Nefropatía por IgA (enfermedad de Berger)

última fecha actualizada: 17-Jul-2023

Escrito originalmente en inglés

Nefropatía por IgA (enfermedad de Berger) 

 

¿Qué es la enfermedad de Berger? 

La nefropatía por IgA también puede denominarse enfermedad de Berger. Es un tipo de afección renal que daña los pequeños filtros diminutos de los riñones. La nefropatía por IgA surge cuando los anticuerpos conocidos como inmunoglobulina A (IgA) se acumulan en los riñones. La inmunoglobulina forma parte de las áreas normales del sistema inmunológico del cuerpo que facilitan la función de lucha contra las infecciones y los microorganismos. Los pacientes con nefropatía por IgA suelen tener una versión del mecanismo de defensa de la inmunoglobulina A.  

Un médico llamado Berger fue el primero en describir la enfermedad, por lo que también lleva el nombre de enfermedad de Berger. 

La nefropatía por IgA es un tipo de glomerulonefritis caracterizada por la acumulación de inmunoglobulina IgA en la membrana basal glomerular. La hematuria y la insuficiencia renal son causadas por daño inmunomediado a la membrana basal. 

En general, la nefropatía por IgA causa inflamación en los riñones que puede alterar la función normal de filtración de la sangre con el tiempo. La nefropatía por IgA a menudo varía entre los pacientes; sin embargo, puede progresar gradualmente a lo largo de los años.  

La inflamación hace que sus riñones pierdan sangre y proteínas y, con el tiempo, sus riñones pueden perder su función y eventualmente morir. En ciertas situaciones, la enfermedad parece agruparse en familias y regiones específicas del mundo. Es poco común entre las personas de ascendencia africana. Algunos expertos creen que los factores hereditarios pueden desempeñar un papel en el desarrollo de la enfermedad.  

  

Epidemiología 

Aunque la nefropatía por IgA es una enfermedad prevalente, los datos de prevalencia son imprecisos debido a la necesidad de una biopsia renal para confirmar el diagnóstico. No todos los pacientes son sometidos a una biopsia para confirmar el diagnóstico y en su lugar son tratados de forma conservadora. 

En los Estados Unidos, la nefropatía por IgA se observa en alrededor del 10 % de las biopsias renales. La nefropatía por IgA se observa en el 40 % de las biopsias renales en Asia y en el 20 % de las biopsias renales en Europa. 

Se considera que la alta incidencia es atribuible a la identificación temprana de hematuria durante los regímenes de detección y tratamiento intensivo. La enfermedad es más frecuente en niños y adultos jóvenes, con predominio masculino. 

Los hombres son más propensos que las mujeres a desarrollar nefropatía por IgA. Casi todos los estudios revelan al menos una preponderancia masculina de 2:1, con proporciones informadas de hasta 6:1. Los pacientes blancos del norte de Europa y Estados Unidos tienen una mayor preferencia masculina. 

La nefropatía por IgA puede afectar a personas de todas las edades, aunque es más frecuente en la segunda y tercera décadas. En el momento del diagnóstico, el ochenta por ciento de los pacientes tienen entre 16 y 35 años. En jóvenes menores de diez años, la afección es poco común. 

  

Fisiopatología 

De acuerdo con el pensamiento actual, la nefropatía por IgA es causada por múltiples pasos. El "golpe" inicial es un huésped genéticamente vulnerable que tiende a producir una respuesta inmunológica desequilibrada. El próximo paso es un evento precipitante que resulta en un ataque inmunológico. Las infecciones son una posible causa de la nefropatía por IgA. 

Las infecciones leves de las mucosas, la exposición persistente a patógenos y el manejo inadecuado de los comensales en el intestino se han propuesto como causas de la respuesta inmunitaria aberrante de la nefropatía por IgA. 

El daño a la membrana basal provoca la ultrafiltración de moléculas más grandes, lo que resulta en hematuria. Se desconoce el mecanismo por el cual algunas personas tienen hematuria asintomática mientras que otras sufren una glomerulonefritis que aumenta rápidamente y conduce a insuficiencia renal. 

