Nefropatía por IgA (enfermedad de Berger)
¿Qué es la enfermedad de Berger?
La nefropatía por IgA también se puede denominar enfermedad de Berger. Es un tipo de afección renal que daña los pequeños filtros diminutos de los riñones. La nefropatía por IgA surge cuando los anticuerpos conocidos como inmunoglobulina A (IgA) se acumulan en los riñones. La inmunoglobulina forma parte de las áreas normales del sistema inmunológico del cuerpo que facilitan la infección y la función de lucha contra los microorganismos. Los pacientes con nefropatía por IgA generalmente tienen una versión del mecanismo de defensa de la inmunoglobulina A.
Un médico llamado Berger fue el primero en describir la enfermedad, por lo que también lleva el nombre de enfermedad de Berger.
La nefropatía por IgA es un tipo de glomerulonefritis caracterizada por la acumulación de inmunoglobulina IgA en la membrana basal glomerular. La hematuria y la insuficiencia renal son causadas por el daño inmunomediado a la membrana basal.
En general, la nefropatía por IgA causa inflamación en los riñones que puede alterar la función normal de la filtración de sangre con el tiempo. La nefropatía por IgA a menudo varía entre los pacientes; sin embargo, puede progresar gradualmente a lo largo de los años.
La inflamación hace que sus riñones pierdan sangre y proteínas, y con el tiempo, sus riñones pueden perder la función y eventualmente morir. En ciertas situaciones, la enfermedad parece agruparse en familias y regiones específicas del mundo. Es poco común entre las personas de ascendencia africana. Algunos expertos creen que los factores hereditarios pueden desempeñar un papel en el desarrollo de la enfermedad.
Epidemiología
Aunque la nefropatía por IgA es una enfermedad prevalente, los datos sobre la prevalencia son imprecisos debido a la necesidad de una biopsia renal para confirmar el diagnóstico. No todos los pacientes son sometidos a una biopsia para confirmar el diagnóstico y en su lugar son tratados de forma conservadora.
En los Estados Unidos, la nefropatía por IgA se observa en alrededor del 10% de las biopsias renales. La nefropatía por IgA se observa en el 40% de las biopsias renales en Asia y en el 20% de las biopsias renales en Europa.
Se considera que la alta incidencia es atribuible a la identificación temprana de la hematuria durante los regímenes de cribado y tratamiento intensivo. La enfermedad es más frecuente en niños y adultos jóvenes, con una preponderancia masculina.
Los hombres son más propensos que las mujeres a desarrollar nefropatía por IgA. Casi todos los estudios revelan al menos una preponderancia masculina de 2: 1, con proporciones reportadas tan altas como 6: 1. Los pacientes blancos en el norte de Europa y los Estados Unidos tienen una mayor preferencia masculina.
La nefropatía por IgA puede afectar a personas de todas las edades, aunque es más frecuente en su segunda y tercera década. En el momento del diagnóstico, el ochenta por ciento de los pacientes tienen entre 16 y 35 años. En los jóvenes menores de diez años, la condición es poco común.
Fisiopatología
Según el pensamiento actual, la nefropatía por IgA es causada por múltiples pasos. El "golpe" inicial es un huésped genéticamente vulnerable que se inclina a producir una respuesta inmunológica desequilibrada. Un siguiente paso es un evento precipitante que resulta en un asalto inmunológico. Las infecciones son una posible causa de nefropatía por IgA.
Las infecciones leves de la mucosa, la exposición persistente a patógenos y el manejo inadecuado de la microbiota en el intestino se han propuesto como causas de la respuesta inmune aberrante de la nefropatía por IgA.
El daño a la membrana basal causa ultrafiltración de moléculas más grandes, lo que resulta en hematuria. Se desconoce el mecanismo de cómo algunas personas tienen hematuria asintomática mientras que otras sufren glomerulonefritis que aumenta rápidamente y que conduce a insuficiencia renal.
