Neuropatía periférica

Visión general

La neuropatía periférica afecta a alrededor del 2,4 por ciento de la población. En los grupos de personas mayores, la frecuencia se eleva al 8%. La neuropatía periférica puede ser un síntoma de una variedad de enfermedades que necesitan evaluación y / o tratamiento adicional. Además, las neuropatías periféricas deben tratarse antes de que causen problemas, como caídas que resultan en fracturas de cadera o infecciones de los pies que necesitan amputación.

Los miembros del equipo interdisciplinario deben detectar y evaluar la neuropatía periférica para abordar cualquier causa subyacente y prevenir complicaciones, mejorando así los resultados de los pacientes.

Definición de neuropatía periférica

Las neuropatías periféricas son anomalías de las células y fibras nerviosas periféricas que aparecen como consecuencia de diversas enfermedades. Estos nervios comprenden los nervios craneales, las raíces nerviosas y los ganglios espinales, los troncos y las divisiones nerviosas y los nervios del sistema nervioso autónomo.

Las neuropatías periféricas se clasifican utilizando una variedad de abordajes, incluidas las mononeuropatías, las neuropatías multifocales y las polineuropatías. Se pueden crear subclasificaciones adicionales para distinguir las neuropatías periféricas como axonales, desmielinizantes o mixtas, lo cual es importante para la terapia y el manejo.

El entumecimiento y la parestesia son los signos más comunes de neuropatía periférica; el dolor, la debilidad y la pérdida de los reflejos tendinosos profundos pueden acompañar a estos síntomas. Las neuropatías periféricas a menudo se desarrollan durante meses o años, mientras que algunas pueden desarrollarse más rápidamente y ser progresivas. Las neuropatías periféricas pueden afectar las fibras motoras, sensoriales y autónomas, lo que resulta en un amplio espectro de gravedad y síntomas clínicos.

Antecedentes

Las neuropatías se definen por la pérdida gradual de la función de las fibras nerviosas. La neuropatía diabética periférica se define como "la existencia de síntomas y/o indicaciones de daño a los nervios periféricos en pacientes con diabetes cuando se han descartado causas alternativas.

La neuropatía es la consecuencia más prevalente de la diabetes mellitus (DM), afectando hasta al 50% de los pacientes con DM tipo 1 y tipo 2. La polineuropatía distal en la diabetes mellitus tipo 1 generalmente se desarrolla sintomáticamente después de varios años de hiperglucemia crónica persistente. Las personas con diabetes mellitus tipo 2, por otro lado, pueden desarrollar polineuropatía distal después de sólo unos pocos años de manejo glucémico deficiente reconocido; en algunos casos, estos pacientes ya tienen neuropatía en el momento del diagnóstico.

Las neuropatías tienen un impacto significativo en la calidad de vida de los pacientes. Además, si bien los síntomas básicos de la neuropatía pueden ser insoportables, los problemas secundarios (por ejemplo, caídas, úlceras en los pies, arritmias cardíacas e íleo) son aún más significativos y pueden provocar fracturas, amputaciones e incluso la muerte en pacientes diabéticos.

Debido a que la neuropatía diabética puede causar una amplia gama de síntomas sensoriales, motores y autónomos, se puede usar una lista estandarizada de síntomas para evaluar a todos los pacientes con diabetes para detectar neuropatía. Los pacientes con sospecha de neuropatías sensoriales motoras o focales distales deben someterse a un examen físico que incluya pruebas de neuropatía periférica y autonómica.

Múltiples comités de consenso proponen que las pruebas electrofisiológicas se incluyan en la evaluación de la neuropatía diabética. Una batería adecuada de pruebas de electrodiagnóstico comprende pruebas de conducción nerviosa, así como EMG con aguja de los músculos más distales que a menudo se ven afectados.

La neuropatía diabética debe controlarse desde el momento en que se diagnostica la diabetes. El médico de atención primaria debe estar atento a la aparición de la neuropatía, así como a su existencia en el momento del diagnóstico de diabetes, ya que no reconocer la polineuropatía diabética puede tener repercusiones catastróficas como la incapacidad y la amputación. Además, el médico de atención primaria se encarga de enseñar a los pacientes sobre los problemas agudos y crónicos de la diabetes.

Los pacientes con neuropatía diabética periférica requieren un seguimiento más frecuente, con un abordaje centrado en el examen de los pies para subrayar la importancia del autocuidado regular.

