Espondilitis anquilosante

Visión general 

La espondilitis anquilosante (EA) es un tipo de artritis que causa inflamación crónica (a largo plazo) de la columna vertebral. La espondilitis anquilosante causa inflamación de las articulaciones sacroilíacas, las cuales se encuentran entre la base de la columna vertebral y la pelvis. La sacroileitis, o inflamación de las articulaciones sacroilíacas, es uno de los síntomas iniciales de la EA. La inflamación con frecuencia se extiende a las articulaciones entre las vértebras, los huesos que forman la columna vertebral. La espondilitis es el término médico para esta condición.

Algunas personas con EA reportan molestias y rigidez de manera significativa y continua en la espalda y la cadera. Otros tienen síntomas menores que aparecen y desaparecen. Con el tiempo, las nuevas formas óseas pueden fusionar las porciones vertebrales, haciendo que la columna vertebral se vuelva rígida. Esto se conoce como anquilosis.

Definición de espondilitis anquilosante

La espondilitis anquilosante (EA) es una enfermedad inflamatoria crónica de la columna axial que causa una variedad de indicaciones y síntomas clínicos. Los síntomas más prevalentes de la afección son el dolor de espalda crónico y la creciente rigidez espinal. La condición se caracteriza por la afectación de la columna vertebral y las articulaciones sacroilíacas (SI), las articulaciones periféricas, los dedos y las entesis. La EA está relacionada con problemas de movilidad espinal, irregularidades posturales, molestias en los glúteos, dolor de cadera, artritis periférica, entesitis y dactilitis ("dedos de salchicha").

La EA es un tipo de espondiloartropatía. La afección se observa con frecuencia junto con otras espondiloartropatías, como la artritis reactiva, la artritis psoriásica, colitis ulcerosa (CU) y enfermedad de Crohn. Los pacientes con frecuencia tienen antecedentes familiares de EA u otro tipo de espondiloartropatía. 

Epidemiología

La espondilitis anquilosante (EA) se diagnostica con frecuencia en adultos menores de 40 años, y alrededor del 80% de los pacientes experimentan sus primeros síntomas cuando son menores de 30 años. En menos del 5% de los pacientes los síntomas se presentan cuando son mayores de 45 años.

Según las encuestas radiográficas, la prevalencia de EA es casi similar en hombres y mujeres. Los hombres, por otro lado, exhiben anomalías radiográficas más graves en la columna vertebral y las caderas que las mujeres, y la EA clínica es más frecuente en hombres que en mujeres, con una proporción de hombres a mujeres de aproximadamente 3:1. Las mujeres pueden tener una forma más leve o subclínica de la afección.

Aproximadamente el 1-2 por ciento de los que son HLA-B27 positivos desarrollan EA. Si tienen una familia de primer grado con HLA-B27 positivo EA, esto se eleva a 15-20%.

El diagnóstico se retrasa con frecuencia, generalmente ocurre muchos años después del comienzo de los síntomas reumáticos inflamatorios. En un estudio de individuos alemanes y austriacos con EA, la edad promedio de inicio de los síntomas de la enfermedad fue de 25 años en pacientes HLA-B27-positivos y 28 años en pacientes HLA-B27-negativos, con un retraso de 8,5 años en el diagnóstico en pacientes HLA-B27 positivos y 11,4 años en pacientes HLA-B27-negativos.

Causas de la espondilitis anquilosante

La etiología de la espondilitis anquilosante (EA) es en su mayoría desconocida, sin embargo, parece haber un vínculo entre la incidencia de EA y la prevalencia del antígeno leucocitario humano (HLA)-B27 en la misma población.

La prevalencia de AS es de aproximadamente 5% a 6% entre aquellos que son HLA-B27 positivos. La prevalencia de HLA-B27 varía según el grupo étnico en los Estados Unidos. Según una encuesta de 2009, los blancos no hispanos tenían una tasa de prevalencia del 7,5%, los mexicoamericanos tenían una tasa de prevalencia del 4,6% y los negros no hispanos tenían una tasa de prevalencia del 1,1%.

