Fenómeno de Raynaud
Visión general
El cuerpo se adapta a las condiciones frías al reducir el flujo sanguíneo a la piel. Esto se hace como un proceso de termorregulación para evitar una mayor pérdida de calor y para mantener estable la temperatura corporal central. La restricción del flujo sanguíneo ocurre durante las temperaturas frías y el estrés mental en el fenómeno de Raynaud. El síndrome de Raynaud se caracteriza por vasoconstricción de las arterias digitales y las arteriolas cutáneas. Maurice Raynaud identificó inicialmente este fenómeno en 1862, y Sir Thomas Lewis lo estudió en 1930.
El fenómeno de Raynaud (RP), en general, es una reacción vasoconstrictora transitoria y periférica a temperaturas frías o estrés emocional. El fenómeno de Raynaud se clasifica como primario o secundario.
El síndrome de Raynaud se caracteriza por vasos sanguíneos hipersensibles en los dedos de las manos y los pies. Son más sensibles al frío y al estrés. Los vasos sanguíneos se contraen significativamente, lo que resulta en una reducción en el flujo sanguíneo y un cambio de color. Una disminución del flujo sanguíneo con frecuencia causa una decoloración pálida o blanca. Como resultado del rápido flujo de sangre en los dedos después del incidente, los dedos pueden volverse azules y, finalmente, rojos.
Una historia clínica y un examen físico se utilizan para diagnosticar el RP. Los pacientes con enfermedad de Raynaud primaria generalmente tienen un examen físico y análisis de sangre normales. Los pacientes con enfermedad de Raynaud secundaria generalmente tienen un análisis físico y / o de sangre anormal. También se puede utilizar un método conocido como capilaroscopia del pliegue ungueal para examinar las venas sanguíneas bajo las uñas.
La enfermedad de Raynaud se puede tratar tanto con cambios en el estilo de vida como con medicamentos. Mantener el cuerpo caliente, especialmente el centro del cuerpo, es uno de los cambios en el estilo de vida que se pueden hacer. Los calentadores de manos y los mitones / guantes son utilizados con frecuencia por los pacientes para mantener sus dedos calientes. La reducción del estrés y el abandono del hábito de fumar también se sugieren como formas de reducir los episodios de Raynaud.
Muchos pacientes pueden controlar sus síntomas simplemente cambiando su estilo de vida. Sin embargo, ocasionalmente se requieren medicamentos, y hay varias alternativas disponibles. Los bloqueadores de los canales de calcio (amlodipino, nifedipino, felodipina y otros) y los bloqueadores de los receptores de angiotensina son ejemplos de medicamentos para la presión arterial. Estos medicamentos funcionan al aumentar el flujo sanguíneo a los dedos de las manos y los pies. Otros medicamentos, como el sildenafilo o las prostaciclinas, se pueden usar para personas con síntomas más graves o que han adquirido problemas como úlceras en los dedos.
Tipos de fenómeno de Raynaud
Esta condición fue llamada así por el médico francés que la descubrió en 1862. Puede ser referido por una variedad de nombres. Hay dos tipos de fenómeno de Raynaud:
Raynaud primario: ocurre en ausencia de cualquier otra enfermedad. Los síntomas son frecuentemente modestos.
Raynaud secundario: es causada por otra condición. Con frecuencia se asocia con un trastorno que se dirige a los tejidos conectivos del cuerpo, como el lupus o la artritis reumatoide. Es menos frecuente, pero tiene un mayor riesgo de causar problemas de salud importantes. Las llagas en la piel y la gangrena son ejemplos de esto. Estos ocurren cuando las células y el tejido de los dedos de los pies y los dedos mueren como resultado de la falta de sangre.
¿Qué causa la enfermedad de Raynaud?
El fenómeno secundario de Raynaud es causado por una variedad de causas. La esclerodermia, el lupus eritematoso sistémico, el síndrome de Sjogren y el síndrome antifosfolípido son las afecciones más prevalentes relacionadas con él.
El fenómeno secundario de Raynaud puede ser causado por medicamentos como medicamentos antimigrañosos, interferón alfa y beta, ciclosporina y betabloqueantes no selectivos.