  

Causas de la nefropatía por IgA  

La nefropatía por IgA es una enfermedad autoinmune que hace que los anticuerpos destruyan la membrana basal glomerular. Por lo general, una afección infecciosa precede a la nefropatía y provoca una respuesta inmunitaria desregulada, mientras que la nefropatía por IgA no es causada por una enfermedad infecciosa. 

La mayoría de los casos de nefropatía por IgA son idiopáticos, aunque el inicio o el agravamiento de la enfermedad suele estar precedido por una infección del tracto respiratorio. Algunas bacterias, como Haemophilus parainfluenzae, se han relacionado con él. 

  • Cada persona tiene dos riñones en forma de frijol ubicados en el abdomen detrás del peritoneo a ambos lados de la columna vertebral. Cada riñón comprende pequeños vasos sanguíneos diminutos que desempeñan un papel importante en el filtrado de los desechos de la sangre a medida que fluyen a través de los riñones.  
  • Por otro lado, la inmunoglobulina (IgA) es un importante anticuerpo responsable de combatir infecciones y patógenos dañinos. Para los pacientes con nefropatía por IgA, la inmunoglobulina A o IgA se acumula en los glomérulos. Con el tiempo, causa inflamación y afecta lentamente el proceso de filtración normal.  

Los investigadores médicos no están seguros de la causa real de las acumulaciones de IgA en el riñón. Sin embargo, creen que generalmente está vinculado a;  

  • Infecciones como infecciones virales (VIH) e infecciones bacterianas  

Se ha informado nefropatía por IgA en pacientes con infección por VIH, tanto blancos como negros, a pesar de la rareza de la nefropatía por IgA típica en la población negra. Clínicamente, los pacientes tienen hematuria, proteinuria y, posiblemente, insuficiencia renal. 

Histológicamente, se observan desde glomerulonefritis proliferativa mesangial hasta glomeruloesclerosis colapsante con depósitos mesangiales de IgA. Varios individuos exhibieron anticuerpos IgA contra las proteínas virales que circulan en su sangre. 

  • Genética: según la investigación, la nefropatía por IgA es frecuente en ciertas familias o grupos étnicos.  
  • Enfermedades hepáticas, incluida la cirrosis hepática y la hepatitis crónica B o C 

El depósito de IgA glomerular es una observación frecuente en individuos con cirrosis y ocurre en más de un tercio de los casos. La eliminación alterada de complejos que contienen IgA por parte de las células de Kupffer se asocia con enfermedad hepática, lo que predispone a las personas a la acumulación de IgA en el riñón. 

Los depósitos glomerulares de IgA son frecuentes en la enfermedad hepática tardía, aunque la mayoría de los adultos no tienen síntomas clínicos de enfermedad glomerular, pero hasta el 30% de los niños pueden tener hematuria o proteinuria asintomática. Estas anomalías generalmente desaparecen después de un trasplante de hígado exitoso. 

  • Enfermedad celíaca 

El depósito de IgA glomerular puede ocurrir en hasta un tercio de los pacientes con enteropatía por gluten. La mayoría de estas personas no presentan síntomas clínicos de la enfermedad. Sin embargo, la nefropatía por IgA y la hipersensibilidad al gluten están relacionadas, y la eliminación del gluten de las dietas de estas personas ha resultado en una mejoría clínica e inmunológica de su enfermedad renal. 

  

Síntomas de la enfermedad de Berger 

Los síntomas clínicos de la NIgA son diversos, desde hematuria microscópica asintomática hasta GN rápidamente progresiva. 

Durante las primeras etapas, una persona con nefropatía por IgA no siempre presenta signos ni síntomas. A veces, la condición puede incluso pasar desapercibida durante años y décadas. Sin embargo, los médicos a veces pueden detectar la enfermedad durante las pruebas periódicas. Esto es si los resultados muestran la presencia de glóbulos rojos y proteínas en la orina que no se pueden notar fácilmente sin usar un microscopio.  

