Parálisis de Bell
Visión general
La parálisis de Bell (PB) es un tipo de parálisis facial que causa una incapacidad para controlar los músculos faciales en el lado afectado de la cara durante un corto período de tiempo. La gravedad de los síntomas puede variar de leve a grave. Espasmos musculares, debilidad o pérdida total de la capacidad para mover uno o, en situaciones raras, ambos lados de la cara son ejemplos de síntomas.
Otros síntomas incluyen caída del párpado, un cambio en el gusto y dolor alrededor de la oreja. Los síntomas generalmente aparecen dentro de las 48 horas. La parálisis de Bell puede causar hiperacusia, que es una mayor sensibilidad al sonido.
No está claro qué causa la parálisis de Bell. La diabetes, una infección reciente del tracto respiratorio superior y el embarazo son factores de riesgo. Es causada por el deterioro del nervio craneal VII (el nervio facial). Muchas personas asumen que este es el resultado de una infección viral que causa edema. La mirada de una persona se utiliza para hacer un diagnóstico, y se descartan otras explicaciones alternativas. Los tumores cerebrales, los accidentes cerebrovasculares, el síndrome de Ramsay Hunt tipo 2, la miastenia gravis y la enfermedad de Lyme se encuentran entre las enfermedades que pueden inducir parálisis facial.
La dolencia generalmente mejora por sí sola, y la mayoría de las personas logran una función normal o casi normal. Se ha demostrado que los corticosteroides mejoran los resultados, mientras que los medicamentos antivirales pueden proporcionar una pequeña ventaja. Se deben usar gotas para los ojos o un parche en el ojo para evitar que el ojo se seque. La cirugía a menudo no se recomienda. Por lo general, los síntomas de mejoría aparecen dentro de los 14 días, y la recuperación total ocurre dentro de los seis meses. Algunas personas pueden no recuperarse por completo o pueden tener recurrencia de los síntomas.
La causa más frecuente de parálisis unilateral del nervio facial es la parálisis de Bell (70 %). Afecta de 1 a 4 personas de cada 10.000 cada año. Aproximadamente el 1,5 % está afectado en algún momento de su vida. Por lo general, afecta a adultos entre las edades de 15 y 60 años. Los hombres y las mujeres se ven igualmente afectados.
Epidemiología de la parálisis de Bell
La incidencia anual es de 15 a 20 casos por cada 100.000 personas, con 40.000 nuevos casos por año, y el riesgo de por vida es de uno en sesenta. La tasa de recurrencia oscila entre el 8% y el 12%. Incluso si no se administra ninguna terapia, el 70% de los pacientes se recuperarán por completo. La parálisis no tiene preferencia de género o racial, y puede desarrollarse a cualquier edad, pero es más común en la vida media y tardía, con la edad media de inicio a los 40 años. La diabetes, el embarazo, la preeclampsia, la obesidad y la hipertensión son factores de riesgo.
Fisiopatología de la parálisis de Bell
La parálisis de Bell es causada por una disfunción del nervio facial (nervio craneal VII), que controla los músculos faciales. La incapacidad para mover los músculos de la expresión facial caracteriza la parálisis facial. La parálisis es de naturaleza infranuclear/motoneurona inferior.
Se considera que cuando el nervio facial se inflama, se crea presión sobre el nervio en el lugar donde sale del cráneo dentro de su canal óseo (el foramen estilomastoideo), evitando que se envíen impulsos neurológicos o lesionando el nervio. No se considera que los pacientes con parálisis facial que tienen una etiología subyacente tengan parálisis de Bell.
Los tumores, la meningitis, el accidente cerebrovascular, la diabetes mellitus, el traumatismo craneal y las afecciones inflamatorias del nervio craneal son todas las posibles causas de parálisis facial (sarcoidosis, brucelosis, etc.). Los hallazgos neurológicos en estos trastornos rara vez se limitan al nervio facial. Los bebés con parálisis facial pueden nacer. La parálisis facial bilateral se ha relacionado con la infección aguda por VIH en unos pocos individuos.