Los hombres se ven afectados de manera desproporcionada por ocupaciones que los exponen a la exposición vibratoria manifiesta de las máquinas vibratorias. Esto se conoce como síndrome de vibración mano-brazo. Otras causas ocupacionales relacionadas con el fenómeno secundario de Raynaud incluyen la exposición al cloruro de polivinilo, el daño causado por el frío, por el empleo y el trabajo con municiones.
La enfermedad vascular obstructiva es una causa común del fenómeno de Raynaud en adultos mayores de 60 años. La tromboangeítis obliterante, el microémbolo, la angiopatía diabética y la aterosclerosis son causas de enfermedad vascular obstructiva.
Las infecciones asociadas con el fenómeno secundario de Raynaud incluyen parvovirus B19, citomegalovirus, hepatitis B y hepatitis C.
Otras causas del fenómeno de Raynaud secundario incluyen fibromialgia, policitemia, fístula arteriovenosa, encefalitis miálgica o neoplasia maligna.
¿Qué tan común es el fenómeno de Raynaud?
El fenómeno de Raynaud es más común en mujeres (aproximadamente 20% a 30%), especialmente en poblaciones más jóvenes (adolescentes hasta los 20 años). La proporción de hombres a mujeres es de nueve a uno.
¿Cómo se desarrolla el fenómeno de Raynaud?
El fenómeno de Raynaud es causado por tres procesos. Estos incluyen flujo sanguíneo reducido, constricción de los vasos sanguíneos, reacciones neurogénicas y respuestas inflamatorias e inmunológicas.
Basado en estímulos ambientales, el sistema somatosensorial ayuda en la percepción de la temperatura. Las temperaturas frías estimulan las fibras nerviosas aferentes, que activan las fibras A-delta y C no mielinizadas. Esto finalmente activa el receptor frío TRPM8 (canal iónico potencial del receptor transitorio), que detecta los cambios en las temperaturas frías. La activación de TRPM8 causa vasoconstricción cutánea, termogénesis y evitación del frío.
El sistema nervioso simpático libera neuropéptidos vasoconstrictores y norepinefrina en respuesta a las temperaturas frías, lo que resulta en vasoconstricción del músculo liso arterial y reduce el flujo sanguíneo a la piel. Las células endoteliales secretan endotelina-1, que induce vasoconstricción en el fenómeno de Raynaud secundario.
Un aumento en la sensibilidad alfa-2 adrenérgica en las arterias digitales y cutáneas causa una respuesta vasoconstrictora a las temperaturas frías y al estrés emocional en el fenómeno primario de Raynaud. El sistema nervioso simpático afecta a los receptores alfa-2 adrenérgicos en los músculos lisos de la arteria distal de los dedos. El uso de inhibidores del receptor alfa-2 adrenérgico en individuos con episodios inducidos por el frío redujo la intensidad del ataque, según los estudios.
La condición subyacente es la causa que afecta la respuesta vascular normal a las temperaturas frías en el fenómeno secundario de Raynaud. Por lo general, la función endotelial de las arterias digitales y cutáneas se altera, lo que resulta en vasoconstricción e isquemia tisular. En la esclerodermia sistémica, por ejemplo, la fibrosis vascular conduce a la disfunción endotelial y la isquemia tisular.
Síntomas y signos físicos del fenómeno de Raynaud
Al evaluar a un paciente con probable fenómeno de Raynaud, los médicos deben preguntar sobre la edad de inicio del paciente, la ubicación de las regiones afectadas, la existencia de simetría, la presencia de ulceraciones digitales y la intensidad de los episodios.
Para descartar el fenómeno de Raynaud secundario, se deben provocar otros síntomas sistémicos. Una vez que se ha confirmado el fenómeno de Raynaud, se deben determinar las variables desencadenantes. La exposición a temperaturas frías, la estimulación del sistema nervioso simpático por el estrés mental o el sobresalto pueden ser desencadenantes.
Ciertas variables aumentan el riesgo de un aumento en la frecuencia de los ataques, así como un aumento en la gravedad y el malestar. El estrés, el sexo femenino, la baja temperatura y la existencia de una enfermedad concomitante del tejido conectivo son ejemplos de estos. La aparición del fenómeno de Raynaud, sobre todo entre los 30 y los 40 años, aumenta las posibilidades de desarrollar una enfermedad del tejido conectivo.