Independientemente, algunos de los síntomas y signos comunes de nefropatía por IgA pueden incluir los siguientes; 

Síntomas de la enfermedad de Berger 

  • Orina de color té o cola debido a la presencia de glóbulos rojos en la orina. 
  • Episodios constantes de orina color té o cola. A veces, puede notar sangre visible en la orina. 
  • Edema; hinchazón de los pies o las manos 
  • Hipertensión o presión arterial alta 
  • Dolor en uno o los dos lados de la espalda, debajo de las costillas 
  • Orina asociada con espuma que se produce debido a la fuga de proteínas en la orina; proteinuria 
  • Falla renal crónica  

  

Diagnóstico de la nefropatía por IgA 

En la mayoría de los casos, la nefropatía por IgA generalmente se detecta durante una prueba regular si el médico nota sangre o proteína en la orina. Alternativamente, los rastros de sangre en la orina pueden indicar nefropatía por IgA. Sin embargo, para descartar la situación, el médico puede realizar una serie de pruebas y procedimientos. Esto también puede ayudar a identificar el tipo de enfermedad renal.  

Las pruebas y procedimientos de diagnóstico de nefropatía por IgA pueden incluir lo siguiente;  

  • Pruebas de orina 

Un análisis de orina completo de una muestra de orina de la primera evacuación es el primer paso para verificar el diagnóstico. 

La presencia de proteínas o sangre en la orina suele ser el signo más común de la enfermedad de nefropatía por IgA. El proveedor de atención médica puede detectar esto cuando realiza controles de rutina generales. Por lo tanto, una vez que el médico nota sangre o proteína en la orina, puede recomendar la recolección de orina de 24 horas. Esto ayuda a verificar las funciones renales y evaluar más a fondo la afección sospechosa.  

El daño glomerular se indica por la presencia de glóbulos rojos y cilindros de glóbulos rojos. La proteinuria se diagnostica midiendo la proporción de proteína a creatinina en la orina o la excreción de proteína en orina de 24 horas. Para evaluar la función renal, se miden la creatinina sérica y la eGFR. 

Se utiliza una biopsia renal para confirmar el diagnóstico. La histología renal se estudia mediante microscopía óptica, microscopía electrónica e inmunofluorescencia. El estándar de oro para el diagnóstico es la inmunofluorescencia, que muestra depósitos de IgA en la membrana basal glomerular.  

  • Análisis de sangre 

El objetivo de los análisis de sangre es comprobar si la causa de los restos de sangre y proteínas en la orina es una nefropatía por IgA. Los resultados de la prueba indicarán un aumento en el nivel sanguíneo del producto de desecho de creatinina si tiene la enfermedad.  

  • Biopsia de riñón 

Este es el procedimiento más efectivo que los médicos suelen sugerir para confirmar el diagnóstico de nefropatía por IgA. Una biopsia de riñón consiste en la extracción de pequeñas muestras de tejido renal con una aguja especializada. Luego, el médico examinará la muestra más a fondo bajo un microscopio.  

  • Prueba de aclaramiento de iotalamato 

Esta prueba de diagnóstico implica el uso de un agente de contraste especializado para evaluar las funciones renales. Puede incluir qué tan bien filtran los productos de desecho. El médico a veces puede recomendar pruebas de eliminación de iotalamato si otros procedimientos no son efectivos.  

  

proteinuria 

La proteinuria sin hematuria microscópica es poco común en la nefropatía por IgA. La proteinuria leve es muy común. 

La proteinuria en rango nefrótico es rara, ocurre en solo el 5% de los pacientes con nefropatía por IgA y es más común en niños y adolescentes. La proteinuria en el rango nefrótico se puede encontrar temprano en la progresión de la enfermedad, así como en individuos con enfermedad grave. 

El depósito de IgA con lesiones glomerulares proliferativas generalizadas o hallazgos microscópicos de luz de cambios mínimos es común en pacientes con proteinuria grave y síndrome nefrótico. 