Debido a que la EA no se desarrolla en todos los individuos HLA-B27 positivos, está claro que los factores ambientales juegan un papel. Incluso los parientes de primer grado que son HLA-B27 positivos no siempre sufren la enfermedad. En realidad, solo el 15-20% de estas personas desarrollan la enfermedad. 

Las ratas transgénicas HLA-B27 positivas desarrollan una enfermedad similar a la espondiloartropatía con síntomas como sacroiliitis, entesitis, artritis, lesiones en la piel y las uñas, inflamación ocular, inflamación cardíaca e inflamación de los tractos gastrointestinal y genitourinario masculino. El número de copias de HLA-B27 expresadas en el animal transgénico se corresponde con la gravedad de la condición clínica.

Las ratas transgénicas HLA-B27 positivas mantenidas en un ambiente libre de gérmenes no adquieren enfermedad clínica. Cuando las ratas se colocan en un ambiente normal (es decir, no libre de gérmenes) y se exponen a gérmenes, adquieren signos clínicos de espondiloartropatía.

Los pacientes con EA pueden desarrollar exacerbaciones después de un evento traumático. Sin embargo, no se ha realizado ninguna investigación científica que sugiera el trauma como causa de la EA.

Fisiopatología

La espondilitis anquilosante (EA) es una enfermedad inflamatoria crónica que se desarrolla gradualmente. La afección se caracteriza por signos y síntomas musculoesqueléticos progresivos y, en algunos casos, extra-esqueléticos. El ritmo de avance varía de paciente a paciente. La entesitis con inflamación crónica, incluyendo linfocitos T CD4 y CD8 y macrófagos, es la principal fisiopatología de las espondiloartropatías.

Las citoquinas, en particular el factor de necrosis tumoral (TNF) y el factor de crecimiento transformador (TGF), desempeñan un papel importante en el proceso inflamatorio al causar inflamación, fibrosis y osificación en los sitios de entesitis.

Las articulaciones sacroilíacas suelen estar implicadas en la presentación inicial de la EA; la afectación de las articulaciones sacroilíacas es esencial para establecer el diagnóstico. Después de la participación de la articulación sacroilíaca, las articulaciones discovertebral, apofisaria, costovertebral y costotransversa, así como los ligamentos paravertebrales, están involucrados.

Las lesiones tempranas incluyen tejido de granulación subcondral, que erosiona la articulación y es reemplazado progresivamente por fibrocartílago, seguido de osificación. La entesitis es una afección que surge en los sitios de unión ligamentosos y capsulares al hueso.

Esta primera fase ocurre en la columna vertebral en la unión de las vértebras y el anillo fibroso de los discos intervertebrales. Las fibras externas de los discos se osifican gradualmente, convirtiéndose en sindesmofitos. A medida que la enfermedad empeora, adquiere el aspecto de una columna vertebral de bambú.

La uveítis anterior aguda y la aortitis son ejemplos de afectación extraarticular. La uveítis anterior afecta al 25-30% de las personas y suele ser aguda y unilateral. Dolor, lagrimeo, fotofobia y visión borrosa son algunos de los síntomas. La afectación cardíaca, incluida la insuficiencia aórtica y las anomalías de la conducción, a menudo son descubiertas tardíamente y poco frecuentes.

La inflamación de las articulaciones costovertebral y costotransversa, que reduce el rango de movimiento de la pared torácica (RDM), causa afectación pulmonar. En la mayoría de los casos, la fibrosis pulmonar es un hallazgo incidental asintomático de la radiografía. Las deficiencias neurológicas son causadas por fracturas espinales o síndrome de cauda equina causado por estenosis espinal. Las fracturas de la columna cervical son el tipo más frecuente de fractura espinal.

Síntomas de la espondilitis anquilosante

Debido a la omnipresencia de la enfermedad y la propensión a la afectación del sistema multiorgánico, las personas sospechosas de tener EA deben someterse a una evaluación completa de todo el cuerpo. Casi todos los pacientes tendrán molestias en la espalda en cierta medida.