El control glucémico estricto y constante es probablemente la terapia más importante para disminuir la progresión de la neuropatía. Muchos medicamentos están disponibles para tratar el dolor neuropático diabético, aunque la mayoría de ellos no han sido expresamente autorizados para este uso por la Administración de Alimentos y Medicamentos de los Estados Unidos. La rehabilitación, que puede incluir terapia física, ocupacional, del habla y recreativa, es un ejemplo de tratamiento no farmacológico. 

Anatomía

La comprensión de la categorización de la neuropatía periférica diabética puede ser ayudada por una revisión de la anatomía del sistema nervioso periférico. Las neuronas periféricas se clasifican como motoras, sensoriales o autónomas.

Las neuronas motoras se originan en el sistema nervioso central (SNC) y se extienden hasta el asta anterior de la médula espinal. Salen de la médula espinal (a través de las raíces ventrales) del cuerno anterior y se unen con otras fibras en los plexos braquial o lumbar para inervar sus órganos diana a través de los nervios periféricos.

Las neuronas sensoriales, como las neuronas motoras, se originan en los ganglios de la raíz dorsal (que se encuentran fuera de la médula espinal). Las neuronas sensoriales se clasifican según la modalidad sensorial que comunican.

Las neuronas simpáticas y parasimpáticas forman neuronas autónomas. Las fibras preganglionares salen del SNC y hacen sinapsis con las neuronas postganglionares en la cadena simpática o los ganglios simpáticos en la periferia. En la DM, las fibras más pequeñas son las primeras en verse afectadas. Las fibras más grandes se dañan como resultado de la exposición continua a la hiperglucemia. Las diferentes formas de sensación están mediadas por fibras de diferentes tamaños.

Epidemiología

Los problemas de los nervios periféricos afectan a alrededor del 2,4 por ciento de la población; en las poblaciones mayores, la frecuencia se eleva a 8,0 por ciento. La neuropatía diabética afecta a casi la mitad de las personas con diabetes crónica tipo 1 y tipo 2. La lepra sigue siendo una causa prevalente de neuropatía periférica en todo el mundo, con la mayor frecuencia en el sudeste asiático.

La enfermedad de Charcot-Marie-Tooth, especialmente la tipo 1a, es la polineuropatía sensoriomotora genética más prevalente. El síndrome del túnel carpiano es el tipo más prevalente de mononeuropatía.

Etiología 

Las neuropatías periféricas pueden ser causadas por una serie de factores, incluidos factores metabólicos, sistémicos y tóxicos. Considere las siguientes etiologías subyacentes:

• Diabetes mellitus
• Alcoholismo crónico
• Deficiencias nutricionales (por ejemplo, B1, B6, B12, vitamina E)
• Afecciones inflamatorias (por ejemplo, vasculitis)
• Hipotiroidismo
• Enfermedad autoinmune (por ejemplo, síndrome de Sjogren, lupus, artritis reumatoide)
• Infecciones (por ejemplo,  enfermedad de Lyme, virus de Epstein-Barr, hepatitis C, culebrilla, lepra, VIH)
• Síndrome de Guillain-Barré
• Toxinas (metales pesados, productos químicos)
• Agentes de quimioterapia
• Medicamentos (antibióticos, medicamentos cardiovasculares)
• Tumores (secundarios a la compresión o síndromes paraneoplásicos asociados)
• Afecciones hereditarias (p. ej., enfermedad de Charcot-Marie-Tooth, amiloidosis familiar)
• Trauma/lesión
• Mieloma múltiple y sus tratamientos
• Gammapatía monoclonal de significado incierto (GMSI)

En algunos casos, una causa directa puede no ser evidente.

Patofisiología

La patogénesis de la neuropatía periférica varía según la afección subyacente. Aunque una amplia gama de trastornos puede eventualmente conducir a neuropatías periféricas, los métodos por los cuales se lesionan los nervios periféricos siguen un patrón similar. La desmielinización segmentaria, así como la degeneración walleriana y axonal, son ejemplos de estas respuestas.