Causas de la nefropatía por IgA
La nefropatía por IgA es una enfermedad autoinmune que hace que la membrana basal glomerular sea destruida por los anticuerpos. Por lo general, una condición infecciosa precede a la nefropatía, causando una respuesta inmune desregulada, mientras que la nefropatía por IgA no es causada por una enfermedad infecciosa.
La mayoría de los casos con nefropatía por IgA son idiopáticos, aunque el inicio o agravamiento de la enfermedad suele ir precedido de una infección del tracto respiratorio. Algunas bacterias, como Haemophilus parainfluenzae, se han relacionado con ella.
- Cada persona tiene dos riñones en forma de frijol ubicados en el abdomen detrás del peritoneo a ambos lados de la columna vertebral. Cada riñón comprende pequeños vasos sanguíneos diminutos que desempeñan un papel importante en el filtrado de los desechos de la sangre a medida que fluyen a través de los riñones.
- Por otro lado, la inmunoglobulina (IgA) es un anticuerpo importante responsable de combatir las infecciones y los patógenos dañinos. Para los pacientes con nefropatía por IgA, la inmunoglobulina A o la IgA se acumulan en los glomérulos. Con el tiempo, causa inflamación y afecta lentamente el proceso de filtrado normal.
Los investigadores médicos no están seguros de la causa real de las acumulaciones de IgA en el riñón. Sin embargo, creen que generalmente está vinculado a;
- Infecciones como infecciones virales (VIH) e infecciones bacterianas
Se ha notificado nefropatía por IgA en pacientes con infección por VIH, tanto blancos como negros, a pesar de la rareza de la nefropatía típica por IgA en la población negra. Clínicamente, los pacientes tienen hematuria, proteinuria y, posiblemente, insuficiencia renal.
Histológicamente, se observa glomerulonefritis proliferativa mesangial a glomeruloesclerosis colapsante con depósitos mesangiales de IgA. Varios individuos exhibieron anticuerpos IgA contra las proteínas virales que circulan en su sangre.
- Genética: Según la investigación, la nefropatía por IgA es prevalente en ciertas familias o grupos étnicos
- Enfermedades hepáticas, incluyendo cirrosis hepática y hepatitis B o C crónica
La deposición glomerular de IgA es una observación frecuente en individuos con cirrosis, que ocurre en más de un tercio de los casos. El aclaramiento deficiente de los complejos que contienen IgA por las células de Kupffer se asocia con enfermedad hepática, predisponiendo a los individuos a la acumulación de IgA en el riñón.
Los depósitos glomerulares de IgA son frecuentes en la enfermedad hepática tardía, aunque la mayoría de los adultos no tienen síntomas clínicos de enfermedad glomerular, pero hasta el 30% de los niños pueden tener hematuria o proteinuria asintomática. Estas anomalías generalmente desaparecen después de un trasplante de hígado exitoso.
- Enfermedad celíaca
El depósito glomerular de IgA puede ocurrir en hasta un tercio de los pacientes con enteropatía por gluten. La mayoría de estas personas no tienen síntomas clínicos de la enfermedad. Sin embargo, la nefropatía por IgA y la hipersensibilidad al gluten están vinculadas, y la eliminación del gluten de las dietas de estos individuos ha resultado en una mejora clínica e inmunológica de su enfermedad renal.
Síntomas de la enfermedad de Berger
Los síntomas clínicos de la IgAN son diversos, desde hematuria microscópica asintomática hasta GN rápidamente progresiva.
Durante las primeras etapas, una persona con nefropatía por IgA no siempre experimenta algún signo y síntoma. A veces, la condición puede incluso pasar desapercibida hasta por años y décadas. Sin embargo, los médicos a veces pueden detectar la enfermedad durante las pruebas regulares. Esto es si los resultados muestran la presencia de glóbulos rojos y proteínas en la orina que no se pueden notar fácilmente sin usar un microscopio.