El tipo típico de dolor de espalda en la EA es de naturaleza "inflamatoria". El dolor de espalda inflamatorio generalmente tiene al menos cuatro de las cinco características que se enumeran a continuación: edad de inicio inferior a 40 años, inicio insidioso, hay mejoría con la actividad, no mejora con el descanso y existe malestar por la noche con alivio al despertar.

La rigidez espinal, la inmovilidad y las anomalías posturales, particularmente la hipercifosis, son prevalentes. Debido a que la EA puede tener numerosos síntomas musculoesqueléticos axiales y periféricos, así como características extraarticulares, la historia y el examen físico deben cubrir todos los sistemas. Se debe recopilar un historial médico completo para descartar cualquier enfermedad relacionada.

Diagnóstico de espondilitis anquilosante

Aunque los resultados de laboratorio en la espondilitis anquilosante (EA) a menudo son inespecíficos, pueden ayudar en el diagnóstico. Los reactivos de fase aguda, como la velocidad de sedimentación eritrocitaria (VSG) y la proteína C reactiva (PCR), se elevan en el 50-70% de los individuos con EA activa. Una VSG y PCR normales, por otro lado, no deben descartar la enfermedad.

Los cambios radiográficos simples en las articulaciones sacroilíacas pueden ser bastante leves en las primeras etapas de la EA, pero generalmente se vuelven más visibles durante la primera década. Las anomalías más visibles son las erosiones subcondrales, la esclerosis y la fusión articular, y estas alteraciones radiográficas suelen ser simétricas.

Una secuencia de anomalías radiográficas simples que son diagnóstico de EA pueden ocurrir gradualmente a lo largo del curso de la enfermedad. La "cuadratura" de los cuerpos vertebrales, mejor observada en la radiografía lateral, es un indicador temprano. Esto se caracteriza por una falta de concavidad normal de los bordes anterior y posterior del cuerpo vertebral como resultado de la inflamación y la deposición ósea. En las primeras etapas, las lesiones de Romanus, comúnmente conocidas como el "signo de la esquina brillante", se pueden detectar en la imagen radiográfica.

Estas lesiones se distinguen por pequeñas erosiones y esclerosis reactiva en las esquinas del cuerpo vertebral. La anquilosis (fusión) de las articulaciones facetarias de la columna vertebral, las sindesmofitos y la calcificación del ligamento longitudinal anterior, los ligamentos supraespinosos y los ligamentos interespinosos son anomalías en etapa tardía. Esta calcificación se puede observar en las imágenes como el "signo de la daga", que se muestra en las radiografías frontales como una sola línea de radiodensa que se extiende verticalmente por la columna vertebral. 

El signo de la “columna vertebral de bambú", que se refiere a la fusión del cuerpo vertebral por sindesmofitos, es un hallazgo radiográfico característico en la EA en etapa tardía. Las conexiones toracolumbar o lumbosacras están comúnmente involucradas en una columna vertebral de bambú. Esta fusión espinal predispone al paciente a aumentar la rigidez de la espalda.

Si bien la radiografía convencional es la modalidad de imagen de primera línea en la EA, la resonancia magnética puede ser necesaria para detectar anomalías más sutiles, como alteraciones grasas o inflamatorias. En secuencias de recuperación de inversión de tau corta (STIR) y las imágenes ponderadas en T2 con supresión de grasa, las lesiones inflamatorias articulares sacroilíacas activas se presentan como edema de médula ósea (EMO). Cabe mencionar que la presencia de EMO en la resonancia magnética se puede encontrar en hasta el 23% de los pacientes con dolor de espalda mecánico y el 7% de las personas sanas.

Aparte de los trastornos indicados en el diagnóstico diferencial, se deben tener en cuenta las siguientes consideraciones:

• Enfermedad inflamatoria intestinal (EII) asociada a la espondiloartropatía 
• Artritis idiopática juvenil
• Hiperostosis esquelética idiopática difusa

Pruebas genéticas

Aunque no es una prueba diagnóstica, las variaciones en el gen HLA-B aumentan la probabilidad de contraer espondilitis anquilosante. Aquellos con la variante HLA-B27 tienen un mayor riesgo de adquirir la enfermedad que la población general. La presencia de HLA-B27 en un análisis de sangre ocasionalmente puede ayudar en el diagnóstico, pero no es diagnóstico de AS en una persona con dolor de espalda.

