrés o períodos de dieta/ayuno
• Puede haber habido ictericia cuando era bebé
• Puede haber otros miembros de la familia con síndrome de Gilbert
• Los episodios de ictericia pueden desencadenarse por:
• Estar deshidratado
• Ayuno
• No dormir lo suficiente
• Tener una infección
• Estar estresado
• Esfuerzo físico
• Someterse a una cirugía
• Menstruación (períodos)

 

• ¿Cómo se diagnostica el síndrome de Gilbert?

1. Usar un historial médico completo, incluyendo cualquier historial familiar de enfermedad hepática.
2. Evaluación clínica y pruebas (incluidos los análisis de sangre). En la mayoría de las situaciones, el síndrome de Gilbert se diagnosticaría si las pruebas de función hepática fueran normales, excepto por un nivel de bilirrubina no conjugado mayor de lo normal.
3. Si el diagnóstico del síndrome de Gilbert no es obvio, el gen puede ser examinado.

 

Hepatitis B

• ¿Qué es la hepatitis B?

El término hepatitis se refiere a la inflamación del hígado. El hígado es un órgano vital en el cuerpo que realiza varias funciones. Si el hígado se inflama o se lesiona, es posible que no funcione correctamente.

 

• ¿Cómo contrajo mi hijo la hepatitis B?

La hepatitis B se transmite cuando la sangre de un individuo infectado ingresa al cuerpo de otro. Incluso si una persona es asintomática, el virus puede transmitirse.

No se puede transmitir por el tacto casual, como compartir utensilios o bebidas, acurrucarse, sostenerse con la mano o amamantar (a menos que los pezones estén agrietados o sangrando). La hepatitis B no se puede transmitir por besos casuales, aunque existe un peligro si los labios de la persona infectada tienen herpes labial, úlceras, encías sangrantes, heridas o abrasiones.

La hepatitis B puede transmitirse de madre a hijo o de persona a persona.

 

• ¿Cómo puedo evitar que mi hijo transmita la infección a otras personas?

Asegúrese de que su hijo sepa lo que tiene que hacer:

• Aplique un apósito impermeable a cualquier corte o herida.
• Si se ha cortado o le ha sangrado la nariz, no dejes que nadie toque su sangre.
• No comparta sus cepillos de dientes con nadie más.
• Debe limpiar cualquier derrame de sangre que pueda tener.
• No comparta maquinillas de afeitar ni cortapelos.
• No comparta ningún equipo para inyectarse drogas, inhalar o fumar, como agujas, jeringas, cucharas, agua, filtros, pajitas, notas o pipas de crack.

 

• ¿Qué tratamiento está disponible?

Actualmente no existe un tratamiento para la hepatitis B, aunque se están realizando más investigaciones. El tratamiento tiene como objetivo controlar el virus de la hepatitis B mediante la reducción de los niveles virales en la sangre y el aumento de la respuesta del sistema inmunológico. Esto reduce la posibilidad de que la infección se propague y protege las células hepáticas.

 

Hepatitis C

• ¿Qué es la hepatitis C?

Hay varias cepas del virus de la hepatitis C. Cada grupo se conoce como genotipo. Hay subgrupos dentro de cada categoría. Es fundamental comprender su genotipo, ya que varios genotipos responden de manera diferente a los tratamientos. Los siguientes genotipos son más frecuentes en el Reino Unido:

• Genotipo 1 (1a, 1b).
• Genotipo 2 (2a, 2b).
• Genotipo 3 (3a, 3b).

 

• Tratamiento para la hepatitis C

En los últimos años, ha habido numerosos avances en el tratamiento de la hepatitis C. Muchos pacientes hoy en día tienen una condición tratable y curable. Algunos de los medicamentos más recientes aún no son accesibles en los niños, aunque se espera que lo sean muy pronto. El daño hepático grave es poco común en niños y adolescentes, pero puede convertirse en una preocupación cuando un individuo entra en la edad adulta. Algunas personas pueden ser capaces de eliminar espontáneamente el virus, aunque esto es menos probable en niños que se infectaron al nacer o cuando eran muy pequeños.

 

Conclusión

Su hígado es el órgano más grande de su cuerpo. Ayuda en la digestión de los alimentos, el almacenamiento de energía y la eliminación de toxinas del cuerpo. Hay muchos tipos de enfermedades hepáticas:

• Enfermedades causadas por virus, como hepatitis A, hepatitis B y hepatitis C
• Enfermedades causadas por drogas, venenos. Los ejemplos incluyen enfermedad del hígado graso y cirrosis.
• Enfermedades hereditarias, alfa-1 antitripsina

La hinchazón del vientre y las piernas, los hematomas que se desarrollan con facilidad, los cambios en el color de las heces y la orina, la ictericia, o el color amarillento de la piel y los ojos, son todos síntomas de la enfermedad hepática. Hay ocasiones en que no hay síntomas. Las exploraciones por imágenes y las pruebas de función hepática pueden detectar daño hepático y ayudar en el diagnóstico de enfermedades hepáticas.