La muestra de líquido endoneurial se ha utilizado en ciertos estudios para identificar el virus del herpes simple tipo 1 (VHS-1) en la mayoría de los pacientes clasificados como parálisis de Bell. Otros estudios, por otro lado, encontraron VHS-1 en 31 casos (18% del total de 176 casos clasificados como parálisis de Bell) y herpes zóster en 45 casos de un total de 176 casos diagnosticados como parálisis de Bell (26%).
Además, la infección por VHS-1 está relacionada con la desmielinización nerviosa. Este proceso de daño nervioso difiere del anterior en que el daño nervioso es causado por edema, hinchazón y compresión del nervio en el canal óseo pequeño. La desmielinización puede ser producida indirectamente por una respuesta inmune desconocida en lugar de directamente por la infección.
Causas de la parálisis de Bell
No está claro qué causa la parálisis de Bell. La diabetes, una infección reciente del tracto respiratorio superior y el embarazo son factores de riesgo.
Se considera que algunos virus, como el virus del herpes simple varicela zóster y el virus de Epstein-Barr, causan una infección crónica (o latente) sin causar síntomas. La reactivación de una infección viral previamente latente se ha propuesto como la etiología de la parálisis aguda de Bell. El trauma, las condiciones ambientales y los problemas metabólicos o emocionales pueden causar esta nueva activación.
En el 4-14% de los casos, se ha descubierto herencia familiar. Posiblemente puede haber un vínculo con las migrañas.
En diciembre de 2020, la FDA de los Estados Unidos recomendó que los receptores de las vacunas Pfizer y Moderna COVID-19 deberían ser monitoreados para detectar síntomas de parálisis de Bell después de que se informaran varios casos entre los participantes del ensayo clínico, aunque los datos no fueron suficientes para determinar un vínculo causal.
Signos y síntomas de la parálisis de Bell
La parálisis de Bell se distingue por una caída facial unilateral que aparece dentro de las 72 horas. Puede ocurrir en ambos lados en situaciones raras (1%), lo que resulta en parálisis facial completa.
Parpadear y cerrar los ojos, sonreír, fruncir el ceño, lagrimeo, salivación, ensanchamiento de las fosas nasales y levantar las cejas están controlados por el nervio facial. Las sensaciones gustativas también se transmiten desde los dos tercios anteriores de la lengua a través del nervio tímpano de la cuerda (una rama del nervio facial). Como resultado, las personas con parálisis de Bell pueden tener una pérdida de la sensación del gusto en el tercio frontal de la lengua en el lado afectado.
Aunque el nervio facial inerva el músculo estapedio del oído medio (a través de la rama timpánica), la sensibilidad al sonido, que hace que los sonidos normales se escuchen como extremadamente fuertes (hiperacusia), y la disacusia son concebibles, pero rara vez clínicamente aparentes.
Aunque la parálisis de Bell se clasifica como una mononeuritis (que involucra solo un nervio), los pacientes pueden experimentar "innumerables síntomas neurológicos" como "hormigueo facial, dolor de cabeza/dolor de cuello moderado o severo, problemas de memoria, problemas de equilibrio, parestesias ipsilaterales de las extremidades, debilidad de la extremidad ipsilateral y una sensación de torpeza" que son "inexplicables por la disfunción del nervio facial".
¿Cómo se diagnostica la parálisis de Bell?
La evaluación se guía por la historia y el examen físico. Para caracterizar el grado de debilidad del nervio facial, se podría emplear el Sistema de Clasificación del Nervio Facial House-Brackmann. Este sistema de clasificación varía de I (sin debilidad) a VI (debilidad completa). No se necesitan pruebas de laboratorio o radiográficas si la presentación es compatible con la PA.