  

Lesión renal aguda 

La lesión renal aguda con edema, hipertensión y oliguria ocurre en menos del 5% de los pacientes. Puede desarrollarse a partir de cualquiera de los siguientes dos mecanismos distintos: 

  • La lesión inmunitaria grave aguda puede manifestarse como glomerulonefritis necrosante y formación de medialuna 
  • Como alternativa, solo se observa lesión glomerular leve con hematuria macroscópica y la lesión renal se debe presumiblemente a la oclusión tubular por los glóbulos rojos; esto es reversible, y la función renal se recupera con medidas de soporte 

  

Tratamiento de la nefropatía por IgA  

El paso inicial en el tratamiento de la nefropatía por IgA es confirmar el diagnóstico, seguido de una biopsia renal. Deben excluirse las causas secundarias de nefropatía por IgA. La proteinuria, la TFGe, la presión arterial y el aspecto histológico juegan un papel en la estrategia terapéutica. El objetivo del tratamiento es promover la remisión y prevenir el desarrollo de problemas. 

Básicamente, no existe una cura específica o un curso determinado de tratamiento de la nefropatía por IgA. Dependiendo de la naturaleza de la condición, el médico puede administrar varios medicamentos. Esto es para ayudar a ralentizar el progreso de la enfermedad mientras se controlan los síntomas asociados. En otros casos, pueden recomendar monitorear la condición para poder determinar si está avanzando o empeorando. 

Tratamiento de la nefropatía por IgA  

Todos los pacientes deben recibir tratamiento de apoyo, que incluye inhibición del sistema renina-angiotensina y restricción de sal en la dieta. La amigdalectomía solo se recomienda para personas que tienen infecciones de amígdalas recurrentes. 

Los tipos comunes de medicamentos para tratar la nefropatía por IgA pueden incluir los siguientes;  

  • Medicamentos para la presión arterial alta 

El objetivo de los medicamentos para la presión arterial alta es ayudar a controlar los niveles de presión arterial y limitar la pérdida de proteínas. En tales casos, el médico a menudo administra bloqueadores de los receptores de angiotensina (BRA) o inhibidores de la enzima convertidora de angiotensina (ECA).   

El trasplante renal es una opción para aquellos que avanzan a la enfermedad renal en etapa terminal (ESRD). El peligro de nefropatía por IgA en el riñón trasplantado permanece. En los aloinjertos, el tratamiento con un inhibidor de la enzima convertidora de angiotensina o un bloqueador del receptor de angiotensina puede retardar el curso de la enfermedad recurrente. 

  • inmunosupresores 

A veces, el médico puede recomendar medicamentos con corticosteroides, incluida la prednisona y medicamentos potentes similares. Esto ayuda a suprimir la respuesta del sistema inmunológico del cuerpo y evita que ataque o reaccione contra los glomérulos. Sin embargo, es esencial tener en cuenta que el medicamento generalmente se asocia con efectos secundarios adversos. Puede incluir presión arterial alta, un mayor riesgo de infección o aumento del nivel de azúcar en la sangre.  

  • Ácidos grasos omega-3 

Se han observado deficiencias de ácidos grasos esenciales en la nefropatía por IgA, y el aceite de pescado tiene un alto contenido de ácidos grasos poliinsaturados omega-3 de cadena larga. Como resultado, las prostaglandinas y los leucotrienos se modifican y son menos eficaces fisiológicamente, y se reduce la agregación plaquetaria. Aunque no hay evidencia que respalde el uso del aceite de pescado como terapia independiente, algunos médicos lo mezclan con otros tratamientos. 

Siempre puede considerar estas grasas para ayudar con las condiciones de nefropatía por IgA. Los ácidos grasos omega-3 se encuentran principalmente en los suplementos de aceite de pescado y pueden ayudar a aliviar la inflamación y el dolor en los glomérulos. Además, no causa ningún efecto secundario adverso. Sin embargo, es esencial consultar primero con el médico antes de tomar los suplementos.  