• Desmielinización segmentaria: Este proceso se refiere a la degradación de la vaina de mielina mientras se salva el axón nervioso. Este tipo de respuesta puede ocurrir en mononeuropatías, neuropatías sensoriales y, más notablemente, neuropatías motoras. Estos son frecuentemente inflamatorios y, en algunos casos, inmunomediados. El daño a la mielina representa alrededor del 20% de las neuropatías periféricas simétricas. La enfermedad de Charcot-Marie-Tooth y la neuropatía relacionada con la gammapatía monoclonal de significado incierto son dos ejemplos.
• Degeneración Walleriana: Cuando un axón nervioso se degenera como resultado de una lesión o compresión física, la sección distal al axón se desgasta pasivamente, muy probablemente debido a la falta de nutrición del cuerpo celular. Esta respuesta causa una mononeuropatía focal como resultado de daño nervioso o infarto.
• Degeneración axonal, también conocida como el fenómeno de la muerte regresiva:: Esta forma de degeneración aparece típicamente como polineuropatía simétrica (alrededor del 80%) y causa debilidad, sobre todo debilidad en la dorsiflexión de los tobillos y el pie, con alteraciones tróficas en el músculo. El axón se degenera en un patrón que comienza distal y avanza proximalmente, lo que se supone que se debe a que la región más distal del axón es más susceptible debido a su distancia del cuerpo celular, que proporciona apoyo metabólico. Un mecanismo sugerido es que la lesión nerviosa afecta el suministro de factores locales de supervivencia axonal, lo que resulta en un aumento en los niveles de calcio intraaxonal y una descomposición citoesquelética dependiente del calcio. La diabetes, el VIH, el VHC y el síndrome de Guillain-Barré son ejemplos de trastornos que causan degeneración axonal.

Presentación clínica

La apariencia clínica de la neuropatía periférica varía mucho dependiendo del proceso de la enfermedad subyacente. Los pacientes pueden experimentar sensaciones que comienzan en sus dedos y se extienden a sus extremidades proximales. Los síntomas incluyen alteraciones sensoriales, debilitamiento, atrofia, malestar, entumecimiento e incluso anomalías autonómicas. Clínicamente, estos síntomas pueden ser similares a los de las mielopatías, radiculopatías, enfermedades autoinmunes y trastornos musculares.

Los reflejos tendinosos profundos pueden estar disminuidos o ausentes en la enfermedad avanzada, así como la pérdida sensorial en el patrón en guante y calcetín, la atrofia muscular y el debilitamiento. Obtener una historia completa es fundamental para determinar la causa raíz de la neuropatía. Además de una evaluación exhaustiva del historial médico pasado del paciente, los médicos deben preguntar sobre las exposiciones tóxicas, las drogas actuales y anteriores, el trauma, los déficits alimentarios y nutricionales, y el consumo de alcohol.

Neuropatía diabética

La neuropatía diabética es la consecuencia más prevalente de la diabetes mellitus (DM), afectando hasta al 50% de los pacientes con DM tipo 1 y tipo 2. La neuropatía diabética periférica se define como la existencia de síntomas o evidencia de daño a los nervios periféricos en los diabéticos después de que se hayan descartado todas las demás causas plausibles. En ciertas circunstancias, los pacientes están enfermos durante mucho tiempo antes de que un examen clínico básico identifique anomalías. El control glucémico estricto y constante es probablemente la terapia más importante para disminuir la progresión de la neuropatía.

Signos y síntomas de la neuropatía diabética

La polineuropatía distal en la DM tipo 1 a menudo se manifiesta después de varios años de hiperglucemia crónica prolongada, sin embargo, en el tipo 2, puede manifestarse después de sólo unos pocos años de manejo glucémico deficiente reconocido, o incluso tras el diagnóstico. Entre los síntomas se encuentran los siguientes:

• Sensorial – Negativo o positivo, difuso o localizado; generalmente insidioso en el inicio y caracterizado por una distribución en forma de guantes y calcetines en las extremidades distales.
• Motora : debilidad distal, proximal o más focal, que a veces ocurre junto con neuropatía sensorial
• Autonómica : neuropatía que afecta los sistemas cardiovascular, gastrointestinal y genitourinario, así como las glándulas sudoríparas

El examen físico debe incluir las siguientes evaluaciones:

• Pruebas de neuropatía periférica – Sentido de la vibración; reflejos tendinosos profundos; pruebas de fuerza y atrofia muscular; pulsos dorsal y tibial posterior; evaluación de la piel. La prueba de Tinel es un tipo de prueba de los nervios craneales.
• Pruebas de neuropatía autonómica: Evaluación objetiva de la función cardiovagal, adrenérgica y sudomotora en un laboratorio autonómico especializado; puede ir precedida de una exploración a pie de cama para comprobar la presión arterial y la frecuencia cardíaca en posición supina y vertical, con medición del índice de arritmia sinusal.