Si hay algún rasgo poco común, los individuos deben ser investigados por una causa subyacente de sus síntomas. Del mismo modo, las pruebas de la enfermedad de Lyme se basan en un historial de enfermedades transmitidas por garrapatas. Las pruebas de rutina de la enfermedad de Lyme no se recomiendan en ausencia de síntomas adicionales de la enfermedad, como antecedentes de una picadura de garrapata, erupción cutánea o artritis.
Las pruebas diabéticas no deben realizarse ya que la parálisis del nervio facial no califica como neuropatía diabética. No hay acuerdo sobre el mejor momento para obtener imágenes de la enfermedad de Lyme, sin embargo, la mayoría de los sitios abogan por hacerlo después de dos meses sin mejoría en la parálisis facial.
La resonancia magnética (RM) es la modalidad de imagen preferida. Una resonancia magnética del nervio facial puede revelar inflamación y al mismo tiempo descartar otros trastornos como schwannoma, hemangioma o una lesión que ocupa espacio.
En pacientes con PB grave, las pruebas de conducción nerviosa y la electromiografía (EMG) pueden ayudar a determinar los resultados.
EMG se utiliza en electroneurografía para medir la diferencia en los potenciales generados por los músculos de la cara en ambos lados.
Los potenciales evocados auditivos y la audiografía deben realizarse si se sospecha pérdida auditiva.
Diagnóstico diferencial de la parálisis de Bell
Cuando se produce parálisis facial, muchas personas la confunden con un síntoma de un accidente cerebrovascular; sin embargo, hay algunas distinciones significativas. Un accidente cerebrovascular generalmente se acompaña de algunos otros síntomas, como entumecimiento o parálisis en los brazos y las piernas. Además, a diferencia de la parálisis de Bell, un accidente cerebrovascular con frecuencia permite a los pacientes controlar la mitad superior de sus caras. Una persona que ha tenido un derrame cerebral generalmente tendrá algunas arrugas en la frente.
La enfermedad de Lyme representa alrededor del 25% de las ocurrencias de parálisis facial en lugares donde es prevalente. La enfermedad de Lyme es más frecuente en Nueva Inglaterra y los estados del Atlántico Medio, así como en partes de Wisconsin y Minnesota. Una erupción en expansión que puede ir acompañada de dolores de cabeza, dolores corporales, letargo o fiebre suele ser las manifestaciones iniciales de aproximadamente el 80% de las infecciones de Lyme, generalmente una o dos semanas después de una picadura de garrapata.
La parálisis facial surge varias semanas después en hasta el 10-15 % de las infecciones de Lyme y puede ser el primer síntoma de la enfermedad identificado porque la erupción de Lyme no pica y no es dolorosa. Sobre la base de una historia reciente de actividades al aire libre en hábitats probables de garrapatas durante los meses más cálidos, una historia reciente de erupción o síntomas como dolor de cabeza y fiebre, y si la parálisis afecta a ambos lados de la cara (mucho más común en Lyme que en la parálisis de Bell), se debe estimar la probabilidad de que la parálisis facial sea causada por la enfermedad de Lyme.
Si esa probabilidad es mayor que insignificante, se debe realizar una prueba serológica para la enfermedad de Lyme, y si supera el 10%, se debe iniciar y reevaluar la terapia antibiótica empírica sin corticosteroides después de completar las pruebas de laboratorio de la enfermedad de Lyme. Se ha demostrado que los corticosteroides tienen un impacto negativo en el resultado de la parálisis facial inducida por la enfermedad de Lyme.
La afectación del nervio facial en las infecciones por el virus del herpes zóster es una condición que puede ser difícil de descartar en el diagnóstico diferencial. El desarrollo de pequeñas ampollas, o vesículas, en el oído externo, molestias considerables en la mandíbula, la cara del oído y/o el cuello, y los problemas de audición son las principales distinciones en este trastorno, sin embargo, estos hallazgos pueden estar ocasionalmente ausentes (virus de Herpes Zoster).