En cualquier caso, algunos de los síntomas y signos comunes de la nefropatía por IgA pueden incluir los siguientes;
- Orina de color té o cola debido a la presencia de glóbulos rojos en la orina.
- Episodios constantes de orina de color cola o té. A veces, puede notar sangre visible en la orina.
- Edema; hinchazón de los pies o las manos
- Hipertensión o presión arterial alta
- Dolor en uno o los dos lados de la espalda, debajo de las costillas
- Orina asociada con espuma que se produce debido a la fuga de proteínas en la orina; proteinuria
- Insuficiencia renal crónica
Diagnóstico de la nefropatía por IgA
En la mayoría de los casos, la nefropatía por IgA generalmente se detecta durante una prueba regular si el médico nota sangre o proteína en la orina. Alternativamente, los rastros de sangre en la orina pueden indicar nefropatía por IgA. Sin embargo, para descartar la situación, el médico puede realizar una serie de pruebas y procedimientos. Esto también puede ayudar a identificar el tipo de enfermedad renal.
Por lo tanto, las pruebas y procedimientos de diagnóstico de nefropatía por IgA pueden incluir lo siguiente;
- Pruebas de orina
Un análisis de orina completo de una muestra de orina de la primera orina de la mañana es el primer paso para verificar el diagnóstico.
La presencia de proteínas o sangre en la orina suele ser el signo más común de la enfermedad de nefropatía por IgA. El proveedor de atención médica puede detectar esto al realizar chequeos de rutina generales. Por lo tanto, una vez que el médico nota sangre o proteína en la orina, puede recomendar la recolección de orina las 24 horas. Esto ayuda a verificar las funciones renales y evaluar más a fondo la condición sospechada.
El daño glomerular está demostrado por la presencia de glóbulos rojos y cilindros. La proteinuria se diagnostica midiendo la proporción de proteína a creatinina en la orina o la excreción urinaria de proteínas de 24 horas. Para evaluar la función renal, se miden la creatinina sérica y la TFGe.
Se utiliza una biopsia de riñón para confirmar el diagnóstico. La histología renal se estudia mediante microscopía de luz, microscopía electrónica e inmunofluorescencia. El estándar de oro para el diagnóstico es la inmunofluorescencia, que muestra depósitos de IgA en la membrana basal glomerular.
- Análisis de sangre
El objetivo de los análisis de sangre es verificar si la causa de los rastros de sangre y proteínas en la orina es la nefropatía por IgA. Los resultados de la prueba indicarán un aumento en el nivel sanguíneo de producto de desecho de creatinina si usted tiene la enfermedad.
- Biopsia renal
Este es el procedimiento más efectivo que los médicos a menudo sugieren para confirmar el diagnóstico de nefropatía por IgA. Una biopsia de riñón implica la extracción de pequeñas muestras de tejido renal utilizando una aguja especializada. Luego, el médico examinará la muestra más a fondo bajo un microscopio.
- Prueba de aclaramiento de iotalamato
Esta prueba diagnóstica implica el uso de un agente de contraste especializado para evaluar las funciones renales. Puede incluir qué tan bien filtran los productos de desecho. El médico a veces puede recomendar pruebas de eliminación de iotalamato si otros procedimientos no son efectivos.
Proteinuria
La proteinuria sin hematuria microscópica es poco frecuente en la nefropatía por IgA. La proteinuria leve es muy común.
La proteinuria de rango nefrótico es rara, ocurre en solo el 5% de los pacientes con nefropatía por IgA, y es más común en niños y adolescentes. La proteinuria en el rango nefrótico se puede encontrar temprano en la progresión de la enfermedad, así como en individuos con enfermedad grave.
Los depósitos de IgA con lesiones glomerulares proliferativas generalizadas o hallazgos microscópicos ligeros de cambio mínimo es común en pacientes con proteinuria grave y síndrome nefrótico.
