Malformación de Chiari

Fecha de Última Actualización: 12-May-2023

Originalmente Escrito en Inglés

Malformación de Chiari

La malformación de Chiari se refiere a los problemas estructurales dentro del cráneo y la base del cerebelo. El cerebelo y las áreas del tronco encefálico normalmente se sientan sobre un agujero en el cráneo a través del cual pasa la médula espinal. Se conoce como malformación de Chiari, cuando una porción del cerebelo se extiende en el canal espinal superior debajo del agujero magno. 

Cuando una porción del cráneo es pequeña o malformada, presiona el cerebro. También fuerza el cerebelo hacia abajo en el canal espinal, causando malformaciones de Chiari. La presión sobre el tronco encefálico y el cerebelo puede interrumpir las funciones normales reguladas por estas regiones y obstruir el flujo de líquido cefalorraquídeo (LCR).

Tipos de malformación de Chiari

Los siguientes son los principales tipos de malformaciones de Chiari;

Malformación de Chiari tipo I: 

Generalmente, este es el tipo más frecuente entre los niños. La sección inferior del cerebelo, excluyendo el tronco encefálico, se extiende en un agujero (foramen magnum) en la base del cráneo en esta forma. Sólo la médula espinal normalmente viaja a través de este agujero. Éste es el único tipo de la malformación de Chiari que se adquiere.

Malformación de Chiari tipo II:

Esto se observa exclusivamente en niños que nacieron con espina bífida. El desarrollo inadecuado de la médula espinal y la cubierta de blindaje es la espina bífida. La malformación de Chiari tipo II también se conoce como malformación de Arnold-Chiari o malformación "clásica" de Chiari. El vástago de cerebro y el cerebelo estiran en la columna magna del agujero en este tipo de la malformación de Chiari.

Malformación de Chiari tipo III:

Básicamente, este es el tipo más grave de malformación de Chiari, pero un tipo muy poco común. Se caracteriza por la protrusión o herniación del cerebelo y el tronco encefálico a través del agujero magno en la médula espinal. Normalmente, esto resulta en problemas neurológicos significativos.

Malformación de Chiari tipo IV:

Esto ocurre generalmente debido a un cerebelo subdesarrollado o incompleto. A veces, está relacionado con secciones del cráneo y la médula espinal que están expuestas. No obstante, el tipo malformación de IV Chiari es un tipo muy infrecuente.

Signos y síntomas de la malformación de Chiari

Algunos niños y adultos con malformación de Chiari no presentan ningún signo o síntoma. Pero según la compresión del tejido y los nervios, así como la acumulación de presión del LCR, los síntomas pueden alterarse en algunas personas.

Los siguientes son los signos y síntomas comunes de la malformación de Chiari;

  • Dificultades respiratorias
  • Zumbido y zumbido en los oídos (tinnitus)
  • Depresión
  • Mareos
  • Problemas de alimentación y una incapacidad para aumentar de peso
  • Amordazar, babear o vomitar en exceso
  • Problemas de coordinación de manos y habilidades motoras finas
  • Dolor de cabeza, particularmente después de estornudos abruptos, tos o esfuerzo
  • Insomnio
  • Dolor de cuello
  • Entumecimiento o debilidad muscular
  • Problemas con la audición o el equilibrio
  • Dificultades para tragar o hablar
  • Problemas para tragar
  • La curvatura de la columna vertebral (escoliosis)
  • Vómito

Causas de la malformación de Chiari

Hay varias causas de la malformación de Chiari. Un problema estructural en el cerebro y la médula espinal que puede ocurrir mientras el bebé todavía está creciendo en el útero resulta en la malformación de Chiari.

Además, algunos investigadores creen que una deficiencia estructural dentro del cráneo (un tamaño más pequeño que el estándar en la región donde descansa el cerebelo) causa presión y hacinamiento en el cerebro. Esto lo empuja a pasar a través del foramen magno, que conecta el cerebro y la médula espinal.

En ciertas circunstancias, las malformaciones de Chiari pueden ser hereditarias (transmitidas de generación en generación). Esto se debe a que pueden ocurrir en más de un miembro de la familia. Además, una escasez de minerales vitales durante el embarazo, según algunos investigadores, puede contribuir al trastorno.

Las malformaciones de Chiari están virtualmente siempre presentes en el nacimiento; sin embargo, es posible que los síntomas no aparezcan hasta más tarde. Las malformaciones de Chiari también pueden ocurrir en personas que no nacieron con la afección. Los tumores, las anomalías en la columna vertebral y los hematomas pueden hacer que la médula espinal o el cráneo cambien de forma en estas circunstancias.

Diagnóstico de malformación de Chiari

La malformación de Chiari a veces se puede detectar en ultrasonidos prenatales incluso antes de que nazca un niño. La ecografía es un procedimiento que emplea ondas sonoras para crear imágenes de tejidos blandos.

Los neurólogos también llevan a cabo un examen físico exhaustivo para buscar la malformación de Chiari. Él o ella examinará sus manos y pies para el movimiento, la sensación y el equilibrio. Las debilitaciones de la memoria, los déficits cognoscitivos, y los problemas de aprendizaje también se examinan.