  • Fármacos terapéuticos de estatinas  

Para controlar el colesterol alto, los médicos a menudo administran medicamentos para reducir el colesterol. El objetivo de estos medicamentos consiste en controlar y ralentizar el progreso del daño renal.  

  • Drogas diuréticas 

El propósito de este medicamento consiste en eliminar el exceso de líquido en la sangre. Esto eventualmente mejora el control general de la presión arterial.  

El objetivo general del uso de estos medicamentos es ayudar a evitar o prevenir la necesidad de trasplantes de riñón o diálisis. Sin embargo, en ciertas circunstancias, se pueden requerir trasplantes de riñón o diálisis, especialmente si la condición es avanzada.  

  

Dieta 

Se ha recomendado una dieta baja en antígenos, que incluye limitar el gluten en la dieta y eliminar las carnes y los productos lácteos, para reducir la exposición al antígeno de la mucosa. Sin embargo, no se ha demostrado que mantenga la función renal. 

Las dietas bajas en proteínas se han sugerido como una forma de detener el desarrollo de varias nefropatías. No ha habido ensayos importantes que investiguen específicamente el impacto de las dietas bajas en proteínas para retrasar la pérdida de la función renal en la nefropatía por IgA. 

  

Trasplante de riñón 

En las personas con nefropatía por IgA, el trasplante de riñón es beneficioso; sin embargo, la afección suele reaparecer después del trasplante (20 a 60 por ciento). Las mayores tasas de recurrencia en trasplantes de donantes vivos emparentados implican una predisposición hereditaria a la enfermedad y un peligro significativo, particularmente si la enfermedad es agresiva con semilunas y el tratamiento es desafiante. 

  

Medidas para manejar la nefropatía por IgA 

Si bien no existe un tratamiento específico o formas de abordar la nefropatía por IgA, controlarla puede ser la mejor alternativa. El manejo de la nefropatía por IgA también le permite vivir una vida más saludable y prevenir los riesgos y complicaciones asociados.  

La mejor manera de retrasar el progreso de la nefropatía por IgA es a través de cambios o ajustes en la dieta. Por ejemplo, puedes considerar;  

  • Reducir la ingesta de sodio  
  • Limitar la cantidad de ingesta de proteínas en la dieta habitual  
  • Consumir una dieta baja en colesterol o grasas saturadas  
  • Ajustar la dieta regular al incluir fuentes de ácidos grasos omega-3 como nueces, aceite de canola, suplementos de aceite de pescado, semillas de lino y aceite de hígado de bacalao.  

Aunque los pacientes con nefropatía por IgA pueden controlar la afección, los expertos médicos no han encontrado formas efectivas de prevenirla. Sin embargo, las personas con antecedentes familiares de dicha enfermedad deben consultar a un proveedor de atención médica. A través de esto, pueden conocer los pasos esenciales a seguir para garantizar que los riñones se mantengan saludables. Puede controlar la presión arterial y mantener el colesterol en la sangre en niveles más saludables.  

  

Diagnóstico diferencial 

Clínicamente, el diagnóstico suele ser obvio y las pruebas pueden confirmarlo rápidamente. El diagnóstico diferencial incluye nefritis lúpica, síndrome nefrótico, glomerulonefritis membranoproliferativa y púrpura de Henoch-Schönlein. 

La hematuria puede ser causada por cánceres que van desde los riñones hasta la uretra, así como por traumatismos locales, urolitiasis e incluso infecciones del tracto urinario. Debido a que estas enfermedades se manifiestan en una variedad de formas, rara vez ofrecen desafíos de diagnóstico. 

  

Pronóstico de la enfermedad de Buerger 

La nefropatía por IgA es la causa más frecuente de ERC e insuficiencia renal. 

La nefropatía por IgA suele tener un curso benigno. Otros desarrollan enfermedad renal en etapa terminal (ESRD, por sus siglas en inglés) gradualmente, y la prevalencia de ESRD aumenta con la edad. Según la clasificación de Oxford, el pronóstico es algo predecible. Además, en la presentación, la proteinuria en rango nefrótico, la hipertensión, un nivel elevado de creatinina sérica y una extensa fibrosis intestinal de los riñones indican un mal pronóstico. 