Lesión renal aguda
La lesión renal aguda con edema, hipertensión y oliguria ocurre en menos del 5% de los pacientes. Puede desarrollarse a partir de cualquiera de los siguientes dos mecanismos distintos:
- La lesión inmune aguda grave puede manifestarse como glomerulonefritis necrosante y formación de medias lunas
- Alternativamente, solo se observa lesión glomerular leve con hematuria macroscópica, y la lesión renal se debe presumiblemente a la oclusión tubular por glóbulos rojos; esto es reversible y la función renal se recupera con medida de apoyo
Tratamiento de la nefropatía por IgA
El paso inicial en el tratamiento de la nefropatía por IgA es confirmar el diagnóstico, seguido de una biopsia renal. Deben excluirse las causas secundarias de nefropatía por IgA. La proteinuria, la TFGe, la presión arterial y la apariencia histológica desempeñan un papel en la estrategia terapéutica. El objetivo del tratamiento es promover la remisión y evitar que se desarrollen problemas.
Básicamente, no existe una cura específica o un cierto curso de tratamiento de la nefropatía por IgA. Dependiendo de la naturaleza de la condición, el médico puede administrar varios medicamentos. Esto es para ayudar a retrasar el progreso de la enfermedad mientras se manejan los síntomas asociados. En otros casos, pueden recomendar monitorear la condición para permitirles determinar si está avanzando o empeorando.
Todos los pacientes deben recibir tratamiento de apoyo, que incluye la inhibición del sistema renina-angiotensina y la restricción de sal en la dieta. La amigdalectomía solo se recomienda para personas que tienen infecciones amigdalares recurrentes.
Los tipos comunes de medicamentos para tratar la nefropatía por IgA pueden incluir los siguientes;
- Medicamentos para la presión arterial alta
El objetivo de los medicamentos para la presión arterial alta es ayudar a controlar los niveles de presión arterial y limitar la pérdida de proteínas. En tales casos, el médico a menudo administra bloqueadores de los receptores de angiotensina (ARA) o inhibidores de la enzima convertidora de angiotensina (ECA).
El trasplante renal es una opción para aquellos que avanzan a la enfermedad renal en etapa terminal (ESRD). El peligro de nefropatía por IgA en el riñón trasplantado permanece. En los aloinjertos, el tratamiento con un inhibidor de la enzima convertidora de angiotensina o un bloqueador del receptor de angiotensina puede retrasar el curso de la enfermedad recurrente.
- Inmunodepresores
A veces, el médico puede recomendar medicamentos corticosteroides, incluyendo prednisona y medicamentos potentes similares. Esto ayuda a suprimir la respuesta del sistema inmunológico del cuerpo y evita que ataque o reaccione contra los glomérulos. Sin embargo, es esencial tener en cuenta que el medicamento generalmente se asocia con efectos secundarios adversos. Puede incluir presión arterial alta, un mayor riesgo de infección o un aumento del nivel de azúcar en la sangre.
- Ácidos grasos omega-3
Se han observado deficiencias de ácidos grasos esenciales en la nefropatía por IgA, y el aceite de pescado es alto en ácidos grasos poliinsaturados omega-3 de cadena larga. Como resultado, las prostaglandinas y los leucotrienos cambian y son menos eficaces fisiológicamente, y la agregación plaquetaria disminuye. Aunque no hay evidencia que apoye el uso de aceite de pescado como terapia independiente, algunos médicos lo mezclan con otros tratamientos.
Siempre puede considerar estas grasas para ayudar con las condiciones de nefropatía por IgA. Los ácidos grasos omega-3 están presentes principalmente en los suplementos de aceite de pescado y pueden ayudar a aliviar la inflamación y el dolor en los glomérulos. Además, no causa ningún efecto secundario adverso. Sin embargo, es esencial consultar primero con el médico antes de tomar los suplementos.
- Fármacos terapéuticos con estatinas
Para controlar el colesterol alto, los médicos a menudo administran medicamentos para reducir el colesterol. El objetivo de estos medicamentos implica controlar y ralentizar el progreso del daño renal.