El fenómeno de Raynaud afecta más comúnmente a los dedos (áreas distales). Una crisis del fenómeno de Raynaud se caracteriza por la aparición de dedos fríos y la demarcación de áreas "blancas", a menudo conocidas como palidez cutánea o crisis blanca. En lugar de una crisis blanca, pueden ocurrir cambios cianóticos en la piel, a menudo conocidos como crisis azules. La crisis blanca o azul normalmente dura alrededor de 20 minutos. Después de un brote del fenómeno de Raynaud, se produce una reperfusión vascular con un calentamiento posterior. Esto causa eritema en la región donde ocurrió el brote. Se conoce como hiperemia reactiva.
Un ataque de fenómeno de Raynaud comienza con un solo dígito y luego se extiende simétricamente a dígitos adicionales en ambas manos. Por lo general, el pulgar se salva. Si el pulgar está afectado, esto podría indicar el fenómeno secundario de Raynaud. También puede causar vasoespasmo cutáneo en la cara, las orejas, las rodillas o los pezones.
Los episodios del fenómeno de Raynaud se asocian comúnmente con sensación de alfileres y agujas, entumecimiento o dolores o molestias en los dedos como resultado de la vasoconstricción. La ulceración digital de las puntas de los dedos de las manos y los pies puede ocurrir debido a la vasoconstricción prolongada con isquemia tisular posterior si el episodio del fenómeno de Raynaud es grave, como es común con el fenómeno secundario de Raynaud.
En casos extremos de episodios del fenómeno de Raynaud, puede ocurrir gangrena o pérdida de dedos. Los ataques del fenómeno de Raynaud son a menudo menos graves en el fenómeno de Raynaud primario que en el fenómeno de Raynaud secundario.
Otra condición de la piel notada durante un episodio de Raynaud es livedo reticularis. Debido a coágulos menores de vasos sanguíneos, esto causa moteado púrpura o un patrón reticular en la piel. El recalentamiento puede revertir este resultado, sin embargo, las razones secundarias como el síndrome antifosfolípido, la vasculitis, la enfermedad de la aglutinina fría o la enfermedad vascular periférica no pueden hacerlo.
¿Cómo se evalúa el fenómeno de Raynaud?
Es fundamental distinguir la enfermedad de Raynaud (enfermedad de Raynaud primaria) del fenómeno de Raynaud (enfermedad de Raynaud secundaria). El examen de los signos de artritis o vasculitis, así como una serie de pruebas de laboratorio, puede ayudar a distinguirlos.
El examen de los capilares del pliegue ungueal, a menudo conocido como "capilaroscopia", es una de las formas más sensibles de diagnosticar objetivamente el RP con problemas de tejido conectivo y distinguir una variante secundaria de una primaria. Si es secundaria a la esclerosis sistémica, la termografía es una tecnología que puede ayudar en la predicción de la esclerosis sistémica. Un historial médico completo y el siguiente análisis de diagnóstico intentarán identificar o descartar cualquier causa secundaria.
- Las presiones de las arterias digitales se miden en las arterias de los dedos antes y después de que las manos se hayan enfriado. Una disminución de al menos 15 mmHg es diagnóstica (positiva).
- Ecografía Doppler para evaluar el flujo sanguíneo.
- El hemograma completo puede revelar una anemia normocítica que sugiere la anemia de enfermedad crónica o insuficiencia renal.
- Los análisis de sangre para la urea y los electrolitos pueden revelar insuficiencia renal.
- Las pruebas de función tiroidea pueden revelar hipotiroidismo.
- Las pruebas de factor reumatoide, velocidad de sedimentación de eritrocitos, proteína C reactiva y detección de autoanticuerpos pueden revelar enfermedades causales específicas o un proceso inflamatorio. Los anticuerpos anticentrómeros son comunes en la esclerosis sistémica limitada (síndrome CREST).
- La vasculatura del pliegue ungueal (capilaroscopia) se puede examinar bajo un microscopio.