Más del 85 por ciento de las personas con EA son HLA-B27 positivas, mientras que esta proporción varía según la comunidad, con aproximadamente el 50 por ciento de los afroamericanos con EA que tienen HLA-B27, en comparación con el 80 por ciento de aquellos con EA de ascendencia mediterránea.

Tratamiento de la espondilitis anquilosante

No existe una terapia modificadora de la enfermedad específica para la espondilitis anquilosante (EA), sin embargo, los medicamentos biológicos muestran signos de tal acción. La detección temprana es fundamental. Al igual que con cualquier condición crónica, la educación del paciente es fundamental para familiarizar al paciente con los síntomas, el progreso y la terapia de la enfermedad. Los tratamientos farmacológicos, quirúrgicos y de fisioterapia están disponibles.

Los objetivos del tratamiento deben incluir la reducción del dolor y la rigidez, la preservación de la movilidad de la columna axial junto a su capacidad funcional, y evitar problemas de la columna vertebral. El ejercicio regular, el entrenamiento postural y la fisioterapia deben ser parte de las terapias no farmacológicas.

Los medicamentos antiinflamatorios no esteroideos (AINE) diarios a largo plazo se utilizan como tratamiento farmacéutico de primera línea . Si los AINE son ineficaces, pueden complementarse o reemplazarse con inhibidores del factor de necrosis tumoral (TNF-) como adalimumab, infliximab o etanercept. La respuesta a los AINE debe evaluarse de cuatro a seis semanas después de iniciarlos, y el TNF debe evaluarse doce semanas después de iniciarlos.

Aunque no se recomiendan los glucocorticoides sistémicos, se pueden probar inyecciones locales de esteroides. Las derivaciones a especialistas pueden ser necesarias en función del cuadro clínico del paciente, las consecuencias probables y los síntomas extraarticulares de la enfermedad. Los reumatólogos pueden ayudar con el diagnóstico, la terapia y el monitoreo oficiales, mientras que los dermatólogos, oftalmólogos y gastroenterólogos pueden ayudar con los síntomas de EA extra-esquelética.

En general, las personas con EA no requieren tratamiento hospitalario. Los pacientes con comorbilidades o enfermedades extraarticulares, así como aquellos que requieren cirugía, son excepciones a esta regla.

Los siguientes son ejemplos de presentaciones extraarticulares que pueden requerir derivación profesional para una atención óptima:

• Uveítis anterior aguda
• Aortitis
• Defectos de conducción
• Fibrosis pulmonar
• Amiloidosis
• Déficits neurológicos, incluida la cauda equina
• Enfermedad inflamatoria intestinal asociada

Las mediciones de laboratorio, como la velocidad de sedimentación eritrocitaria (VSG) y el nivel de proteína C reactiva (PCR), se pueden usar para rastrear la progresión de la enfermedad y la respuesta a la medicación.

Tratamiento quirúrgico

La terapia quirúrgica está dirigida a resolver los problemas asociados con la EA; rara vez se usa para reparar articulaciones periféricas lesionadas y rara vez se utiliza para corregir anomalías espinales debido a la alta morbilidad involucrada. Los pacientes con fusión espinal relacionada con EA que informan un cambio en la posición supina deben ser tratados con precaución y se debe considerar que han incurrido en una fractura espinal. Para reparar la fractura y prevenir el daño neurológico, se puede requerir una intervención quirúrgica.

El tratamiento ambulatorio debe centrarse en proporcionar un alivio adecuado del dolor y al mismo tiempo maximizar la movilidad y las capacidades funcionales. Los medicamentos para el dolor, los programas de acondicionamiento físico, la terapia recreativa y la rehabilitación profesional son ejemplos de dicha atención. El ejercicio regular reduce los síntomas y puede disminuir la progresión de la afección. En general, las personas con EA no están sujetas a restricciones alimentarias; sin embargo, los pacientes con trastornos concurrentes, como la enfermedad inflamatoria intestinal (EII), están sujetos a restricciones dietéticas.