- Medicamentos diuréticos
El propósito de este medicamento consiste en eliminar el exceso de líquido en la sangre. Esto eventualmente mejora el control general de la presión arterial.
El objetivo general del uso de estos medicamentos es ayudar a evitar o prevenir la necesidad de trasplantes de riñón o diálisis. Sin embargo, en ciertas circunstancias, se pueden requerir trasplantes de riñón o diálisis, especialmente si la afección está avanzada.
Dieta
Se ha aconsejado una dieta baja en antígenos, que incluye limitar el gluten en la dieta y eliminar las carnes y los productos lácteos, para reducir la exposición al antígeno de la mucosa. Sin embargo, no se ha demostrado que sostenga la función renal.
Las dietas bajas en proteínas se han sugerido como una forma de detener el desarrollo de varias nefropatías. No ha habido ensayos importantes que investiguen específicamente el impacto de las dietas bajas en proteínas en el retraso de la pérdida de la función renal en la nefropatía por IgA.
Trasplante de riñón
En las personas con nefropatía por IgA, el trasplante de riñón es beneficioso, sin embargo, la afección comúnmente recurre después del trasplante (20-60 por ciento). Las mayores tasas de recurrencia en el trasplante de donantes vivos relacionados implican una predisposición hereditaria a la enfermedad y un peligro significativo, particularmente si la enfermedad es agresiva con las medias lunas y el tratamiento es un desafío.
Medidas para controlar la nefropatía por IgA
Si bien no existe un tratamiento específico o formas de abordar la nefropatía por IgA, su manejo puede ser la mejor alternativa. El manejo de la nefropatía por IgA también le permite vivir una vida más saludable y prevenir los riesgos y complicaciones asociados.
La mejor manera de ralentizar el progreso de la enfermedad de nefropatía por IgA es a través de cambios o ajustes en la dieta. Por ejemplo, puede considerar;
- Reducir la ingesta de sodio
- Limitar la cantidad de ingesta de proteínas en la dieta regular
- Consumir una dieta con menos colesterol o grasas saturadas
- Ajustar la dieta regular mediante la inclusión de fuentes de ácidos grasos omega-3 como nueces, aceite de canola, suplementos de aceite de pescado, semillas de lino y aceite de hígado de bacalao.
Aunque los pacientes con nefropatía por IgA pueden controlar la afección, los expertos médicos no han encontrado formas efectivas de prevenirla. Sin embargo, las personas con antecedentes familiares de dicha enfermedad deben consultar a un proveedor de atención médica. A través de esto, pueden descubrir los pasos esenciales a seguir para garantizar que los riñones permanezcan sanos. Puede ser controlar la presión arterial y mantener el colesterol en la sangre en niveles más saludables.
Diagnóstico diferencial
Clínicamente, el diagnóstico suele ser obvio, y las pruebas pueden confirmarlo rápidamente. El diagnóstico diferencial incluye nefritis lúpica, síndrome nefrótico, glomerulonefritis membranoproliferativa y púrpura de Henoch-Schönlein.
La hematuria puede ser causada por cánceres que van desde los riñones hasta la uretra, así como traumatismos locales, urolitiasis e incluso infecciones del tracto urinario. Debido a que estas enfermedades se manifiestan de una variedad de maneras, rara vez ofrecen desafíos de diagnóstico.
Pronóstico de la enfermedad de Buerger
La nefropatía por IgA es la causa más común de ERC e insuficiencia renal.
La nefropatía por IgA con frecuencia tiene un curso benigno. Otros desarrollan enfermedad renal en etapa terminal (ESRD) gradualmente, con la prevalencia de ESRD aumentando con la edad. Basado en la clasificación de Oxford, el pronóstico es algo predecible. Además, en la presentación, la proteinuria de rango nefrótico, la hipertensión, un alto nivel de creatinina sérica y la fibrosis intestinal extensa de los riñones indican un mal pronóstico.