 

Los predictores de malos resultados renales incluyen los siguientes: 

  • Nivel alto de creatinina sérica (>120 mmol/L) en la presentación 
  • Hipertensión (diastólica >95 mmhg o necesidad de tratamiento antihipertensivo) 
  • Proteinuria: la excreción urinaria de proteínas < 1 g/24 h se asocia con una supervivencia renal del 56 % y >3,5 g/24 h con una supervivencia renal del 7 %  
  • Fibrosis intersticial extensa y atrofia tubular en la biopsia renal 

  

Complicaciones de la nefropatía por IgA 

La enfermedad de nefropatía por IgA afecta a las personas de diversas maneras. Si bien algunos pueden experimentar síntomas y complicaciones graves, otros pueden tener la afección durante varios años sin experimentar ningún problema. La mayoría de los casos de nefropatía por IgA pueden pasar desapercibidos o no ser diagnosticados durante un período muy prolongado.  

Sin embargo, dependiendo de la naturaleza de la enfermedad, el alcance y la salud general, algunas personas pueden tener varias complicaciones, que incluyen; 

  • A pesar de que solo un pequeño número de personas con glomerulonefritis IgA desarrollan ESRD, la glomerulonefritis IgA es una causa común de ESRD.
  • Colesterol alto:  la nefropatía por IgA suele estar asociada al colesterol. A medida que los niveles de colesterol se elevan, aumenta el riesgo de sufrir un infarto.  
  • Presión arterial alta: la acumulación de IgA puede causar daños severos al riñón; con el tiempo, esto puede aumentar el nivel de presión arterial. A medida que aumenta la presión arterial, puede provocar más daños renales que pueden ser irreversibles. 
  • Insuficiencia renal aguda:  la nefropatía por IgA afecta las funciones renales, incluida la capacidad de filtración de la sangre. Esto hace que el producto de desecho se acumule rápidamente en la sangre, lo que provoca una insuficiencia renal aguda.  
  • Enfermedad renal crónica:  la condición de nefropatía por IgA puede dificultar gradualmente las funciones normales del riñón. Con el tiempo, los riñones ya no funcionarán y se producirá una enfermedad renal crónica. En tal caso, es posible que se requiera un trasplante de riñón o diálisis permanente para sobrevivir.  
  • Síndrome nefrótico: Esta es una condición de salud asociada con una serie de problemas que surgen debido a daños en los glomérulos. Estos problemas incluyen aumento del colesterol y los lípidos, niveles altos de proteína en la orina, niveles reducidos de proteína en la sangre, hinchazón de los pies, el abdomen o los párpados.  

  

Diferenciación de nefropatía de urolitiasis 

La nefrolitiasis es una enfermedad frecuente asociada a la presencia de litiasis o cálculos en los riñones o en el tracto excretor.  

 

Morbilidad mortalidad 

En la mayoría de las situaciones, se cree que esta condición es inofensiva. Sin embargo, muchas personas corren el riesgo de desarrollar ESRD gradualmente, lo que ocurre en aproximadamente el 15 % de los pacientes dentro de los 10 años y en el 20 % dentro de los 20 años, dependiendo de cómo se caracterice la enfermedad. 

La enfermedad renal en etapa terminal es bien reconocida como un factor de riesgo para el desarrollo de cáncer de riñón en el riñón nativo de pacientes que requieren terapia de reemplazo renal. 

  

Conclusión  

La nefropatía por IgA (enfermedad de Berger) es una enfermedad renal que afecta a la mayoría de las personas en el mundo. Ocurre principalmente debido a la acumulación de depósitos de IgA en los riñones y, por lo general, provoca daños en el tejido renal. Aunque esta condición progresa a un ritmo relativamente más lento en la mayoría de las personas, puede estar asociada con complicaciones adversas a largo plazo. Esto incluye presión arterial alta, insuficiencia renal aguda y crónica y muerte.