Diagnóstico

Se requiere una historia completa y un examen físico, así como una revisión de los medicamentos actuales y anteriores, al evaluar a las personas con neuropatía. Aunque no existen investigaciones estándar de laboratorio o de imágenes para detectar neuropatías periféricas, los siguientes estudios pueden ayudar en el diagnóstico y ayudar a reducir la etiología subyacente (por ejemplo, inflamatoria, infecciosa o metabólica) de la neuropatía:

• Hemograma completo:  La anemia macrocítica puede indicar un déficit de vitamina B12 o folato, o incluso alcoholismo.
• Pruebas de HbA1c (la diabetes es una causa común de neuropatía)
• Pruebas para detectar deficiencias de vitaminas y minerales, incluyendo cobre, tiamina, piridoxina, folato, B12 y vitamina E, todos los cuales juegan un papel importante en el desarrollo y mantenimiento del sistema nervioso.
• Se sabe que las toxicidades por metales pesados como el mercurio, el plomo y el arsénico causan toxicidades de los nervios periféricos junto con trastornos del SNC. 
• El análisis infeccioso para la enfermedad de Lyme, el virus de Epstein-Barr, la hepatitis C, el VIH y la sífilis como una enfermedad de larga data puede manifestarse con neuropatías periféricas y parestesias. 
• Pruebas de función tiroidea. 
• Pruebas de anticuerpos para enfermedades autoinmunes específicas que se sabe que causan neuropatías periféricas como el síndrome de Sjogren, el lupus y la artritis reumatoide. 
• Estudio de conducción nerviosa y electromiografía (EMG)
• Resonancias magnéticas o tomografías computarizadas en los casos en que la compresión del nervio es motivo de preocupación
• Biopsia de nervios
• Pruebas genéticas (para neuropatías hereditarias)
• Prueba de orina (en busca de proteínas de Bence-Jones, ya que el mieloma múltiple y sus tratamientos pueden causar neuropatía periférica)

Manejo de la neuropatía periférica

La terapia de las neuropatías periféricas debe centrarse en el mecanismo subyacente de la enfermedad. Por ejemplo, en la neuropatía diabética, el manejo de la glucosa es importante, al igual que la abstención del alcohol en la neuropatía alcohólica. Las deficiencias nutricionales se pueden tratar complementando vitaminas o minerales deficientes. Lamentablemente, no todas las neuropatías periféricas pueden revertirse.

La terapia física y ocupacional puede iniciarse para mejorar la fuerza y la función general de un paciente. La neuropatía desmielinizante inflamatoria crónica se trata primero con corticosteroides, aunque también se puede tratar con inmunoglobulina intravenosa, recambio plasmático y otros medicamentos inmunosupresores.

Los pacientes que sufren de dolor neuropático pueden beneficiarse de una derivación a un experto en dolor. Los analgésicos simples generalmente no alivian el dolor neuropático, especialmente en personas con neuropatías de fibras pequeñas. En cambio, se pueden usar estabilizadores de membrana, algunos antiepilépticos y antidepresivos tricíclicos para aliviar el dolor asociado con las neuropatías periféricas. La estimulación nerviosa eléctrica transcutánea (EENT) es otra alternativa de tratamiento del dolor no invasivo. 

Manejo de la neuropatía diabética

Los componentes clave del manejo de la neuropatía diabética incluyen los siguientes:

• Cuidado de los pies, incluido el seguimiento regular, la educación del paciente y la derivación si es necesario
• Control glucémico estricto y consistente (más importante para retrasar la progresión de la neuropatía)
• Control del dolor (por ejemplo, con pregabalina, gabapentina, valproato de sodio, dextrometorfano, sulfato de morfina, tramadol, oxicodona, duloxetina, capsaicina tópica, lidocaína transdérmica)
• Manejo de la gastroparesia diabética (por ejemplo, con eritromicina, cisaprida [no disponible en los Estados Unidos], metoclopramida, polietilenglicol 3350, tegaserod [actualmente disponible solo en caso de emergencia])
• Los tratamientos experimentales incluyen inhibidores de la aldosa reductasa, ácido alfa-lipoico, actovegina y estimuladores de la médula espinal.

El tratamiento de la disfunción autonómica debe abordar lo siguiente:

• Impotencia
• Hipotensión ortostática
• Sudoración gustativa

El tratamiento quirúrgico se puede considerar de la siguiente manera:

• Para la necrosis o infección intratable del pie, se puede requerir un desbridamiento agresivo o una amputación.
• La gastroparesia intratable requiere una yeyunostomía.
• Implantación de una prótesis de pene para tratar la impotencia persistente
• Los aparatos ortopédicos, el calzado especial o, en ciertas circunstancias, la cirugía son todas opciones para el pie de Charcot.
• Los pacientes diabéticos con insuficiencia renal terminal pueden beneficiarse del trasplante pancreático.