El síndrome de Ramsay Hunt tipo 2 se define como la reactivación de una infección por herpes zóster existente que resulta en parálisis facial en un patrón de parálisis de Bell. Los pacientes con parálisis de Bell tienen un pronóstico sustancialmente mejor que los pacientes con síndrome de Ramsay Hunt tipo 2.
Tratamiento de la parálisis de Bell
Se ha demostrado que los esteroides mejoran la recuperación en la parálisis de Bell, aunque los antivirales no lo han hecho. La protección ocular es necesaria para las personas que no pueden cerrar los ojos. El manejo del embarazo es comparable al manejo de pacientes no embarazadas.
Esteroides:
La prednisona y otros corticosteroides, como la prednisona, aumentan la recuperación después de 6 meses y, por lo tanto, se recomiendan. Se requiere terapia temprana (dentro de los 3 días posteriores al inicio) para obtener el beneficio, con una probabilidad 14 % mayor de recuperación.
Antivirales:
Según un estudio, los antivirales (como el aciclovir) no tienen éxito en mejorar la recuperación de la parálisis de Bell más allá de los esteroides solos en enfermedades leves a graves. Otro estudio descubrió un beneficio cuando se combinó con corticosteroides, aunque los datos no fueron lo suficientemente fuertes como para apoyar este resultado.
También es incierto en la enfermedad grave. Un estudio de 2015 no descubrió ningún impacto, independientemente de la intensidad. Otro estudio encontró una ventaja menor cuando se combina con esteroides.
Con frecuencia se recomiendan debido a una posible relación entre la parálisis de Bell y los virus herpes simple y varicela zóster. Todavía existe la posibilidad de que resulten en un beneficio de menos del 7%, lo que no se ha descartado.
Protección ocular:
Cuando la parálisis de Bell afecta el reflejo de parpadeo y evita que el ojo se cierre por completo, se sugiere aplicar gotas para los ojos como lágrimas artificiales o ungüentos oculares a menudo durante el día, y proteger los ojos con parches o cerrarlos con cinta adhesiva durante los tiempos de sueño y descanso.
Fisioterapia:
La fisioterapia puede ayudar a algunas personas con parálisis de Bell a mantener el tono muscular en los músculos dañados de la cara y activar el nervio facial. Antes de la recuperación, es fundamental hacer ejercicios de reeducación muscular y tratamientos de tejidos blandos para ayudar a evitar contracturas duraderas de los músculos de la cara paralizados. Se puede aplicar calor en el lado afectado de la cara para aliviar las molestias. No hay datos de alta calidad que apoyen el papel de la estimulación eléctrica en el tratamiento de la parálisis de Bell.
Cirugía:
La cirugía puede mejorar los resultados en pacientes que no se han recuperado de la parálisis del nervio facial. Hay varios enfoques disponibles. La cirugía de la sonrisa, también conocida como reconstrucción de la sonrisa, es un tratamiento quirúrgico que puede ayudar a las personas con parálisis del nervio facial a recuperar su sonrisa. La pérdida de audición es uno de los efectos secundarios que afecta al 3-15 % de las personas. Después de evaluar los estudios controlados aleatorios y cuasi-aleatorios relevantes, una revisión Cochrane no pudo identificar si la cirugía temprana es útil o perjudicial. La Academia Americana de Neurología no abogó por la descompresión quirúrgica.
Medicina natural:
Debido a que los estudios de investigación actuales son de calidad deficiente, la efectividad de la acupuntura sigue siendo incierta (diseño deficiente de los estudios primarios o prácticas de informe inadecuadas). En la enfermedad grave, hay evidencia muy preliminar para el tratamiento con oxígeno hiperbárico.
Posibles consecuencias y pronóstico de la parálisis de Bell
La mayoría de las personas con parálisis de Bell comienzan a restaurar la función facial normal dentro de las 3 semanas, iincluso aquellos que no se someten a terapia. En una investigación de 1982, cuando no había terapia disponible, el 85 por ciento de los 1.011 pacientes exhibieron síntomas tempranos de recuperación dentro de las tres semanas posteriores al comienzo. La recuperación ocurrió de 3 a 6 meses después para el 15% restante.