Los predictores de malos resultados renales incluyen los siguientes:
- Alto nivel de creatinina sérica (>120 mmol/L) en la presentación
- Hipertensión (diastólica >95 mm hg o necesidad de tratamiento antihipertensivo)
- Proteinuria: La excreción urinaria de proteínas < 1 g/24 h se asocia con una supervivencia renal del 56% y >3,5 g/24 h con una supervivencia renal del 7%
- Fibrosis intersticial extensa y atrofia tubular en biopsia renal
Complicaciones de la nefropatía por IgA
La enfermedad de nefropatía por IgA afecta a las personas de diversas maneras. Mientras que algunos pueden experimentar síntomas graves y complicaciones, otros pueden tener la condición durante varios años sin experimentar ningún problema. La mayoría de los casos de nefropatía por IgA pueden pasar desapercibidos o no diagnosticarse durante un período muy largo.
Sin embargo, dependiendo de la naturaleza de la enfermedad, la extensión y la salud general, algunas personas pueden tener diversas complicaciones, que incluyen;
- A pesar del hecho de que solo un pequeño número de individuos con glomerulonefritis por IgA desarrollan ESRD, la glomerulonefritis por IgA es una causa común de ESRD.
- Colesterol alto: La nefropatía por IgA generalmente se asocia con el colesterol. A medida que los niveles de colesterol se elevan, aumenta el riesgo de sufrir un ataque al corazón.
- Presión arterial alta: La acumulación de IgA puede causar daños graves al riñón; con el tiempo, esto puede aumentar el nivel de presión arterial. A medida que la presión arterial aumenta, puede resultar en más daños renales que pueden ser fatales.
- Insuficiencia renal aguda: La nefropatía por IgA afecta las funciones renales, incluida la capacidad de filtración de sangre. Esto hace que el producto de desecho se acumule rápidamente en la sangre, lo que resulta en insuficiencia renal aguda.
- Enfermedad renal crónica: La condición de nefropatía por IgA puede obstaculizar gradualmente las funciones normales del riñón. Con el tiempo, los riñones ya no funcionarán, lo que resultará en una enfermedad renal crónica. En tal caso, el trasplante de riñón o la diálisis permanente pueden ser necesarios para sobrevivir.
- Síndrome nefrótico: Esta es una condición de salud asociada con una serie de problemas que surgen debido a los daños de los glomérulos. Estos problemas incluyen aumento del colesterol y los lípidos, altos niveles de proteína en la orina, niveles reducidos de proteína en la sangre, hinchazón de los pies, el abdomen o los párpados.
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Diferenciación de la nefropatía de la urolitiasis
La nefrolitiasis es una enfermedad sistémica común asociada tanto con lesión renal aguda (IRA) como con enfermedad renal crónica (ERC).
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Mortalidad/Morbilidad
En la mayoría de las situaciones, se cree que esta condición es inofensiva. Sin embargo, muchas personas están en riesgo de desarrollo gradual a ESRD, que ocurre en aproximadamente el 15% de los pacientes dentro de los 10 años y el 20% dentro de los 20 años, dependiendo de cómo se caracterice la enfermedad.
Se reconoce que la enfermedad renal en etapa terminal está asociada con el desarrollo de cáncer de riñón en el riñón nativo de pacientes que requieren terapia de reemplazo renal.
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Conclusión
La nefropatía por IgA (enfermedad de Berger) es una enfermedad renal que afecta a la mayoría de las personas en el mundo. Ocurre principalmente debido a la acumulación de depósitos de IgA en los riñones y generalmente resulta en daños en el tejido renal. Aunque esta condición progresa a un ritmo relativamente más lento en la mayoría de las personas, puede estar asociada con complicaciones adversas a largo plazo. Esto incluye presión arterial alta, insuficiencia renal aguda y crónica, y muerte.