Dieta para la espondilitis anquilosante 

La espondilitis anquilosante es un tipo de artritis que afecta principalmente a la columna vertebral y las articulaciones principales. La dieta mediterránea, o una dieta alta en proteínas magras, verduras y frutas que evita la harina refinada, el azúcar, el alcohol y los alimentos procesados, es la dieta ideal para la espondilitis anquilosante.

Diagnóstico diferencial

Ciertos trastornos y dolencias pueden causar síntomas similares a la espondilitis anquilosante (EA) y deben descartarse. Entre estos se incluyen, pero no se limitan a:

• Dolor lumbar mecánico
• Estenosis espinal lumbar
• Artritis reumatoide
• Hiperostosis esquelética idiopática difusa (HEID)

Cada uno de estos diagnósticos tiene similitudes con la EA, pero sus diferencias deben descartarse para un diagnóstico preciso.

El dolor de espalda mecánico se puede distinguir de la EA por la edad a la que aparecen los síntomas, ya que el dolor de espalda mecánico puede aparecer a cualquier edad, pero la EA a menudo aparece antes de los 40 años. En contraste con la EA, el dolor mejora con el reposo, y la rigidez matutina es mínima y transitoria. El dolor de espalda mecánico, a diferencia de la EA, no se acompaña de artritis periférica o síntomas extra-esqueléticos.

El término estenosis espinal lumbar (EEL) se refiere a un estrechamiento del canal espinal que ejerce presión sobre la médula espinal. Esto, al igual que la EA, puede causar dolor de espalda crónico y rigidez matutina. A diferencia de la EA, la  EEL a menudo se manifiesta en personas mayores de 60 años, no está relacionada con la artritis periférica o los síntomas extra-esqueléticos, y responde de manera inconsistente a los AINE.

La artritis reumatoide (AR) es otra enfermedad inflamatoria crónica de las articulaciones que, como la EA, comúnmente se manifiesta como dolor de espalda creciente y rigidez matutina en personas de 40 años o menos. La artritis periférica, por otro lado, es particularmente frecuente en la AR, a diferencia de la EA. Además, los nódulos reumatoides son patognomónicos para la AR, pero rara vez se ven en la EA.

La hiperostosis esquelética idiopática difusa (HEID) es una afección degenerativa caracterizada por osificación en la columna vertebral, especialmente en el ligamento longitudinal anterior, los tejidos paravertebrales y el lado periférico del anillo fibroso. La HEID, como EA, puede aparecer con antecedentes de anomalías posturales y molestias en la espalda.

A diferencia de EA, que es una enfermedad inflamatoria, HEID carece de características inflamatorias como rigidez matutina o mejora con la actividad pero no con el descanso. En las radiografías, HEID tampoco muestra ninguna indicación de sacroiliitis.

Pronóstico

Si bien la corta edad de inicio está relacionada con peores resultados de función en pacientes con espondilitis anquilosante (EA), el deterioro físico significativo es poco común. La mayoría de los pacientes tienen capacidad funcional total y son capaces de trabajar. Los pacientes con enfermedades graves a largo plazo tienen una tasa de mortalidad más alta que la población general, debido principalmente a problemas cardiovasculares.

Los indicadores de mal pronóstico incluyen los siguientes:

• Afectación articular periférica
• La corta edad de inicio
• Velocidad elevada de sedimentación eritrocitaria (VSG)
• Mala respuesta a los medicamentos antiinflamatorios no esteroideos (AINE)

Los síntomas a menudo son unilaterales e intermitentes durante el comienzo de la afección. El dolor y la rigidez se vuelven más intensos y consistentes a medida que avanza la afección. El ejercicio adecuado puede ayudar a mejorar los síntomas y el rango de movimiento.

Algunas personas tienen síntomas mínimos o nulos. Una proporción considerable de pacientes con EA adquieren enfermedad crónica progresiva y discapacidad como resultado de la inflamación espinal que conduce a la fusión, que con frecuencia se asocia con cifosis torácica o enfermedad erosiva que involucra articulaciones periféricas, particularmente las caderas y los hombros. Los pacientes que han tenido fusión espinal son más propensos a experimentar fracturas espinales, lo que puede resultar en deficiencias neurológicas. La mayor parte de la disminución funcional de la EA ocurre dentro de los primeros diez años de la enfermedad.