Tratamiento del fenómeno de Raynaud
La enfermedad de Raynaud secundaria generalmente se controla abordando la causa subyacente y, al igual que con la enfermedad de Raynaud primaria, evitando desencadenantes como el frío, el estrés emocional y ambiental, las vibraciones y los movimientos repetitivos, y el tabaquismo (incluido el tabaquismo pasivo) y los medicamentos simpaticomiméticos.
Tratamiento en el hogar para la enfermedad de Raynaud
Estos pasos también pueden ayudarle a controlar su afección:
- Evite el humo: No fume y evite el humo de segunda mano también. Puede hacer que los vasos sanguíneos se contraigan, lo que reduce la temperatura de la piel.
- Ejercicio: Aumentará su circulación. Si tiene la enfermedad de Raynaud secundaria, consulte a su médico antes de hacer un entrenamiento al aire libre en climas fríos.
- Controle el estrés: Mantenerlo bajo control podría ayudar a reducir el número de ataques.
- Mantenga su temperatura constante: Si es posible, evite pasar de un ambiente frío a un espacio cálido. En la medida de lo posible, evite el área de alimentos congelados de la tienda de comestibles.
- Vístase para enfrentar el frío: Use capas, guantes y calcetines pesados. Compre calentadores químicos para sus bolsillos, guantes y calcetines.
- Evite algunos medicamentos: Los descongestivos con fenilefrina, las píldoras adelgazantes, los medicamentos para la migraña con ergotamina, los medicamentos a base de hierbas con efedra y el medicamento para la presión arterial clonidina (Catapres) pueden contraer los vasos sanguíneos.
- Remoje sus manos: O pase agua tibia sobre ellas cuando sienta que comienza un ataque.
Medicamentos
Los medicamentos pueden ser útiles para la enfermedad moderada o grave.
Vasodilatadores: Los bloqueadores de los canales de calcio, como las dihidropiridinas nifedipina o amlodipino, idealmente en formulaciones de liberación lenta, se usan con frecuencia como terapia de primera línea. Tienen efectos adversos frecuentes de dolor de cabeza, enrojecimiento y edema de tobillo, aunque generalmente no son lo suficientemente graves como para justificar la interrupción de la terapia. La poca evidencia sugiere que los bloqueadores de los canales de calcio son sólo marginalmente beneficiosos para reducir la frecuencia de los ataques. Otros estudios, sin embargo, sugieren que los BCC pueden ser útiles para reducir la intensidad de los ataques, la incomodidad y el deterioro asociados con el fenómeno de Raynaud. Las personas cuya enfermedad está relacionada con la eritromelalgia con frecuencia no pueden utilizar vasodilatadores para el tratamiento porque causan "brotes", que hacen que las extremidades se vuelvan de un rojo brillante debido a un exceso de flujo sanguíneo.
Aspirina: A las personas con enfermedad grave propensa a ulceración o eventos trombóticos de arterias grandes se les puede recetar aspirina.
Agentes simpaticolíticos: como el bloqueador alfa-adrenérgico prazosina, pueden proporcionar un alivio temporal al fenómeno secundario de Raynaud.
Losartán: con nitratos tópicos puede, reducir la gravedad y la frecuencia de los ataques, y los inhibidores de la fosfodiesterasa sildenafil y tadalafil pueden reducir su gravedad.
Bloqueadores de los receptores de angiotensina o ECA: estos inhibidores pueden ayudar al flujo sanguíneo hacia los dedos, y algunas pruebas muestran que los bloqueadores de los receptores de angiotensina (a menudo losartán) reducen la frecuencia y la gravedad de los ataques, y posiblemente mejor que la nifedipina.
La prostaglandina iloprost: se utiliza para controlar la isquemia crítica y la hipertensión pulmonar en el fenómeno de Raynaud, y el antagonista del receptor de endotelina bosentan se utiliza para controlar la hipertensión pulmonar grave y prevenir las úlceras de los dedos en la esclerodermia.
Estatinas: tienen un efecto protector sobre los vasos sanguíneos, y los ISRS como la fluoxetina pueden ayudar a los síntomas, pero los datos son débiles.
Inhibidores de la PDE5: se usan off-label para tratar la isquemia grave y las úlceras en los dedos de las manos y los pies en personas con fenómeno de Raynaud secundario; a partir de 2016, su papel más general en Raynaud no estaba claro.