Después de al menos un año de seguimiento o hasta la restauración, más de dos tercios (71%) de todos los pacientes se habían recuperado por completo. Solo el 4% de los pacientes tuvo una recuperación decente, mientras que el resto tuvo una mala recuperación. Otro estudio descubrió que las parálisis parciales casi generalmente desaparecen por completo en un mes. Los pacientes que recuperan la movilidad durante las primeras dos semanas casi a menudo se recuperan por completo.
Cuando la remisión no ocurre hasta la tercera semana o más tarde, una proporción mucho mayor de individuos tiene secuelas. Una tercera investigación descubrió que los pacientes jóvenes, los menores de 10 años, tenían un mejor pronóstico, mientras que los pacientes mayores de 61 años tenían un peor pronóstico.
La pérdida persistente del gusto (ageusia), el espasmo facial crónico, las molestias en la cara y las infecciones corneales son todas repercusiones potenciales graves de la enfermedad. Otro problema podría surgir si el nervio facial lesionado se regenera de manera incompleta o incorrecta. El nervio se puede ver como una colección de conexiones nerviosas individuales más pequeñas que se ramifican a sus respectivos destinos.
Los nervios normalmente pueden seguir el curso original hasta su destino después de la regeneración, pero ciertos nervios pueden desviarse, lo que resulta en una condición conocida como sincinesis. El rebrote de los nervios que controlan los músculos relacionados con el ojo, por ejemplo, puede desviar y regenerar las conexiones que llegan a los músculos de la boca. De esta manera, el movimiento de uno impacta en el movimiento del otro. Cuando una persona cierra un ojo, la comisura de la boca se eleva instintivamente.
Alrededor del 9% de las personas tienen problemas crónicos después de la parálisis de Bell, con mayor frecuencia sincinesis, espasmo, contractura, tinnitus o pérdida de audición durante el movimiento facial, o síndrome de lágrimas de cocodrilo. Esta condición, también conocida como reflejo gustatolagrimal o síndrome de Bogorad, hace que el paciente llore al comer. Se supone que esto está relacionado con una mala regeneración del nervio facial, una rama de la cual controla las glándulas lagrimales y salivales. La sudoración gustativa también es posible.
Conclusión
La parálisis de Bell (PB) es la parálisis periférica más frecuente del séptimo nervio craneal, teniendo un inicio repentino y unilateral. La causa más frecuente de parálisis unilateral del nervio facial es la parálisis de Bell (70 %). Afecta de 1 a 4 personas de cada 10.000 cada año. Aproximadamente el 1,5 % está afectado en algún momento de su vida. Por lo general, afecta a adultos entre las edades de 15 y 60 años. Los hombres y las mujeres se ven igualmente afectados.
El diagnóstico es de exclusión, y generalmente se determina sobre la base de un examen físico. El nervio facial tiene ramas que corren intracraneal, intratemporal y extra temporalmente. El nervio facial es responsable de las funciones motoras y parasimpáticas, así como de la sensación gustativa en los dos tercios anteriores de la lengua. También regula las glándulas salivales y lagrimales. Los músculos superiores e inferiores de la cara están controlados por la función motora del nervio facial periférico. Como resultado, el diagnóstico de la PB requiere prestar mucha atención a la fuerza de los músculos de la frente.
La afección generalmente mejora por sí sola, y la mayoría de las personas logran una función normal o casi normal. Se ha demostrado que los corticosteroides mejoran los resultados, mientras que los medicamentos antivirales pueden proporcionar una pequeña ventaja. Se deben usar gotas para los ojos o un parche en el ojo para evitar que el ojo se seque.
La cirugía a menudo no se recomienda. Por lo general, los síntomas de mejoría aparecen dentro de los 14 días, y la curación total ocurre dentro de los seis meses. Algunas personas pueden no recuperarse por completo o pueden tener recurrencia de los síntomas.