La discapacidad física grave es poco común en los enfermos de EA. Los problemas de movilidad afectan a alrededor del 47 por ciento de los pacientes. La duración de la enfermedad, la artritis periférica, la afectación de la columna cervical, la edad más temprana al comienzo de los síntomas y los trastornos concurrentes contribuyen a la discapacidad. Se ha demostrado que las largas duraciones del ejercicio o el tratamiento quirúrgico de la afectación de la articulación periférica y la columna cervical mejoran la discapacidad.

Después del comienzo de los síntomas, la mayoría de los pacientes permanecen totalmente funcionales y continúan trabajando. Se ha demostrado que el asesoramiento profesional reduce la probabilidad de discapacidad laboral en más del 60%. Aunque la mayoría de los pacientes pueden continuar trabajando, cuando los síntomas empeoran, hasta el 37% cambian su trabajo habitual  por aquellos trabajos menos exigentes físicamente.

Complicaciones

La espondilitis anquilosante (EA) puede causar problemas articulares y extraarticulares. Estos son algunos ejemplos:

• Dolor crónico y discapacidad
• Regurgitación aórtica
• Fibrosis pulmonar
• Síndrome de Cauda equina
• Trastornos del estado de ánimo

Los pacientes con EA grave de larga data pueden adquirir síntomas extraarticulares importantes, como enfermedades cardiovasculares, incluidas anomalías de la conducción cardíaca y regurgitación aórtica; fibrosis pulmonar; secuelas neurológicas (por ejemplo, síndrome de cauda equina); o amiloidosis en casos raros. Los pacientes con EA grave a largo plazo tienen un mayor riesgo de muerte que la población general. Los síntomas extraarticulares o los trastornos concomitantes aumentan la probabilidad de muerte.

Los problemas emocionales relacionados con la afección son observados por el 20% de los pacientes. Las mujeres son más propensas a sufrir de depresión, y las variables que contribuyen incluyen la gravedad del dolor y la discapacidad funcional involucrada.

Espondilitis anquilosante en niños

La espondilitis anquilosante juvenil (EAJ) es una variante menos prevalente de la enfermedad que la versión adulta más común. La entesopatía y la artritis de las articulaciones principales de las extremidades inferiores son más frecuentes en la EA adulta que el típico dolor de espalda temprano en la mañana.

La tarsitis anquilosante del tobillo es un hallazgo típico, al igual que la ANA y la RF seronegativas, así como la presencia del alelo HLA-B27.

Aunque el compromiso primario de la articulación apendicular puede explicar el retraso en el diagnóstico, los síntomas frecuentes adicionales de EA como uveítis, diarrea, enfermedad pulmonar y enfermedad de las válvulas cardíacas pueden desviar la atención de otras espondiloartropatías juveniles.

Conclusión

La espondilitis anquilosante (EA) es una enfermedad inflamatoria crónica de la columna axial que causa una variedad de indicaciones y síntomas clínicos. Los síntomas más prevalentes de la afección son el dolor de espalda crónico y la creciente rigidez espinal.

La condición se caracteriza por la afectación de la columna vertebral y las articulaciones sacroilíacas (SI), las articulaciones periféricas, los dedos y las entesis. La EA está relacionada con problemas de movilidad espinal, irregularidades posturales, molestias en los glúteos, dolor de cadera, artritis periférica, entesitis y dactilitis ("dedos de salchicha").

La educación del paciente es fundamental en el tratamiento de la espondilitis anquilosante (EA). Los pacientes deben ser informados sobre la naturaleza a largo plazo de su condición, así como el uso y los efectos secundarios de los medicamentos.

Informe a los pacientes que, si bien los regímenes de ejercicio correctos son beneficiosos para reducir los síntomas, la fisioterapia es muy necesaria para mantener la capacidad funcional. La natación y la terapia acuática son reconocidas para ayudar en el mantenimiento de la aptitud física y la reducción de la morbilidad. Se recomienda dejar de fumar debido al papel de los pulmones en la EA.