Cirugía
Un tratamiento de simpatectomía torácica endoscópica se puede realizar en situaciones extremas. Los nervios que hacen que los vasos sanguíneos de los dedos se contraigan se cortan quirúrgicamente. La cirugía microvascular de las regiones afectadas es otra opción, aunque solo debe usarse como último recurso.
La toxina botulínica es una terapia relativamente moderna para la enfermedad de Raynaud grave. Un estudio previo de 19 individuos con el fenómeno de Raynaud severo que variaba en edad de 15 a 72 años encontró que 16 pacientes (84 por ciento) tenían alivio del dolor en reposo; 13 pacientes informaron alivio inmediato del dolor, y tres más tuvieron una mejoría progresiva del dolor durante 1-2 meses. Los 13 individuos con úlceras persistentes en los dedos se recuperaron en menos de 60 días. Solo el 21% de los pacientes requirieron inyecciones adicionales.
Un grupo de especialistas en reumatología y dermatología ha elaborado Criterios de Consenso Internacional para el diagnóstico del síndrome de Raynaud primario.
¿Puede la enfermedad de Raynaud matarle?
No, sin embargo, los casos graves pueden bloquear el suministro de sangre a la piel, causando daño tisular. Las llagas en la piel (úlceras) o el tejido muerto pueden ser el resultado de una arteria totalmente bloqueada (gangrena). Es poco común, pero si esto sucede, el médico puede tener que amputar un dedo de la mano o del pie.
Pronóstico del fenómeno de Raynaud
El pronóstico del síndrome de Raynaud primario es a menudo muy favorable, sin mortalidad y con poca morbilidad. Sin embargo, una minoría desarrolla gangrena. El pronóstico de Raynaud secundario depende de la enfermedad subyacente y de la eficacia de las maniobras de restauración del flujo sanguíneo.
Conclusión
El síndrome de Raynaud, también conocido como fenómeno de Raynaud, es un trastorno médico en el que el espasmo de las pequeñas arterias produce episodios de disminución del flujo sanguíneo en las arteriolas terminales.. Lleva el nombre del médico Auguste Gabriel Maurice Raynaud, quien originalmente lo informó en su tesis doctoral en 1862. Los dedos de las manos y, con menos frecuencia, los dedos de los pies suelen estar involucrados.
La nariz, las orejas y los labios rara vez se ven afectados. La región afectada del cuerpo a menudo se vuelve blanca, luego azul como resultado de los episodios. Con frecuencia se experimenta entumecimiento o incomodidad. La región se pone roja y se calienta a medida que se reanuda el flujo sanguíneo. Los ataques generalmente duran unos minutos, pero pueden permanecer durante varias horas.
El trastorno afecta a alrededor del 4% de la población. La forma primaria generalmente aparece entre las edades de 15 y 30 años y es más común en las mujeres. El tipo secundario afecta principalmente a los ancianos. En climas más fríos, ambos tipos son más frecuentes.
El frío o el estrés mental son desencadenantes comunes de los episodios. La enfermedad de Raynaud primaria, también conocida como idiopática, indica que ocurre por sí sola, no tiene etiología conocida y no está relacionada con ninguna otra afección. La enfermedad de Raynaud secundaria surge como resultado de otra condición y se manifiesta a una edad posterior; los episodios son insoportablemente dolorosos, asimétricos y acompañados de lesiones cutáneas.
El síndrome de Raynaud secundario puede surgir como resultado de un trastorno del tejido conectivo como la esclerodermia o el lupus, lesiones en las manos, vibración continua, tabaquismo, trastornos de la tiroides y ciertos medicamentos como las píldoras anticonceptivas. Los síntomas a menudo se usan para hacer un diagnóstico.
El tratamiento primario es evitar el frío. Otras medidas incluyen la interrupción del uso de nicotina o estimulantes. Los medicamentos para el tratamiento de casos que no mejoran incluyen bloqueadores de los canales de calcio e iloprost. Poca evidencia apoya la medicina alternativa. La enfermedad grave puede, en casos raros, provocar complicaciones, específicamente llagas en la piel o gangrena.