Su médico puede ordenar las siguientes pruebas de diagnóstico para verificar una imagen completa de la médula espinal y el cerebro;

  • Imágenes por resonancia magnética (RMN): La RMN se puede utilizar para ver los tejidos blandos, así como los huesos. También ayuda a examinar la médula espinal, el cerebro y el líquido cefalorraquídeo. En otros casos, esta prueba de diagnóstico por imágenes puede revelar el grado en que el cerebelo se extiende hacia el canal espinal.
  • Tomografía computarizada (TC): Los médicos pueden usar este método para buscar cualquier trastorno en los huesos en la base del cráneo y en la columna vertebral. También puede mostrar afecciones como daño cerebral, tumores cerebrales y defectos de los vasos sanguíneos.
  • Rayos X: Alternativamente, el proveedor médico puede sugerir la técnica de rayos X para buscar anomalías en la cabeza y el cuello.

Tratamiento de la malformación de Chiari

La malformación de Chiari que no causa ningún síntoma y no afecta las actividades diarias de una persona puede requerir solo monitoreo de rutina y diagnóstico por imágenes como la malformación de Chiari MRI y CT. Para aliviar los dolores de cabeza, el dolor y las molestias asociados, el médico puede darle medicamentos.

En la mayoría de los casos, el procedimiento quirúrgico es la única opción para aliviar los síntomas o detener el avance del daño del sistema nervioso central. También puede ayudar a estabilizar y mejorar los síntomas. Sin embargo, el trastorno puede requerir más de una operación para manejarse con éxito. Estas cirugías incluyen;

  • Descompresión de la fosa posterior

Éste es generalmente el método más frecuente para tratar la malformación de Chiari. Consiste en extirpar una porción de la parte posterior del cráneo conocida como la fosa posterior para reducir la presión dentro del cerebro y le da suficiente espacio.

  • Laminectomy

El cirujano podría tener que sacar una pequeña sección de los huesos que cubre la columna vertebral para dar mayor espacio para la médula espinal y restaurar el flujo de líquido cefalorraquídeo. Esto, sin embargo, depende de la severidad de la malformación de Chiari.

  • Electrocauterización

Los cirujanos pueden usar un pequeño porcentaje de electricidad para reducir una pequeña área del cerebro conocida como las amígdalas cerebelosas. Esto hace más espacio y permite que el líquido cefalorraquídeo drene. Las amígdalas en el cerebelo se retraen sin resultar en ninguna lesión o daño neurológico.

  • Duraplasty

Este tipo de cirugía de descompresión consiste en abrir la duramadre, una membrana ubicada fuera del cerebro. Luego, el cirujano coserá un parche para expandir la membrana y darle al cerebro más espacio. Esta técnica expande el área superficial del cerebro y reduce la presión.

Complicaciones de la malformación de Chiari

La malformación de Chiari puede ser una condición progresiva para algunos individuos, llevando a los riesgos y a las complicaciones significativos. En ciertos casos, es posible que no haya síntomas en absoluto, y no se requiere tratamiento.

Las siguientes son algunas de las complicaciones ligadas a la malformación de Chiari;

  • Hidrocefalia

Esto es una acumulación de exceso de LCR en el cerebro. Una malformación de Chiari puede obstruir el flujo natural del líquido, lo que resulta en presión dentro del cráneo. Esto puede causar discapacidad mental o un cráneo más grande o deformado. Si no se trata, la hidrocefalia grave puede ser potencialmente mortal. La hidrocefalia puede desarrollarse con cualquier forma de malformación de Chiari, aunque el tipo II es el más prevalente.

  • Siringomielia

Ésta es una condición por el que el quiste tubular CFS-llenado conocido como siringe se convierta en el canal central de la médula espinal. La siringe en expansión daña el núcleo de la médula espinal y ejerce presión sobre los nervios. Como resultado, causa debilidad, dolor, rigidez e incluso incapacidad para detectar extremos de frío o calor, particularmente alrededor de las manos.

  • Espina bífida

La espina bífida es el cierre deficiente de la columna vertebral y las membranas que rodean la médula espinal. El mielomeningocele es común en las personas con malformación de Chiari tipo II. Además, la médula espinal del niño permanece abierta en una parte de la espalda, así como en la parte inferior de la columna vertebral. La médula espinal y las membranas sobresalen a través de la abertura dentro de la columna vertebral, formando una bolsa en la espalda del niño. Esto puede resultar en problemas neurológicos, incluyendo parálisis, debilidad muscular o escoliosis.

  • Síndrome del cordón atado

Esto se desarrolla cuando la médula espinal se une incorrectamente a los tejidos que rodean la parte inferior de la columna vertebral. Por lo tanto, evita que la médula espinal gire libremente en el canal espinal. El problema se agrava a medida que el niño crece. Por lo tanto, puede conducir a un daño irreversible a los nervios que regulan los músculos en las piernas y alrededor de la parte inferior del cuerpo. Los menores con mielomeningocele tienen más probabilidades de desarrollar un cordón atado en el futuro.

  • Curvatura espinal

Las personas que tienen siringomielia o malformación de Chiari Tipo I tienen una alta tasa de desarrollar curvatura espinal. La médula espinal puede doblarse hacia la izquierda o la derecha, escoliosis o inclinarse hacia adelante (cifosis).

Conclusión

Una anormalidad estructural en el cráneo hace que la porción del cerebro presione contra el canal espinal, lo que resulta en la malformación de Chiari. Las malformaciones de Chiari están prácticamente siempre presentes en el nacimiento, incluso si los síntomas pueden no aparecer hasta más adelante en vida. El síntoma más frecuente es un dolor de cabeza.

La forma, la severidad, y los síntomas relacionados pueden influenciar el tratamiento de la malformación de Chiari. Las opciones de tratamiento comunes incluyen monitoreo de rutina, medicamentos y procedimientos quirúrgicos. En otras circunstancias, el tratamiento no es necesario.