Pronóstico

Cuando los nervios periféricos se dañan debido a la degeneración walleriana o axonal, el pronóstico es malo ya que la reparación nerviosa es más difícil. Para que se produzca una mejoría clínica, el axón debe regenerar y reinervar el músculo u órgano afectado. El pronóstico de los trastornos causados por la desmielinización segmentaria es mejor porque la remielinización ocurre más rápidamente, lo que permite que el axón reanude la función.

Las personas con diabetes no tratada o mal manejada tienen mayores tasas de morbilidad y complicaciones de la neuropatía que los pacientes con diabetes cuidadosamente controlada. El trauma repetitivo en las regiones afectadas puede provocar la descomposición de la piel, ulceración e infección. Las amputaciones y la muerte son posibles resultados.

El tratamiento de la neuropatía diabética es un esfuerzo exigente tanto para el médico como para el paciente. La mayoría de los medicamentos enumerados no proporcionan un alivio completo de los síntomas. Se están llevando a cabo ensayos clínicos para ayudar en el descubrimiento de nuevos métodos para tratar los síntomas y retrasar el desarrollo de la enfermedad.

Las personas con neuropatía autonómica cardiovascular tienen una tasa de mortalidad (NAC) más alta. Durante un período de 10 años, la tasa de mortalidad total en individuos con DM y NAC encontrada fue del 27%, en comparación con una tasa de mortalidad del 5% en aquellos sin evidencia de NAC. La ulceración del pie y la amputación de las extremidades inferiores causan morbilidad. En las naciones occidentales, estos dos problemas son las razones más frecuentes de hospitalización entre los pacientes con diabetes. El dolor intenso, la desorientación, la diarrea y la impotencia son síntomas frecuentes que reducen la calidad de vida de un paciente diabético. El pronóstico para la neuropatía diabética periférica es excelente, aunque la calidad de vida del paciente está disminuida.

Complicaciones

El dolor, el deterioro de la sensibilidad, la atrofia muscular y la debilidad son complicaciones de las neuropatías periféricas. La neuropatía diabética periférica es notoria por consecuencias como úlceras en los pies, que pueden provocar dedos y extremidades gangrenosas y, en casos graves, amputación.

¿Cómo puedo ayudar a prevenir la neuropatía diabética?

Los siguientes pasos pueden ayudar a prevenir o retrasar el empeoramiento de la neuropatía diabética:

• Controle la diabetes tratando de mantener los niveles de azúcar en la sangre normales.
• Mantener niveles adecuados de presión arterial.
• Haga ejercicio de forma regular, según las indicaciones de su médico de atención médica.
• Deje de fumar.
• Limite su consumo de alcohol ya que demasiado alcohol podría causar o empeorar la neuropatía.
• Mantenga un peso saludable comiendo un alimento nutritivo y evitando los niveles altos de triglicéridos en la sangre.
• Mantenga citas de seguimiento con su profesional de la salud.

Conclusión 

Las neuropatías pueden ser muy dolorosas e incapacitantes para las personas. Como resultado, es fundamental obtener un diagnóstico temprano de la dolencia subyacente, seguido del comienzo de tratamientos adecuados para revertir, retrasar o detener el curso de la enfermedad. Como se evidencia en el caso de la neuropatía diabética, identificar a las personas con alto riesgo de neuropatías y tomar una estrategia preventiva para su cuidado seguramente mejorará los resultados de los pacientes. Debido a que los proveedores de atención primaria y las enfermeras practicantes son con frecuencia los primeros en evaluar a estos pacientes, es fundamental que estén familiarizados con toda la gama de etiologías que pueden contribuir al desarrollo de neuropatías periféricas, incluidas las pruebas y las derivaciones a los especialistas apropiados.

Los pacientes deben ser educados sobre los síntomas e indicadores de la neuropatía periférica. Los pacientes deben ser informados de que tienen un mayor riesgo de daño debido a la falta de sensibilidad, y deben ser conscientes de cualquier nueva herida o daño a su piel, ya que la cicatrización de la herida puede retrasarse y el riesgo de infección aumenta. Para reducir el riesgo de infección, siempre use calcetines con zapatos cerrados.

Para evitar quemaduras y congelación, los pacientes deben tener precaución al exponerse a configuraciones calientes o frías. Los pacientes con diabetes deben recibir una orientación adecuada para el control de la diabetes. Los pacientes que sufren de neuropatía inducida por el alcohol deben buscar consejo sobre dejar de fumar.